Encefalopatia wątrobowa - objawy, leczenie, rokowanie i zapobieganie chorobie

Encefalopatia wątrobowa jest zespołem zaburzeń neuropsychiatrycznych, przejawiającym się w postaci zaburzeń zachowania i świadomości.

Zespół ten jest również spowodowany zaburzeniami metabolicznymi, spowodowanymi ostrą niewydolnością komórek wątrobowych, a także różnymi rodzajami przewlekłych chorób wątroby.

Wątroba jest filtrem w naszym ciele i przechodzi przez dużą ilość krwi, oczyszczając ją z nagromadzonych toksyn.

Przyczyny choroby

Z reguły choroba rozwija się z istniejącymi chorobami wątroby. Ale ma również znaczący wpływ na szereg innych czynników, takich jak:

• nadużywanie alkoholu, papierosów;
• znieczulenie podczas operacji;
• różne przewlekłe choroby, ich zaostrzenie;
• krwawienie w żołądku, jelita;
• niewydolność nerek;
• zasadowica metaboliczna.

Ponadto choroba rozwija się szczególnie szybko z marskością wątroby (gdy czynne hepatocyty wątroby gwałtownie zmniejszają się, a tkanka parenchymatyczna rozwija się w tkankę łączną).

W obecności postaci ostrego przewlekłego zapalenia wątroby występuje również zespół.

Często na tle marskości wątroby, encefalopatii występuje jako niezależny zespół klinicznych, jak i nevrno-psychiatrycznych takich pacjentów z marskością wątroby, można zauważyć, jak kilka miesięcy lub kilku lat.

Co powoduje zespół podwzgórza dojrzewania i to, co rodzice muszą wiedzieć, aby chronić swoje dziecko przed takimi problemami.

Stadium choroby

W 1977 r. Międzynarodowe Stowarzyszenie Badań nad Wątrobą ustanowiło kilka kryteriów rozróżniania encefalopatii wątrobowej za pomocą obserwacji.

Zatem encefalopatia wątrobowa ma cztery etapy:

1. Pierwszy etap nazywa się prodromal, ponieważ każdego dnia pogarsza się stan emocjonalny danej osoby. Obniża się aktywność i zdolność koncentracji. Objawia się apatia, a reakcje psychiczne spowalniają. Nierzadko podniecenie psychiczne przeradza się w agresję. Poziom aktywności umysłowej jest zredukowany, sen staje się niespokojny.
2. W drugim etapie pacjent doświadcza zaburzeń psychicznych i neurologicznych. Charakteryzuje się realizacją stereotypowych ruchów i bezsensownych działań. Agresja nadal trwa. Może wystąpić objaw, taki jak klaskanie drżenia (drganie dłoni).
3. W trzecim etapie zaczyna się rozwijać zespół zaburzeń. Świadomość pojawia się (człowiek popada w otępienie); czasami osoba nie kontroluje oddawania moczu, żwiru zębów; obserwuje się skurcze mięśni, zmniejsza się wrażliwość, dochodzi do ogólnego osłabienia mięśni. Możliwe pojawienie się takich ostrosłupowych objawów, takich jak hiperrefleksja mięśni szkieletowych lub obustronny objaw Babinsky'ego. W badaniach neurologicznych stwierdza się objawy pozapiramidowe (nadciśnienie mięśniowe, spowolnienie i brak koordynacji, sztywność mięśni szkieletowych). Interesująco ustalony fakt oddechu wątrobowego. Pojawia się z powodu wydychanego powietrza lotnych związków aromatycznych pochodzenia jelitowego.
4. Ostatni etap to czwarty. Jest to śpiączka wątrobowa, która na początku jest płytka, nawet z okresami wyraźnej świadomości i pobudzenia. Możesz obserwować rozszerzenie źrenic (rozszerzenie źrenic), depresję odruchów, ale nadal występuje podrażnienie. Ciśnienie krwi obniża się podczas progresji śpiączki, oddychanie się rzadko, ale głębokich (KUSSMAUL typu oddychania), reakcji źrenicy na światło jest całkowicie nieobecna. W końcu, śpiączka całkowicie zatrzymuje aktywność odruchów i nie ma wrażliwości na ból.

Encefalopatia wątrobowa i jej stadia

Objawy choroby

Istnieje powszechnie akceptowana diagnoza objawów na każdym etapie encefalopatii wątrobowej.

W zależności od stadium, encefalopatia wątrobowa ma następujące objawy i objawy:

• zaburzony sen i czuwanie; nieuwaga objawia się; osoba staje się drażliwa; ze strony objawów neurologicznych upośledzona jest koordynacja precyzyjnych ruchów;
• senność staje się patologiczna, reakcje spowalniają; pacjent stopniowo traci czas; zachowanie staje się niewystarczające i wściekłe na przejawy apatii; mowa jest osłabiona; dochodzi do trzepotania;
• zdezorientowana świadomość; absolutna dezorientacja w przestrzeni; występują objawy piramidalne i pozapiramidowe;
• zauważyli nieświadomą świadomość, prowadzącą do otępienia; myślenie, podobnie jak zachowanie, jest całkowicie nieobecne; przychodzi śpiączka.

Rozpoznanie encefalopatii wątrobowej

Rozpoznanie encefalopatii wątrobowej przeprowadza się na podstawie obrazu historycznego i klinicznego, a także podczas wykonywania serii testów na systemie psychomotorycznym.

Wskazane jest przeprowadzenie kilku analiz biochemicznych. Stężenie albumin i spadek aktywności cholinesterazy we krwi. Czynniki krzepnięcia są również zmniejszone.

Po stymulacji światłem kory wzrokowej rejestruje się charakter przebiegu encefalopatii, co ma ogromne znaczenie w diagnozie. Biopsja płynu mózgowo-rdzeniowego może wykazywać wzrost zawartości białka.

W niektórych indywidualnych przypadkach stosuje się metody badawcze, takie jak tomografia komputerowa i spektroskopia rezonansu magnetycznego.

I już w późniejszym okresie diagnozy powstają podstawy diagnozy różnicowej.

Procedury lecznicze

Im wcześniej wykrywane są objawy encefalopatii wątrobowej, a leczenie rozpoczyna się, tym większe są szanse na pozytywny wynik.

Aby zapewnić nie tylko profesjonalną pomoc, ale także wyznaczyć prawidłowy przebieg leczenia, konieczne jest ustalenie przyczyny, która wywołała rozwój śpiączki wątrobowej.

Na tym etapie rozwoju medycyny metody leczenia encefalopatii wątrobowej mogą być następujące:

• identyfikacja czynników;
• mianowanie specjalnych diet;
• terapia lekowa.

Codzienna terapia infuzyjna polega na korygowaniu stanu kwasowo-zasadowego, a roztwór glukozy stosuje się w ilości 5-10 g / kg na dzień. W celu zmniejszenia ilości toksycznych substancji we krwi, w szczególności amoniaku, przepisywana jest liczba hepatoprotektorów.

W połączeniu z leczeniem farmakologicznym płukanie żołądka jest skuteczne. Następnie przepisać antybiotyki, aby zmniejszyć wchłanianie produktów degradacji białka z jelita. Aby pozbyć się głębokich skurczów ścięgien, stosuje się środki uspokajające.

Niestety, leczenie lekami nie zawsze pomaga ludziom, a wszystko, co pozostaje, to przeszczep wątroby.

Prognoza

We wstępnych stadiach choroby wszystkie zmiany zachodzące w organizmie są odwracalne, z zastrzeżeniem terminowego złożenia wniosku o pomoc.

Kiedy pojawia się śpiączka, ostra encefalopatia wątrobowa nabiera nieodwracalnych skutków, które w 80% przypadków kończą się śmiercią.

Proces można przyspieszyć na tle niewydolności wątroby. Ilu pacjentów będzie żyć z encefalopatią wątrobową bezpośrednio, zależy od szybkiego rozpoczęcia leczenia.

Wynik choroby zależy od wczesnej diagnozy i wczesnego leczenia.

Zapobieganie chorobom

Przede wszystkim musisz odmówić przyjęcia jakiejkolwiek ilości alkoholu.

Powinno to szybko diagnozować i leczyć choroby, które mogą wywoływać rozwój encefalopatii wątrobowej. Są to łagodne i złośliwe nowotwory, hapatyt i tak dalej.

Wideo: encefalopatia wątrobowa

Encefalopatia wątrobowa - etiologia, patogeneza, leczenie. Wszystko w tej prezentacji wideo na temat tej poważnej choroby.

Co to jest niebezpieczna encefalopatia wątrobowa

Aby zrozumieć, czym jest encefalopatia wątrobowa i jak niebezpieczna ona jest, zacznijmy artykuł od definicji. Pozwoli to na ogólne zrozumienie mechanizmu rozwoju i przyczyny wystąpienia objawów. Tak więc, encefalopatia jest poważnym powikłaniem niewydolności wątroby, której wystąpienie jest spowodowane toksycznym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego. Ostre zaburzenia czynności mózgu występują rzadko, ale w 80% przypadków towarzyszy mu śpiączka i śmierć pacjenta. Encefalopatia w przewlekłej patologii gruczołu może być odwracalna.

Objawy encefalopatii wątrobowej

Wzrost stężenia amoniaku w krwiobiegu prowadzi do dysfunkcji mózgu, czemu towarzyszy pojawienie się klinicznych objawów patologii.

Cały kompleks objawów obejmuje zaburzenia neuropsychiatryczne, których nasilenie zależy od poziomu substancji toksycznych w organizmie. Pojawiają się:

• zaburzenia snu;
• nieuwaga, upośledzenie pamięci;
• apatia;
• zaburzenia psychiczne;
• letarg i inne zaburzenia świadomości;
• drżenie;
• słodki, tak zwany "wątrobiany" zapach z ust;
• zaburzenie aktywności odruchowej.

Formularze

Istnieje kilka form patologii:

1. ostry, który charakteryzuje się silnym hamowaniem, pogorszeniem oddychania i stałym spojrzeniem. Senność może dramatycznie przerodzić się w pobudzenie psychoruchowe z iluzjami i halucynacjami. Wraz z postępem reakcja na bodźce zewnętrzne zostaje całkowicie utracona, odruch zanika, oddychanie zostaje zahamowane, a ciśnienie krwi spada. Ostra encefalopatia wątrobowa trwa od dwóch godzin do kilku dni. Ryzyko wystąpienia śpiączki jest bardzo duże;
2. podostre, gdzie jest nieuwaga, utrata pamięci, aktywność umysłowa, drżenie kończyn występuje z powodu których osoba traci zdolność do utrzymywania pewnej pozy. Pismo również się zmienia, pacjent odpowiada monosylabami, głos staje się monotonny, a mowa jest niewyraźna i powolna. Termin prądu ponad tydzień. Okresy zaostrzenia są zastąpione przez remisję;
3. przewlekły typ patologii. Pacjenci są zahamowani, nieadekwatni, apatyczni, często podrażnieni i śmieją się bez powodu. Ponadto mogą pojawić się halucynacje, a pamięć pogarsza się.

Etapy

Encefalopatia wątrobowa przebiega w kilku etapach:

1. pierwszy. Objawy to uporczywe złe samopoczucie, ból głowy, nudności, szumy uszne, czkawka, gorzki smak w ustach i słaby apetyt. Pacjent nie jest w stanie się skoncentrować, powtarza słowa już wypowiedziane, czasami nie orientuje się w przestrzeni, nie śpi w nocy i jest senny w ciągu dnia. Ponadto pojawia się euforia, podekscytowanie, zaburzenia myślenia, niepewność chodu i rozwiązłości. Nie jest również wykluczone ekspansja źrenicy, częste krwawienia z nosa i krwiaki na skórze;
2. po drugiej pacjentki są ostro spowolnione, apatyczne, senne i próbujące gdzieś uciec. Ponadto występuje delirium, halucynacje, omdlenia, dezorientacja w przestrzeni i miejscu. Osoba ma konwulsje kończyn i tyknięcie twarzy. Oddychanie staje się częste, pojawia się żółtaczka i z ust pojawia się "wątrobiany" zapach;
3. trzeci etap charakteryzuje się depresją świadomości, drgawkami, krótkimi okresami pobudzenia, którym towarzyszą halucynacje. W diagnozie dochodzi do zmniejszenia wielkości wątroby, zwiększenia żółtaczki i braku mimiki twarzy. Charakterystycznym objawem klinicznym jest skaza krwotoczna na tle zwiększonego krwawienia i zaburzeń krzepnięcia.

Etiologia

W zależności od pierwotnej przyczyny patologii istnieje kilka typów encefalopatii wątrobowej. Może być związana z:

• zatrucie. Neurotoksyny mogą przedostać się do krwioobiegu z powodu dysbiozy jelitowej lub nadużywania produktów białkowych;
• ostra niewydolność wątroby. Wśród czynników predysponujących należy wyróżnić wirusowe zapalenie wątroby, wywołane alkoholem uszkodzenia gruczołu, raka i inne choroby, którym towarzyszy śmierć hepatocytów (komórek wątroby);
• marskość. Główną przyczyną encefalopatii w tym przypadku jest zastąpienie zdrowej tkanki tkanki łącznej, co prowadzi do powstania blizn i zaburzeń czynności wątroby, w tym detoksykacji.

Punktem wyjścia do rozwoju encefalopatii może być również:

1. alkoholizm;
2. masywne krwawienie;
3. przewlekła dysfunkcja jelit w postaci zaparć;
4. proces zakaźny w ciele;
5. zapalenie otrzewnej.

Patogeneza encefalopatii wątrobowej opiera się na zmianie w elektrolicie i składzie białkowym krwi, zwiększeniu poziomu amoniaku, fenoli, a także kwasów tłuszczowych w organizmie. W rezultacie mózg nie otrzymuje wystarczającej ilości tlenu, składników odżywczych, jest narażony na działanie toksyn, które wpływa na komórki nerwowe, zwiększa ciśnienie wewnątrzczaszkowe i objawy obrzęku mózgu.

Diagnostyka

Rozpoznanie potwierdza się na podstawie wyników pełnego badania pacjenta. Rozpoczyna się od zebrania wywiadu, po którym lekarz określa zakres metod diagnostycznych, które pozwalają potwierdzić encefalopatię wątrobową. Testy laboratoryjne, badania instrumentalne i stan neuropsychologiczny pacjenta są oceniane pod tym kątem.

Anamneza

Zasada zbierania historii polega na tym, aby konsekwentnie pytać pacjenta o:

• czas pierwszych objawów choroby;
• tempo progresji objawów;
• opóźnione i przewlekłe choroby;
• alergiczna dziedziczność;
• styl życia (dieta, złe nawyki);
• zawody;
• przyjmowanie leków hepatotoksycznych.

Szczegółowe badanie historii pozwala podejrzewać chorobę i sugerować stopień uszkodzenia wątroby, a także nasilenie zaburzeń psycho-emocjonalnych.

Metody laboratoryjne

Aby ocenić nasilenie zatrucia i stopień niewydolności wątroby, konieczne są badania laboratoryjne. Obejmują one:

1. ogólna analiza kliniczna krwi, w której zwiększony poziom leukocytów, neutrofili, zmniejszenie stężenia hemoglobiny, płytek krwi, a także przyspieszona ESR;
2. testy moczu wykryły w materiale butle, krwinki czerwone, białko, bilirubinę i urobilinę;
3. biochemia Pierwszym laboratoryjnym prekursorem patologii wątroby jest wzrost stężenia bilirubiny, amoniaku i aminotransferaz (ALT, AST). Ponadto rejestruje się spadek poziomu białka i zmianę ilości elektrolitów;
4. koagulogram. Późne objawy choroby zwiększały krwawienie z powodu niedoboru czynników krzepnięcia na tle czynnościowej niewydolności wątroby i niskiego poziomu białka.

Diagnostyka instrumentalna

Aby zwizualizować wątrobę, aby ocenić jej rozmiar, strukturę i gęstość, konieczne jest instrumentalne badanie. Metody nieinwazyjne obejmują ultradźwięki układu wątrobowo-żółciowego (gruczoł, drogi żółciowe) i otaczające narządy. Również komputerowe i rezonans magnetyczny jest uważany za informacyjny.

Aby potwierdzić niewydolność wątroby, konieczna jest analiza przebicia (biopsja) lub elastografia. Chorobę należy odróżnić od patologii zewnątrzwątrobowych, takich jak ostre upośledzenie miejscowego przepływu krwi i pęknięcia tętniaka, a także patologie zakaźne, zaburzenia metaboliczne i bezpośrednie działania medyczne na ośrodkowy układ nerwowy.

Testy psychometryczne

Aby ocenić uszkodzenie mózgu, a także nasilenie jego dysfunkcji, wymagana jest elektroencefalografia. Encefalopatia wątrobowa drugiego etapu przejawia się ostrym zahamowaniem rytmu, wzrostem wysokości fal i pojawieniem się ich stałych form (theta, delta).

Obiektywne badanie stanu neuropsychiatrycznego obejmuje rejestrację "trzaskania drżeniem". Jest charakterystyczny dla drugiego i trzeciego etapu. Sercem jego rozwoju jest zaburzenie połączenia układu mięśniowo-szkieletowego z mózgiem na tle spowolnienia ruchu impulsów nerwowych. W rezultacie pacjent nie jest w stanie utrzymać określonej pozycji. Aby zidentyfikować ten objaw choroby, wystarczy poprosić osobę, aby podniosła wyciągnięte przed nim ręce i ustaliła je w tej pozycji. Przy rejestrowaniu ruchów klaskania w stawach nadgarstkowych bierze się pod uwagę pozytywny test. Ta manifestacja patologii może zmienić jej charakter w zależności od aktywności ruchowej pacjenta. Tak więc, w ustalonej pozycji, drżenie wzrasta i słabnie, gdy ramiona poruszają się.

Ponadto testy diagnostyczne, które można zastosować:

1. arytmetyczna;
2. liniowy;
3. numeryczne W tym celu pacjent zostaje poproszony o policzenie do 25, po czym szacuje się liczbę błędów i czas potrzebny do wykonania zadania;
4. analiza pisma ręcznego;
5. skopiuj linie.

Śpiączka wątrobowa

Osobno należy powiedzieć o tak poważnym powikłaniu niewydolności wątroby, jak o śpiączce. Rozwija się na tle wyraźnego zaburzenia mózgu, któremu towarzyszy depresja świadomości. Pomimo leczenia w większości przypadków pacjent umiera.

Mechanizm wystąpienia śpiączki wątrobowej opiera się na zaburzeniach metabolicznych i zaburzeniu krążenia mózgowego, co powoduje głód tlenu i obrzęk tkanek.

Na komórki nerwowe wpływa amoniak, fenole i kwasy tłuszczowe.

Objawy śpiączki wątrobowej

Nasilenie objawów zależy od stadium procesu patologicznego:

1. Pierwszy etap rozwoju charakteryzuje się brakiem świadomości z zachowaniem reakcji na ból. Zaobserwowano także drgawki, rozszerzone źrenice, spontaniczne oddawanie moczu i wypróżnianie;
2. z głęboką śpiączką nie ma reakcji na bodźce, diagnozuje się całkowity paraliż, drgawki są możliwe przy zatrzymaniu oddechu i obniżeniu ciśnienia krwi.

Ponadto obserwuje się objawy uszkodzenia wątroby. Są to: żółtaczka, zespół krwotoczny, tachykardia i hipertermia.

Diagnostyka i pomoc doraźna w przypadku śpiączki wątrobowej

Rozpoznanie ustala się po pełnym badaniu:

• gromadzenie wywiadu od krewnych;
• badanie pacjenta;
• oceny stanu neurologicznego;
• testy laboratoryjne krwi, moczu i płynu mózgowo-rdzeniowego;
• elektroencefalogram;
• MRI mózgu;
• USG wątroby;
• elastografia.

Opiekę nad pacjentem należy zapewnić na oddziale intensywnej terapii. Kompleks leczenia w nagłych wypadkach obejmuje:

1. identyfikacja i zakończenie czynnika prowokującego (infekcja, toksyny);
2. EKG, kontrola nadciśnienia śródczaszkowego, stężenia tlenu i ciśnienia krwi;
3. intubacja tchawicy i wentylacja mechaniczna;
4. narkotyczne leki przeciwbólowe, leki nasenne w celu zmniejszenia podniecenia i łagodzenia drgawek;
5. transfuzje masy osocza i erytrocytów;
6. terapia infuzyjna (przeciwobrzękowa, metaboliczna, neuroprotekcyjna, naczyniowa);
7. antybiotyki, vikasol, stymulatory enzymatycznej aktywności hepatocytów (komórek wątroby);
8. pozaustrojowe metody detoksykacji (hemodializa, plazmafereza).

Przetrwanie ze śpiączką wątroby nie przekracza 20%.

Leczenie encefalopatii wątrobowej

Pierwszym krokiem jest ustalenie i wyeliminowanie przyczyny uszkodzenia wątroby. Następnie określa się dalsze taktyki leczenia. Tak więc, zalecana dieta, oczyszczanie jelit i wsparcie lekowe.

Leki

Leczenie encefalopatii wątrobowej powinno być prowadzone przy użyciu różnych leków, takich jak:

1. lek przeciwbakteryjny do zapobiegania powikłaniom infekcyjnym i kontroli obecnych patogenów;
2. sorbenty, które są niezbędne, aby zapobiec wchłanianiu toksyn w jelitach, zwiększając odurzenie i pogarszając przebieg encefalopatii. Według wskazań przypisanych lewatyw;
3. roztwory do detoksykacji do podawania dożylnego (Reosorbilact);
4. środki przeciwwirusowe (rybawiryna, alfa-interferon-viferon) na zakaźne zapalenie wątroby;
5. metaboliczne w celu utrzymania funkcji neuronów i normalizacji ich odżywiania;
6. lek do redukcji amoniaku, laktulozy, hepa-mertz i hepasolu. Ten ostatni jest również stosowany do żywienia pozajelitowego i uzupełniania niedoboru aminokwasów;
7. flumazenil. Lek ten jest przepisywany w celu zmniejszenia zahamowania mózgu.

Metody chirurgiczne

W zależności od przyczyny i przebiegu choroby można zastosować:

1. techniki wewnątrznaczyniowe;
2. pozaustrojowy (plazmafereza, rozdział). Są one niezbędne do przywrócenia funkcjonowania hepatocytów (komórek wątroby) i zmniejszenia zatrucia;
3. Transplantacja gruczołów jest najskuteczniejszą metodą terapeutyczną, jednak przy utrzymaniu czynnika sprawczego możliwy jest nawrót choroby. Istnieją dwa rodzaje operacji. Lekarz może całkowicie usunąć zaatakowany narząd pacjenta i "przeszczepić" nowy na swoim miejscu. Druga metoda obejmuje zachowanie wątroby pacjenta i dodatkowe "siadanie" dawcy.

Dietoterapia

Podstawowe zasady żywienia:

1. ograniczenie spożycia białka do 20 g dziennie (w 3.4 etapach) i do 50 gw początkowym stadium rozwoju encefalopatii. Jest to konieczne w celu zmniejszenia poziomu amoniaku we krwi, który ma toksyczny wpływ na mózg;
2. ścisła kontrola soli;
3. zalecane pokarmy białkowe pochodzenia roślinnego;
4. posiłki powinny być ułamkowe (jeść jedzenie co dwie godziny w małych porcjach);
5. dziennie należy wypić co najmniej 1,5 litra płynu pod ścisłą kontrolą diurezy (aby zapobiec wzrostowi obrzęku mózgu).

Porcję odżywczą można zwiększyć, gdy pacjent czuje się lepiej, parametry laboratoryjne i stan neuropsychologiczny ulegają poprawie. Zapotrzebowanie na energię jest częściowo pokrywane przez dożylne podawanie roztworu glukozy.

Prognozy i zapobieganie

Rokowanie zależy od przyczyny i czasu trwania choroby. Encefalopatia na tle ostrej dysfunkcji wątroby prowadzi do śmierci w 85% przypadków. W chorobie przewlekłej, poprzez kompleksowe leczenie, możliwe jest znaczące polepszenie jakości życia pacjenta o 30-75%.

Jeśli chodzi o profilaktykę, to ma to zapobiec uszkodzeniu wątroby. Konieczne jest unikanie przypadkowego współżycia seksualnego, ścisłe kontrolowanie przyjmowania leków, rezygnacja z alkoholu i normalizacja diety.

Ważne jest, aby pamiętać, że popularne podejście do leczenia jest całkowicie nieskuteczne w przypadku encefalopatii wątrobowej. Prowadzi to do postępu choroby i przyspiesza początek śpiączki.

Encefalopatia wątrobowa

Encefalopatia wątrobowa jest toksyczną zmianą w ośrodkowym układzie nerwowym, rozwijającą się na tle ciężkiej niewydolności wątroby i objawiającą się zaburzeniami neurologicznymi i endokrynologicznymi, depresją, zmniejszoną inteligencją, zmianami osobowości.

Encefalopatia wątrobowa często rozwija się na tle przewlekłej choroby wątroby. Według statystyk obserwuje się go u około 60% pacjentów z marskością wątroby i jest główną przyczyną uporczywej niepełnosprawności. Obecnie w krajach rozwiniętych obserwuje się wzrost liczby pacjentów z przewlekłymi chorobami wątroby. W związku z tym kwestie związane z patogenezą, obrazem klinicznym, diagnostyką i leczeniem encefalopatii wątrobowej, której badanie zmniejszy śmiertelność w tym stanie, są bardzo istotne.

Formy choroby

W zależności od czynnika etiologicznego wyróżnia się kilka typów encefalopatii wątrobowej:

• typ A - z powodu ostrej niewydolności wątroby;
• typ B jest spowodowany przez neurotoksyny wchodzące do krwioobiegu z jelita;
• typ C jest związany z marskością wątroby.

Zgodnie z tempem nasilenia objawów, encefalopatia wątrobowa dzieli się na dwie formy:

• ostry - rozwija się szybko, wraz z ciężkimi zaburzeniami psychicznymi;
• przewlekłe - objawy rosną powoli, przez miesiące, a czasem nawet lata.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczynami rozwoju encefalopatii wątrobowej związanej z ostrą niewydolnością wątroby są:

• alkoholowe zapalenie wątroby;
• ostre wirusowe zapalenie wątroby;
• rak wątroby;
• choroby i zatrucia, w tym leki, którym towarzyszy masowa śmierć komórek wątroby (hepatocytoliza).

Długotrwałe stosowanie pokarmów białkowych w nadmiernie dużych ilościach, a także aktywna, wzmocniona reprodukcja obowiązkowej flory bakteryjnej jelita, może prowadzić do wejścia do łożyska naczyniowego neurotoksyn jelitowych.

Marskość wątroby objawia się przez zastąpienie komórek wątroby tkanką łączną (blizna), co ostatecznie prowadzi do zahamowania wszystkich czynności wątroby.

Czynnikami, które mogą wywołać patologiczny proces encefalopatii wątrobowej są:

• interwencje chirurgiczne;
• choroby zakaźne;
• nadużywanie białka;
• przewlekłe zaparcia;
• nadużywanie alkoholu;
• krwawienie z przewodu pokarmowego;
• przedawkowanie niektórych leków (leki, diuretyki, leki uspokajające);
• rozwój zapalenia otrzewnej na tle puchliny brzusznej.

W przypadku niewydolności wątroby w ciele, zmian ciśnienia hydrostatycznego i onkotycznego, równowagi wodno-elektrolitowej, równowagi kwasowo-zasadowej. Takie zmiany mają negatywny wpływ na funkcjonowanie głównych komórek nerwowych mózgu - astrocytów. Wynika to z faktu, że komórki te kontrolują proces neuroprzekaźników i elektrolitów wchodzących do komórek ośrodkowego układu nerwowego, neutralizują toksyny, regulują przepuszczalność bariery krew-mózg.

Gdy niewydolność wątroby we krwi zwiększa stężenie amoniaku, który działając na astrocyty, narusza ich funkcje, powodując zwiększone wytwarzanie płynu mózgowo-rdzeniowego, a zatem zwiększa ciśnienie wewnątrzczaszkowe, rozwija się obrzęk mózgu. Oprócz amoniaku, na astrocyty negatywnie wpływają aminokwasy, kwasy tłuszczowe, fałszywe neurotransmitery, utlenione produkty rozkładu tłuszczów i węglowodanów.

Najbardziej niekorzystny przebieg ostrej encefalopatii wątrobowej jest charakterystyczny dla pacjentów w wieku poniżej 10 lat i starszych niż 40 lat.

Etapy encefalopatii wątrobowej

W rozwoju encefalopatii wątrobowej występują cztery etapy.

1. Skompensowany (początkowy) etap. Pacjent staje się apatyczny, obojętny na otoczenie, lub odwrotnie, jego niepokój wzrasta. Żółtaczka wzrasta, temperatura ciała może wzrosnąć do wartości podgorączkowych.
2. Zdekompensowany etap. Pacjent nieodpowiednio reaguje na zdarzenia, drażliwy, może być agresywny. Ma szybkie ruchy zginaczy i prostowników w nadgarstku i stawach śródręczno-paliczkowych (trzaskanie), stałą senność w ciągu dnia i bezsenność w nocy.
3. Etap końcowy Pacjent jest zahamowany, aby nawiązać z nim kontakt, musi zostać "pobudzony", krzyknął głośno. Utrwalono reakcję na bodźce bólowe. W niektórych przypadkach obserwuje się nieprzystosowanie (odmowa leczenia i jedzenia, agresja, drażliwość, głośny krzyk).
4. Etap Comatose. Brak ruchu, reakcji na dotyk i podrażnień związanych z bólem. Uczniowie przestają reagować na światło. Pojawiają się drgawki drgawkowe. Na tym etapie encefalopatii wątrobowej śmierć występuje u 90% pacjentów.

Encefalopatia wątrobowa

Encefalopatia wątrobowa jest jednym z najpoważniejszych powikłań niewydolności wątroby, polegającym na toksycznym uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego i przejawia się zmianami osobowości, zmniejszoną inteligencją, depresją, zaburzeniami neurologicznymi i endokrynologicznymi. W celu ustalenia diagnozy wykonywane są testy biochemiczne wątroby, USG wątroby i pęcherzyka żółciowego, MRI i CT wątroby i dróg żółciowych, elektroencefalografia. Leczenie encefalopatii wątrobowej obejmuje terapię dietetyczną, eliminację czynnika zakaźnego, oczyszczanie jelit, zahamowanie mikroflory jelitowej, działania objawowe.

Encefalopatia wątrobowa

Encefalopatia wątrobowa w chorobach wątroby nie jest tak powszechna, ale ma bardzo trudny wynik - aż 80% przypadków śpiączki wątrobowej powoduje śmierć pacjenta. Hepatolodzy zauważają interesujący fakt: rozwój encefalopatii na tle ostrej niewydolności wątroby jest prawie zawsze czynnikiem wykluczającym przyszłą marskość wątroby. W przypadku przewlekłego uszkodzenia wątroby powikłanie to rozwija się znacznie częściej niż w przypadku ostrego; jest potencjalnie odwracalna, ale ma znaczący wpływ na aktywność społeczną i zdolność do pracy pacjenta. Patogeneza i mechanizmy rozwoju PE nie są do końca poznane, a wiodący specjaliści w dziedzinie gastroenterologii zajmują się badaniem tego problemu. Ujawnienie mechanizmów rozwoju encefalopatii wątrobowej doprowadzi do rozwoju leczenia patogenetycznego i zmniejszy śmiertelność z powodu tego strasznego powikłania niewydolności wątroby.

Przyczyny encefalopatii wątrobowej

Istnieje kilka typów encefalopatii wątrobowej, w zależności od przyczyn jej rozwoju: PE związany z ostrą niewydolnością wątroby, z neurotoksynami jelitowymi przedostającymi się do krwioobiegu, z marskością wątroby. Czynnikami w rozwoju ostrej niewydolności wątroby z encefalopatią wątrobową mogą być ostre wirusowe zapalenie wątroby, alkoholowe zapalenie wątroby, rak wątroby, inne choroby połączone z hepatocytolizą, narkotykami i innymi zatruciami. Przyczyną neurotoksyn jelitowych dostających się do krwi może być aktywne i nadmierne rozmnażanie obowiązkowej flory jelitowej, spożywanie zbyt dużych ilości pokarmów białkowych. Marskość wątroby z rozwojem encefalopatii wątrobowej charakteryzuje się zastąpieniem normalnie funkcjonujących hepatocytów tkanką łączną połączoną z tłumieniem wszystkich funkcji wątroby.

Następujące czynniki mogą spowodować śmierć hepatocytów i toksyczne uszkodzenie mózgu: krwawienie z żołądka i jelit, nadużywanie alkoholu, niekontrolowane leki, uporczywe zaparcia, nadmierne spożycie białka, zakażenie i rozwój zapalenia otrzewnej przez wodobrzusze.

W przypadku niewydolności wątroby w organizmie tworzy cały szereg zaburzeń chorobowych: zmiany w CBS i wody i stan elektrolitu krwi, hemostaza ciśnienie onkotycznych i hydrostatyczne itp Wszystkie te zmiany znacznie zaburzających pracę komórek, takich jak astrocyty, które stanowią trzecią całkowitej masy komórkowej.. mózg. Astrocyty mają przypisaną funkcję regulowania przepuszczalności bariery między tkanką mózgową i krwią, neutralizują toksyny i zapewniają dostęp elektrolitów i neuroprzekaźników do komórek mózgu. Stała ekspozycja na astrocyty amoniaku, w nadmiarze przedostawania się do krwiobiegu w czasie niewydolności wątroby, prowadzi do pogorszenia ich funkcjonowania, zwiększonego wytwarzania alkoholu, rozwoju nadciśnienia wewnątrzczaszkowego i obrzęku mózgu. Oprócz amoniaku, toksyczne działanie na astrocyty może zawierać fałszywe neuroprzekaźniki, kwasy tłuszczowe i aminokwasy, magnez, produkty rozkładu węglowodorów i tłuszczów.

Objawy encefalopatii wątrobowej

W obrazie klinicznym encefalopatii wątrobowej wyróżniamy różne zaburzenia neurologiczne i psychiczne. Podejrzani obejmują zaburzenia świadomości (patologiczną senność, blokada oczy, blok, a następnie rozwoju sopor, śpiączka), zaburzenia snu (pacjent jest nienormalnie senny w ciągu dnia iw nocy skarżył się na bezsenność), behawioralne (drażliwość, euforia, apatia, apatia), inteligencja (zapomnienie, roztargnienie, naruszenie listu), monotonia mowy. Pojawienie się lub wzmocnienie słodkiego oddechu wątrobowego jest związane z zaburzonym metabolizmem merkaptanów (produktów przemiany materii w jelitowej florze) w wątrobie i dlatego zaczyna być wydalane przez drogi oddechowe.

U wielu pacjentów objawem encefalopatii wątrobowej jest asteriks - asymetryczne, arytmiczne drganie na dużą skalę, które występuje w mięśniach kończyn, tułowia i szyi podczas napięcia tonicznego. Zwykle, asteriks jest wykryty, gdy ramiona są wyciągnięte do przodu, przypomina ruchy rąk i palców. Dość często, gdy dochodzi do wpływu na encefalopatię wątrobową, wpływa ona na centrum termoregulacji, co może powodować obniżenie lub podwyższoną temperaturę lub przemianę epizodów hipotermii i hipertermii.

Wraz z przepływem izolowana jest ostra i przewlekła postać encefalopatii wątrobowej. Ostra encefalopatia rozwija się bardzo szybko i może doprowadzić do rozwoju śpiączki w ciągu kilku godzin lub dni. Postać przewlekła rozwija się powoli, czasem przez kilka lat.

W swoim rozwoju encefalopatia wątrobowa przechodzi kilka etapów. Na początkowym etapie (subskompensacja) pojawiają się drobne zmiany mentalne (apatia, bezsenność, drażliwość) połączone z żółtaczką skóry i błon śluzowych. Na etapie dekompensacji zmiany psychiczne są zaostrzane, pacjent staje się agresywny, pojawia się asteriksis. Możliwe omdlenie, nieodpowiednie zachowanie. W fazie terminalnej świadomość jest tłumiona do zejścia, ale reakcja na bolesne bodźce wciąż trwa. Ostatnim etapem encefalopatii wątrobowej jest śpiączka, nie ma reakcji na bodźce, rozwijają się drgawki. Na tym etapie umiera dziewięciu na dziesięciu pacjentów.

Rozpoznanie encefalopatii wątrobowej

Celem diagnostyki w encefalopatii wątrobowej jest identyfikacja jej objawów, w celu ustalenia ciężkości i stadium choroby. Ogromne znaczenie dla wykrycia encefalopatii wątrobowej ma prawidłowo zebrana historia (wzmianka o wirusowym zapaleniu wątroby, nadużywaniu alkoholu, niekontrolowanym przyjmowaniu leków). Konsultacja gastroenterologa powinna odbyć się jak najszybciej, a specjalista musi zwracać wystarczającą uwagę na objawy neurologiczne i oznaki zaburzeń psychicznych. Należy pamiętać, że pojawienie się objawów uszkodzenia struktur pnia mózgu u pacjentów w śpiączce sugeruje możliwość śmierci w nadchodzących godzinach.

Przeprowadzić pełną morfologię krwi (ujawnia niedokrwistość, zmniejszenie liczby płytek krwi, leukocytoza toksycznymi neutrofili ziarnistość) są testowane na krzepnięcie (ze względu na zahamowanie czynności białka syntezy wątroby rozwija niedobór koagulopatii następnie DIC), testy funkcji wątroby (oznaczone jako aktywność aminotransferaz w fosfatazy alkalicznej, GGTP, wzrost poziomu bilirubiny). Jeśli to konieczne, możliwe jest przeprowadzenie innych badań laboratoryjnych, które wskażą na uszkodzenie narządów wewnętrznych (niewydolność wielonarządowa).

Aby określić stopień uszkodzenia wątroby, takie nieinwazyjne badania, jak USG wątroby i pęcherzyka żółciowego, MRI wątroby i dróg żółciowych, może być konieczne wykonanie tomografii komputerowej dróg żółciowych. Biopsja wątroby jest wymagana do określenia dokładnej przyczyny niewydolności wątroby. Ocenę stopnia uszkodzenia mózgu przeprowadza się za pomocą elektroencefalografii.

Rozpoznanie różnicowe encefalopatii wątroby z użyciem innych (pozawątrobowych) powoduje uszkodzenia mózgu: katastrofę śródczaszkowe (udar krwotoczny, krwotok w komorach mózgu, pęknięcia tętniaka naczyń mózgowych i tak dalej.), Zakażenia CNS, zaburzenia metaboliczne pozawątrobowych powoduje zwiększenie azotu we krwi; alkoholowa, lecznicza i pooperacyjna encefalopatia.

Leczenie encefalopatii wątrobowej

Terapia encefalopatii wątrobowej jest trudnym zadaniem i należy ją rozpocząć od wyeliminowania przyczyn tego stanu, leczenia ostrej lub przewlekłej niewydolności wątroby. Schemat leczenia encefalopatii wątrobowej obejmuje terapię dietetyczną, oczyszczanie jelit, obniżone poziomy azotu i leczenie objawowe.

Konieczne jest zmniejszenie ilości białka pochodzącego z żywności do 1g / kg / dzień. (pod warunkiem tolerancji takiej diety przez pacjenta) przez wystarczająco długi czas, ponieważ u niektórych pacjentów powrót do normalnej zawartości białka powoduje ponowne pojawienie się kliniki encefalopatii wątrobowej. W momencie diety przepisane preparaty aminokwasów, ograniczona zawartość soli.

Aby zapewnić skuteczne usuwanie amoniaku z kału, konieczne jest opróżnianie jelita co najmniej dwa razy dziennie. W tym celu wykonywane są regularne lewatywy oczyszczające, leki laktulozowe są przepisywane (ich przyjmowanie musi być kontynuowane na etapie leczenia ambulatoryjnego). Poprawia również wykorzystanie amoniaku ornityny, siarczanu cynku.

Terapia antybakteryjna obejmuje wyznaczanie leków o szerokim spektrum działania, które są aktywne głównie w świetle jelita (neomycyna, wankomycyna, metronidazol itp.). W sedatywnym celu encefalopatii wątrobowej niepożądane jest przepisywanie leków z serii benzodiazepinowej, preferowany jest haloperidol.

Przebieg encefalopatii wątrobowej może być utrudniony przez obrzęk mózgu, krwawienie, zapalenie płuc wywołane aspiracją, zapalenie trzustki; Dlatego leczenie na etapie 3-4 choroby powinno być prowadzone na oddziale intensywnej terapii.

Rokowanie i zapobieganie encefalopatii wątrobowej

Rokowanie encefalopatii wątrobowej zależy od kilku czynników, ale generalnie jest niekorzystne. Przetrwanie jest lepsze w przypadkach, gdy encefalopatia rozwinęła się na tle przewlekłej niewydolności wątroby. W przypadku marskości wątroby z encefalopatią wątrobową rokowanie pogarsza się w obecności żółtaczki, puchliny brzusznej, niskiego poziomu białka we krwi. W ostrej niewydolności wątroby rokowanie jest gorsze u dzieci w wieku poniżej 10 lat i dorosłych w wieku powyżej 40 lat, na tle wirusowego zapalenia wątroby, żółtaczki i hipoproteinemii. Śmiertelność na etapie 1-2 encefalopatii wątrobowej wynosi 35%, na etapie 3-4 wynosi 80%. Zapobieganie tej patologii polega na odrzuceniu alkoholu i niekontrolowanych leków, leczeniu chorób, które prowadzą do rozwoju encefalopatii wątrobowej.

Encefalopatia wątrobowa - Etapy

Stadium I (prekursory śpiączki, prekomoza I) charakteryzuje się następującymi objawami:

• świadomość uratowana, pacjenci skarżą się na wyraźne ogólne osłabienie, brak apetytu, nudności, gorycz w jamie ustnej, czkawkę, ból w prawym podżebrzu, zawroty głowy, "migające muchy" przed oczami, ból głowy, szum w uszach;
• pacjenci odpowiednio reagują na pytania, rozpoznają innych, ale okresowo przestają orientować się w czasie, w przestrzeni (mogą nie rozumieć, gdzie się znajdują, a nie w dzień tygodnia itd.);
• podniecenie, głupota, chwiejność emocjonalna, euforia są często obserwowane (mówią, że czują się dobrze);
• zdolność koncentracji jest upośledzona, pacjenci często powtarzają te same słowa, nie mogą ukończyć rozpoczętego zdania;
• czasami pacjenci popełniają nieumiejętne działania, szukają nieistniejących obiektów itp.;
• pacjenci prawie nie wykonują najprostszych zadań umysłowych (popełniają błędy podczas liczenia, dodając liczby pierwsze). Jest to szczególnie zauważalne podczas wykonywania numerów testów połączenia (pacjent nie może połączyć między sobą grupy cyfr od 1 do 25 przez 30 s);
• koordynacja małych ruchów jest zakłócona, co jest dobrze widoczne w "teście pisemnym" (pismo staje się niejasne, niejasne);
• Formuła snu jest zaburzona (pacjenci są senni w ciągu dnia i cierpią na bezsenność w nocy);
• w skali Glasgow wynik to 13-14;
• źrenice rozszerzone, reakcja źrenic osłabiona;
• nie ma żadnych zmian na elektroencefalogramie, u niektórych pacjentów możliwe są naruszenia rytmu serca (nieregularność, dezorganizacja, tendencja do wzrostu amplitudy fal), zmniejszenie reakcji na otwieranie oczu;
• umiarkowanie nasilone zjawiska krwotoczne (krwotoki z nosa, krwawienia z nosa) są możliwe.

Etap II (senność, prekomoza II) jest bardziej wyraźnym stadium encefalopatii wątrobowej, zapowiadającym początek otępienia. Charakteryzuje się następującymi manifestacjami:

• pobudliwość i euforię pacjentów zastąpiono apatią, poczuciem melancholii, zagłady, beznadziei; pacjenci są zahamowani, senni;
• po przebudzeniu, zdezorientowanej świadomości, pacjenci są zdezorientowani w czasie, przestrzeni i twarzach; najprostsze polecenia są wykonywane, ale zadania wymagające uwagi (na przykład konto) nie mogą być wykonywane;
• czasami pacjenci są krótko omdleni;
• na tle letarg, osłabienie, senność okresowo pojawiają pobudzenie, majaczenie, majaczenie wątroby, halucynacje słuchowe i wzrokowe, niewłaściwe zachowanie, pacjenci starają się skakać, biegać, skakać przez okno, krzyk, przekleństwa, stają się agresywne;
• czasami występują drgawki toniczne mięśni ramion i nóg, drganie różnych grup mięśni;
• istnieje symptom trzaskania (asteriksis - tłumaczone z greckiego "niezdolność do utrzymania stałej pozycji"). Aby zidentyfikować objaw, pacjent w pozycji siedzącej jest proszony o wyciągnięcie ramion do przodu, otwarcie palców i rozciągnięcie ich. Pojawiają się chaotyczne drgania palców w kierunkach bocznym i pionowym, zgięcie i rozciągnięcie nadgarstka w połączeniu z silnym drżeniem mięśni ramion, które nieco przypomina trzepotanie skrzydeł ptaków. Możesz zaoferować zginanie szczotki w pozycji grzbietowej wyciągniętej ręki - i pojawia się również klaskanie;
• wynik w skali Glasgow 11 -12;
• elektroencefalogram pokazuje wzrost amplitudy fal, rytm gwałtownie spowalnia (7-8 oscylacji na sekundę), pojawiają się stabilne fale theta i delta;
• ścięgna i odruchy źreniczne są znacznie zmniejszone;
• oddychanie staje się szybkie;
• wyraźne zaburzenia dyspeptyczne, intensywna żółtaczka i zapach wątroby z jamy ustnej;
• obserwuje się zmniejszenie wielkości wątroby (u pacjentów z ostrym uszkodzeniem wątroby, w marskości wątroby zmniejszenie wielkości wątroby praktycznie nie jest obserwowane lub bardzo nieznacznie wyrażone).

Etap III (otępienie, płytka śpiączka, śpiączka I) - odpowiada przejściu prekomi do śpiączki, charakteryzującej się następującymi objawami:

• wyraźne upośledzenie świadomości, charakteryzujące się osłupieniem z przebudzeniem po ostrej stymulacji, krótkotrwałym podnieceniem z urojeniami i halucynacjami;
• źrenice szerokie, z całkowitym brakiem reakcji na światło; charakterystyczny objaw "pływających gałek ocznych"; odruchy ścięgien zwiększyły się;
• patologiczne odruchy Babinsky'ego, Gordona, Rossolimo, klonowania mięśni stopy są określone;
• obserwowano sztywność mięśni szkieletowych, napadowe konwulsje kloniczne, czasami drgania mięśni włóknistych, drżenie;
• identyfikacja objawu "klaskania drżenia" jest niemożliwa (pacjent jest praktycznie nieprzytomny i nie może uczestniczyć w definicji objawu);
• Wynik Glasgow wynosi 10 lub mniej;
• twarz staje się zamaskowana;
• wyczuwalny jest zapach wątroby;
• żółtaczka dramatycznie wzrasta, wielkość wątroby nadal spada (głównie u pacjentów z ostrą chorobą wątroby);
• niedowład mięśni gładkich jelita (atonia, wyraźne wzdęcia), rozwija się pęcherz;
• Zjawisko skazy krwotocznej wzrasta;
• na elektroencefalogramie znika aktywność a- i beta, rejestruje się hipersynchroniczne, trójfazowe 8-falowe.

Etap IV (śpiączka) jest najcięższym stopniem encefalopatii wątrobowej. W śpiączce wątrobowej występują następujące objawy kliniczne:

• świadomość całkowicie zagubiona; źrenice rozszerzone, nie reagujące na światło;
• Oddychanie Kussmaulem (oznaką kwasicy metabolicznej), oddychanie w wątrobie, a następnie oddychanie Chein-Stokes lub Biota, co wskazuje na silne zahamowanie ośrodka oddechowego;
• obserwuje się sztywność mięśni szyi i mięśni kończyn, można obserwować opisthotonus; okresowo dochodzi do drgawek z powodu hipoglikemii i hipokaliemii, jednak wraz z rozwinięciem głębokiej śpiączki nasilone jest niedociśnienie;
• odruchy ścięgien znikają, patologiczne odruchy Babinsky'ego, Gordona, Żukowskiego, w niektórych przypadkach odruchy chwytania i odruchy trąbek są często identyfikowane;
• Drżenie klaskanie nie jest zdefiniowane;
• stwierdza się żółtaczkę, zmniejsza się wielkość wątroby (ze śpiączką wątrobową, która jest końcową fazą marskości wątroby, zmniejszenie wielkości wątroby nie zawsze jest jasno wyrażone);
• zaburzenia sercowo-naczyniowe charakteryzują się tachykardią, ostrym obniżeniem ciśnienia krwi i głuchotą tonów serca; być może rozwój zespołu hepatocardialnego (przedwczesne pojawienie się tonu II - "pukanie dzięcioła", wydłużenie odstępu Q-T, poszerzenie fali T) wywołanego przez miokardiodystrofię;
• rozwija się bezmocz;
• zjawiska skazy krwotocznej (krwotoki z nosa, krwawienie z nosa, żołądka, jelit, krwawienie z macicy) mogą być znacząco wyrażone;
• podwyższona temperatura ciała;
• na elektroencefalram dominują hipersynchroniczne fale delta, w końcowym etapie elektroencefalogram zbliża się do izoliny.

Opcje dotyczące przebiegu śpiączki wątrobowej

Istnieje śpiączka wątrobowa z ostrym i powolnym początkiem. W przypadku ostrego początku okres prodromalny trwa 1-3 godziny, następnie pojawia się śpiączka, śmierć może nastąpić w ciągu kilku dni. Być może piorunujący przebieg śpiączki wątrobowej, a śmierć może nastąpić w ciągu kilku godzin.

Powolny początek śpiączki wątrobowej charakteryzuje się tym, że okres prodromalny trwa kilka dni lub nawet tygodni, a następnie rozwija się stadium II encefalopatii wątrobowej, a następnie następuje pełna śpiączka ze wszystkimi objawami klinicznymi, w ciągu 1-4 dni.

W zależności od cech trawienia etiopatogenetycznego rozróżnia się następujące typy śpiączki wątrobowej:

• endogenna śpiączka wątrobowa (prawdziwa) - rozwija się w wyniku masywnej martwicy miąższu wątroby, zwykle w wyniku ciężkiego przebiegu ostrego wirusowego, toksycznego, wywołanego lekami zapalenia wątroby;
• portosomiczna (portocaval, bypass, egzogenna) śpiączka wątrobowa - ze względu na obecność zespoleń portocaval;
• mieszana śpiączka wątrobowa - pojawia się, gdy rozwój martwicy miąższu wątroby u pacjentów z marskością wątroby z ciężkimi zespoleniami portokawicznymi; dzieje się tak zazwyczaj przy wysokiej aktywności patologicznego procesu w wątrobie;
• nieprawidłowa śpiączka wątrobowa (elektrolit) - rozwija się u pacjentów z marskością wątroby na tle zaburzeń elektrolitowych (hipokaliemia, niedotlenienie, hiponatremia), podczas gdy istnieje zwykle hipokalemiczna zasadowica metaboliczna, która przyczynia się do przenikania amoniaku do komórek mózgowych.

Encefalopatia wątrobowa

Encefalopatia wątrobowa jest chorobą, w której dochodzi do pogorszenia funkcjonowania mózgu z powodu gromadzenia się toksycznych substancji usuwanych przez wątrobę. W przypadku niewydolności wątroby dochodzi do dysfunkcji wątroby, a to z kolei prowadzi do działania toksyn na organizm ludzki, w szczególności na mózg.

Nie jest precyzyjnie określone, które substancje mają największy efekt toksyczny, jednak, z dużym prawdopodobieństwem, ważną rolę odgrywa zawartość we krwi produktów rozkładu białek, na przykład amoniaku.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Różne choroby i patologie prowadzą do pojawienia się encefalopatii wątrobowej. Pierwsze miejsce zajmuje ostry wirus zapalenia wątroby, wywołany wirusami zapalenia wątroby typu A, B, C, D, E, G, odrą, opryszczką, wirusem cytomegalii, Coxsackie.

Choroba Weyla i Wilsona, zakaźna mononukleoza, zespół Ray'a i Shihena, ropnie wątroby, ropne zapalenie dróg żółciowych, mykoplazmoza i rozrost uszkodzenia wątroby, zatorowość żył wątrobowych, uszkodzenie wątroby wywołane alkoholem i lekami, przewlekłe zapalenie wątroby o różnej etiologii, choroba wątroby z zatrucia grzybami, złośliwe guzy wątroby, hemochromatoza.

Istnieje pewna grupa czynników, które powodują rozwój tej choroby w niewydolności wątroby:

1. Operacje i znieczulenie.
2. Nadmierne spożywanie napojów alkoholowych i narkotyków.
3. Krwawienie z jelit, żołądka i przełyku.
4. Choroby zakaźne w postaci ostrej i przewlekłej.
5. Irracjonalne stosowanie leków moczopędnych.
6. Nadmierne spożycie białka zwierzęcego.
7. Niewydolność nerek.
8. Metaboliczna zasadowica.

Jako toksyny w encefalopatii wątrobowej główną rolę odgrywają amoniak i aromatyczne aminokwasy, a także metionina i merkaptany. W przypadku rozwoju tej choroby znacznie zwiększa się poziom tych związków we krwi obwodowej.

Etapy encefalopatii wątrobowej

Encefalopatia wątrobowa ma cztery etapy:

Etap I - prodromalny. Charakteryzuje się zmniejszeniem koncentracji, spowolnieniem reakcji psychicznych i mowy, apatią. Ponadto czasami dochodzi do częściowego spadku zdolności umysłowych i zaburzeń snu - w nocy pacjenci cierpią na bezsenność, aw ciągu dnia narzekają na senność.

Etap II. Ten etap charakteryzuje się głębszymi zaburzeniami neurologicznymi i psychicznymi. Pacjenci czasami dokonują bezsensownych czynów, stają się niechlujni, agresywni, mogą być osłupieni. Często temu etapowi towarzyszy objaw klaskania drżenia.

Etap III. Ten etap charakteryzuje się rozwojem całego kompleksu zaburzeń mózgowych, piramidalnych i pozapiramidowych. Mogą również wystąpić zaburzenia świadomości, skurcze mięśni, spontaniczne oddawanie moczu, hiperrefleksja lub zmniejszona wrażliwość, skrzywienie zębów. Ponadto istnieją znaki piramidalne - klon rzepki i stopy, dwustronny objaw Babińskiego. Oznaki pozapiramidowe obejmują zaburzenia koordynacji ruchowej, sztywność mięśni.

Etap IV - śpiączka wątrobowa. Początkowo jest to płytka, częściowo przywrócona świadomość. Na tym etapie źrenice są zwężone, pojawiają się reakcje na bodźce bólowe, jednak nie ma odruchów ścięgnistych. W miarę rozwoju śpiączki może pojawić się tachypnea, brak odruchów źrenicznych, oddychanie Kussmaul lub Cheyne-Stokes. Końcowa faza śpiączki charakteryzuje się całkowitym zniknięciem odruchów i wrażliwością na ból.

Rozpoznanie encefalopatii wątrobowej

Środki diagnostyczne mają na celu określenie poziomu amoniaku. Wielu pacjentów ma wzrost tego wskaźnika - może to być ponad 90%. Równocześnie normalne stężenie tej substancji nie może być podstawą do wykluczenia diagnozy "encefalopatii wątrobowej". W tym celu należy przeprowadzić dodatkowe badania.

1. Testy psychometryczne. Służy do wykrywania utajonej encefalopatii wątrobowej, a także do wyszczególnienia zaburzeń psychicznych w przypadku pierwszego i drugiego stadium choroby. Zastosuj dwie grupy testów - testy dokładności drobnych zdolności motorycznych i szybkości reakcji poznawczych. Ocena testu to czas, jaki pacjent poświęca na zadanie, w tym czas na poprawienie błędów. Czułość takich testów w identyfikacji tej choroby wynosi około 70-80%.
2. Elektroencefalografia. Wrażliwość tej metody badawczej na identyfikację ukrytej postaci choroby jest raczej niska - tylko 30%.
3. Wywołane potencjały mózgu. Metoda ta jest uważana za bardziej czułą niż elektroencefalografia - jej czułość wynosi około 80%.
4. Spektroskopia rezonansu magnetycznego. Jest to najbardziej czuła metoda diagnozowania tej choroby - jej czułość zbliża się do 100%.

Leczenie encefalopatii wątrobowej

Należy zauważyć, że leczenie tej choroby na trzecim i czwartym etapie ma wysoki koszt, a jednocześnie ma dość niską wydajność. Z tego powodu konieczne jest wczesne zapobieganie i leczenie chorób związanych z rozwojem encefalopatii wątrobowej.

Leczenie tej choroby ma na celu wyeliminowanie czynników, które prowadzą do rozwoju tej formy encefalopatii. Ponadto zadaniem terapii jest redukcja, absorpcja i poprawa neutralizacji metabolitów neurotoksycznych, głównie amoniaku. Główne przepisy leczenia są następujące:

1. Działalność żywieniowa.
2. Walka z "czynnikami permisywnymi".
3. Zmniejszenie powstawania i absorpcji neurotoksycznych metabolitów, a także poprawa ich neutralizacji.
4. Wpływ na aktywność hamujących neuroprzekaźników w ośrodkowym układzie nerwowym lub na ich stosunek.

Ogromną rolę w zapobieganiu rozwojowi encefalopatii wątrobowej odgrywa odpowiednio dobrana terapia dietetyczna. W diecie pacjenta powinny dominować białka pochodzenia roślinnego, ponadto ludzie muszą zwiększyć wykorzystanie błonnika pokarmowego. Konieczne jest ograniczenie spożycia białka - jego ilość powinna wynosić 1 gram na 1 kilogram wagi. Jeśli u pacjenta występuje encefalopatia wątrobowa trzeciego lub czwartego stadium, ilość ta nie powinna przekraczać 20-30 gramów na dzień. Aby odpowiednio uzupełnić koszty energii, konieczne jest uwzględnienie łatwo przyswajalnych węglowodanów w diecie.

Leczenie pacjentów polega na racjonalnej korekcji farmakologicznej i zapobieganiu rozwojowi powikłań, które inicjują wystąpienie encefalopatii wątrobowej. W celu stłumienia proteolitycznej flory jelit, przepisano antybiotyki o szerokim spektrum działania. Ponadto preferowane są leki o minimalnych skutkach ubocznych.

Aby skorygować upośledzoną ruchliwość jelita cienkiego i nadmierny wzrost bakterii, przepisuje się nieadsorbowalną dwucukierową laktulozę. Zastosowanie laktulozy niezawodnie poprawia przebieg encefalopatii wątrobowej, a także z powodzeniem zapobiega jej rozwojowi.

Ponadto stosuje się pośrednie metabolity cyklu mocznikowego. Ta miara aktywuje cykl ornitynowy detoksykacji amoniaku. Ze względu na zaburzenie równowagi aminokwasów można stosować rozgałęzione aminokwasy.

Prognoza

Rokowanie zależy od ciężkości niewydolności komórek wątrobowych. Jest to znacznie poważniejsze w przypadku ostrej niewydolności wątroby niż portortowe krążenie żylne. Śpiączka, która rozwija się na tle piorunującego zapalenia wątroby, w większości przypadków kończy się śmiercią. Jednocześnie poprawia się rokowanie w przypadku rozpoczęcia leczenia w odpowiednim czasie, a także eliminacja czynników, które przyczyniają się do rozwoju tej choroby.

Encefalopatia wątrobowa jest bardzo groźną chorobą, która w niektórych przypadkach może być śmiertelna. Aby rokowanie było korzystne, konieczne jest jak najszybsze postawienie prawidłowej diagnozy i przepisanie odpowiedniego kompleksowego leczenia.