Objawy i leczenie jaskrze mózgu

Według danych statystycznych jaskra jest raczej rzadką chorobą zlokalizowaną w obszarze głowy i szyi. Prowadzi to do niezdolności chorego do adaptacji społecznej. Należy wyjaśnić, że jeśli zostanie rozpoznana jaskinia mózgu, jest to nowotwór naczyniowy, zwany również "naczyniakiem" lub "malformacją naczyniową". Patologia rozwija się z powodu mutacji genetycznej w okresie ciąży.

Co to jest. Przyczyny

Termin "naczyniak" odnosi się do wszystkich nowotworów naczyniowych składających się z przestrzeni limfatycznych lub naczyń krwionośnych. Łagodny nowotwór składający się z komórek śródbłonka krwi jest uważany za naczyniaka krwionośnego.

Naczyniak jamisty lub naczyniak jamisty jest jednym z rodzajów choroby, charakteryzującym się wybrzuszoną powierzchnią o niebieskawym zabarwieniu, z jamami (pustkami) o prawidłowym okrągłym kształcie. Ubytki mogą być puste lub wypełnione krwią, skrzepami krwi i bliznami. Wraz z pojedynczymi jaskiniami w 10-15% przypadków jest ich wiele.

Takie nienormalne formacje są podatne na częste krwotoki, dlatego znajdujące się obok tkanki mózgu mają żółty odcień. Przegrody między jamami jamowymi składają się z gęstej włóknistej tkanki.

Jaskra naczyniak mózgu zaczyna się z powodu zaburzeń naczyniowych w łonie, gdy z jakiegoś powodu dochodzi do naruszenia układu nerwowego. Czynnikami prowokatorami mogą być:

• Trudna przewlekła poród.
• Ciąża mnoga.
• Obrażenia porodowe.
• Przedwczesne porody.
• Ciężkie zatrucie.
• Później ciąży.
• Patologia łożyska.
• Choroby zakaźne matki w okresie ciąży.
• Palenie tytoniu, uzależnienie od alkoholu lub narkotyków ciężarnej.
• Ciężkie warunki środowiskowe.

Badania wykazały, że choroba nie jest dziedziczna.

Symptomatologia

Malformacje gąbczaste mogą wpływać na dowolną część naczyń i tkanek, ale częściej występują w mózgu lub rdzeniu kręgowym. Prowokują krwotoki, przez co determinują obecność guza. Jaskinia mózgu płynie głównie bez wyraźnych znaków i często jest wykrywana tylko przez 20-40 lat.

Patologia zlokalizowana jest w móżdżku, w górnej części mózgowej mózgu, uszkadzając splot kręgosłupa naczyń.

Typowymi objawami choroby są:

• Ataki drgawkowe (epileptyczne).
• Ból głowy, najpierw niewyrażony, potem nabywający wzrastającą postać.
• Niepewny, chwiejny chód, zaburzona koordynacja ruchów.
• Drętwienie kończyn.
• Dzwonienie, hałas w uszach.
• Czasami chęć wymiotowania, mdłości.
• Pogorszenie ostrości wzroku, słuchu, zaburzenia uwagi, pamięci, zdolności umysłowych.

Formularze

Niektóre objawy charakteryzują się miejscem, w którym powstało zniekształcenie:

• Jeśli w płacie czołowym obserwuje się jamiste naczyniak mózgu, to wraz z ogólnymi objawami pacjent ma trudności z kontrolowaniem swojego stanu psychoemocjonalnego. Płat czołowy jest odpowiedzialny za motywację, nastawienie do działań i ich analizę, dlatego w przypadku tej postaci choroby pacjent ma problemy z adaptacją społeczną, wpływa na pamięć i zdolności motoryczne. Pismo staje się nieczytelne, zauważa się mimowolne szarpanie kończyn.
• W przypadku naruszeń w lewej części skroniowej odnotowuje się zaburzenia mowy i słuchu. Pacjentowi trudno jest dostrzec czyjąś mowę, otrzymane informacje nie są zasymilowane, a podczas rozmowy powtarzane są te same zwroty i słowa.
• Prawna lokalizacja wpływa na zdolność oceny i analizy dźwięków i odgłosów. Trudno jest rozpoznać głosy nawet rdzennej ludności.
• Umiejscowienie ciemienia przejawia się w zaburzeniach intelektualnych. Pacjent nie jest w stanie rozwiązywać elementarnych problemów matematycznych, traci logicznego, technicznego myślenia.
• Klęska móżdżku powoduje "pijany" chód, konwulsje, utratę zrozumiałości mowy. Pacjent przyjmuje niewłaściwe pozycje, nieprawidłowo trzyma głowę.
• Guzja jamistego prawego płata czołowego charakteryzuje się nadpobudliwością. Osoba jest emocjonalna, dużo mówi i wydaje się niewystarczająca. Zasadniczo tacy ludzie mają pozytywny nastrój i nawet nie podejrzewają, że ich pozytywne nastawienie spowodowane jest chorobą.
• Kiedy choroby zakaźne rozprzestrzeniają się z jam nosowych do obszaru mózgu, pojawia się naczyniak zakrzepowy. Objawy to gorączka, nadmierne pocenie się, gorączka. Wszystko to objawia się wraz z ogólnymi oznakami malformacji naczyniowej.

Co jest niebezpieczne

Konsekwencje kliniczne jaskrowca zależą w całości od jego lokalizacji i wielkości. Jeśli choroba jest wykrywana poza czasem, w guzie występuje proces zapalny lub zmiany dystroficzne, a następnie jest on pełen:

• Pęknięcie naczyń krwionośnych.
• Krwotok.
• Wzrost wad rozwojowych.
• Lokalne zaburzenia krążenia.
• Tlen głodu mózgu.
• Fatalne.

Ale zdarza się, że człowiek żyje całym swoim życiem z tym problemem, nie wiedząc o jego istnieniu i czuje się świetnie. Nie można przewidzieć rozwoju tej patologii, ani też nie można ocenić, jak przejdzie ona w przyszłości.

Przeciwwskazania

W przypadku jaskrownika, podobnie jak w przypadku innych patologii związanych ze statkami, na pacjenta nakładane są pewne ograniczenia. Jaskra mózgowa, przeciwwskazania, dla których są masaże, ogrzewanie, procedury fizjoterapii w miejscu powstawania nowotworu, nie mogą być samoleczone.

Niewłaściwe i niepiśmienne podejście do terapii pogarsza sytuację i może wywołać pęknięcie naczyniowe i krwotok, co jest niezwykle niebezpieczne. Pacjenci powinni stale monitorować naczyniaka krwionośnego w czasie, aby nie przegapić jego progresji i aby zapobiec możliwym powikłaniom w czasie.

Diagnostyka

Do prawidłowej diagnozy i wykrywania patologii wykorzystano instrumentalne metody badania. W zależności od indywidualnych wskaźników, onkolog lub neurochirurg może zalecić pacjentowi:

• Elektroencefalogram badający biopotencjał mózgu. Jeśli występuje w nim nowotwór lub torbiel, impulsy z konieczności ulegają zmianie.
• Badanie RTG CT, pouczające, bezbolesne badanie.
• MRI jest wysoce informatywną metodą badania, która umożliwia dokładne ustalenie kawern w strukturze kręgosłupa i mózgu.
• Angiografia pomaga w badaniu naczyń. Badanie zapewnia dokładny obraz ich stanu i wykrywa zmiany patologiczne.

Pacjent jest również kierowany do szczegółowego badania krwi w celu wykrycia procesu zapalnego i badania płynu mózgowo-rdzeniowego w celu wykrycia obecności krwotoku w strukturze kręgosłupa.

Leczenie

Użycie konserwatywnej metody leczenia jaskrze nie ma sensu. Podstawowa terapia opiera się na jej chirurgicznym usunięciu. Operacja może być utrudniona przez głębokie umiejscowienie nowotworu w tkankach lub odmowę leczenia pacjenta, który nie odczuwa dyskomfortu z powodu choroby.

Przepastkowy naczyniak mózgu, którego leczenie musi zostać wykonane bez powodzenia, może:

• Być powierzchownym, prowokować częste konwulsje.
• Być zlokalizowanym w szczególnie niebezpiecznym obszarze i mieć raczej duże rozmiary.
• Przyczyna krwotoku.

Usunięcie przeprowadza się za pomocą następujących metod:

• Klasyczny, w którym eliminuje się kompresję struktur mózgowych, objawy znikają. Taka interwencja nie jest wskazana dla osób starszych i cierpiących na wiele wad rozwojowych. Osoby cierpiące na epilepsję, po zabiegu zauważyły ​​znaczną poprawę. Ataki znikają lub stają się rzadkie, co ułatwia dalszą terapię objawową.
• Radiosurgical za pomocą Gamma i Cyber ​​Knife jest podobny do klasycznej operacji. Przepastny naczyniak mózgu jest wystawiony na działanie wiązki fal jonizujących, która nie wpływa na zdrową tkankę i nie powoduje skutków ubocznych charakterystycznych dla ekspozycji na promieniowanie. Radiochirurgia trwa około 5 dni na godzinę dla każdej sesji. Technika ta jest wybrana dla trudnodostępnych guzów lub gdy znajdują się one w ważnych obszarach. W tym przypadku ryzyko krwawienia mózgowego jest całkowicie wykluczone. W ten sposób nie można leczyć padaczki, ale technika ta pozwala zmniejszyć liczbę ataków.

Dodatkowe metody

• Laseroterapia usuwa guzy w warstwach za pomocą lasera. Zalety tej operacji obejmują wykluczenie krwotoku i minimalne ryzyko powstania blizny. W przypadku powierzchownej lokalizacji patologii metoda ta jest uważana za najbardziej skuteczną.
• Diaterokoagulacja jest wskazana w przypadkach, gdy grota mózgu jest mała, ale istnieje duże prawdopodobieństwo krwawienia. Kauteryzacja odbywa się za pomocą prądu przemiennego o wysokiej częstotliwości.
• Krioterapia polega na wystawieniu nowotworu na ochłodzony gaz. Niskie temperatury zamrażają dotkniętą tkankę.
• Terapia hormonalna jest stosowana, gdy guz rośnie zbyt szybko. Takie leczenie ma na celu zatrzymanie intensywnego wzrostu, a nawet regresu.
• Skleroterapia to technologia, która polega na wprowadzeniu leków do żylaków do jamy. W rezultacie jego komórki są sklejone, a rozmiar jest znacznie zmniejszony bez operacji.

Aby szybko dojść do siebie i zacząć żyć pełnią życia, pacjent musi przejść kurs rehabilitacji. Wykwalifikowani specjaliści ciężko pracują z nim: masażyści, neurolodzy, logopedzi. Przy właściwym podejściu lekarzy i pracowitości osoby odzyskującej, odzyskiwanie nastąpi szybko.

Pacjentowi, u którego zdiagnozowano jaskrę mózgu, zwykle podaje się pozytywne prognozy, jeśli choroba zostanie zidentyfikowana przed komplikacjami (pęknięcia, stany zapalne, krwotok). Po kursie operacyjnym i rehabilitacyjnym powraca do dawnego życia.

Wideo: Usunięcie jaskrnicy mózgu

Autor artykułu: Shmelev Andrey Sergeevich

Neurolog, refleksolog, diagnosta czynnościowy

Cechy leczenia jamistych wad rozwojowych o różnej lokalizacji

Pojedyncze przepastne zniekształcenia dużych półkul lokalizacyjnych korowych i podkorowych

Ogromna większość operacji w jamistych wadach ośrodkowego układu nerwowego jest wykonywana w jamie zlokalizowanej w korze mózgowej i istocie białej dużych półkul, ponieważ występują one najczęściej. W tej grupie wyróżniają się pacjenci z jaskrami zlokalizowanymi w funkcjonalnie istotnych (wymownych) obszarach, czyli w obszarach mózgu, których uszkodzenie wiąże się z wysokim ryzykiem wystąpienia wyraźnego deficytu neurologicznego. Strefy korowe wysokiego ryzyka obejmują korę czuciowo-ruchową, ośrodki mowy, kort wzrokowy i wysepkę. Wielu neurochirurgów uważa, że ​​z jaskrami tej lokalizacji, możliwość operacji powinna być brana pod uwagę tylko w przypadkach padaczki farmakologicznie opornej, powtarzających się krwawień lub nasilającego się uszkodzenia neurologicznego.

Usunięcie jamy korowej i podkorowej przez jamę zwykle nie jest trudne. Kraniotomię przeprowadza się zgodnie ze standardową procedurą w projekcji jaskrze na sklepieniu czaszki. W połowie przypadków u pacjentów z powierzchownymi jaskrkami, mniej lub bardziej wyraźne zmiany w błonach miękkich i pajęczynowych, jak również powierzchowne odcinki kory, można zaobserwować w postaci ich żółtego koloru. W niektórych przypadkach tkanka jamistości jest bezpośrednio widoczna.

Encefalotomia jest wykonywana w miejscu maksymalnej zmiany substancji mózgowej i błon mózgu, lub w głębi bruzdy najbliższej jamy. Planowanie dostępu powinno być szczególnie ostrożne przy jaskiniach umieszczonych w istocie białej półkul i mających małe wymiary. Punkty orientacyjne w postaci zmian w powierzchni mózgu w takich przypadkach są z reguły nieobecne. W takich przypadkach konieczne jest użycie skanowania ultradźwiękowego, jeśli to konieczne - neuronawigacji. Jeśli nie można wykryć jaskrowej po 1-2-2 encefalotomii, lepiej jest przerwać operację, ponieważ dodatkowe uszkodzenie mózgu może prowadzić do rozwoju wad neurologicznych. Usunięcie jaskrownika można przeprowadzić w drugim etapie po określeniu lokalizacji formacji.

W przypadku lokalizacji jaskini poza strefami o znaczeniu funkcjonalnym, wybór edukacji w strefie zmian peryferyjnych i jej usunięcie za pomocą jednego bloku znacznie upraszcza i przyspiesza działanie. Operacje usuwania ubytku zlokalizowane w funkcjonalnie istotnych obszarach korowych i podkorowych mózgu mają wiele cech. W przypadku krwotoku z jamistości takiej lokalizacji monitorowanie pacjenta należy kontynuować przez 2 do 3 tygodni. Brak regresji objawów ogniskowych w tym okresie stanowi dodatkową podstawę do interwencji chirurgicznej. Decydując się na zabieg chirurgiczny, nie należy czekać na resorpcję krwiaka, ponieważ operacja staje się bardziej traumatyczna ze względu na organizację i procesy gliosis. Dostęp planowany jest na podstawie minimalnego wpływu na ważny funkcjonalnie obszar. W tym celu stosuje się przedoperacyjne fMRI, śródoperacyjną stymulację stref motorycznych, przebudzenie pacjenta z oceną funkcji mowy i śródoperacyjną nawigację. Wewnętrzna dekompresja jaskrowca przez ewakuację krwiaka jest koniecznym krokiem, ponieważ pozwala zmniejszyć uraz operacyjny.

Kontrolny skan MRI korzystnie wykonuje się nie wcześniej niż 3 miesiące po operacji, w celu wykluczenia błędnej interpretacji danych z powodu obecności świeżych zmian pooperacyjnych. Oceniając pooperacyjny MRI, należy również wziąć pod uwagę zastosowanie materiałów hemostatycznych podczas operacji.

Głównymi kryteriami skuteczności operacji Cavernomas korowych i podkorowych lokalizacji należy rozważyć całkowite wycięcie wada, a tym samym brak powtarzających krwotoków i zaprzestanie lub znaczne zmniejszenie częstości występowania i nasilenia napadów padaczkowych, przy braku pogorszenia funkcji neurologicznych. Biorąc pod uwagę brak objawów neurologicznych przed operacją u przytłaczającej liczby pacjentów, a także łagodny charakter choroby, pojawienie się lub nasilenie wady neurologicznej należy uznać za niepożądany wynik. Według uogólnionych danych, niedobór neurologiczny po usunięciu pieczołowicy ze znaczących funkcjonalnie obszarów kory i podkorowych regionów dużych półkul tworzy około 1/3 pacjentów.

Całkowite wycięcie jaskrze jest gwarancją ustania krwotoku. Skuteczność w przebiegu pooperacyjnym epilepsji nie jest tak oczywista. Tymczasem pozbycie się napadów jest jednym z głównych zadań w leczeniu pacjentów z korowymi jamistymi deformacjami. Uzyskane w różnych latach i na różnych materiałach klinicznych, dane ogólnie świadczą o pozytywnym wpływie operacji na przebieg zespołu epileptycznego. 60% pacjentów jest całkowicie zwolnionych z napadów, a kolejne 20% pacjentów odczuwa poprawę w przebiegu choroby w postaci zmniejszenia częstości i nasilenia napadów padaczkowych. Praktycznie wszyscy badacze zauważają najlepszy efekt podczas wykonywania operacji w następnych okresach po wystąpieniu napadów, a także u pacjentów z mniejszą liczbą napadów. Wśród innych czynników prognostycznych dobrego wyniku chirurgicznego leczenia zespołu epileptycznego wskazano również wiek powyżej 30 lat, przyśrodkową czasową lokalizację jaskrowca, jego wielkość jest mniejsza niż 1,5 cm, brak wtórnego uogólnienia napadów.

Obecnie leczeniem z wyboru w leczeniu chirurgicznym pacjentów z jamistych wad, drgawki objawiać się to operacja usuwania naczyniaka, które mogą być uzupełnione resekcji rdzeń przedłużony zmodyfikowany na lokalizacja naczyniaka funkcjonalnie nieistotny region mózgu. W zaawansowanych operacjach zaleca się stosowanie śródoperacyjnej ECOG do oceny potrzeby i zakresu wycięcia strefy okołogałowej i / lub odległych ognisk aktywności padaczkowej. Z powodu znanych ograniczeń metoda ta jest jedynym możliwym sposobem śródoperacyjnej czynnościowej oceny stanu mózgu, aw pewnych sytuacjach może wpływać na przebieg operacji. Potwierdzenie amygdalogoppokampektomii u pacjentów z jaskrami wymaga dalszej refleksji. Operację AHMD można wykonać w przypadkach padaczki lekoopornej z częstymi napadami drgawek u pacjentów z jamistością płata skroniowego. Badanie przedoperacyjne takich pacjentów powinno być przeprowadzone zgodnie z zasadami leczenia pacjentów z padaczką "klasyczną". Powinien on zawierać przed- i pooperacyjne neuropsychologicznych badania, różne metody w celu wyjaśnienia napadowym ostrości (EEG i monitorowania wideo-EEG za atak wzór rejestracyjnej, jeśli to konieczne - badanie inwazyjne wszczepienia elektrod, wysokiej rozdzielczości MRI, PET i MEG) wykorzystanie ECOG do śródoperacyjnego udoskonalenia strefy resekcji. W ciężkich postaciach epilepsji uzasadnione są również operacje dwuetapowe. Polegają one na usunięciu jaskrownika i nieskuteczności tej operacji, badaniu i leczeniu chirurgicznym zgodnie ze standardami leczenia padaczki "klasycznej".

Głębokie zniekształcenia głębokich części dużych półkul

Naczyniaki z głębokich części dużych półkul są zwykle określane jako formacje zlokalizowane w ciele modzelowatym, zwojach podstawy, wzgórzu wzrokowym, regionie podwzgórza. Tak zwane jamiste komory boczne, a zwłaszcza trzecią komorę, należy również odnieść do głębokości. Wiele głębokich jaskiń rozłożyło się na kilka struktur naraz. Najbardziej charakterystyczne jest rozmieszczenie wnęki zwojów podstawy w wewnętrznej torebce i wysepce, wnęce tylnych części optyki w szypułce mózgu i ustnych częściach tułowia. Nowotwory głowy jądra ogoniastego i tylne przyśrodkowe części płata czołowego mogą rozprzestrzeniać się do regionu podwzgórza, przewodu wzrokowego i skurczu oskrzeli. Ciałom jamistym często wystają do zakrętu obręczy.

W przeciwieństwie do kory nowej, gdzie można wyróżnić funkcjonalnie mniej lub bardziej znaczące strefy, wszystkie głębokie formacje są funkcjonalnie znaczące. Pod tym względem kliniczne objawy głębokich CM i podejścia do ich leczenia operacyjnego różnią się od tych z powierzchownymi wadami rozwojowymi.

Wspólne dla objawów klinicznych głębokich ubytków jest ostry lub podostry rozwój ogniskowych objawów neurologicznych z powodu krwotoków z tych formacji. Najbardziej charakterystyczny podostry rozwój objawów ze wzrostem w ciągu kilku dni. W zależności od ilości krwotoku objawy mogą być bardziej lub mniej wyraźne. Często poprzedzony okresowym uporczywym bólem głowy. Z ogniskowych objawów typowe są obustronna niedowład połowiczy i zaburzenia wrażliwości, w tym hipoestezja, hiperpatrzyce i ból kończyn. Jeżeli dotknięta jest półkula dominująca, możliwe są zaburzenia mowy. U niektórych pacjentów z jaskinami położonymi w pobliżu wysepki zakręt obręczy, kora śródpiersia płata czołowego mogą mieć napady padaczkowe. Cavernomas obszaru podwzgórza często pojawiają się w różnych zaburzeniach endokrynnych i metabolicznych, charakterystyczny objaw cavernomas tylne obszary wzgórza, propagujących w śródmózgowia, są zaburzenia okoruchowe w postaci dysfunkcji nerwu śródmózgowia III i innych objawów. Różne objawy pozapiramidowe należy przypisać rzadkim zaburzeniom neurologicznym.

Krwotok z głębokich cavernomas przyśrodkowej lokalizacja cavernomas ciało modzelowate, można przystąpić do rozprzestrzeniania się krwi w układzie komorowym i do przestrzeni podpajęczynówkowej, która przejawia rozwoju mózgu i opon mózgowych simpomatiki. Dość często krwotoki z głębokich jam prowadzą do zatykania ścieżek płynu mózgowo-rdzeniowego. W takich przypadkach nadciśnienie wewnątrzczaszkowe może być wiodącym objawem choroby.

Objawy po debiutancie choroby wahają się od względnie łagodnego przebiegu remisji z nieprzewidywalnymi przerwami do przypadków dość częstych powtórnych krwotoków i szybkiego wzrostu defektu neurologicznego w wyniku znacznego uszkodzenia struktur mózgu i okluzji płynu mózgowo-rdzeniowego. Obraz kliniczny choroby często zależy od okresu po krwotoku. W ostrym okresie choroby stan może być dość ciężki.

Usunięcie głębokich ubytków, a także innych formacji objętościowych takiej lokalizacji, jest trudnym zadaniem i wiąże się z wysokim ryzykiem rozwoju lub wzrostu wady neurologicznej. W tym względzie wskazania do zabiegu różnią się od wskazań do operacji z korową lokalizacją jamy. Zgodnie z ogólną opinią, interwencja chirurgiczna jest możliwa tylko u pacjentów z ciężkimi objawami neurologicznymi i z częstymi nawracającymi krwotokami prowadzącymi do pogorszenia. Nie ma zgody co do czasu interwencji chirurgicznej po wystąpieniu krwotoku z pojawieniem się wyraźnych objawów ogniskowych. Wielu chirurgów wskazuje, że obecność krwiaka w ostrym i podostrym okresie krwawienia ułatwia operację. W przypadku opóźnionej operacji, ta ostatnia staje się bardziej traumatyczna z powodu rozwoju zrostów. Jednocześnie niektórzy autorzy uważają, że odpowiednia ocena możliwości regeneracji neurologicznej wymaga co najmniej jednego miesiąca.

Osobliwością operacji dla jamistych tej lokalizacji są szczególne znaczenie wyboru odpowiedniego dostępu, stosowanie "wewnętrznej dekompresji" jamistości w masach zawierających dość duże krwiaki, oraz preferowane usuwanie jamistych grudek.

Dostęp do głębokości Cavernomas podobne do tych zazwyczaj stosowany do wzgórza usunięciu guza, zwoje podstawy mózgu i innych konstrukcji środkowej. Często używany dostęp transkallezny, który pozwala na usunięcie różnych nowotworów, które znajdują się w głowie jądra ogoniastego, przyśrodkowej i środkowej części wzgórza, podwzgórza. W zależności od konkretnego położenia formowania, dostęp może być transkallezny homolateral bocznych (układ Nowotwór) lub po stronie przeciwnej. Ta ostatnia ma tę zaletę, że bardziej ułatwia dostęp do bocznych podziałów korzenia optycznego. Gdy dostęp transkalleznom bezpośrednie podejście do podwzgórza podziałów obszaru tylno wzgórze i śródmózgowie mogą być wykonane Monroe przez otwór, który może być znacznie rozszerzone o jednoczesnego wodogłowie, albo przez szczelinę pomiędzy naczyń łuku wzgórza. Często potrzebna jest kombinacja tych metod. Kiedy regiony Cavernomas posteriori poduszki wzgórza (rejon) i rozprzestrzenianie edukacji w połowie mózgu jest korzystne potyliczny Interhemispheric dostępu nacięcie namiotu, galop bezpośredni zatok bocznych. Kiedy można stosować także wady znajdujące się jednocześnie w śródmózgowia i wzgórza, subtentorial dostępów - środkowych i bocznych, lub kombinację różnych podejść. Dzięki umieszczeniu naczyniaka na wyspie podkorowe węzłów w pobliżu kapsuły wewnętrzne stosowane Sylvian dostępu przez szczelinę z rozwarstwieniem wysepki kory. Przy takiej lokalizacji cavernomas, a ich układ podstawnokomórkowego przyśrodkowej płat czołowy (chiasmal Near Field) wymaga użycia nawigacji i ultradźwiękowe skanowania.

W początkowych etapach usuwania ważne opróżnianie towarzyszącego krwiaki, dzięki czemu powstaje dodatkowe miejsce, co ułatwia dalsze usuwanie wad. Jaskinię należy usunąć przez rozdrobnienie, przecięcie nożyczkami lub podzielenie na fragmenty za pomocą koagulacji bipolarnej. Po usunięciu wady rozwojowe, znajduje się w pobliżu głównych arterii - widłach ICA, MCA, ACA - trzeba zachować szczególną ostrożność, aby nie uszkodzić perforujący tętnic, które mogą być zawarte w strukturze wady i uczestniczyć w jej ukrwienia.

Najbardziej korzystne wyniki w Cavernomas umieszczony w głowicy jądra ogoniastego oraz wzgórzu bez rozprzestrzeniania się w podwzgórzu i regionu śródmózgowia struktur. Najmniej korzystnych efektów przy usuwaniu cavernomas zwojach podstawy pod wyspy i sterowane transsilvievym - dostęp transinsulyarnym i deformacja wzgórza wzrokowego, rozchodzą się śródmózgowia i podwzgórza regionu. Usunięcie całego ciała modzelowatego jako całości nie wiąże się z ryzykiem deficytu neurologicznego. Biorąc pod uwagę przebieg kliniczny i wynik operacji, interwencje chirurgiczne w tej lokalizacji należy uznać za uzasadnione.

Naczyniaki jamiste móżdżku

Jaskinie komorowe stanowią 4 - 8% wszystkich ubytków i z reguły zlokalizowane są w jej półkulach. Naczyniaki ślimaka i nóg móżdżku są rzadziej spotykane.

Objawy kliniczne w jamistych wadach móżdżku, jak w przypadku jamistek innych lokalizacji, są spowodowane krwotokami z powodu wad rozwojowych. Typowy ostry lub podostry rozwój choroby w postaci bólu głowy, nudności, wymiotów w połączeniu z objawami rdzeniowo-móżdżkowymi jest wystarczający. Objawy mózgowe są szczególnie charakterystyczne dla krwotoków z rozprzestrzenianiem się krwi w komorze IV lub z powstawaniem dużych krwiaków. Objawy ogniskowe w jaskrkach móżdżku są najczęściej reprezentowane przez zawroty głowy, drżenie podczas chodzenia i brak koordynacji w kończynach. Czasami pacjenci skarżą się na upiory, ale jest to dość niepewne, ponieważ zwykle nie wiąże się z uszkodzeniem układu okulomotorycznego, ale z zaburzeniami przedsionkowymi, które objawiają się pojawieniem się oczopląsu. Objawy, które rozwijają się po krwawieniu z jamistego móżdżku, mogą się całkowicie cofnąć, ale często utrzymują się przez długi czas.

Wskazania do usunięcia jamy jamistej móżdżku powinny być uważane za krwotoki objawiające się ciężkimi objawami mózgowymi i / lub ogniskowymi, szczególnie nawracającymi, jak również wzrostem progenijskim objawów ogniskowych. Powstawanie dużych krwiaków, które powodują okluzję płynu mózgowo-rdzeniowego, jest wskazaniem do pilnej interwencji. W przypadku dużych zniekształceń z klinicznie skompensowanym lub podskokiem okluzji płynu mózgowo-rdzeniowego, korzystne jest również usunięcie formacji.

Operację należy unikać, gdy skasowany obraz kliniczny, całkowitą regresję objawów po podaniu pojedynczej krwawień, zwłaszcza u pacjentów ze średnio cavernomas nóg i przyśrodkowej półkuli móżdżku, a także u pacjentów ze starszej grupie wiekowej i obciążeni historią somatycznej.

Technika usuwania wnęki móżdżkowej nie różni się znacząco od usuwania wnęki innego miejsca. Podobnie jak w przypadku usuwania innych zmian objętości móżdżku wykonywanych w pozycji siedzącej, szczególną uwagę należy zwrócić na zapobieganie zatorowi powietrznemu. Należy również wziąć pod uwagę ryzyko obrzęku mózgu i szybko rozwijającą się niedrożność ścieżek płynu mózgowo-rdzeniowego, co może być spowodowane upośledzonym odpływem żylnym. W razie potrzeby w okresie pooperacyjnym należy zainstalować zewnętrzny drenaż komorowy. Gdy jaskra w okolicy parastvolovogo istnieje ryzyko uszkodzenia naczyń zaopatrujących pień, wraz z rozwojem odpowiednich powikłań.

Malformacje jamiste i krwiaki pnia mózgu

Jaskinie bagażowe zajmują szczególne miejsce wśród jam CNS, z jednej strony, z powodu niebezpieczeństwa samej choroby, az drugiej, ze względu na złożoność operacji na pniu mózgu. W pniu mózgu jaskrze najczęściej znajduje się na poziomie mostu. Drugim najczęstszym jest śródmózgowie. Rzadziej w kanalikach można identyfikować jaskrki trzonowe. Oprócz jamistych o innej lokalizacji, jamistość tułowia, a zwłaszcza duże, mogą przenosić się do sąsiednich formacji - guzka wzrokowego, środkowa odnoga móżdżku. Bardzo rzadkimi przypadkami są wnęki lokalizacji czaszkowo-rdzeniowej.

W większości przypadków, nawet przy małych krwotokach, wykrywane są wyraźne ogniska. Wynika to z bardzo bliskiej lokalizacji przewodników i jąder w pniu mózgu. Ogniskowe objawy neurologiczne krwotoku, z bardzo rzadkimi wyjątkami, rozwijają się na tle nienaruszonej świadomości, u połowy pacjentów - na tle bólu głowy. Struktura zespołu ogniskowego najczęściej obejmuje oznaki uszkodzenia obu jąder i szlaków FMN. Objawy zmiany mostu dominują ze względu na najczęstsze umiejscowienie wad rozwojowych w tym właśnie odcinku pnia mózgu. Należy zauważyć, że klasyczne zespoły uszkodzeń pnia mózgu opisane w zaburzeniach krążenia mózgowego nie są typowe dla pacjentów z tą postacią patologii.

Nasilenie pacjentów w największym stopniu zależy od objawów, takich jak zawroty głowy, niewyraźne ruchów gałek ocznych, choroby obwodowych nerwu niedowład, opuszkowych i rzekomoopuszkowych, niedowład kończyn i tułowia ataksji. Poza objawy ogniskowe mogą objawy spowodowane nadciśnieniem niedrożność przepływu napoju, zwłaszcza gdy Cavernomas śródmózgowia.

Niewielki odsetek pacjentów z jamistych wady kliniki krwawienia oczywiste brakuje, lub można przypisać tylko na początku choroby. Wahania przebieg choroby w postaci powtarzających się odcinków wzejściu, a następnie częściowe ustąpienie objawów uszkodzenia mózgu beczki przez wiele lat często traktowane jak niewydolność krążenia w układzie kręgowo lub procesu demielinizacyjne. Stopniowo pogarsza objawy neurologiczne w tych przypadkach są prawdopodobnie spowodowane zmianami w przepastnej malformacji - krzepnięcie jego ubytków, naruszenie odpływu żylnego oraz zwiększenie wielkości.

Gdy wady śródmózgowia na dachu i / lub opon często występuje symptomatologii częściowe zniszczenie III nerwów lub zespół Parinaud, które są połączone ze znakami zniszczenie zawiasy środkowej jak zaburzenia po przeciwnej trzonu czułości (korzystnie powierzchni) lub oznaczone przeciwnej drżenie (ze względu na zniszczenia czerwony jądro lub włókna górnej części móżdżku w obszarze od krzyża Wernekinga do czerwonego rdzenia). Izolowane uszkodzenie trzeciego nerwu jest niezwykle rzadkie.

Przy lokalizacji wady rozwojowej wyłącznie w łusce mózgowej dominują objawy piramidalne i ataksja skokowa ze względu na porażkę szlaków korowo-pontynowych.

Gdy położenie w malformation mózgu struktury neurologiczny zespół mostu jest w dużej mierze zależy od topografii mostu w mózgu, to znaczy podstawa, uszkodzenia opony lub obu części mostu; położenie względem linii środkowej i długości mostu (ogonowo, rostralnie). Niezwykle rzadko zdarza się zobaczyć izolowaną porażkę jąder FMN lub długich przewodników. Co do zasady ich porażka jest połączona. W zmianach opon mostu rozpowszechnione zaburzenia ruchu gałek ocznych poziomo, albo ze względu na zniszczenia włókien pęczek podłużny przyśrodkowy i „środka” poziomej linii wzroku lub tylko VI jądra nerwu. Bliskie anatomiczne i funkcjonalny układ regulacji związek patrzeć poziomej i przedsionkowy jądra wyjaśniono częste zaburzenia kombinacji ruchu gałek ocznych poziomo zawroty głowy, mdłości i wymioty. zaburzenia ruchu gałek ocznych poziomo, często w połączeniu z zaburzeniem czynności mięśni twarzy (uszkodzeń jądro lub korzeni nerwowych vii) i przeciwległych zaburzeń trzonu powierzchowne i głębokie czułości (przegrana szlaku rdzeniowo środkowym i zawiasów). Znaki rzadko obserwowane pojedyncze VII uszkodzenie nerwów, jako wyjątek, częściej są one połączone z objawami nerwów lub VI lub środkowej podłużnej wiązki włókien i „środka” do poziomej linii wzroku. Jeżeli ma to wpływ na podstawę mostu jest zdominowany przez objawy piramidalnych, w całkowitej klęski mostu ujawnił objawów brutto, zarówno z podstawy mostka i opon.

Wraz z porażką rdzenia przedłużonego, klinika jest zdominowana przez wyraźny zespół opuszkowy, najczęściej połączony z objawami uszkodzenia pętli przyśrodkowej w postaci naruszenia wrażliwości powierzchniowej i umiarkowanie ciężkiej ataksji tułowia.

Dobre samopoczucie pacjenta jest wiodącym wskaźnikiem uzasadniającym odrzucenie leczenia chirurgicznego i wybór leczenia zachowawczego u pacjentów z małymi krwiakami, nawet w przypadkach ostrych i podostrych krwotoków. W takich sytuacjach wiele zależy od decyzji samego pacjenta, poinformowanego o możliwych komplikacjach związanych z operacją oraz o możliwym dalszym przebiegu choroby w przypadku zaniechania operacji. Wybierając pacjentów do leczenia chirurgicznego, należy wziąć pod uwagę ciężkość stanu pacjenta w czasie zabiegu, ilość krwawienia (krwiak), liczbę poprzednich krwotoków, lokalizację wad i ich bliskość do powierzchni pnia mózgu.

Istnieją znaczne różnice w wynikach leczenia chirurgicznego w głównych grupach - krwiaki bez objawów patofizjologicznych i malformacji jamistych. W przypadku krwiaków, pierwszy miesiąc od momentu krwawienia jest podostrym krwiakiem, co sugeruje najkorzystniejszy wynik interwencji chirurgicznej. Odroczenie operacji prowadzi do powstania przewlekłego krwiaka, rozwoju zmian bliznowacenia, zmniejszenia objętości krwiaka, co powoduje dodatkowe trudności podczas jego usuwania i wpływa na wynik operacji. Uważamy, że u pacjentów z nawracającymi krwotokami wskazane jest wykonanie operacji w okresie utrzymywania się krwiaka. Kiedy resorbowanie krwotoku z operacji powinno być wstrzymane i wykonane tylko pod warunkiem rozwoju następnego, nie tracąc czasu.

Wybór dostępu chirurgicznego opiera się na dokładnym badaniu topografii edukacji zgodnie z danymi MRI. Usunięcie krwiaków i / lub wad rozwojowych wykonuje się od strony najbliższego przylegania do powierzchni pnia mózgu.

Najczęściej stosowana jest kaniotomia przyśrodkowo-pododźców z dostępem przez komorę IV. Wynika to z faktu, że większość krwiaków i jamistych deformacji znajduje się pod-zależnie, w obszarze mostu mostu mózgowego. Kiedy ventro-boczne umiejscowienie formacji patologicznej jest często wykorzystywane, dostęp do podocylicy retro sigmoid, który jednak nie pozwala we wszystkich przypadkach dostatecznie w pełni zrewidować jamę krwiaka lub odsłaniają jamę jamistą. W takich przypadkach uzasadnione jest zastosowanie retrochromowego prestigiu lub dostępu podskórnego, ponieważ zapewniają one szerszy kąt widzenia pola chirurgicznego, a w konsekwencji większą możliwość radykalnego usunięcia wady rozwojowej i przewlekłej krwiak. W ostatnich latach pojawiły się osobne doniesienia o możliwości wykorzystania, w brzusznym formowaniu edukacji na poziomie mostu, dostępu przezklasowego i usunięcia jaskrowiciela endoskopem, a także przezskórnego dostępu przezczaszkowego. Podczas usuwania krwiaka i / lub jaskły śródmózgowia, dostęp międzymetalno-naddźwiękowy lub międzymetaliczny potyliczny jest stosowany przy cięciu móżdżku. Można również użyć dostępu do pozaoczodołowego. W niektórych przypadkach, na przykład, podczas usuwania wady rozwojowej w przednich obszarach pnia mózgu, można zastosować dostęp pterionalny.

Do tej pory większość operacji w obrębie mózgu wykonywana jest z obowiązkowym śródoperacyjnym monitorowaniem neurofizjologicznym, co znacznie zmniejsza ryzyko uszkodzenia najważniejszych struktur pnia mózgu podczas operacji. Dwie najczęściej stosowane metody to mapowanie romboidalnego dołu i rejestracja "motorowych potencjałów wywołanych".

Po dokładnym zbadaniu dna często można znaleźć obszar, w którym formacja jest najbliżej wyściółki, która może być znacznie rozcieńczona, i zbliżyć się do CM lub otworzyć jamę krwiaka, wystarczy rozpuścić mózg cienkimi gałęziami anatomicznych kleszczyków. Przy głębszym układzie zniekształceń naczyniowych konieczne jest przeprowadzenie sekcji rdzeniowej na niewielkim obszarze. Relatywnie bezpieczny jest rozwarstwienie dolnej części komory IV w linii środkowej między jądrem nerwów twarzy. Gdy zniekształcenie znajduje się poniżej stwardniałych szpikowatych, zaleca się rozwarstwienie dolnej części komory IV w rejonie środkowej tylnej szczeliny ogonowej względem obłego lub wzdłuż bruzdy śródrdzeniowej i bocznej.

Podczas usuwania jaskini i krwiaka tułowia, wąskie szpatułki są używane tylko do hodowli migdałków móżdżku. Zapewnienie dostępu do malformacji naczyniowej odbywa się za pomocą narzędzi, którymi manipuluje chirurg: cienkie ssanie, pinceta z wąskimi odgałęzieniami, mikroskopy itp. Ponieważ praktycznie nie ma przepływu krwi w jaskiniach, mogą one i powinny być usunięte przez odpryskiwanie, co zmniejsza traumę operacji.

Po zamknięciu krwiaków po usunięciu ich zawartości - skrzepy krwi o różnym stopniu rozpadu i organizacji - zaleca się zmobilizować kapsułkę, pociąć ją na fragmenty i usunąć, jeśli to możliwe, całkowicie.

Zauważono wzrost objawów (zmiana FMN lub przewodników) bezpośrednio po zabiegu, według różnych danych, w 29% - 67% przypadków, ale u około połowy pacjentów objawy te ulegają częściowemu lub całkowitemu cofnięciu się, co sugeruje utrzymującą się wadę neurologiczną około 15% - 30% obsługiwanych. Poprawa stanu pacjentów bezpośrednio po operacji jest najczęściej obserwowana po usunięciu krwiaków. W przypadku usunięcia wady jamistej poza etapem krwotoku, w większości przypadków wynik jest niezadowalający: objawy nasilają się u 73% pacjentów.

Korowate malformacje rdzenia kręgowego

Wymioty jamiste rdzenia kręgowego są rzadkie - 5% - 8% wszystkich ubytków. Miejscowy rdzeń kręgowy częściej znajduje się w okolicy ujścia do szpiku (do 85%), ale znane są również przypadki pozamykularnej, w tym zewnątrzoponowej lokalizacji. Najbardziej charakterystyczne umiejscowienie wad rozwojowych na poziomie odcinka szyjnego i piersiowego oraz rdzenia kręgowego.

Objawy kliniczne choroby mogą wystąpić w każdym wieku. Do manifestacji choroby najbardziej typowy jest ostry rozwój segmentalny, przewodzący, rzadziej - objawy korzeniowe o różnym nasileniu. Objawy te pojawiają się z reguły na tle intensywnego bólu. Przypadki podostrego rozwoju choroby są mniej powszechne. W zależności od umiejscowienia CM w odniesieniu do centralnej osi objawy mogą być dwustronne lub lateralizowane. W przyszłości możliwe są różne warianty przebiegu, w tym powtarzające się epizody pogorszenia z późniejszym częściowym przywróceniem upośledzonych funkcji lub stopniowy wzrost zaburzeń neurologicznych. Pełna regresja objawów występuje rzadko. U znacznej części pacjentów, szczególnie z długą historią, powstają uporczywe, wyraźne zaburzenia czuciowo-ruchowe i dysfunkcja miednicy. Zwrócono także uwagę na to, że przewlekły ból korzeniowy lub centralny może być wiodącą skargą pacjentów.

Opis przypadków bezobjawowej jamy jamy rdzeniowej jest rzadkością. Z reguły wykrywa się je za pomocą MRI kręgosłupa u pacjentów z mnogimi, w tym rodzinnymi jaskrkami.

Decydując się na taktykę leczenia objawowych jam rdzeniowych, większość neurochirurgów jest skłonna do faworyzowania interwencji chirurgicznej, ponieważ dostępne informacje na temat naturalnego przebiegu choroby sugerują, że jaskrę rdzeniową w większości przypadków prędzej czy później prowadzi do rozwoju trwałej niepełnosprawności. Wybór na korzyść operacji jest bardziej konkretny u pacjentów, którzy przeszli re-krwotok, a także w obecności wystarczająco wyraźnych zaburzeń segmentowych i przewodzących.

W zależności od lokalizacji jamistości, wieku pacjenta i doświadczenia chirurga można zastosować różne opcje dostępu: laminektomię, laminotomię, laminoplastykę. W przypadku jamy rdzenia kręgowego z reguły wystarczająca jest ekspozycja na trwałość na jednym lub dwóch poziomach, w wyniku czego laminektomia stanowi główną opcję dostępu. Hemilaminektomia jest wskazana przy usuwaniu zmian pozaszpikowych.

Kiedy zostanie wykryty jaskra w tylnej przestrzeni podpajęczynówkowej, rozpoczyna się jej usuwanie. W przypadku jamistych jam zlokalizowanych głęboko w rdzeniu kręgowym, obecność wyraźnych lokalnych zmian na jego powierzchni wskazuje na bliskość wad rozwojowych i pozwala na mielotomię w tym obszarze. Wobec braku wyraźnych wytycznych, które są typowe dla lateralizowanych wnęk, wskazane jest, aby uzyskać dostęp przez strefę wyjścia tylnych korzeni odpowiadającego boku. Mediana mielotomii jest rzadko stosowana. Usunięcie jaskrownika zaleca się rozpocząć od jego wewnętrznej dekompresji, a w obecności krwiaka - z jego opróżnieniem.

Funkcjonalne wyniki operacji zależą od wielu czynników. Według wielu neurochirurgów, najlepsze wyniki osiąga się z tylnym położeniem jamy, a pooperacyjne pogorszenie jest istotnie związane z przednim rozmieszczeniem wad rozwojowych. Wykazano, że wynik operacji zależy od czasu trwania objawów - wyniki operacji są gorsze, jeśli czas trwania choroby przekracza 3 lata. Ogólnie rzecz biorąc, poprawę funkcji neurologicznych po usunięciu jamy szpikowej obserwuje się u około 60% pacjentów. Jednocześnie wielu autorów zwraca uwagę, że w niektórych przypadkach nasilają się objawy neurologiczne po operacji. Pogorszenie pooperacyjne może być zarówno odwracalne, jak i nieodwracalne. Zgodnie z wynikami dalszych badań, utrzymująca się wada neurologiczna utrzymuje się u około 9% operowanych pacjentów.

Opinia, którą czytasz po przeczytaniu materiałów w sieci i czytaniu literatury specjalistycznej, nie może być uznana za ostateczną bez porady specjalisty.

COVERNOMES (ZJEDNOCZONE MALFORMACJE)

Różnorodne malformacje naczyniowe, które tworzą się w różnych częściach mózgu i rdzenia kręgowego. Te formacje są zwykle wyraźnie oddzielone od otaczających tkanek i stanowią połączenie jam naczyniowych o różnych rozmiarach i kształtach zawierających produkty rozpadu krwi. Ta formacja nie może się w żaden sposób manifestować podczas całego życia, dlatego też wskazania do usunięcia wnęki powinny być bardzo ostrożnie zważone przez lekarza i pacjenta.

Informacje ogólne. Patomorfologia

Jednym z obszarów działalności Instytutu w leczeniu naczyniowej patologii ośrodkowego układu nerwowego jest leczenie pacjentów z jaskrami. Formacje te należą do grupy malformacji naczyniowych, w tym AVM, teleangiektazji i naczyniaków żylnych. Wśród klinicznie manifestujących się wad rozwojowych różnych typów jamistych naczyniaków (naczyniaków jamistych) stanowi około 30%, zajmując drugie miejsce po AVM.

Usunięcie jaskrze. Zdjęcie śródoperacyjne

Makroskopowo, jaskrzekom są formacje o nierównej powierzchni, niebieskawy kolor, składający się z wnęk wypełnionych krwią (kawernami). Jaskinie są z reguły zaokrąglone i dość wyraźnie oddzielone od otaczającej tkanki. Jaskinie mogą ściśle przylegać do siebie lub łatwo oddzielić od głównego konglomeratu. Rozmiar jamistych jam i ich związek ze zrąb może być inny. Niektóre formacje składają się głównie z jam z cienkimi, szybko zapadającymi się ścianami, inne - z zakrzepłych jam i tkanki łącznej. Tkaniny otaczające jaskinię są najczęściej rażąco modyfikowane. Typowe żółte zabarwienie substancji mózgowej i opon mózgowych, co wskazuje na krwotok. Ta funkcja pomaga wykryć jaskinię podczas operacji. Podczas operacji w substancji mózgu na granicy z jamistą widać wiele małych naczyń tętniczych. Jednak nie ma wyraźnych oznak przetaczania krwi, chociaż nie ma dowodów na to, że jama jamista jest całkowicie odizolowana od układu krążenia w mózgu. W pobliżu jaskrownika często znajduje się jedna, rzadko kilka dużych żył, które czasami mają wygląd typowego naczyniaka żylnego. Badanie histologiczne jamy jest cienkościennymi jamami o nieregularnym kształcie, których ścianki są utworzone przez śródbłonek. Ubytki mogą ściśle przylegać do siebie lub być oddzielone włóknami kolagenu lub włóknistą tkanką. Jaskinie mogą być wypełnione ciekłą krwią lub zakrzepłą. Zwapnienia i miejsca hyalinosis można znaleźć w tkance jamistej. Częstym sygnałem jest obecność w zrębie formacji objawów nawracających krwotoków w postaci krwiaków o różnych receptach, a także fragmentów torebki, typowych dla przewlekłego krwiaka. Czasami występuje połączenie wnęki z innymi naczyniowymi malformacjami - AVM i teleangiektazje. W praktyce obowiązkowym objawem ubytku jest obecność złogów hemosiderinowych w sąsiednim rdzeniu. Małe naczynia w otaczających tkankach zwykle tworzą tętniczki i naczynia włosowate, a żyły widoczne podczas operacji mają normalną strukturę.

Wymiary i lokalizacja

Komornik kręgowy na poziomie Th2

Wymiary wnęki mogą być bardzo różne - od mikroskopijnych po gigantyczne. Najbardziej typowe są jamoskomy o wielkości 2-3 cm, które mogą być zlokalizowane w dowolnej części OUN. Do 80% ubytków znajduje się nadnamiotowo. Typową lokalizacją jamy nadnamiotowej są przednie, skroniowe i ciemieniowe płaty mózgu (65%). Naczyniaki zwojów podstawy są rzadkie, a wzgórek wzrokowy stanowi 15% obserwacji. Rzadziej stwierdza się jaskrę z komory bocznej i trzeciej, rejonu podwzgórza, ciała modzelowatego i śródczaszkowych części nerwów czaszkowych. W tylnym dole czaszkowym jaskrze najczęściej znajduje się w pniu mózgu, głównie w pokrywie mostu. Izolowane jaskrze śródmózgowia występują dość rzadko, a jaskrze z rdzenia przedłużonego są najmniejszymi postaciami. Jaskinie komorowe (8% wszystkich jam) częściej znajdują się na półkulach, rzadziej w robaku. Naczyniaki przyśrodkowych półkul móżdżku, a także robaka, mogą rozprzestrzeniać się do komory IV i do pnia mózgu. Komory rdzenia kręgowego w naszej serii stanowiły 2,5% wszystkich ubytków. Biorąc pod uwagę umiejscowienie wnęki pod względem złożoności dostępu i ryzyka interwencji chirurgicznej, często dzielimy jamy nadnamiotowe na powierzchowne i głębokie. Wśród jam powierzchniowych wyodrębniają się te zlokalizowane w strefach ważnych funkcjonalnie (mowa, czuciowo-ruchowa, wzrokowa kora, wyspa) i poza tymi strefami. Wszystkie głębokie jaskinie powinny być uważane za zlokalizowane w strefach o znaczeniu funkcjonalnym. Według naszych danych jamkowce funkcjonalnie istotnych obszarów dużych półkul tworzą 20% jam ponadnarodowych. W przypadku wnęki tylnego dołu czaszki wszystkie lokalizacje, za wyjątkiem jamy bocznej półkul móżdżku, należy uznać za istotne funkcjonalnie. Naczyniaki CNS mogą być pojedyncze lub wielokrotne. Ten ostatni wykryto u 10-20% pacjentów. Według naszych danych pacjenci z wieloma jaskrami stanowiły 12,5% pacjentów. Pojedyncze jaskraki są typowe dla sporadycznej postaci choroby, a liczne jaskrze są dziedziczne. Liczba przypadków wielu ubytków w formie dziedzicznej sięga 85%. Liczba jam w jednej osobie waha się od dwóch do 10 lub więcej. W niektórych przypadkach liczba jam jest tak duża, że ​​trudno ją zliczyć.

Prewalencja

Nowotwory mogą pozostać bezobjawowe przez całe życie, dlatego trudno jest zorientować się w rozpowszechnieniu patologii. Według kilku badań jaskrze stwierdzono u 0,3% -0,5% populacji. Nie jest możliwe oszacowanie, ile z tych jam się objawia klinicznie, ponieważ nie ma takich badań. Można jednak bezpiecznie powiedzieć, że przeważająca liczba jam pozostaje bezobjawowa. Guzy jamiste występują w dwóch głównych postaciach - sporadycznej i dziedzicznej. Do niedawna uważano, że najczęstsza jest forma sporadyczna choroby. Ostatnie badania wykazały, że stosunek sporadycznych i rodzinnych wnęk zależy od jakości badania krewnych pacjentów z klinicznie ujawnioną patologią - im szerszy zakres badanych, tym wyższy odsetek dziedzicznych postaci. Według niektórych danych częstotliwość dziedzicznych form sięga 50%. Nowotwory CNS mogą manifestować się klinicznie w każdym wieku - od niemowlęcego do zaawansowanego. Wśród badanych w instytucie w dwóch przypadkach pierwsze objawy choroby pojawiły się od pierwszych tygodni życia, a u kilku pacjentów w wieku powyżej 60 lat. Najbardziej typowy jest rozwój choroby w wieku 20-40 lat. Według naszych danych, z dziedziczną postacią patologii, pierwsze oznaki choroby pojawiają się u dzieci częściej niż z sporadycznymi jaskrami. Stosunek kobiet i mężczyzn wśród pacjentów z jaskiniami jest mniej więcej taki sam.

Etiologia i patogeneza

Wiele jamistych guzów u pacjenta
z rodzinną postacią choroby

Nowotwory mogą być sporadyczne i dziedziczne. Etiopatogenezę choroby najlepiej badać pod kątem dziedzicznej formy patologii. Autosomalny dominujący tryb dziedziczenia został już sprawdzony i zidentyfikowano trzy geny, których mutacje prowadzą do powstania wnęki: CCM1 / Krit1 (locus 7q21.2), CCM2 / GC4607 (locus 7q13-15), CCM3 / PDCD10 (locus q25.2 -q27) ). Badania dekodowania molekularnych mechanizmów realizacji tych genów wykazały, że tworzenie się wnęki jest związane z zaburzonym tworzeniem się komórek śródbłonka. Uważa się, że białka kodowane przez te trzy geny działają w jednym kompleksie. Etiologia sporadycznych jam pozostaje niejasna. Udowodniono, że niektóre jaskinie mogą być indukowane przez radio. Istnieje także teoria zapalnych zaburzeń odporności na genezę choroby. Głównym mechanizmem rozwoju objawów klinicznych u pacjentów z jaskrami jest pojedyncze lub powtarzające się krwawienie makro lub mikro. Kryteria rozpoznania krwotoku jamistego pozostają przedmiotem dyskusji. Znaczenie tej kwestii wynika z faktu, że częstość występowania krwotoków jest jednym z głównych czynników określających wskazania do interwencji chirurgicznej, a także w ocenie skuteczności różnych metod leczenia, w szczególności radiochirurgii. W zależności od zastosowanych kryteriów częstość występowania krwawień jest bardzo zróżnicowana - od 20% do 55%. Według różnych źródeł częstotliwość krwotoków wynosi od 0,1% do 2,7% na jamę rocznie.

Obraz kliniczny choroby

Obraz kliniczny choroby w dużej mierze zależy od lokalizacji formacji. Najbardziej typowymi objawami klinicznymi w jamie są napady padaczkowe oraz ostre lub podostre ogniska ogniskowe objawów neurologicznych. Ta ostatnia może wystąpić jako tło objawów mózgowych, a przy jego braku. W niektórych przypadkach przyczyną badania są nieswoiste subiektywne objawy, najczęściej - bóle głowy. U wielu pacjentów wszystkie te objawy są możliwe w różnych kombinacjach. Napady padaczkowe są charakterystyczne dla pacjentów z nadnamiotowymi jamistymi jaskrkami, w których występują w 76% przypadków, a z lokalizacją jamy w kory nowej, w 90%. Przebieg epilepsji różni się od wyjątkowo rzadkich napadów padaczkowych do powstawania padaczki lekoopornej z częstymi napadami padaczkowymi. Objawy ogniskowe są typowe dla jamy głębokich części półkul mózgowych, pnia mózgu i móżdżku. Najpoważniejszy obraz może rozwinąć się w przypadku jamistych obszarów międzymózgowia i pnia mózgu, które charakteryzują się tworzeniem naprzemiennych zespołów, w tym znacznych zaburzeń okoruchowych, pseudobulbarowych lub opuszkowych. Powtarzające się krwotoki w tym obszarze prowadzą do trwałej niepełnosprawności. Przy pewnej lokalizacji jamy, obraz kliniczny może wynikać z niedrożności ścieżek CSF. Bezobjawowe jaskrze z reguły obserwuje się podczas badania innej choroby, podczas badań profilaktycznych, a także podczas badania krewnych pacjentów z klinicznie manifestowanymi jaskrami.

Instrumentalna diagnostyka wnęki

Trakografia MRI u pacjenta z
głęboki jaskiniak

Najdokładniejszą metodą instrumentalnej diagnostyki jamy jest MRI, który ma 100% czułość i swoistość 95% w odniesieniu do tej patologii. Tryby, ważone niehomogenicznością pola magnetycznego, mają najwyższą czułość, szczególnie w przypadku małych ubytków. Powszechne stosowanie takich systemów doprowadziło do znacznego wzrostu liczby zdiagnozowanych przypadków z wieloma jaskrami. Jednocześnie kwestia histologicznego charakteru tzw. Jamy IV typu nadal pozostaje kontrowersyjna. Możliwe, że są to teleangiektazje. Funkcjonalny MRI może być stosowany do przedoperacyjnego badania pacjentów z formacjami zlokalizowanymi w funkcjonalnie istotnych obszarach kory, ale zastosowanie tej metody jest znacznie ograniczone z powodu artefaktów związanych z obecnością hemisideryny w otaczającej tkance. Podczas planowania usuwania głębokich jaskiń i przy obliczaniu dawki promieniowania w radiochirurgii stereotaktycznej można zastosować traktografię. Zawartość informacyjna angiografii w diagnostyce jamy była i pozostaje minimalna. Metodę tę można zastosować do diagnostyki różnicowej jamistości z AVM i tętniakiem obwodowym. Tomografia komputerowa spowodowała zasadnicze zmiany w diagnostyce jamy, ponieważ pozwoliła wykryć wady, które nie zostały wykryte podczas angiografii. Jednocześnie, zgodnie z danymi CT, rzadko można postawić jednoznaczną diagnozę. Obecnie CT może być wykorzystywana jako szybka metoda diagnostyki krwotoku z jaskrownika, gdy MRI nie jest możliwe.

Wskazania do zabiegu

Usunięcie jaskrowogłowicy jest uznanym skutecznym leczeniem choroby. Jednocześnie określenie wskazań do operacji jest trudnym zadaniem. Wynika to przede wszystkim z faktu, że choroba ma ogólnie łagodny przebieg. Ogromna większość pacjentów w czasie leczenia nie ma obiektywnych objawów uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, a przypadki uporczywej niepełnosprawności odnotowuje się głównie z powtarzającymi się krwotokami z jamistych struktur głębokich i pnia mózgu, które są trudno dostępne dla operacji. Z drugiej strony, przewidywanie przebiegu choroby w każdym konkretnym przypadku jest niemożliwe, a pomyślna operacja może uwolnić pacjenta od ryzyka związanego z chorobą. Główne kryteria określające wskazania do operacji, rozważamy lokalizację jaskrowca i przebieg kliniczny choroby. Na podstawie tych czynników operacja jest wyświetlana w następujących przypadkach:

jaskrzekom o powierzchownej lokalizacji poza obszarem o istotnym znaczeniu, objawiającym się krwotokiem lub napadami padaczkowymi;

karkowe i podkorowe jamistości umiejscowione w strefach istotnych funkcjonalnie, głębokich jamistych wielkich półkulach, jamistych łodygach mózgu, jamistych środkowych półkul móżdżku, objawiających się powtarzającymi się krwotokami z powstawaniem trwałych zaburzeń neurologicznych lub ciężkiego zespołu epileptycznego.

Oprócz tych kryteriów, istnieje szereg warunków, które determinują wskazania do operacji: rozmiar jaskrowca, czas trwania krwotoku, wiek pacjenta, współistniejące itp. W każdym przypadku wskazania do usunięcia jaskrownika są względne, dlatego warunkiem koniecznym do podjęcia decyzji jest świadomość pacjenta o charakterze choroby i opcjach. jego przebieg, cel operacji i jej możliwe wyniki. W przypadku trudno dostępnych jam można zastosować leczenie radiochirurgiczne, chociaż informacje na temat jego skuteczności są sprzeczne. Stosując tę ​​metodę, pacjent musi być poinformowany o ryzyku powikłań.

Interwencje chirurgiczne: technika i wyniki

Planowanie dostępu i przeprowadzanie zabiegów chirurgicznych w celu usunięcia dużych półkul mózgu z komory jest zasadniczo zgodne z ogólnymi zasadami stosowanymi w chirurgii mas mózgowych. W przypadku powierzchownej podkorowej lokalizacji, poszukiwanie wad rozwojowych znacznie ułatwia obecność zmian pozapiramidowych w powierzchniowej korze i błonach mózgu. Jaskinia z reguły jest wyraźnie oddzielona od rdzenia, co upraszcza jej wydzielanie. W przypadku lokalizacji jaskini poza strefami o znaczeniu funkcjonalnym, alokacja wad rozwojowych w obszarze zmian okołogałkowych i ich usunięcie przez jeden blok znacznie ułatwiają i przyspieszają działanie. Aby poprawić wyniki leczenia padaczki, w niektórych przypadkach stosuje się również metodę wycięcia makroskopowo zmienionego przez produkty rozpadu krwi wokół jaskrowca, chociaż informacje o skuteczności tej techniki są sprzeczne Operacje usunięcia wnęki znajdującej się w funkcjonalnie istotnych obszarach korowych i podkorowych mózgu, a także w głębokich strukturach dużych półkul, mają wiele funkcji. W przypadku krwotoku z jamistości takiej lokalizacji monitorowanie pacjenta należy kontynuować przez 2-3 tygodnie. Brak regresji objawów ogniskowych w tym okresie stanowi dodatkowe uzasadnienie interwencji chirurgicznej. Decydując się na zabieg chirurgiczny, nie należy czekać na resorpcję krwiaka, ponieważ operacja staje się bardziej traumatyczna ze względu na organizację i procesy gliosis. Wewnętrzna dekompresja wnęki poprzez ewakuację krwiaka jest koniecznym krokiem w usuwaniu wnęki z istotnych funkcjonalnie obszarów, ponieważ pozwala zmniejszyć uraz operacyjny. Resekcja perifokalnej zmiany po krwotoku jest niepraktyczna.

Usuń małe jaskrowce z
za pomocą neuronawigacji

Aby poprawić wynik usuwania pieczarki, stosuje się różne instrumentalne techniki wspomagania śródoperacyjnego. W przypadku braku wyraźnych punktów anatomicznych wskazane jest stosowanie metod śródoperacyjnej nawigacji. Skanowanie ultrasonograficzne w większości przypadków umożliwia wizualizację wnęki i zaplanowanie ścieżki dostępu. Istotną zaletą tej metody jest dostarczanie informacji w czasie rzeczywistym. Obrazowanie ultrasonograficzne może być trudne przy małych formacjach. Bezramowa neuronawigacja zgodnie z przedoperacyjnym obrazowaniem MRI pozwala ci zaplanować możliwie dokładny dostęp i kraniotomię wymaganego (minimum możliwego dla danej sytuacji) rozmiaru. Technika ta powinna być stosowana do poszukiwania małych ubytków. Stymulacja strefy ruchowej z oceną reakcji motorycznej i odpowiedzi typu M powinna być stosowana we wszystkich przypadkach możliwego śródoperacyjnego uszkodzenia kory ruchowej lub przewodów piramidalnych. Technika ta pozwala zaplanować najłagodniejszy dostęp do wnęki i ocenić możliwość wycięcia strefy perifokalnych zmian w substancji mózgowej. Śródoperacyjne stosowanie ECOG do oceny konieczności wycinania odległych ognisk padaczkowych jest wskazane u pacjentów z długą epilepsją i epizootiami farmakologicznymi. W przypadku zmian epileptycznych w przyśrodkowych strukturach czasowych, metoda amygloalogypokamppektomii w ECoH wykazała wysoką skuteczność.
W dowolnej lokalizacji jaskrowca należy dążyć do całkowitego usunięcia wady rozwojowej z powodu wysokiej częstotliwości powtarzających się krwawień z częściowo usuniętych pieczar. Konieczne jest zachowanie naczyniaków żylnych znajdujących się w bezpośrednim sąsiedztwie jamy, ponieważ ich wycięcie wiąże się z rozwojem zaburzeń żylnego odpływu z rdzenia przylegającego do jamy.
W większości przypadków jaskrę, nawet o bardzo dużych rozmiarach, można całkowicie usunąć, a wyniki operacji są zwykle korzystne: u większości pacjentów zaburzenia neurologiczne nie występują. U pacjentów z napadami padaczkowymi poprawę stwierdza się w 75% przypadków, aw 62% przypadków drgawki nie nawracają po usunięciu jaskrze. Ryzyko wystąpienia pooperacyjnych powikłań neurologicznych w dużej mierze zależy od lokalizacji formacji. Częstotliwość powstawania defektów w jamach zlokalizowanych w funkcjonalnie nieistotnych częściach dużych półkul wynosi 3%. W okolicach korowych i podkorowych jamkowatości obszarów o znaczeniu funkcjonalnym liczba ta wzrasta do 11%. Ryzyko wystąpienia lub nasilenia niedoboru neurologicznego w przypadku usunięcia głębokiej głębokiej lokalizacji dochodzi do 50%. Należy zauważyć, że wada neurologiczna występująca po operacji jest często odwracalna. Śmiertelność pooperacyjna wynosi 0,5%.

Krwawniki trzonu mózgu

Leczenie naczyniaków jamistych pnia mózgu ma szereg cech, które uzasadniają przydzielenie tej patologii do niezależnej grupy. Przede wszystkim anatomia i funkcjonalne znaczenie tułowia sprawia, że ​​interwencja chirurgiczna w tym obszarze jest niezwykle trudna. Ze względu na zwartą lokalizację dużej liczby różnorodnych, w tym ważnych formacji w pniu mózgu, jakiekolwiek, nawet minimalne krwotoki z jamistego tułowia powodują zaburzenia neurologiczne, które odróżniają przebieg choroby od objawów klinicznych w jaskiniach dużych półkul. Niewielki rozmiar jamistego tułowia często komplikuje histologiczną weryfikację patologii, a zatem natura choroby częściej niż z jaskrami o innej lokalizacji pozostaje nierozpoznana. Według MRI i operacji, istnieją trzy warianty formacji patologicznych, zjednoczonych wspólną nazwą "jaskrzekom tułowia": - podostre i przewlekłe krwiaki, z których usunięcie tylko w 15% przypadków możliwe jest sprawdzenie tkanki jamistej. Możliwe, że te krwiaki są oparte na zniekształceniach innych niż przepastne, prawdopodobnie na teleangiektazji, typowych kawernach w połączeniu z ostrymi, podostrego lub przewlekłymi krwiakami, typowymi jaskrkami, które mają heterogenną strukturę i są otoczone przez pierścień hemosidaryny bez objawów krwotoku. Bagażnik wnęki rozróżnia dwie główne opcje. Wariant podobny do udaru charakteryzuje się ostrym rozwojem wyraźnych objawów łodygi, często w obliczu silnego bólu głowy. Wariant ten występuje z reguły w krwiakach tułowia bez rezonansu magnetycznego o cechach jamistych. Wersja pseudotumorowa charakteryzuje się powolnym wzrostem objawów łodygi, czasem trwającym nawet kilka miesięcy. Taki przebieg jest typowy dla pacjentów z typowym obrazem MRI jamy. W obu przypadkach przebieg objawów klinicznych ustabilizuje się stopniowo, aw przyszłości może ulec regresji całkowitej lub częściowej. Analiza wyników interwencji chirurgicznych wykazała, że ​​wyraźnie zależą one od wykrytego rodzaju wykształcenia. Tak więc, po usunięciu podostrych i przewlekłych krwiaków tułowia, objawy ustąpiły odpowiednio w 80% i 60% przypadków. Podczas usuwania wnęki z objawami krwawienia, wynik kliniczny był mniej zadowalający, a jeśli został usunięty z jamą bez oznak krwotoku, wynik był w większości niezadowalający. Identyfikacja tych wzorców stanowiła podstawę do określenia wskazań do interwencji chirurgicznej.

Wskazania do usunięcia pnia jaskini. Chirurgiczne leczenie pnia mózgu

Głównymi wskazaniami do chirurgicznego leczenia jamy jamistej są obecność podostrego lub przewlekłego krwiaka, krwotoku i stale rosnących objawów uszkodzenia tułowia. W krwiakach tułowia optymalny okres interwencji wynosi 2-4 tygodnie od momentu krwotoku i powstawania krwiaka. Zachowawcze podawanie powinno być preferowane w przypadkach, gdy objawy neurologiczne w czasie leczenia uległy znacznej regresji, a także przy niewielkiej ilości krwiaka (mniej niż 3 ml), z głębokim umiejscowieniem wad rozwojowych, a zatem wysokim ryzykiem wzrostu objawów po zabiegu chirurgicznym.

Wybór dostępu chirurgicznego zawsze opiera się na dokładnym badaniu topografii edukacji zgodnie z danymi MRI. Usunięcie krwiaka i / lub jaskrowca wykonuje się od strony jego najbliższego przylegania do powierzchni łodygi mózgu. Najczęściej stosowana jest kaniotomia przyśrodkowo-pododźców z dostępem przez komorę IV. Wynika to z faktu, że większość krwiaków i wad rozwojowych znajduje się pod-zależnie, w obszarze opony mostu. Nawet przy dużych krwiakach, które zajmują prawie całą średnicę tułowia, dostęp ten jest najbardziej akceptowalny ze względu na prostotę jego realizacji i mniej traumatyczny niż inne podejścia. W przypadku jamistych i krwiaków znajdujących się w boczno-bocznych częściach mostu, z naszego punktu widzenia najbardziej optymalne są retrolabirty, preshymose i subvisual access, ponieważ zapewniają one szerszy kąt widzenia pola operacyjnego, a zatem większą możliwość radykalnego usunięcia wady rozwojowej i torebki z przewlekłego krwiaka.. Usunięcie krwiaków i wad rozwojowych śródmózgowia jest możliwe przez subtentorialny naddźwiękowy lub podpotylcowy dostęp przejściowy. Ważnym etapem operacji jest określenie projekcji umiejscowienia jąder FMN na dnie romboidalnego dołu (mapowanie) poprzez rejestrację odpowiedzi motorycznych. Informacje o lokalizacji głównych struktur jądrowych pnia mózgu pozwalają chirurgowi na manipulowanie jak najdalej od tych struktur. Podczas operacji na pniu mózgu szpatułki nie są używane - chirurg tworzy pole widzenia za pomocą narzędzi, z którymi wykonuje operację - ssanie, kleszcze, nożyczki itp. Podczas operacji naczyniak jamisty dzieli się na fragmenty i usuwa w częściach. W przewlekłych krwiakach kapsułkę należy usunąć tak radykalnie, jak to możliwe. W przypadku niecałkowitego usunięcia jaskrowogłowicy lub torebki z przewlekłego krwiaka możliwe są powtarzające się krwawienia. Częściej występują po usunięciu przewlekłych krwiaków. Wynika to z faktu, że przy niewystarczającej rewizji ścian krwiaka mogą pozostać w nim fragmenty małej deformacji, co było przyczyną pierwszego krwotoku. W przyszłości ta wada może zostać przekształcona w większą jaskinię.

Wykład akademika A.N. Konovalova "Cavernoma CNS"