Wodogłowie normotensyjne: klinika, diagnostyka, leczenie

Dość często lekarze stawiają pacjentów z wysokim ciśnieniem wewnątrz czaszki. Objaw ten występuje bardzo często, ale często jest nieprawidłowo i bezzasadnie zdeterminowany bez koniecznych badań. Podstawą takiego odchylenia są niebezpieczne choroby. Jednym z nich jest wodogłowie normotensyjne.

Według znaków nie zawsze jest to rozpoznawane, zwłaszcza u starszych pacjentów. Objawy choroby są dość powszechne i mogą wskazywać na obecność innych patologii. Dlatego nie zawsze jest możliwe jednoznaczne skojarzenie ich z określoną przypadłością, a na samym początku objawów objawów patologia jest mylona z chorobą Parkinsona.

Krótki opis choroby

Mózg zdrowej osoby jest stale myte przez klarowny płyn. Pełni funkcję ochronną krążącą nad naczyniówkami półkul mózgowych i móżdżku.

W ciele gromadzi się w specjalnych miejscach (zbiornikach), znajdujących się u podstawy czaszki. Są one połączone nie tylko ze sobą, ale także z rdzeniem kręgowym. W tkankach mózgu płyn znajduje się w czterech komorach. W normalnych warunkach zdrowotnych wytwarzanie płynu i jego wchłanianie jest w stanie równowagi. Jego naruszenie prowadzi do niebezpiecznych konsekwencji. Rozpoczyna się nagromadzenie płynu w mózgu, co często prowadzi do wodogłowia.

Jego objawy mogą występować w każdym wieku, ale częściej patologia ta jest określana u noworodków i niemowląt w pierwszym miesiącu życia. Choroba zaczyna się od zwężenia kanałów, które łączą komory.

Powody

Występowanie choroby powoduje zaburzenie równowagi płynu mózgowo-rdzeniowego i zaburzenie dynamiki płynu liofilizacyjnego.

Głównym powodem, który wywołuje patologię u noworodków, jest trudna, skomplikowana praca. Dzieje się tak w przypadku długotrwałego lęku płodu lub w przypadku kontuzji przy porodzie. Zdarza się, że rozwój patologii mózgu dziecka występuje w okresie prenatalnym. Wynika to z zakażeń matki i chorób wirusowych podczas ciąży. Opryszczka z toksoplazmozą i innymi dolegliwościami uważana jest za najbardziej niebezpieczną.

Najczęstszym jest wrodzone wodogłowie mózgu. Jego znaki zaczynają się pojawiać w pierwszych miesiącach życia dziecka. Jednak starsze dzieci mogą rozwinąć dolegliwość. Czynniki, które wywołują tę chorobę, są liczne. Są to wrodzone defekty mózgu lub naczyń wewnątrzczaszkowych oraz czynniki genetyczne.

Ale nie tylko u noworodków jest straszna choroba. Można go wykryć w dowolnym momencie. U dorosłych wodogłowie normotensyjne zwykle powstaje po takich zaburzeniach patologicznych jak:

• krwotok mózgu;
• rozwój udaru;
• skutki operacji w przypadku patologii mózgu;
• zapalenie opon mózgowych;
• tętniak;
• rak mózgu;
• urazy czaszki połączone z wstrząsami;
• rozwój atrofii mózgu.

Czasami patologia objawia się w wyniku okołoporodowych uszkodzeń tkanki mózgowej, nieprawidłowości w tkance mózgowej i innych przyczyn. Jednak od jednej trzeciej do połowy pacjentów z tą chorobą nie wskazuje żadnego powodu jej rozwoju.

Czasami przez dość długi czas wodogłowie normotensyjne nie odczuwa żadnych objawów. I trudno jest ustalić dokładny powód.

Rodzaje wodogłowia

Wodogłowie jest różne pod postacią manifestacji iw zależności od przyczyn. W praktyce medycznej istnieje kilka rodzajów patologii. W miejscu lokalizacji choroby płynowej dzieli się na takie typy jak:

W przypadku wewnętrznego wodogłowia nadmiar PMR kumuluje się w jednej lub kilku komorach.

Zewnętrzne wodogłowie normotensyjne jest wynikiem gromadzenia się płynu w podpajęczynówkowej części czaszki, to znaczy w jej pobliżu.

Z ogólnym rodzajem płyn alkoholowy jest rozprowadzany we wszystkich tkankach mózgu. Znajduje się zarówno w komorach, jak i poza czaszką.

Klinika

Wodogłowie normotensyjne stopniowo powoduje dysfunkcję ruchu, głównie chodzenie. To jest pierwszy objaw. Niedługo później pojawiają się oznaki otępienia i innych zaburzeń psychicznych, a później obserwuje się zaburzenia w niektórych narządach miednicy.

Upośledzenie chodzenia

Odchylenia podczas chodzenia wyrażane są przez "magnetyczny" chód - ruch po krótkich szurnięciach kroków - trudności z utrzymaniem równowagi podczas skręcania i ruszania. Nie ma żadnych naruszeń w ruchach rąk podczas chodzenia. Chorzy mogą również wykonywać ruchy leżące nogami, tak jak podczas chodzenia.

Odchylenia innych funkcji mózgu

Pacjenci z tą patologią są zazwyczaj w stanie samozadowolenia, zdezorientowani w czasie, nie mogą powiedzieć o swojej chorobie. Niektórzy pacjenci cierpią na halucynacje, różne urojenia, napady depresji, senność i inne nieprawidłowości.

Upośledzenie funkcji poznawczych

Widziany u większości pacjentów w początkowej fazie choroby. Jest to zaburzenie pamięci i spowolnienie tempa reakcji, któremu towarzyszy niezdolność do korzystania z wiedzy, całkowita apatia. Jednak wszystkie te objawy nie są dominujące.

Nieprawidłowości miednicy

Już na samym początku choroby pacjenci mogą skarżyć się na częstą potrzebę oddania moczu, a później na nietrzymanie moczu (gdy pacjenci nie zdają sobie sprawy z tego i nie zauważają tych żądz). Ale naruszenie odczuć w kale występuje tylko u pacjentów z późnym stadium wodogłowia.

Diagnostyka

Trudno jest zdiagnozować wodogłowie, ponieważ oznaki patologii obserwuje się często u osób starszych. Prosta ankieta i rutynowe badanie nie ujawniają patologii.

EEG daje szansę ustalenia niespecyficznych odchyleń w ruchach. Ale najbardziej niezawodną metodą określania patologii jest nakłucie lędźwiowe.

Poziom ciśnienia u zdrowej osoby z CSG nie jest wyższy niż 200 mm w słupie wody. Jeżeli igła do nakłuwania jest podłączona do manometru, kolumna płynu alkoholowego pozwoli wykryć wahania ciśnienia. Gdy wodogłowie jest znacznie wyższe niż normalnie.

Wśród współczesnych metod diagnostycznych jedną z głównych jest obserwacja ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Przy tej patologii, zwłaszcza w stanie snu, jest ona wysoka.

Aby uzyskać najdokładniejszą ocenę szybkości tworzenia się i resorpcji płynu mózgowego, należy zastosować test infuzyjny. Przedstawia jednoczesne wprowadzenie soli fizjologicznej i określenie szybkości spadku ciśnienia płynu alkoholowego po jego początkowym wzroście po wprowadzeniu roztworu.

Leczenie

Należy pamiętać, że wybór metody leczenia głowicy powinien być dokonywany tylko przez lekarza.

Metoda konserwatywna

W nieagresywnym przebiegu choroby można stosować konserwatywne metody leczenia. W takim przypadku zalecana jest następująca terapia zachowawcza:

1. Zmniejszenie wysokiego ciśnienia wewnątrzczaszkowego za pomocą "Diakarba" i "Furosemidu". Konieczne jest przyjmowanie tych leków przez długi czas, czasami przez kilka miesięcy.
2. Środki mające na celu zmniejszenie ilości alkoholu prezentowanego za pomocą "glicerolu" lub "mannitu".
3. Zastosowanie leków wzmacniających naczynia krwionośne przy zachowaniu równowagi elektrolitowej. Można to osiągnąć dzięki suplementom potasu.
4. Zmniejszenie poziomu produkcji alkoholu, na przykład, z lekiem Acetazolamid.

Niemowlętom podaje się medyczne przebicie, polegające na usunięciu nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego, wnikającego do mózgu przez sprężynę, której nie udało się zamknąć.

Pomaga przyspieszyć sesje regeneracyjne drzew iglastych i kąpieli solnych. Ponadto, w celu poprawy zdrowia, lekarz wybiera specjalne witaminy.

Uzupełnieniem złożonego leczenia jest przepisywanie leków odczulających. Są one przeznaczone do leczenia patologii wywołujących ból głowy.

Interwencja chirurgiczna

Ta metoda leczenia choroby jest stosowana, gdy leczenie zachowawcze jest nieskuteczne. Operacja ta pomaga wielu pacjentom osiągnąć szybkie, a czasem całkowite wyleczenie. Czasami operacja może uratować chore życie. Ale czasami takie leczenie jest przeciwwskazane. Takie przeciwwskazania to procesy zapalne w korze mózgowej, obecność ślepoty lub głuchoty, jak również epilepsja lub jakiekolwiek zmiany mentalne.

Manewrowanie

W przypadkach, w których przeprowadzenie zwykłej operacji jest niemożliwe, a konserwatywne traktowanie wyników nie dawało, możliwe jest wykonanie manewrowania. Ta metoda polega na przywróceniu wydajności płynu alkoholowego z tkanki mózgowej. Aby osiągnąć ten wynik, cewnik komorowy jest instalowany ze specjalnym zaworem, który normalizuje odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Ale ta operacja nie jest również pokazywana wszystkim. Wśród powikłań jest zastosowanie zainfekowanego zastawki lub uszkodzenia mechaniczne. W przypadku wadliwego działania zastawki, odpływ substancji CSF spowalnia ponownie, w wyniku czego wymagane jest powtórzenie procedury.

Endoskopia

Wśród nowoczesnych metod leczenia endoskopia zajmuje pierwsze miejsce. Dzięki tej operacji wykonywane są małe cięcia, co znacznie zmniejsza ryzyko powikłań. Dzięki tej opcji rehabilitacja trwa znacznie mniejszą liczbę dni. Pomyślnie przeprowadzona taka operacja nie może korzystać z bocznika.

W najcięższych przypadkach wymagana jest trepanacja czaszki.

Komplikacje

Wodogłowie normotensyjne może prowadzić do martwicy tkanki mózgowej. Gdy zaburzenia krążenia w tkance mózgowej występuje atrofia. Te procesy są nieodwracalne i prowadzą do niepełnosprawności. Pacjent może stracić zdolność do poruszania się i myślenia. Powszechnym skutkiem choroby jest ucisk niektórych części mózgu, depresja świadomości, a czasem śpiączka.

Z tego powodu ważne jest dokładne przestrzeganie zaleceń lekarzy, aktywny styl życia i wzmocnienie odporności.

Wodogłowie normotensyjne: objawy i diagnoza

Wodogłowie normotensyjne jest chorobą neurologiczną, która charakteryzuje się ekspansją układu komorowego mózgu, upośledzonym krążeniem płynu mózgowo-rdzeniowego, brakiem wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Zespół ten jest trudny do zdiagnozowania, ponieważ może być maskowany jako inne choroby neurologiczne (choroba Parkinsona, choroba Alzheimera), więc trudno jest prześledzić faktyczne rozpowszechnienie tej choroby wśród populacji. W szpitalu w Jusupowie wykorzystaj nowoczesną technologię, która pozwala rzetelnie diagnozować te choroby. Zarządzanie pacjentami z zespołem neurologicznym jest wykonywane przez wysoko wykwalifikowanych neurologów, lekarzy nauki.

Wodogłowie: zespół Adamsa i jego objawy

W 1965 r. Po raz pierwszy ukazała się publikacja opisująca klasyczny kliniczny obraz wodogłowia normotensyjnego. Autorami pracy są neurochirurdzy S. Hakim i R. Adams, którzy opisali objawy chronicznego wodogłowia u dorosłych z normalnym ciśnieniem w płynie. Później charakterystyczne objawy otrzymały nazwę triady Hakim-Adams. Dlatego wodogłowie normotensyjne jest również nazywane zespołem Hakima-Adamsa.

Triada objawów klinicznych wodogłowia z umiarkowanym ciśnieniem obejmuje:

• zaburzenie chodu;
• demencja;
• nietrzymanie moczu.

Naruszenie chodu jest zwykle pierwszą oznaką rozwoju choroby i występuje w wyniku ataksji lub uszkodzenia płata czołowego mózgu. Naruszenie chodu obejmuje "magnetyczny" chód z małymi krokami i "sklejaniem" stopy z podłogą, brakiem równowagi i trudności w wykonywaniu skrętów. Dość często pacjenci mają szuranie nogami z szeroko rozstawionymi nogami.

Następnym objawem, który objawia się po krótkim czasie po lub wraz z zaburzeniem chodu, jest upośledzenie funkcji poznawczych. Pacjenci mają zaburzenia pamięci, mniejszą szybkość reakcji i procesy myślenia, apatię. W przypadku wodogłowia normotensyjnego osoba staje się bardziej zadowolona z siebie, rozwija dezorientację w czasie i przestrzeni. Mogą wystąpić depresja, halucynacje, maniakalne. Trudno jest opisać chronologię rozwoju choroby, która już mówi o progresji wodogłowia normotensyjnego.

Częste oddawanie moczu obserwuje się we wczesnych stadiach choroby. Wraz z rozwojem zespołu występują częste popędy i nietrzymanie moczu. W przyszłości pacjent przestaje być świadomy chęci oddania moczu i jest obojętny na nietrzymanie moczu. Rozwój zaburzeń miednicy na wczesnym etapie choroby jest charakterystyczną cechą wodogłowia normotensyjnego i pozwala na odróżnienie od innych chorób neurologicznych.

Objawowe i idiopatyczne wodogłowie normotensyjne: rozpoznanie

Wydzielić pierwotne (idiopatyczne) i wtórne (objawowe) wodogłowie normotensyjne. W przypadku idiopatycznego wodogłowia z umiarkowanym ciśnieniem choroba rozwija się bez wyraźnego powodu. W takim przypadku mogą występować czynniki genetyczne powodujące pojawienie się choroby. Objawowe wodogłowie normotensyjne może wynikać z następujących sytuacji:

• krwotok śródkomorowy;
• proces zapalny w mózgu;
• urazowe uszkodzenie mózgu;
• okołoporodowe uszkodzenie mózgu;
• nowotwory w mózgu;
• operacja mózgu.

Rozpoznanie idiopatycznego i objawowego wodogłowia normotensyjnego opiera się na danych z obrazu klinicznego, historii choroby i wynikach MRI mózgu. Wraz z pojawieniem się klasycznej triady zespołu Hakim-Adamsa, pacjent zostaje skierowany do neurologa w celu szczegółowego zbadania.

W szpitalu w Jusupowie diagnozę chorób neurologicznych prowadzą doświadczeni lekarze, którzy mają długą historię pracy z pacjentami o różnym stopniu uszkodzenia mózgu. Szpital Jusupowa wyposażony jest w nowoczesny sprzęt diagnostyczny, który pozwala lekarzom na najdokładniejsze ustalenie diagnozy. Dzięki szybkiemu leczeniu szpitala w Jusupowie istnieje możliwość wczesnego określenia patologii, co znacznie ułatwi proces leczenia.

Wodogłowie normotensyjne Hakim-Adams: leczenie ludowych środków zaradczych

Niektóre kliniki lub osoby oferują leczenie wodogłowia z normotensją bez zabiegów chirurgicznych i leków, z wykorzystaniem ziół i innych elementów tradycyjnej medycyny. Takie środki, w najlepszym przypadku, nie będą miały żadnego wpływu na organizm, w najgorszym - tylko pogorszą stan pacjenta, wywołując alergie i inne zaburzenia. Różne rodzaje środków ludowej są nieskuteczne z uszkodzeniem mózgu. Korzystając z tych funduszy, pacjent traci tylko czas, a choroba postępuje.

Ważne jest, aby zrozumieć, że zespół Hakima-Adamsa jest poważną patologią, która wymaga wykwalifikowanego leczenia. W leczeniu wodogłowia normotensyjnego konieczne jest zastosowanie wyłącznie w specjalistycznej klinice zajmującej się leczeniem chorób neurologicznych przy użyciu metod medycyny opartej na dowodach.

Normotensyjne wodogłowie mózgu: leczenie

W celu wyeliminowania objawów, płyn mózgowo-rdzeniowy jest usuwany za pomocą nakłucia lędźwiowego. Wyniki tej procedury pozwalają zmniejszyć ciężkość zaburzeń chodu i pamięci oraz poprawić oddawanie moczu. Jednak pozytywny efekt jest tymczasowy.

Leczenie wodogłowia normotensyjnego wykonuje się za pomocą chirurgicznej metody przetaczania. Operacja z instalacją bocznika pozwala uzyskać długi pozytywny wynik w 50-75% przypadków. Operacja ta jest najskuteczniejsza w diagnostyce wodogłowia normotensyjnego we wczesnym stadium (w pierwszych miesiącach po wystąpieniu czynnika prowokującego).

W okresie pooperacyjnym możliwe są następujące komplikacje:

• krwiak podtwardówkowy (wymaga reoperacji);
• wtórna infekcja;
• niedociśnienie mózgowo-rdzeniowe, któremu towarzyszą bóle głowy.

Po zakończeniu obwodnicy pacjent musi przejść kurs rehabilitacji, aby skutecznie przywrócić funkcje chodu i funkcje poznawcze. W szpitalu w Jusupowie wykwalifikowani rehabilitanci pracują z pacjentami, którzy znają metody szybkiego i wysokiej jakości odtwarzania utraconych funkcji. Szpital ma wszystkie warunki skutecznej rehabilitacji pacjentów. Rehabilitolodzy stosują zintegrowane podejście w terapii, którego plan jest opracowywany indywidualnie dla każdego pacjenta, w zależności od jego cech.

Możesz umówić się na wizytę u neurologa, rehabilitologa, a także uzyskać porady od innych specjalistów, dzwoniąc do szpitala w Jusupowie.

Wodogłowie normotensyjne lub choroba Hakima-Adamsa

1. Definicja 2. Etiologia i patogeneza 3. Symptomatologia wodogłowia idiopatycznego 4. Zaburzenia chodu 5. Otępienie 6. O zaburzeniach miednicy 7. Rozpoznanie 8. Leczenie 9. Komplikacje i rokowanie

Kiedy lekarze mówią o wodogłowie, prawie zawsze głównym mechanizmem jego rozwoju jest wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego (zwiększony zespół ciśnienia wewnątrzczaszkowego) lub nadciśnienie wewnątrzczaszkowe. To ona ponosi winę za pojawienie się symptomów, takich jak stopniowe zmniejszanie wzroku, wygięcie bóle głowy i wymioty. W przypadku nagłego zablokowania prądu płynu mózgowo-rdzeniowego dochodzi do wodogłowia okluzyjnego, a następnie mózg może zacząć puchnąć i zostać naruszony.

Te typy wodogłowia są tu szczegółowo opisane. Ale okazuje się, że istnieje również forma choroby, która objawia się zupełnie innymi objawami i często pozostaje niezauważona. Jest to tzw. Wodogłowie normotensyjne lub zespół Hakim-Adamsa. Co to jest ta patologia i czy można wyleczyć tę chorobę?

Definicja

Tak zwany stan, w którym ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego prawie zawsze nie przekracza dopuszczalnych wartości, ale występuje hydropsy układu komorowego mózgu. Ponieważ ciśnienie mieści się w normalnym zakresie, objawy takiego stanu patologicznego powinny być zupełnie inne. I tak jest: dopiero w 1965 roku pierwsze uogólnione dane zostały opublikowane w The New England Journal of Medicine. Autorami materiału byli R. Adams, S. Hakim i C. Fisher. Ponieważ nazwy tego stanu nie zostały jeszcze wynalezione, opisali "utajony wodogłowie u dorosłych o przewlekłym przebiegu bez zmian w dnie oka i normalnym ciśnieniu płynu mózgowo-rdzeniowego".

Uwzględniono zespół wodogłowia, pozbawiony podstawowych i wspierających cech diagnostycznych. Wszyscy wiedzą, że przy pierwszych "klasycznych" skargach związanych z domniemanym wzrostem ICP, lekarz ocenia stan dna pacjenta. W przypadku braku zmian, rozpoznanie wodogłowia uważa się za wątpliwe. I tutaj opisany został tajemniczy stan, w którym nie tylko dno oka było normalne, ale nie zaobserwowano charakterystycznych skarg - przepływ był ukryty.

Niemniej jednak taki stan miał swoje "markery" - otępienie, zaburzenia chodu i nietrzymanie moczu. Jeśli objawom tym towarzyszy wyraźne rozszerzenie komór mózgu, wówczas diagnozuje się wodogłowie normotensyjne. Według ICD - 10 przypisano mu kod G 91.2 lub "wodogłowie normalne ciśnienie".

Większa trudność w rozpoznaniu tego stanu polega na tym, że takie objawy często występują u starszych pacjentów z różnymi postaciami demencji i nikt nie domyślił się obecności wodogłowia, gdy wykryje wspomniane objawy. Chorobie nadano nazwę "zespół Hakima-Adamsa", podczas gdy z jakiegoś powodu nazwa C. Fisher nie była wskazana, co na liście autorów występowało pomiędzy R. Adams i S. Hakim.

Etiologia i patogeneza

Nie sądzę, że to częsta choroba i każdy pacjent w podeszłym wieku z zaburzeniami miednicy należy podejrzewać normalnym ciśnieniem wodogłowie: częstotliwość dystrybucji mniej niż 4% osób cierpiących na różne formy demencji. Skomplikowanie sytuacji polega na tym, że diagnoza samej demencji ma inne kryteria i jak dotąd nie ma jednolitego podejścia wśród naukowców z różnych krajów.

Jaka jest przyczyna NG (wodogłowie normotensyjne)? W około połowie wszystkich przypadków udało się udowodnić, że pacjent miał historię:

• krwotoki mózgowe (zarówno śródkomorowe, jak i podpajęczynówkowe);

• różne urazowe uszkodzenia mózgu;

• zapalenie opon mózgowych;

• okołoporodowe uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego;

• wolumetryczne masy w jamie czaszki (od kast i tętniaków do guzów);

• wrodzone anomalie układu krążenia - atrezja lub niedorozwój akweduktu sylviev;

• operacyjne interwencje neurochirurgiczne.

Z tej listy jasno wynika, że ​​nic konkretnego, co prowadzi do patologii, nie zostało zidentyfikowane - lista okazała się zbyt "kolorowa" i należy pamiętać, że lekarze specjalnie szukali przyczyny. W 50% przypadków nie wykryto żadnych możliwych czynników. Biorąc pod uwagę tę okoliczność, zgodziliśmy się nazywać ten warunek "idiopatycznym wodogłowiem". Sytuacja została uratowana, a przyczyna syndromu Hakima-Adamsa mogła "oficjalnie" pozostać nieznana.

Co ciekawe, bez zwiększenia ICP niemożliwe jest "nadmuchanie" komór serca. Jak powstaje paradoks normalnego poziomu ICP w przypadku poszerzonych komór? Okazało się, że istnieją odcinki ICP, ale występują w tym samym czasie co spontaniczna dławica Prinzmetala, w nocy, podczas snu REM. Statki rozszerzają się, pojawia się przekrwienie mózgu. Odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego jest również naruszony, co ma charakter czynnościowy, związany ze zmianami wskaźników ciśnienia w różnych częściach układu płynu mózgowo-rdzeniowego mózgu. W ciągu dnia, jak również w fazie wolnego snu, to naruszenie nie występuje.

Ponieważ epizody wzrostu ICP są przejściowe, a nie trwałe, wtedy objawy "stagnacji" nie są zdefiniowane - po prostu nie ma czasu na rozwój.

W jaki sposób wykryto tę chorobę?

Objawy wodogłowia idiopatycznego

Na szczęście objawy kliniczne choroby są znacznie bardziej określone niż możliwe przyczyny. Ten „Hakim-Adams triada„: początkowo zakłócony chód, później postępuje otępienia i wystawiał jej diagnozę, a dopiero po zaburzenia miednicy, wśród których dochodzi do nietrzymania dziobowej. Objawy mogą być wyrażane z różną intensywnością, ale zmienność jest całkiem do przyjęcia. Jakie są cechy każdego "członka triady"?

Zaburzenia chodu

Chód pacjenta z NG nie jest pewny: pokonuje źle, porusza się małymi krokami, ledwo utrzymuje równowagę i stara się nie podnosić nóg ponad płaszczyznę podłogi. Ten chód jest również nazywany "zablokowanym" lub "magnetycznym". Tylko ruch nóg przykuwa wzrok, z rąk pacjentów wszystko jest w porządku.

U pacjentów wysokość kroku stopniowo zmniejsza się, trudno jest im wejść po schodach. Startowanie jest równie trudne, a żeby się odwrócić, trzeba wykonać kilka "przygotowawczych" akcji. W takim przypadku pacjent często upada. Warto zauważyć, że pacjent może wykonywać stereotypowe "chodzące" ruchy nogami, nawet leżąc w łóżku lub siedząc.

Ton mięśni nie determinuje rozwoju zaburzeń chodu i jej umiejętności (apraksji chodu). Może być rozlany w sposób dyfuzyjny i pozostać fizjologiczny lub podwyższony w formie piramidalnej lub spastycznej.

Cechą charakterystyczną, która pozwala określić zespół Hakima-Adamsa, jest dramatyczna poprawa chodu pacjenta po nakłuciu lędźwiowym i usunięcie dość dużej ilości (20-40 ml) płynu mózgowo-rdzeniowego. Ten test nazywa się "testem na dotknięcie". Jak zauważono, usunięcie CSF znacznie poprawia zdolność utrzymywania równowagi, a jednocześnie następuje powrót chodu.

Niektórzy naukowcy uważają, że funkcje rąk pozostają normalne, ponieważ ich włókna ruchowe oddalają się od ścianek bocznych komór mózgu, a nie włókien nóg i ulegają minimalnym zmianom morfologicznym.

Demencja

Demencja, czyli naruszenie wyższych funkcji korowych, przejawia się w tej chorobie w pełni, zwykle po zaburzeniach chodu. Ale często poprzedza je, aw nieswoistej formie: zmniejsza się pamięć, a szybkość reakcji umysłowej zwalnia. Początek Apathy. W przyszłości pojawia się samozadowolenie, pojawia się aspontonalność lub impuls do niektórych rodzajów aktywności maleje. Obserwuje się dezorientację w czasie, a u niektórych pacjentów zaburzenia poznawcze przekształcają się w psychotyczne: pojawiają się halucynacje, stan maniakalny, a nawet świadomość jest zakłócona rodzajem delirium.

Otaczający ludzi i krewni zauważają objawy "atrofii emocjonalnej": pacjenci nie wykazują już żadnych uczuć. W ciężkiej chorobie może rozwinąć się senność, stan zjadliwy, a nawet mutacja akinetyczna. Wszystko to prowadzi do występowania odleżyn, wstąpienia wtórnej infekcji i śmierci pacjenta.

Istnieje również tendencja do manifestowania się "przedniej" psychiki. "Czołową" naturą tego zaburzenia jest redukcja samokrytycyzmu, pojawienie się głupoty, skłonność do płaskich i "tłustych" dowcipów, a także naruszenie sekwencji działań. Tak więc pacjent może najpierw oddać mocz, a następnie rozpiąć spodnie. Wielu badaczy uważa, że ​​jest to spowodowane dominującym uszkodzeniem przednich rogów w komorach. W wyniku tego praca płatów czołowych w głębi zostaje zakłócona, a ich połączenia asocjacyjne i spoinowe między sobą a ciałem modzelowatym ulegają wyczerpaniu.

Zaburzenia poznawcze w chorobie Hakima-Adamsa występują szybciej niż w "klasycznej" demencji, na przykład w zespole Alzheimera. Tak więc w ciągu 9-12 miesięcy od początku zaburzeń poznawczych można uzyskać pacjenta, który będzie stale potrzebował pomocy innych osób.

O zaburzeniach miednicy

Jeśli ostrożnie poprosisz pacjenta, aby narzekał na trudności w chodzeniu, wtedy na początku choroby możesz zidentyfikować takie zjawiska jak oddawanie moczu w nocy (dzienne oddawanie moczu w ciągu dnia), a także zaburzenia dyzuryczne, które przejawiają się częstym oddawaniem moczu. Ponadto, pojawiają się imperatywne potrzeby: pacjent pilnie potrzebuje iść do toalety, a jeśli nie ma odpowiedniego miejsca, mocz po prostu nie wytrzymuje.

W przyszłości, wraz z postępem "psychiki czołowej", imperatyw nakłania się i nietrzymanie moczu, które rozwija się później, nawet bez żadnych impulsów, staje się obojętne dla pacjenta. Z reguły pacjenci z wodogłowiem normotensyjnym nie cierpią na nietrzymanie stolca. Może się to jednak zdarzyć na późnym etapie u obłożnie chorych.

Podczas "testu tapicznego" możliwe jest przywrócenie funkcji narządów miednicy przez pewien czas: pacjent zaczyna trzymać mocz. Ta reakcja nie występuje w innych typach nieprawidłowości PTF (funkcja miednicy).

Czy u pacjentów innych niż triada Hakima-Adamsa mogą wystąpić jakiekolwiek objawy? Odpowiedź jest twierdząca, ale oddzielnie, nie mają one niezależnej wartości diagnostycznej, ponieważ mówią o ogólnej inwolucji centralnego układu nerwowego. Może to być zespół pseudobulbarowy, odruch chrząstkowy i odruch trąbkowy, niektóre rodzaje drżenia.

Diagnostyka

Zauważono powyżej, że trudność w rozpoznaniu choroby wynika z szerokiego rozpowszechnienia głównych objawów u osób w podeszłym wieku, a także z niewystarczającego poziomu opieki medycznej dla tej kategorii populacji.

Wszystkie rodzaje rutynowych analiz są bezużyteczne, ich informacje są zerowe. Główne kryteria diagnostyczne to:

• obecność referencyjnej "triady";

• wykrycie objawów wewnętrznego wodogłowia na MRI przy wzroście komór bocznych (ich przednie rogi mogą mieć 1/3 średnicy czaszki, a obraz przypomina "motyl").

Zewnętrzny wodogłowie, szczególnie izolowane, z zachowaniem normalnej wielkości bocznych komór, nie pozwala na rozpoznanie zespołu Hakim-Adamsa, a także na obecność przerzedzonych i zanikowych bruzd i zwojów. Gdy normotensyjna kora wodogłowia jest prawie niezmieniona. Z drugiej strony u osób w podeszłym wieku trudno dostrzec "idealną" korze mózgowej. Zwykle występują oznaki niedokrwienia, obecność małych ognisk glejozy, leukoarajoza. Wszystko to mówi o przewlekłych chorobach naczyń mózgowych i nie jest sprzeczne z diagnozą zespołu Hakima-Adamsa.

Podczas badania MRI należy szczególnie dokładnie ocenić stan sylvianskiego akweduktu i odpływu ługu przez niego. Umożliwi to podjęcie decyzji o dalszych taktykach medycznych, jeśli wymagane jest przetaczanie. Dlatego lepiej jest wykonać MRI niż skan CT, ponieważ struktury mózgu są wyraźnie widoczne na MRI.

• Normalny obraz na dnie oka.

Pod "normalnym obrazem" oznacza brak zatoru i obrzęku nerwu wzrokowego. Cała reszta może istnieć w zależności od wieku i współistniejących chorób.

Następnie przejdź do nakłucia lędźwiowego - głównego testu. Wykryto normalne ciśnienie cieczy, które nie przekracza 180-200 mm wody. Art. Wiadomo, że ciśnienie to zmienia się normalnie i jest związane z tętnem, oddychaniem i ciśnieniem krwi - amplituda oscylacji wynosi zwykle 10% poziomu ciśnienia cieczy (nie więcej niż 20 mm słupa wody). Przy wodogłowiem normotensyjnym amplituda takich fluktuacji jest znacznie większa.

Ważną metodą potwierdzenia diagnozy jest "fantastyczne" badanie dla krajowych emerytów - nocne monitorowanie ciśnienia wewnątrzczaszkowego, prowadzone wspólnie z polisomnografią. W przypadku koincydencji jego wzrostu z fazą szybkiego snu i regresji podczas czuwania, możliwe jest postawienie rozpoznania zespołu Hakima-Adamsa z pełnym autorytetem. Przed tym badaniem należy wykonać USG przezczaszkowe. Pozwoli to ocenić związek między dynamiką pulsacji ciśnienia cieczy a przepływem krwi w naczyniach mózgu. Jest to konieczne do prawidłowej interpretacji wyników.

Zakończenie diagnostyki implementacji testu tap-up i innych technik. W szczególności bada się dynamikę zmniejszania poziomu ciśnienia cieczy po wprowadzeniu soli fizjologicznej.

Ponadto, aby ocenić stopień otępienia, należy zastosować specjalne testy, skale i wywiady neuropsychologiczne, które są "wrażliwe" na psychikę czołową. Jeśli używasz zwykłej krótkiej skali, nie możesz zidentyfikować zaburzeń czołowych i jest to standardowy błąd neurologów. Ale po prostu nie ma jednej metody, która pozwala na zdiagnozowanie psychiki czołowej w 100%.

Leczenie

Zachowawcze leczenie zespołu Khakim-Adamsa polega na przepisaniu "Diakarba" (acetazolamid) i digoksyny na glikozyd nasercowy. Jednak nie udowodniono skuteczności tego rodzaju terapii. Najtrudniejszym zadaniem jest leczenie zaburzeń układu moczowego u pacjentów. W tym celu zaleca się stosowanie leków antycholinergicznych, aby przynajmniej rozwinąć zdolność pacjenta do opróżnienia pęcherza we właściwym czasie.

Możliwości zachowawczego leczenia choroby są jednak ograniczone: techniki niechirurgiczne nie przedłużają życia i nie prowadzą do poprawy jego jakości. Dlatego globalnym standardem w leczeniu NG jest obejście. W końcu spadek ciśnienia w płynie, pomimo jego normalnej liczby, prowadzi do dramatycznego zmniejszenia objawów (poprawa funkcji chodu i funkcji poznawczych).

Najczęściej stosuje się manewrowanie kosmówkowo-otrzewnowe, ze stabilną pozytywną dynamiką 60% i wyższą, zwłaszcza przy wczesnej interwencji chirurgicznej po kilku miesiącach choroby.

Komplikacje i prognozy

W przypadku przeprowadzania szybkiej interwencji chirurgicznej ryzyko powikłań u starszych pacjentów wynosi 30%. Jest to wysoka liczba, ale z reguły występuje pooperacyjny krwiak, "sklejanie" komór z powodu gwałtownego spadku ciśnienia i niedociśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego. Aby wyeliminować te efekty, należy wybrać odpowiedni bocznik i obliczyć optymalne ciśnienie.

Manewrowanie prowadzi do tego, że w 50-70% wszystkich przypadków stan ustabilizuje się, symptomy ulegają regresji, a pacjentowi nie grozi już niepełnosprawność, zwłaszcza podczas wczesnego debiutu choroby. Prognozy dotyczące wodogłowia normotensyjnego, które są leczone zachowawczo, są wątpliwe, a nawet niekorzystne: w ciągu roku może wystąpić rozwój zaburzeń miednicy i progresja otępienia.

Podsumowując, należy stwierdzić, że taka patologia jak zespół Hakima-Adamsa jest "papierkiem lakmusowym" stanu opieki zdrowotnej w kraju i postawą wobec starości. Jeśli problem osoby starszej jest traktowany z uwagą, lekarze nie tylko diagnozują demencję, ale szukają przyczyny - jest to krok w kierunku zdrowienia.