CNS Demyelinating Disease

Choroby demielinizacyjne mózgu i rdzenia kręgowego są procesami patologicznymi prowadzącymi do zniszczenia osłonki mielinowej neuronów, zaburzoną transmisją impulsów między komórkami nerwowymi mózgu. Uważa się, że podstawą etiologii chorób jest interakcja genetycznych predyspozycji organizmu i pewnych czynników środowiskowych. Upośledzona transmisja impulsowa prowadzi do patologicznego stanu ośrodkowego układu nerwowego.

Choroby demielinacyjne układu nerwowego

Istnieją następujące rodzaje chorób demielinizacyjnych:

• Stwardnienie rozsiane odnosi się do demielinizacyjnych chorób ośrodkowego układu nerwowego. Chorobą demielinizacyjną stwardnienia rozsianego jest najczęstsza patologia. Stwardnienie rozsiane charakteryzuje się szeregiem objawów. Pierwsze objawy pojawiają się w wieku 20-30 lat, częściej kobiety chorują. Stwardnienie rozsiane diagnozuje się według pierwszych objawów, które po raz pierwszy opisał psychiatra Charcot - mimowolne ruchy gałek ocznych, drżenie, mowę skandowaną. Ponadto pacjenci mają zatrzymanie moczu lub bardzo częste oddawanie moczu, brak odruchów brzusznych, bladość skroniowych połówek nerwu wzrokowego;
• ODEM lub ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia. Zaczyna się ostro, towarzyszą mu ciężkie zaburzenia mózgowe i objawy zakażenia. Choroba często występuje po ekspozycji na zakażenie bakteryjne lub wirusowe, może rozwijać się samoistnie;
• rozproszone rozsianego stwardnienia rozsianego. Charakteryzuje się zmianami rdzenia kręgowego i mózgu, objawiającymi się zespołem drgawkowym, apraksją i zaburzeniami psychicznymi. Śmierć występuje w okresie od 3 do 6-7 lat od momentu rozpoznania choroby;
• Choroba Devica lub ostry infekturakoma. Choroba rozpoczyna się jako proces ostry, postępuje twardo, rozwija się, wpływając na nerwy wzrokowe, co powoduje całkowitą lub częściową utratę wzroku. W większości przypadków dochodzi do śmierci;
• Choroba Balo, czyli koncentryczne stwardnienie, okołoporodowe koncentryczne zapalenie mózgu. Początek choroby jest ostry i towarzyszy mu gorączka. Proces patologiczny przebiega z paraliżem, zaburzeniami widzenia, napadami padaczkowymi. Przebieg choroby jest szybki - śmierć następuje w ciągu kilku miesięcy;
• leukodystrofie - w tej grupie znajdują się choroby charakteryzujące się uszkodzeniem istoty białej mózgu. Leukodystrofie są chorobami dziedzicznymi, w wyniku defektu genu, zaburzenie formacji osłonki mielinowej nerwów;
• postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia charakteryzuje się zmniejszoną inteligencją, drgawkami, rozwojem demencji i innymi zaburzeniami. Długość życia pacjenta nie przekracza 1 roku. Choroba rozwija się w wyniku obniżonej odporności, aktywacji wirusa JC (ludzki poliomawirus 2), często spotykanego u pacjentów z zakażeniem wirusem HIV, po przeszczepieniu szpiku kostnego, u pacjentów ze złośliwymi chorobami krwi (przewlekła białaczka limfatyczna, choroba Hodgkina);
• rozproszone okołosiowe zapalenie mózgu i kości. Choroba dziedziczna, często dotyka chłopców. Powoduje zaburzenia widzenia, słuch, mowę i inne zaburzenia. Szybko postępujący - oczekiwana długość życia nieco ponad rok;
• zespół demielinizacji osmotycznej - występuje bardzo rzadko, rozwija się w wyniku braku równowagi elektrolitowej i wielu innych przyczyn. Gwałtowny wzrost poziomu sodu prowadzi do utraty wody i różnych substancji przez komórki mózgu, powodując zniszczenie osłonek mielinowych komórek nerwowych mózgu. Dotknięty jest jeden z tylnych obszarów mózgu - móżdżek najbardziej wrażliwych na mielinolizę;
• Mielopatia to ogólne określenie zmian rdzenia kręgowego, których przyczyny są różne. Do tej grupy należą: stuła kręgosłupa, choroba Canavan i inne choroby. Choroba Canavana jest genetycznym, neurodegeneracyjnym, autosomalnym recesywnym zaburzeniem, które dotyka dzieci i powoduje uszkodzenie komórek nerwowych mózgu. Choroba jest najczęściej diagnozowana u Żydów aszkenazyjskich żyjących w Europie Wschodniej. Rdzenie kręgowe (ataksja lokomocyjna) są późną postacią kiły układu nerwowego. Choroba charakteryzuje się uszkodzeniem tylnych kolumn rdzenia kręgowego i korzeni nerwów rdzeniowych. Choroba ma trzy etapy rozwoju ze stopniowym wzrostem objawów uszkodzenia komórek nerwowych. Koordynacja jest zaburzona podczas chodzenia, pacjent łatwo traci równowagę, pęcherz jest często zaburzony, ból pojawia się w kończynie dolnej lub w podbrzuszu, ostrość wzroku maleje. Najcięższy trzeci etap charakteryzuje się utratą wrażliwości mięśni i stawów, arefleksją ścięgien nóg, rozwojem astereognozy, pacjent nie może się poruszać;
• Zespół Guillain-Barre - występuje w każdym wieku, odnosi się do rzadkiego stanu patologicznego, który charakteryzuje się pokonaniem nerwów obwodowych ciała z własnym układem odpornościowym. W ciężkich przypadkach występuje całkowity paraliż. W większości przypadków pacjenci wracają do zdrowia po odpowiednim leczeniu;
• zaniki nerwowe Charcot-Marie-Tuta. Przewlekła dziedziczna choroba, która charakteryzuje się progresją, wpływa na obwodowy układ nerwowy. W większości przypadków osłonka mielinowa włókien nerwowych jest zniszczona, istnieją formy choroby, w których patologia osiowych cylindrów znajduje się w centrum włókna nerwowego. W wyniku porażenia nerwów obwodowych odruchy ścięgna zanikają, zanik mięśni dolnej, a następnie kończyn górnych. Choroba jest postępującą przewlekłą wrodzoną polineuropatią. Do tej grupy należą: choroba sumaryczna, zespół Russiego-Leviego, neuropatia przerostowa Dejerine-Sott i inne rzadkie choroby.

Genetyczne choroby demielinizacyjne

Kiedy dochodzi do uszkodzenia tkanki nerwowej, organizm reaguje reakcją - zniszczeniem mieliny. Choroby, którym towarzyszy zniszczenie mieliny, podzielono na dwie grupy - mielinoplastykę i mielinopatię. Mielinoklazja polega na zniszczeniu błony pod wpływem czynników zewnętrznych. Mielinopatia jest genetycznie zdeterminowanym zniszczeniem mieliny związanym z defektem biochemicznym w strukturze osłonki neuronów. Jednocześnie taki podział na grupy jest uważany za warunkowy - pierwsze objawy mielinoklazmu mogą wskazywać na podatność danej osoby na tę chorobę, a pierwsze objawy mielinopatii mogą być związane ze szkodami powodowanymi przez czynniki zewnętrzne. Stwardnienie rozsiane jest uważane za chorobę ludzi z genetyczną predyspozycją do niszczenia osłonki neuronów, z naruszeniem metabolizmu, niedoboru układu odpornościowego i obecności powolnej infekcji. Do genetycznych chorób demielinizacyjnych zalicza się: amylo-nię neuronalną Charcota-Marie-Tut, neuropatię przerostową Dejerina-Sotta, rozproszone okołosiowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, chorobę Canavana i wiele innych chorób. Genetyczne choroby demielinizacyjne są rzadsze niż choroby demielinizacyjne o charakterze autoimmunologicznym.

Choroby demielinacyjne ośrodkowego układu nerwowego: kod ICD 10

ICD 10 demielinizacyjne choroby mózgu mają kody:

• G35-G37 - demielinizacyjne choroby ośrodkowego układu nerwowego;
• G35 - stwardnienie rozsiane;
• G37 - inne choroby demielinizacyjne ośrodkowego układu nerwowego. Choroby są różne;
• G37.9 - Nieokreślona demielinizacyjna choroba ośrodkowego układu nerwowego.

Choroby układu nerwowego są przechowywane w ICD 10 pod kodem G00-G99. Eksperci uważają, że klasyfikacja według ICD 10 nie jest wystarczająco doskonała. Powstała kolejna skala niepełnosprawności, którą stosuje się w stwardnieniu rozsianym - EDSS. Ta skala ocenia wszystkie stany w stwardnieniu rozsianym - chód, równowagę, paraliż, samoopiekę i inne czynniki. Aby użyć skali, lekarz oceni stan pacjenta przechodzi specjalny egzamin.

Choroby demielinacyjne układu nerwowego: klasyfikacja

Choroby demielinacyjne (DZH) ospa wietrzna, inne choroby).

Podostre formy choroby objawiają się jako choroby:

• stwardnienie rozsiane. Postaci kliniczne - mózgowo-rdzeniowe i rdzeniowe, optyczne, mózgowe, łodygowe, móżdżkowe;
• przewlekłe postacie DZ - Dawson's cereus, Dering, Petta, Van Bogart, schizofrezyjne zapalenie mózgu i rdzenia Schildera;
• DZ z przewagą uszkodzenia nerwów obwodowych - zakaźna poliradikuloneuropatia, zakaźne alergiczne pierwotne zapalenie poliradikulozowe Guillain-Barre, toksyczna polineuropatia, cukrzycowa i dysmetaboliczna polineuropatia.

Leczenie demielinizacyjnych chorób układu nerwowego

Leczenie choroby demielinizacyjnej zależy od rodzaju choroby i stopnia jej nasilenia, jest to długi i złożony proces. Oprócz leczenia medycznego pacjentowi przepisuje się dietę, zaleca się przestrzeganie surowej codziennej rutyny, sen i czuwanie, regularne poddawanie się masażowi, fizykoterapię. Każdy pacjent z chorobą demielinizacyjną wymaga indywidualnego podejścia, a terapia wspomagająca dla pacjentów z chorobą demielinizacyjną trwa wiele lat.

Co będzie doktor Yusupovskogo szpitala

Zakład Neurologii Szpitala w Jusupowie zatrudnia wysoko wykwalifikowanych lekarzy specjalizujących się w leczeniu chorób demielinizacyjnych. Lekarze stale wymieniają się wiedzą ze specjalistami z innych klinik zarówno w kraju, jak i za granicą. Uczestniczą w konferencjach, na których zapoznają się z nowoczesnymi metodami leczenia stwardnienia rozsianego i innych chorób grupy demielinizacyjnej.

Specjaliści szpitala w Jusupowie zdiagnozują demielinizacyjne choroby rdzenia kręgowego, mózgu, przepisują skuteczne leczenie farmakologiczne. W szpitalu można uzyskać kurs masażu, wykonać ćwiczenia terapeutyczne u specjalisty. Psychologowie szpitala pracują z pacjentem i jego rodziną. W szpitalu w Jusupowie pacjent można obserwować przez wiele lat, otrzymując niezbędną opiekę medyczną w odpowiednim czasie. Zamów konsultację przez telefon.

Objawy demielinizacyjnej choroby mózgu

Dla normalnej interakcji neuronów (komórek nerwowych) między sobą iz innymi strukturami ciała, bardzo ważne jest nie tylko ich wewnętrzna zawartość, ale także błona zawierająca mielinę substancji. Jego składnikami są lipidy i białka.

Jeśli takie "opakowanie" neuronów z jakiegokolwiek powodu zostanie zniszczone, transmisja impulsów nerwowych jest niemożliwa. Te konsekwencje mogą prowadzić do demielinizacyjnej choroby mózgu, która może w znacznym stopniu wpłynąć na umysł, a nawet na zdolność do życia osoby.

Istota patologii

Większość ludzi nie wie, co to jest, czym jest demielinizacja mózgu. Jednak demielinizacyjne choroby układu nerwowego występują zarówno u dzieci, jak iu dorosłych. Co ciekawe, częstotliwość ich występowania związana jest z położeniem geograficznym i rasą: największa liczba pacjentów z taką diagnozą odnosi się do rasy białej i jest obserwowana w Europie i Ameryce.

Neurony mają określony kształt, który odróżnia je od wszystkich innych typów komórek. Mają bardzo długie procesy, z których niektóre są pokryte osłonką mielinową, która umożliwia transmisję impulsów nerwowych i przyspiesza ten proces. Jeśli mielina zawali się, dodatek albo nie będzie w stanie komunikować się z innymi neuronami za pomocą impulsów elektrofizjologicznych, albo proces ten będzie niezwykle trudny.

Później cierpi struktura ciała ludzkiego, którego unerwienie wiąże się z uszkodzonym nerwem. Oznacza to, że zniknięcie osłonki mielinowej może mieć wiele różnych objawów i konsekwencji. Pacjenci z podobnymi diagnozami, ale odmienną lokalizacją nidusa mogą żyć przez różny czas, rokowanie zależy od znaczenia dotkniętej struktury.

Bardzo ważną rolę w niszczeniu skorupy odgrywa układ odpornościowy, który nagle atakuje żywe struktury ciała.

W wielu przypadkach wynika to z faktu, że układ odpornościowy bardzo szybko reaguje na zakaźne patogeny w rdzeniu, a jednocześnie na strukturalne elementy ośrodkowego układu nerwowego; powstaje tak zwana reakcja autoimmunologiczna. Istnieją jednak inne, niezakaźne przyczyny takich niepowodzeń.

Powody

Niektóre przyczyny tej choroby OUN nie zależą od stylu życia (na przykład dziedziczenia), inne wiążą się z lekceważącą postawą człowieka wobec własnego zdrowia.

Najprawdopodobniej proces demielinizacyjny mózgu występuje pod wpływem kilku czynników jednocześnie.

Rozwój tej choroby może być związany z następującymi czynnikami:

1. Wady informacji dziedzicznych związanych z tworzeniem osłonki mielinowej.
2. Złe nawyki, które powodują zatrucie neuronem dymem, związkami narkotycznymi i alkoholem.
3. Długotrwałe narażenie na stres.
4. Wirusy (różyczka, choroby opryszczki, odra)
5. Neuroinfekcje wpływające na komórki nerwowe.
6. Wszczepienie zapalenia wątroby.
7. Choroby autoimmunologiczne, przeciwko którym następuje niszczenie osłonki mielinowej.
8. Błędy metaboliczne.
9. Proces paraneoplastyczny, rozwijający się z powodu rozwoju nowotworów.
10. Odtruwanie za pomocą wszelkich silnie szkodliwych substancji (w tym substancji stosowanych w życiu codziennym - farby, aceton, olej lniany), a także toksycznych produktów przemiany materii.
11. Niektóre wrodzone anomalie, takie jak "puste tureckie siodło" (więcej tutaj).

Odmiany choroby

Klasyfikacja tej choroby opiera się na alokacji głównych przyczyn choroby:

1. Jeśli mielina w organizmie zostanie zniszczona z powodu dziedzicznych przyczyn, mówią o mielinoklazji.
2. Jeśli powłoka jest produkowana i działa poprawnie, ale znika z powodu działania czynników zewnętrznych, mówią o mielinopatii.

Ponadto istnieją poważne choroby, które są zawarte w koncepcji "demielinizacyjnej choroby ośrodkowego układu nerwowego":

1. Najczęstsza patologia tego rodzaju - stwardnienie rozsiane - wpływa na wszystkie części ośrodkowego układu nerwowego. Charakterystyczne objawy są bardzo zróżnicowane.
2. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia.
3. Choroba Marburga.
4. Ostre rozsiewowe zapalenie mózgu i rdzenia.
5. Devik's Disease.

Symptomatologia

Objawy zależą od rodzaju choroby i umiejscowienia ognisk demielinizacji mózgu.

W szczególności stwardnienie rozsiane charakteryzuje się następującym zestawem cech:

1. Zmiany w proporcji natężenia ścięgna i niektórych odruchów skóry, niedowład, skurcze mięśni.
2. Zmiany w charakterystyce widzenia (zniekształcenie pola, klarowność, kontrast, wygląd bydła).
3. Zmiany czułości różnych analizatorów.
4. Objawy dysfunkcji pnia mózgu i nerwów, anatomicznie związane z mózgiem (zespół opuszkowy, dysfunkcja mięśni mimicznych, oczopląs).
5. Zaburzenia czynności narządów miednicy (impotencja, zaparcia, nietrzymanie moczu).
6. Zmiany neuropsychologiczne (spadek inteligencji, stany depresyjne, euforia).

Choroba Marburga (rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia) jest przemijającą, śmiertelną chorobą, która może zabić osobę w ciągu kilku miesięcy. Istnieje klasyfikacja, według której ta dolegliwość należy do postaci stwardnienia rozsianego. Przypomina chorobę zakaźną, w której występują następujące objawy:

1. Szybko rozwijająca się patologia demielinizacyjna wpływa na pień mózgu i związane z nim nerwy.
2. Zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe.
3. Złe działanie i czułość silnika.
4. Często pojawia się ból głowy, któremu towarzyszą wymioty.
5. Są skurcze.

Choroba Devika jest procesem demielinizacyjnym, który w przeważającej części obejmuje nerwy wzrokowe, a także substancję rdzenia kręgowego. Choroba jest uważana za bardziej niebezpieczną dla dorosłych i mniej niebezpieczną dla dzieci, szczególnie jeśli rozpocznie się leczenie hormonalne na czas. Objawy tej patologii są następujące:

1. Problemy ze wzrokiem prowadzące do całkowitej ślepoty.
2. Paraliż.
3. Dysfunkcje narządów miednicy.

Inna patologia, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, charakteryzuje się kombinacją zmian immunologicznych spowodowanych czynnikami zewnętrznymi i pojawieniem się ognisk zdemielinizowanych. Podejrzewa się, że taka choroba może mieć następujące przyczyny:

1. Zmniejszona zdolność widzenia.
2. Zmniejszona inteligencja.
3. Utrata koordynacji
4. Skurcze.
5. Paresis

Jak wiadomo, takie problemy znacznie obniżają jakość życia.

Diagnostyka

Tylko zgodnie z klinicznymi objawami lekarz nie będzie w stanie określić dokładnej diagnozy, a tym bardziej - wybierz właściwe leczenie. Dlatego niezbędne są takie badania diagnostyczne, które pozwalają zidentyfikować procesy patologiczne zachodzące w mózgu.

1. Rezonans magnetyczny jest bardzo pouczający. Daje to możliwość sprawdzenia, czy istnieją pojedyncze ogniska lub wielokrotność, ich lokalizacja. Bardzo często obrazy MRI pokazują zmiany w płatach czołowych, zlokalizowanych periko-klatkowo lub podkorowo.
2. Electroneuromyography pozwala nie tylko określić lokalizację ognisk, ale także stopień dezintegracji struktury nerwowej.
3. Ostatnio opracowano metodę potencjałów wywołanych, która pozwala ocenić proces przewodzenia impulsów nerwowych poprzez rejestrację aktywności elektrycznej struktur mózgowych.

Metody leczenia

Leczenie tak złożonych dolegliwości obejmuje dwa główne podejścia: kontrolę patologicznych zjawisk w ośrodkowym układzie nerwowym i zwalczanie procesów autoimmunologicznych (terapia patogenetyczna) i złagodzenie objawów.

Interferon

Pierwszy kierunek leczenia obejmuje wyznaczanie leków zawierających interferon. Wpływ na odporność obejmuje eliminację tych kompleksów immunologicznych i przeciwciał znajdujących się we krwi pacjenta.

Leki można podawać dożylnie, podskórnie, a w przypadku ich długotrwałego stosowania, ryzyko nagłego postępu jest rzeczywiście zmniejszone.

Wymiana plazmy

Innym sposobem na wyeliminowanie niebezpiecznych dla mieliny przeciwciał jest filtrowanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Podczas każdej z ośmiu następujących po sobie procedur około 150 mg CSF jest przepuszczane przez specjalne filtry. W tym samym celu plazmafereza jest również stosowana do usuwania przeciwciał krążących w naczyniach pacjenta i zmierzających do mózgu.

Hormony

Hormonoterapia pomaga również usunąć agresywne związki biochemiczne z krwi, która niszczy błonę neuronalną. Jeśli występuje autoimmunizacja, zaleca się stosowanie cytostatyków.

Nootropics

Leczenie objawowe polega na stosowaniu leków nootropowych, które chronią układ nerwowy przed patologicznymi skutkami choroby. Leki te są stosowane przez długi czas, ale nie mają niekorzystnego wpływu na organizm.

Nootropy nie tylko stymulują myślenie i optymalizują podstawowe procesy umysłowe, ale także zapobiegają śmierci neuronów i powiązanych komórek z braku tlenu. Pod ich wpływem poprawia się krążenie żylne i szybki wypływ krwi z mózgu, zmniejsza się wrażliwość struktur mózgowych na substancje toksyczne.

Pomimo wielu pozytywnych efektów, nootropy nadal mają przeciwwskazania: nie można ich przyjmować w anemii sierpowatej, narkomanii, nerwicach, niewydolności naczyń mózgowych i innych chorobach.

Leki zwiotczające mięśnie

Przy tych patologiach może powstać sytuacja, kiedy neurony z zniszczoną błoną przestaną wysyłać sygnały, aby rozluźnić mięśnie i są w ciągłym napięciu. Aby wyeliminować ten problem, zaleca się stosowanie leków zwiotczających mięśnie.

Leki przeciwzapalne

Aby zmniejszyć intensywność stanu zapalnego i spowolnić gwałtowne reakcje organizmu na własne tkanki zapalne, konieczne są leki przeciwzapalne. Pod ich wpływem sieć naczyniowa w OUN przestaje być tak przepuszczalna dla autoprzeciwciał i kompleksów immunologicznych.

Metody ludowe

Leczenie za pomocą popularnych, nietradycyjnych metod może być jedynie pomocnicze. Chorób takich nie można pokonać za pomocą ziół, procedur domowych. Ale niektóre sposoby wzmocnienia układu odpornościowego mogą być odpowiednie. W takim przypadku wszelkie obowiązujące zalecenia należy omówić z lekarzem.

Wniosek

Takie patologiczne zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym mogą wywoływać wiele czynników, ale osoba powinna pamiętać, że w niektórych przypadkach może zapobiec rozwojowi niebezpiecznej choroby. Na przykład, unikanie hipotermii i komunikowanie się z osobami zarażonymi infekcją może zmniejszyć ryzyko gwałtownych reakcji immunologicznych, które mogą spowodować zniszczenie struktur własnego ciała. Ćwicząc stwardnienie ciała i elementarne ćwiczenia fizyczne, można czasami zwiększyć odporność na bardzo wiele negatywnych skutków.

Jak ogniska demielinizacji mózgu

Choroba demielinizacyjna mózgu w większości przypadków rozwija się w dzieciństwie i u osób w wieku 40 lat. Ten patologiczny proces charakteryzuje się uszkodzeniem istoty białej i rdzenia kręgowego, co powoduje utrzymujące się zaburzenia neurologiczne, w niektórych przypadkach niekompatybilne z życiem.

Współczesne postępy w nauce i medycynie pozwoliły określić przyczyny problemu i zapewnić możliwość wykrycia naruszeń na wczesnych etapach rozwoju.

Etiologia procesu

Czym jest demielinizacja? Proces ten rozwija się w wyniku negatywnego wpływu przeciwciał białkowych na tkankę nerwową. Towarzyszy temu rozwój reakcji zapalnej, uszkodzenie neuronów, zniszczenie osłonki mielinowej i zaburzenia przekazywania impulsów nerwowych.

Pociski włókien nerwowych są uszkadzane przez:

1. Dziedziczna predyspozycja.
2. Zakaźne choroby wirusowe.
3. Chroniczne ogniska zakażenia bakteryjnego.
4. Zatrucie metalami ciężkimi, benzyna, rozpuszczalnik.
5. Silny i długotrwały stres.
6. Nadmierne spożycie białka i tłuszczu zwierzęcego.
7. Niekorzystna sytuacja środowiskowa.

Wszystkie te niekorzystne warunki prowadzą do rozwoju procesu autoimmunologicznego, ale najważniejszą rolę odgrywa predyspozycja genetyczna. Niektóre geny i ich mutacje prowadzą do powstania nieprawidłowych przeciwciał, które przenikają przez barierę między krwią a tkanką nerwową, chroniąc mózg przed uszkodzeniem. W rezultacie mielina białkowa ulega zniszczeniu pod wpływem procesu zapalnego.

Drugim czynnikiem wyzwalającym są choroby zakaźne. Zniszczenie normalnej mieliny powstaje nieco inaczej. W normalnym stanie, układ odpornościowy, po wejściu do organizmu, zaczyna wytwarzać przeciwciała, aby z nim walczyć. Ale czasami białka patogenu są tak podobne do białek w tkankach ludzkiego ciała, że ​​przeciwciała je mylą i razem z bakteriami niszczą własne komórki.

W początkowych fazach uszkodzenia włókien nerwowych, kiedy zapalny proces autoimmunologiczny dopiero zaczyna się rozwijać, zmiany patologiczne nadal mogą być odwrócone. Istnieje szansa na częściowe odzyskanie mieliny, co umożliwi neuronom wykonywanie określonej części ich funkcji. Ale wraz z rozwojem choroby błony nerwowe są coraz bardziej niszczone, włókna nerwowe są odsłonięte i tracą zdolność przekazywania sygnałów. Nie można pozbyć się niedoboru nerwowego i przywrócić utraconych funkcji do mózgu na tym etapie.

Przebieg choroby

Manifestacje procesów demielinizacyjnych zależą od części mózgu, w której rozpoczął się proces patologiczny, oraz od stopnia uszkodzenia. Na początku rozwoju patologii występują upośledzone funkcje wzrokowe. Początkowo pacjent uważa, że ​​jest po prostu zmęczony, ale stopniowo nie może zignorować objawów i idzie do lekarza.

Ustalenie typu demielinizacji wyłącznie na podstawie objawów jest trudne. Dlatego konieczne są dodatkowe badania. Manifestacje zależą od postaci zmian patologicznych.

Stwardnienie rozsiane

Ogniska demielinizacji mózgu występują najczęściej w stwardnieniu rozsianym. Chorobie towarzyszy autoimmunizacja, uszkodzenie włókien nerwowych, rozpad osłonek mielinowych i zastąpienie uszkodzonych obszarów tkanką łączną.

Procesy demielinizacji i stwardnienia występują w różnych częściach mózgu, więc najpierw trudno je skojarzyć.

Pełne określenie przyczyn naruszeń nie było jeszcze możliwe. Uważa się, że na mózg najbardziej wpływa słaba dziedziczność, warunki zewnętrzne, infekcja wirusami i bakteriami. Mózg i rdzeń kręgowy są zwykle dotknięte.

Patologia może się zamanifestować:

• niedowład i porażenie, zwiększony odruchy ścięgien, skurcze mięśni;
• brak równowagi i dobre zdolności motoryczne;
• osłabienie mięśni twarzy, odruch połykania, funkcja mowy;
• zmiana wrażliwości;
• impotencja, zaparcie, nietrzymanie moczu lub zatrzymanie moczu;
• zmniejszenie wzroku, zawężenie pola, zaburzenie jasności i percepcja koloru.

Opisanym objawom może towarzyszyć depresja, zmniejszenie tła emocjonalnego, euforia lub zniechęcenie. Jeśli pojawi się wiele ognisk, inteligencja i myślenie są zredukowane.

Choroba Marburga

Jest to najniebezpieczniejsza forma uszkodzenia substancji w mózgu. Patologia pojawia się ostro i towarzyszy jej szybki wzrost objawów. Znalazło to odzwierciedlenie w stanie pacjenta w najbardziej negatywny sposób. Osoba może umrzeć w ciągu kilku miesięcy.

Choroba początkowo przypomina infekcję i towarzyszą jej gorączka, drgawki. Po zniszczeniu mieliny upośledzone są funkcje ruchowe, wrażliwość i świadomość. Charakteryzuje się występowaniem silnego bólu głowy i wymiotów, zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. W przypadku złośliwego przebiegu dochodzi do uszkodzenia pnia mózgu, w którym gromadzone są jądra nerwów czaszkowych.

Choroba Deviki

Kiedy to nastąpi, uszkodzenie nerwu wzrokowego i rdzenia kręgowego. Ostry rozwój procesu patologicznego prowadzi do całkowitej ślepoty. Ze względu na to, że choroba dotyka rdzenia kręgowego, osoba cierpi na niedowład, porażenie, zaburzenia funkcji narządów miednicy, zaburzenia czułości.

Żywe objawy pacjenta występują w ciągu dwóch miesięcy od początku rozwoju patologii. U dorosłych nie ma szans na pomyślny wynik. U dzieci z patologią, ze względu na stosowanie leków immunosupresyjnych i glikokortykosteroidów, stan można poprawić.

Wieloogniskowa encefalopatia

Ten typ demielinizacji występuje u osób starszych. Pacjent cierpi z powodu drgawek, niedowładu, porażenia, zaburzeń widzenia, obniżenia zdolności intelektualnych, rozwoju demencji.

Procesowi niszczenia osłonek mielinowych towarzyszy naruszenie układu odpornościowego.

Zespół Guillaina-Barre'a

Jednocześnie funkcje mózgu są zakłócane w wyniku uszkodzenia nerwów obwodowych. Najczęściej patologia dotyka mężczyzn. U pacjentów w tym samym czasie występują niedowłady, mięśnie, stawy bolą, rytm serca zostaje zerwany, wzmaga się opróżnianie, gwałtownie zmienia się ciśnienie tętnicze.

Metody diagnostyczne

Diagnozę w obecności zaburzeń demielinizowanych w mózgu można dokonać tylko za pomocą rezonansu magnetycznego. Jest to wysoce informatywna i bezpieczna technika, która ma minimum przeciwwskazań. Nie można tego zrobić tylko z klaustrofobią, otyłością, zaburzeniami psychicznymi, obecnością metalowych struktur w ciele, ponieważ tomograf jest wielkim magnesem.

Za pomocą obrazowania metodą rezonansu magnetycznego zostaną wykryte patologiczne ogniska na istocie białej i wokół komór. Mają owalny kształt, mierzą do trzech centymetrów i są rozproszone.

Aby potwierdzić obecność formacji, procedura może być przeprowadzona ze wzmocnieniem kontrastu. W tym samym czasie w nowych ogniskach środek kontrastowy kumuluje się lepiej niż w starych.

W procesie diagnozy choroby w pierwszej kolejności określ formę demielinizacji. Jest to konieczne do wyboru taktyki leczenia.

Rokowanie dla takiego procesu patologicznego może być inne. Jeśli zniszczenie mieliny spowodowało stwardnienie rozsiane, wówczas pacjent może żyć dłużej niż dziesięć lat, w innych przypadkach oczekiwana długość życia nie przekracza jednego roku.

Tradycyjne zabiegi

Metody leczenia choroby demielinizacyjnej mogą być różne. Zwykle przeprowadzają terapię patogenetyczną. Za pomocą specjalnych preparatów spowalniają proces niszczenia mieliny, eliminują niewłaściwe przeciwciała i normalizują pracę układu odpornościowego. Podobny efekt zwykle osiąga się za pomocą:

• interferony w postaci Betaferon, Avonex, Copaxone. Pierwszy lek pomaga w leczeniu stwardnienia rozsianego. Udowodniono, że dzięki stosowaniu leku Betaferon przez dłuższy czas choroba postępuje wolniej, zmniejsza się ryzyko niepełnosprawności i częstości zaostrzeń. Lek podaje się domięśniowo co drugi dzień;
• immunoglobuliny. Z ich pomocą przeciwciała i kompleksy immunologiczne są produkowane w mniejszych ilościach. Osiąga się to za pomocą Sandoglobulin lub ImBio. Leki te są przepisywane w okresach zaostrzeń. Wstrzyknięto je dożylnie, a dawkę oblicza się w zależności od masy ciała pacjenta. W przypadku braku pożądanego efektu, leczenie kontynuuje się po zaostrzeniu;
• filtracja ługu. Podczas procedury usunięcie przeciwciał. Aby uzyskać pożądany wynik, musisz zdać co najmniej osiem sesji. Podczas leczenia płyn mózgowo-rdzeniowy przepuszczany jest przez specjalne filtry;
• plazmafereza. Usuwa z krwi przeciwciała i kompleksy immunologiczne;
• terapia hormonalna. Leczenie polega na stosowaniu leków z glukokortykoidami. Za pomocą prednizolonu i deksametazonu białka antymeliny są wytwarzane w mniejszych ilościach, a proces zapalny nie rozwija się. Zazwyczaj przepisuje się duże dawki takich leków, które można przyjmować nie dłużej niż w ciągu tygodnia;
• cytostatyki. Stosowanie metotreksatu i cyklofosfamidu jest praktykowane, jeśli choroba jest ciężka.

Konieczne jest również leczenie objawowe. Zmniejszenie objawów procesu patologicznego osiąga się za pomocą leków nootropowych w postaci piracetamu, środków przeciwbólowych, przeciwdrgawkowych, neuroprotektorów, środków zwiotczających mięśnie, które likwidują paraliż.

Przekazywanie impulsów nerwowych jest normalizowane za pomocą witamin z grupy B, a depresja jest eliminowana razem z lekami przeciwdepresyjnymi.

Leczenie farmakologiczne i inne metody nie całkowicie eliminują patologię. Wszystkie środki terapeutyczne wstrzymują jedynie niszczenie osłonek mielinowych, poprawiają jakość życia i wydłużają czas ich trwania.

Metody ludowe

Usunąć nieprzyjemne objawy patologii i zapobiec rozwojowi innych zaburzeń można za pomocą środków ludowej. Aby poprawić stan mózgu, możesz użyć:

• anyż lofanta. Z tej rośliny leczniczej przygotowuje się wywar. Liście, łodygi i kwiaty są miażdżone i, w ilości jednej łyżki stołowej, zalać szklankę wody przez mały ogień przez dziesięć minut. Po ostudzeniu leku dodajemy łyżkę miodu i za każdym razem pijemy dwie łyżki przed jedzeniem;
• Kaukaska diaskorei. Korzeń rośliny jest miażdżony iw ilości pół łyżeczki wylać szklankę przegotowanej wody. Narzędzie jest trzymane w kąpieli wodnej przez kwadrans i spożywane łyżką przed snem.

Środki te przyczyniają się do poprawy procesów metabolicznych i krążenia krwi. Używając wywarów, powinieneś skonsultować się z ekspertami, ponieważ w połączeniu z pewnymi lekami mogą powodować niechciane reakcje uboczne.

Co oznacza diagnoza - demielinizacyjna choroba mózgu

Wszystko o procesie demielinizacji w mózgu

Proces demielinizacji mózgu jest chorobą, w której atrofia włókna nerwowego zanika. W tym samym czasie połączenia neuronowe ulegają zniszczeniu, zakłócają funkcje przewodnika mózgowego.

Przyjmuje się, że odnosi się do patologicznych procesów tego typu - stwardnienia rozsianego, choroby Aleksandra, zapalenia mózgu, zapalenia poliradikuloneozy, zapalenia mózgu i innych chorób.

Co może powodować demielinizację

Przyczyny demielinizacji nie zostały jeszcze w pełni zidentyfikowane. Współczesna medycyna umożliwia identyfikację trzech głównych katalizatorów, które zwiększają ryzyko wystąpienia zaburzeń.

Uważa się, że demielinizacja występuje w konsekwencji:

• Czynnik genetyczny - choroba rozwija się na tle chorób przenoszonych przez dziedziczenie. Choroby patologiczne występują na tle aminokwasu, leukodystrofii itp.
  
• Czynnik nabyta - osłonki mielinowe są uszkadzane z powodu chorób zapalnych spowodowanych przez zakażenie we krwi. Może być konsekwencją szczepienia.
  Rzadziej zmiany patologiczne powodują urazy, po usunięciu guza dochodzi do demielinizacji.
  
• Na tle chorób - naruszenie struktury włókien nerwowych, zwłaszcza osłonki mielinowej, występuje w wyniku ostrego poprzecznego zapalenia rdzenia, rozlanego i stwardnienia rozsianego.
  Problemy metabolizmu, niedobory witamin danej grupy, mielinoza i inne stany są katalizatorami uszkodzeń.
  

Objawy demielinizacji mózgu głowy

Objawy procesu demielinizacji pojawiają się niemal natychmiast w początkowej fazie choroby. Objawy mogą determinować obecność problemów w pracy ośrodkowego układu nerwowego. Dodatkowe badanie z MRI pomaga w dokładnej diagnozie.

W przypadku zaburzeń charakteryzujących się następującymi objawami:

• Zwiększone i chroniczne zmęczenie.
  
• Zaburzenia zdolności motorycznych - drżenie, utrata wrażliwości kończyn rąk.
  
• Problemy w pracy narządów wewnętrznych - często cierpią narządy miednicy. Pacjent ma nietrzymanie stolca, dobrowolne oddawanie moczu.
  
• Zaburzenia emocjonalne - wieloogniskowe uszkodzenie mózgu, które ma charakter demielinizacyjny, któremu często towarzyszą problemy w stanie psychicznym pacjenta: zapominanie, halucynacje, spadek zdolności intelektualnych.
  Dopóki do diagnozy nie zastosowano precyzyjnych metod instrumentalnych, zdarzały się przypadki, w których pacjenci zaczęli być leczeni z powodu demencji i innych patologii psychicznych.
  
• Zaburzenia neurologiczne - ogniskowe zmiany w substancji mózgu o charakterze demielinizującym przejawiają się w naruszeniach funkcji motorycznych ciała i ruchliwości, niedowładu, napadów padaczkowych. Objawy zależą od tego, która część mózgu jest uszkodzona.
  

Co dzieje się podczas procesu demielinizacji

Ogniska demielinizacyjne w korze mózgowej, w istocie białej i szarej, prowadzą do utraty ważnych funkcji organizmu. W zależności od lokalizacji zmian występują specyficzne objawy i zaburzenia.

Rokowanie choroby jest niekorzystne. Często demielinizacja, spowodowana czynnikami wtórnymi: operacją i / lub stanem zapalnym, rozwija się w postać przewlekłą. Wraz z rozwojem choroby następuje stopniowo postępująca atrofia tkanki mięśniowej, porażenie kończyn i utrata najważniejszych funkcji ciała.

Pojedyncze ogniska demielinizacji w istocie białej mózgu rosną. W rezultacie stopniowo postępująca choroba może prowadzić do stanu, w którym pacjent sam nie może połknąć, mówić ani oddychać. Najcięższy przejaw uszkodzenia pochewki włókien nerwowych jest śmiertelny.

Jak radzić sobie z demielinizacją mózgu

Do tej pory nie ma jednej metody terapii, która byłaby równie skuteczna dla każdego pacjenta z demielinizacją mózgu. Chociaż co roku pojawiają się nowe leki, możliwość wyleczenia choroby, po prostu przepisanie pewnego rodzaju leku nie istnieje. W większości przypadków wymagana jest zachowawcza terapia skojarzona.

Do celów leczenia konieczne jest wstępne ustalenie stadium zaburzeń patologicznych i rodzaju choroby.

MRI w diagnostyce demielinizacji

Ludzki mózg chroni czaszkę, silne kości nie uszkadzają tkanki mózgowej. Struktura anatomiczna uniemożliwia przeprowadzenie badania stanu pacjenta i postawienie dokładnej diagnozy za pomocą normalnego badania wzrokowego. Do tego celu służy procedura rezonansu magnetycznego.

Skanowanie na skanerze jest bezpieczne i pomaga dostrzec nierówności w pracy różnych części półkul. Metoda MRI jest szczególnie skuteczna, jeśli konieczne jest znalezienie obszarów demielinizacji przedniego płata mózgu, czego nie można dokonać za pomocą innych procedur diagnostycznych.

Wyniki ankiety są absolutnie dokładne. Pomagają one neurologowi lub neurochirurgowi w określeniu nie tylko zakłóceń w działaniu połączenia nerwowego, ale także ustalenie przyczyny takich zmian. Diagnostyka MRI chorób demielinizacyjnych jest "złotym standardem" w badaniach zaburzeń patologicznych w pracy włókien nerwowych.

Tradycyjne metody leczenia medycyny

Tradycyjna medycyna używa leków poprawiających funkcje przewodnika i blokujących rozwój zmian zwyrodnieniowych w mózgu. Najtrudniej jest leczyć stary proces demielinizacji.

W tej diagnozie wyznaczenie beta-interferonu pomaga zmniejszyć ryzyko dalszego rozwoju zmian patologicznych i zmniejsza prawdopodobieństwo powikłań o około 30%. Dodatkowo przepisane są następujące leki:

• Leki zwiotczające mięśnie - nieaktywne ogniska demielinizacji nie wpływają na pracę tkanki mięśniowej. Ale może być napięcie odruchowe. Leki zwiotczające mięśnie relaksują gorset mięśniowy i pomagają przywrócić funkcje ruchowe organizmu.
  
• Leki przeciwzapalne - są przepisywane do terminowego zaprzestania uszkodzenia włókien nerwowych z powodu zakaźnego procesu zapalnego. W tym samym czasie wyznaczył kompleks antybiotyków.
  
• Leki nootropowe - pomoc w przewlekłej chorobie demielinizacyjnej. Pozytywny wpływ na pracę mózgu i przywrócenie aktywności przewodu nerwowego. Wraz z lekami nootropowymi zaleca się stosowanie kompleksów aminokwasów i neuroprotektorów.
  

Tradycyjna medycyna na chorobę demielinizacyjną

Tradycyjne metody leczenia mają na celu łagodzenie nieprzyjemnych objawów i mają korzystny efekt zapobiegawczy.

Tradycyjnie do leczenia chorób mózgu stosuje się następujące rośliny:

• Anyż lofant - roślina szeroko stosowana w medycynie tybetańskiej oraz żeń-szeń. Zaletą anyżu lofanta jest długotrwały efekt przyjmowania wywaru. Kompozycję przygotowuje się w następujący sposób. 1 łyżka. l Wylewa się 250 ml pokruszonych liści, łodyg lub kwiatów. woda.
  Powstałą kompozycję nakłada się na mały ogień przez około 10 minut. Do ochłodzonego bulionu dodaje się łyżeczkę miodu. Weź kompozycję z anyżu lofanta na 2 łyżki. l przed każdym posiłkiem.
  
• Kaukaski Diaskorea - korzeń jest używany. Możesz kupić już przygotowaną kompozycję ziemi lub przygotować ją samodzielnie. Używany w postaci herbaty. 0,5 łyżeczki diaskorei kaukaskiej wylewa się szklanką wrzącej wody, a następnie poddaje działaniu kąpieli wodnej przez kolejne 15 minut. Weź przed jedzeniem 1 łyżka. l
  

Środki ludowe z procesu demielinizacji poprawiają krążenie krwi i stabilizują metabolizm organizmu. Ponieważ niektóre leki nie mogą być przyjmowane jednocześnie z wywary niektórych roślin, przed użyciem należy skonsultować się z lekarzem.

Choroby demielinizacyjne, ogniska demielinizacji w mózgu: diagnoza, przyczyny i leczenie

Każdego roku rośnie liczba chorób układu nerwowego, któremu towarzyszy demielinizacja. Ten niebezpieczny i głównie nieodwracalny proces wpływa na białą materię mózgu i rdzeń kręgowy, prowadzi do utrzymujących się zaburzeń neurologicznych, a indywidualne formy nie pozostawiają pacjentowi szansy na przeżycie.

Choroby demielinacyjne są coraz częściej diagnozowane u dzieci i stosunkowo młodych ludzi w wieku 40-45 lat, istnieje tendencja do nietypowego przebiegu patologii, jej rozprzestrzenianie się na te obszary geograficzne, w których częstość występowania była bardzo niska.

Kwestia diagnozowania i leczenia chorób demielinizacyjnych jest nadal trudna i słabo zbadana, ale badania w dziedzinie genetyki molekularnej, biologii i immunologii, aktywnie prowadzone od końca ubiegłego wieku, pozwoliły nam zrobić krok naprzód w tym kierunku.

Dzięki staraniom naukowców rzucają światło na podstawowe mechanizmy demielinizacji i jej przyczyny, opracowane schematy leczenia poszczególnych chorób oraz wykorzystanie MRI jako głównej metody diagnostycznej pozwala określić proces patologiczny, który już się rozpoczął na wczesnych etapach.

Przyczyny i mechanizmy demielinizacji

Rozwój procesu demielinizacji opiera się na autoimmunizacji, gdy w ciele powstają swoiste przeciwciała białkowe atakujące składniki komórek tkanki nerwowej. Rozwój w odpowiedzi na tę reakcję zapalną prowadzi do nieodwracalnego uszkodzenia procesów neuronów, zniszczenia osłonki mielinowej i zaburzenia przekazywania impulsów nerwowych.

Czynniki ryzyka demielinizacji:

• Dziedziczna predyspozycja (związana z genami szóstego chromosomu, a także mutacje genów cytokin, immunoglobulin, białka mieliny);
• Infekcja wirusowa (opryszczka, wirus cytomegalii, Epstein-Barr, różyczka);
• Przewlekłe ogniska zakażenia bakteryjnego, transport H. pylori;
• Zatrucie ciężkimi metalami, oparami benzyny, rozpuszczalnikami;
• Silny i długotrwały stres;
• Cechy diety z przewagą białek i tłuszczów pochodzenia zwierzęcego;
• Niekorzystne warunki środowiskowe.

Zauważono, że zmiany demielinizacyjne mają pewne uzależnienie geograficzne. Największą liczbę przypadków odnotowano w centralnej i północnej części Stanów Zjednoczonych, w Europie, dość wysoki wskaźnik zapadalności na Syberii w centralnej Rosji. Natomiast wśród osób w krajach afrykańskich, Australii, Japonii i Chinach choroby demielinizacyjne występują bardzo rzadko. Rasa odgrywa również określoną rolę: dominujący wśród pacjentów z demielinizacją są rasy kaukaskie.

Proces autoimmunologiczny może rozpocząć się w niekorzystnych warunkach, a dziedziczność odgrywa główną rolę. Przewóz pewnych genów lub mutacji w nich prowadzi do niewystarczającej produkcji przeciwciał, które przenikają przez barierę naczyniowo-mózgową i wywołują stan zapalny wraz z niszczeniem mieliny.

Innym ważnym patogenetycznym mechanizmem jest demielinizacja przeciwko infekcjom. Ścieżka stanu zapalnego w tym przypadku jest nieco inna. Normalną reakcją na obecność infekcji jest tworzenie przeciwciał przeciw składnikom białkowym drobnoustrojów, ale zdarza się, że białka bakterii i wirusów są tak podobne do tych w tkankach pacjenta, że ​​organizm zaczyna "mylić" swoje i inne, atakując zarówno mikroby, jak i własne komórki.

Zapalne procesy autoimmunologiczne we wczesnych stadiach choroby prowadzą do odwracalnych zaburzeń przewodzenia impulsów, a częściowe odzyskanie mieliny umożliwia funkcjonowanie neuronów przynajmniej częściowo. Z biegiem czasu dochodzi do destrukcji błon nerwów, procesy neuronów "stają się puste" i po prostu nie ma nic do przesyłania sygnałów. Na tym etapie pojawia się uporczywy i nieodwracalny deficyt neurologiczny.

W drodze do diagnozy

Symptomatologia demielinizacji jest niezwykle różnorodna i zależy od lokalizacji zmiany, przebiegu konkretnej choroby, szybkości progresji objawów. Pacjent zwykle rozwija zaburzenia neurologiczne, które często mają charakter przejściowy. Pierwszymi objawami mogą być zaburzenia widzenia.

Kiedy pacjent czuje, że coś jest nie tak, ale już nie udaje mu się usprawiedliwić zmian ze zmęczenia lub stresu, idzie do lekarza. Niezwykle problematyczne jest podejrzenie określonego typu procesu demielinizacji tylko na podstawie kliniki, a specjalista nie zawsze ma wyraźne zaufanie do demielinizacji, dlatego nie są potrzebne dodatkowe badania.

przykład ognisk demielinizacji w stwardnieniu rozsianym

Głównym i bardzo informatywnym sposobem diagnozowania procesu demielinizacji jest tradycyjnie MRI. Metoda ta jest nieszkodliwa, może być stosowana u pacjentów w różnym wieku, kobiet w ciąży, a przeciwwskazania to nadmierna waga, strach przed ograniczonymi przestrzeniami, obecność metalowych struktur reagujących na silne pole magnetyczne, choroba psychiczna.

Okrągłe lub owalne hiperintensywne ogniska demielinizacji na MRI znajdują się głównie w istocie białej pod warstwą korową, wokół komór mózgu (okołokomorowe), rozproszone rozproszone, mają różne rozmiary - od kilku milimetrów do 2-3 cm. te bardziej "młode" pola demielinizacji kumulują środek kontrastowy lepiej niż długo istniejące.

Głównym zadaniem neurologa w wykrywaniu demielinizacji jest określenie specyficznej postaci patologii i wybór odpowiedniego leczenia. Prognoza jest niejednoznaczna. Na przykład możliwe jest przeżycie kilkunastu lub więcej lat ze stwardnieniem rozsianym, a przy innych odmianach oczekiwana długość życia może wynosić rok lub mniej.

Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane (MS) jest najczęstszą formą demielinizacji, dotykającą około 2 milionów ludzi na Ziemi. Wśród pacjentów przeważają ludzie młodzi i ludzie w średnim wieku, w wieku 20-40 lat, kobiety częściej chorują. W mowie potocznej ludzie dalecy od medycyny często używają terminu "skleroza" w odniesieniu do zmian związanych z wiekiem związanych z zaburzeniami pamięci i procesów myślowych. SM z tą "stwardnieniem" nie ma nic wspólnego.

Choroba opiera się na autoimmunizacji i uszkodzeniu włókien nerwowych, rozpadowi mieliny i późniejszej wymianie tych ognisk z tkanką łączną (stąd "skleroza"). Charakteryzuje się rozproszoną naturą zmian, to jest demielinizacji i stwardnienia znajdują się w różnych częściach układu nerwowego, nie wykazując wyraźny wzór w jego dystrybucji.

Przyczyny choroby nie zostały rozwiązane do końca. Przyjmuje się złożony wpływ dziedziczności, warunków zewnętrznych, zakażenia bakteriami i wirusami. Zauważono, że częstotliwość PC jest wyższa, gdy jest mniej światła słonecznego, czyli dalej od równika.

Zwykle kilka części układu nerwowego jest dotkniętych naraz i możliwe jest zaangażowanie zarówno mózgu, jak i rdzenia kręgowego. Charakterystyczną cechą jest wykrywanie na MRI blaszek o różnej recepturze: od bardzo świeżej do sklerotycznej. Wskazuje to na przewlekłą, uporczywą naturę stanu zapalnego i wyjaśnia różne objawy ze zmianą objawów w miarę postępu demielinizacji.

Objawy stwardnienia rozsianego są bardzo zróżnicowane, ponieważ uszkodzenie wpływa na kilka części układu nerwowego w tym samym czasie. Możliwe:

• Niedowład i paraliż, wzmożone odruchy ścięgien, konwulsyjne skurcze pewnych grup mięśni;
• Zaburzenie równowagi i drobne zdolności motoryczne;
• Osłabienie mięśni twarzy, zmiany w mowie, połknięciu, opadanie powiek;
• Patologia wrażliwości, zarówno powierzchowna jak i głęboka;
• Na części narządów miednicy - opóźnienie lub nietrzymanie moczu, zaparcie, impotencja;
• Zaangażowanie nerwów wzrokowych - zmniejszona ostrość wzroku, zawężenie pola, upośledzona percepcja koloru, kontrast i jasność.

Opisane objawy są połączone ze zmianami w sferze mentalnej. Pacjenci mają depresję, zwykle zmniejsza się tło emocjonalne, pojawia się tendencja do depresji lub, odwrotnie, euforia. Wraz ze wzrostem liczby i wielkości ognisk demielinizacji w istocie białej mózgu do zmian w silniku i sfer zmysłowych dołącza spadek inteligencji i aktywności umysłowej.

W stwardnieniu rozsianym rokowanie będzie bardziej korzystne, jeśli choroba zacznie się od zaburzenia wrażliwości lub objawów wizualnych. W przypadku, gdy pierwszy pojawiają się zaburzenia ruchowe, równowagę i koordynację, rokowanie jest gorsze, ponieważ te znaki mówią o klęsce móżdżku i podkorowych szlaków.

Wideo: MRI w diagnostyce demielinizacyjnych zmian w stwardnieniu rozsianym

Choroba Marburga

Choroba Marburga jest jedną z najniebezpieczniejszych form demielinizacji, ponieważ rozwija się nagle, objawy szybko rosną, co prowadzi do śmierci pacjenta w ciągu kilku miesięcy. Niektórzy naukowcy przypisują to formom stwardnienia rozsianego.

Początek choroby przypomina ogólny proces zakaźny, gorączkę, możliwe są uogólnione drgawki. Szybko tworzące się ogniska destrukcji mieliny prowadzą do szeregu poważnych zaburzeń motorycznych, zaburzeń wrażliwości i świadomości. Charakteryzuje się zespołem opon mózgowych z silnym bólem głowy, wymiotami. Często zwiększa ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

Marburg złośliwości choroby związanej z pierwotną uszkodzenia pnia mózgu, gdzie koncentruje się podstawowe ścieżki i jąder nerwów czaszkowych. Śmierć pacjenta następuje w ciągu kilku miesięcy od wystąpienia choroby.

Choroba Deviki

Choroba Devika jest procesem demielinizacyjnym, który wpływa na nerwy wzrokowe i rdzeń kręgowy. Po ostrej rozpoczęciu patologii postępuje szybko, co prowadzi do poważnych zaburzeń widzenia i ślepoty. Zajęcie rdzenia kręgowego rośnie i towarzyszy mu niedowład, porażenie, upośledzona wrażliwość i zaburzenia narządów miednicy.

Wdrożone objawy mogą pojawić się za około dwa miesiące. Rokowanie choroby jest słabe, szczególnie u dorosłych pacjentów. U dzieci jest nieco lepiej z terminowym mianowaniem glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych. Programy leczenia nie zostały jeszcze opracowane, więc leczenie ogranicza się do łagodzenia objawów, przepisywania hormonów, działań wspierających.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PMLE)

PMLE jest demielinizacyjną chorobą mózgu, która jest częściej diagnozowana u osób starszych i towarzyszy jej wiele uszkodzeń centralnego układu nerwowego. W klinice występują niedowłady, konwulsje, zaburzenia równowagi i koordynacji, zaburzenia widzenia, charakteryzujące się zmniejszeniem inteligencji, aż do ciężkiej postaci demencji.

Zmiany demielinizacyjne istoty białej mózgu z postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią

Charakterystyczną cechą tej patologii jest połączenie demielinizacji z defektami nabytej odporności, która jest prawdopodobnie głównym czynnikiem w patogenezie.

Zespół Guillaina-Barre'a

Zespół Guillain-Barre charakteryzuje się uszkodzeniami nerwów obwodowych typu postępującej polineuropatii. Wśród pacjentów z taką diagnozą jest dwa razy więcej mężczyzn, patologia nie ma granic wieku.

Symptomatologia jest zredukowana do niedowładu, porażenia, bólu pleców, stawów, mięśni kończyn. Częste arytmie, pocenie się, wahania ciśnienia krwi, co wskazuje na dysfunkcję autonomiczną. Rokowanie jest korzystne, ale u piątej części pacjentów pozostają szczątkowe objawy uszkodzenia układu nerwowego.

Cechy leczenia chorób demielinizacyjnych

W leczeniu demielinizacji stosuje się dwa podejścia:

• Leczenie objawowe;
• Leczenie patogenetyczne.

Terapia patogenetyczna ma na celu ograniczenie procesu niszczenia włókien mielinowych, eliminację krążących autoprzeciwciał i kompleksów immunologicznych. Interferony - betaferon, Avonex, Copaxone - są powszechnie uznawane za leki z wyboru.

Betaferon jest aktywnie stosowany w leczeniu stwardnienia rozsianego. Udowodniono, że dzięki długoterminowemu mianowaniu w ilości 8 milionów jednostek ryzyko progresji choroby zmniejsza się o jedną trzecią, zmniejsza się prawdopodobieństwo niepełnosprawności i częstość zaostrzeń. Lek wstrzykiwany jest pod skórę co drugi dzień.

Preparaty immunoglobulin (sandoglobulin, ImBio) mają na celu zmniejszenie wytwarzania autoprzeciwciał i zmniejszenie tworzenia się kompleksów immunologicznych. Są one stosowane w zaostrzeniu wielu chorób demielinizacyjnych w ciągu pięciu dni, podawanych dożylnie w dawce 0,4 grama na kilogram masy ciała. Jeśli pożądany efekt nie zostanie osiągnięty, leczenie można kontynuować w połowie dawki.

Pod koniec ubiegłego wieku opracowano metodę filtrowania alkoholu, w której usuwane są autoprzeciwciała. Przebieg leczenia obejmuje do ośmiu procedur, podczas których do 150 ml płynu mózgowo-rdzeniowego przechodzi przez specjalne filtry.

Tradycyjnie do demielinizacji stosuje się plazmaferezę, hormonoterapię i cytostatyki. Plazmafereza ma na celu usunięcie krążących przeciwciał i kompleksów immunologicznych z krwioobiegu. Glukokortykosteroidy (prednizon, deksametazon) zmniejszają aktywność odporności, hamują wytwarzanie białek anty-mielinowych i działają przeciwzapalnie. Są przepisywane do tygodnia w dużych dawkach. Cytostatyki (metotreksat, cyklofosfamid) mają zastosowanie w ciężkich postaciach patologicznych z ciężką autoimmunizacją.

Leczenie objawowe obejmuje leki nootropowe (piracetam), leki przeciwbólowe, leki przeciwdrgawkowe, leki neuroprotekcyjne (glicyna, semaks), leki zwiotczające mięśnie (mydocalmy) do spastycznego porażenia. Aby poprawić przepuszczalność nerwów, zaleca się witaminy z grupy B, a w stanach depresyjnych przepisywane są leki przeciwdepresyjne.

Leczenie patologii demielinizacyjnej nie ma na celu całkowitego uwolnienia pacjenta od choroby ze względu na szczególne cechy patogenezy tych chorób. Ma na celu powstrzymanie destrukcyjnego działania przeciwciał, przedłużenie życia i poprawę jego jakości. Utworzono grupy międzynarodowe, aby dalej badać demielinizację, a wysiłki naukowców z różnych krajów zapewniają już skuteczną pomoc pacjentom, chociaż prognozy w wielu formach pozostają bardzo poważne.