Malformacja naczyniowa

Stanowią one zwartą plątaninę rozszerzonych naczyń, w których żyły stykają się z tętnicami bez udziału sieci kapilarnej z powodu jej braku. W wyniku odchylenia krew tętnicza jest wprowadzana do układu żył głębokich i powierzchownych bez uwalniania substancji odżywczych i usuwania dwutlenku węgla. Rozmiar malformacji naczyniowych może być mały i ogromny.

Przyczyny tego naruszenia nie są w pełni zrozumiałe, ale uważa się, że nie jest ono związane z dziedzicznością. Symptomatologia jest zamazana i niespecyficzna, w wyniku której AVM jest wykrywana podczas CT / MRI mózgu lub rdzenia kręgowego z powodu przyczyny trzeciej strony (na przykład podczas udaru lub urazu). Mechanizmy i konsekwencje wpływu AVM na życie człowieka są nieprzewidywalne, więc choroba wymaga odpowiedniego leczenia.

Przyczyny malformacji naczyniowych

Malformacja naczyniowa jest wrodzoną wadą struktury naczyniowej centralnego układu nerwowego. Jest ona skorelowana z brakiem równowagi płodowej i obrażeniami porodowymi, ale szczególne czynniki wywołujące ten fenomen nie zostały wyjaśnione.

Lokalne anomalie powstawania tętnic i żył mózgu występują w zarodku nie później niż 1-2 miesiące ciąży.

Bezpośredni związek między obecnością tej anomalii, a także wiekiem lub płcią pacjenta, nie został dotychczas znaleziony.

Objawy i obraz kliniczny

AVM mogą nie być odczuwalne przez wiele lat, więc pacjenci często dowiadują się o swojej diagnozie przez przypadek, przekazując środki diagnostyczne z powiązanych przyczyn. Wady rozwojowe, zwiększając objętość, mogą wywierać nadmierny nacisk na mózg, i tylko w tym przypadku pojawiają się objawy neurologiczne (ogniskowe).

Obraz kliniczny zaburzenia jest niespecyficzny i dlatego wymaga dogłębnej diagnostyki różnicowej.

W zwykłym życiu AVM może objawiać się następującymi symptomami:

• Nadciśnienie śródczaszkowe z charakterystycznym zespołem ciśnienia lub pulsujące;

• Więźliwość, apatia, zmniejszona wydajność;

• Zaburzenie koordynacji ruchu;

• Widoczny spadek zdolności intelektualnych;

• afazja motoryczna i inne zaburzenia mowy;

• Tłumienie unerwienia pewnych części ciała;

• niestabilny chód i nagły spadek (często z tyłu lub boku);

• Hipotonia mięśniowa i drgawki;

• Upośledzenie wzroku (zezowanie, utrata pola widzenia, częściowa lub całkowita ślepota);

• Napady padaczkowe o różnym czasie trwania i intensywności;

Objawy choroby są całkowicie zależne od lokalizacji malformacji (płat czołowy lub skroniowy, móżdżek, podstawa mózgu, rdzeń kręgowy).

Zerwanie patologicznie zmienionych splotów naczyniowych pociąga za sobą również pewne ostre objawy. To powikłanie prowadzi do wewnętrznego krwawienia w mózgu lub rdzeniu kręgowym, w połączeniu z nagłym przerwaniem dopływu krwi. W wyniku krwotoku podpajęczynówkowego i powstawania krwiaka w mózgu można zauważyć objawy patologii.

Pacjent może narzekać na następujące objawy:

• Ostry i nagły atak silnego bólu głowy;

• Nudności i wymioty bez obiektywnych przyczyn (erupcja treści żołądkowej nie przynosi ulgi);

• Fotofobia (ból w gałkach ocznych patrząc na źródło światła lub w oświetlonym pokoju);

• Nieruchliwość oczu i pogorszenie wzroku, aż do całkowitej utraty;

• Naruszenie wyrazistej i efektownej mowy (pacjent wypowiada nieartykułowane dźwięki i fragmenty fraz, nie dostrzega informacji z ust stron trzecich);

Jeśli Ty lub Twoi bliscy jesteście skonfrontowani z klinicznymi objawami patologii, niezwłocznie zwróć się o profesjonalną pomoc.

Diagnostyka różnicowa AVM

Najlepsi specjaliści z Kliniki Chirurgii Naczyń w naszym ośrodku organizują optymalne środki diagnostyczne, aby rozpoznać chorobę w dowolnej formie. Diagnostyka różnicowa w naszym oddziale wykonywana jest zgodnie z najwyższymi standardami medycznymi.

Malformacje naczyniowe określa się za pomocą takich badań:

1. Ocena aktualnego stanu pacjenta, analiza jego skarg, dogłębne badanie historii;

2. Pierwotne badanie neurologiczne, podczas którego wykrywane są oznaki określonej lokalizacji AVM zgodnie z obrazem klinicznym zmiany określonych obszarów mózgu lub rdzenia kręgowego;

3. Tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI), które umożliwiają badanie struktury mózgu w warstwach, wizualnie widzą lokalizację AVM i jej objętość, oceniają ogólny stan badanego narządu

4. Ultradźwiękowa ultrasonografia dopplerowska, która pozwala obserwować przestrzenne położenie naczyń krwionośnych w dotkniętym obszarze w czasie rzeczywistym, a także różnicować patologię z innymi modyfikacjami ich anatomicznej struktury;

5. Angiografia wykonywana przy użyciu środka kontrastowego, który jest wprowadzany do krwioobiegu; pomaga ocenić stan żył i tętnic za pomocą rentgena.

W przypadku trudności w postawieniu diagnozy, możesz potrzebować dodatkowej porady od neurologa i neurochirurga. Zazwyczaj malformacja naczyniowa (jeśli pacjent ją ma) diagnozowana jest natychmiast.

Metody leczenia chorób

Pełnoprawna terapia pacjentów z malformacjami naczyniowymi wymaga możliwości realizacji głównych opcji terapeutycznych - embolizacji, radiochirurgii i chirurgii. Taktykę wybiera doświadczony specjalista. Jednocześnie potencjalne ryzyko powikłań z wybranej metody leczenia ocenia się w odniesieniu do ryzyka spontanicznego postępu i przebiegu choroby.

Leczenie jest skierowane wyłącznie na zniszczenie wad rozwojowych, aby wyeliminować zagrożenie krwotokiem. Jak ten cel zostanie osiągnięty, decyduje specjalista, na podstawie wyników diagnozy, indywidualnych cech i kategorii wiekowej pacjenta.

Leczenie chirurgiczne jest dość skomplikowaną procedurą, podczas której AVM jest usuwana z mózgu przez otwór trefacyjny (mechaniczne otwarcie jamy czaszki).

Ekstiracja radykalna stosowana jest w przypadku dużych splotów AVM.

Leczenie radiochirurgiczne (gdzie zniekształcenie jest wycinane nożem gamma za pomocą określonego promieniowania) jest odpowiednie tylko w przypadku małych rozmiarów cewki naczyniowej.

Metoda wewnątrznaczyniowa nie jest tak agresywna i zakłada nakładanie się światła AVM przez naczynie.

Jeśli zignorujesz leczenie, malformacja naczyniowa może wywołać poważne komplikacje:

• Krwotok w mózgu lub rdzeniu kręgowym na tle zerwania ogniska AVM;

• Utrzymujące się zaburzenia ruchowe (niedowład kończyn i innych części ciała);

• Ciężkie zaburzenia neurologiczne.

Jeżeli leczenie nie było możliwe z powodu dużego rozmiaru AVM, należy zapobiec jego rozbiciu.

Środki zapobiegawcze

Celowe zapobieganie powstawaniu malformacji naczyniowych nie może, ponieważ nadal rozwijają się w macicy. Jeśli jednak AVM została zdiagnozowana, ale leczenie nie jest obecnie możliwe, powinieneś poradzić sobie z odpowiednim zapobieganiem zerwaniu wady.

Zapobiegaj komplikacjom na następujące sposoby:

1. Kontrola nad poziomem ciśnienia krwi, zatrzymanie ataków jego wzrostu za pomocą leków przeciwnadciśnieniowych;

2. Wykluczenie stresu psycho-emocjonalnego;

3. Odmowa ciężkiego wysiłku fizycznego.

Nasz specjalista osobiście zapozna Cię z innymi środkami ochrony przed powikłaniami AVM.

Malformacja tętniczo-mózgowa

Malformacja tętniczo-żylna jest chorobą, w której powstają patologiczne połączenia między tętnicami i żyłami. Występuje głównie w obrębie układu nerwowego, ale istnieją inne, bardziej złożone odmiany, na przykład wady rozwojowe między aortą a pniem płucnym.

Choroba dotyka 12 osób na 100 000 osób, głównie mężczyzn. Najczęściej choroba objawia się w przedziale od 20 do 40 lat życia.

Malformacja tętniczo-mózgowa prowadzi do zaburzeń krążenia krwi w tkance nerwowej, powodując niedokrwienie. To z kolei prowadzi do załamania funkcji umysłowych, objawów neurologicznych i silnego bólu głowy.

Ściany naczyń patologicznej grudki są cienkie, dlatego występują przełomy: 3-4% rocznie. Prawdopodobieństwo wzrasta do 17-18%, jeśli historia pacjenta wykazuje już oznaki udaru krwotocznego. Śmierć w udarze krwotocznym na tle wad rozwojowych występuje w 10%. Spośród wszystkich pacjentów z reguły 50% otrzymuje niepełnosprawność.

Malformacja naczyniowa prowadzi do powikłań:

Patologicznym mechanizmem defektu układu naczyniowego jest to, że w miejscu zniekształcenia nie ma naczyń włosowatych. Oznacza to, że nie ma "filtra" między żyłami a tętnicami, tak że krew żylna otrzymuje bezpośrednio krew tętniczą. Zwiększa ciśnienie w żyłach i rozszerza je.

Powody

AVM mózgu powstaje w wyniku defektu wewnątrzmacicznego podczas tworzenia się układu krążenia ośrodkowego układu nerwowego. Powody tego obejmują:

  1. Czynniki teratogenne: zwiększone tło promieniowania, rodzice żyjący w strefie przemysłowej miasta.
  2. Infekcje domaciczne.
  3. Choroby matki: cukrzyca, choroby zapalne układu oddechowego, wydalanie, trawienie.
  4. Szkodliwe nawyki i uzależnienie matki: palenie, alkoholizm, narkomania.
  5. Długotrwałe stosowanie leków farmakologicznych.

Objawy

Wady tętnicze żylne mają dwa rodzaje przepływu:

Krwotoczny

Występuje u 60% wszystkich wad rozwojowych. Ten rodzaj przepływu przeważa przy przeciekach o małych rozmiarach, gdzie występują żyły odpływowe. Występuje również w obszarach potylicznych mózgu. Dominującym zespołem jest nadciśnienie tętnicze z tendencją do udaru krwotocznego. W przebiegu utajonym choroba przebiega bezobjawowo.

Zaostrzenie przebiegu krwotocznego charakteryzuje się szybkim wzrostem bólu głowy, zaburzeń świadomości i dezorientacji. Nagle część ciała staje się zdrętwiała, częściej - z jednej strony twarzy, nogi lub dłoni. Mowa typu afazja jest sfrustrowana, łamany jest gramatyczny składnik zdań. Czasami zaburza się rozumienie mowy i pisania. Konsekwencje przebiegu krwotocznego - udar mózgu i długotrwałe odzyskiwanie funkcji neurologicznych.

Pole widzenia spada, jego dokładność maleje. Czasami jest podwójne widzenie. Rzadziej - widok całkowicie znika w jednym lub obu oczach w tym samym czasie. Koordynacja jest zaburzona: pojawia się chwiejny chód, ruchy tracą celność.

Torpid

Torpid - druga wersja przepływu.

Wada wrodzona tego typu ma charakterystyczną cechę - gromadę klastra. Charakteryzuje się ostrymi, trudnymi do noszenia i silnymi bólami głowy. Czasami zespół bólu osiąga taką wysokość, że samobójstwa popełniają samobójstwa. Wady głowy pojawiają się okresowo (klastery) bólu w głowie i prawie nie są podatne na działanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych.

Z powodu silnego podrażnienia bólu powstaje następujący zespół objawów - drobne napady padaczkowe. Występują u 20-25% pacjentów. Atak charakteryzuje się skurczem mięśni gałek ocznych i drgawek mięśni szkieletowych. Niektóre z nich rozwijają duży napad padaczkowy z objawem typowego obrazu klinicznego (aura, prekursory, drgawki toniczne, konwulsje kloniczne i wyjście poza stan).

Malformacja tętniczo-żylna może replikować nowotwór mózgu. W tym przypadku obserwuje się ogniskowe objawy niedoboru neurologicznego. Na przykład, jeżeli zniekształcenie znajduje się w skrętach czołowych, rejestrowane jest zaburzenie sfery silnika, takie jak niedowład lub porażenie. Jeśli w ciemieniowej - wrażliwość jest zaburzona w kończynach.

Klasyfikacja chorób

Są takie typy wad rozwojowych:

  1. Malformacja żylna przewodu pokarmowego Galena. Jest to wrodzona wada, która pojawia się, gdy naczynia krwionośne powstają między tętnicami i żyłami. Charakteryzuje się naruszeniem tworzenia się warstwy mięśniowej i elastycznej w ścianie żyły. Z tego powodu żyły rozszerzają się i ciśnienie rośnie. Patologia charakteryzuje się ciągłym postępem.
    AVM żył Galen pierwszy zamanifestowany w dziecku w wieku szkolnym. Wiodącym zespołem jest nadciśnienie-wodogłowie. Charakteryzuje się typowymi objawami mózgu: ból głowy, zawroty głowy, nudności, pocenie się, drobne drgawki. Również w Klinice AVM Vein Galen obserwuje się udary krwotoczne, niewydolność serca, upośledzenie umysłowe i niedostateczne objawy neurologiczne (rzadko).
  2. Wada Arnolda Chiari. W obrazie klinicznym tej patologii znajdują się takie wiodące zespoły: nadciśnieniowe i mózgowo-rdzeniowe. Pierwszy charakteryzuje się bólem głowy, bólem szyi i pleców, które są pogarszane przez oddawanie moczu i kaszel. Często dochodzi do wymiotów i wzrostu mięśni szkieletowych szyi.
    Zespół cerebrobulbar objawia się zmniejszeniem dokładności widzenia, podwójnego widzenia, trudności w połykaniu, niedosłuchu, zawrotów głowy i złudzeń wzrokowych. Przy skomplikowanym przebiegu do obrazu klinicznego dodaje się nocny bezdech senny (nagłe zatrzymanie oddechu podczas snu) i krótkoterminowe stany synkopii (utrata przytomności).
  3. Malformacja jamistowska lub naczyniak jamisty. Pierwsze objawy pojawiają się po 50 latach. Patologia jest określana przez lokalizację wady. Na przykład jamistość pnia mózgu lub malformacja typu nowotworowego objawia się klinicznym obrazem krwotoków i ogniskowych objawów neurologicznych. W pniu mózgu znajdują się ośrodki, które wspierają ważne funkcje oddychania i bicia serca. Po ich porażce pojawiają się patologie rytmu serca i oddychania bezdechu.

Diagnoza i leczenie

Pacjent z podejrzeniem wad rozwojowych jest wykonywany wieloma metodami instrumentalnymi, które są decydujące przy formułowaniu diagnozy:

Malformacja jest leczona chirurgicznie. Podczas okresu zaostrzenia zaleca się operację usunięcia grudek naczyń krwionośnych. Z wiodącym zespołem nadciśnienia tętniczego wykonuje się drenaż komorowy mózgu w celu zmniejszenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Przejście do czaszki odbywa się w klasyczny sposób: trepanacja. Po pierwsze, naczynia otaczające zniekształcenie są zszyte, następnie sama wada zostaje odizolowana i zabandażowana, a następnie zniekształca się wada.

Wady rozwojowe pnia mózgu powodują problemy w leczeniu chirurgicznym ze względu na bliskość ważnych ośrodków funkcjonalnych. W takim przypadku zalecane jest wycięcie radiosurgiczne.

Niebezpieczeństwo malformacji naczyniowej: jak diagnozować i zapobiegać groźnej patologii

W przypadku nieprawidłowości w rozwoju układu krążenia o etiologii wrodzonej zwanej "deformacjami naczyń mózgowych", żyły, tętnice i małe naczynia są nieprawidłowo połączone. Choroba ma wiele objawów, które pojawiają się głównie w wieku od dziesięciu do trzydziestu lat. Jednak choroba może nie być odczuwana aż do dojrzałości pacjenta i występuje po pięćdziesięciu latach.

W takim przypadku istnieje największe prawdopodobieństwo całkowitego wyzdrowienia. Ta choroba niesie pewne zagrożenia, może prowadzić do poważnych komplikacji.

W połowie przypadków powoduje udar krwotoczny, w 30% przypadków pacjenci cierpią na częściowe napady padaczkowe o prostej lub złożonej postaci. Rozległy krwotok może zakończyć się śmiercią.

Co to jest malformacja tętniczo-mózgowa

Malformacja naczyniowa, znana również jako angiodysplazja tętniczo-żylna (AVD), może rozwijać się w zarodku macicy, wpływając zarówno na mózg, jak i na rdzeń kręgowy. W układzie krążenia w mózgu między tętnicami i żyłami nienormalna sieć naczyń - kłębków nerwowych.

Jednocześnie zakłóca się dopływ krwi do sąsiednich obszarów mózgu. Wiadomo, że takie naruszenia, w zależności od ogromu i rozgałęzienia, prowadzą do różnych chorób. Patologię diagnozuje się corocznie w dziewiętnastu ze stu tysięcy dzieci, płeć męska jest bardziej podatna na to.

Klasyfikacja naczyniowych malformacji

W większości przypadków występuje zniekształcenie naczyń w tylnych obszarach półkul mózgowych, chociaż strukturalne i funkcjonalne nieprawidłowości tętnic i żył mogą wystąpić w innych obszarach mózgu. Głęboka lokalizacja, duże rozmiary zmian prowadzą do bardziej wyraźnych objawów neurologicznych choroby. Istnieje kilka zasad klasyfikacji patologii.

Przy nieprawidłowym zespoleniu w żyłach wada jest nazywana żylną. Jeśli zmiany obserwowane są w tętnicach, a krew z nich jest bezpośrednio wlewana do naczyń żylnych, mówimy o tym typie choroby jako malformacji tętniczo-żylnej. Jest to ostatni typ patologii, który jest najczęstszy u pacjentów. Z powodu rozszerzania się tętnic ściany naczyń stają się cieńsze, krew zaczyna przepływać przez wypływające żyły, zwiększając przepływ krwi.

Żyłki zwiększają średnicę, są przeciążone i pulsują. Z powodu zwiększonego dopływu krwi do regionu patologicznego komórki mózgowe nie otrzymują wystarczającej ilości tlenu i składników odżywczych, a ich funkcjonowanie jest upośledzone.

Według rodzaju morfologii

Z morfologicznego punktu widzenia wady rozwojowe tętnic i żył mogą być racemiczne, przetokowe, jamiste. Klasyfikacja angiograficzna identyfikuje 3 rodzaje wad rozwojowych:

  • przetoka tętniczo-żylna: dodatkowe ścieżki łączą trzy oddzielne tętnice i jedną żyłę odpływową;
  • przetoka tętniczo-żylna: wiele tętniczek jest połączonych z żyłą odpływową;
  • wielokrotne przecieki, które reprezentują dużą liczbę połączeń między tętniczkami i żyłkami.

Przy pomocy klasyfikacji hamburskiej możliwe jest ujawnienie anomalii, w których prowadzą statki. Mogą to być:

  • tętniczy;
  • żylny;
  • przetoki tętniczo;
  • limfatyczny;
  • kapilara;
  • połączone.

Wyróżnij także formę choroby, w zależności od tego, które naczynia są połączone, jak głębokie są położone. W postaci łodygi dodatkowe wiązanie jest pojedyncze, w przypadku nie-łodygi niewłaściwie uformowane wiązania mają luźny charakter. Uszkodzenia mogą być ograniczone lub rozproszone. Mogą być zlokalizowane głęboko w tkance mózgowej lub bliżej powierzchni.

Zgodnie z metodą ISSVA

Posługując się klasyfikacją Międzynarodowego Towarzystwa Badań Naczyniowych (ISSVA), można opisać prędkość przepływu krwi w różnych angiodysplazji, aby dowiedzieć się, czy są one łagodne.

Jeśli cyrkulacja krwi przyspieszyła, oznacza to obecność tętnicy, tętniczo-żylnej wady rozwojowej lub przetoki tętniczo-żylnej. W przypadku spowolnienia przepływu krwi jest to wrodzona wada kapilarna, żylna, limfatyczna lub mieszana. Guzy naczyniowe są reprezentowane przez różne naczyniaki krwionośne.

Klasyfikacja Schobingera opisuje etapy choroby w jej rozwoju. Ma ważną wartość diagnostyczną, pomaga prawidłowo poruszać się podczas wyboru terapii. Przydziel:

  • pierwszy etap (odpoczynek), w którym przekrwienie i hipertermię obserwuje się w dotkniętym obszarze, ultradźwięki pokazują ruch krwi z tętnic bezpośrednio do żył, ostrość jest podobna do łagodnego guza naczyniowego;
  • drugi etap (progresja), w którym wyżej opisane objawy połączone są wzrostem średnicy naczyń krwionośnych, rozszerzeniem i skrzywieniem żył, zwiększoną pulsacją tętniczą;
  • trzeci etap (zniszczenie), podczas którego lista naruszeń jest uzupełniona pogorszeniem dopływu krwi do tkanek, nadżerków, krwotoków;
  • ostatni etap (dekompensacja) z objawami niewydolności sercowo-naczyniowej, wzrost lewej komory serca.

Przyczyny patologii

Malformacja tętniczo-żylna nie jest powszechną chorobą wrodzoną. Powody są wciąż niewyjaśnione. Eksperci są skłonni uwierzyć, że urazy matek podczas ciąży i obecność wad rozwojowych w zarodku mogą wpływać na tworzenie się naczyń krwionośnych. Prawdopodobieństwo wystąpienia choroby wzrasta u mężczyzn i w obecności dziedzicznej predyspozycji.

Nawiasem mówiąc, niektóre powiązane patologie mogą mieć te same przyczyny, na przykład w zespole pustego tureckiego siodła mózgu.

Niektóre typy wad rozwojowych są dziedziczne, na przykład krwotoczna angiomatoza. Ale są pojedyncze przypadkowe naruszenia. Tendencja do powstawania wad rozwojowych i nawrotów po leczeniu wynika z faktu, że uszkodzenie składa się z komórek, które nie utraciły zdolności do wzrostu.

Objawy

Wady naczyniowe mózgu mogą rozwijać się w postaci krwotocznej. Ten rodzaj progresji choroby rozpoznaje się u siedemdziesięciu procent pacjentów. W tym przypadku plątanina przeplatanych naczyń o małych rozmiarach, pacjent cierpi na wysokie ciśnienie krwi. Jeśli obszar patologiczny nie ściska tkanki mózgowej, osoba ta może nie być świadoma istnienia choroby.

Wzmocnienie manifestacji jest zdolne do zerwania naczyń krwionośnych z zaburzonym krążeniem krwi. Z niewielkim krwotokiem objawy prawie nie są wyraźne. Jeśli jest rozległy, dochodzi do udaru w tkankach krytycznych obszarów mózgu.

W wyniku uszkodzenia nerwu wzrokowego, wzgórza, jąder podstawy, hipokampa, móżdżku, mowy, wzrokowej, funkcji słuchowej, pamięci, koordynacji ruchów można zaobserwować u osoby, może dojść do całkowitego lub częściowego porażenia lub niedowładu. W skrajnych przypadkach wszystko kończy się śmiercią.

Jeśli choroba przejawia się w postaci opryszczki, znaczny splot naczyniowy znajduje się w tkankach kory mózgowej, można go pomylić z guzem. Gałęzie środkowej tętnicy mózgowej zasilają ją krwią.

Pacjent jest obolały i ma zawroty głowy, ma mdłości. Cefalgia może być zarówno umiarkowana, jak i bardzo ciężka i, co ciekawe, lokalizacja dotkniętego obszaru i miejsce bólu głowy nie pasują do siebie. Pacjent cierpi na skurcze, zarówno częściowe, jak i całkowite.

Jednocześnie występują zaburzenia świadomości. Neurologiczne objawy ogniskowe rosną wraz z upływem czasu. I mogą być indywidualne dla każdej osoby, w zależności od wielu warunków. Jednak objawy te nie wystarczą, aby lekarz podejrzewał malformacje.

Zasadniczo malformacja tętniczo-żylna jest nieoczekiwanie wykrywana w trakcie obrazowania komputerowego lub rezonansu magnetycznego, prowadzona w celu poszukiwania i diagnozowania innej choroby.

Bardzo charakterystyczna jest sytuacja, w której naczyniowa deformacja mózgu nie ma objawów aż do zerwania naczynia i krwotoku. Statystyki wskazują na trzy procent ryzyka takiego scenariusza, aw przypadku krwotoku pierwotnego istnieje wysokie prawdopodobieństwo nawrotu, które występuje w sześciu procentach przypadków, z każdym rokiem coraz bardziej prawdopodobne.

Małe ogniska pękają częściej niż duże. Ale na ogół niemożliwe jest dokładne przewidzenie, czy statek się zerwie. Czasami występuje gwałtowny wzrost nieprawidłowych naczyń, a czasami całkowicie się cofają.

Przede wszystkim objawy pojawiają się u osób w młodym i średnim wieku, chociaż jest to warunek opcjonalny. Malformacja, odkryta przez przypadek w mózgu osoby starszej, najprawdopodobniej nie będzie się rozwijać i przeszkadzać mu dalej. U kobiet zaostrzenie choroby może być spowodowane ciążą. Jest to spowodowane zwiększeniem objętości krwi i nasileniem przepływu krwi.

Diagnoza choroby

Dzięki charakterystycznym oznakom neuropatolog może zdiagnozować malformację naczyniową mózgu. Aby to zrobić, wykorzystuje różne metody naczyń badawczych, pozwalając określić lokalizację anomalnego cewki, jej parametry i cechy:

  • MRI zawęża wyszukiwanie;
  • TK lub angiografia CT ujawniają zmianę;
  • kontrastowa angiografia pośrednia przedstawia połączenia naczyniowe;
  • skanowanie dwustronne mierzy szybkość przepływu krwi.

Ponadto, malformacja tętniczo-żylna jest potwierdzona za pomocą ogólnych badań krwi i moczu, biochemicznego badania krwi, koagulogramu. Pacjent dodatkowo bada okulistę.

Leczenie

Pozbywanie się naczyniowych wad rozwojowych mózgu jest możliwe na różne sposoby. Przy wyborze strategii leczenia uwzględnia się rodzaj anomalii, jej lokalizację i rozmiar AVM. Bierze również pod uwagę, czy wcześniej wystąpiły przypadki pęknięcia naczyniowego i krwotoku. Oceniane są indywidualne cechy ciała i objawy pacjenta, a także wpływ zaburzenia na życie i zdrowie.

W niektórych przypadkach malformacje naczyniowe są stale monitorowane, prowadząc leczenie zachowawcze, okresowo badając ciało pacjenta. Ale częściej trzeba zwrócić się do chirurgicznej metody leczenia. Podczas operacji wszystkie dodatkowe jednostki muszą zostać usunięte lub odłączone od sieci. Dzisiaj uważa się za gafę bandażowanie tętnic łożyskowych lub pojedynczych zastawek naczyniowych. To tylko pogłębia patologię i pogarsza stan pacjenta.

Operację przeprowadza się na trzy główne sposoby. Każdy ma własne wskazania i przeciwwskazania, tak że tylko wysoko wykwalifikowany specjalista może wybrać właściwy. Naczynia mózgowe AVM można usunąć za pomocą otwartej operacji.

Przeprowadzana jest przy płytkich i niewielkich anomaliach i jest uważana za dość skuteczną. Całkowite wycięcie jest czasami niemożliwe w ten sposób (rozproszone ogniska lub zlokalizowane głęboko w tkance mózgowej). W tym przypadku jest to połączone z chirurgią wewnątrznaczyniową. Jednocześnie wymagana jest skoordynowana praca tak wąskich specjalistów, jak chirurg naczyniowy, chirurg urazowy, neurochirurg.

Metoda minimalnie inwazyjna jest uznawana za całkowitą embolizację wewnątrznaczyniową z kontrolą rentgenowską. Istotą tej metody jest umieszczenie miękkiego cewnika w nienormalnych naczyniach i zamknięcie go, "zaplombowane" specjalnymi preparatami, wyłączając naczynia z ogólnego przepływu krwi.

Kilka takich manipulacji jest zawsze koniecznych, ponieważ angiodysplazja ma tendencję do powrotu. Ten rodzaj leczenia jest stosowany jako główny, tylko jeśli nie ma warunków do całkowitej resekcji.

Laseroterapię stosuje się w płytkich zmianach o małych rozmiarach u dzieci (poniżej trzech centymetrów). Radiochirurgia za pomocą noża gamma jest lokalną dokładną ekspozycją na promieniowanie kłębuszków kłębuszkowych z ich zniszczeniem.

Nie ma to wpływu na zdrowe strefy, ponieważ promienie są skupione na dotkniętym obszarze. Obróbkę przeprowadza się w kilku etapach, skuteczność zwiększa się przy każdym powtórnym użyciu. Ta metoda jest odpowiednia, gdy objawy nie są bardzo wyraźne, nie ma oczywistego niebezpieczeństwa, że ​​naczynia wybuchną.

Przy pomocy radioterapii stereotaktycznej, w dziewięćdziesięciu pięciu procentach przypadków patologię można całkowicie usunąć, ale jest to długi proces, czasem rozciągający się na miesiące. Jest nieinwazyjny, nie ma przeciwwskazań, znieczulenie nie jest potrzebne. Jednak ze względu na czas trwania leczenia istnieje niebezpieczeństwo, że w tkance otaczającej nidus pojawi się krwotok.

Leczenie farmakologiczne obejmuje leki hamujące wzrost naczyń krwionośnych, zmniejszające ból i obrzęk bez wpływu na patologię. Ta grupa leków jest nadal aktywnie badana przez naukowców.

Równolegle z tym pacjentowi zaleca się zmianę trybu i menu, aby pozbyć się nawyków szkodliwych dla zdrowia. Bardzo ważne jest, aby rzucić palenie, wyeliminować z diety wszystkie tłuszcze, słone, wędzone.

Wskazane jest, aby nie przybrać na wadze. Możesz jeść ryby, potrawy warzywne, więcej owoców, jagód. Zamiast tłuszczów zwierzęcych lepiej jest stosować oleje roślinne, aby znacznie zmniejszyć spożycie soli. Alkohol jest dopuszczalny tylko w małych dawkach. Ale jest absolutnie zabronione, jeśli pacjent ma zaburzenia nerwowe i psychiczne.

Medycyna niekonwencjonalna może być adresowana oprócz głównego leczenia, w celu złagodzenia objawów i utrzymania ogólnego stanu organizmu. Środki ludowe skutecznie normalizują ciśnienie krwi, napięcie naczyniowe. Hirudoterapia jest skuteczna, jeśli w naczyniach występują zaburzenia miażdżycowe.

Możliwe powikłania i rokowanie

Często pacjenci nie doceniają zagrożenia dla ich życia, którym jest malformacja naczyniowa. Odmowa interwencji chirurgicznej może prowadzić do krwawienia w mózgu, utraty funkcji poznawczych i innych ważnych funkcji mózgu oraz śmierci. Niepewność objawów i nieprzewidywalność zaostrzenia choroby komplikuje sytuację. Przy stałym wzroście naczyń krwionośnych objawy patologii zwiększają się, istnieje ryzyko krwotoku.

Stan może się pogorszyć pod wpływem stresu, traumy, ciąży. W patologii zwiększa się ryzyko pęknięcia nieprawidłowych naczyń z powodu ich ekspansji w obszarze przecięcia tętniczo-żylnego. W przypadku niemowląt tętniaki występują rzadko.

Jeśli objawy choroby są nieobecne, zastosuj leki. W ostrych przypadkach pacjent pilnie potrzebuje operacji, ponieważ istnieje osiemdziesiąt procent szans na umieranie z powodu krwotoku śródmózgowego.

Istnieje również niebezpieczeństwo dysfunkcji mózgu wywołanych krwotokiem, udarem niedokrwiennym, zwężeniem światła w mózgu, prawdopodobieństwem utraty wzroku, słuchu, utratą zdolności do samodzielnego funkcjonowania w życiu codziennym, paraliżem, zaburzeniami trawienia. Wszystko to prowadzi do niepełnosprawności. W najcięższych przypadkach śmierć jest możliwa.

Przy przewidywaniu wyniku należy wziąć pod uwagę, kiedy choroba została zdiagnozowana, jak prawidłowo i w pełni wyleczona. W dzieciństwie anomalia może szybko rosnąć i trudno oprzeć się resekcji.

Terapia w tym przypadku ma na celu zapobieganie powtarzającym się zmianom w postaci krwawienia. Jeśli patologia przebiegała bez oczywistych manifestacji przed pięćdziesiątą rocznicą, całkowite wyleczenie jest możliwe przy zachowaniu wszystkich funkcji ciała. Choroba nie powtarza się, jeśli możliwe jest całkowite wycięcie chorych naczyń. Jeśli z jakiegoś powodu jest to trudne, choroba powróci.

Zapobieganie powikłaniom

Malformacja tętniczo-żylna jest dość poważną chorobą. Aby zmniejszyć ryzyko pęknięcia AVM i ponownego krwawienia, lekarze zalecają pacjentom przestrzeganie następujących zasad:

  • nie podnosić ciężarów, nie przeciążać fizycznie;
  • nauczyć się przezwyciężyć stres, nie martw się, odpręż się;
  • utrzymać ciśnienie krwi na normalnym poziomie. Weź leki obniżające ciśnienie, wybrane przez lekarza, przy pierwszych objawach nadciśnienia: ból głowy, letarg, drętwienie palców, zaczerwienienie skóry twarzy, hipertermia;
  • dostosuj menu, dodając więcej olejów roślinnych, serów, orzechów, kapusty kiszonej, owoców morza;
  • rzucaj papierosy i alkohol.

Malformacje naczyniowe: rodzaje, przyczyny, diagnoza i leczenie

Z tego artykułu dowiesz się: czym jest zniekształcenie naczyniowe, dlaczego występuje patologia, jej główne typy. Jak przejawia się choroba, współczesne możliwości jej diagnozy i leczenia.

Autor artykułu: Alina Yachnaya, chirurg onkolog, wyższe wykształcenie medyczne z dyplomem z medycyny ogólnej.

Wada rozwojowa jest naruszeniem wewnątrzmacicznego rozwoju narządu z patologią jego struktury i funkcji. Artykuł ten dostarcza informacji na temat malformacji naczyniowej.

Zmiany patologiczne w tętnicach i żyłach pojawiają się podczas tworzenia zarodka i mogą wpływać na dowolną część ciała. We współczesnej medycynie używa się określenia "angiodysplazja tętniczo-żylna lub AVD", która jest synonimem malformacji naczyniowej.

Zmiany patologiczne obejmują tworzenie dodatkowych naczyń wiążących pomiędzy komponentami tętniczymi, żylnymi i limfatycznymi układu dostarczania krwi w różnych kombinacjach, co prowadzi do utraty krwi i niedożywienia w obszarze poniżej zmiany ("niższa" - która jest, gdy płyn porusza się). Objawy kliniczne patologii zależą od wielkości głównych pni naczyniowych, rozwoju sieci łączącej je.

Kliknij na zdjęcie, aby powiększyć

Choroba charakteryzuje się długim okresem bezobjawowego przebiegu, kiedy układ sercowo-naczyniowy kompensuje powstały defekt.

Wady rozwojowe mózgu i rdzenia kręgowego są najpełniej reprezentowane pod względem występowania. Objawy kliniczne występują między 20 a 40 rokiem życia, kobiety chorują dwa razy częściej.

Uszkodzenia kończyn stanowią 5-20% wszystkich angiodysplazji, a lokalizacja w okolicy głowy i szyi - 5-14%.

Większość wad naczyń krwionośnych - żylnych lub limfatycznych, jest zdominowanych przez nie-niosące (brak dużego naczynia wiążącego), z małą siecią naczyniową.

Przejawienie choroby i nasilenie przebiegu związanego z dotkniętym obszarem. Rozległe zniekształcenia naczyń z uszkodzeniami narządów ośrodkowego układu nerwowego (mózg, rdzeń kręgowy) i narządów wewnętrznych (jelito) są niebezpieczne. Ciężkie powikłanie choroby - krwawienie, w niektórych przypadkach zakończone zgonem.

Wady naczyniowe z pierwotną manifestacją w dzieciństwie wyróżniają się złym rokowaniem w kategoriach wyleczenia i pełnego wyrównania patologii. Choroba, po raz pierwszy zdiagnozowana po 40-50 latach, ma najkorzystniejsze rokowanie dla pełnego wyzdrowienia.

Podstawową diagnozę malformacji naczyniowych może podjąć każdy lekarz, ale nowoczesne podejście do leczenia wymaga udziału wielu lekarzy: chirurgów naczyniowych i endowaskularnych, specjalistów w dziedzinie plastycznej i neurochirurgicznej.

Patologia powstaje w rozwoju prenatalnym, ale najczęściej przejawia się w dorosłości.

Przyczyny i mechanizm rozwoju patologii

Pomimo rzadkości, malformacje naczyniowe mogą być bardzo trudne, znacząco zaburzając jakość życia, dlatego obecnie trwają prace nad ustaleniem przyczyn występowania.

Główne czynniki sprawcze:

  1. Genetyczne. Związany z pojawieniem się zmian patologicznych w wielu genach, często jest dziedziczny. Najbardziej znaną z tych wad rozwojowych jest zespół Oslera (wiele "pajączków" na skórze i błonach śluzowych).
  2. Losowo. Malformacje naczyniowe, które nie są częścią znanych zespołów, są częściej jednym charakterem.

Bez względu na przyczynę, mechanizm rozwoju wad rozwojowych jest taki sam: podczas tworzenia się wewnątrzmacicznego układu krwionośnego powstają dodatkowe połączenia między naczyniami z utworzeniem stref patologicznego przepływu krwi ("strefa centralna"). W zależności od czasu pojawienia się patologii, komunikacja może być luźna (niewprowadzająca) w naturze, jeśli wada wystąpiła w pierwszych tygodniach po poczęciu lub łodydze - jest to rozwój wady pod koniec pierwszego - na początku drugiego trymestru.

Zdolność angiodysplazji do zwiększenia lub ponownego wystąpienia z czasem po leczeniu jest związana z zachowaniem przez komórki patologicznego naczynia funkcji wzrostu nieodłącznie związanej z komórkami zarodka.

Klasyfikacja i typy malformacji naczyniowej

Istnieje kilka klasyfikacji dziedzicznych angiodysplazji, w praktyce klinicznej wykorzystują one wszystko, co się wzajemnie uzupełniają i pozwalają opracować indywidualny plan leczenia.

Angiograficzna klasyfikacja malformacji tętniczo-żylnych.
Typ 1 (przetoka tętniczo-żylna): obwodnica (litera W na zdjęciu) to zwykle trzy oddzielne tętnice (litera A na zdjęciu) i jedyna żyła odpływowa (litera B na zdjęciu).
Typ 2 (przetoka tętniczo-żylna): obejście (III) wielu tętniczek (A) i żyła drenażowego (B).
Typ 3 (przetoka tętniczo-żylna): wielokrotne przecieki (W) między tętniczkami (A) i żyłkami (B).

Klasyfikacja Hamburga

Ocenia wiodący typ zaburzeń naczyniowych:

  1. Tętnicze
  2. Żylna.
  3. Sterowanie tętniczo-żylne.
  4. Limfatyczny.
  5. Mikronaczyniowy (kapilarny).
  6. Połączone.

Obejmuje ona podklasyfikację opartą na typie naczyń połączonych i głębokości lokalizacji:

  • formy łodygi i bez kości (pojedyncze lub luźne połączenia naczyniowe);
  • formy ograniczone i rozproszone (w zależności od rodzaju uszkodzenia tkanki);
  • głębokie i powierzchowne formy.

Klasyfikacja Międzynarodowego Towarzystwa Badań Naczyniowych (ISSVA)

Ocenia szybkość przepływu krwi w formacjach patologicznych i uwypukla łagodne guzy naczyniowe (naczyniaki krwionośne):

Przetoka tętniczo-żylna (przetoka)

Klasyfikacja Schobingera

Odzwierciedla stopniowany rozwój patologii, służy do wyboru optymalnego leczenia.

Badanie ultrasonograficzne naczyń krwionośnych polega na rozładowaniu krwi od tętniczej do żylnej.

Malformacja naczyniowa przypomina łagodny nowotwór naczyniowy

Statki zwiększyły swoją średnicę

Żyły są rozszerzone, kręte

Określone przez zwiększoną pulsację tętnic

Niedożywienie tkanek z owrzodzeniem i krwawieniem

Zniszczenie struktur kostnych (z lokalizacją w kościach)

Niewydolność sercowo-naczyniowa ze wzrostem lewej komory

Charakterystyczne objawy

Objaw złożony w angiodysplazji jest zróżnicowany, zależy od lokalizacji zmian patologicznych, obejmuje:

  • zmiany skórne - od zaczerwienienia i pogrubienia do owrzodzenia;
  • zespół bólowy;
  • naruszenie wrażliwości;
  • zakaźne zmiany chorobowe w obszarze patologii;
  • krwawienie;
  • zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego (niedowład, porażenie, zaburzenia koordynacji, mowa);
  • objawy niewydolności sercowo-naczyniowej (stadium dekompensacji).

W rzadkich przypadkach malformacja naczyń mózgowych, powikłana krwawieniem, jest śmiertelna.

    U noworodków angiodysplazja może objawiać się jako "czerwona plama", co utrudnia diagnozę. W celu określenia rodzaju procesu patologicznego konieczne jest dodatkowe badanie (USG, czasami biopsja tkanki).

  • Przebieg i przebieg choroby zależy od strefy lub narządu zmiany. Na pierwszym etapie procesu wzrasta jedynie lokalny wzrost temperatury, ponieważ angiodysplazja rośnie, a otaczające struktury są zaangażowane, obrzęk, wzrost długości i średnicy naczyń oraz pojawia się dodatkowy wzrost tkanki wokół wad.
  • Często krwawienie jest pierwszym klinicznym objawem utajonych postaci patologicznych, charakterystycznych dla angiodysplazji ośrodkowego układu nerwowego lub narządów wewnętrznych.
  • Zmiany skórne rozciągają się od subtelnych "gwiazd" do dużych, niebieskawo-kolorowych struktur netto z bladym środkiem. Wraz z lokalizacją wad rozwojowych w kończynach i kończynach w późnych stadiach obserwuje się przerost tkanek miękkich i kostnych, co objawia się klinicznie różną długością kończyn, naruszeniem chodu. Rozległe patologie naczyniowe prowadzą do ciężkiej niewydolności limfatycznej, zespołu bólowego, zmuszając je do wykonywania wyniszczających amputacji w celu wyleczenia.
  • Naruszenie jakości życia z późniejszym inwalidztwem podczas malformacji naczyń jest rzadkie. Pojedyncze uszkodzenia poza ośrodkowym układem nerwowym mają dobre rokowanie dla wyleczenia, pod warunkiem szybkiego diagnozowania i odpowiedniego leczenia. W przypadku dziedzicznych postaci z rozległymi zmianami narządów wewnętrznych i mózgu rokowanie jest złe (cydr Merritt).
  • Diagnostyka

    Pełne przesłuchanie pacjenta (lub jego rodziców) i dokładne badanie pozwala podejrzewać angiodysplazję tętniczo-żylną w przypadkach jej powierzchownego położenia lub przejścia do fazy aktywnego wzrostu.

    Podejrzewa się patologiczną wadę naczyń mózgowych, która będzie powodować:

    • nasilający się zespół bólowy;
    • nawracający chód, wzrok lub upośledzenie słuchu;
    • epizody zawrotów głowy, drgawki lub utrata przytomności.

    Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości, lekarz przepisze kompleks badań, aby wyjaśnić przyczynę patologii. W przypadku angiodysplazji opracowano "złoty standard" diagnostyki:

    Wyraźnie określa rodzaj przepływu krwi w wadach (szybkie, wolne lub nieobecne)

    Wymaga wysokiego poziomu specjalistycznego szkolenia

    Badanie jest małoinwazyjne z głębokim umiejscowieniem patologii lub lokalizacji w kościach, narządach centralnego układu nerwowego

    Główną metodą badań w zniekształceniach naczyń mózgowych i narządów wewnętrznych

    Brak ekspozycji na promieniowanie pozwala na bezpieczne stosowanie u dzieci

    Może zastąpić diagnostyczną angiografię rentgenowską

    Minusem badań jest wysoka dawka promieniowania, co utrudnia jej stosowanie w szerokiej praktyce

    Scyntygrafia całego ciała z oznaczonymi krwinkami czerwonymi jest metodą z wyboru do monitorowania pacjentów z leczoną angiodysplazją kończyn.

    Aby zmniejszyć narażenie na promieniowanie, pokazano badania o wysokiej selektywności (kontrola próbek naczyń)

    Metody leczenia

    Głównym celem leczenia angiodysplazji tętniczo-żylnych jest całkowite usunięcie lub zamknięcie wszystkich naczyń wiążących ("centralne ognisko"). Podwiązanie tętnic łożyskowych lub pojedynczych przecieków naczyniowych prowadzi do progresji choroby, a dziś stanowi poważne naruszenie protokołów leczenia.

    Metody chirurgiczne

    1. Otwarte lub brzuszne operacje z wycięciem całej objętości zmiany, w tym otaczających tkanek, są "złotym standardem" leczenia. Częste procesy lub lokalizacja patologii (twarz, szyja) nie zawsze pozwalają na radykalną (z całkowitym wycięciem) operację. W takich przypadkach połączenie z metodą wewnątrznaczyniową (wewnątrznaczyniową) pozwala na zwiększenie odsetka całkowitego usunięcia patologicznych tkanek.

    Często wymaga udziału kilku specjalistów: profilu naczyniowego i plastycznego, traumatologa i neurochirurga.

  • Techniki endowaskularne rentgenowskie obejmują embolizację i stwardnienie naczyń wiążących (wprowadzenie specjalnych roztworów, żeli lub proszków, prowadzące do "wyłączenia" naczynia). Przeprowadzić kilka procedur - pojedyncza ekspozycja to za mało. Po leczeniu zawsze dochodzi do nawrotu angiodysplazji, dlatego można go stosować tylko jako jedyny rodzaj leczenia, jeśli jest to technicznie niemożliwe do wykonania chirurgicznego wycięcia.
  • Laseroterapia - może być metodą leczenia u dzieci w przypadku małych powierzchownych angiodysplazji w celu uzyskania efektu kosmetycznego lub usunięcia małych ognisk na błonach śluzowych (zespół Oslera).
  • Metoda radiochirurgiczna lub "nóż gamma" - metoda z wyboru do zniekształceń naczyń mózgowych. Procedura obejmuje lokalną ekspozycję wiązki, prowadzącą do zniszczenia naczyń krwionośnych. Wymaga wielu sesji.
  • Metody medyczne

    Wykazano, że stosowanie w leczeniu leków o hamującym wzroście naczyń krwionośnych (doksycyklina, Avastin, rapamycyna) skutecznie zmniejsza ból i obrzęk, bez reakcji pierwotnego ogniska patologicznego. Badania w tej dziedzinie leczenia są w toku.

    Prognoza

    Rokowanie zależy od czasu diagnozy, kompletności leczenia. W przypadku manifestacji i progresji choroby u dzieci przebieg malformacji naczyniowych jest agresywny, szybko przechodząc w stan niemożliwości całkowitego wycięcia. Leczenie w takich przypadkach ma charakter pomocniczy, mający na celu zapobieganie wtórnym zmianom tkanki (wrzody, krwawienie).

    Bezobjawowy przebieg choroby do 40-50 lat wyróżnia się dobrym rokowaniem pod względem całkowitego wyleczenia i zachowania jakości życia.

    Można mówić o trwałym wyleczeniu w przypadku pojedynczych nie-rozległych zmian, gdy możliwe jest całkowite chirurgiczne wycięcie ogniska. Jeśli operacja jest całkowicie niemożliwa technicznie, zawsze następuje powrót choroby.

    Pojęcie wad rozwojowych, typy i sposoby leczenia. Pomoc

    Malformacja (Malformacja, lat. Malus - zły i formatio - tworzenie, powstawanie) - każde odchylenie od normalnego rozwoju fizycznego, anomalia rozwojowa, powodująca znaczne zmiany w strukturze i funkcji narządu lub tkanki. Może to być wrodzona lub nabyta wada rozwojowa, jak również wynik jakiejś choroby lub urazu.

    Malformacja naczyniowa odnosi się do nieprawidłowego związku tętnic, żył lub obu. Obejmuje malformacje normalnych żył (żylne naczyniaki) lub tętnice, które bezpośrednio przekształcają się w żyły (malformacja tętniczo-żylna lub AVM). Te wady rozwojowe są wrodzone, a dokładna przyczyna ich powstawania jest nieznana.

    Skala malformacji naczyniowych jest bardzo różna. Wady na dużą skalę mogą powodować bóle głowy, kompresję mózgu, prowadząc do krwotoków i napadów padaczkowych.

    Najczęściej występuje taki rodzaj malformacji naczyniowych jak tętniczo-żylny. Charakteryzuje się przeplataniem splątanych cienkościennych naczyń, łączących tętnice i żyły. W oparciu o liczne badania, naczynia te powstają z przetok tętniczo-żylnych, które z czasem rosną. W wyniku tej choroby, tętnice nośne rozszerzają się, a ich ściany przenikają przez przepływające żyły i przepływ krwi tętniczej.

    W praktyce lekarskiej występują zarówno małe, jak i duże wady rozwojowe. W przypadku wysoko rozwiniętych wad rozwojowych przepływ krwi staje się wystarczająco silny, aby znacząco zwiększyć pojemność minutową serca. Żyły pochodzące z wad rozwojowych mają wygląd gigantycznych naczyń pulsujących.

    Malformacje tętniczo-żylne mogą tworzyć się we wszystkich częściach półkul mózgowych, w pniu mózgu iw rdzeniu kręgowym, ale największe z nich powstają w tylnych częściach półkul mózgowych. U mężczyzn malformacje tętniczo żylne występują częściej i mogą występować u różnych członków rodziny w ciągu jednego lub kilku pokoleń.

    Choroby te są zwykle obecne od urodzenia, ale występują w wieku 10 do 30 lat, aw rzadkich przypadkach po 50. Głównymi objawami choroby są bóle głowy (mogą być jednostronne, pulsujące) i napady padaczkowe.
    W około 30% przypadków występują napady częściowe (drgawki, w których w jednej z półkul mózgowych występuje patologiczna aktywacja izolowanej grupy neuronów), a w 50% obserwuje się krwotok śródczaszkowy. Najczęściej krwotok jest wewnątrzmózgowy i tylko niewielka część krwi przenika do przestrzeni podpajęczynówkowej (wnęki między pajęczakiem i pia mater).

    Bardzo rzadko charakterze powtarzającym się krwawienie w ciągu pierwszego tygodnia choroby, leki obniżające tak antyfibrynolityczne (fibrynolizy we krwi) lekarzy nie określają.

    W praktyce medycznej zdarzają się przypadki masywnego krwotoku, szybko prowadzącego do śmierci i małego (około 1 cm średnicy). W tym ostatnim przypadku towarzyszy mu tylko minimalne ogniskowe patologie neurologiczne lub jest bezobjawowe.

    Rozpoznanie AVM ustalono za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI), angiografii komputerowej (angiografia tomografii komputerowej) i angiografii mózgowej. AVM może podrażniać otaczający mózg i powodować skurcze, bóle głowy. Nieleczone AVM mogą rosnąć i pękać, prowadząc do krwotoku śródmózgowego i niezastąpionego zniszczenia mózgu.

    Istnieją trzy rodzaje leczenia wad rozwojowych: bezpośrednie usuwanie mikrochirurgiczne, stereotaktyczne radiochirurgiczne i embolizacyjne (zatykanie naczyń krwionośnych) za pomocą metody neuroendowo-naczyniowej. Chociaż leczenie mikrochirurgiczne często usuwa wszystkie wady rozwojowe, w niektórych przypadkach stosuje się kombinację różnych metod. Niestety, zastosowanie radiochirurgii stereotaktycznej jest możliwe tylko przy zniekształceniach nie większych niż 3,5 cm. Zapalenie w ścianie naczynia, które powoduje napromienianie, prowadzi do stopniowego (do 2 lat) zamknięcia wad rozwojowych. Podczas embolizacji wprowadza się cienki cewnik do światła naczynia zasilającego i wkłada się klej lub małe cząstki. Czasami metoda neuroendowo-naczyniowa ułatwia bezpośrednie usunięcie wady rozwojowej lub zmniejsza jej rozmiar w przypadku stereotaktycznej radiochirurgii.

    Innym rodzajem wad rozwojowych jest anomalia Chiari, wrodzone zaburzenie budowy mózgu, które charakteryzuje się niskim położeniem migdałków móżdżku.

    Choroba ta nosi imię austriackiego patologa Hansa Chiari, który w 1891 roku opisał kilka rodzajów nieprawidłowości rozwojowych pnia mózgu i móżdżku. Anomalie Chiari I i Type II są najczęstsze, dlatego w przyszłości będziemy je tylko omawiać.

    W przypadku anomalii Chiari nisko położone migdałki móżdżku utrudniają swobodną cyrkulację płynu mózgowo-rdzeniowego między mózgiem a rdzeniem kręgowym. Migdałki blokują duży otwór potyliczny, ponieważ korek zatka wąskie gardło. W rezultacie dochodzi do zaburzeń odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego (płynu mózgowo-rdzeniowego) i rozwija się wodogłowie (obrzmienie mózgu).

    Wada Chiari typu I charakteryzuje się przesunięciem migdałków móżdżku w dół przez duży otwór do górnego rdzenia kręgowego. Ten rodzaj deformacji towarzyszy hydromelii (ekspansji centralnego kanału rdzenia kręgowego) i zwykle przejawia się w okresie dojrzewania lub dorosłości.

    Najczęstszym objawem jest ból głowy. Szczególnie charakterystyczny ból w okolicy potylicznej, nasilony przez kaszel i wysiłek; ból szyi; osłabienie i naruszenie wrażliwości rąk; niestabilny chód; podwójne widzenie, rozmyta mowa, trudności w połykaniu, wymioty, szumy uszne.

    U nastolatków główne objawy to naruszenie zgięć i zmniejszenie siły ramion, utrata bólu i wrażliwość na temperaturę w górnej połowie ciała i ramion.

    Leczenie: operacja neurochirurgiczna do dekompresji tylnego dołu czaszki.

    W obecności wodogłowia wykonuje się operację obejścia.

    Chiari malaria typu II, zwana także malformacją Arnolda Chiari.

    Choroba ta nosi imię niemieckiego patologa Juliusa Arnolda, który opisał tę chorobę w 1984 roku.
    Częstotliwość tej choroby wynosi od 3,3 do 8,2 obserwacji na 100 tysięcy populacji.

    W przypadku anomalii Arnolda Chiariego występuje wrodzony wzrost średnicy dużego otworu potylicznego. Dolna część móżdżku (migdałki móżdżku) może wpaść do powiększonego otworu i spowodować wzajemne ściśnięcie móżdżku i rdzenia kręgowego. Możliwe są także wodogłowie (podwyższone ciśnienie płynu w jamie czaszki), nieprawidłowości układu krążenia, zamknięte odbyt i inne zaburzenia przewodu pokarmowego, zaburzenia rozwoju układu moczowego.

    Chociaż przyczyna wady rozwojowej Chiari nie jest dokładnie znana, istnieje kilka dobrze ugruntowanych teorii wskazujących na dyslokację móżdżku z powodu zwiększonej presji w regionach leżących nad nią.

    Rozpoznanie ustala się na podstawie wyników obrazowania metodą rezonansu magnetycznego. W razie potrzeby wykonuje się tomografię komputerową z trójwymiarową rekonstrukcją kości potylicznej i kręgów szyjnych. Rezonans magnetyczny umożliwia neurochirurgom precyzyjne określenie ilości przemieszczenia móżdżku, w celu określenia postaci deformacji i stopnia progresji choroby.

    Objawy anomalii Arnolda Chiari - zawroty głowy i / lub niestabilność (może się zwiększyć wraz z odwróceniem głowy); hałas (dzwonienie, szum, gwizdanie, syczenie itp.) w jednym lub obu uszach (może się zwiększyć, gdy głowa się obróci); bóle głowy związane ze wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego (silniejsze rano) lub ze wzrostem napięcia mięśni szyi (punkty bólowe pod karkiem); oczopląs (mimowolne drganie gałek ocznych). W cięższych przypadkach może wystąpić: przejściowa ślepota, podwójne widzenie lub inne zaburzenia widzenia (mogą pojawić się przy obracaniu głowy); drżenie rąk, stóp, zaburzeń ruchowych; zmniejszenie wrażliwości części twarzy, części ciała, jednej lub kilku kończyn; osłabienie mięśni twarzy, ciała, jednej lub więcej kończyn; mimowolne lub trudne oddawanie moczu; utrata przytomności (może być spowodowana przez odwrócenie głowy).

    W ciężkich przypadkach rozwój stanów zagrażających zawałowi mózgu i rdzenia kręgowego.

    Leczenie zachorowań na karkasy i współistniejącej syringomyelii (przewlekłej postępującej choroby układu nerwowego, w której powstają ubytki w rdzeniu kręgowym) jest możliwe, niestety, tylko chirurgicznie. Operacja składa się z lokalnej dekompresji lub instalacji zastawki alkoholowej. Miejscowa dekompresja wykonywana jest w znieczuleniu ogólnym i polega na usunięciu części kości potylicznej, a także tylnych połówek I i / lub II kręgów szyjnych, do miejsca zsinięcia migdałków móżdżku. Ta skuteczna operacja rozszerza duży otwór potyliczny i eliminuje kompresję pnia mózgu, rdzenia kręgowego i migdałków móżdżku. Podczas tej operacji, twarda materia również otwiera grubą błonę otaczającą mózg i rdzeń kręgowy. Plaster innej tkanki (sztucznej lub pobranej od samego pacjenta) wprowadza się do otwartej opony twardej w celu uzyskania bardziej swobodnego przejścia płynu mózgowo-rdzeniowego.

    Rzadziej wykonywane są zabiegi mające na celu odprowadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego z powiększonego rdzenia kręgowego do klatki piersiowej lub jamy brzusznej za pomocą specjalnej pustej rurki z zastawką (zastawką) lub do przestrzeni dooponowej. Czasami te operacje są wykonywane etapami.

    Lubisz O Padaczce