Wieloogniskowe, masowe formacje w substancji mózgu

MRI mózgu wykonano z kontrastem Wnioski: wieloogniskowe ogniskowe zmiany istoty białej obu półkul mózgowych i mostu Sekrecja MR wykazała, że ​​zmiany uwzględniające kontrastowość w większym stopniu mogą odpowiadać przejawom choroby demielinizacyjnej, bez oznak aktywności procesowej Co dalej i do kogo się zwrócić o co chodzi, dziękuję za konsultację.

Nagraj po konsultacji przez telefon w Petersburgu:

Leczenie serca

katalog online

Postępujące wieloogniskowe objawy leukoencefalopatii

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (podkorowa encefalopatia) jest powolną infekcją wirusową ośrodkowego układu nerwowego, która rozwija się w stanach niedoboru odporności. Choroba prowadzi do podostrzonej, postępującej demielinizacji ośrodkowego układu nerwowego, wieloogniskowego deficytu neurologicznego i śmierci, zwykle w ciągu roku. Diagnozę przeprowadza się na podstawie danych CT ze wzmocnieniem kontrastu lub MPT, jak również z wynikiem PCR CSF. Leczenie objawowe.

Kod ICD-10

A81.2. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia.

Epidemiologia postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii

Źródłem patogenu jest człowiek. Ścieżki przekazu nie zostały wystarczająco zbadane, uważa się, że patogen może być przenoszony przez unoszące się w powietrzu kropelki i droga fekalno-oralna. W większości przypadków infekcja przebiega bezobjawowo. Przeciwciała znajdują się w 80-100% populacji.

Co powoduje postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię?

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia jest wywoływana przez wirusa JC z rodziny Papovaviridae, rodzaju Polyomavirus. Genom wirusa jest reprezentowany przez okrągły RNA. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PMLE) jest najprawdopodobniej spowodowana reaktywacją rozpowszechnionego wirusa JC z rodziny papovawirusów, która zazwyczaj wchodzi do organizmu w dzieciństwie i utajona jest w nerkach oraz innych organach i tkankach (np. Komórkach jednojądrzastych OUN). Wirus reaktywowany ma tropizm wobec oligodendrocytów. Większość pacjentów wykazała inhibicję odporności komórkowej na tle AIDS (najczęstszego czynnika ryzyka), limfatycznego i mieloproliferacyjnego (białaczka, chłoniak) lub innych chorób i stanów (na przykład zespół Wiskotta-Aldricha, przeszczepianie narządów). Ryzyko rozwoju postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii u pacjentów z AIDS wzrasta wraz ze wzrostem wiremii; Obecnie częstość postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii zmniejszyła się z powodu powszechnego rozpowszechnienia skuteczniejszych leków przeciwretrowirusowych.

Patogeneza postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii

Uszkodzenie OUN występuje u osób z niedoborami odporności na tle AIDS, chłoniaka, białaczki, sarkoidozy, gruźlicy i farmakologicznej immunosupresji. Wirus JC wykazuje wyraźny neurotropizm i selektywnie infekuje komórki nerwowe (astrocyty i oligodendrocyty), co prowadzi do zaburzenia syntezy mieliny. W substancji mózgu wiele ognisk demielinizacji znajduje się w półkulach mózgowych, tułowiu i móżdżku o maksymalnej gęstości na granicy szarości i istoty białej.

Objawy postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii

Początek choroby jest stopniowy. Choroba może zadebiutować z pojawieniem się niezręczności i niezręczności u pacjenta, a następnie zaburzenia ruchowe są zaostrzone aż do rozwoju niedowładu połowiczego. Wieloogniskowe uszkodzenie kory mózgowej prowadzi do rozwoju afazji, dyzartrii, hemianopii, a także uszkodzenia czuciowego, móżdżku i łodygi. W niektórych przypadkach rozwija się poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego. U 2/3 pacjentów stwierdza się demencję, zaburzenia psychiczne i zmiany osobowości. Bóle głowy i napady drgawek są charakterystyczne dla pacjentów z AIDS. Postępująca progresja choroby prowadzi do śmierci, zwykle 1-9 miesięcy po debiucie. Przepływ jest progresywny. Objawy neurologiczne postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii odzwierciedlają rozproszone asymetryczne uszkodzenie półkul mózgowych. Występują hemiplegia, hemianopsia lub inne zmiany w polu widzenia, afazja, dyzartria. Obraz kliniczny jest zdominowany przez zaburzenia wyższych funkcji mózgu i zaburzenia świadomości, po którym następuje poważna demencja. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia kończy się śmiercią w ciągu 1-6 miesięcy.

Rozpoznanie postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii

O progresywnej wieloogniskowej leukoencefalopatii należy rozważyć w przypadkach niewyjaśnionych postępujących dysfunkcji mózgu, szczególnie u pacjentów ze stanem niedoboru tła. Indywidualne lub wielokrotne patologiczne zmiany w istocie białej mózgu ujawnione przez CT lub MRI z poprawą kontrastu są korzystne dla PMLE. Na obrazach ważonych T2, wykrywany jest sygnał o zwiększonej intensywności z istoty białej, kontrast gromadzi się wokół obwodu w 5-15% patologicznie zmienionych ognisk. W CT zazwyczaj identyfikuje się wiele asymetrycznych, konfluentnych ognisk o niskiej gęstości, które nie kumulują kontrastu. Wykrywanie antygenu wirusa JC w CSF za pomocą PCR w połączeniu z charakterystycznymi zmianami w CTMP potwierdza diagnozę postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii. W standardowym badaniu, CSF często nie ulega zmianie, badania serologiczne nie mają charakteru informacyjnego. Czasami w celu diagnostyki różnicowej wykonuje się stereotaktyczną biopsję mózgu, która jednak rzadko się usprawiedliwia.

Badanie CT i MRI wykazuje ogniska o niskiej gęstości w istocie białej mózgu; w biopsji próbek tkanki mózgowej wykrywa się cząsteczki wirusa (mikroskop elektronowy), antygen wirusa wykrywa się metodą immunocytochemiczną, genom wirusowy (metodą PCR). Wirus JC mnoży się w hodowli komórek naczelnych.

Leczenie postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii

Nie ma skutecznego leczenia zaawansowanej wieloogniskowej leukoencefalopatii. Leczenie objawowe. Cydofowir i inne leki przeciwwirusowe są w trakcie badań klinicznych i, jak widać, nie dają pożądanych rezultatów. Pacjenci zakażeni wirusem HIV wykazali agresywną terapię przeciwretrowirusową, co poprawia rokowanie u pacjentów z postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią z powodu zmniejszenia miana wirusa.

Ekspert medyczny

Portnov Aleksiej Aleksandrowicz

Edukacja: Kijowski Narodowy Uniwersytet Medyczny. A.A. Bogomolety, specjalność - "Medycyna"

Znalazłeś błąd? Wybierz i naciśnij Ctrl + Enter.

Leukoencefalopatia jest przewlekłą patologią postępującą, spowodowaną zniszczeniem istoty białej mózgu i prowadzącą do starczej demencji lub demencji. Choroba ma kilka równoznacznych nazw: encefalopatia Binswanger lub choroba Binswanger. Autorka najpierw opisała patologię w 1894 roku i nadała jej swoje imię. Wraz z leukoencefalopatią naczyniową w ostatnich latach szerzy się postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML) - choroba o etiologii wirusowej.

Śmierć komórek nerwowych spowodowana zaburzeniami w dopływie krwi i niedotlenieniem mózgu prowadzi do rozwoju mikroangiopatii. Leukoarajoza i zawały w lakierze zmieniają gęstość istoty białej i wskazują na problemy w ciele z krążeniem krwi.

Klinika leukoencefalopatia zależy od ciężkości i objawia się różnymi objawami. Zwykle objawy dysfunkcji podkorowej i czołowej są połączone z epipadi. Przebieg patologii jest przewlekły, charakteryzujący się częstymi zmianami w okresie stabilizacji i zaostrzenia. Leukoencefalopatia występuje głównie u osób starszych. Prognozy dotyczące choroby są niekorzystne: gwałtowna niezdolność do rozwoju szybko się rozwija.

Mała ogniskowa leukoencefalopatia

Mała ogniskowa leukoencefalopatia jest przewlekłą chorobą pochodzenia naczyniowego, której główną przyczyną jest nadciśnienie. Uporczywe nadciśnienie powoduje stopniowe uszkodzenie istoty białej mózgu.

W największym stopniu mężczyźni w wieku 55 lat i starsi z dziedziczną predyspozycją są podatni na rozwój naczyniowej genezy leukoencefalopatii. Naczyniowa leukoencefalopatia jest przewlekłą patologią naczyń mózgowych prowadzącą do pokonania istoty białej i rozwijającą się na tle uporczywego nadciśnienia.

W przypadku encefalopatii naczyniowej zalecamy szczegółowe informacje na temat tego łącza.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Postępująca wieloogniskowa encefalopatia jest wirusową zmianą w ośrodkowym układzie nerwowym, powodującą zniszczenie istoty białej u osób z upośledzeniem immunologicznym. Wirusy dodatkowo tłumią obronę immunologiczną, rozwijają niedobory odporności.

uszkodzenie białej istoty mózgu w leukoencefalopatii

Ta forma patologii jest najbardziej niebezpieczna i często kończy się śmiercią pacjenta. Jednak dzięki stworzeniu i ulepszeniu terapii antyretrowirusowej częstość występowania choroby zmniejszyła się kilkakrotnie.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia dotyka pacjentów z wrodzonym lub nabytym niedoborem odporności. Patologię stwierdza się u 5% pacjentów zakażonych HIV iu 50% pacjentów z AIDS.

Objawy choroby są zróżnicowane. Upośledzenie funkcji poznawczych obejmuje zakres od łagodnej dysfunkcji do ciężkiej postaci demencji. Ogniskowe objawy neurologiczne charakteryzują się upośledzeniem mowy i wzroku, w tym ślepotą, a pewne zaburzenia ruchowe postępują szybko i często prowadzą do ciężkiej niepełnosprawności.

Przerostowa leukoencefalopatia

Postać okołokomorowa - porażka podkorowych struktur mózgu, które występują na tle przewlekłego niedotlenienia i ostrej niewydolności naczyń. Ogniska niedokrwienia są losowo rozproszone w strukturach układu nerwowego i głównej substancji mózgu. Choroba zaczyna się od porażenia jąder motorycznych rdzenia przedłużonego.

Leukoencefalopatia z zagrożoną białą materią

Leukoencefalopatia z zagrożoną białą materią jest genetycznie zdeterminowaną patologią spowodowaną mutacją w genach. Klasyczna postać choroby objawia się po raz pierwszy u dzieci w wieku 2 - 6 lat.

U pacjentów postępujących: ataksja móżdżkowa, tetrapareza, niewydolność mięśniowa, zaburzenia poznawcze, atrofia optyczna, epiprotezy. U niemowląt proces karmienia zostaje przerwany, pojawiają się wymioty, gorączka, opóźnia się rozwój psychoruchowy, zwiększa się niepokój, hipertoniczność kończyn, zespół napadów padaczkowych, wstrzymywanie oddechu w nocy, śpiączka rozwija się.

W większości przypadków leukoencefalopatia jest wynikiem uporczywego nadciśnienia. Pacjenci są w podeszłym wieku z towarzyszącą miażdżycą i angiopatiami.

Inne choroby, powikłane wystąpieniem leukoencefalopatii:

• Zespół nabytego niedoboru odporności,
• Białaczka i inne nowotwory krwi,
• Limfogranulomatoza,
• Gruźlica płucna,
• Sarkoidoza
• Raka narządów wewnętrznych,
• Długotrwałe stosowanie leków immunosupresyjnych również wywołuje rozwój tej patologii.

Rozważ rozwój uszkodzenia mózgu na przykładzie postępującej wieloogniskowej encefalopatii.

Wirusy, które powodują PML, są zwrotnikami w komórkach nerwowych. Zawierają dwuniciowy kolisty DNA i selektywnie infekują astrocyty i oligodendrocyty, syntetyzując włókna mielinowe. W ośrodkowym układzie nerwowym pojawiają się ogniska demielinizacji, komórki nerwowe rosną i deformują się. Szara substancja mózgu w patologii nie jest zaangażowana i pozostaje całkowicie nienaruszona. Istota biała zmienia swoją strukturę, staje się miękka i galaretowata, pojawiają się na niej liczne małe wgłębienia. Oligodendrocyty stają się pieniste, astrocyty nabierają nieregularnego kształtu.

uszkodzenie mózgu z postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią

Polichawirusy to małe drobnoustroje pozbawione superkapsydów. Są onkogenne, długo utrzymują się w stanie utajonym i nie powodują choroby. Wraz ze zmniejszeniem ochrony immunologicznej te drobnoustroje stają się przyczyną śmiertelnej choroby. Izolacja wirusów jest najbardziej skomplikowaną procedurą, która jest przeprowadzana tylko w wyspecjalizowanych laboratoriach. Korzystając z mikroskopii elektronowej w odcinkach oligodendrocytów, wirusolodzy odkrywają wiriony o poliestawirusach w kształcie kryształów.

Polichawirusy przenikają do ludzkiego ciała i pozostają w stanie utajonym w narządach wewnętrznych i tkankach przez całe życie. Trwałość wirusów występuje w nerkach, szpiku kostnym, śledzionie. Wraz ze spadkiem ochrony immunologicznej są aktywowane i wykazują działanie patogenne. Są transportowane przez leukocyty w ośrodkowym układzie nerwowym i rozmnażają się w istocie białej mózgu. Podobne procesy występują u osób cierpiących na AIDS, białaczkę lub chłoniaka, jak również w trakcie przeszczepu narządu. Źródłem infekcji jest chory. Wirusy mogą przenosić się drogą powietrzną lub drogą fekalno-oralną.

Choroba rozwija się stopniowo. Na początku pacjenci stają się niezręczni, rozproszeni, apatyczni, płaczli i nieporadni, ich sprawność umysłowa się zmniejsza, sen i pamięć są zaburzone, następnie pojawia się letarg, ogólne zmęczenie, lepkość myśli, szum w uszach, drażliwość, oczopląs, napięcie mięśniowe, zakres zainteresowań zwęża się niektóre słowa wymawiane są z trudnością. W zaawansowanych przypadkach występują jedno- i niedowład połowiczy, nerwice i psychozy, poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego, drgawki, upośledzone funkcje mózgu i ciężkie otępienie.

Głównymi objawami choroby są:

1. Ruchy dyskordii, niestabilność chodu, dysfunkcja motoryczna, osłabienie kończyn,
2. Pełne jednostronne porażenie rąk i nóg,
3. Zaburzenia mowy
4. Zmniejszona ostrość widoku
5. Scotomas,
6. Hypestezja,
7. Zmniejszona inteligencja, dezorientacja, chwiejność emocjonalna, demencja,
8. Hemianopsia
9. Dysfagia
10. Epipristou,
11. Nietrzymanie moczu.

Psychozyndom i ogniskowe objawy neurologiczne rozwijają się szybko. W zaawansowanych przypadkach u pacjentów zdiagnozowano zespoły parkinsonowskie i pseudobulbarowe. Podczas obiektywnego badania eksperci stwierdzają naruszenie funkcji intelektualno-mnistycznej, afazję, apraksję, agnozję, "chód starczy", niestabilność postawy z częstymi upadkami, hiperrefleksję, objawy patologiczne, dysfunkcje miednicy. Zaburzenia psychiczne zwykle łączą się z lękiem, bólem w tylnej części głowy, nudnościami, niestabilnym chodem, drętwieniem rąk i nóg. Często pacjenci nie dostrzegają swojej choroby, więc ich krewni zwracają się do lekarzy.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia objawia się wiotkim niedowładem i porażeniem, typową homonimiczną połowiczością, ogłuszeniem, zmianą osobowości, objawami uszkodzenia nerwów czaszkowych i zaburzeń pozapiramidowych.

Diagnoza leukoencefalopatia obejmuje wiele różnych procedur:

• Konsultacja z neurologiem,
• Kliniczny test krwi,
• Wykrywanie poziomu alkoholu, kokainy i amfetaminy we krwi,
• Dopplerografia
• EEG,
• TK, MRI,
• Biopsja mózgu,
• PCR,
• Nakłucie lędźwiowe.

Korzystając z tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego, można wykryć zmiany hipointensywne w istocie białej mózgu. Gdy podejrzewa się formę zakaźną, mikroskopia elektronowa umożliwia wykrycie cząstek wirusa w tkance mózgowej. Metoda immunocytochemiczna - wykrywanie antygenu wirusa. Nakłucie lędźwiowe wykonuje się ze wzrostem białka w CSF. Przy tej patologii wykrywa się również pleocytozę limfocytarną.

Wyniki testów na stan psychiczny, pamięć i koordynację ruchów mogą potwierdzić lub obalić diagnozę leukoencefalopatii.

Leczenie leukoencefalopatii jest długie, złożone, indywidualne, wymagające od pacjenta dużej siły i cierpliwości.

Leukoencefalopatia jest chorobą nieuleczalną. Ogólne środki terapeutyczne mają na celu powstrzymanie dalszego postępu patologii i przywrócenie funkcji podkorowych struktur mózgu. Leczenie leukoencefalopatii jest objawowe i etiotropowe.

1. Leki poprawiające krążenie mózgowe - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotectors - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Leukoencefalopatia zakaźnej genetyki wymaga leczenia przeciwwirusowego. Używany "Acyclovir", leki z grupy interferonów - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Aby złagodzić proces zapalny, przepisano glikokortykosteroidy - "Deksametazon", w celu zapobiegania dezagregacji zakrzepicy - "Heparyna", "Warfaryna", "Fragmin".
6. Leki przeciwdepresyjne - Prozac,
7. Witaminy z grupy B, A, E,
8. Adaptogens - Ciało szkliste, Ekstrakt z aloesu.

Dodatkowo, zalecane są: fizjoterapia, refleksologia, gimnastyka oddechowa, masaż strefowy, terapia manualna, akupunktura. W leczeniu dzieci leki zwykle zastępuje się lekami homeopatycznymi i fitoterapeutycznymi.

Leukoencefalopatia wraz z postacią starczą z postępującą demencją ostatnio stała się powikłaniem AIDS, co jest związane z silnie osłabioną odpornością pacjentów zakażonych wirusem HIV. W przypadku braku terminowej i odpowiedniej terapii, tacy pacjenci nie żyją przez 6 miesięcy od wystąpienia klinicznych objawów patologii. Leukoencefalopatia zawsze kończy się śmiercią pacjenta.

Choroba Binswangera - Nadciśnieniowa Leucoencefalopatia (wideo)

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia - wirusowa postać (wideo)

Krok 1: zapłać za konsultację za pomocą formularza → Krok 2: po dokonaniu płatności, zadaj pytanie w formularzu poniżej ↓ Krok 3: Możesz dodatkowo podziękować specjalistom z inną opłatą za dowolną kwotę ↑

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML) jest szybko postępującą demielinizacyjną chorobą zakaźną ośrodkowego układu nerwowego z asymetrycznym uszkodzeniem mózgu. Jest to spowodowane aktywacją ludzkiego poliomawirusa 2, którego nośnikiem jest około 80% populacji.

Ludzki poliomawirus 2 (wirus JC) jest jednym z sześciu ludzkich typów poliomawirusów i został nazwany na cześć inicjałów pacjenta (John Cunningham), w którym został po raz pierwszy odkryty w 1971 roku. Znaczne tłumienie układu odpornościowego poprzedza jego aktywację w ludzkim ciele: zdecydowana większość przypadki PML są przejawem zespołu nabytego niedoboru odporności (AIDS), w innych przypadkach - po leczeniu immunosupresyjnym i immunomodulującym, na przykład w ramach leczenia przeciwciałami monoklonalnymi lub po przeszczepie narządów nowotwory hematologiczne, takie jak choroba Hodgkina, przewlekła białaczka limfatyczna. Szczególnie często choroba po przeszczepie szpiku kostnego. Problem polega na występowaniu PML u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym poddawanych leczeniu natalizumabem.

Dotychczas nie znaleziono skutecznego leczenia PML (z wyjątkiem przypadków, gdy uzyskano immunosupresję przy użyciu przeciwciał monoklonalnych).

Epidemologia

Przed epidemią HIV była to niezwykle rzadka choroba. Przez 26 lat od 1954 do 1984 r. Opisano tylko 230 przypadków PML. Zapadalność wynosiła 1: 1 000 000. W latach 90-tych częstość występowania wzrosła do 1: 200 000. W tym samym czasie częstość występowania wśród osób zakażonych HIV wynosiła 3,3 na 1000 pacjentów. Po wprowadzeniu wysoce aktywnej terapii przeciwretrowirusowej (HAART) częstość występowania PML wynosi około 1,3 przypadków na 1000 osób zakażonych wirusem HIV rocznie.

Patogeneza i zmiany patologiczne

Infekcja JC przebiega bezobjawowo. Zakażenie występuje z reguły, nawet w dzieciństwie, patogen pozostaje w ciele przez całe życie. Możliwe miejsce przetrwania wirusa - nerki i / lub szpik kostny. W przypadku osłabienia układu odpornościowego wirus jest transportowany przez leukocyty do centralnego układu nerwowego i rozpoczyna się replikacja w istocie białej półkul, pnia mózgu, móżdżku i rdzeniu kręgowym. Chorobą jest demielinizacja, liczne ogniska nejelinizacji, hiperchromiczne i powiększone jądra oligodendrocytów, powiększone i zdeformowane astrocyty są określane neuropatologicznie. Szara substancja mózgu pozostaje praktycznie nienaruszona. Choroba histopatologiczna jest uznawana za udowodnioną w przypadku wykrycia białka JC wytwarzanego przez wirus (podczas przeprowadzania immunohistochemii) lub wykrywania genomu wirusa JC podczas hybrydyzacji tkanki.

Objawy

Początek jest zwykle podostry i jest wyrażany w szybko postępującym psychosyndromie, dysocjującym z ogniskowymi objawami neurologicznymi - głównie mono- lub niedowładem połowiczym, zaburzeniami mowy i zaburzeniami wzroku - takimi jak hemi- i kwadrantowe mrzonki. Ataksja, zawroty głowy, bóle głowy, zaburzenia czucia i napady padaczkowe występują znacznie rzadziej. Zaburzenia psychiczne są wyrażane w postępującym upośledzeniu funkcji poznawczych i, w przeciwieństwie do demencji w zakażeniu HIV, towarzyszą ogniskowe zaburzenia neurologiczne. Opisano czysto rdzeniowy przebieg choroby (ogniska tylko w rdzeniu kręgowym) bez zaburzeń psychicznych.

Diagnostyka

Rezonans magnetyczny (MRI) jest preferowaną techniką w porównaniu do tomografii komputerowej. W obrazach ważonych T2 definiuje się ogniska hiperintensywne - asymetrycznie rozmieszczone w istocie białej części czołowej i ciemieniowej potylicznej, jak również w korze mózgowej, pniu mózgu i móżdżku, bez lub z lekkim wychwytywaniem środka kontrastowego; nie obserwuje się zwiększenia objętości tkanki. W obrazach ważonych T1 te ogniska są hypointense. Jedna trzecia pacjentów również wykazuje ogniska infradroniczne, które można również określić w izolacji.

Zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym nie są swoiste i są charakterystyczne dla osób z chorobami związanymi z wirusem niedoboru odporności. Bezpośrednie wykrywanie wirusa JC poprzez badanie PCR jest możliwe w 74-90%. Obciążenie wirusem JC można także określić analogicznie do wirusa HIV. Badania wykazały, że zmniejszenie miana wirusa, a nawet ich zniknięcie z powodu terapii, wiąże się z lepszym rokowaniem choroby i całkowitym przeżyciem.

Elektroencefalografia: niespecyficzne hamowanie aktywności.

Biopsja tkanki mózgowej: przeprowadzona z powtarzającą się negatywną reakcją PCR i postępującą chorobą.

Do ostatecznej diagnozy konieczne jest: obecność choroby, która powoduje immunosupresję; typowe zmiany w MRI i pozytywnej PCR; czasami biopsja tkanki mózgowej.

Diagnostyka różnicowa

Jeśli podejrzewa się PML, należy wykluczyć częstszą encefalopatię niż PML, np. Z toksoplazmozą, kryptokokozą. Następnie przeprowadza się diagnostykę różnicową z chłoniakiem CUN, demencją HIV i leukodystrofią; u dzieci, z podostrym stwardniającym zapaleniem mózgu i mózgu. Jeśli podejrzewa się PML u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym leczonych natalizumabem, konieczne jest wykluczenie kolejnego zaostrzenia choroby podstawowej - z ogniskiem na MRI przyjmującym środek kontrastowy.

Leczenie

Konkretna terapia jest nieznana. Aby potwierdzić wpływ leczenia różnymi lekami przeciwwirusowymi, nie ma wystarczającej liczby randomizowanych badań. Najbardziej skutecznym leczeniem jest przywrócenie aktywności układu odpornościowego. U pacjentów z leczeniem immunosupresyjnym należy przerwać leczenie, o ile to możliwe, lub zmniejszyć dawkę. Pacjenci otrzymujący przeciwciała monoklonalne są wskazani na podstawie wymiany osocza. U pacjentów z początkiem PML po przeszczepieniu narządu, w określonych warunkach przeszczepiony narząd musi zostać usunięty. Omówiono możliwość zastosowania nietypowych neuroleptyków: wiadomo, że ich zdolność do blokowania receptorów - 5-HT2A - te same receptory są celem wirusa JC; Aby potwierdzić to przypuszczenie, nie ma jeszcze badań kontrolowanych.

Prognoza

Negatywny. Jeśli nie jesteś w stanie przywrócić lub poprawić funkcji układu odpornościowego, śmierć następuje od 3 do 20 miesięcy po rozpoznaniu PML.

Literatura

• Maschke, MArent, G. und Maschke, M. HIV-Injection i AIDS: neurologische Manifestation. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" s. 612
• S.S. Tan, I.J. Koralnik: Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia i patogeneza. W: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10,1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

Linki

1. ↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Infekcja mózgu wirusem JC.
2. ↑ Weissert R. Progressive multifokale Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM i in. Hodowanie wirusa typu papova-podobnego z ludzkiego mózgu z postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią. Lancet. 1971; 1: 1257-60
4. ↑ Berger JR. Kliniczne cechy PML. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8-12
5. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (przegląd literatury)
6. ↑ Kean i wsp. PLoS Pathog. 2009 5
7. ↑ Egli i in. J Infect Dis. 2009 Mar 15; 199
8. ↑ Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. Wirusowe zapalenie szpiku JC bez udziału mieloidalnej białaczki szpikowej. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia u 47 pacjentów z HIV-seropozytywnym: neuroobrazowanie z kliniczną i patologiczną korelacją. Radiologia. 1993 Kwiecień; 187 (1): 233-40
10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia diagnozowana przez specyficzny dla wirusa JC DNA z płynu mózgowo-rdzeniowego. AIDS 1994 Jan; 8 (1): 49-57.
11. ↑ Progressive multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Sprawdzono 23 września 2015 r.
12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD i in. Potencjalne ryzyko postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii z leczeniem natalizumabem: możliwe interwencje. Arch Neurol. 2007 ;: 169-76. PMID 17296831

Leukoencefalopatia jest chorobą charakteryzującą się porażeniem istoty białej podkorowych struktur mózgu.

Od samego początku ta patologia była opisywana jako otępienie naczyniowe.

Najczęściej choroba ta dotyka osób starszych.

Wśród odmian choroby można zidentyfikować:

1. Mała ogniskowa leukoencefalopatia genetyki naczyń. Bycie z natury przewlekłym patologicznym procesem naczyń mózgowych prowadzi do stopniowego niszczenia istoty białej półkul mózgowych. Przyczyną rozwoju tej patologii jest ciągły wzrost ciśnienia krwi i nadciśnienia. Grupa ryzyka zachorowań obejmuje mężczyzn powyżej 55 roku życia, a także osoby z wrodzonymi predyspozycjami. Z czasem taka patologia może prowadzić do rozwoju demencji starczej.
2. Postępująca wieloogniskowa encefalopatia. Pod tą patologią wiąże się wirusowe uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, w wyniku czego następuje stałe rozdzielanie istoty białej. Impuls do rozwoju choroby może powodować niedobór odpornościowy organizmu. Ta forma leukoencefalopatii jest jedną z najbardziej agresywnych i może być śmiertelna.
3. Formularz periventricular. Jest to zmiana podkorowych struktur mózgu, na tle przewlekłego niedotlenienia i niedokrwienia. Ulubionym miejscem lokalizacji patologicznego procesu w otępieniu naczyniowym są pień mózgu, móżdżek i regiony półkuliste odpowiedzialne za funkcje motoryczne. Płytki patologiczne zlokalizowane są w włóknach podkorowych, a czasem w głębokich warstwach istoty szarej.

Przyczyny

Najczęściej przyczyną rozwoju leukoencefalopatii może być stan ostrego niedoboru odpornościowego lub na tle zakażenia ludzkim poliomawirusem.

Czynniki ryzyka tej choroby obejmują:

• Zakażenie HIV i AIDS;
• złośliwe choroby krwi (białaczka);
• nadciśnienie;
• stany niedoboru odporności z terapią immunosupresyjną (po transplantacji);
• nowotwory złośliwe układu limfatycznego (limfogranulomatoza);
• gruźlica;
• złośliwe nowotwory narządów i tkanek całego organizmu;
• sarkoidoza.

Główne objawy

Główne objawy choroby będą odpowiadały obrazowi klinicznemu uszkodzenia pewnych struktur mózgu.

Do najbardziej charakterystycznych objawów tej patologii należą:

• brak koordynacji ruchów;
• osłabienie funkcji motorycznej (niedowład połowiczy);
• naruszenie funkcji mowy (afazja);
• pojawienie się trudności w wymawianiu słów (dyzartria);
• zmniejszona ostrość wzroku;
• zmniejszona czułość;
• zmniejszenie zdolności intelektualnych człowieka ze wzrostem otępienia (otępieniem);
• zmętnienie świadomości;
• zmiany osobowości w postaci różnic emocji;
• naruszenie aktu połykania;
• stopniowy wzrost ogólnej słabości;
• napady padaczkowe nie są wykluczone;
• bóle głowy o stałym charakterze.

Nasilenie objawów może różnić się w zależności od statusu odpornościowego danej osoby. U osób z mniej upośledzoną odpornością może nie występować tak wyraźny objawowy obraz choroby.

Jednym z pierwszych objawów tej choroby jest pojawienie się osłabienia jednej lub wszystkich kończyn w tym samym czasie.

Diagnostyka

Aby uzyskać dokładność diagnozy i określić dokładną lokalizację procesu patologicznego, należy wykonać następujące serie środków diagnostycznych:

• uzyskanie porady od neuropatologa, także infekologa;
• elektroencefalografia;
• tomografia komputerowa mózgu;
• rezonans magnetyczny mózgu;
• w celu wykrycia czynnika wirusowego wykonuje się diagnostyczną biopsję mózgu.

Rezonans magnetyczny pozwala z powodzeniem zidentyfikować wiele ognisk choroby w istocie białej mózgu.

Jednak tomografia komputerowa jest nieco gorsza od MRI pod względem informatywności i może jedynie wyświetlać ogniska choroby w postaci ognisk zawału.

We wczesnych stadiach choroby mogą to być pojedyncze zmiany chorobowe lub pojedyncze uszkodzenie.

Testy laboratoryjne

Laboratoryjne metody diagnostyczne obejmują metodę PCR, która pozwala wykryć wirusowy DNA w komórkach mózgowych.

Ta metoda sprawdziła się tylko z najlepszej strony, ponieważ jej zawartość informacyjna wynosi prawie 95%.

Przy pomocy diagnostyki PCR możliwe jest uniknięcie bezpośredniej interwencji w tkankę mózgową w postaci biopsji.

Biopsja może być skuteczna, jeśli konieczne jest dokładne potwierdzenie obecności nieodwracalnych procesów i określenie stopnia ich progresji.

Inną metodą jest nakłucie lędźwiowe, które do tej pory rzadko jest używane ze względu na niską zawartość informacji.

Jedynym wskaźnikiem może być nieznaczny wzrost poziomu białka w płynie mózgowo-rdzeniowym pacjenta.

- Poważna choroba dziedziczna, która zawsze kończy się śmiercią. Metody terapii podtrzymującej można znaleźć w artykule.

Leczenie stwardnienia rozsianego środkami ludowymi - skuteczne porady i recepty na leczenie poważnej choroby w domu.

Terapia podtrzymująca

Niemożliwe jest całkowite wyleczenie z tej patologii, dlatego wszelkie środki terapeutyczne będą miały na celu powstrzymanie procesu patologicznego i normalizację funkcji podkorowych struktur mózgu.

Biorąc pod uwagę, że otępienie naczyniowe w większości przypadków jest wynikiem wirusowego uszkodzenia struktur mózgu, leczenie powinno przede wszystkim mieć na celu powstrzymanie ogniska wirusowego.

Trudność na tym etapie może polegać na pokonaniu bariery krew-mózg, przez którą nie muszą przenikać niezbędne substancje lecznicze.

Aby lek przeszedł przez tę barierę, musi być w swojej strukturze lipofilowy (rozpuszczalny w tłuszczach).

Dzisiaj, niestety, większość leków przeciwwirusowych jest rozpuszczalna w wodzie, co stwarza trudności w ich stosowaniu.

Przez lata lekarze testowali różne leki o różnym stopniu skuteczności.

Lista tych leków obejmuje:

• acyklowir;
• peptyd-T;
• deksametazon;
• heparyna;
• interferony;
• cydofowir;
• topotekan.

Lek cydofowir podawany dożylnie jest w stanie poprawić aktywność mózgu.

Lek cytarabiny sprawdził się dobrze. Za jego pomocą można stabilizować stan pacjenta i poprawić ogólne samopoczucie.

Jeśli choroba wystąpiła na tle zakażenia wirusem HIV, należy podać terapię przeciwretrowirusową (zyprazydon, mirtazipym, olanzapim).

Prognoza rozczarowująca

Niestety, przy braku wyżej wspomnianego leczenia, nie można wyzdrowieć z leukoencefalopatii, pacjenci żyją nie dłużej niż sześć miesięcy od momentu pojawienia się pierwszych oznak uszkodzenia OUN.

Terapia antyretrowirusowa może wydłużyć czas życia z jednego do jednego i pół roku po pojawieniu się pierwszych oznak uszkodzenia struktur mózgu.

Zdarzały się przypadki ostrego przebiegu choroby. W tym kursie śmierć nastąpiła w ciągu 1 miesiąca od wystąpienia choroby.

W 100% przypadków przebieg procesu patologicznego jest śmiertelny.

Zamiast wyjścia

Biorąc pod uwagę, że leukoencefalopatia występuje na tle całkowitego niedoboru odporności, wszelkie środki jej zapobiegania powinny mieć na celu utrzymanie mechanizmów obronnych organizmu i zapobieganie zakażeniu HIV.

Środki te obejmują:

• selektywność przy wyborze partnera seksualnego.
• odmowa stosowania środków odurzających, a zwłaszcza ich postaci wtryskowej.
• stosowanie antykoncepcji podczas stosunku płciowego.

Nasilenie procesu patologicznego zależy od stanu mechanizmów obronnych organizmu. Im surowsza jest ogólna odporność, tym ostrzejsza jest choroba.

I wreszcie, możemy powiedzieć, że obecnie specjaliści medyczni aktywnie pracują nad stworzeniem skutecznych metod leczenia różnych postaci patologii.

Ale jak pokazuje praktyka, najlepszym lekarstwem na tę chorobę jest jej zapobieganie. Leukoencefalopatia mózgu, odnosi się do chorób, które przypominają zaniedbany mechanizm, do zatrzymania, co nie jest możliwe.

Objawy leukoencefalopatii mózgu: co to jest i jak sobie z tym poradzić?

Organiczne uszkodzenia mózgu mają wspólną nazwę - encefalopatia. Nieprawidłowy proces towarzyszą zmiany dystroficzne w tkance mózgowej.

Jeden z rodzajów patologii nazywa się "postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią" i może skutkować śmiercią pacjenta.

Aby zrozumieć, czym jest leukoencefalopatia, należy wziąć pod uwagę przyczyny jej występowania, klasyfikację i podstawowe metody leczenia.

Opis choroby

Choroba, w wyniku której na białą materię mózgu wpływają różne czynniki, nazywana jest leukoencefalopatią mózgu. Ogniskowe zniszczenie tkanki mózgowej następuje z powodu niewłaściwego krążenia krwi w naczyniach głowy, zakażenia osoby wirusem. Dziedziczne predyspozycje przyczyniają się do rozwoju choroby.

Konsekwencje choroby są poważne: rozwija się demencja, widzenie znacznie się zmniejsza, pojawiają się konwulsyjne drgawki. Śmierć jest rejestrowana w większości przypadków.

W zależności od miejsca uszkodzenia mózgu rozróżnia się kilka rodzajów leukoencefalopatii.

Encefalopatia układu sercowo-naczyniowego

Choroba ta rozwija się z powodu uszkodzenia małych tętnic i tętniczek w tkance mózgowej. Nieprawidłowy przepływ krwi w naczyniach mózgu prowadzi do zniszczenia istoty białej tkanki mózgowej.

Zmiany dystroficzne mogą wystąpić z różnych przyczyn: zaburzeń krążenia, patologii naczyń, urazowego uszkodzenia mózgu. Głównym czynnikiem prowadzącym do zniszczenia tkanki mózgowej jest stałe nadciśnienie tętnicze, obecność złogów miażdżycowych na ścianach naczyń krwionośnych.

Inną nazwą patologii jest postępująca leukoencefalopatia naczyniowa. Z biegiem czasu małe zmiany białej istoty mózgu rosną, a zatem stan pacjenta pogarsza się. Obserwowane są następujące objawy:

• upośledzona pamięć, zdolności umysłowe;
• rozwój demencji;
• pojawienie się objawów zespołu Parkinsona;
• zaburzenia przedsionkowe: zawroty głowy, mdłości;
• trudności z jedzeniem: powolne żucie pokarmu, problemy z połykaniem;
• spada ciśnienie krwi.

Wraz z rozwojem procesu pacjent nie jest w stanie kontrolować procesów defekacji i oddawania moczu.

Mała ogniskowa leukoencefalopatia o genezie naczyń jest początkowo słabo wyrażana. Rozwój destrukcji tkanki mózgowej towarzyszą zaburzenia psychiczne, chroniczne zmęczenie, zaburzenia pamięci, zawroty głowy.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Ten rodzaj patologii charakteryzuje się pojawieniem się wielu ognisk, w których obserwuje się uszkodzenie mózgu. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (w skrócie PML) jest spowodowana przez ludzki poliomawirus 2, którego zakażenie zwykle występuje w dzieciństwie.

Pomimo faktu, że wirus ten można znaleźć w 80% populacji, wieloogniskowe uszkodzenie mózgu jest raczej rzadką chorobą.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia rozwija się na tle prawie całkowitej utraty odporności, dlatego najczęściej dotknięci są pacjenci z AIDS, osoby, które przeszły leczenie immunosupresyjne i nowotwory limfatyczne.

Pacjenci z miażdżycą w wywiadzie często są leczeni lekami, które powodują niedobór odporności.

Dlatego ryzyko PML u pacjentów z miażdżycą jest bardzo wysokie.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia zaczyna się gwałtownie, postępuje szybko, jej objawy:

• upośledzenie mowy i wzroku;
• znaczące zaburzenie ruchu ręki;
• silne bóle głowy;
• niedowład kończyn po prawej lub lewej stronie ciała;
• zaburzenia wrażliwości.

Wraz z postępem choroby następuje utrata pamięci i pogorszenie zdolności umysłowych.

Nie stwierdzono specyficznego leczenia wieloogniskowych zmian w tkance mózgowej. W przypadkach, w których uszkodzenie spowodowane jest terapią immunosupresyjną, zostaje zatrzymane.

Jeśli choroba jest spowodowana przeszczepieniem narządu, może być usunięta. Wszystkie zabiegi mają na celu przywrócenie funkcji ochronnych organizmu.

Niestety, jeśli nie można poprawić funkcjonowania układu odpornościowego, prognozy są niekorzystne. Można odpowiedzieć na pytanie, na ile żyją w tego rodzaju patologii, która jest bardzo mała. Śmierć może nastąpić w ciągu 2 lat od momentu rozpoznania, jeśli leczenie nie przynosi rezultatów.

Leucomalacia okołokomorowa

W tej postaci encefalopatii uszkodzenie mózgu występuje w wyniku pojawienia się ogniska nekrozy w strukturach podkorowych, najczęściej w komorach. Jest to wynikiem niedotlenienia, diagnoza okołopokwitaniowej leukoencefalopatia jest często u noworodków, którzy doświadczyli głodu tlenu z powodu trudnego porodu.

Strefy okołokomorowe istoty białej są odpowiedzialne za ruch, dlatego nekroza ich oddzielnych obszarów prowadzi do porażenia mózgowego. Leukomalacja okołokomorowa została szczegółowo zbadana przez radzieckiego naukowca V. Vlasyuk. Nie tylko badał patogenezę, etiologię, etap uszkodzenia mózgu.

VV Wilczuk doszedł do wniosku o przewlekłej postaci choroby, z biegiem czasu nowe osoby dołączają do dotkniętych chorobą obszarów.

Mała martwica ogniskowa (zawał) występuje w istocie białej i najczęściej znajduje się symetrycznie w półkulach mózgowych. W ciężkich przypadkach zmiany mogą rozprzestrzeniać się do centralnych obszarów mózgu.

Nekroza przechodzi przez kilka etapów:

• rozwój;
• stopniowa zmiana struktury;
• tworzenie blizn lub cyst.

Zidentyfikowano kilka stopni przejawów leukomalacji.

• łatwe Objawy obserwuje się do tygodnia od chwili urodzenia, wyrażone w łagodnej postaci;
• średnia. Objawy utrzymują się przez 10 dni, mogą wystąpić drgawki, obserwuje się wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego;
• ciężki Pozostaje bardzo długo, dziecko zapada w śpiączkę.

Objawy leukomalacji okołokomorowej są różne:

• niedowład;
• paraliż;
• pojawienie się zeza;
• opóźnienie rozwojowe;
• nadpobudliwość lub, przeciwnie, depresja układu nerwowego;
• zmniejszone napięcie mięśniowe.

Czasami zaburzenia neurologiczne w pierwszych miesiącach życia dziecka nie są wyraźne i pojawiają się dopiero po sześciu miesiącach. Z czasem pojawiają się objawy zaburzeń układu nerwowego i może wystąpić zespół konwulsyjny.

Leczenie okołokomorowej leukoencefalopatii odbywa się przy użyciu leków. Ważną rolę odgrywają procedury fizyczne, masaż, gimnastyka lecznicza. Tacy pacjenci wymagają zwiększonej uwagi, wymagane są systematyczne spacery na świeżym powietrzu, gry, komunikacja z rówieśnikami.

Leukoencefalopatia z zagrożoną białą materią

Ten typ zmiany jest spowodowany mutacjami genowymi w chromosomie, które hamują syntezę białek. Wszystkie kategorie wiekowe są przedmiotem choroby, ale klasyczna postać choroby występuje u dzieci w wieku 2-6 lat.

Odczuwany jest stres na początku: ciężkie zakażenie, uraz, przegrzanie itp. Następnie dziecko ma silne niedociśnienie, osłabienie mięśni, może zapaść w śpiączkę, a nawet umrzeć.

W wieku dorosłym patologia może objawiać się po 16 latach z następującymi objawami:

Powszechną oznaką tego typu encefalopatii u dorosłych kobiet jest upośledzona funkcja jajników. We krwi odnotowuje się wysoką zawartość gonadotropin i niską zawartość estrogenu i progesteronu.

Osoby cierpiące na ten typ patologii mają trudności w nauce, mają zaburzenia neurologiczne, osłabienie mięśni i upośledzone zdolności motoryczne.

Leczenie farmakologiczne, które bezpośrednio eliminuje zaburzenia genetyczne, jest nieobecne. Aby zapobiec wystąpieniu drgawek, zaleca się unikanie urazów głowy, przegrzanie się jest zabronione, jeśli występuje temperatura, konieczne jest stosowanie leków przeciwgorączkowych.

Metody diagnostyczne

Przed postawieniem diagnozy należy przeprowadzić pełne badanie. Aby to zrobić, specjalista musi zbadać mózg za pomocą specjalnego sprzętu. Stosuje się następujące metody diagnostyczne:

• rezonans magnetyczny;
• tomografia komputerowa;
• elektroencefalografia;
• doplerografia.

Możliwe jest prowadzenie badań z wykorzystaniem inwazyjnych metod badania tkanki mózgowej. Należą do nich biopsja i nakłucie lędźwiowe. Spożycie materiału może prowadzić do powikłań, ponieważ wiąże się to z bezpośrednią penetracją do tkanki mózgowej. Nakłucie lędźwiowe wykonuje się po pobraniu płynu mózgowo-rdzeniowego.

Jeśli podejrzewasz infekcję wirusową lub obecność mutacji genowych, możesz zalecić diagnostykę PCR (metoda reakcji łańcuchowej polimerazy). Aby to zrobić, laboratorium bada DNA pacjenta wyizolowane z jego krwi. Dokładność diagnozy jest dość wysoka i wynosi około 90%.

Terapia

Leczenie encefalopatii związanej z uszkodzeniem istoty białej mózgu, mającej na celu wyeliminowanie jej przyczyn. Terapia obejmuje przyjmowanie leków i stosowanie metod nielekowych.

W leczeniu chorób naczyniowych wywołujących encefalopatię stosuje się środki w celu przywrócenia ich normalnego funkcjonowania. Są one zaprojektowane w celu normalizacji przepływu krwi w tkankach mózgu, w celu wyeliminowania przepuszczalności ścian naczyń krwionośnych. Jeśli to konieczne, wyznaczone fundusze, rozrzedzenie krwi.

Pokazano stosowanie nootropowych leków stymulujących aktywność mózgu. Zalecane spożycie witamin, leków immunostymulujących. Metody nielekowe obejmują:

• ćwiczenia terapeutyczne;
• masaż;
• fizjoterapia;
• akupunktura.

Praca z logopedami, psychologami, terapeutami manualnymi jest możliwa. Możliwe jest wydłużenie czasu życia pacjenta, zależy to od intensywności terapii, ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Ale niemożliwe jest całkowite wyleczenie patologii.

Wniosek

Mówiąc, dlaczego występuje leukoencefalopatia mózgu, co to jest i jakie są jej konsekwencje, przede wszystkim należy wspomnieć o złożoności diagnozy i leczenia. Zniszczenie białej istoty mózgu prowadzi do poważnych konsekwencji, a nawet śmierci.

W przypadku patologii genetycznych powodujących zniszczenie tkanki mózgowej konieczne jest regularne monitorowanie stanu zdrowia pacjenta. Nie istnieją specjalne przygotowania do korekty wadliwych genów.

W większości przypadków choroba kończy się śmiercią. Możesz spowolnić postęp choroby, poprawiając odporność organizmu i eliminując zewnętrzne okoliczności, które pogarszają uszkodzenie mózgu.

Ogniskowe zmiany w istocie białej mózgu. Diagnostyka MRI

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA BIAŁYCH SPRAW

Różnicowy rząd diagnostyczny chorób istoty białej jest bardzo długi. Ogniska wykrywane przez MRI mogą odzwierciedlać normalne zmiany związane z wiekiem, ale większość ognisk w istocie białej występuje podczas życia oraz w wyniku niedotlenienia i niedokrwienia.

Stwardnienie rozsiane jest uważane za najczęstszą chorobę zapalną, która charakteryzuje się uszkodzeniem istoty białej mózgu. Najczęstsze choroby wirusowe prowadzące do pojawienia się podobnych ognisk to postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia i zakażenie wirusem herpes. Charakteryzują się one symetrycznymi obszarami patologicznymi, które należy odróżnić od zatruć.

Złożoność diagnostyki różnicowej w niektórych przypadkach wymaga dodatkowych konsultacji z neuroradiologiem w celu uzyskania drugiej opinii.

GDZIE JAKIEKOLWIEK CHOROBY WYKLUCZAJĄ SIĘ W BIAŁEJ KWESTII?

Ogniskowe zmiany genetyki naczyń

• Miażdżyca
• Hiperhomocysteinemia
• Amyloidalna angiopatia
• Mikroangiopatia cukrzycowa
• Nadciśnienie
• Migrena

Choroby zapalne

• Stwardnienie rozsiane
• Zapalenie naczyń: układowy toczeń rumieniowaty, choroba Behceta, choroba Sjogrena
• Sarkoidoza
• Nieswoiste zapalenie jelit (choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, celiakia)

Choroby zakaźne

• HIV, kiła, borelioza (choroba z Lyme)
• Postępująca wieloogniskowa leuconcefalopatia
• Ostre rozsiewowe (rozsiewane) zapalenie mózgu i rdzenia (ODEM)

Odurzanie i zaburzenia metaboliczne

• Zatrucie tlenkiem węgla, niedobór witaminy B12
• Mielinoliza centralnego pontina

Traumatyczne procesy

• Związane z promieniowaniem
• Ogniska postkonsykcyjne

Wrodzone choroby

• Spowodowane przez zaburzony metabolizm (mają charakter symetryczny, wymagają diagnostyki różnicowej z toksycznymi encefalopatiami)

Może być normalne

• Periventricular leucoarea, stopień 1 w skali Fazekasa

MRI MÓZGU: WIELU ZMIAN LOKALNYCH

Na obrazach określa się punktowe i "spotted" ogniska. Niektóre z nich zostaną omówione bardziej szczegółowo.

Nawadnianie typu ataku serca

• Główną różnicą między atakami serca (udarami) tego typu jest predyspozycja do lokalizacji ognisk tylko w jednej półkuli na granicy dużych basenów zaopatrzenia w krew. MRI pokazuje atak serca w głębokiej sadzawce gałęzi.

Ostry rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ODEM)

• Główna różnica: pojawienie się wieloogniskowych obszarów w istocie białej iw obszarze zwojów podstawy w 10-14 dni po zakażeniu lub szczepieniu. Podobnie jak w przypadku stwardnienia rozsianego, w ODEM można wpływać na rdzeń kręgowy, łukowate włókna i ciało modzelowate; w niektórych przypadkach ogniska mogą kumulować kontrast. Różnicę od MS uważa się za moment, kiedy są duże i występują głównie u młodych pacjentów. Choroba jest jednofazowa.

• Charakteryzuje się obecnością małych ognisk o wielkości 2-3 mm, imitujących te w SM, u pacjenta z wysypką skórną i zespołem grypopodobnym. Inne cechy to sygnał hiperintensywny od rdzenia kręgowego i wzmocnienie kontrastu w strefie korzenia siódmej pary nerwów czaszkowych.

Sarkoidoza mózgu

• Dystrybucja zmian ogniskowych w sarkoidozie jest niezwykle podobna do tej w stwardnieniu rozsianym.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML)

• Choroba demielinizacyjna wywołana przez wirusa Johna Cannighema u pacjentów z obniżoną odpornością. Kluczową cechą są zmiany istoty białej w obszarze włókien łukowatych, które nie są wzmacniane przez kontrastowanie, mają efekt objętościowy (w przeciwieństwie do uszkodzeń powodowanych przez HIV lub wirusa cytomegalii). Obszary patologiczne w PML mogą być jednostronne, ale częściej występują po obu stronach i są asymetryczne.

• Kluczowa cecha: sygnał hiperwentylacyjny na T2 VI i hypointense na FLAIR

• Dla obszarów o charakterze naczyniowym typowe są głębokie umiejscowienie w istocie białej, brak zaangażowania ciałka modzelowatego, a także komorowo-komorowe i obwodowe.

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA WIELOKROTNEGO FOCUSU, WZMOCNIENIE W KONTRASTU

Na tomogramach MR wykazano wiele stref patologicznych, gromadzących środek kontrastowy. Niektóre z nich opisano bardziej szczegółowo poniżej.

• Większość zapalenia naczyń charakteryzuje się występowaniem punktowych zmian ogniskowych, które są wzmacniane przez kontrast. Uszkodzenie naczyń mózgowych obserwuje się w układowym toczniu rumieniowatym, paraneoplastycznym limbicznym zapaleniu mózgu, b. Behcet, kiła, ziarniniak Wegenera, b. Sjogren, jak również w pierwotnym zapaleniu naczyń CNS.

• Występuje częściej u pacjentów pochodzenia tureckiego. Typową manifestacją tej choroby jest udział pnia mózgu z pojawieniem się patologicznych obszarów, pogłębionych kontrastem w ostrej fazie.

• Charakteryzuje się ciężkim obrzękiem okołoogniskowym.

Zawał serca

• Obwodowe zawały serca strefy brzeżnej mogą się zwiększać, kontrastując na wczesnym etapie.

PRZESTRZEŃ PERIVASKULAR VIRKHOV-ROBINA

Po lewej stronie tomogramu ważonego T2 widoczne są liczne ogniska o wysokiej intensywności w obszarze zwojów podstawy. Po prawej stronie w trybie FLAIR sygnał z nich jest stłumiony i wyglądają ciemno. We wszystkich innych sekwencjach charakteryzują się one takimi samymi właściwościami sygnału jak płyn mózgowo-rdzeniowy (w szczególności sygnał hipointensywny na Tl VI). Taka intensywność sygnału w połączeniu z lokalizacją opisywanego procesu są typowymi oznakami przestrzeni Virchow-Robin (są to kriblyurs).

Przestrzenie Virchowa-Robina są otoczone przez przenikające naczynia i zawierają alkohol. Ich typowa lokalizacja jest uważana za obszar zwojów podstawy, również charakteryzującą się położeniem w pobliżu przedniej spoidła i pośrodku pnia mózgu. W badaniu MRI sygnał z przestrzeni Virkhova-Robina we wszystkich sekwencjach jest podobny do sygnału z płynu mózgowo-rdzeniowego. W trybie FLAIR i na tomogramach ważonych gęstością protonów, dają one sygnał hipointensywny, w przeciwieństwie do ognisk o innym charakterze. Pomieszczenia Virchow-Robin są małe, z wyjątkiem przedniej spoidła, gdzie przestrzenie okołonaczyniowe mogą być większe.

Na tomogramie MR można znaleźć rozszerzone przestrzenie okołonaczyniowe Virchow-Robin i obszary rozproszonego hiperintensywnego w istocie białej. Ten obraz MR doskonale ilustruje różnice między przestrzeniami Virchow-Robina i zmianami istoty białej. W tym przypadku zmiany są wyrażone w dużym stopniu; termin "etat crible" jest czasami używany do ich opisu. Przestrzenie Virchow-Robina zwiększają się wraz z wiekiem, a także z nadciśnieniem tętniczym w wyniku zanikowego procesu w otaczającej tkance mózgowej.

NORMALNE WIEKOWE ZMIANY W BIAŁYM MECZU NA MRI

Oczekiwane zmiany wieku obejmują:

• Periventricular "czapki" i "paski"
• Umiarkowanie wyraźna atrofia z ekspansją bruzd i komór mózgu
• Punktowe (a czasem nawet rozproszone) naruszenia normalnego sygnału z tkanki mózgowej w głębokich odcinkach istoty białej (1 i 2 stopień w skali Fazekasa)

Czteroczłonowe "czapki" to obszary, które dają sygnał hiperintensywny, umieszczony wokół przednich i tylnych rogów bocznych komór, z powodu blednięcia mieliny i rozszerzania się przestrzeni okołonaczyniowych. Peri-komórkowe "paski" lub "felgi" są cienkimi odcinkami o liniowym kształcie, usytuowanymi równolegle do ciał bocznych komór, spowodowanymi podlewalniową glejozą.

Na tomogramach rezonansu magnetycznego wykazano prawidłowy wzorzec wieku: poszerzone bruzdy, okołokomorowe "czapki" (żółta strzałka), "paski" i punktowe ogniska w głębokiej istocie białej.

Kliniczne znaczenie związanych z wiekiem zmian w mózgu nie jest dobrze uwzględnione. Istnieje jednak związek między ogniskami a niektórymi czynnikami ryzyka dla zaburzeń naczyniowo-mózgowych. Jednym z najważniejszych czynników ryzyka jest nadciśnienie, zwłaszcza u osób starszych.

Stopień zaangażowania istoty białej zgodnie ze skalą Fazekas:

1. Łatwy stopień - punktowe wątki, Fazekas 1
2. Medium - Odwodnienia, Fazekas 2 (zmiany od strony głębokiej istoty białej można uznać za normy wieku)
3. Ciężkie - wyraźne obszary drenażowe, Fazekas 3 (zawsze patologiczne)

ENCEPHALOPATIA ODKRYWCZA NA MRI

Ogniskowe zmiany w istocie białej w genezie naczyń są najczęstszymi objawami MRI u pacjentów w podeszłym wieku. Występują w związku z zaburzeniami krążenia krwi przez małe naczynia, co jest przyczyną przewlekłych procesów hipoksji / dystrofii w tkance mózgowej.

W serii tomografii MRI: wiele obszarów hiperintensywnych w istocie białej mózgu u pacjenta cierpiącego na nadciśnienie.

Na przedstawionych powyżej tomogramach MR wizualizowane są naruszenia sygnału MR w głębokich obszarach dużych półkul. Ważne jest, aby pamiętać, że nie są one zestawami komórkowymi, nie są zlokalizowane w okolicy ciała modzelowatego. W przeciwieństwie do stwardnienia rozsianego, nie wpływają one na komory mózgu lub kory mózgowej. Biorąc pod uwagę, że prawdopodobieństwo wystąpienia niedotlenionych zmian niedokrwiennych jest a priori wyższe, możemy wywnioskować, że przedstawione ogniska mają większe prawdopodobieństwo pochodzenia naczyniowego.

Tylko w obecności objawów klinicznych, bezpośrednio wskazujących na chorobę zapalną, zakaźną lub inną, a także toksyczną encefalopatię, możliwe staje się rozważenie zmian ogniskowych istoty białej w związku z tymi stanami. Podejrzewające stwardnienie rozsiane u pacjenta z podobnymi zaburzeniami w MRI, ale bez objawów klinicznych, jest uważane za bezpodstawne.

Na przedstawionych tomogramach MRI nie wykryto patologicznych obszarów rdzenia kręgowego. U pacjentów z zapaleniem naczyń lub chorobami niedokrwiennymi rdzeń kręgowy jest zwykle niezmieniony, podczas gdy u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym w ponad 90% przypadków stwierdza się patologiczne nieprawidłowości w rdzeniu kręgowym. Jeśli diagnostyka różnicowa zmian naczyniowych i stwardnienia rozsianego jest trudna, na przykład u pacjentów w podeszłym wieku z podejrzeniem MS, przydatny może być MRI rdzenia kręgowego.

Powróćmy do pierwszego przypadku: zmiany ogniskowe zostały wykryte na tomogramach MR, a teraz są znacznie bardziej oczywiste. Istnieje szerokie zaangażowanie głębokich podziałów półkul, ale łukowate włókna i ciało modzelowate pozostają nienaruszone. Zaburzenia niedokrwienne w istocie białej mogą objawiać się jako zawały w lakierze, zawałach strefy granicznej lub w strefach intensywnej hiperintensywności w materii głębokiej istoty białej.

Udar niedokrwienny powstaje w wyniku stwardnienia tętniczek lub małych, penetrujących tętnic rdzeniastych. Zawały w strefie granicznej wynikają z miażdżycy większych naczyń, na przykład podczas niedrożności tętnicy szyjnej lub w wyniku hipoperfuzji.

Strukturalne zaburzenia tętnic mózgu przez typ miażdżycy obserwuje się u 50% pacjentów w wieku powyżej 50 lat. Można je również znaleźć u pacjentów z prawidłowym ciśnieniem krwi, ale są bardziej charakterystyczne dla pacjentów z nadciśnieniem.

SARKOIDOZ CENTRAL NERVOUS SYSTEM

Dystrybucja patologicznych obszarów na prezentowanych tomogramach MR niezwykle przypomina stwardnienie rozsiane. Oprócz zaangażowania w białą materię, wizualizowane są ogniska kośćca, a nawet palce Dawsona. W rezultacie doszło do wniosku o sarkoidozie. Nie bez przyczyny sarkoidoza nazywana jest "wielkim naśladowcą", ponieważ przewyższa nawet kiła układu nerwowego pod względem zdolności do symulowania objawów innych chorób.

Na tomogramach ważonych T1 ze wzmocnieniem kontrastu z preparatami gadolinu wykonanymi dla tego samego pacjenta, co w poprzednim przypadku, wizualizowane są punktowe obszary gromadzenia kontrastu w jądrze podstawnym. Podobne miejsca obserwuje się w sarkoidozie i można je również wykryć w układowym toczniu rumieniowatym i innym zapaleniu naczyń. W tym przypadku za poprawę typową dla sarkoidozy uważa się poprawę kontrastu w kierunku leptylingowym (żółta strzałka), która występuje w wyniku ziarniniakowego zapalenia błony miękkiej i pajęczynówki.

Inną typową manifestacją w tym przypadku jest liniowe wzmocnienie kontrastu (żółta strzałka). Powstaje w wyniku zapalenia w okolicach Virchow-Robina i jest również uważana za jedną z form wzmacniania kontrastu leptomeningowego. To wyjaśnia, dlaczego w sarkoidozie patologiczne strefy mają podobny rozkład w stwardnieniu rozsianym: w przestrzeniach Virkhov-Robina są małe żyły penetrujące, które są dotknięte przez stwardnienie rozsiane.

Lyme Disease (borelioza)

Na zdjęciu po prawej stronie: typowy wygląd wysypki skórnej, która występuje, gdy ugryzienie kleszcza (po lewej stronie) nośnika krętka.

Borelioza, czyli borelioza, powoduje krętki (Borrelia Burgdorferi), są przenoszone przez kleszcze, infekcja odbywa się w sposób przenośny (gdy tyknięcie zasysa). Przede wszystkim z boreliozą pojawia się wysypka skórna. Po kilku miesiącach krętki mogą infekować centralny układ nerwowy, w wyniku czego patologiczne obszary pojawiają się w istocie białej, przypominającej te w stwardnieniu rozsianym. Klinicznie choroba z Lyme objawia się ostrymi objawami ośrodkowego układu nerwowego (w tym niedowładami i porażeniem), aw niektórych przypadkach może wystąpić poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego.

Kluczowym objawem choroby z Lyme jest obecność niewielkich ognisk o wielkości 2-3 mm, symulujących obraz stwardnienia rozsianego u pacjenta z wysypką skórną i zespołem grypopodobnym. Inne cechy obejmują sygnał hiperintensywny od rdzenia kręgowego i wzmocnienie kontrastu siódmej pary nerwów czaszkowych (strefa wejścia korzenia).

PROGRESYWNY MULTI-FOCAL LEUKE ENTEPHALOPATHY ZABEZPIECZONY PRZEZ NATALIZUMAB RECEPTION

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML) jest chorobą demielinizacyjną wywołaną przez wirus Johna Cunninghama u pacjentów z obniżoną odpornością. Natalizumab to preparat monokloanalnych przeciwciał przeciwko integrynie alfa-4, zatwierdzony do leczenia stwardnienia rozsianego, ponieważ ma pozytywny wpływ klinicznie i na badania MRI.

Względnie rzadkim, ale jednocześnie poważnym skutkiem ubocznym przyjmowania tego leku jest zwiększone ryzyko rozwoju PML. Rozpoznanie PML opiera się na objawach klinicznych, wykrywaniu DNA wirusa w ośrodkowym układzie nerwowym (w szczególności w płynie mózgowo-rdzeniowym) oraz na metodach obrazowania danych, w szczególności MRI.

W porównaniu z pacjentami, których PML wynika z innych przyczyn, takich jak HIV, zmiany w obrazie MRI z PML związanym z natalizumabem można opisać jako homogeniczne i z obecnością fluktuacji.

Kluczowe funkcje diagnostyczne dla tej formy PML:

• Ogniskowe lub wieloogniskowe strefy w podkorowej istocie białej, umiejscowione nadnamiotowo z udziałem łukowatych włókien i istoty szarej kory; rzadziej dotyka tylnego dołu czaszki i głębokiej szarej materii
• Charakteryzuje się hiperintensywnym sygnałem T2
• W T1 obszary mogą być hypo lub izo-intensywne w zależności od nasilenia demielinizacji.
• U około 30% pacjentów z PML zmiany ogniskowe są wzmacniane kontrastem. Wysoka intensywność sygnału na DWI, szczególnie wzdłuż krawędzi ognisk, odzwierciedla aktywny proces infekcyjny i obrzęk komórek

MRI wykazuje oznaki PML z powodu natalizumabu. Zdjęcie dzięki uprzejmości Bénédicte Quivron, La Louviere, Belgia.

Diagnostyka różnicowa między progresywnym MS a PML z powodu natalizumabu może być dość złożona. Następujące zaburzenia są charakterystyczne dla PML związanych z natalizumabem:

• W wykrywaniu zmian w PML, FLAIR ma najwyższą czułość.
• Sekwencje ważone T2 umożliwiają wizualizację pewnych aspektów zmian w PML, na przykład mikrokostekach
• T1 VIs z kontrastem lub bez są użyteczne do określenia stopnia demielinizacji i wykrywania objawów zapalenia.
• DWI: do określenia aktywnej infekcji

Diagnostyka różnicowa stwardnienia rozsianego i PML