Malformacja tętniczo-mózgowa

Malformacja tętniczo-żylna jest chorobą, w której powstają patologiczne połączenia między tętnicami i żyłami. Występuje głównie w obrębie układu nerwowego, ale istnieją inne, bardziej złożone odmiany, na przykład wady rozwojowe między aortą a pniem płucnym.

Choroba dotyka 12 osób na 100 000 osób, głównie mężczyzn. Najczęściej choroba objawia się w przedziale od 20 do 40 lat życia.

Malformacja tętniczo-mózgowa prowadzi do zaburzeń krążenia krwi w tkance nerwowej, powodując niedokrwienie. To z kolei prowadzi do załamania funkcji umysłowych, objawów neurologicznych i silnego bólu głowy.

Ściany naczyń patologicznej grudki są cienkie, dlatego występują przełomy: 3-4% rocznie. Prawdopodobieństwo wzrasta do 17-18%, jeśli historia pacjenta wykazuje już oznaki udaru krwotocznego. Śmierć w udarze krwotocznym na tle wad rozwojowych występuje w 10%. Spośród wszystkich pacjentów z reguły 50% otrzymuje niepełnosprawność.

Malformacja naczyniowa prowadzi do powikłań:

Patologicznym mechanizmem defektu układu naczyniowego jest to, że w miejscu zniekształcenia nie ma naczyń włosowatych. Oznacza to, że nie ma "filtra" między żyłami a tętnicami, tak że krew żylna otrzymuje bezpośrednio krew tętniczą. Zwiększa ciśnienie w żyłach i rozszerza je.

Powody

AVM mózgu powstaje w wyniku defektu wewnątrzmacicznego podczas tworzenia się układu krążenia ośrodkowego układu nerwowego. Powody tego obejmują:

1. Czynniki teratogenne: zwiększone tło promieniowania, rodzice żyjący w strefie przemysłowej miasta.
2. Infekcje domaciczne.
3. Choroby matki: cukrzyca, choroby zapalne układu oddechowego, wydalanie, trawienie.
4. Szkodliwe nawyki i uzależnienie matki: palenie, alkoholizm, narkomania.
5. Długotrwałe stosowanie leków farmakologicznych.

Objawy

Wady tętnicze żylne mają dwa rodzaje przepływu:

Krwotoczny

Występuje u 60% wszystkich wad rozwojowych. Ten rodzaj przepływu przeważa przy przeciekach o małych rozmiarach, gdzie występują żyły odpływowe. Występuje również w obszarach potylicznych mózgu. Dominującym zespołem jest nadciśnienie tętnicze z tendencją do udaru krwotocznego. W przebiegu utajonym choroba przebiega bezobjawowo.

Zaostrzenie przebiegu krwotocznego charakteryzuje się szybkim wzrostem bólu głowy, zaburzeń świadomości i dezorientacji. Nagle część ciała staje się zdrętwiała, częściej - z jednej strony twarzy, nogi lub dłoni. Mowa typu afazja jest sfrustrowana, łamany jest gramatyczny składnik zdań. Czasami zaburza się rozumienie mowy i pisania. Konsekwencje przebiegu krwotocznego - udar mózgu i długotrwałe odzyskiwanie funkcji neurologicznych.

Pole widzenia spada, jego dokładność maleje. Czasami jest podwójne widzenie. Rzadziej - widok całkowicie znika w jednym lub obu oczach w tym samym czasie. Koordynacja jest zaburzona: pojawia się chwiejny chód, ruchy tracą celność.

Torpid

Torpid - druga wersja przepływu.

Wada wrodzona tego typu ma charakterystyczną cechę - gromadę klastra. Charakteryzuje się ostrymi, trudnymi do noszenia i silnymi bólami głowy. Czasami zespół bólu osiąga taką wysokość, że samobójstwa popełniają samobójstwa. Wady głowy pojawiają się okresowo (klastery) bólu w głowie i prawie nie są podatne na działanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych.

Z powodu silnego podrażnienia bólu powstaje następujący zespół objawów - drobne napady padaczkowe. Występują u 20-25% pacjentów. Atak charakteryzuje się skurczem mięśni gałek ocznych i drgawek mięśni szkieletowych. Niektóre z nich rozwijają duży napad padaczkowy z objawem typowego obrazu klinicznego (aura, prekursory, drgawki toniczne, konwulsje kloniczne i wyjście poza stan).

Malformacja tętniczo-żylna może replikować nowotwór mózgu. W tym przypadku obserwuje się ogniskowe objawy niedoboru neurologicznego. Na przykład, jeżeli zniekształcenie znajduje się w skrętach czołowych, rejestrowane jest zaburzenie sfery silnika, takie jak niedowład lub porażenie. Jeśli w ciemieniowej - wrażliwość jest zaburzona w kończynach.

Klasyfikacja chorób

Są takie typy wad rozwojowych:

1. Malformacja żylna przewodu pokarmowego Galena. Jest to wrodzona wada, która pojawia się, gdy naczynia krwionośne powstają między tętnicami i żyłami. Charakteryzuje się naruszeniem tworzenia się warstwy mięśniowej i elastycznej w ścianie żyły. Z tego powodu żyły rozszerzają się i ciśnienie rośnie. Patologia charakteryzuje się ciągłym postępem.
   AVM żył Galen pierwszy zamanifestowany w dziecku w wieku szkolnym. Wiodącym zespołem jest nadciśnienie-wodogłowie. Charakteryzuje się typowymi objawami mózgu: ból głowy, zawroty głowy, nudności, pocenie się, drobne drgawki. Również w Klinice AVM Vein Galen obserwuje się udary krwotoczne, niewydolność serca, upośledzenie umysłowe i niedostateczne objawy neurologiczne (rzadko).
2. Wada Arnolda Chiari. W obrazie klinicznym tej patologii znajdują się takie wiodące zespoły: nadciśnieniowe i mózgowo-rdzeniowe. Pierwszy charakteryzuje się bólem głowy, bólem szyi i pleców, które są pogarszane przez oddawanie moczu i kaszel. Często dochodzi do wymiotów i wzrostu mięśni szkieletowych szyi.
   Zespół cerebrobulbar objawia się zmniejszeniem dokładności widzenia, podwójnego widzenia, trudności w połykaniu, niedosłuchu, zawrotów głowy i złudzeń wzrokowych. Przy skomplikowanym przebiegu do obrazu klinicznego dodaje się nocny bezdech senny (nagłe zatrzymanie oddechu podczas snu) i krótkoterminowe stany synkopii (utrata przytomności).
3. Malformacja jamistowska lub naczyniak jamisty. Pierwsze objawy pojawiają się po 50 latach. Patologia jest określana przez lokalizację wady. Na przykład jamistość pnia mózgu lub malformacja typu nowotworowego objawia się klinicznym obrazem krwotoków i ogniskowych objawów neurologicznych. W pniu mózgu znajdują się ośrodki, które wspierają ważne funkcje oddychania i bicia serca. Po ich porażce pojawiają się patologie rytmu serca i oddychania bezdechu.

Diagnoza i leczenie

Pacjent z podejrzeniem wad rozwojowych jest wykonywany wieloma metodami instrumentalnymi, które są decydujące przy formułowaniu diagnozy:

Malformacja jest leczona chirurgicznie. Podczas okresu zaostrzenia zaleca się operację usunięcia grudek naczyń krwionośnych. Z wiodącym zespołem nadciśnienia tętniczego wykonuje się drenaż komorowy mózgu w celu zmniejszenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Przejście do czaszki odbywa się w klasyczny sposób: trepanacja. Po pierwsze, naczynia otaczające zniekształcenie są zszyte, następnie sama wada zostaje odizolowana i zabandażowana, a następnie zniekształca się wada.

Wady rozwojowe pnia mózgu powodują problemy w leczeniu chirurgicznym ze względu na bliskość ważnych ośrodków funkcjonalnych. W takim przypadku zalecane jest wycięcie radiosurgiczne.

Wady rozwojowe mózgu związane z tętniczo

Wieńcowe wady rozwojowe mózgu - wrodzone anomalie naczyń mózgowych, charakteryzujące się tworzeniem miejscowego konglomeratu naczyniowego, w którym nie ma naczyń włosowatych, a tętnice przechodzą bezpośrednio do żył. Wady tętniczo-żylne mózgu objawiają się uporczywymi bólami głowy, zespołem epileptycznym, krwawieniem wewnątrzczaszkowym w momencie pęknięcia naczyń od wad wrodzonych. Rozpoznanie wykonuje się za pomocą CT i MRI mózgu. Leczenie chirurgiczne: przezczaszkowe wycięcie, interwencja radiochirurgiczna, embolizacja wewnątrznaczyniowa lub kombinacja tych technik.

Wady rozwojowe mózgu związane z tętniczo

Tętnicze malformacje mózgu (mózgowe AVM) są zmodyfikowanymi obszarami mózgowej sieci naczyniowej, w której zamiast naczyń włosowatych znajdują się liczne gałęzie kręte tętnic i żyły tworzące pojedynczy konglomerat lub cewkę naczyniową. AVM są naczyniowymi nieprawidłowościami mózgu. Są dwie osoby na 100 tysięcy osób. W większości przypadków klinicznie debiutuje w okresie od 20 do 40 lat, w niektórych przypadkach - u osób starszych niż 50 lat. Tętnice tworzące AVM mają przerzedzone ściany z niedostatecznie rozwiniętą warstwą mięśniową. Powoduje to główne niebezpieczeństwo malformacji naczyniowych - możliwość ich zerwania.

W obecności AVM mózgu, ryzyko jego zerwania szacuje się na około 2-4% rocznie. Jeśli krwotok już wystąpił, prawdopodobieństwo jego powtórzenia wynosi 6-18%. Śmiertelność podczas krwotoku śródczaszkowego z AVM obserwuje się w 10% przypadków, a uporczywa niepełnosprawność występuje u połowy pacjentów. Ze względu na cieńsze ściany tętnicy w miejscu AVM, może pojawić się występ naczynia - tętniak. Śmiertelność przy pęknięciu tętniaka naczyń mózgowych jest znacznie wyższa niż w przypadku AVM i wynosi około 50%. Ponieważ AVM są niebezpieczne dla krwotoku wewnątrzczaszkowego w młodym wieku, a następnie śmiertelność lub niepełnosprawność, ich diagnoza i leczenie w odpowiednim czasie są faktycznymi problemami współczesnej neurochirurgii i neurologii.

Przyczyny Brain AVM

Wady tętniczo-żylne mózgu wynikają z wewnątrzmacicznych miejscowych zaburzeń tworzenia się sieci naczyń krwionośnych mózgu. Przyczynami takich naruszeń są różne szkodliwe czynniki wpływające na płód w okresie przedporodowym: zwiększone radioaktywne tło, zakażenia wewnątrzmaciczne, choroby ciężarnej (cukrzyca, przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych, astma oskrzelowa itp.), Zatrucia, szkodliwe nawyki u kobiety w ciąży (narkomania, palenie tytoniu, alkoholizm ), przyjmowanie podczas ciąży preparatów farmaceutycznych o działaniu teratogennym.

Mózgowe malformacje tętniczo-żylne mogą być zlokalizowane w dowolnym miejscu w mózgu: zarówno na powierzchni, jak i w głębi. W miejscu lokalizacji AVM nie ma sieci naczyń włosowatych, krążenie krwi następuje bezpośrednio w tętnicach do żył, co powoduje zwiększone ciśnienie i rozszerzenie żył. W takim przypadku wyładowanie krwi omijające sieć naczyń włosowatych może spowodować pogorszenie dopływu krwi do tkanek mózgowych w miejscu AVM, prowadząc do chronicznego miejscowego niedokrwienia mózgu.

Klasyfikacja mózgu AVM

W zależności od ich rodzaju, wady naczyń mózgowych dzieli się na tętniczo-żylne, tętnicze i żylne. Wady tętniczo-żylne obejmują tętnicę łączącą, żyłę odpływową i konglomerat zmienionych naczyń znajdujących się między nimi. Przydzielenie przeterminowanej AVM, racjonalnej AVM i mikromamalizacji. Około 75% przypadków zajmują racjonalne AVM. Izolowane wady tętnicze lub żylne, w których obserwuje się krętość, tylko tętnice lub tylko żyły, występują dość rzadko.

Rozmiar AVM mózgów podzielony jest na małe (o średnicy poniżej 3 cm), średnie (od 3 do 6 cm) i duże (ponad 6 cm). Z natury drenażu, AVM są klasyfikowane jako posiadające i nie mające głębokich żył drenażowych, tj. Żyły płynące do prawej zatoki lub układu dużej żyły mózgowej. Istnieją również AVM, które znajdują się w obszarach istotnych pod względem funkcjonalnym lub poza nimi. Te ostatnie obejmują kora czuciowo-ruchową, pień mózgu, wzgórze, głębokie strefy płata skroniowego, obszar mowy zmysłowej (strefa Vernike), centrum Broca, płaty potyliczne.

W praktyce neurochirurgicznej, w celu określenia ryzyka interwencji chirurgicznej w przypadku malformacji naczyniowych mózgu, stosuje się stopniowanie AVM w zależności od kombinacji punktów. Każdy znak (rozmiar, rodzaj drenażu i lokalizacja w odniesieniu do obszarów funkcjonalnych) otrzymuje pewną liczbę punktów od 0 do 3. W zależności od wyników, AVM są klasyfikowane jako posiadające znikome ryzyko operacyjne (1 punkt) do wysokiego ryzyka operacyjnego z powodu techniczną złożoność eliminacji, wysokie ryzyko śmierci i niepełnosprawności (5 punktów).

Objawy mózgu AVM

W klinice mózgowej AVM rozróżnia się krwotoczne i toryczne warianty kursu. Według różnych doniesień, wariant krwotoczny stanowi od 50% do 70% przypadków AVM. Jest to typowe dla małych AVM z drenującymi żyłami, a także dla AVM umieszczonych w tylnej jamie czaszki. Z reguły w takich przypadkach pacjenci doświadczają nadciśnienia tętniczego. W zależności od lokalizacji AVM możliwy jest krwotok podpajęczynówkowy, który zajmuje około 52% wszystkich przypadków pęknięcia AVM. Pozostałe 48% spowodowane jest powikłanymi krwotokami: miąższowym z krwiakiem śródmózgowym, otoczonym krwiakiem podtwardówkowym i mieszanym. W niektórych przypadkach powikłanym krwotokom towarzyszy krwotok do komór mózgu.

Klinika zerwania AVM zależy od jej lokalizacji i szybkości przepływu krwi. W większości przypadków dochodzi do ostrego pogorszenia, narastającego bólu głowy, zaburzenia świadomości (od pomieszania do śpiączki). Krwawienia miąższowe i mieszane wraz z tym objawiają się ogniskowymi objawami neurologicznymi: upośledzeniem słuchu, zaburzeniami widzenia, niedowładami i porażeniami, utratą wrażliwości, motoryczną afazją lub dyzartriami.

Przepływ przez Torpid jest bardziej typowy dla mózgowego AVM o średnich i dużych rozmiarach, zlokalizowanego w korze mózgowej. Charakterystyczny jest kruchość klastra - paroksyzmy bólu głowy następujące po sobie, trwające nie dłużej niż 3 godziny. Cefalgia nie jest tak intensywna jak podczas łamania AVM, ale jest regularna. Na tle bólu głowy, u wielu pacjentów występują napady drgawkowe, które często mają charakter ogólny. W innych przypadkach torpid cerevis AVM może naśladować objawy guza śródmózgowego lub inne uszkodzenie masy. W tym przypadku dochodzi do pojawienia się i stopniowego wzrostu ogniskowego deficytu neurologicznego.

W dzieciństwie występuje osobny rodzaj malformacji naczyń mózgowych - żyły AVM Galen. Patologia jest wrodzona i jest obecnością AVM w obszarze dużej żyły mózgowej. Żył AVM Galen zajmuje około jednej trzeciej wszystkich przypadków malformacji naczyniowych mózgu występujących w pediatrii. Charakteryzuje się wysoką śmiertelnością (do 90%). Najbardziej skuteczne jest leczenie operacyjne w pierwszym roku życia.

Diagnoza mózgu AVM

Powodem odniesienia się do neurologa przed zerwaniem AVM mogą być uporczywe bóle głowy, po raz pierwszy epiphrister, pojawienie się ogniskowych objawów. Pacjent przechodzi rutynowe badanie, w tym EEG, Echo-EG i REG. W przerwie diagnostyka AVM jest przeprowadzana w trybie awaryjnym. Najbardziej informacyjny w diagnostyce metod tomograficznych naczyniowych. Tomografia komputerowa i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego można stosować zarówno do obrazowania tkanki mózgowej, jak i do badania naczyń krwionośnych. W przypadku pęknięcia AVM MRI mózgu jest bardziej informacyjny niż CT. Umożliwia identyfikację lokalizacji i wielkości krwotoku, w celu odróżnienia go od innych objętościowych form wewnątrzczaszkowych (przewlekły krwiak, guz, ropień mózgu, torbiel mózgowa).

W ostrym przebiegu AVM, MRI i CT mózgu mogą pozostać normalne. W takich przypadkach jedynie angiografia mózgowa i jej współczesne odpowiedniki, CT naczyń krwionośnych i angiografia MR, mogą wykrywać malformacje naczyniowe. Badania naczyń mózgowych wykonuje się przy użyciu środków kontrastowych. Diagnozę przeprowadza neurochirurg, który ocenia również ryzyko operacyjne i wykonalność leczenia chirurgicznego AVM. Należy pamiętać, że w przypadku pęknięcia, w związku z uciskiem naczyń krwionośnych w warunkach krwiaka i obrzęku mózgu, rozmiar tomograficzny AVM może być znacznie mniejszy niż rzeczywisty.

Leczenie mózgu AVM

Należy usunąć wady tętniczo-żylne mózgu przy ich zerwaniu lub ryzyku wystąpienia takich powikłań. Najlepiej planowane leczenie operacyjne AVM. W przypadku pęknięcia wykonuje się je po usunięciu ostrego krwotoku i resorpcji krwiaka. W ostrym okresie, zgodnie ze wskazaniami, możliwe jest chirurgiczne usunięcie powstałego krwiaka. Jednoczesne eliminowanie zarówno krwiaków, jak i AVM jest wykonywane tylko z lokalizacją lobaryczną malformacji naczyniowej i jej małą średnicą. W krwotokach komorowych przede wszystkim pokazano zewnętrzny drenaż komorowy.

Klasyczne chirurgiczne usunięcie AVM wykonuje się przez trepanowanie czaszki. Prowadzące naczynia są koagulowane, AVM jest wydalany, naczynia wychodzące z malformacji są poddawane ligacji, a AVM jest wycinana. Takie radykalne przezczaszkowe usuwanie AVM jest wykonalne, którego objętość nie przekracza 100 ml i znajduje się poza strefami istotnie funkcjonalnymi. Przy dużej ilości AVM często stosuje się leczenie skojarzone.

Kiedy przezczaszkowe usunięcie AVM jest trudne z powodu jego umiejscowienia w funkcjonalnie znaczących obszarach mózgu i głębokich strukturach, przeprowadza się radiosurgiczne usunięcie AVM. Metoda ta jest jednak skuteczna tylko w przypadku zniekształceń o wielkości nie większej niż 3 cm, jeżeli rozmiar AVM nie przekracza 1 cm, to jego pełne obliteracja występuje w 90% przypadków, a przy rozmiarach powyżej 3 cm wynosi 30%. Wadą tej metody jest długi okres (od 1 do 3 lat), który jest niezbędny do całkowitego zaniku AVM. W niektórych przypadkach wymagane jest stopniowe napromienianie wad rozwojowych przez wiele lat.

Embolizacja wewnątrznaczyniowa promieniami rentgenowskimi prowadząca do tętnic AVM ma również zastosowanie do sposobów eliminacji mózgowo-rdzeniowej AVM. Jest to możliwe, gdy dostępne są czołowe naczynia do cewnikowania. Embolizacja odbywa się etapami, a jej objętość zależy od struktury naczyniowej AVM. Całkowitą embolizację można osiągnąć tylko u 30% pacjentów. Embolizacja sum pośrednia uzyskuje się w kolejnych 30%. W innych przypadkach embolizacja może być tylko częściowo.

Łączone leczenie AVM krok po kroku polega na stopniowym stosowaniu kilku metod wymienionych powyżej. Na przykład, w przypadku niepełnej embolizacji AVM, kolejnym krokiem jest przezczaszkowe wycięcie jego pozostałej części. W przypadkach, gdy całkowite usunięcie AVM nie powiedzie się, dodatkowo stosuje się leczenie radiochirurgiczne. Takie multimodalne podejście do leczenia malformacji naczyniowych mózgu okazało się najskuteczniejsze i uzasadnione w przypadku dużych AVM.

Wady naczyniowe mózgu: typy, objawy, diagnoza, leczenie

Wady rozwojowe naczyń mózgowych oznaczają wrodzoną patologię rozwoju układu krążenia, polegającą na nieprawidłowym połączeniu żył, tętnic i mniejszych naczyń krwionośnych. Choroba objawia się z reguły w wieku 10-30 lat, chociaż w praktyce lekarskiej byli też pacjenci, u których wadliwość była diagnozowana tylko w wieku dorosłym. Pośród głównych objawów tej choroby są silne bóle głowy pulsujące, które czasami mogą towarzyszyć epipadiacji.

Koncepcja malformacji

AVM - malformacja tętniczo-żylna - uważana jest za wrodzoną anomalię, chociaż czasami można ją nabyć. Najczęściej patologia objawia się w mózgu (mózgu, rdzeniu kręgowym), ale inne części ciała również nie są odporne na takie zjawiska.

Zdjęcie: różnorodne malformacje tętniczo-żylne

Dokładne przyczyny nieprawidłowości rozwojowych są obecnie nieznane, chociaż najpopularniejszą hipotezą jest wewnątrzmaciczne uszkodzenie płodu. Rozmiar wady może być inny; większe prowadzą do kompresji mózgu i znacznie zwiększają ryzyko krwotoku.

Najczęstsze są malformacje tętniczo-żylne. Przy podobnej naturze wady, splecione są cienkie splątane naczynia łączące żyły i tętnice. Najprawdopodobniej ten wynik daje stopniowy wzrost przetok (tętniczo).

Rezultatem jest rozszerzenie tętnic i przerost ich ścian, a przepływ krwi tętniczej przesuwa się do wychodzących żył. Pojemność minutowa serca znacznie wzrasta, żyły przyjmują formę dużych naczyń, stale pulsujących i napiętych.

Wszystkie części mózgu są jednakowo podatne na powstawanie wad rozwojowych, ale największe formacje znajdują się właśnie w tylnych obszarach obu półkul.

Najczęstszy rodzaj malformacji naczyniowej

Jest możliwe, że istnieje genetyczna predyspozycja do tej patologii, ponieważ wada może być obserwowana jednocześnie u kilku członków rodziny należących do różnych pokoleń, z "dziedzicznymi" wadami najczęściej spotykanymi u mężczyzn.

Około połowa pacjentów ma wylew krwi do mózgu, a w jednej trzeciej przypadków obserwuje się epizody epilepsji ogniskowej, które mogą mieć zarówno proste, jak i złożone postaci.

Najczęściej krwotok podczas zniekształceń ma niewielki rozmiar (około 1 cm), podczas gdy występuje tylko kilka ognisk uszkodzenia naczyń i tkanek i nie ma objawów klinicznych. W rzadkich przypadkach krwotok może być ogromny, w którym to przypadku czasami kończy się śmiercią.

Malformacja Arnolda Chiari

Wada Arnolda Chiariego jest również uważana za wadę wrodzoną. Patologia charakteryzuje się nieprawidłowym położeniem migdałków w móżdżku. Formy I i II anomalii są najczęstsze, choć w rzeczywistości jest ich więcej.

Płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF) o podobnym defekcie przestaje prawidłowo krążyć, ponieważ niskie położenie migdałków zakłóca prawidłowy przepływ procesów metabolicznych. Bardzo często wodogłowie jest konsekwencją zaburzenia odpływu, ponieważ migdałki praktycznie zapychają mały otwór potyliczny.

Malaria Arnolda Chiari typu 1 może przejawiać się zarówno u nastolatków, jak iu dorosłych i często charakteryzuje się obecnością hydromelii. Ponieważ migdałki przesuwają się w kierunku górnej części rdzenia kręgowego, jego centralny kanał wzrasta.

Zdrowe móżdżek (po lewej) i malformacja Chiari (po prawej)

Zewnętrzną manifestacją anomalii są bóle głowy zlokalizowane w tylnej części głowy; mogą być pogarszane przez kaszel i inne zjawiska. Wśród pozostałych objawów można wymienić osłabienie i utratę wrażliwości kończyn, rozmytą mowę, trudności (oszałamiające) podczas chodzenia i połykania, napady wymiotów bez nudności.

Wśród współczesnych teorii na temat przyczyn anomalii Chiari, główne miejsce zajmuje hipoteza o przemieszczeniu migdałków ze względu na wzrost ciśnienia w górnych partiach móżdżku.

MRI jest uważane za jedyne badanie, które może dokładnie postawić podobną diagnozę; Wśród dodatkowych metod instrumentalnych wykorzystywana jest tomografia komputerowa, której celem jest rekonstrukcja kości potylicznej i kręgów w projekcji trójwymiarowej. Dzięki temu możliwe jest ustalenie rodzaju deformacji, stopnia przesunięcia samego móżdżku i określenia stopnia zaawansowania choroby.

W leczeniu wad rozwojowych mózgu Kiari interwencja chirurgiczna jest prawie zawsze stosowana w przypadku ciężkich i nasilonych objawów klinicznych.

Dandy Walker Malformacja

Wada Dandy-Walkera jest patologią rozwoju czwartej komory; w większości przypadków obejmuje współistniejące choroby. Najczęściej jest to wodogłowie (obrzęk mózgu) i hipoplazja móżdżku.

Ponad 90% pacjentów z podobną patologią ma wodogłowie (GCF), ale jednocześnie malformacja Dandy-Walkera występuje tylko u niewielkiego odsetka pacjentów z obrzękiem mózgu.

Podobnie jak w przypadku innych podobnych defektów, chirurgia jest często jedyną możliwą alternatywą, ale operacja ma wiele specyficznych cech ze względu na naturę patologicznego procesu wady wrodzonej mózgu. Za jeden z najbardziej niebezpiecznych procesów uważa się wzrost ryzyka wyższego nacięcia, dlatego nie zaleca się stosowania tylko obejścia bocznych komór.

Bardzo często anomalii towarzyszy naruszenie rozwoju intelektualnego, tylko około połowa pacjentów ma odpowiadający warunkowo normalny wskaźnik. Jednocześnie pacjenci mogą odczuwać brak koordynacji ruchów (ataksja) i spastyczność, chociaż drgawki epileptyczne występują dość rzadko i występują tylko u 10-15% pacjentów.

Przyczyny, objawy i skutki malformacji tętniczo-żylnych

Wady tętniczo-żylne naczyń mózgowych objawiają się w wyniku urazów wewnątrzmacicznych i upośledzenia rozwoju płodu, ale przyczyny tego zjawiska nie są dokładnie znane.

Eksperci są skłonni wierzyć, że nie ma bezpośredniej korelacji między obecnością tej anomalii, a także seksem i wiekiem pacjenta, chociaż niektóre popularne hipotezy sugerują coś przeciwnego.

W chwili obecnej istnieją tylko dwa główne czynniki ryzyka:

• Należący do płci męskiej;
• Predyspozycje genetyczne.

Niedostateczna znajomość problemu z powodu braku niezbędnych metod i narzędzi prowadzi do pojawienia się nowych i nowych hipotez. Niektóre z nich mówią o dziedzicznym zespole patologii i chorób prowadzących do rozwoju anomalii.

Objawy i powikłania

Wady wrodzone tętniczo mózgu czasami nie mają wyraźnych objawów od dziesięcioleci, więc pacjent może nie być podejrzany o taki problem. Najczęstszą przyczyną zwracania się o pomoc lekarską jest pęknięcie małego lub dużego naczynia, któremu towarzyszy krwotok śródmózgowy.

Badacze zagraniczni wymieniają statystyki medyczne, według których diagnozę tę zwykle wykonuje się, skanując mózg w celu zaplanowanego badania lekarskiego lub szukając pomocy medycznej z innego powodu.

Najczęstsze objawy malformacji żył tętniczych:

1. Napady padaczkowe o różnych formach ciężkości;
2. Ból głowy o pulsującej naturze;
3. Zmniejszenie wrażliwości różnych obszarów (znieczulenie);
4. Senność, osłabienie, obniżona wydajność.

Wzrost intensywności objawów koniecznie występuje, gdy naczynie jest pęknięte, zawsze towarzyszy mu krwotok. Objawy malformacji naczyniowej mózgu mogą objawiać się w okresie dojrzewania iw bardziej dojrzałym wieku. Eksperci zauważają, że przejawy anomalii są często obserwowane do 45-50 lat. Ponieważ tkanki mózgowe w przypadku zaburzeń krążenia są z czasem bardziej uszkodzone, nasilenie objawów stopniowo wzrasta.

Zazwyczaj pewien rodzaj stabilności w przebiegu choroby osiąga się przez 30-40 lat, po czym praktycznie nie występuje pojawienie się nowych objawów.

Cechy procesu patologicznego mogą pojawiać się również podczas noszenia dziecka, więc nowe objawy, takie jak wzrost intensywności istniejących, często towarzyszą ciąży. Powodem tego jest wzrost ilości krwi w ciele matki i zwiększenie krążenia krwi.

Wśród możliwych powikłań patologii dwa poniższe stanowią zagrożenie dla zdrowia, więc choroby nie należy rozpoczynać:

• Pęknięcie naczynia krwawieniem następuje z powodu trzebieży. Upośledzenie krążenia krwi prowadzi do wzrostu ciśnienia na osłabionych ścianach, w wyniku czego występuje udar krwotoczny.
• Przerwanie dostarczania tlenu do mózgu może ostatecznie doprowadzić do częściowej lub całkowitej śmierci jego tkanek - udaru niedokrwiennego (zawał mózgu). Znieczulenie, utrata wzroku, zaburzenia koordynacji ruchów i mowy, podobnie jak inne objawy, są konsekwencją opisanego powyżej procesu.

Diagnostyka i leczenie AVM

Malformacja naczyniowa rozpoznawana jest przez neurologa, który może przepisać kilka dodatkowych testów, testów i testów w celu wyjaśnienia diagnozy.

Powszechne są następujące metody:

1. Arteriografia (mózg) pozwala dziś dość dokładnie określić problem. Podczas arteriografii specjalny cewnik ze środkiem kontrastowym wprowadzonym do tętnicy udowej przechodzi do naczyń krwionośnych mózgu. Specyficzny związek chemiczny wykorzystujący obrazy rentgenowskie pozwala zidentyfikować obecny stan naczyń.
2. CT (Tomografia komputerowa) jest czasami łączony z powyższym, w tym przypadku nazywany jest angiografią angiografii komputerowej. Technika diagnostyczna opiera się również na uzyskaniu serii obrazów wykorzystujących promieniowanie rentgenowskie i środek kontrastowy.
3. MRI w przypadku malformacji naczyniowej jest uważane za bardziej skuteczne niż dwie poprzednie metody, jeśli chodzi o AVM. Metoda opiera się na wykorzystaniu cząstek magnetycznych, a nie promieni rentgenowskich. Mr angiografia obejmuje podawanie barwnika kontrastowego.

Funkcje leczenia

Malformacje naczyniowe sugerują związek między wyborem metody leczenia a lokalizacją anomalii, jej wielkością, intensywnością jej objawów i charakterystyką pacjenta. Leczenie sytuacyjne polega na przyjmowaniu leków (silny ból głowy, drgawki).

Leczenie wad rozwojowych w niektórych przypadkach może być ograniczone do stałej obserwacji pacjenta, w tym do kompleksowego badania ciała i leczenia zachowawczego. Ale takie metody są stosowane tylko w przypadku braku objawów lub niskiej intensywności manifestacji.

Istnieją trzy metody szybkiego usunięcia anomalii, a zasadność ich stosowania określa lekarz prowadzący.

• Resekcja chirurgiczna jest stosowana w przypadku małych rozmiarów malformacji naczyniowych i jest uważana za jedną z najbardziej skutecznych i bezpiecznych metod. W przypadku, gdy patologia znajduje się głęboko w tkankach mózgu, ten rodzaj interwencji nie jest wysoce zalecany, ponieważ operacja wiąże się z pewnym ryzykiem.
• Embolizacja polega na wprowadzeniu cewnika, który służy do "przyklejenia" uszkodzonych naczyń, aby zablokować w nich przepływ krwi. Przed zabiegiem chirurgicznym metoda może być zarówno podstawowa, jak i dodatkowa, w celu zmniejszenia ryzyka ciężkiego krwawienia. W rzadkich przypadkach embolizacja wewnątrznaczyniowa może znacznie zmniejszyć lub całkowicie zatrzymać objawy AVM.

Zdjęcie: Embolizacja wad wrodzonych mózgu. Plastyfikator zatyka chore naczynia i kieruje przepływ krwi do najbogatszych.

Jaka jest istota i niebezpieczeństwo malformacji tętniczo-żylnej

Malformacja tętniczo-żylna (AVM) jest złożonym przeplataniem się nieprawidłowych tętnic i żył połączonych ze sobą przez jeden lub więcej związków zwanych przetokami lub przeciekami. Przeplot ten nazywany jest rdzeniem deformacji. Zwykle krew w układzie tętniczym jest pod wysokim ciśnieniem. Następnie, gdy przechodzi przez kapilarne łożysko do układu żył, następuje powolny spadek ciśnienia krwi. Gdy brakuje kapilary AVM, krew z tętnic przechodzi bezpośrednio do układu żył.

W większości przypadków dochodzi do intensywnego przepływu krwi przez rdzeń wady rozwojowej, ale nie wiadomo, co to powoduje. Według jednej z hipotez krew z tętnic wchodzi do układu żył z powodu różnicy ciśnień. Gdy krew tętnicza przechodzi przez AVM, łoże kapilarne zasilające tkanki nie otrzymuje wymaganej objętości krwi.

Z biegiem czasu intensywny przepływ krwi przez rdzeń wady prowadzi do ekspansji kontaktujących się tętnic i żył (dylatacja). Osłabia to żyły, czyniąc je podatnymi na pęknięcie i krwotok. Dostarczające tętnice stają się podatne na tętniaki, które ostatecznie mogą doprowadzić do ich pęknięcia i krwotoku do mózgu.

Rodzaje malformacji tętniczo-żylnych

Ważne fakty dotyczące AVM:

1. Choroba ta dotyka mózgu, rdzenia kręgowego, płuc, nerek i skóry. Najczęstsze są uszkodzenia mózgu.
2. Współczynnik między deformacjami a tętniakami waha się w granicach 1:10.
3. Większość pacjentów z tą chorobą ma od 20 do 60 lat, a średni wiek to około 35-40 lat.
4. Częstość występowania choroby jest mniej więcej taka sama u mężczyzn i kobiet.
5. U pacjentów z wadami rozwojowymi mogą występować inne nieprawidłowości układu krążenia, które mogą komplikować leczenie. Około 10-58% pacjentów ma różne typy tętniaków.

Niebezpieczeństwo choroby

Prawdopodobieństwo śmierci wynosi średnio 10-15%, a w 20-30% odnotowuje się nieodwracalne uszkodzenia spowodowane krwotokiem. Z każdym krwotokiem w mózgu uszkodzona jest normalna tkanka nerwowa. W rezultacie zaburzona jest funkcja mózgu, która może być tymczasowa lub trwała. Występuje osłabienie lub porażenie rąk lub nóg, upośledzenie mowy, wzrok lub pamięć. Stopień uszkodzenia mózgu zależy od objętości krwi wyciekającej z AVM.

AVM może prowadzić do pęknięcia naczynia w mózgu

Wymiary AVM wpływają na naturę choroby. Małe AVM często prowadzą do krwotoków w porównaniu z dużymi. Gdy małe krwiaki AVM charakteryzują się większymi rozmiarami. Jednak wciąż nie jest jasne, czy wielkość AVM jest istotnym czynnikiem ryzyka. Leczenie AVM ma na celu przede wszystkim zapobieganie nowym krwotokom. W tej chorobie struktura naczyń krwionośnych różni się od struktury normalnej. Tkaniny otaczające AVM mają blizny lub włóknistą naturę.

Lokalizacja choroby

AVM może wystąpić w mózgu, rdzeniu kręgowym, płucach, nerkach i skórze. Najczęstsze uszkodzenie mózgu, które może być zlokalizowane w każdym z jego działów. Jeśli zniekształcenie jest zlokalizowane w twardej oponie, ta choroba jest nazywana twardą przetoką tętniczo-żylną. W rdzeniu kręgowym AVM zwykle znajduje się na poziomie regionu klatki piersiowej i poniżej.

Schemat patologicznego przeplatania naczyń przy malformacji tętniczo-żylnej

Uważa się, że AVM jest chorobą wrodzoną, wynikającą z zaburzeń rozwojowych na etapie embrionalnym, kiedy dochodzi do tworzenia naczyń krwionośnych. Jednak nie zostało to ustalone w sposób wiarygodny, a wady rozwojowe mogą również wystąpić po urodzeniu. Zwykle AVM zachodzi niezależnie od innych chorób, ale może być spowodowane dziedziczną krwotoczną teleangiektazją.

Objawy

W około 50% przypadków objawy malformacji objawiają się nagłym krwotokiem w mózgu, czyli udarem. Inne potencjalne powikłania to napady padaczkowe, bóle głowy, zaburzenia ruchowe, mowy i wzroku. Te komplikacje mogą towarzyszyć krwotokowi mózgu lub płynąć niezależnie.

Krwotok mózgu

Objawy krwotoku zależą od lokalizacji wady, a także od wielkości krwawienia. Objawy te mogą obejmować:

• nagły silny ból głowy, nudności i wymioty;
• napady padaczkowe;
• utrata przytomności;
• zaburzenia mowy, drętwienie, mrowienie, osłabienie mięśni kończyn, zaburzenia widzenia.

Krwotok wynika z osłabienia naczyń krwionośnych z powodu przetaczania się krwi tętniczej bezpośrednio do żył przez AVM. Krótko- i długoterminowe neurologiczne konsekwencje krwawienia zależą od objętości wyciekowanej krwi i lokalizacji krwotoku. Niektóre z czynników odpowiedzialnych za spontaniczne krwawienie w przypadku braku leczenia farmakologicznego lub przed jego zastosowaniem obejmują:

• historia krwotoku mózgowego;
• obecność poprzednich krwotoków;
• tętniaki tętnicze żyjące w tętnicy.

Napady padaczkowe

Napady padaczkowe, które nie są spowodowane krwotokiem, występują u 16-53% pacjentów jako wczesny objaw. Obserwowane są następujące typy napadów:

1. Uogólniony napad, obejmujący całe ciało i towarzyszący utracie przytomności. Ten typ jest najbardziej charakterystyczny w przypadku czołowych AVM.
2. Ogniskowe napady padaczkowe i mimowolne skurcze mięśni, w zależności od lokalizacji AVM w mózgu. W takim przypadku zwykle nie ma utraty przytomności. Tego typu napady padaczkowe występują najczęściej w malformacjach ściennych.

Napad epileptyczny pojawia się podczas krótkiego wyładowania elektrycznego w określonej części mózgu lub w całym mózgu. Uważa się, że blizny obecne w nienormalnych naczyniach krwionośnych lub w ich otoczeniu zakłócają normalną aktywność elektryczną mózgu.

Bóle głowy

Ból głowy jest objawem, który umożliwia diagnozowanie AVM u 7-48% pacjentów. Bóle głowy zwykle nie mają charakterystycznych cech, takich jak częstotliwość, czas trwania lub nasilenie. Również rola AVM w występowaniu tych bólów głowy nie jest wyjaśniona.

Objawy przypominające krwotok mózgowy

Ogniskowe zaburzenia neurologiczne bez objawów krwotoku odnotowano u 1-40% pacjentów. Zwykle objawy te były związane z przekierowaniem przepływu krwi przez AVM i wynikającym z tego niewystarczającym dopływem krwi do mózgu. Jednak nie ma dobrych powodów, aby uznać to zjawisko za klinicznie ważny mechanizm.

Według innej hipotezy, nieprawidłowe naczynia krwionośne, które tworzą rdzeń wady rozwojowej, pulsują i wywierają presję na sąsiednie części mózgu. W jednym z badań wykazano, że 66% pacjentów z wadami rozwojowymi doświadcza trudności z asymilacją informacji, co prowadzi do wyobrażenia o nieprawidłowym funkcjonowaniu mózgu, nawet przed pojawieniem się klinicznych objawów tego stanu patologicznego.

Cechy choroby u dzieci

Ze względu na to, że wady rozwojowe są najczęściej wrodzone, choroba ta występuje u dzieci. Chociaż większość rozpoznań tej choroby u dzieci jest wykonywana w wieku szkolnym, objawy mogą pojawić się nawet w pierwszych dniach życia.

Zarówno u dorosłych, jak i u dzieci, malformacja tętniczo-żylna objawia się krwotokiem w mózgu, napadami drgawek, bólem głowy i ogniskowymi zaburzeniami neurologicznymi.

Rozległe wady rozwojowe u noworodków mogą powodować zastoinową niewydolność serca. Prowadzi to do rozwoju niewydolności oddechowej u tych noworodków. Najczęściej jest to obserwowane u dzieci z pewnym typem malformacji żyły AVM - Galen. Z nieznanych przyczyn wady rozwojowe u dzieci często prowadzą do krwotoku mózgowego. Cechy międzyrocznej dynamiki wrażliwości dzieci na krwotoki w mózgu są podobne jak u dorosłych.

Cechy choroby u kobiet w ciąży

Udar krwotoczny i krwotok podpajęczynówkowy z powodu AVM są rzadkimi powikłaniami ciąży. W czasie ciąży krwotok podpajęczynówkowy występuje w przybliżeniu w jednym przypadku na tysiąc, który jest 5 razy większy niż u kobiet niebędących w ciąży. Udary krwotoczne u kobiet w ciąży w 77% przypadków były spowodowane tętniakami i tylko w 23% z powodu wad rozwojowych.

Diagnostyka

U wielu osób choroba przebiega bezobjawowo, a czasem przez całe życie. Istnieje ryzyko krwotoku, nawet w przypadku braku objawów. Badanie na malformację przeprowadza się z odpowiednimi objawami lub u osób z rodzin z dziedziczną krwotoczną teleangiektazją.

Jeśli podejrzewa się AVM, należy przeprowadzić serię badań, aby potwierdzić diagnozę i opracować najlepszy sposób leczenia. Przeprowadzane są następujące badania:

• tomografia komputerowa;
• rezonans magnetyczny;
• angiogram.

Tomografia komputerowa jest najszybszym i najtańszym badaniem, ale nie jest najskuteczniejsza. Jednak tomografia komputerowa dobrze nadaje się do wykrycia krwotoków. Rezonans magnetyczny jest bardziej skuteczny w wykrywaniu AVM i ocenie ciężkości choroby. W przypadku wykrycia choroby wykonuje się angiogram. Jest to bardziej inwazyjne i kosztowne badanie, ale najdokładniej pozwala ocenić stan pacjenta.

Terapia

Zabieg ma głównie na celu zapobieganie nowym krwotokom. Główne opcje leczenia są następujące:

• interwencja chirurgiczna (resekcja mikrochirurgiczna) w celu usunięcia wad rozwojowych z mózgu;
• radiochirurgia (radioterapia stereotaktyczna) poprzez skupienie wielu promieni na AVM w celu zagęszczenia naczyń krwionośnych i "zablokowania" wad rozwojowych;
• Embolizacja (chirurgia wewnątrznaczyniowa) to procedura, w której jeden lub więcej naczyń krwionośnych dostarczających krew do malformacji jest zablokowanych. Ten rodzaj leczenia jest zwykle stosowany w połączeniu z mikrochirurgiczną resekcją lub radiochirurgią;
• leczenie zachowawcze - monitorowanie wad rozwojowych, w którym głównym celem jest leczenie objawowe.

Plan leczenia może obejmować kombinację opisanych powyżej opcji leczenia. Stosowane jest podejście minimalizujące ryzyko i poprawiające jakość życia pacjenta. Resekcja mikrochirurgiczna jest najbardziej inwazyjną metodą leczenia, ale prawdopodobieństwo całkowitego usunięcia wady jest największa. Odpowiednie stosowanie połączonych metod diagnozy i leczenia minimalizuje stopień interwencji i zmniejsza ryzyko powikłań w tej chorobie.

Czym jest zniekształcenie naczyniowe mózgu?

Termin "malformacja" odnosi się do jakiejkolwiek nieprawidłowości rozwojowej, która pociąga za sobą fizyczne zmiany w strukturze lub funkcji narządu i jego tkanek. Zaburzenie może być wrodzone lub nabyte. Wady rozwojowe naczyń mózgowych często objawiają się u pacjentów w młodym wieku od 10 do 30 lat. Choroba polega na złym połączeniu żył mózgowych, tętnic i małych naczyń włosowatych. Głównymi objawami tego zaburzenia są pulsujące bóle głowy, czasami prowadzące do drgawek.

Przyczyny

Wady naczyniowe mózgu są rzadkie. Istnieje 19 przypadków patologii na 100 tysięcy osób. Przyczyna jego pojawienia się jest wciąż nieznana. Zakłada się, że urazy i wady płodu płodu mają negatywny wpływ na strukturę naczyń krwionośnych.

Eksperci identyfikują dwie główne grupy ryzyka:

1. Płci męskiej (najczęściej choroba występuje u mężczyzn).
2. Mutacje genetyczne.

Problem ten pozostaje niezbadany do końca, stąd pojawiają się różne hipotezy dotyczące natury jego pochodzenia. Niektórzy eksperci mówią o negatywnych czynnikach, na które narażona była matka w ciąży (alkohol, narkotyki, palenie, zażywanie narkotyków, choroby przewlekłe). Hipoteza ta opiera się na fakcie, że struktura płodowych naczyń mózgowych ostatecznie tworzy się w 20. tygodniu ciąży i do tego czasu, pozostając wrażliwymi, jest podatna na deformację, gdy pojawiają się negatywne czynniki.

Rodzaje i mechanizm powstawania wad rozwojowych

Zasadniczo, malformacja naczyniowa mózgu występuje, gdy wpływają na tętnice i żyły w tylnej części półkul, ale możliwe jest tworzenie patologii w dowolnej innej części. Im większy węzeł patologiczny i tym głębszy, tym wyraźniejsze są objawy neurologiczne.

Patologia jest podzielona w zależności od tego, na które konkretne naczynia wpływa:

• Przy nieprawidłowym połączeniu żył powstaje żylna deformacja naczyń mózgowych.
• Jeśli problem leży w tętnicach, które bezpośrednio przekształcają się w żyły, jest to najczęściej występujące malformacja mózgu (AVM).

W przypadku patologii AVM cienkie naczynia łączące żyły z tętnicami skręcają się i przechodzą w siebie, tworząc przeplot naczyniowy. W splocie tym nie ma ściany ochronnej składającej się z naczyń włosowatych, dlatego przepływ krwi w obszarze patologicznym ulega znacznemu przyspieszeniu. W rezultacie przerost ściany tętnic i rozszerzenie, a krew tętnicza wchodzi w żyły. W tym samym czasie pojemność minutowa serca znacząco wzrasta, co powoduje znaczne obciążenie żył. Żyły stają się duże, nieustannie pulsujące i napięte.

Splot pobierają krew i składniki odżywcze, okradając neurony. W wyniku wymuszonego głodu zaburzone są funkcje komórek mózgowych i procesy metaboliczne. Powstałe wady są dość wrażliwe, ponieważ ich naczynia są w ciągłym napięciu, co jest niebezpieczne z powodu ich nagłego pęknięcia i wystąpienia krwotoku.

Zmiany tętniczo-żylne to:

W jaki sposób objawia się choroba?

Rozmiar zniekształceń może być bardzo różny: mały, średni, duży. Największe ogniska mogą powodować masywne krwotoki i napady padaczkowe. Jeśli dotknięty obszar jest mały, to w takich przypadkach choroba nie daje o sobie znać przez długi czas i jest wykrywana przypadkowo podczas diagnozowania innych dolegliwości. Bardziej wyraźne objawy patologii często występują po urazach głowy, stresie, w czasie ciąży.

Zgodnie z obrazem klinicznym, istnieją:

• Torpidowy charakter przepływu, któremu towarzyszą bóle głowy, bóle głowy, nudności. Podobne objawy są nieodłączne w wielu chorobach, dlatego nie można podejrzewać ich patologii. Koncentracja przeplotu zwykle znajduje się w warstwach korowych mózgu i symuluje onkologię za pomocą znaków.
• Charakter krwotoczny. Występuje u 70% ofiar. Jeśli krwotok jest niewielki, wyrażone objawy nie będą zauważalne. Z rozległym krwotokiem wpływają na kluczowe ośrodki mózgu. Z dystroficznymi zmianami w tętnicach i ich późniejszym zerwaniem wiąże się udar. W rezultacie ofiara może mieć: zaburzenia mowy, widzenia, słuchu, problemy z koordynacją. W najgorszym przypadku pacjent będzie śmiertelny.
• Neurologiczny charakter z urazami rdzenia kręgowego. Objawia się bólem w plecach i dole pleców, ponieważ po rozszerzeniu naczynia ściskają korzenie nerwów, po czym drętwienie kończyn i osłabiona wrażliwość skóry łączą się z zespołem bólowym.

Objawy malformacji naczyniowych mają swoje cechy charakterystyczne i przejawiają się w:

• Ataki bólem głowy.
• Drgawki z zaburzoną świadomością.
• Słabość mięśni.
• Niedowład kończyn.
• Naruszenie równowagi.
• Utrata wzroku (zwykle ze wzrostem splotu naczyniówkowego w płacie czołowym).
• Problemy z mową.

Jeśli zniekształcenie występuje u osób starszych, często nie rozwija się.

Diagnoza choroby

Jeśli podejrzewasz chorobę naczyniową w mózgu lub rdzeniu kręgowym, neurolog odsyła pacjenta do diagnozy, która określi lokalizację ostrości, jej wielkość i charakterystyczne zmiany w naczyniach. Typowe metody diagnostyczne to:

• Rezonans magnetyczny. Pokazuje dokładnie, gdzie nastąpiły zmiany.
• Tomografia komputerowa. Pozwala lekarzom zidentyfikować ognisko choroby.
• Angiografia naczyń z kontrastem. Pomaga zidentyfikować splątane naczynia.
• Skanowanie dwustronne. Rejestruje prędkość przepływu krwi w naczyniach i pomaga szybko znaleźć obszar patologiczny.

Pacjenci muszą kierować się do:

• Ogólne badania krwi i moczu.
• Biochemia krwi.
• Koagulogram.
• Echoencephalogram.

Konieczna jest również konsultacja okulistyczna.

Leczenie choroby

Metoda wyboru środków terapeutycznych zależy całkowicie od lokalizacji, nasilenia objawów, rodzaju patologów, indywidualnych cech pacjenta. Jeśli osoba bardzo martwi się bólami głowy, przepisać leki objawowe (środki przeciwbólowe). W przypadku drgawek konwulsyjnych wybrano leczenie przeciwdrgawkowe w celu uniknięcia obrzęku mózgu i śmierci komórek nerwowych.

Istnieją przypadki, w których wystarczy, aby pacjenci byli stale monitorowani przez lekarza i przyjmowali przepisane leki, które zmniejszają ryzyko zerwania splotu naczyniówkowego. Ale ta metoda leczenia jest stosowana tylko w przypadku braku wyraźnych objawów i skarg pacjenta.

W innych przypadkach patologiczne ogniska są usuwane, a ściany naczyniowe nienormalnie nagromadzonych naczyń są lutowane, aby nie zakłócać ogólnego przepływu krwi i normalizować krążenie krwi w mózgu. Jakie metody chirurgiczne zastosować, lekarze decydują. Dotyczy:

• Chirurgiczna resekcja, Jest jedną ze skutecznych metod leczenia wad rozwojowych. Jest to złożona procedura neurochirurgiczna wymagająca specjalnego przeszkolenia. Jeśli splot naczyniówkowy nie jest głęboki, a jego rozmiar jest mały, to ta metoda jest najlepsza. Jeśli patologia znajduje się w głębokich częściach mózgu, zaleca się stosowanie innych technik.
• Embolizacja Pokazano to z głębokim rozmieszczeniem nieprawidłowych naczyń i dużym rozmiarem guza. Leczenie wad rozwojowych za pomocą tej metody polega na wprowadzeniu do naczynia specjalnej substancji, która blokuje przepływ krwi i sprzyja przyczepności ścian uszkodzonych tętnic i żył. Często embolizacja jest wykonywana przed operacją.
• Radiosurgical proton napromieniowanie. Niszczy uszkodzone naczynia i przyczynia się do całkowitego wyeliminowania wad rozwojowych. Operacja ta wykonywana jest bez użycia noża chirurgicznego, co pozwala uniknąć powikłań i infekcji pacjenta. Ten rodzaj operacji jest pokazany z małymi zniekształceniami i ich głębokim położeniem. Statki otrzymujące dawkę promieniowania stopniowo wymierają, a przepływ krwi przez nie się zatrzymuje.

Jakie są niebezpieczne wady rozwojowe

Wśród prawdopodobnych powikłań choroby są:

• Możliwość zerwania tętniczej wady rozwojowej żył, a następnie krwawienie z powodu ścieńczenia ścian naczyń krwionośnych. Upośledzenie krążenia krwi zwiększa obciążenie osłabionych ścian. Ze względu na wzrost ciśnienia pojawia się udar krwotoczny. Taki pacjent musi zostać pilnie zabrany do szpitala, gdzie otrzyma wykwalifikowaną pomoc.
• Brak tlenu w tkankach mózgu z powodu upośledzonego krążenia krwi prowadzi do ich stopniowej śmierci, a później do zawału mózgu. Okropne objawy patologicznego procesu to utrata pamięci, niewyraźne widzenie, problemy z mową.
• Paraliż Może wystąpić podczas kompresji dużego splotu naczyniówkowego rdzenia kręgowego.

Aby uniknąć rozwoju powikłań, nie można opóźnić leczenia. Pacjenci powinni stosować wszystkie metody leczenia malformacji tętniczo-żylnej zaproponowane przez ekspertów. Nie należy zapominać, że krwotok mózgowy powoduje niepełnosprawność lub śmierć pacjenta.

Zapobieganie powikłaniom

Eksperci zalecają swoim pacjentom, aby nie zaniedbywali środków zapobiegawczych, które mają na celu zapobieganie ewentualnym powikłaniom. Powinno:

• Wyklucz ciężkie obciążenia fizyczne, które wymagają podnoszenia ciężarów.
• Unikaj stresujących sytuacji, psychicznego przeciążenia, silnego niepokoju.
• Ciągle monitoruj ciśnienie i unikaj jego gwałtownego wzrostu. Jeśli dana osoba czuje, że ciśnienie wzrasta (pojawia się ból głowy, pojawia się senność, drętwienie dłoni, twarz staje się czerwona, temperatura się podnosi), należy zażyć lek przeciwnadciśnieniowy zalecony przez lekarza.
• Włącz do diety pokarmy zawierające duże ilości sodu (masło, twarde i miękkie sery, orzechy, kapusta kiszona, owoce morza).
• Porzućcie uzależnienia i picie alkoholu.

Terminowe, właściwe leczenie z wycięciem cewki naczyniowej daje pacjentowi szansę na pełne wyleczenie. Nowoczesne technologie medyczne umożliwiają wykrycie choroby we wczesnym stadium i zapewniają pacjentowi wykwalifikowaną pomoc.

Autor artykułu: Shmelev Andrey Sergeevich

Neurolog, refleksolog, diagnosta czynnościowy