Leczenie serca

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (podkorowa encefalopatia) jest powolną infekcją wirusową ośrodkowego układu nerwowego, która rozwija się w stanach niedoboru odporności. Choroba prowadzi do podostrzonej, postępującej demielinizacji ośrodkowego układu nerwowego, wieloogniskowego deficytu neurologicznego i śmierci, zwykle w ciągu roku. Diagnozę przeprowadza się na podstawie danych CT ze wzmocnieniem kontrastu lub MPT, jak również z wynikiem PCR CSF. Leczenie objawowe.

Kod ICD-10

A81.2. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia.

Epidemiologia postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii

Źródłem patogenu jest człowiek. Ścieżki przekazu nie zostały wystarczająco zbadane, uważa się, że patogen może być przenoszony przez unoszące się w powietrzu kropelki i droga fekalno-oralna. W większości przypadków infekcja przebiega bezobjawowo. Przeciwciała znajdują się w 80-100% populacji.

Co powoduje postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię?

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia jest wywoływana przez wirusa JC z rodziny Papovaviridae, rodzaju Polyomavirus. Genom wirusa jest reprezentowany przez okrągły RNA. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PMLE) jest najprawdopodobniej spowodowana reaktywacją rozpowszechnionego wirusa JC z rodziny papovawirusów, która zazwyczaj wchodzi do organizmu w dzieciństwie i utajona jest w nerkach oraz innych organach i tkankach (np. Komórkach jednojądrzastych OUN). Wirus reaktywowany ma tropizm wobec oligodendrocytów. Większość pacjentów wykazała inhibicję odporności komórkowej na tle AIDS (najczęstszego czynnika ryzyka), limfatycznego i mieloproliferacyjnego (białaczka, chłoniak) lub innych chorób i stanów (na przykład zespół Wiskotta-Aldricha, przeszczepianie narządów). Ryzyko rozwoju postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii u pacjentów z AIDS wzrasta wraz ze wzrostem wiremii; Obecnie częstość postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii zmniejszyła się z powodu powszechnego rozpowszechnienia skuteczniejszych leków przeciwretrowirusowych.

Patogeneza postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii

Uszkodzenie OUN występuje u osób z niedoborami odporności na tle AIDS, chłoniaka, białaczki, sarkoidozy, gruźlicy i farmakologicznej immunosupresji. Wirus JC wykazuje wyraźny neurotropizm i selektywnie infekuje komórki nerwowe (astrocyty i oligodendrocyty), co prowadzi do zaburzenia syntezy mieliny. W substancji mózgu wiele ognisk demielinizacji znajduje się w półkulach mózgowych, tułowiu i móżdżku o maksymalnej gęstości na granicy szarości i istoty białej.

Objawy postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii

Początek choroby jest stopniowy. Choroba może zadebiutować z pojawieniem się niezręczności i niezręczności u pacjenta, a następnie zaburzenia ruchowe są zaostrzone aż do rozwoju niedowładu połowiczego. Wieloogniskowe uszkodzenie kory mózgowej prowadzi do rozwoju afazji, dyzartrii, hemianopii, a także uszkodzenia czuciowego, móżdżku i łodygi. W niektórych przypadkach rozwija się poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego. U 2/3 pacjentów stwierdza się demencję, zaburzenia psychiczne i zmiany osobowości. Bóle głowy i napady drgawek są charakterystyczne dla pacjentów z AIDS. Postępująca progresja choroby prowadzi do śmierci, zwykle 1-9 miesięcy po debiucie. Przepływ jest progresywny. Objawy neurologiczne postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii odzwierciedlają rozproszone asymetryczne uszkodzenie półkul mózgowych. Występują hemiplegia, hemianopsia lub inne zmiany w polu widzenia, afazja, dyzartria. Obraz kliniczny jest zdominowany przez zaburzenia wyższych funkcji mózgu i zaburzenia świadomości, po którym następuje poważna demencja. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia kończy się śmiercią w ciągu 1-6 miesięcy.

Rozpoznanie postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii

O progresywnej wieloogniskowej leukoencefalopatii należy rozważyć w przypadkach niewyjaśnionych postępujących dysfunkcji mózgu, szczególnie u pacjentów ze stanem niedoboru tła. Indywidualne lub wielokrotne patologiczne zmiany w istocie białej mózgu ujawnione przez CT lub MRI z poprawą kontrastu są korzystne dla PMLE. Na obrazach ważonych T2, wykrywany jest sygnał o zwiększonej intensywności z istoty białej, kontrast gromadzi się wokół obwodu w 5-15% patologicznie zmienionych ognisk. W CT zazwyczaj identyfikuje się wiele asymetrycznych, konfluentnych ognisk o niskiej gęstości, które nie kumulują kontrastu. Wykrywanie antygenu wirusa JC w CSF za pomocą PCR w połączeniu z charakterystycznymi zmianami w CTMP potwierdza diagnozę postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii. W standardowym badaniu, CSF często nie ulega zmianie, badania serologiczne nie mają charakteru informacyjnego. Czasami w celu diagnostyki różnicowej wykonuje się stereotaktyczną biopsję mózgu, która jednak rzadko się usprawiedliwia.

Badanie CT i MRI wykazuje ogniska o niskiej gęstości w istocie białej mózgu; w biopsji próbek tkanki mózgowej wykrywa się cząsteczki wirusa (mikroskop elektronowy), antygen wirusa wykrywa się metodą immunocytochemiczną, genom wirusowy (metodą PCR). Wirus JC mnoży się w hodowli komórek naczelnych.

Leczenie postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii

Nie ma skutecznego leczenia zaawansowanej wieloogniskowej leukoencefalopatii. Leczenie objawowe. Cydofowir i inne leki przeciwwirusowe są w trakcie badań klinicznych i, jak widać, nie dają pożądanych rezultatów. Pacjenci zakażeni wirusem HIV wykazali agresywną terapię przeciwretrowirusową, co poprawia rokowanie u pacjentów z postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią z powodu zmniejszenia miana wirusa.

Ekspert medyczny

Portnov Aleksiej Aleksandrowicz

Edukacja: Kijowski Narodowy Uniwersytet Medyczny. A.A. Bogomolety, specjalność - "Medycyna"

Znalazłeś błąd? Wybierz i naciśnij Ctrl + Enter.

Leukoencefalopatia jest przewlekłą patologią postępującą, spowodowaną zniszczeniem istoty białej mózgu i prowadzącą do starczej demencji lub demencji. Choroba ma kilka równoznacznych nazw: encefalopatia Binswanger lub choroba Binswanger. Autorka najpierw opisała patologię w 1894 roku i nadała jej swoje imię. Wraz z leukoencefalopatią naczyniową w ostatnich latach szerzy się postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML) - choroba o etiologii wirusowej.

Śmierć komórek nerwowych spowodowana zaburzeniami w dopływie krwi i niedotlenieniem mózgu prowadzi do rozwoju mikroangiopatii. Leukoarajoza i zawały w lakierze zmieniają gęstość istoty białej i wskazują na problemy w ciele z krążeniem krwi.

Klinika leukoencefalopatia zależy od ciężkości i objawia się różnymi objawami. Zwykle objawy dysfunkcji podkorowej i czołowej są połączone z epipadi. Przebieg patologii jest przewlekły, charakteryzujący się częstymi zmianami w okresie stabilizacji i zaostrzenia. Leukoencefalopatia występuje głównie u osób starszych. Prognozy dotyczące choroby są niekorzystne: gwałtowna niezdolność do rozwoju szybko się rozwija.

Mała ogniskowa leukoencefalopatia

Mała ogniskowa leukoencefalopatia jest przewlekłą chorobą pochodzenia naczyniowego, której główną przyczyną jest nadciśnienie. Uporczywe nadciśnienie powoduje stopniowe uszkodzenie istoty białej mózgu.

W największym stopniu mężczyźni w wieku 55 lat i starsi z dziedziczną predyspozycją są podatni na rozwój naczyniowej genezy leukoencefalopatii. Naczyniowa leukoencefalopatia jest przewlekłą patologią naczyń mózgowych prowadzącą do pokonania istoty białej i rozwijającą się na tle uporczywego nadciśnienia.

W przypadku encefalopatii naczyniowej zalecamy szczegółowe informacje na temat tego łącza.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Postępująca wieloogniskowa encefalopatia jest wirusową zmianą w ośrodkowym układzie nerwowym, powodującą zniszczenie istoty białej u osób z upośledzeniem immunologicznym. Wirusy dodatkowo tłumią obronę immunologiczną, rozwijają niedobory odporności.

uszkodzenie białej istoty mózgu w leukoencefalopatii

Ta forma patologii jest najbardziej niebezpieczna i często kończy się śmiercią pacjenta. Jednak dzięki stworzeniu i ulepszeniu terapii antyretrowirusowej częstość występowania choroby zmniejszyła się kilkakrotnie.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia dotyka pacjentów z wrodzonym lub nabytym niedoborem odporności. Patologię stwierdza się u 5% pacjentów zakażonych HIV iu 50% pacjentów z AIDS.

Objawy choroby są zróżnicowane. Upośledzenie funkcji poznawczych obejmuje zakres od łagodnej dysfunkcji do ciężkiej postaci demencji. Ogniskowe objawy neurologiczne charakteryzują się upośledzeniem mowy i wzroku, w tym ślepotą, a pewne zaburzenia ruchowe postępują szybko i często prowadzą do ciężkiej niepełnosprawności.

Przerostowa leukoencefalopatia

Postać okołokomorowa - porażka podkorowych struktur mózgu, które występują na tle przewlekłego niedotlenienia i ostrej niewydolności naczyń. Ogniska niedokrwienia są losowo rozproszone w strukturach układu nerwowego i głównej substancji mózgu. Choroba zaczyna się od porażenia jąder motorycznych rdzenia przedłużonego.

Leukoencefalopatia z zagrożoną białą materią

Leukoencefalopatia z zagrożoną białą materią jest genetycznie zdeterminowaną patologią spowodowaną mutacją w genach. Klasyczna postać choroby objawia się po raz pierwszy u dzieci w wieku 2 - 6 lat.

U pacjentów postępujących: ataksja móżdżkowa, tetrapareza, niewydolność mięśniowa, zaburzenia poznawcze, atrofia optyczna, epiprotezy. U niemowląt proces karmienia zostaje przerwany, pojawiają się wymioty, gorączka, opóźnia się rozwój psychoruchowy, zwiększa się niepokój, hipertoniczność kończyn, zespół napadów padaczkowych, wstrzymywanie oddechu w nocy, śpiączka rozwija się.

W większości przypadków leukoencefalopatia jest wynikiem uporczywego nadciśnienia. Pacjenci są w podeszłym wieku z towarzyszącą miażdżycą i angiopatiami.

Inne choroby, powikłane wystąpieniem leukoencefalopatii:

• Zespół nabytego niedoboru odporności,
• Białaczka i inne nowotwory krwi,
• Limfogranulomatoza,
• Gruźlica płucna,
• Sarkoidoza
• Raka narządów wewnętrznych,
• Długotrwałe stosowanie leków immunosupresyjnych również wywołuje rozwój tej patologii.

Rozważ rozwój uszkodzenia mózgu na przykładzie postępującej wieloogniskowej encefalopatii.

Wirusy, które powodują PML, są zwrotnikami w komórkach nerwowych. Zawierają dwuniciowy kolisty DNA i selektywnie infekują astrocyty i oligodendrocyty, syntetyzując włókna mielinowe. W ośrodkowym układzie nerwowym pojawiają się ogniska demielinizacji, komórki nerwowe rosną i deformują się. Szara substancja mózgu w patologii nie jest zaangażowana i pozostaje całkowicie nienaruszona. Istota biała zmienia swoją strukturę, staje się miękka i galaretowata, pojawiają się na niej liczne małe wgłębienia. Oligodendrocyty stają się pieniste, astrocyty nabierają nieregularnego kształtu.

uszkodzenie mózgu z postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią

Polichawirusy to małe drobnoustroje pozbawione superkapsydów. Są onkogenne, długo utrzymują się w stanie utajonym i nie powodują choroby. Wraz ze zmniejszeniem ochrony immunologicznej te drobnoustroje stają się przyczyną śmiertelnej choroby. Izolacja wirusów jest najbardziej skomplikowaną procedurą, która jest przeprowadzana tylko w wyspecjalizowanych laboratoriach. Korzystając z mikroskopii elektronowej w odcinkach oligodendrocytów, wirusolodzy odkrywają wiriony o poliestawirusach w kształcie kryształów.

Polichawirusy przenikają do ludzkiego ciała i pozostają w stanie utajonym w narządach wewnętrznych i tkankach przez całe życie. Trwałość wirusów występuje w nerkach, szpiku kostnym, śledzionie. Wraz ze spadkiem ochrony immunologicznej są aktywowane i wykazują działanie patogenne. Są transportowane przez leukocyty w ośrodkowym układzie nerwowym i rozmnażają się w istocie białej mózgu. Podobne procesy występują u osób cierpiących na AIDS, białaczkę lub chłoniaka, jak również w trakcie przeszczepu narządu. Źródłem infekcji jest chory. Wirusy mogą przenosić się drogą powietrzną lub drogą fekalno-oralną.

Choroba rozwija się stopniowo. Na początku pacjenci stają się niezręczni, rozproszeni, apatyczni, płaczli i nieporadni, ich sprawność umysłowa się zmniejsza, sen i pamięć są zaburzone, następnie pojawia się letarg, ogólne zmęczenie, lepkość myśli, szum w uszach, drażliwość, oczopląs, napięcie mięśniowe, zakres zainteresowań zwęża się niektóre słowa wymawiane są z trudnością. W zaawansowanych przypadkach występują jedno- i niedowład połowiczy, nerwice i psychozy, poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego, drgawki, upośledzone funkcje mózgu i ciężkie otępienie.

Głównymi objawami choroby są:

1. Ruchy dyskordii, niestabilność chodu, dysfunkcja motoryczna, osłabienie kończyn,
2. Pełne jednostronne porażenie rąk i nóg,
3. Zaburzenia mowy
4. Zmniejszona ostrość widoku
5. Scotomas,
6. Hypestezja,
7. Zmniejszona inteligencja, dezorientacja, chwiejność emocjonalna, demencja,
8. Hemianopsia
9. Dysfagia
10. Epipristou,
11. Nietrzymanie moczu.

Psychozyndom i ogniskowe objawy neurologiczne rozwijają się szybko. W zaawansowanych przypadkach u pacjentów zdiagnozowano zespoły parkinsonowskie i pseudobulbarowe. Podczas obiektywnego badania eksperci stwierdzają naruszenie funkcji intelektualno-mnistycznej, afazję, apraksję, agnozję, "chód starczy", niestabilność postawy z częstymi upadkami, hiperrefleksję, objawy patologiczne, dysfunkcje miednicy. Zaburzenia psychiczne zwykle łączą się z lękiem, bólem w tylnej części głowy, nudnościami, niestabilnym chodem, drętwieniem rąk i nóg. Często pacjenci nie dostrzegają swojej choroby, więc ich krewni zwracają się do lekarzy.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia objawia się wiotkim niedowładem i porażeniem, typową homonimiczną połowiczością, ogłuszeniem, zmianą osobowości, objawami uszkodzenia nerwów czaszkowych i zaburzeń pozapiramidowych.

Diagnoza leukoencefalopatia obejmuje wiele różnych procedur:

• Konsultacja z neurologiem,
• Kliniczny test krwi,
• Wykrywanie poziomu alkoholu, kokainy i amfetaminy we krwi,
• Dopplerografia
• EEG,
• TK, MRI,
• Biopsja mózgu,
• PCR,
• Nakłucie lędźwiowe.

Korzystając z tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego, można wykryć zmiany hipointensywne w istocie białej mózgu. Gdy podejrzewa się formę zakaźną, mikroskopia elektronowa umożliwia wykrycie cząstek wirusa w tkance mózgowej. Metoda immunocytochemiczna - wykrywanie antygenu wirusa. Nakłucie lędźwiowe wykonuje się ze wzrostem białka w CSF. Przy tej patologii wykrywa się również pleocytozę limfocytarną.

Wyniki testów na stan psychiczny, pamięć i koordynację ruchów mogą potwierdzić lub obalić diagnozę leukoencefalopatii.

Leczenie leukoencefalopatii jest długie, złożone, indywidualne, wymagające od pacjenta dużej siły i cierpliwości.

Leukoencefalopatia jest chorobą nieuleczalną. Ogólne środki terapeutyczne mają na celu powstrzymanie dalszego postępu patologii i przywrócenie funkcji podkorowych struktur mózgu. Leczenie leukoencefalopatii jest objawowe i etiotropowe.

1. Leki poprawiające krążenie mózgowe - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotectors - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Leukoencefalopatia zakaźnej genetyki wymaga leczenia przeciwwirusowego. Używany "Acyclovir", leki z grupy interferonów - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Aby złagodzić proces zapalny, przepisano glikokortykosteroidy - "Deksametazon", w celu zapobiegania dezagregacji zakrzepicy - "Heparyna", "Warfaryna", "Fragmin".
6. Leki przeciwdepresyjne - Prozac,
7. Witaminy z grupy B, A, E,
8. Adaptogens - Ciało szkliste, Ekstrakt z aloesu.

Dodatkowo, zalecane są: fizjoterapia, refleksologia, gimnastyka oddechowa, masaż strefowy, terapia manualna, akupunktura. W leczeniu dzieci leki zwykle zastępuje się lekami homeopatycznymi i fitoterapeutycznymi.

Leukoencefalopatia wraz z postacią starczą z postępującą demencją ostatnio stała się powikłaniem AIDS, co jest związane z silnie osłabioną odpornością pacjentów zakażonych wirusem HIV. W przypadku braku terminowej i odpowiedniej terapii, tacy pacjenci nie żyją przez 6 miesięcy od wystąpienia klinicznych objawów patologii. Leukoencefalopatia zawsze kończy się śmiercią pacjenta.

Choroba Binswangera - Nadciśnieniowa Leucoencefalopatia (wideo)

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia - wirusowa postać (wideo)

Krok 1: zapłać za konsultację za pomocą formularza → Krok 2: po dokonaniu płatności, zadaj pytanie w formularzu poniżej ↓ Krok 3: Możesz dodatkowo podziękować specjalistom z inną opłatą za dowolną kwotę ↑

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML) jest szybko postępującą demielinizacyjną chorobą zakaźną ośrodkowego układu nerwowego z asymetrycznym uszkodzeniem mózgu. Jest to spowodowane aktywacją ludzkiego poliomawirusa 2, którego nośnikiem jest około 80% populacji.

Ludzki poliomawirus 2 (wirus JC) jest jednym z sześciu ludzkich typów poliomawirusów i został nazwany na cześć inicjałów pacjenta (John Cunningham), w którym został po raz pierwszy odkryty w 1971 roku. Znaczne tłumienie układu odpornościowego poprzedza jego aktywację w ludzkim ciele: zdecydowana większość przypadki PML są przejawem zespołu nabytego niedoboru odporności (AIDS), w innych przypadkach - po leczeniu immunosupresyjnym i immunomodulującym, na przykład w ramach leczenia przeciwciałami monoklonalnymi lub po przeszczepie narządów nowotwory hematologiczne, takie jak choroba Hodgkina, przewlekła białaczka limfatyczna. Szczególnie często choroba po przeszczepie szpiku kostnego. Problem polega na występowaniu PML u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym poddawanych leczeniu natalizumabem.

Dotychczas nie znaleziono skutecznego leczenia PML (z wyjątkiem przypadków, gdy uzyskano immunosupresję przy użyciu przeciwciał monoklonalnych).

Epidemologia

Przed epidemią HIV była to niezwykle rzadka choroba. Przez 26 lat od 1954 do 1984 r. Opisano tylko 230 przypadków PML. Zapadalność wynosiła 1: 1 000 000. W latach 90-tych częstość występowania wzrosła do 1: 200 000. W tym samym czasie częstość występowania wśród osób zakażonych HIV wynosiła 3,3 na 1000 pacjentów. Po wprowadzeniu wysoce aktywnej terapii przeciwretrowirusowej (HAART) częstość występowania PML wynosi około 1,3 przypadków na 1000 osób zakażonych wirusem HIV rocznie.

Patogeneza i zmiany patologiczne

Infekcja JC przebiega bezobjawowo. Zakażenie występuje z reguły, nawet w dzieciństwie, patogen pozostaje w ciele przez całe życie. Możliwe miejsce przetrwania wirusa - nerki i / lub szpik kostny. W przypadku osłabienia układu odpornościowego wirus jest transportowany przez leukocyty do centralnego układu nerwowego i rozpoczyna się replikacja w istocie białej półkul, pnia mózgu, móżdżku i rdzeniu kręgowym. Chorobą jest demielinizacja, liczne ogniska nejelinizacji, hiperchromiczne i powiększone jądra oligodendrocytów, powiększone i zdeformowane astrocyty są określane neuropatologicznie. Szara substancja mózgu pozostaje praktycznie nienaruszona. Choroba histopatologiczna jest uznawana za udowodnioną w przypadku wykrycia białka JC wytwarzanego przez wirus (podczas przeprowadzania immunohistochemii) lub wykrywania genomu wirusa JC podczas hybrydyzacji tkanki.

Objawy

Początek jest zwykle podostry i jest wyrażany w szybko postępującym psychosyndromie, dysocjującym z ogniskowymi objawami neurologicznymi - głównie mono- lub niedowładem połowiczym, zaburzeniami mowy i zaburzeniami wzroku - takimi jak hemi- i kwadrantowe mrzonki. Ataksja, zawroty głowy, bóle głowy, zaburzenia czucia i napady padaczkowe występują znacznie rzadziej. Zaburzenia psychiczne są wyrażane w postępującym upośledzeniu funkcji poznawczych i, w przeciwieństwie do demencji w zakażeniu HIV, towarzyszą ogniskowe zaburzenia neurologiczne. Opisano czysto rdzeniowy przebieg choroby (ogniska tylko w rdzeniu kręgowym) bez zaburzeń psychicznych.

Diagnostyka

Rezonans magnetyczny (MRI) jest preferowaną techniką w porównaniu do tomografii komputerowej. W obrazach ważonych T2 definiuje się ogniska hiperintensywne - asymetrycznie rozmieszczone w istocie białej części czołowej i ciemieniowej potylicznej, jak również w korze mózgowej, pniu mózgu i móżdżku, bez lub z lekkim wychwytywaniem środka kontrastowego; nie obserwuje się zwiększenia objętości tkanki. W obrazach ważonych T1 te ogniska są hypointense. Jedna trzecia pacjentów również wykazuje ogniska infradroniczne, które można również określić w izolacji.

Zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym nie są swoiste i są charakterystyczne dla osób z chorobami związanymi z wirusem niedoboru odporności. Bezpośrednie wykrywanie wirusa JC poprzez badanie PCR jest możliwe w 74-90%. Obciążenie wirusem JC można także określić analogicznie do wirusa HIV. Badania wykazały, że zmniejszenie miana wirusa, a nawet ich zniknięcie z powodu terapii, wiąże się z lepszym rokowaniem choroby i całkowitym przeżyciem.

Elektroencefalografia: niespecyficzne hamowanie aktywności.

Biopsja tkanki mózgowej: przeprowadzona z powtarzającą się negatywną reakcją PCR i postępującą chorobą.

Do ostatecznej diagnozy konieczne jest: obecność choroby, która powoduje immunosupresję; typowe zmiany w MRI i pozytywnej PCR; czasami biopsja tkanki mózgowej.

Diagnostyka różnicowa

Jeśli podejrzewa się PML, należy wykluczyć częstszą encefalopatię niż PML, np. Z toksoplazmozą, kryptokokozą. Następnie przeprowadza się diagnostykę różnicową z chłoniakiem CUN, demencją HIV i leukodystrofią; u dzieci, z podostrym stwardniającym zapaleniem mózgu i mózgu. Jeśli podejrzewa się PML u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym leczonych natalizumabem, konieczne jest wykluczenie kolejnego zaostrzenia choroby podstawowej - z ogniskiem na MRI przyjmującym środek kontrastowy.

Leczenie

Konkretna terapia jest nieznana. Aby potwierdzić wpływ leczenia różnymi lekami przeciwwirusowymi, nie ma wystarczającej liczby randomizowanych badań. Najbardziej skutecznym leczeniem jest przywrócenie aktywności układu odpornościowego. U pacjentów z leczeniem immunosupresyjnym należy przerwać leczenie, o ile to możliwe, lub zmniejszyć dawkę. Pacjenci otrzymujący przeciwciała monoklonalne są wskazani na podstawie wymiany osocza. U pacjentów z początkiem PML po przeszczepieniu narządu, w określonych warunkach przeszczepiony narząd musi zostać usunięty. Omówiono możliwość zastosowania nietypowych neuroleptyków: wiadomo, że ich zdolność do blokowania receptorów - 5-HT2A - te same receptory są celem wirusa JC; Aby potwierdzić to przypuszczenie, nie ma jeszcze badań kontrolowanych.

Prognoza

Negatywny. Jeśli nie jesteś w stanie przywrócić lub poprawić funkcji układu odpornościowego, śmierć następuje od 3 do 20 miesięcy po rozpoznaniu PML.

Literatura

• Maschke, MArent, G. und Maschke, M. HIV-Injection i AIDS: neurologische Manifestation. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" s. 612
• S.S. Tan, I.J. Koralnik: Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia i patogeneza. W: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10,1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

Linki

1. ↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Infekcja mózgu wirusem JC.
2. ↑ Weissert R. Progressive multifokale Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM i in. Hodowanie wirusa typu papova-podobnego z ludzkiego mózgu z postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią. Lancet. 1971; 1: 1257-60
4. ↑ Berger JR. Kliniczne cechy PML. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8-12
5. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (przegląd literatury)
6. ↑ Kean i wsp. PLoS Pathog. 2009 5
7. ↑ Egli i in. J Infect Dis. 2009 Mar 15; 199
8. ↑ Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. Wirusowe zapalenie szpiku JC bez udziału mieloidalnej białaczki szpikowej. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia u 47 pacjentów z HIV-seropozytywnym: neuroobrazowanie z kliniczną i patologiczną korelacją. Radiologia. 1993 Kwiecień; 187 (1): 233-40
10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia diagnozowana przez specyficzny dla wirusa JC DNA z płynu mózgowo-rdzeniowego. AIDS 1994 Jan; 8 (1): 49-57.
11. ↑ Progressive multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Sprawdzono 23 września 2015 r.
12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD i in. Potencjalne ryzyko postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii z leczeniem natalizumabem: możliwe interwencje. Arch Neurol. 2007 ;: 169-76. PMID 17296831

Leukoencefalopatia jest chorobą charakteryzującą się porażeniem istoty białej podkorowych struktur mózgu.

Od samego początku ta patologia była opisywana jako otępienie naczyniowe.

Najczęściej choroba ta dotyka osób starszych.

Wśród odmian choroby można zidentyfikować:

1. Mała ogniskowa leukoencefalopatia genetyki naczyń. Bycie z natury przewlekłym patologicznym procesem naczyń mózgowych prowadzi do stopniowego niszczenia istoty białej półkul mózgowych. Przyczyną rozwoju tej patologii jest ciągły wzrost ciśnienia krwi i nadciśnienia. Grupa ryzyka zachorowań obejmuje mężczyzn powyżej 55 roku życia, a także osoby z wrodzonymi predyspozycjami. Z czasem taka patologia może prowadzić do rozwoju demencji starczej.
2. Postępująca wieloogniskowa encefalopatia. Pod tą patologią wiąże się wirusowe uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, w wyniku czego następuje stałe rozdzielanie istoty białej. Impuls do rozwoju choroby może powodować niedobór odpornościowy organizmu. Ta forma leukoencefalopatii jest jedną z najbardziej agresywnych i może być śmiertelna.
3. Formularz periventricular. Jest to zmiana podkorowych struktur mózgu, na tle przewlekłego niedotlenienia i niedokrwienia. Ulubionym miejscem lokalizacji patologicznego procesu w otępieniu naczyniowym są pień mózgu, móżdżek i regiony półkuliste odpowiedzialne za funkcje motoryczne. Płytki patologiczne zlokalizowane są w włóknach podkorowych, a czasem w głębokich warstwach istoty szarej.

Przyczyny

Najczęściej przyczyną rozwoju leukoencefalopatii może być stan ostrego niedoboru odpornościowego lub na tle zakażenia ludzkim poliomawirusem.

Czynniki ryzyka tej choroby obejmują:

• Zakażenie HIV i AIDS;
• złośliwe choroby krwi (białaczka);
• nadciśnienie;
• stany niedoboru odporności z terapią immunosupresyjną (po transplantacji);
• nowotwory złośliwe układu limfatycznego (limfogranulomatoza);
• gruźlica;
• złośliwe nowotwory narządów i tkanek całego organizmu;
• sarkoidoza.

Główne objawy

Główne objawy choroby będą odpowiadały obrazowi klinicznemu uszkodzenia pewnych struktur mózgu.

Do najbardziej charakterystycznych objawów tej patologii należą:

• brak koordynacji ruchów;
• osłabienie funkcji motorycznej (niedowład połowiczy);
• naruszenie funkcji mowy (afazja);
• pojawienie się trudności w wymawianiu słów (dyzartria);
• zmniejszona ostrość wzroku;
• zmniejszona czułość;
• zmniejszenie zdolności intelektualnych człowieka ze wzrostem otępienia (otępieniem);
• zmętnienie świadomości;
• zmiany osobowości w postaci różnic emocji;
• naruszenie aktu połykania;
• stopniowy wzrost ogólnej słabości;
• napady padaczkowe nie są wykluczone;
• bóle głowy o stałym charakterze.

Nasilenie objawów może różnić się w zależności od statusu odpornościowego danej osoby. U osób z mniej upośledzoną odpornością może nie występować tak wyraźny objawowy obraz choroby.

Jednym z pierwszych objawów tej choroby jest pojawienie się osłabienia jednej lub wszystkich kończyn w tym samym czasie.

Diagnostyka

Aby uzyskać dokładność diagnozy i określić dokładną lokalizację procesu patologicznego, należy wykonać następujące serie środków diagnostycznych:

• uzyskanie porady od neuropatologa, także infekologa;
• elektroencefalografia;
• tomografia komputerowa mózgu;
• rezonans magnetyczny mózgu;
• w celu wykrycia czynnika wirusowego wykonuje się diagnostyczną biopsję mózgu.

Rezonans magnetyczny pozwala z powodzeniem zidentyfikować wiele ognisk choroby w istocie białej mózgu.

Jednak tomografia komputerowa jest nieco gorsza od MRI pod względem informatywności i może jedynie wyświetlać ogniska choroby w postaci ognisk zawału.

We wczesnych stadiach choroby mogą to być pojedyncze zmiany chorobowe lub pojedyncze uszkodzenie.

Testy laboratoryjne

Laboratoryjne metody diagnostyczne obejmują metodę PCR, która pozwala wykryć wirusowy DNA w komórkach mózgowych.

Ta metoda sprawdziła się tylko z najlepszej strony, ponieważ jej zawartość informacyjna wynosi prawie 95%.

Przy pomocy diagnostyki PCR możliwe jest uniknięcie bezpośredniej interwencji w tkankę mózgową w postaci biopsji.

Biopsja może być skuteczna, jeśli konieczne jest dokładne potwierdzenie obecności nieodwracalnych procesów i określenie stopnia ich progresji.

Inną metodą jest nakłucie lędźwiowe, które do tej pory rzadko jest używane ze względu na niską zawartość informacji.

Jedynym wskaźnikiem może być nieznaczny wzrost poziomu białka w płynie mózgowo-rdzeniowym pacjenta.

- Poważna choroba dziedziczna, która zawsze kończy się śmiercią. Metody terapii podtrzymującej można znaleźć w artykule.

Leczenie stwardnienia rozsianego środkami ludowymi - skuteczne porady i recepty na leczenie poważnej choroby w domu.

Terapia podtrzymująca

Niemożliwe jest całkowite wyleczenie z tej patologii, dlatego wszelkie środki terapeutyczne będą miały na celu powstrzymanie procesu patologicznego i normalizację funkcji podkorowych struktur mózgu.

Biorąc pod uwagę, że otępienie naczyniowe w większości przypadków jest wynikiem wirusowego uszkodzenia struktur mózgu, leczenie powinno przede wszystkim mieć na celu powstrzymanie ogniska wirusowego.

Trudność na tym etapie może polegać na pokonaniu bariery krew-mózg, przez którą nie muszą przenikać niezbędne substancje lecznicze.

Aby lek przeszedł przez tę barierę, musi być w swojej strukturze lipofilowy (rozpuszczalny w tłuszczach).

Dzisiaj, niestety, większość leków przeciwwirusowych jest rozpuszczalna w wodzie, co stwarza trudności w ich stosowaniu.

Przez lata lekarze testowali różne leki o różnym stopniu skuteczności.

Lista tych leków obejmuje:

• acyklowir;
• peptyd-T;
• deksametazon;
• heparyna;
• interferony;
• cydofowir;
• topotekan.

Lek cydofowir podawany dożylnie jest w stanie poprawić aktywność mózgu.

Lek cytarabiny sprawdził się dobrze. Za jego pomocą można stabilizować stan pacjenta i poprawić ogólne samopoczucie.

Jeśli choroba wystąpiła na tle zakażenia wirusem HIV, należy podać terapię przeciwretrowirusową (zyprazydon, mirtazipym, olanzapim).

Prognoza rozczarowująca

Niestety, przy braku wyżej wspomnianego leczenia, nie można wyzdrowieć z leukoencefalopatii, pacjenci żyją nie dłużej niż sześć miesięcy od momentu pojawienia się pierwszych oznak uszkodzenia OUN.

Terapia antyretrowirusowa może wydłużyć czas życia z jednego do jednego i pół roku po pojawieniu się pierwszych oznak uszkodzenia struktur mózgu.

Zdarzały się przypadki ostrego przebiegu choroby. W tym kursie śmierć nastąpiła w ciągu 1 miesiąca od wystąpienia choroby.

W 100% przypadków przebieg procesu patologicznego jest śmiertelny.

Zamiast wyjścia

Biorąc pod uwagę, że leukoencefalopatia występuje na tle całkowitego niedoboru odporności, wszelkie środki jej zapobiegania powinny mieć na celu utrzymanie mechanizmów obronnych organizmu i zapobieganie zakażeniu HIV.

Środki te obejmują:

• selektywność przy wyborze partnera seksualnego.
• odmowa stosowania środków odurzających, a zwłaszcza ich postaci wtryskowej.
• stosowanie antykoncepcji podczas stosunku płciowego.

Nasilenie procesu patologicznego zależy od stanu mechanizmów obronnych organizmu. Im surowsza jest ogólna odporność, tym ostrzejsza jest choroba.

I wreszcie, możemy powiedzieć, że obecnie specjaliści medyczni aktywnie pracują nad stworzeniem skutecznych metod leczenia różnych postaci patologii.

Ale jak pokazuje praktyka, najlepszym lekarstwem na tę chorobę jest jej zapobieganie. Leukoencefalopatia mózgu, odnosi się do chorób, które przypominają zaniedbany mechanizm, do zatrzymania, co nie jest możliwe.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia jest rzadką chorobą demielinizacyjną wywołaną przez reaktywację wirusa JC znajdowanego w ciele większości ludzi. Patologia występuje na tle tłumienia odporności u pacjentów z AIDS, hemoblastozą, dziedzicznymi niedoborami odporności u pacjentów otrzymujących leczenie immunosupresyjne. Diagnostyka opiera się na danych klinicznych, wynikach tomografii mózgu, badaniach PCR nad CSF na wirusowym DNA, histologii próbek biopsyjnych mózgu. Konkretna terapia nie jest rozwinięta.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML) jest związana z wirusem JC (JCV), występuje u pacjentów z obniżoną odpornością, z których 85% jest zakażonych wirusem HIV. Choroba ta należy do infekcji oportunistycznych, nosicielami wirusa jest 90% ludzkości. Do lat 90. XX wieku występowanie PML nie przekraczało 1 przypadku na 100 tys. Ludności. Wraz z rosnącą liczbą pacjentów z AIDS liczba ta wzrosła do 1 na 20 tysięcy osób. Obecnie postępującą leukoencefalopatię obserwuje się u 5% pacjentów z AIDS. Niektórzy autorzy zgłaszają zmniejszenie częstości występowania w ciągu ostatniej dekady z powodu skutecznego stosowania terapii antyretrowirusowej. Jednocześnie obserwuje się wzrost częstości występowania PML u osób z chorobami autoimmunologicznymi, co wynika z zastosowania w ich leczeniu agresywnej immunoterapii.

Przyczyny PML

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia rozwija się w wyniku reaktywacji poliomawirusa JC. Wirus jest rozpowszechniony. Źródłem infekcji jest człowiek, infekcja odbywa się drogą powietrzną, pokarmową. Zdecydowana większość ludzi jest zarażona w dzieciństwie, są zdrowymi nosicielami. W czasie życia wirus jest utajony, uporczywy w nerkach, śledzionie, szpiku kostnym. Ponowna aktywacja patogenu zachodzi na tle znacznie obniżonej odporności. Grupa ryzyka rozwoju choroby obejmuje następujące warunki:

• Zakażenie HIV w postaci AIDS. W połączeniu z hamowaniem odporności komórkowej. Jest to najczęstsza przyczyna PML.
• Hemoblastoza. Procesy mieloproliferacyjne (białaczka) i limfoproliferacyjne (chłoniakowe) prowadzą do rozwoju niedoboru odporności.
• Patologia autoimmunologiczna: układowy toczeń rumieniowaty, twardzina, reumatoidalne zapalenie stawów. Niedobór odporności powstaje na tle aktywnego leczenia immunosupresyjnego, szczególnie w przypadku preparatów przeciwciał monoklonalnych.
• Choroby dziedziczne z niedoborem odporności: zespół Di Georgiego, Wiskott-Aldrich, ataksja-teleangiektazja.
• Immunosupresja na tle transplantacji narządów.
• Wtórny niedobór odporności w wyniku leczenia cytostatykami raka.

Patogeneza

Zaburzenie odporności komórkowej wywołuje przegrupowanie sekwencji DNA wirusa JC, prowadząc do jej aktywacji. Wirus wykazuje tropizm wobec komórkowych elementów neurogli (oligodendrocytów, astrocytów), których pokonaniu towarzyszy zniszczenie mieliny. W rezultacie wieloogniskowa progresywna demielinizacja zachodzi w substancji mózgowej wraz ze wzrostem i stopniem zmian. Mikroskopowo wykryty wzrost astrocytów, deformacja ich jąder, barwienie oligodendrocytów ujawnia wtrącenia jądrowe - skupiska cząstek JCV. Limfocyty T cytotoksyczne odgrywają główną rolę w odpornościowej odpowiedzi antywirusowej, zabijając komórki zainfekowane aktywnym wirusem. Zmniejszenie produkcji specyficznych limfocytów T z powodu niedoboru odporności powoduje rozwój PML.

Objawy PML

Debiut choroby jest podostry (2-3 dni) lub stopniowo (1-3 tygodnie). Na pierwszy plan wysuwają się objawy patofizjologiczne i ogniskowy deficyt neurologiczny. W typowym wykonaniu postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia występuje bez neuroinfekcji charakterystycznych dla objawów mózgu, zespołu oponowo-oponowego. Obserwuje się zmianę zachowania, agresywność, chwiejność emocjonalną, podejrzenie, postępujące osłabienie sfery poznawczej (pamięć, myślenie, uwaga). Niedobór ogniskowy jest reprezentowany przez osłabienie mięśni kończyn połowy ciała (niedowład połowiczy), afazję, hemianopię, ataksję, parestezje w kończynach niedowładnych. Początkowo niedowład połowiczy może być nieobecny, później obserwowany u 75% pacjentów. 20% przypadków występuje z padaczką napadową. Zaburzenia psychiczne występują u 38% pacjentów. Progresja niedoborów poznawczych prowadzi do demencji.

W rzadkich przypadkach wieloogniskowa leukoencefalopatia występuje w nietypowej postaci. Nietypowe warianty obejmują JC-zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, encefalopatię JC, ziarninową neuropatię komórkową. Postać meningoencefalityczna charakteryzuje się obecnością objawów oponowych. Gdy mózgowa encefalopatia jest nieobecna ogniskowy neurologiczny deficyt. Odmiana kliniki ziarnistej reprezentowana jest przez izolowany zespół móżdżkowy.

Diagnostyka

Postępująca leukoencefalopatia jest diagnozowana przez specjalistów w dziedzinie neurologii na podstawie danych klinicznych, wyników badania neuroobrazowego, wykrywania specyficznego DNA. Algorytm diagnostyczny obejmuje:

• Badanie przez neurologa. W wersji klasycznej niedowład połowiczny, hiperhestestia, drżenie, niestabilność w pozycji Romberga, dyskoordynacja, afazja sensomotoryczna i upośledzenie poznawcze są określane w stanie neurologicznym. Obserwowana chwiejność umysłowa, objawy psychopatologiczne, niewłaściwe zachowanie jest możliwe.
• Badanie okulistyczne. Większość pacjentów ma zdiagnozowane ograniczenie widzenia, perymetria ujawnia homonimiczną hemopektywię.
• MRI mózgu. Rozproszona wieloogniskowa demielinizacja jest wykrywana, ogniska mają różną wielkość, asymetrycznie zlokalizowane w istocie białej, wzgórzu, jądrze podstawnym.
• Badanie PCR. Ma na celu wykrycie DNA JCS w płynie mózgowo-rdzeniowym uzyskanym przez nakłucie lędźwiowe. Specyfika analizy wynosi 90-100%, czułość - 70-90%. Przeprowadzenie terapii przeciwretrowirusowej u pacjentów z AIDS obniża czułość badania do 58%, wynik ujemny nie wyklucza obecności choroby.
• Biopsja tkanki mózgowej. Technika inwazyjna wykonywana jest w trudnych diagnostycznie przypadkach. Badanie histologiczne próbek tkanek mózgu pozwala nam potwierdzić zmiany morfologiczne specyficzne dla leukoencefalopatii.

Dokładna diagnoza "postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii" jest prawidłowa, gdy klasyczne objawy kliniczne, zmiany MRI są połączone z dodatnim wynikiem PCR lub są potwierdzone danymi histologicznymi. Obecność tylko objawów klinicznych i MRI pozwala leczyć diagnozę jako prawdopodobną. Diagnostykę różnicową prowadzi się przy pierwotnym neuro-AIDS, neuro-reumatyzmie, wirusowym zapaleniu mózgu.

Leczenie PML

Obecnie nie ma leków do leczenia postępującej leukoencefalopatii o udowodnionej skuteczności. Specjalna terapia jest w fazie rozwoju. Próby leczenia interferonem, immunostymulantami, cytarabiną i ich kombinacjami zakończyły się niepowodzeniem. Badania kliniczne leku cydofowir, wykazujące skuteczność przeciw JC w eksperymentach z myszami, zakończyły się niepowodzeniem. Niedawno zaproponowano całkowicie nowe leczenie przeciwdepresyjne mirtazapiną, blokując rozprzestrzenianie się JCV poprzez wiązanie receptorów, przez które wirus infekuje komórki neurogli. Metoda wymaga badań klinicznych.

Prognozy i zapobieganie

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia różni się systematycznie pogarszającą się z wynikiem w śpiączce. Średnia długość życia waha się od 1 miesiąca. (forma ostra) do 10-12 miesięcy. od momentu choroby. Profilaktyka obejmuje środki zapobiegania zakażeniom HIV, dokładne leczenie chorób autoimmunologicznych, monitorowanie objawów neurologicznych u pacjentów leczonych lekami monoklonalnymi.

Co to jest leukoencefalopatia mózgu: rodzaje, diagnoza i leczenie

Leukoencefalopatia mózgu - ta patologia, w której doszło do porażenia istoty białej, powodującej demencję. Istnieje kilka form nozologicznych spowodowanych różnymi przyczynami. Wspólna dla nich jest obecność leukoencefalopatii.

Aby sprowokować chorobę można:

• wirusy;
• patologie naczyniowe;
• brak dopływu tlenu do mózgu.

Inne nazwy choroby: encefalopatia, choroba Binswanger. Po raz pierwszy patologię opisał pod koniec XIX wieku niemiecki psychiatra Otto Binswanger, który nazwał ją na jego cześć. Z tego artykułu dowiesz się, co to jest, jakie są przyczyny choroby, jak się ona manifestuje, jest diagnozowana i leczona.

Klasyfikacja

Istnieje kilka rodzajów leukoencefalopatii.

Mała ogniskowa

Jest to leukoencefalopatia o genezie naczyń, która jest przewlekłą patologią rozwijającą się na tle wysokiego ciśnienia. Inne nazwy: postępująca leukoencefalopatia naczyniowa, podkorowa encefalopatia miażdżycowa.

Te same objawy kliniczne z niewielką ogniskową leukoencefalopatią mają encefalopatię dyskonunkulacyjną - powoli postępującą, rozproszoną zmianę naczyniową mózgu. Wcześniej ta choroba była zawarta w ICD-10, teraz jest w niej nieobecna.

Najczęściej rozpoznawana jest mała leukoencefalopatia u mężczyzn w wieku powyżej 55 lat, którzy mają genetyczną predyspozycję do rozwoju tej choroby.

Grupa ryzyka obejmuje pacjentów cierpiących na patologie, takie jak:

• miażdżyca (płytki cholesterolowe blokują światło naczyń krwionośnych, co skutkuje naruszeniem dopływu krwi do mózgu);
• cukrzyca (w tej patologii krew pogrubia, jej przepływ spowalnia);
• wrodzone i nabyte patologie kręgosłupa, w których dochodzi do pogorszenia dopływu krwi do mózgu;
• otyłość;
• alkoholizm;
• uzależnienie od nikotyny.

Ponadto rozwój patologii prowadzi do błędów w diecie i hipodynamicznym stylu życia.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Jest to najniebezpieczniejsza forma choroby, która często staje się przyczyną śmierci. Patologia ma naturę wirusową.

Jego patogenem jest ludzki poliomawirus 2. Ten wirus obserwuje się w 80% populacji ludzkiej, ale choroba rozwija się u pacjentów z pierwotnym i wtórnym niedoborem odporności. Mają wirusy, dostają się do organizmu, dodatkowo osłabiają układ odpornościowy.

Postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię rozpoznaje się u 5% pacjentów zakażonych HIV iu połowy pacjentów z AIDS. Wcześniej postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia była bardziej powszechna, ale dzięki HAART częstość występowania tej postaci zmniejszyła się. Obraz kliniczny patologii jest polimorficzny.

Choroba objawia się takimi objawami, jak:

• niedowład peryferyjny i porażenie;
• jednostronna hemianopsja;
• oszałamiający zespół świadomości;
• wada osobowości;
• Obrażenia FMN;
• zespoły pozapiramidowe.

Zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego mogą się znacznie różnić od małych zaburzeń do ciężkiej postaci otępienia. Mogą wystąpić zaburzenia mowy, całkowita utrata wzroku. Często u pacjentów rozwijają się ciężkie zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego, które stają się przyczyną utraty sprawności i niepełnosprawności.

Kategoria ryzyka obejmuje następujące kategorie obywateli:

• pacjenci z HIV i AIDS;
• otrzymywanie leczenia przeciwciałami monoklonalnymi (są one przepisywane na choroby autoimmunologiczne, choroby onkologiczne);
• poddawanych przeszczepom narządów wewnętrznych i otrzymujących leki immunosupresyjne w celu zapobieżenia ich odrzuceniu;
• cierpiących na złośliwy ziarniniak.

Periventricular (ogniskowa) forma

Rozwija się w wyniku przewlekłego niedoboru tlenu i dopływu krwi do mózgu. Obszary niedokrwienne znajdują się nie tylko w kolorze białym, ale również w istocie szarej.

Zazwyczaj ogniska patologiczne zlokalizowane są w móżdżku, pniu mózgu i korze czołowej półkul mózgowych. Wszystkie te struktury mózgu są odpowiedzialne za ruch, dlatego wraz z rozwojem tej formy patologii obserwuje się zaburzenia ruchowe.

Ta forma leukoencefalopatii rozwija się u dzieci, które mają patologie z towarzyszącym niedotlenieniem podczas porodu iw ciągu kilku dni po urodzeniu. Również ta patologia nazywa się "leukomalacją okołokomorową", z reguły wywołuje porażenie mózgowe.

Leukoencefalopatia z zagrożoną białą materią

Jest rozpoznawany u dzieci. Pierwsze objawy patologii obserwuje się u pacjentów w wieku od 2 do 6 lat. Pojawia się z powodu mutacji genu.

Pacjenci zauważyli:

• zaburzenie ruchowe związane ze zmianą móżdżku;
• niedowład rąk i nóg;
• upośledzenie pamięci, upośledzenie umysłowe i inne upośledzenie funkcji poznawczych;
• zanik nerwu wzrokowego;
• napady padaczkowe.

Dzieci poniżej jednego roku mają problemy z karmieniem, wymiotami, gorączką, upośledzeniem umysłowym, nadmierną drażliwością, zwiększonym napięciem mięśni ramion i nóg, drgawkami, bezdechem sennym i śpiączką.

Obraz kliniczny

Objawy leukoencefalopatii zwykle nasilają się stopniowo. Na początku choroby pacjent może być rozproszony, niezręczny, obojętny na to, co się dzieje. Staje się płaczliwy, trudny do wymówienia trudnych słów, zmniejsza wydajność umysłową.

Z czasem problemy ze snem łączą się, napięcie mięśni rośnie, pacjent staje się drażliwy, ma mimowolny ruch gałek ocznych i hałas w uszach.

Jeśli nie zaczniesz leczyć leukoencefalopatii na tym etapie, ale postępuje ona: istnieją psychoneurozy, ciężka demencja i drgawki.

Głównymi objawami choroby są następujące odchylenia:

• zaburzenia ruchowe, które objawiają się słabą koordynacją ruchów, osłabieniem rąk i nóg;
• może występować jednostronny paraliż ramion lub nóg;
• zaburzenia mowy i wzroku (scotoma, hemianopia);
• drętwienie różnych części ciała;
• zaburzenie połykania;
• nietrzymanie moczu;
• napad padaczkowy;
• osłabienie intelektu i niewielkie otępienie;
• nudności;
• bóle głowy.

Wszystkie oznaki uszkodzenia układu nerwowego rozwijają się bardzo szybko. Pacjent może mieć paraliż opuszkowy, jak również zespół Parkinsona, który objawia się naruszeniem chodu, pisania i drżenia ciała.

Niemal każdy pacjent ma osłabienie pamięci i inteligencji, niestabilność podczas zmiany pozycji ciała lub chodzenia.

Zwykle ludzie nie rozumieją, że są chorzy i dlatego krewni często przynoszą je do lekarza.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować leukoencefalopatię, lekarz przepisze kompleksowe badanie. Będziesz potrzebował:

• badanie przez neurologa;
• pełna liczba krwinek;
• badanie krwi na leki, leki psychotropowe i alkohol;
• rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa, które umożliwiają identyfikację patologicznych ognisk w mózgu;
• elektroencefalografia mózgu, która pokaże spadek jej aktywności;
• USG Doppler, który pozwala zidentyfikować naruszenie krążenia krwi przez naczynia;
• PCR, umożliwiający wykrycie patogenu DNA w mózgu;
• biopsja mózgu;
• nakłucie rdzenia kręgowego, które wykazuje zwiększone stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Jeśli lekarz podejrzewa, że ​​infekcja wirusowa jest podstawą leukoencefalopatii, zaleca pacjentowi mikroskop elektronowy, który umożliwi wykrycie cząsteczek patogenu w tkance mózgowej.

Za pomocą analizy immunocytochemicznej można wykryć antygeny mikroorganizmu. W tym płynie mózgowo-rdzeniowym obserwuje się pleocytozę limfocytarną.

Pomagają również w przeprowadzaniu testów diagnostycznych dotyczących stanu psychicznego, pamięci, koordynacji ruchowej.

Diagnostyka różnicowa jest prowadzona z chorobami takimi jak:

• toksoplazmoza;
• kryptokokoza;
• Otępienie wirusem HIV;
• leukodystrofia;
• chłoniak z ośrodkowego układu nerwowego;
• podostre stwardniające zapalenie mózgu i rdzenia;
• stwardnienie rozsiane.

Terapia

Leukoencefalopatia jest chorobą nieuleczalną. Ale pamiętaj, aby skontaktować się ze szpitalem w celu wyboru leczenia uzależnień. Celem terapii jest spowolnienie postępu choroby i aktywacja funkcji mózgu.

Leczenie leukoencefalopatii jest złożone, objawowe i etiotropowe. W każdym przypadku jest wybierany indywidualnie.

Lekarz może przepisać następujące leki:

• leki poprawiające krążenie mózgowe (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• środki stymulujące neurometaboliczne (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektorzy (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multiwitaminy zawierające witaminy z grupy B, retinol i tokoferol;
• adaptogeny, takie jak aloes, szkliste;
• glikokortykosteroidy, które pomagają zatrzymać proces zapalny (prednizon, deksametazon);
• środki przeciwdepresyjne (fluoksetyna);
• leki przeciwzakrzepowe zmniejszające ryzyko zakrzepicy (heparyna, warfaryna);
• z wirusową naturą choroby, przepisano Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• fizjoterapia;
• refleksologia;
• akupunktura;
• ćwiczenia oddechowe;
• homeopatia;
• lek ziołowy;
• masaż okolicy szyi;
• terapia manualna.

Trudność terapii polega na tym, że wiele leków przeciwwirusowych i przeciwzapalnych nie przenika do BBB, dlatego nie wpływają na patologiczne ogniska.

Rokowanie dla leukoencefalopatii

Obecnie patologia jest nieuleczalna i zawsze kończy się śmiercią. To, ile osób żyje z leukoencefalopatią, zależy od tego, czy terapia antywirusowa została podjęta na czas.

Kiedy leczenie nie jest w ogóle wykonywane, oczekiwana długość życia pacjenta nie przekracza sześciu miesięcy od wykrycia naruszenia struktur mózgowych.

Prowadząc terapię przeciwwirusową, oczekiwana długość życia wzrasta do 1-1,5 roku.

Zdarzały się przypadki ostrej patologii, które zakończyły się śmiercią pacjenta miesiąc po jej rozpoczęciu.

Zapobieganie

Konkretne zapobieganie leukoencefalopatii nie istnieje.

Aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia patologii, należy przestrzegać następujących zasad:

• wzmocnij swoją odporność poprzez utwardzanie i przyjmowanie kompleksów witaminowo-mineralnych;
• znormalizuj swoją wagę;
• prowadzić aktywny tryb życia;
• regularnie odwiedzajcie plener;
• przestań używać narkotyków i alkoholu;
• rzuć palenie;
• unikać przypadkowego seksu;
• w przypadku intymnej intymności użyj prezerwatywy;
• jeść zrównoważoną dietę, owoce i warzywa powinny dominować w diecie;
• nauczyć się radzić sobie ze stresem;
• poświęcić wystarczająco dużo czasu na odpoczynek;
• unikać nadmiernego wysiłku fizycznego;
• w wykrywaniu cukrzycy, miażdżycy tętnic, nadciśnienia tętniczego, brać leki przepisane przez lekarza, aby zrekompensować chorobę.

Wszystkie te działania zminimalizują ryzyko rozwoju leukoencefalopatii. Jeśli choroba nadal występuje, potrzebujesz jak najszybciej szukać pomocy medycznej i rozpocząć leczenie, które pomoże zwiększyć oczekiwaną długość życia.