Leukoencefalopatia genetyki naczyniowej

Mała ogniskowa leukoencefalopatia w genezie naczyń jest diagnozą, która jest częściej stosowana u pacjentów płci męskiej, którzy przekroczyli próg wieku 55 lat, ale nie wszyscy wiedzą, co to jest.

Kiedy leukoencefalopatia mózgu w jej strukturach podkorowych, biała istota zostaje zniszczona.

Ten rodzaj choroby jest rodzajem encefalopatii, po raz pierwszy opisany przez niemieckiego psychiatrę i neuropatologa Otto Binswangera w 1894 r., A zatem został nazwany jego imieniem.

Rozmyty opis choroby i niewielka liczba badań pacjentów z objawami demencji przez długi czas uniemożliwiły rozpoznanie patologii wielu neuropatologów i psychiatrów.

Wraz z pojawieniem się obrazowania metodą rezonansu magnetycznego i komputerowego, potwierdzono zmiany w białej istocie mózgu, związane z ciągle zwiększonym ciśnieniem krwi, powodujące demencję starczą.

Leczeniem tej choroby zajmują się neuropatolodzy i psychiatrzy.

Leucoencephalopathy ma odmiany, ale prawie zawsze chodzi o zmiany w białej istocie mózgu. Rodzaj choroby określa schemat leczenia.

Lekoencefalopatia genetyki naczyń

Naczyniowa geneza lecoencefalopatii (mała ogniskowa) - patologiczny proces naczyniowo-mózgowy.

Nadciśnienie tętnicze powoduje stwardnienie małych naczyń mózgowych - naczynia włosowate, ich niedokrwienie, zgrubienie ścian naczyń krwionośnych itp. W wyniku tego biała substancja przekazująca impulsy nerwowe podlega zmianom zanikowym. W tym przypadku jest:

• jego zmniejszenie;
• spadek gęstości;
• substytucja płynów;
• pojawienie się licznych krwotoków, torbieli, małych ognisk destrukcji.

Komory mózgu zaczynają się zapadać.

Zwykle pierwsze oznaki małej ogniskowej leukoencefalopatii mogą pojawić się u pacjentów, którzy osiągnęli wiek sześćdziesiąty, a z czynnikiem dziedzicznym nawet wcześniej.

Wieloogniskowa postępująca leukoencefalopatia naczyniowa

Wieloogniskowa postępująca leukoencefalopatia naczyniowa objawia się zmianami wirusowymi w ośrodkowym układzie nerwowym, przyczyniając się do upośledzonej odporności.

Osłabienie obrony immunologicznej prowadzi do zniszczenia istoty białej mózgu.

Zmiany patologiczne są wywoływane przez niedobór odporności: zakażone HIV (5%), pacjenci z AIDS (50%).

Ponadto, zmodyfikowane leukocyty z białaczką tracą zdolność do walki z infekcją, co przyczynia się do rozwoju niedoboru immunologicznego, aw rezultacie do zmian patologicznych w mózgu.

Działanie wirusów prowadzi do ogniskowych uszkodzeń błon włókien nerwowych, wzrostu i deformacji komórek nerwowych. Zaangażowanie w proces szarości nie jest przestrzegane. Występuje zmiana w strukturze substancji białej, mięknie i staje się galaretowata z pojawieniem się wielu małych zagłębień na jej powierzchni.

Przejawy upośledzenia funkcji poznawczych mogą różnić się od przejawów łagodnego upośledzenia do wyraźnego otępienia. Ogniskowe objawy neurologiczne obejmują: upośledzenie mowy i pogorszenie widzenia, czasami aż do całkowitego zgubienia. Przyspieszone postępy zaburzeń ruchowych mogą powodować poważną niepełnosprawność.

Periventricular (ogniskowa) leukoencefalopatia

Okołotarczowa (ogniskowa) leukoencefalopatia jest rozległym uszkodzeniem mózgu spowodowanym brakiem tlenu lub przewlekłym zaburzeniem jego dopływu krwi.

Patologie to obszary móżdżku, pnia mózgu i podziały odpowiedzialne za ruch człowieka. Długotrwały brak tlenu prowadzi do suchej martwicy (śmierci) istoty białej. Ma szybki rozwój i przyczynia się do występowania wyraźnych zaburzeń czynności motorycznych.

Okołoporodowa leukoencefalopatia może być wywołana przez niedotlenienie płodu i prowadzić do porażenia mózgowego (ICP).

Zniknięcie istoty białej

Ten typ choroby jest powodowany przez zmutowane geny.
Co do zasady manifestacja patologii występuje w grupie wiekowej pacjentów w wieku od 2 do 6 lat, ale może przejawiać się zarówno w niemowlęctwie, jak i u dorosłych.

Wraz z całkowitym zniknięciem istoty białej w ostatnim stadium choroby zostają zachowane ściany komór i kory mózgowej.

Powody

• z ciągle zwiększonym ciśnieniem krwi;
• neuroinfekcje: kiła, gruźlica, zapalenie opon mózgowych, kleszczowe zapalenie mózgu;
• niedotlenienie płodu;
• białaczka;
• sarkoidoza;
• choroby nowotworowe;
• niedobór odporności spowodowany zakażeniem HIV i gruźlicą;
• długotrwałe stosowanie leków immunosupresyjnych.

Postępująca leukoencefalopatia pochodzenia naczyniowego może również rozwinąć się z powodu:

• miażdżyca;
• cukrzyca, gdy krew zgęstnieje, a przepływ krwi jest zatkany;
• choroby i urazy kręgosłupa, dzięki czemu mózg cierpi na niedobór tlenu i składników odżywczych.

Występowanie małej ogniskowej leukoencefalopatii genetyki naczyń jest prawdopodobne:

• z nadmierną wagą pacjenta;
• obecność złych nawyków (nadużywanie alkoholu, palenie);
• nienormalna dieta;
• brak ćwiczeń.

Aby zapobiec wystąpieniu choroby, należy z wyprzedzeniem pozbyć się wszystkich czynników ryzyka.

Objawy

Symptomatologia procesów patologicznych rozwija się przez kilka lat i może objawiać się w dwóch wersjach:

• Ciągle się rozwija, z ciągłymi komplikacjami.
• W okresie progresji zmian patologicznych dochodzi do długich okresów stabilizacji bez pogorszenia stanu zdrowia pacjenta.

Z reguły nasilenie objawów pojawia się przy podwyższonym ciśnieniu krwi przez długi czas.

Na początkowych etapach kliniczny obraz leukoencefalopatii charakteryzuje się:

• upośledzenie umysłowe;
• osłabienie kończyn;
• rozproszenie;
• spowolnienie reakcji;
• apatia;
• płaczliwość;
• niezgrabność.

Następnie sen jest zaburzony, napięcie mięśni wzrasta, osoba staje się drażliwa, podatna na stany depresyjne, uczucie strachu, fobie.

Czasami następuje spadek widzenia, bóle głowy, nasilają się podczas kichania lub kaszlu.

W rezultacie pacjent staje się całkowicie bezradny, podatny na epiprotezy, niezdolny do utrzymania się, kontrolowania opróżniania jelit i pęcherza.

Najczęściej objawy objawiają się jako:

• utrata pamięci, zmniejszenie uwagi, gwałtowny spadek nastroju, zahamowanie myślenia - obserwowane u 70-90% pacjentów;
• niespójna, zaburzona mowa, nienormalna wymowa - 40%;
• powolne, upośledzone ruchy - 50%;
• osłabienie jednej strony ciała - 40%;
• naruszenie odruchu połykania - 30%;
• nietrzymanie moczu - 25%;
• otępienie - 90%.

Zaburzenia psychiczne

Gdy obserwuje się leukoencefalopatię naczyniową u pacjentów z zaburzeniami psychicznymi, które wyrażają się:

• Z naruszeniem pamięci. Osoba nie jest w stanie zapamiętać nowych informacji, odtwarzać przeszłych wydarzeń i ich sekwencji, traci wcześniej nabytą wiedzę i umiejętności.
• Upośledzone zdolności intelektualne obejmują zmniejszoną umiejętność analizowania codziennych zdarzeń, najważniejszych i prognozy ich dalszego rozwoju. Osoba z wielką trudnością przenosi ewentualne nowe warunki życia.
• Zakłócenia uwagi, w postaci zwężenia objętości, niemożność skupienia wzroku na kilku obiektach i przejścia od jednego tematu do drugiego.
• Zakłócona mowa jest bezpośrednio związana z trudnością w zapamiętywaniu nazwisk przyjaciół, różnych imion. W rezultacie mowa staje się powolna, niewyraźna, naznaczona wyraźnym ubóstwem.

Zaburzona pamięć i uwaga prowadzą do całkowitej utraty orientacji człowieka w czasie i przestrzeni.

Manifestacja zmian osobowości jest bezpośrednio zależna od ciężkości otępienia i ma wielką różnorodność.

Rozwój objawów fakultatywnych obserwuje się w 70-80% przypadków. Charakteryzują się dezorientacją, zaburzeniami urojeń, depresją, zaburzeniami lękowymi, zachowaniami psychopatycznymi.

Objawy demencji zależą od jej rodzaju:

• Dismnetic. Charakteryzuje się zmniejszoną pamięcią i spowolnieniem reakcji psychomotorycznych. Także niezdolność do zdobywania nowej wiedzy z długim zachowaniem w pamięci umiejętności doprowadzonych do automatyzmu. Opieka domowa nie jest trudna dla pacjentów, jednak trudne czynności zawodowe nie są dla nich odpowiednie. Osoba krytycznie odnosi się do swojego stanu (zapominanie, ospałość, itp.) I przeżywa trudne chwile;
• amnestyczny Pacjent nie jest w stanie zapamiętać tego, co się dzieje, jednak przeszłość pamięta całkiem dobrze;
• otępienie pseudo-paralityczne charakteryzuje się stałym samopoczuciem pacjenta, niewielkimi zaburzeniami pamięci, wyraźnym zmniejszeniem samokrytycyzmu.

Objawy kliniczne otępienia różnią się znacznie.

Diagnostyka

Kompleksowa diagnoza patologicznych zmian w istocie białej mózgu obejmuje:

• podejmowanie historii;
• badanie klinicznego obrazu choroby;
• diagnostyka komputerowa (CT), która służy do badania struktury i wyściółki mózgu i naczyń krwionośnych;
• MRI (rezonans magnetyczny) to skuteczna metoda wykrywania ognisk uszkodzenia mózgu. Pod koniec badania, jeśli pacjent jest pozytywnie zdiagnozowany, MR otrzymuje obraz leukoencefalopatii pochodzenia naczyniowego;
• elektroencefalopatia, która określa obszary aktywności mózgu, co umożliwia identyfikację zakaźnych uszkodzeń tkanki mózgowej, trofizmu i zaburzeń w dopływie krwi;
• biopsja lub reakcja łańcuchowa polimerazy (PCR), która umożliwia identyfikację zmian wirusowych;
• testy neuropsychologiczne, które są wykorzystywane do oceny różnych funkcji psychologicznych kontrolowanych przez mózg.

Następuje wyznaczenie diagnozy różnicowej z chorobą Parkinsona, Alzheimerem, stwardnieniem rozsianym, encefalopatią promieniowania, zaburzeniami psychicznymi, wodogłowiem normotensyjnym.

W przypadku otępienia spowodowanego leukoencefalopatią naczyniową, konieczne jest określenie związku między patologicznymi zmianami w istocie białej mózgu i nabytą demencją.

Leczenie

Współczesna medycyna nie ma metod, które mogą całkowicie pozbyć się osoby z leukoencefalopatii naczyniowej.

Celem leczenia jest:

• spowolnienie postępu zmian patologicznych;
• złagodzenie objawów;
• przywrócenie stanu psychicznego pacjenta.

Kierunki leczenia obejmują:

• interwencje terapeutyczne mające na celu zwalczanie rozwoju patologii;
• leczenie objawowe;
• korekta ciśnienia krwi, która w idealnym stanie nie powinna przekraczać 120/80 mm Hg. Art. Należy pamiętać, że wystąpienie niedociśnienia jest również niepożądane, ponieważ obniżenie ciśnienia krwi może tylko pogorszyć sytuację;
• eliminacja spontanicznego opróżniania jelit i pęcherza;
• rehabilitacja;
• adaptacja społeczna.

Specjaliści korzystają z następujących leków:

• "Lizinoprilu" o działaniu kardioprotekcyjnym, rozszerzającym naczynia krwionośne, obniżającym ciśnienie;
• leki poprawiające krążenie krwi w mózgu: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
• nootropy stymulujące aktywność umysłową, poprawiające pamięć i zwiększające zdolność uczenia się: cerebrolizyna, piracetam, nootropil;
• angioprotektory, które przywracają ściany naczyń krwionośnych: "Plavix", "Cinnarizina", Curantilu ";
• leki przeciwdepresyjne: Prozac;
• adaprogeny, które zwiększają ogólny ton ciała: "ekstrakt z aloesu";
• witaminy A, E, B;
• w niektórych przypadkach leki przeciwwirusowe: "Kipferon", "Acyklowir";
• leki z grupy inhibitorów acetylocholinesterazy, które poprawiają funkcje poznawcze: "Rivastigmine", "Donepezil", "Galantamine", "Memantine".

Fizjoterapia odruchowa nie jest wykluczona: ćwiczenia oddechowe, masaż, akupunktura, sesje terapii manualnej.

Środki zapobiegawcze i prognozy

Z reguły pacjenci z leukoencefalopatią naczyniową żyją nie dłużej niż dwa lata.

Nie istnieją również jasno opracowane zasady zapobiegania patologiom. Możliwe jest jednak zminimalizowanie ryzyka wystąpienia patologicznych zmian w istocie białej:

• z ciągłym monitorowaniem ciśnienia krwi;
• odrzucenie złych nawyków (alkohol, palenie, narkotyki);
• normalna aktywność fizyczna;
• dbają o stan swojej odporności;
• przestrzegając zasad zdrowego żywienia.

Terminowe rozpoznanie i leczenie leukoencefalopatii naczyniowej pomoże przedłużyć życie pacjenta.

Leukoencefalopatia mózgu - co to jest? Objawy, leczenie, rokowanie

Ivan Drozdov 07/17/2017 0 komentarzy

Leukoencefalopatia jest postępującą formą encefalopatii, zwaną także chorobą Binswangera, która atakuje białą tkankę podkorowych tkanek mózgu. Choroba opisywana jest jako otępienie naczyniowe, starsi ludzie są bardziej podatni na nią po 55 latach. Klęska istoty białej prowadzi do ograniczenia, a następnie utraty funkcji mózgu, pacjent umiera po krótkim czasie. W ICD-10 choroba Binswangera ma przypisany kod І67.3.

Rodzaje Leukoencefalopatia

Wyróżnia się następujące rodzaje chorób:

1. Leukoencefalopatia w genezie naczyń (mała ogniskowa) jest przewlekłym stanem patologicznym, w którym powoli poruszają się struktury półkul mózgowych. Kategoria ryzyka obejmuje osoby w wieku powyżej 55 lat (głównie mężczyźni). Przyczyną tej choroby jest dziedziczna predyspozycja, jak również przewlekłe nadciśnienie, objawiające się częstymi atakami zwiększającego się ciśnienia krwi. Konsekwencją rozwoju tego typu leukoencefalopatii w starszym wieku może być otępienie i śmierć.
2. Postępująca leukoencefalopatia (wieloogniskowa) jest stanem ostrym, w którym z powodu zmniejszenia odporności (w tym progresji wirusa niedoboru odporności) biała substancja mózgowa jest rozcieńczana. Choroba rozwija się szybko, jeśli nie zapewniono niezbędnej opieki medycznej, pacjent umiera.
3. Przerostowa leukoencefalopatia - podkorowe tkanki mózgu ulegają szkodliwemu wpływowi z powodu przedłużonego niedoboru tlenu i rozwoju niedokrwienia. Ogniska patologiczne najczęściej koncentrują się w móżdżku, pniu mózgu i strukturach odpowiedzialnych za funkcje ruchu.

Przyczyny choroby

W zależności od postaci choroby leukoencefalopatia może wystąpić z wielu powodów niezwiązanych ze sobą. Choroba naczyniowa pojawia się w starszym wieku pod wpływem następujących patologicznych przyczyn i czynników:

• nadciśnienie;
• cukrzyca i inne zaburzenia funkcji hormonalnej;
• miażdżyca;
• obecność złych nawyków;
• dziedziczność.

Przyczynami negatywnych zmian zachodzących w strukturach mózgu w leukoencefalopatii okołokomorowej są stany i choroby wywołujące głód tlenu w mózgu:

• wrodzone wady spowodowane zaburzeniami genetycznymi;
• urazy porodowe wynikające z splątania sznurka, niewłaściwej prezentacji;
• deformacja kręgów spowodowana zmianami związanymi z wiekiem lub urazami i upośledzeniem przepływu krwi w tętnicach głównych.

Wieloogniskowa encefalopatia pojawia się na tle znacznie zmniejszonej odporności lub jej całkowitej nieobecności. Przyczynami rozwoju tego stanu mogą być:

• Zakażenie HIV;
• gruźlica;
• nowotwory złośliwe (białaczka, limfogranulomatoza, sarkodioza, rak);
• przyjmowanie silnych związków chemicznych;
• przyjmowanie leków immunosupresyjnych stosowanych podczas przeszczepiania narządów.

Ustalenie wiarygodnego powodu pojawienia się leukoencefalopatii pozwala lekarzom przepisać odpowiednie leczenie i nieznacznie wydłużyć życie pacjenta.

Objawy i objawy leukoencefalopatii

Stopień i charakter objawów objawów leukoencefalopatii zależy bezpośrednio od postaci choroby i umiejscowienia zmian. Charakterystyczne dla tej choroby są:

• trwałe bóle głowy;
• osłabienie kończyn;
• nudności;
• lęk, nieuzasadniony niepokój, lęk i szereg innych zaburzeń neuropsychiatrycznych, podczas gdy pacjent nie postrzega stanu jako patologicznego i odmawia pomocy medycznej;
• niestabilny i niestabilny chód, zmniejszona koordynacja;
• zaburzenia wzroku;
• zmniejszona czułość;
• pogwałcenie funkcji konwersacyjnych, odruch połykania;
• skurcze i skurcze mięśni, które mijają z czasem w napadach padaczkowych;
• demencja na początkowym etapie przejawia się w spadku pamięci i inteligencji;
• mimowolne oddawanie moczu, ruchy jelit.

Nasilenie opisanych objawów zależy od stanu ludzkiej odporności. Na przykład, u pacjentów z obniżoną odpornością, są bardziej wyraźne oznaki uszkodzenia substancji mózgowej niż u pacjentów z normalnym układem odpornościowym.

Opisz nam swój problem lub podziel się doświadczeniem życiowym w leczeniu choroby lub poproś o radę! Opowiedz nam o sobie tutaj, na stronie. Twój problem nie zostanie zignorowany, a twoje doświadczenie pomoże komuś! Napisz >>

Diagnostyka

Jeśli podejrzewa się jeden z rodzajów leukoencefalopatii, wyniki badań instrumentalnych i laboratoryjnych mają podstawowe znaczenie dla diagnozy. Po wstępnym badaniu przez neurologa i lekarza chorób zakaźnych pacjentowi przydzielono szereg egzaminów instrumentalnych:

• Elektroencefalogram lub Doppler - do badania stanu naczyń mózgu;
• MRI - w celu wykrycia wielu zmian białej materii mózgu;
• CT - metoda nie jest tak pouczająca jak poprzednia, ale nadal pozwala na identyfikację nieprawidłowości patologicznych w strukturach mózgu w postaci ognisk zawału.

Testy laboratoryjne do diagnozowania leukoencefalopatii obejmują:

• Diagnostyka PCR jest metodą "reakcji łańcuchowej polimerazy", która umożliwia wykrycie wirusowych patogenów w komórkach mózgowych na poziomie DNA. Do analizy pacjent pobiera krew, a zawartość informacyjna wyniku nie jest mniejsza niż 95%. Eliminuje to potrzebę biopsji i otwartej interwencji w strukturę mózgu.
• Biopsja - technika polega na pobieraniu próbek tkanki mózgowej w celu identyfikacji zmian strukturalnych w komórkach, stopnia rozwoju nieodwracalnych procesów, a także szybkości choroby. Niebezpieczeństwo biopsji polega na konieczności bezpośredniej interwencji w tkankę mózgową w celu pobrania próbek materiału i rozwoju powikłań.
• Nakłucie lędźwiowe - służy do badania płynu mózgowo-rdzeniowego, a mianowicie stopnia wzrostu poziomu białka w nim.

Na podstawie wyników kompleksowego badania neurolog kończy wniosek o występowaniu choroby, a także o formie i szybkości jej progresji.

Leczenie leukoencefalopatii

Leukoencefalopatia nie jest lekarstwem. Podczas diagnozowania leukoencefalopatii lekarz zaleca leczenie wspomagające mające na celu wyeliminowanie przyczyn choroby, łagodzenie objawów, hamowanie rozwoju procesu patologicznego i utrzymywanie funkcji, za które odpowiedzialne są dotknięte obszary mózgu.

Główne leki przepisywane pacjentom z leukoencefalopatią to:

1. Leki, które poprawiają krążenie krwi w strukturach mózgu - Pentoxifylline, Cavinton.
2. Leki nootropowe, które mają stymulujący wpływ na struktury mózgu - piracetam, fenotropil, nootropil.
3. Angioprotekcyjne leki, które pomagają przywrócić napięcie ścian naczyniowych - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Kompleksy witaminowe z przewagą witamin z grup E, A i B.
5. Adaptogeny, które pomagają organizmowi stawić opór takim negatywnym czynnikom jak stres, wirusy, zmęczenie, zmiana klimatu - humor szklisty, Eleutherococcus, korzeń żeń-szenia, wyciąg z aloesu.
6. Antykoagulanty pozwalające znormalizować podatność naczyń na krwawienie i zapobieganie zakrzepicy, - heparyna.
7. Antiretrovirals w przypadkach leukoencefalopatii wywołanych przez wirus niedoboru odporności (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidone.

Oprócz leczenia medycznego, lekarz zaleca wiele procedur i technik, które pomagają przywrócić zaburzone funkcje mózgu:

• fizjoterapia;
• refleksologia;
• ćwiczenia terapeutyczne;
• zabiegi masażu;
• terapia manualna;
• akupunktura;
• zajęcia ze specjalistami - rehabilitantami, logopedami, psychologami.

Pomimo rozległego przebiegu terapii lekowej i pracy z pacjentem dużej liczby specjalistów, rokowanie na przeżycie z rozpoznaną leukoencefalopatią jest rozczarowujące.

Zachęcamy do zadawania pytań tutaj, na stronie. Odpowiemy Ci! Zadaj pytanie >>

Bez względu na formę i szybkość procesu patologicznego, leukoencefalopatia jest zawsze śmiertelna, a długość życia zmienia się w następującym przedziale czasowym:

• w ciągu miesiąca - z ostrym przebiegiem choroby i brakiem odpowiedniego leczenia;
• do 6 miesięcy - od momentu wykrycia pierwszych objawów uszkodzenia struktur mózgu w przypadku braku leczenia wspomagającego
• od 1 do 1,5 roku - w przypadku przyjmowania leków przeciwretrowirusowych natychmiast po pojawieniu się pierwszych objawów choroby.

Co to jest leukoencefalopatia mózgu: rodzaje, diagnoza i leczenie

Leukoencefalopatia mózgu - ta patologia, w której doszło do porażenia istoty białej, powodującej demencję. Istnieje kilka form nozologicznych spowodowanych różnymi przyczynami. Wspólna dla nich jest obecność leukoencefalopatii.

Aby sprowokować chorobę można:

• wirusy;
• patologie naczyniowe;
• brak dopływu tlenu do mózgu.

Inne nazwy choroby: encefalopatia, choroba Binswanger. Po raz pierwszy patologię opisał pod koniec XIX wieku niemiecki psychiatra Otto Binswanger, który nazwał ją na jego cześć. Z tego artykułu dowiesz się, co to jest, jakie są przyczyny choroby, jak się ona manifestuje, jest diagnozowana i leczona.

Klasyfikacja

Istnieje kilka rodzajów leukoencefalopatii.

Mała ogniskowa

Jest to leukoencefalopatia o genezie naczyń, która jest przewlekłą patologią rozwijającą się na tle wysokiego ciśnienia. Inne nazwy: postępująca leukoencefalopatia naczyniowa, podkorowa encefalopatia miażdżycowa.

Te same objawy kliniczne z niewielką ogniskową leukoencefalopatią mają encefalopatię dyskonunkulacyjną - powoli postępującą, rozproszoną zmianę naczyniową mózgu. Wcześniej ta choroba była zawarta w ICD-10, teraz jest w niej nieobecna.

Najczęściej rozpoznawana jest mała leukoencefalopatia u mężczyzn w wieku powyżej 55 lat, którzy mają genetyczną predyspozycję do rozwoju tej choroby.

Grupa ryzyka obejmuje pacjentów cierpiących na patologie, takie jak:

• miażdżyca (płytki cholesterolowe blokują światło naczyń krwionośnych, co skutkuje naruszeniem dopływu krwi do mózgu);
• cukrzyca (w tej patologii krew pogrubia, jej przepływ spowalnia);
• wrodzone i nabyte patologie kręgosłupa, w których dochodzi do pogorszenia dopływu krwi do mózgu;
• otyłość;
• alkoholizm;
• uzależnienie od nikotyny.

Ponadto rozwój patologii prowadzi do błędów w diecie i hipodynamicznym stylu życia.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Jest to najniebezpieczniejsza forma choroby, która często staje się przyczyną śmierci. Patologia ma naturę wirusową.

Jego patogenem jest ludzki poliomawirus 2. Ten wirus obserwuje się w 80% populacji ludzkiej, ale choroba rozwija się u pacjentów z pierwotnym i wtórnym niedoborem odporności. Mają wirusy, dostają się do organizmu, dodatkowo osłabiają układ odpornościowy.

Postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię rozpoznaje się u 5% pacjentów zakażonych HIV iu połowy pacjentów z AIDS. Wcześniej postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia była bardziej powszechna, ale dzięki HAART częstość występowania tej postaci zmniejszyła się. Obraz kliniczny patologii jest polimorficzny.

Choroba objawia się takimi objawami, jak:

• niedowład peryferyjny i porażenie;
• jednostronna hemianopsja;
• oszałamiający zespół świadomości;
• wada osobowości;
• Obrażenia FMN;
• zespoły pozapiramidowe.

Zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego mogą się znacznie różnić od małych zaburzeń do ciężkiej postaci otępienia. Mogą wystąpić zaburzenia mowy, całkowita utrata wzroku. Często u pacjentów rozwijają się ciężkie zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego, które stają się przyczyną utraty sprawności i niepełnosprawności.

Kategoria ryzyka obejmuje następujące kategorie obywateli:

• pacjenci z HIV i AIDS;
• otrzymywanie leczenia przeciwciałami monoklonalnymi (są one przepisywane na choroby autoimmunologiczne, choroby onkologiczne);
• poddawanych przeszczepom narządów wewnętrznych i otrzymujących leki immunosupresyjne w celu zapobieżenia ich odrzuceniu;
• cierpiących na złośliwy ziarniniak.

Periventricular (ogniskowa) forma

Rozwija się w wyniku przewlekłego niedoboru tlenu i dopływu krwi do mózgu. Obszary niedokrwienne znajdują się nie tylko w kolorze białym, ale również w istocie szarej.

Zazwyczaj ogniska patologiczne zlokalizowane są w móżdżku, pniu mózgu i korze czołowej półkul mózgowych. Wszystkie te struktury mózgu są odpowiedzialne za ruch, dlatego wraz z rozwojem tej formy patologii obserwuje się zaburzenia ruchowe.

Ta forma leukoencefalopatii rozwija się u dzieci, które mają patologie z towarzyszącym niedotlenieniem podczas porodu iw ciągu kilku dni po urodzeniu. Również ta patologia nazywa się "leukomalacją okołokomorową", z reguły wywołuje porażenie mózgowe.

Leukoencefalopatia z zagrożoną białą materią

Jest rozpoznawany u dzieci. Pierwsze objawy patologii obserwuje się u pacjentów w wieku od 2 do 6 lat. Pojawia się z powodu mutacji genu.

Pacjenci zauważyli:

• zaburzenie ruchowe związane ze zmianą móżdżku;
• niedowład rąk i nóg;
• upośledzenie pamięci, upośledzenie umysłowe i inne upośledzenie funkcji poznawczych;
• zanik nerwu wzrokowego;
• napady padaczkowe.

Dzieci poniżej jednego roku mają problemy z karmieniem, wymiotami, gorączką, upośledzeniem umysłowym, nadmierną drażliwością, zwiększonym napięciem mięśni ramion i nóg, drgawkami, bezdechem sennym i śpiączką.

Obraz kliniczny

Objawy leukoencefalopatii zwykle nasilają się stopniowo. Na początku choroby pacjent może być rozproszony, niezręczny, obojętny na to, co się dzieje. Staje się płaczliwy, trudny do wymówienia trudnych słów, zmniejsza wydajność umysłową.

Z czasem problemy ze snem łączą się, napięcie mięśni rośnie, pacjent staje się drażliwy, ma mimowolny ruch gałek ocznych i hałas w uszach.

Jeśli nie zaczniesz leczyć leukoencefalopatii na tym etapie, ale postępuje ona: istnieją psychoneurozy, ciężka demencja i drgawki.

Głównymi objawami choroby są następujące odchylenia:

• zaburzenia ruchowe, które objawiają się słabą koordynacją ruchów, osłabieniem rąk i nóg;
• może występować jednostronny paraliż ramion lub nóg;
• zaburzenia mowy i wzroku (scotoma, hemianopia);
• drętwienie różnych części ciała;
• zaburzenie połykania;
• nietrzymanie moczu;
• napad padaczkowy;
• osłabienie intelektu i niewielkie otępienie;
• nudności;
• bóle głowy.

Wszystkie oznaki uszkodzenia układu nerwowego rozwijają się bardzo szybko. Pacjent może mieć paraliż opuszkowy, jak również zespół Parkinsona, który objawia się naruszeniem chodu, pisania i drżenia ciała.

Niemal każdy pacjent ma osłabienie pamięci i inteligencji, niestabilność podczas zmiany pozycji ciała lub chodzenia.

Zwykle ludzie nie rozumieją, że są chorzy i dlatego krewni często przynoszą je do lekarza.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować leukoencefalopatię, lekarz przepisze kompleksowe badanie. Będziesz potrzebował:

• badanie przez neurologa;
• pełna liczba krwinek;
• badanie krwi na leki, leki psychotropowe i alkohol;
• rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa, które umożliwiają identyfikację patologicznych ognisk w mózgu;
• elektroencefalografia mózgu, która pokaże spadek jej aktywności;
• USG Doppler, który pozwala zidentyfikować naruszenie krążenia krwi przez naczynia;
• PCR, umożliwiający wykrycie patogenu DNA w mózgu;
• biopsja mózgu;
• nakłucie rdzenia kręgowego, które wykazuje zwiększone stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Jeśli lekarz podejrzewa, że ​​infekcja wirusowa jest podstawą leukoencefalopatii, zaleca pacjentowi mikroskop elektronowy, który umożliwi wykrycie cząsteczek patogenu w tkance mózgowej.

Za pomocą analizy immunocytochemicznej można wykryć antygeny mikroorganizmu. W tym płynie mózgowo-rdzeniowym obserwuje się pleocytozę limfocytarną.

Pomagają również w przeprowadzaniu testów diagnostycznych dotyczących stanu psychicznego, pamięci, koordynacji ruchowej.

Diagnostyka różnicowa jest prowadzona z chorobami takimi jak:

• toksoplazmoza;
• kryptokokoza;
• Otępienie wirusem HIV;
• leukodystrofia;
• chłoniak z ośrodkowego układu nerwowego;
• podostre stwardniające zapalenie mózgu i rdzenia;
• stwardnienie rozsiane.

Terapia

Leukoencefalopatia jest chorobą nieuleczalną. Ale pamiętaj, aby skontaktować się ze szpitalem w celu wyboru leczenia uzależnień. Celem terapii jest spowolnienie postępu choroby i aktywacja funkcji mózgu.

Leczenie leukoencefalopatii jest złożone, objawowe i etiotropowe. W każdym przypadku jest wybierany indywidualnie.

Lekarz może przepisać następujące leki:

• leki poprawiające krążenie mózgowe (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• środki stymulujące neurometaboliczne (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektorzy (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multiwitaminy zawierające witaminy z grupy B, retinol i tokoferol;
• adaptogeny, takie jak aloes, szkliste;
• glikokortykosteroidy, które pomagają zatrzymać proces zapalny (prednizon, deksametazon);
• środki przeciwdepresyjne (fluoksetyna);
• leki przeciwzakrzepowe zmniejszające ryzyko zakrzepicy (heparyna, warfaryna);
• z wirusową naturą choroby, przepisano Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• fizjoterapia;
• refleksologia;
• akupunktura;
• ćwiczenia oddechowe;
• homeopatia;
• lek ziołowy;
• masaż okolicy szyi;
• terapia manualna.

Trudność terapii polega na tym, że wiele leków przeciwwirusowych i przeciwzapalnych nie przenika do BBB, dlatego nie wpływają na patologiczne ogniska.

Rokowanie dla leukoencefalopatii

Obecnie patologia jest nieuleczalna i zawsze kończy się śmiercią. To, ile osób żyje z leukoencefalopatią, zależy od tego, czy terapia antywirusowa została podjęta na czas.

Kiedy leczenie nie jest w ogóle wykonywane, oczekiwana długość życia pacjenta nie przekracza sześciu miesięcy od wykrycia naruszenia struktur mózgowych.

Prowadząc terapię przeciwwirusową, oczekiwana długość życia wzrasta do 1-1,5 roku.

Zdarzały się przypadki ostrej patologii, które zakończyły się śmiercią pacjenta miesiąc po jej rozpoczęciu.

Zapobieganie

Konkretne zapobieganie leukoencefalopatii nie istnieje.

Aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia patologii, należy przestrzegać następujących zasad:

• wzmocnij swoją odporność poprzez utwardzanie i przyjmowanie kompleksów witaminowo-mineralnych;
• znormalizuj swoją wagę;
• prowadzić aktywny tryb życia;
• regularnie odwiedzajcie plener;
• przestań używać narkotyków i alkoholu;
• rzuć palenie;
• unikać przypadkowego seksu;
• w przypadku intymnej intymności użyj prezerwatywy;
• jeść zrównoważoną dietę, owoce i warzywa powinny dominować w diecie;
• nauczyć się radzić sobie ze stresem;
• poświęcić wystarczająco dużo czasu na odpoczynek;
• unikać nadmiernego wysiłku fizycznego;
• w wykrywaniu cukrzycy, miażdżycy tętnic, nadciśnienia tętniczego, brać leki przepisane przez lekarza, aby zrekompensować chorobę.

Wszystkie te działania zminimalizują ryzyko rozwoju leukoencefalopatii. Jeśli choroba nadal występuje, potrzebujesz jak najszybciej szukać pomocy medycznej i rozpocząć leczenie, które pomoże zwiększyć oczekiwaną długość życia.

Ogniskowa leukoencefalopatia genezy naczyniowej

Leukoencefalopatia mózgu jest procesem patologicznym, w którym cierpi istota biała i stopniowo rozwija się demencja. Przyczyną tego problemu mogą być różne czynniki. Najczęściej rozwój leukoencefalopatia występuje w mózgu osób starszych.

Przyczyny

Leukoencefalopatia mózgu w większości przypadków rozwija się na tle przetrwałego nadciśnienia tętniczego. Choroba dotyczy osób starszych, u których już zdiagnozowano miażdżycę i angiopatię. Oznacza to, że naczynia są uszkodzone.

Inne choroby również prowadzą do rozwoju patologii. Uszkodzenie istoty białej powstaje w wyniku:

• zespół nabytego niedoboru odporności;
• patologie onkologiczne układu krwionośnego;
• Choroba Hodgkina;
• gruźlica płucna;
• sarkoidoza;
• procesy złośliwe w innych narządach;
• długotrwałe stosowanie leków immunosupresyjnych.

W procesie rozwoju procesu patologicznego dochodzi do zmiany struktury istoty białej: uzyskuje ona miękką i galaretowatą postać, a na powierzchni tworzą się wgłębienia. Na tę chorobę szara substancja nie ma wpływu. Jego stan pozostaje niezmieniony.

Odmiany choroby

Istnieje kilka rodzajów leukoencefalopatii:

1. Postępująca leukoencefalopatia naczyniowa lub mała ogniskowa.

Postępująca encefalopatia naczyniowa rozwija się w wyniku zwiększonego ciśnienia w tętnicach. Ta patologia jest również nazywana "małą ogniskową leukoencefalopatią pochodzenia naczyniowego".

Zwykle problem ten występuje u osób powyżej 55 roku życia. Znacząco zwiększają szanse rozwoju predyspozycji dziedzicznych i czynniki w postaci:

• cukrzyca;
• naczyniowa miażdżyca;
• picie alkoholu;
• palenie;
• nadwaga.

Negatywne odżywianie i mała aktywność fizyczna mają również negatywny wpływ na naczynia.

2. Postać okołokomorowa.

Przezskórna leukoencefalopatia rozwija się w wyniku niewystarczającego dostarczania tlenu do tkanek mózgu przez długi czas. W tym samym czasie patologiczne zmiany ogniskowe są zlokalizowane zarówno w materii białej, jak i szarej.

Móżdżek, pień mózgu, przednia część kory są zwykle dotknięte patologią. Obszary te są odpowiedzialne za kontrolę funkcji motorycznych, dlatego gdy są uszkodzone, rozwijają się zaburzenia ruchowe.

Zwykle proces patologiczny jest diagnozowany u dzieci dotkniętych niedotlenieniem podczas porodu. Często prowadzi do rozwoju porażenia mózgowego.

3. Postępująca wieloogniskowa encefalopatia.

Wieloogniskowa encefalopatia jest uważana za najbardziej niebezpieczny rodzaj choroby. W większości przypadków pacjent umiera. Patologia wywołuje chorobę wirusową. Czynnikiem sprawczym tego gatunku leukoencefalopatii jest ludzki poliomawirus. Jest w ciele większości populacji planety, nie objawia się. Jego rozwój rozpoczyna się, gdy dana osoba ma wtórne lub pierwotne niedobory odporności. Układ odpornościowy staje się bezbronny wobec wirusa.

Postępująca leukoencefalopatia jest zwykle wykrywana u osób z rozpoznaniem HIV lub AIDS. Patologia różni się wieloetapowym obrazem klinicznym. Pacjenci mają:

• paraliż i niedowład;
• częściowa ślepota;
• oszałamiająca świadomość;
• wady osobowości;
• zmiany nerwów czaszkowych.

W tej postaci można zaobserwować różne stopnie zaburzeń układu nerwowego: od niewielkiego dyskomfortu do wyraźnej demencji. Stopniowo pacjent całkowicie traci zdolność do pracy i staje się niepełnosprawny z powodu dysfunkcji układu mięśniowo-szkieletowego.

4. Leukoencefalopatia z postępującą istotą białą.

Taką diagnozę zwykle podejmuje się u dzieci w wieku poniżej 6 lat w wyniku mutacji genowych. Pacjenci cierpią:

• brak koordynacji ruchów, ponieważ dotyczy to móżdżku;
• niedowład kończyn;
• upośledzenie funkcji poznawczych;
• procesy zanikowe w nerwie wzrokowym;
• napady padaczkowe.

Jeśli patologia pojawiła się u niemowlęcia, wówczas będzie nadmiernie pobudliwa, cierpi na drgawki, wymioty, wysoką gorączkę, opóźnienie w rozwoju umysłowym.

Objawy choroby

Objawy leukoencefalopatii rozwijają się stopniowo. Po pierwsze, pacjent ma roztargnienie, niezręczność, obojętność, płaczliwość, trudności w wymawianiu słów i obniżenie sprawności umysłowej.

Po pojawieniu się pierwszych znaków proces patologiczny nadal postępuje. Występuje wzrost napięcia mięśniowego, zaburzenia snu, drażliwość, szumy uszne i oczopląs.

W przypadku braku koniecznego leczenia na tym etapie pacjent cierpi na psychoneurozę, drgawki i wyraźne otępienie.

W przypadku takich objawów konieczny jest kontakt ze specjalistą:

1. Słabość mięśni i zmniejszona wrażliwość.
2. Zaburzenia mowy i wzroku.
3. Drętwienie różnych części ciała.
4. Naruszenie odruchu połykania.
5. Nietrzymanie moczu.
6. Ataki epilepsji.
7. Ból głowy i nudności.
8. Naruszenie zdolności intelektualnych i niewielkie otępienie.

Wszystkie te zjawiska wskazują, że wpływa na centralny układ nerwowy, a zaburzenia postępują bardzo szybko. W tym stanie trudno jest zrozumieć, że jest chory, więc krewni muszą zwracać na to uwagę.

Diagnostyka

Aby potwierdzić obecność naruszeń, konieczne jest poddanie serii badań diagnostycznych. Przede wszystkim, osoba musi odwiedzić neurologa. Po wykryciu objawów leukoencefalopatii pacjent zostanie przepisany:

• pełna liczba krwinek;
• badanie dotyczące obecności we krwi leków, alkoholu, leków psychotropowych;
• rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa. Procedury te pozwalają ocenić stan mózgu i określić obecność patologicznych ognisk;
• elektroencefalografia w celu potwierdzenia zmniejszenia aktywności mózgu;
• USG dopplerowskie, które określi dopływ krwi do mózgu;
• reakcja łańcuchowa polimerazy w celu wykrycia DNA patogenu;
• biopsja mózgu;
• nakłucie lędźwiowe w celu określenia poziomu białka.

Można potwierdzić, że pacjent cierpi na leukoencefalopatię pochodzenia wirusowego za pomocą mikroskopii elektronowej. Określa patogen w tkance mózgowej.

Ocena stanu mózgu odbywa się za pomocą specjalnych testów psychologicznych.

Nie da się obejść bez diagnostyki różnicowej z toksoplazmozą, stwardnieniem rozsianym, chłoniakiem, demencją HIV.

Leczenie

Całkowicie pozbyć się tej choroby jest niemożliwe. Za pomocą szeregu technik terapeutycznych można jedynie zmniejszyć tempo rozwoju procesu patologicznego. Terapię wybiera się osobno dla każdego pacjenta, stosując kompleks terapeutycznych technik objawowych i etiotropowych.

Zmniejsza się przejawy procesu patologicznego:

1. Środki poprawiające krążenie krwi w mózgu w postaci Vinpocetine, Actovegin, Trentala.
2. Neurometaboliczne środki pobudzające: Fezam, Pantokalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
3. Angioprotekci (Stugeron, Kurentinl, Zilt).
4. Kompleksy multiwitaminowe zawierające witaminy z grupy B, retinol, tokoferol.
5. Adaptogens. W postaci ekstraktu z aloesu, ciała szklistego.
6. Glukokortykosteroidy. Przyczyniają się do złagodzenia procesu zapalnego w mózgu. Prednizolon i deksametazon mają podobne właściwości.
7. Leki przeciwdepresyjne.
8. Leki przeciwzakrzepowe zmniejszające ryzyko powstawania zakrzepów.
9. Leki przeciwwirusowe, jeśli choroba ma genezę wirusową.

Oprócz terapii lekowej może zalecić, aby przejść kurs:

• fizjoterapia;
• refleksologia;
• terapia akupunkturą;
• stosowanie środków homeopatycznych i fitoterapeutycznych;
• terapia manualna.

Aby ułatwić stan, należy wykonać gimnastykę oddechową i masować okolice szyi.

Leczenie tej choroby jest dość trudne, ponieważ większość leków przeciwwirusowych i przeciwzapalnych nie może przenikać przez barierę między krwią i tkanką, która chroni centralny układ nerwowy. W związku z tym nie przyczyniają się do eliminacji patologicznych ognisk.

Rokowanie dla leukoencefalopatii

To, ile ludzie żyją z leukoencefalopatią, zależy od etapu, w którym zaczęli wspierać terapię i stopień uszkodzenia mózgu. Z żadnej z tych postaci choroby nie da się odzyskać. Patologiczny proces zawsze prowadzi do śmierci pacjenta. Jeśli nie przeprowadzisz terapii przeciwwirusowej, pacjent przeżyje nie dłużej niż sześć miesięcy od momentu wykrycia naruszeń w białej tkance mózgowej.

Dzięki przestrzeganiu zaleceń przepisanych przez lekarza i stosowaniu przepisanych leków może nieznacznie zwiększyć oczekiwaną długość życia. Jeśli pacjent regularnie wypija wszystkie leki, będzie żył nieco ponad rok od momentu rozpoznania.

Zdarzają się przypadki, gdy ludzie umierali w ciągu miesiąca po rozpoczęciu rozwoju patologii. Może to nastąpić podczas ostrego przebiegu.

Komplikacje

Upośledzenie funkcji struktur podkorowych i innych obszarów mózgu w przypadku leukoencefalopatii stopniowo prowadzi do poważnych komplikacji:

• funkcja motoryczna jest osłabiona;
• czułość maleje;
• może nastąpić całkowita utrata wzroku lub utrata słuchu;
• paraliżuje różne części ciała;
• rozwijają się infekcje i powikłania septyczne;
• utrzymuje się uporczywa demencja.

Wcześniej czy później choroba prowadzi do śmierci pacjenta.

Czy zapobieganie jest możliwe?

Szczególne metody prewencyjne, które pozwoliłyby uniknąć rozwoju leukoencefalopatii, nie. Możliwe jest tylko nieznaczne zmniejszenie ryzyka rozwoju patologicznego procesu w istocie białej mózgu za pomocą takich zaleceń:

1. Konieczne jest wzmocnienie układu nerwowego poprzez utwardzanie i stosowanie kompleksów witaminowych.
2. Jeśli istnieje problem z otyłością, należy go pilnie zająć.
3. Pożądane jest prowadzenie aktywnego stylu życia.
4. Dobrze jest regularnie chodzić na świeżym powietrzu.
5. Ważne jest unikanie używania narkotyków i alkoholu, palenie.
6. Podążaj za kulturą życia seksualnego. Pozwoli to uniknąć infekcji HIV.
7. W przypadku jakichkolwiek kontaktów seksualnych używać sprzętu ochronnego.
8. Przestrzegaj zasad właściwego odżywiania. Dieta powinna być nasycona wszystkimi niezbędnymi witaminami i minerałami.
9. Wzmocnienie układu nerwowego, zwiększenie odporności na stres.
10. Unikaj przepracowania, śpij co najmniej osiem godzin dziennie.
11. Normalizuj aktywność fizyczną. Unikaj zwiększonych obciążeń i fizycznej nieaktywności.
12. Jeśli zaczniesz rozwijać jakiekolwiek choroby naczyniowe i patologie związane z zaburzeniami metabolicznymi, konieczne jest poddanie się leczeniu wyrównawczemu.

Dzięki tym środkom można zmniejszyć prawdopodobieństwo wystąpienia leukoencefalopatii. Ale jeśli proces patologiczny ciągle się rozwijał, w pierwszych jego przejawach trzeba szukać pomocy u specjalistów. Dzięki leczeniu wspomagającemu możesz nieznacznie poprawić jakość życia i czas jego trwania.

Postępująca leukoencefalopatia naczyniowa mózgu

Klasyczna leukoencefalopatia jest przewlekłą postępującą chorobą ośrodkowego układu nerwowego spowodowaną infekcją przez ludzki poliomawirus typu 2, oddziałującą głównie na białą materię mózgu i której towarzyszy demielinizacja - niszczenie osłonki mielinowej włókien nerwowych. Występuje u osób z niedoborami odporności.

Ciężka leukoencefalopatia objawia się zaburzeniami psychicznymi, neurologicznymi i objawami zatrucia na tle reprodukcji wirusa. Klinika wykazuje również objawy mózgowe i meningalne.

Wirus, który spowodował chorobę został po raz pierwszy zidentyfikowany w 1971 roku. Jako niezależna choroba, postępująca leukoencefalopatia została wyizolowana w 1958 roku. Wirus JC, nazwany na cześć pierwszego pacjenta, Johna Cunninghama, stanowi około 80% światowej populacji. Jednak z powodu normalnego funkcjonowania układu odpornościowego infekcja nie objawia się i przebiega w stanie utajonym.

W połowie XX wieku wskaźnik zapadalności wynosił 1 przypadek na 1 milion ludności. Pod koniec lat 90. częstość występowania zmniejszyła się do jednego przypadku na 200 tysięcy mieszkańców. Po wprowadzeniu nowej metody leczenia HAART (wysoce aktywna terapia antyretrowirusowa) postępująca leukoencefalopatia mózgu stała się powszechna u jednego na 1000 pacjentów zakażonych wirusem HIV.

Oprócz wirusowej leukoencefalopatii, istnieją inne rodzaje zmian istoty białej z ich naturą i obrazem klinicznym. Są one omówione w paragrafie "klasyfikacja".

Powody

Podstawą rozwoju leukoencefalopatii jest reaktywacja wirusa z powodu pogorszenia układu odpornościowego. U 80% pacjentów, u których zdiagnozowano leukoencefalopatię, występuje AIDS lub nosicielstwo zakażenia HIV. 20% pozostałych pacjentów cierpi na nowotwory złośliwe, chłoniaki Hodgkina i nie-Hodgkina.

Wirus JC jest oportunistyczną infekcją. Oznacza to, że u zdrowych ludzi nie objawia się, ale zaczyna się namnażać pod warunkiem obniżonej odporności. Wirus przenoszony jest przez unoszące się w powietrzu kropelki i drogą fekalno-oralną, co wskazuje na jego rozpowszechnienie wśród populacji światowej.

Początkowa infekcja w zdrowym organizmie nie powoduje żadnych objawów, a stan nosiciela jest utajony. W ciele osoby zdrowej, a mianowicie w nerkach, szpiku kostnym i śledzionie, wirus jest w stanie wytrwałości, to znaczy, jest po prostu "zachowany" w zdrowym ciele.

Kiedy działanie układu odpornościowego uległo pogorszeniu, na przykład osoba została zarażona wirusem HIV, spada ogólna i swoista odporność mechanizmów immunologicznych. Rozpocznie się reaktywacja wirusa. Aktywnie mnoży się i wchodzi do krwioobiegu, skąd jest transportowany przez barierę krew-mózg do istoty białej mózgu. Żyje w oligodendrocytach i astrocytach, które w wyniku swojego życia niszczy. Wirus JC wchodzi do komórki poprzez wiązanie z receptorami komórkowymi - receptorem 5-hydroksytryptaminy-2A serotoniny. Po zniszczeniu oligodendrocytów rozpoczyna się aktywny proces demielinizacji i rozwija się wieloogniskowa encefalopatia mózgu.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia pod mikroskopem przejawia się przez niszczenie oligodendrocytów. Resztki wirusa i powiększone jądra znajdują się w komórkach. Astrocyty zwiększają swój rozmiar. Na części mózgu wykrywa się ogniska demielinizacji. W tych obszarach występują małe ubytki.

Klasyfikacja

Istota biała jest niszczona nie tylko w wyniku infekcji wirusowej lub immunosupresji.

Podstępna leukoencefalopatia

Encefalopatia w sensie ogólnym to stopniowe niszczenie substancji mózgowej w wyniku zaburzeń krążenia, często na tle patologii naczyniowej: nadciśnienia tętniczego i miażdżycy tętnic. Encefalopatia towarzyszy zmianom substancji na dużą skalę. Widmo zmiany obejmuje również białą materię mózgu. Najczęściej jest to rozproszona leukoencefalopatia. Charakteryzuje się zniszczeniem istoty białej w większości obszarów mózgu.

Leukoencefalopatia mózgu w genezie naczyń towarzyszy powstawaniu małych zawałów istoty białej. W procesie rozwoju choroby pojawiają się ogniska demielinizacji, giną oligodendrocyty i astrocyty. W tych samych obszarach torbiele i obrzęki wokół naczyń znajdują się w miejscu mikroinstrukcji w wyniku zapalenia.

Małej ogniskowej leukoencefalopatii, prawdopodobnie o podłożu naczyniowym, towarzyszy następnie glejoza - zastąpienie normalnej roboczej tkanki nerwowej analogiem tkanki łącznej. Gliosis jest ogniskiem małej lub żadnej niefunkcjonalnej tkanki.

Podtypem zaburzonej encefalopatii jest mikroangiopatyczna leukoencefalopatia. Biała tkanka jest zniszczona z powodu porażki lub blokady małych naczyń: tętniczek i naczyń włosowatych.

Mała leukoencefalopatia ogniskowa i okołokomorowa

Nowoczesna nazwa patologii to leukomalacja okołokomorowa. Chorobie towarzyszy tworzenie ognisk martwych tkanek w istocie białej mózgu. Występuje u dzieci i jest jedną z przyczyn porażenia mózgowego. Leukoencefalopatia mózgu u dzieci zwykle występuje u martwego dziecka.

Leukomalacja lub zmiękczenie istoty białej występuje z powodu niedotlenienia i niedokrwienia mózgu. Zwykle związane z niskim ciśnieniem krwi u dziecka, niewydolnością oddechową bezpośrednio po urodzeniu lub powikłaniami w postaci infekcji. Przerostowa leukoencefalopatia mózgu u dziecka może rozwinąć się z powodu wcześniactwa lub złych nawyków matki, dzięki czemu dziecko miało intoksykację w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego.

U martwego dziecka może wystąpić kombinacja wariantu - wieloogniskowa i okołokomorowa leukoencefalopatia genetyki naczyń. Jest to połączenie zaburzeń naczyniowych, takich jak wrodzone wady serca i zaburzenia oddechowe po urodzeniu.

Toksyczna leukoencefalopatia

Rozwija się w wyniku przyjmowania toksycznych substancji, na przykład leków iniekcyjnych lub w wyniku zatrucia produktami rozkładu. Może również wystąpić w wyniku chorób wątroby, w których produkty przemiany materii toksycznych substancji, które niszczą białą materię, dostają się do mózgu. Odmiana - tylna odwracalna leukoencefalopatia. Jest to wtórna reakcja na upośledzenie krążenia, zwykle na tle nagłej zmiany ciśnienia krwi, a następnie stagnacji krwi w mózgu. W rezultacie dochodzi do hiperperfuzji. Rozwinął obrzęk mózgu, zlokalizowany w szyi.

Leukoencefalopatia z zagrożoną białą materią

Jest to genetycznie określona choroba spowodowana mutacją genów grupy EIF. Zwykle kodują one syntezę białek, ale po mutacji ich funkcja zostaje utracona, a ilość syntetyzowanego białka zmniejsza się o 70%. Występuje u dzieci.

Klasyfikacja według skali:

• Mała ogniskowa niespecyficzna leukoencefalopatia. W istocie białej powstają małe ogniska lub mikrorezerwacje.
• Wieloogniskowa leukoencefalopatia. Tak samo jak poprzedni, ale ogniska osiągają duże rozmiary i jest ich wiele.
• Rozproszona leukoencefalopatia. Charakteryzuje się niewielkim uszkodzeniem istoty białej w całym obszarze mózgu.

Objawy

Obraz kliniczny klasycznej postępującej wieloogniskowej encefalopatii obejmuje objawy neurologiczne, umysłowe, zakaźne i mózgowe. Zespół otyłości towarzyszą bóle głowy, zmęczenie, drażliwość i gorączka. Neurologiczne objawy leukoencefalopatii:

1. podrażnienie błon mózgowych: światłowstręt, bóle głowy, nudności i wymioty, sztywność mięśni szyi i specyficzna pozycja kopniętego psa;
2. osłabienie lub całkowite zniknięcie siły mięśni na kończynach jednej strony ciała;
3. jednostronna utrata wzroku lub zmniejszenie jej dokładności;
4. zaburzenie świadomości i śpiączki.

Zaburzenia neuropsychiatryczne obejmują demencję. Kiedy uwaga pacjentów się rozprasza, zmniejsza się objętość pamięci krótkotrwałej. Pacjenci stają się apatyczni, ospali, obojętni. Z biegiem czasu całkowicie stracili zainteresowanie światem zewnętrznym. U 20% pacjentów występują drgawki konwulsyjne.

Obraz kliniczny można uzupełnić zapaleniem tkanki mózgowej i objawami ogniskowymi. Tak więc, na przykład pojedynczym niespecyficznym ogniskom leukoencefalopatii w płatach czołowych może towarzyszyć odhamowanie zachowania i trudności w kontrolowaniu reakcji emocjonalnych. Krewni i krewni często skarżą się na dziwne i impulsywne działania pacjenta, które nie mają odpowiedniego wyjaśnienia.

Leukoencefalopatia z zagrożoną białą materią jest klinicznie podzielona na następujące etapy:

Odmiana niemowlęca diagnozowana jest przed pierwszym rokiem życia. Po urodzeniu, obiektywnie wykrywane są zaburzenia neurologiczne i związane z nimi nabyte lub wrodzone zmiany narządów wewnętrznych.

Forma dzieci występuje w wieku od 2 do 6 lat. Powstaje z powodu czynników zewnętrznych, częściej jest to neuroinfekcja lub stres. Obraz kliniczny charakteryzuje się szybkim wzrostem deficytowych objawów neurologicznych, obniżeniem ciśnienia krwi i zaburzeniami świadomości, nawet stanu śpiączki.

Późną leukoencefalopatię rozpoznaje się po 16 latach. Przejawia się to głównie przez objawy neurologiczne: zaburzone jest funkcjonowanie móżdżku i układu piramidowego. Padaczka rozwija się później. Na starość powstaje demencja. Zaburzenia psychiczne obserwuje się także u pacjentów: depresję, psychozę inwolucyjną, migrenę i gwałtowny spadek libido. U kobiet późnej wersji towarzyszą zaburzenia hormonalne. Naprawiono bolesne miesiączkowanie, niepłodność, wczesną menopauzę. Diagnoza jest utrudniona przez fakt, że zaburzenia neurologiczne, a nie objawy mózgowe i neurologiczne, pojawiają się na pierwszym planie u kobiet.

Objawy naczyniowo-leukoencefalopatii:

1. Zaburzenia neuropsychologiczne. Obejmuje to zaburzenia zachowania, zaburzenia poznawcze, zaburzenia emocjonalno-wolicjonalne.
2. Zaburzenia ruchu Trudne, świadome ruchy są zaburzone, można również zaobserwować ogniskowe objawy w postaci niedowładu połowiczego lub hemiplegii.
3. Zaburzenia wegetatywne: utrata apetytu, nadmierna potliwość, biegunka lub zaparcie, duszność, kołatanie serca, zawroty głowy.

Diagnostyka

Podstawą rozpoznania klasycznej leukoencefalopatii jest wykrycie DNA wirusa za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy. Diagnoza obejmuje również obrazowanie rezonansu magnetycznego i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Jednak zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym są niespecyficzne i często odzwierciedlają typowe zmiany w zapaleniu.

MRI pokazuje ogniska o zwiększonej intensywności, które są zlokalizowane asymetrycznie w obszarze istoty białej płatów czołowych i potylicznych. Obraz MR okołokomorowej małej ogniskowej leukoencefalopatii: w trybie T1, ogniska o niskiej intensywności. Ogniska znajdują się również w korze mózgowej, łodydze i móżdżku.

Metody leczenia

Nie ma leczenia, które wyeliminowałoby przyczynę choroby. Głównym celem terapii jest wpłynięcie na patologiczny proces za pomocą glukokortykoidów i leków cytotoksycznych. Leczenie uzupełniają również leki stymulujące układ odpornościowy. Druga linia terapii polega na eliminacji objawów.

Prognoza

Prognozy są niekorzystne. Ilu żyć: od momentu diagnozy pacjenci żyją średnio od 3 do 20 miesięcy.

Zapobieganie

U osób, które chorowały na choroby neurodegeneracyjne w rodzinie, wykazano diagnostykę prewencyjną na obecność wirusa JC. Jednak ze względu na dużą częstość występowania wirusa trudno jest określić rokowanie dla rozwoju choroby. W 2013 r. Urząd ds. Żywności i Leków ustanowił kwestionariusz, w którym można podejrzewać wczesne upośledzenie wzroku, wrażliwość, emocje, mowę i chód, a jeśli wynik testu jest pozytywny, wysłać osobę na badanie.