O nerwiaku niedojrzałym: metody diagnostyczne, etapy rozwoju i powikłania

1. Krótko o patologii 2. Etiologia 3. Patogeneza choroby 4. Objawy nerwiaka niedojrzałego 5. Niespecyficzne objawy 6. Etapy rozwoju nowotworu 7. Komplikacje 8. Rozpoznanie 9. O metodach leczenia 10. Wynik choroby

Obecnie obserwuje się wzrost liczby patologii nowotworowych ośrodkowego układu nerwowego. Występuje we wszystkich grupach wiekowych, ma inną charakterystykę histologiczną, charakteryzuje się agresywnym wzrostem i częstością nawrotów.

Neuroblastoma odnosi się do nowotworów pochodzenia zarodkowego. Co to znaczy? Jakie są powody jego rozwoju? Czy możliwe jest pełne wyleczenie? Wszystko to musi być znane, ponieważ patologia jest dość powszechna.

Krótko o patologii

Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją histologiczną nowotwór znajduje się w sekcji nowotworów neuroepitelialnych. Ten nowotwór składa się z embrionalnych niedojrzałych komórek. Normalnie, w momencie urodzenia, proces ich dojrzewania kończy się, powstaje współczulny układ nerwowy. Przy tej patologii nie występuje różnicowanie komórek, rozwija się rak. Dlatego w Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób (ICD) jest oznaczony jako C47 (Złośliwe tworzenie się nerwów obwodowych i autonomicznego układu nerwowego).

• U dorosłych, nerwiak niedojrzały nie występuje, ponieważ wykryto go już we wczesnym dzieciństwie, rzadko można postawić diagnozę u nastolatków.
• Co drugie dziecko procesu diagnozuje się przed osiągnięciem wieku dwóch lat.
• Neuroblastoma rozpoznaje się u co siódmego dziecka z rakiem.
• Od zewnątrzczaszkowych nowotworów układu nerwowego, neuroblastoma stanowi ponad 16% przypadków.

Choroba ma następujące cechy: masa guza może osiągnąć znaczną wielkość, a nawet przerzuty, ale często spontanicznie zaczyna się cofać. Dlatego też, nawet jeśli proces jest uruchomiony, możliwe jest wyleczenie, szczególnie na tle terapii.

Najczęściej znajduje się w przestrzeni zaotrzewnowej i w nadnerczach. Nerwowy współczujący pień może również być dotknięty na poziomie tylnego śródpiersia, rzadziej w okolicy lędźwiowej, miednicy lub szyi. Czasami nie jest możliwe ustalenie głównego ogniska choroby, diagnoza jest spowodowana zidentyfikowanymi przerzutami.

Etiologia

Trudno jest ustalić powody przytłaczającej większości chorych dzieci. Onkolodzy uważają, że pod względem występowania raka u dzieci ważne są wszelkie patologiczne procesy, które są aktywne w procesie ciąży. Czynniki te obejmują:

• ostre i przewlekłe choroby;
• ryzyko zawodowe ze strony matki;
• przeciążenie nerwowe i fizyczne;
• zła sytuacja środowiskowa;
• zakażenia wewnątrzmaciczne.

Około 15-20% ujawniło dziedziczną tendencję do rozwoju patologii onkologicznej. Ważna jest również obecność mutacji genetycznych i wrodzona słabość układu odpornościowego. Często obserwowane na tle wrodzonych anomalii.

Patogeneza choroby

Stopień dojrzewania neuroblastów, który miał zostać zakończony przed urodzeniem dziecka, zostaje zakłócony. Nadal rosną i dzielą się, tworząc podstawę procesu nowotworowego. Czasami, aż do wieku trzech miesięcy, organizm dziecka samodzielnie radzi sobie z tymi odchyleniami, rozpoczynając proces dojrzewania i różnicowania komórek. Następnie wzrost nowotworu ustaje, nie ma objawów choroby, obserwuje się przeciwny rozwój formacji.

Jeśli tak się nie stanie, blastoma staje się duża, przejawia się różnymi objawami, zaczyna dawać przerzuty.

Mogą wystąpić następujące typy histologiczne nowotworów:

• Klasyczna postać - nowotwór składa się z niezróżnicowanych złośliwych komórek, nie ma kapsułki, aktywnie wyrasta w otaczającej tkance i szybko daje przerzuty.
• Zwojnica nerki jest wariantem łagodnym, składa się ze zróżnicowanych (dojrzałych) komórek zwojowych, ma ogniska zwapnień, kapsułkę i wyraźne granice.
• Ganglioneuroblastoma jest odmianą przejściową, ponieważ zawiera jednocześnie niezróżnicowane neuroblasty i dojrzałe komórki zwojowe.

Neuroblastoma manifestacje

W początkowych stadiach patologii nie ma konkretnych znaków. Jako kiełkowanie w otaczającej tkance, ściskanie sąsiadujących struktur anatomicznych i tworzenie przerzutów, tworzy się charakterystyczny kliniczny obraz choroby. Manifestacje patologii zależą od lokalizacji, obecności przerzutów i stopnia upośledzenia procesów metabolicznych.

Istnieją następujące klasyczne lokalizacje i objawy neuroblastoma:

• Zespół Hornera z powodu wpływu guza na sympatyczny pień w głowie i szyi. Jednocześnie zaburza się współczulne unerwienie oka, co objawia się zwężeniem źrenicy (zwężeniem źrenicy), obniżeniem górnej powieki (opadanie powiek), cofnięciem gałki ocznej (enophthalmos), wysuszeniem skóry twarzy po tej samej stronie (anhidrosis). Przy badaniu palpacyjnym szyi lekarz może wykryć guzki i stwardnienie guzów. Jeśli wzrost guza jest zlokalizowany za gałką oczną, można zaobserwować wytrzeszcz.

• Lokalizacja procesu na poziomie regionu klatki piersiowej w tylnym śródpiersiu objawia się zaburzeniami oddychania, połykaniem i pojawieniem się nieprawidłowości w pracy serca. Dzieci często kaszlą, zwracają, w zaawansowanych przypadkach czasami obserwuje się deformację klatki piersiowej.
• Objętościowe tworzenie guzków o gęstej konsystencji podczas obmacywania brzucha. Jest ściśle spawany z otaczającymi tkankami. Najczęściej manifestuje się więc zaotrzewnowo zaotrzewnowo. Jego cechą jest szybki wzrost w kanale kręgowym.

Mogą występować oznaki ucisku korzeni nerwowych rdzenia kręgowego, co tłumaczy się lokalizacją guza w pobliżu kręgosłupa (ból pleców, upośledzenie funkcji motorycznych lub czuciowych). W tym przypadku złośliwy proces często rozprzestrzenia się na rdzeń kręgowy, co może prowadzić do rozwoju porażenia, dysfunkcji narządów miednicy.

Inną neurologiczną manifestacją choroby jest ataksja móżdżkowa. Jednocześnie niestabilność chodu, chodzenie z szerokim obszarem wsparcia, zmniejszenie napięcia mięśniowego. Zjawiska te są charakterystyczne dla zmian móżdżku.

Niespecyficzne manifestacje

Starsze dzieci mogą skarżyć się na złe samopoczucie, brak apetytu, ból kości o niepewnej naturze i lokalizacji, zmęczenie, dreszcze i bóle mięśni spowodowane gorączką.

Rodzice zauważają utratę wagi dziecka, jego podatność na częste przeziębienia. Tendencja do krwawienia z nosa, krwotoku i innych objawów zespołu krwotocznego, co tłumaczy się uszkodzeniem szpiku kostnego. Patologii towarzyszy zwiększona produkcja katecholamin. Dlatego rodzice zauważają bladość, pocenie się, okresowe luźne stolce i podwyższone ciśnienie krwi.

Podczas badania pediatra wykrywa regionalne lub rozszerzone powiększenie węzłów chłonnych. Możliwy obrzęk genitaliów i kończyn dolnych. Ponadto, gdy przerzuty na skórze, gęste sęki niebieskawo-fioletowy lub niebieskawy kolor, znajduje się wątroba rośnie.

Etapy rozwoju nowotworu

Zwyczajowo określa się etap rozwoju neuroblastoma:

1. Pierwszy etap zakłada obecność pojedynczej zmiany o średnicy do 5 cm, bez przerzutów i oznak uszkodzenia układu limfatycznego.
2. W drugim etapie zmiana nie ma również odległych objawów, ale może wynosić do 10 cm.
3. W trzecim stadium nerwiaka niedojrzałego zmiany przerzutowe układu limfatycznego występują na tle pojedynczego lub obustronnego guza o dowolnej wielkości.
4. Na czwartym etapie procesu występuje kilka guzów, oznaki węzłów chłonnych i odległe przerzuty.

Większość chorych dzieci wchodzi do kliniki onkologicznej na trzecim lub czwartym etapie procesu, co zmniejsza ich szanse na wyzdrowienie. Dlatego tak ważne jest terminowe leczenie.

Komplikacje

Patologia jest podatna na wczesne i szybkie rozprzestrzenianie się w organizmie. Odległe przerzuty w momencie rozpoznania wykrywane są u 75% małych pacjentów.

Przerzuty są najczęściej obserwowane w następujących narządach:

Diagnostyka

Oprócz historii i dokładnego badania należy zastosować metody badań laboratoryjnych i instrumentalnych. Głównymi z nich są następujące metody diagnozy neuroblastoma:

• badanie krwi: niedokrwistość;
• analiza moczu: pochodne katecholaminy, które są syntetyzowane przez komórki nowotworowe;
• wykrywanie markerów nowotworowych w testach krwi i moczu;
• Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej i narządów miednicy.

Diagnostyka radiologiczna do wizualizacji procesu i wykrywania przerzutów obejmuje następujące metody: skanowanie kości promieniami radioizotopowymi, radiografię płuc i jamy brzusznej, obrazowanie rentgenowskie i rezonans magnetyczny, angiografię (w celu oceny poziomu unaczynienia nowotworu).

Pyelografia ma charakter informacyjny, jeśli rozwój procesu nowotworowego wpływa na miedniczkę nerkową. Konieczne jest również przebicie szpiku kostnego (mostek, skrzydło biodrowe).

O metodach leczenia

Taktyka wpływania na proces onkologiczny i schematy leczenia zależy od stadium rozwoju nowotworu. Leczenie neuroblastoma dowolnego wariantu histologicznego powinno być złożone:

• Metody chirurgiczne. Najskuteczniejsze całkowite usunięcie edukacji, ale w momencie rozpoznania co drugi pacjent ma przerzuty obwodowe.
• Radioterapia. Jest stosowany przed i po całkowitej lub częściowej resekcji masy guza, a także wtedy, gdy usunięcie nie jest już możliwe. Istnieją ograniczenia wiekowe, ponieważ możliwe są długotrwałe niepożądane skutki. Dawki i liczba sesji zależą od wielkości i umiejscowienia formacji, obecności przerzutów.
• Chemioterapia. Częściej mianowany jest kombinacją kilku leków, których wybór zależy od wieku i stanu pacjenta. Ta metoda jest stosowana przed zabiegiem chirurgicznym w celu zmniejszenia wzrostu guza, a po nim, w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu z tworzeniem przerzutów.

• Autotransplantacja szpiku kostnego. Ten rodzaj leczenia stosuje się w obecności przerzutów nowotworowych do szpiku kostnego. Przeszczep szpiku kostnego pacjenta jest stosowany tam, gdzie nie ma komórek nowotworowych, Dowodem jest szybkie kiełkowanie otaczających tkanek lub nawrót procesu po operacji. Według statystyk medycznych wskaźnik przeżycia jest znacznie wyższy niż w przypadku standardowych technik.

Wynik choroby

Prognozy dotyczące nerwiaka niedojrzałego są często niekorzystne, ponieważ są odporne na wiele najnowocześniejszych metod leczenia. Ponadto proces ten często daje przerzuty do różnych narządów.

Wynik zależy od następujących czynników:

1. Wiek pacjenta. Neuroblastoma u dzieci jest z powodzeniem leczony w wieku jednego roku i z wczesnym wykryciem tego procesu.
2. Histologiczna charakterystyka nerwiaka niedojrzałego.
3. Stopień i stopień kiełkowania otaczających tkanek. W zaawansowanych przypadkach szanse na sukces są niewielkie.
4. Proces lokalizacji. Nawet wolno postępująca patologia, zlokalizowana w przestrzeni zaotrzewnowej, jest bardzo trudna w leczeniu każdego rodzaju leczenia.
5. Obecność przerzutów i ich lokalizacja. Czwarty etap nerwiaka niedojrzałego najczęściej prowadzi do zgonu, zwłaszcza w przerzutach do kości.

Grupa z korzystnym rokowaniem obejmuje pacjentów, którzy żyją ponad dwa lata po rozpoznaniu i leczeniu.

Neuroblastoma jest poważnym problemem w onkologii dziecięcej. Ta choroba jest bardzo podstępna, zaczyna niedostrzegalnie, szybko daje przerzuty i może być śmiertelna. Dlatego tak ważna jest wczesna diagnoza choroby. W tym celu stosowane są obecnie najbardziej zaawansowane metody diagnostyczne. Terminowe leczenie, pełne badanie i odpowiednia terapia pomogą uratować życie dziecka.

Co zagraża nerwiakiem niedojrzałym u dorosłych

Neuroblastoma to śmiertelna choroba, która jest najczęściej diagnozowana w dzieciństwie. U dorosłych złośliwy guz jest bardzo rzadki.

Treść

Powody

Przyczyny nerwiaka niedojrzałego u osób w wieku dorosłym nie są w pełni zrozumiałe. W 80% przypadków choroba może się ujawnić bez wyraźnego powodu.

Pozostałe 20% początku choroby wiąże się z dziedzicznym dziedziczeniem. Jeśli choroba wiąże się z dziedziczną predyspozycją, złośliwe guzy obserwuje się u dzieci.

Naukowcy sugerują, że nerwiak niedojrzały w wieku dorosłym jest związany ze zmianami genetycznymi w organizmie, przedłużoną ekspozycją na różne czynniki rakotwórcze, promieniowaniem radioaktywnym lub zatruciem chemicznym.

W ciele pojawiają się mutacje, które wywołują pojawienie się komórek rakowych. Dzięki tej chorobie są czynnie dzielone, w wyniku czego nowotwory pojawiają się w wielu tkankach narządów.

Neuroblastoma można obserwować w nadnerczach, w miednicy, w przestrzeni zaotrzewnowej, w szyi i śródpiersiu. Działa także na kości, węzły chłonne, mózg, wątrobę i skórę.

Objawy

Komórki nowotworowe przedostają się do krwiobiegu i powodują, że pacjent:

• zwiększone pocenie;
• bóle i bóle kości i stawów;
• anemia;
• zmniejszony apetyt;
• utrata masy ciała;
• obrzęk;
• gorączka;
• wysoka temperatura;
• powiększona wątroba;
• kaszel;
• zaczerwienienie skóry;
• zwiększone ciśnienie.

Neuroblastoma może również być bezobjawowa bez wywoływania dolegliwości u pacjenta. Często zdiagnozowana jest przypadkowo podczas prześwietleń, ultrasonografii lub badań lekarskich.

Najczęściej choroba występuje u dorosłych w późniejszych stadiach choroby, gdy występują duże przerzuty, zakłócając pracę pobliskich narządów.

Kolejnym istotnym objawem choroby jest zespół Hornera. Pacjent ma opadanie gałki ocznej, siniaki wokół oczu, opadanie powiek, brak rozszerzenia źrenicy w ciemności.

Diagnostyka

Celem diagnozy jest badanie histologii i przerzutów pacjenta. Podczas choroby w moczu i krwi wykrywane są podwyższone poziomy katecholamin i ich pochodnych, a także wysokie poziomy dopaminy. Badanie tych substancji określi stopień rozwoju choroby.

Podstawowym badaniem, które przeprowadza się w pierwszej kolejności, jest badanie ultrasonograficzne. Pozwala określić obecność guza w jamie brzusznej lub w rejonie miednicy. Aby określić lokalizację formacji, ich strukturę, obecność zwapnień, tomografię komputerową lub echografię wykonuje się. Jeśli formacja jest zlokalizowana w klatce piersiowej, pacjentowi przepisuje się zdjęcia rentgenowskie.

Ważną metodą diagnostyczną jest biopsja aspiracyjna. Jest to ostatni etap badań diagnostycznych, które pozwalają dokładnie określić obecność guza pierwotnego, obecność przerzutów, etap rozwoju edukacji.

Szpik kostny pobiera się w 4-8 miejscach. Próbki materiałów są przesyłane do laboratorium w celu wykonania badań histologicznych i cytologicznych. Mogą również pobrać punkcję szpiku kostnego.

Leczenie

Po zbadaniu pacjenta chirurg, chemoterapeuta i radiolog określają taktykę leczenia. Rozwój nerwiaka niedojrzałego jest trudny do przewidzenia, ponieważ może nie tylko aktywnie wzrastać, ale także sam się zniszczyć. Dlatego w zależności od danych diagnostycznych zaleca się stosowanie kilku metod leczenia.

Jeśli guz zostanie wykryty w początkowej fazie rozwoju, przeprowadza się chirurgiczne usunięcie formacji. Jeśli po interwencji chirurgicznej wystąpią nawroty choroby lub wystąpią przerzuty z pozostałych komórek, zalecana jest chemioterapia.

Skuteczne leki podczas stosowania chemioterapii to: winkrystyna, cyklofosfamid, melfalan, tenipozyd itp.

Radioterapia jest zalecana na podstawie indywidualnej charakterystyki przebiegu choroby. Tolerancja na rdzeń kręgowy i wiek pacjenta są brane pod uwagę.

W zaawansowanym stadium choroby możliwe jest wykonanie transplantacji

Prognoza

Rokowanie nerwiaka niedojrzałego zależy od morfologii raka, stopnia zaawansowania choroby i obecności ferrytyny w surowicy krwi. Na wynik choroby występuje obecność przerzutów w sąsiadujących narządach i otaczających tkankach.

Jeśli przebieg choroby nie zostanie rozpoczęty, a zróżnicowane komórki znajdują się w próbkach tkanek, istnieje raczej wysokie prawdopodobieństwo odzyskania.

Prawdopodobieństwo przeżycia zwiększa się, jeśli w śródpiersiu znajduje się nerwiak zarodkowy. Negatywne rokowanie przeżycia u pacjentów, u których nowotwór zlokalizowany jest w przestrzeni zaotrzewnowej.

Ta patologiczna progresja guza powoli postępuje i praktycznie nie da się go wyleczyć. W stadium 4 nerwiaka niedojrzałego, jeśli wykryte zostaną przerzuty do kości, ryzyko zgonu jest wysokie.

Według statystyk wskaźnik przeżycia wynosi do 90% u pacjentów, u których zdiagnozowano chorobę pierwszego stadium i szybko rozpoczął leczenie. W przypadku choroby drugiego stadium wskaźnik przeżycia wynosi do 80%. Na etapie 3 - 40-70%, na etapie 4 - 20%.

Niebezpieczeństwo

Neuroblastoma to złośliwa formacja, która atakuje współczulny układ nerwowy. Może powodować przerzuty do różnych części ciała i wpływać na tkanki narządów ludzkich.

Neuroblastoma

Neuroblastoma jest nowotworem złośliwym współczulnego układu nerwowego pochodzenia embrionalnego. Rozwija się u dzieci, zwykle zlokalizowanych w nadnerczach, przestrzeni zaotrzewnowej, śródpiersiu, szyi lub obszarze miednicy. Manifestacje zależą od lokalizacji. Najczęstsze objawy to ból, gorączka i utrata masy ciała. Neuroblastoma jest zdolna do regionalnych i odległych przerzutów z uszkodzeniem kości, wątroby, szpiku kostnego i innych narządów. Rozpoznanie ustala się na podstawie danych z badania, USG, TK, MRI, biopsji i innych metod. Leczenie - chirurgiczne usunięcie nowotworów, radioterapia, chemioterapia, przeszczep szpiku kostnego.

Neuroblastoma

Neuroblastoma jest niezróżnicowanym nowotworem złośliwym, pochodzącym z zarodkowych neuroblastów współczulnego układu nerwowego. Neuroblastoma jest najczęstszą postacią raka pozaczyniowego u małych dzieci. Stanowi 14% całkowitej liczby nowotworów złośliwych u dzieci. Może być wrodzony. Często w połączeniu z wadami rozwojowymi. Szczytowa zapadalność wynosi 2 lata. W 90% przypadków nerwiak niedojrzały rozpoznaje się przed ukończeniem 5 lat. U nastolatków jest bardzo rzadko wykrywany, u dorosłych nie rozwija się. W 32% przypadków znajduje się w nadnerczach, w 28% w przestrzeni zaotrzewnowej, w 15% w śródpiersiu, w 5,6% w miednicy i 2% w szyi. W 17% przypadków nie jest możliwe określenie lokalizacji węzła podstawowego.

U 70% pacjentów z nerwiakiem niedojrzałym, po postawieniu diagnozy, wykrywane są przerzuty limfatyczne i krwiopochodne. Regionalne węzły chłonne, szpik kostny i kości są najczęściej dotknięte, rzadziej wątroba i skóra. Rzadko spotyka się wtórne ogniska w mózgu. Unikalną cechą nerwiaka niedojrzałego jest zdolność do zwiększania poziomu różnicowania komórek z transformacją do ganglioneuroma. Naukowcy uważają, że w niektórych przypadkach nerwiak niedojrzały może być bezobjawowy i prowadzić do samo-regresji lub dojrzewania w łagodnym guzie. Jednakże często obserwuje się szybki agresywny wzrost i wczesne przerzuty. Leczenie nerwiaka jest prowadzone przez specjalistów z zakresu onkologii, endokrynologii, pulmonologii i innych dziedzin medycyny (w zależności od lokalizacji nowotworu).

Przyczyny Neuroblastoma

Mechanizm neuroblastoma nie jest jeszcze jasny. Wiadomo, że guz rozwija się z zarodkowych neuroblastów, które do czasu narodzin dziecka nie dojrzewały do ​​komórek nerwowych. Obecność zarodkowych neuroblastów u noworodków lub małych dzieci niekoniecznie prowadzi do powstania nerwiaka niedojrzałego - małe obszary takich komórek są często wykrywane u dzieci w wieku poniżej 3 miesięcy. Następnie zarodkowe neuroblasty można przekształcić w dojrzałą tkankę lub dalej dzielić i wywoływać neuroblastomę.

Jako główną przyczynę rozwoju neuroblastoma naukowcy wskazują nabyte mutacje, które występują pod wpływem różnych niekorzystnych czynników, ale jak dotąd nie było możliwe określenie tych czynników. Istnieje korelacja między ryzykiem guza, nieprawidłowościami rozwojowymi a wrodzonymi zaburzeniami odporności. W 1-2% przypadków nerwiak niedojrzały jest dziedziczny i jest przenoszony w sposób autosomalny dominujący. W przypadku rodzinnej postaci nowotworu typowy jest wczesny wiek wystąpienia choroby (szczyt częstości występowania przypada na 8 miesięcy) i równoczesne lub prawie równoczesne powstawanie kilku ognisk.

Patognomoniczny defekt genetyczny w nerwiaku niedojrzałym to utrata części krótkiego ramienia pierwszego chromosomu. Ekspresję lub amplifikację onkogenu N-myc stwierdza się u jednej trzeciej pacjentów w komórkach nowotworowych, takie przypadki są uważane za prognostycznie niekorzystne ze względu na szybkie rozprzestrzenianie się procesu i oporność nowotworu na działanie chemioterapii. Mikroskopia neuroblastoma ujawniła okrągłe małe komórki z ciemnymi plamkami jądra. Charakteryzuje się obecnością ognisk zwapnień i krwotoków w tkance nowotworowej.

Klasyfikacja nerwiaka

Istnieje kilka klasyfikacji nerwiaka niedojrzałego, w zależności od wielkości i rozpowszechnienia nowotworu. Rosyjscy specjaliści zazwyczaj korzystają z klasyfikacji, która w uproszczonej formie może być przedstawiona w następujący sposób:

• Stadium I - wykrywa pojedynczy węzeł o wielkości nie większej niż 5 cm, nie ma przerzutów limfocytowych i krwiotwórczych.
• Stadium II - pojedynczy nowotwór określa się w wielkości od 5 do 10 cm, nie ma oznak uszkodzenia węzłów chłonnych i odległych narządów.
• Stadium III - guz o średnicy mniejszej niż 10 cm jest wykrywany z udziałem regionalnych węzłów chłonnych, ale bez uszkodzenia odległych narządów lub guza o średnicy większej niż 10 cm bez uszkodzenia węzłów chłonnych i odległych narządów.
• Etap IVA - określa się nowotwór o dowolnej wielkości z odległymi przerzutami. Ocena udziału węzłów chłonnych nie jest możliwa.
• Stadium IVB - wykrywane są liczne nowotwory z synchronicznym wzrostem. Nie można ustalić obecności lub braku przerzutów w węzłach chłonnych i odległych narządach.

Objawy nerwiaka niedojrzałego

Neuroblastoma charakteryzuje się znaczną różnorodnością objawów, co tłumaczy się różnymi lokalizacjami guza, zaangażowaniem niektórych pobliskich narządów i dysfunkcją odległych narządów dotkniętych przerzutami. Na początkowych etapach obraz kliniczny nerwiaka niedojrzałego nie jest swoisty. U 30-35% pacjentów występuje miejscowy ból, w 25-30% obserwuje się wzrost temperatury ciała. 20% pacjentów traci na wadze lub pozostaje w tyle za normą wiekową z nadwagą.

Gdy nerwiak niedojrzały znajduje się w przestrzeni zaotrzewnowej, pierwszym objawem choroby mogą być węzły wyznaczone przez palpację jamy brzusznej. Następnie neuroblastoma może rozprzestrzeniać się przez otwór międzykręgowy i powodować kompresję rdzenia kręgowego wraz z rozwojem mielopatii kompresyjnej, objawiającej się powolnym paraplegią i zaburzeniem funkcji narządów miednicy. Przy lokalizacji nerwiaka niedojrzałego w strefie śródpiersia obserwuje się trudności w oddychaniu, kaszel, dysfagię i częste niedomykanie. W procesie wzrostu nowotwór powoduje deformację klatki piersiowej.

Gdy guz znajduje się w okolicy miednicy, występują zaburzenia ruchu jelit i oddawania moczu. Przy lokalizacji nerwiaka niedojrzałego w szyi, wyczuwalny guz staje się zwykle pierwszą oznaką choroby. Zespół Hornera może zostać wykryty, w tym opadanie powiek, zwężenie źrenic, endophthalmos, osłabienie reakcji źrenicy na światło, nadmierne pocenie się, zaczerwienienie skóry twarzy i spojówki po uszkodzonej stronie.

Objawy kliniczne odległych przerzutów w nerwiaku niedojrzałym są również bardzo zróżnicowane. Gdy rozprzestrzenianie się limfocytów ujawniło wzrost węzłów chłonnych. Po pokonaniu szkieletu, bólu w kościach. Wraz z przerzutami nerwiaka niedojrzałego do wątroby obserwuje się szybki wzrost narządu, prawdopodobnie z rozwojem żółtaczki. Przy zajętym szpiku kostnym występuje niedokrwistość, trombocytopenia i leukopenia, które objawiają się letargiem, osłabieniem, zwiększonym krwawieniem, tendencją do zakażeń i innymi objawami przypominającymi ostrą białaczkę. Wraz z porażką skóry na skórze pacjentów z neuroblastoma tworzą się niebieskawe, niebieskawe lub czerwonawe gęste węzły.

Neuroblastoma charakteryzuje się także zaburzeniami metabolicznymi w postaci zwiększonego poziomu katecholamin i (rzadziej) wazoaktywnych peptydów jelitowych. Pacjenci z takimi zaburzeniami doświadczają napadów, w tym blednięcia skóry, nadmiernej potliwości, biegunki i zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Po skutecznym leczeniu nerwiaka niedojrzałego drgawki stają się mniej wyraźne i stopniowo znikają.

Rozpoznanie nerwiaka niedojrzałego

Diagnoza naraża, biorąc pod uwagę dane z badań laboratoryjnych i badań instrumentalnych. Lista metod laboratoryjnych stosowanych w diagnostyce nerwiaka niedojrzałego obejmuje określenie poziomu katecholamin w moczu, poziomu ferrytyny i glikolipidów związanych z błoną we krwi. Ponadto w trakcie badania pacjentom przepisuje się test do oznaczania poziomu swoistej dla neuronu enolazy (NSE) we krwi. Ta analiza nie jest specyficzna dla nerwiaka niedojrzałego, ponieważ wzrost liczby NSE można również zaobserwować w chłoniaku i mięsaku Ewinga, ale ma on pewną wartość prognostyczną: im niższy poziom NSE, tym korzystniejsza jest choroba.

W zależności od lokalizacji nerwiaka niedojrzałego plan badania instrumentalnego może obejmować CT, MRI i ultradźwięki przestrzeni zaotrzewnowej, radiografii i TK klatki piersiowej, MRI tkanek miękkich szyi i inne procedury diagnostyczne. Jeśli podejrzewasz odległe przerzuty nerwiaka niedojrzałego, scyntygrafię kości promieniotwórczej szkieletu, ultrasonografię wątroby, biopsję trepiny lub biopsję aspiracyjną szpiku kostnego, należy wykonać biopsję węzłów skórnych i inne badania.

Leczenie nerwiaka zarodkowego

Leczenie nerwiaka zarodkowego można prowadzić przy użyciu chemioterapii, radioterapii i interwencji chirurgicznych. Taktyka leczenia jest określana na podstawie stadium choroby. W stadium I i II nerwiaka niedojrzałego wykonuje się interwencje chirurgiczne, czasami na tle przedoperacyjnej chemioterapii przy użyciu doksorubicyny, cisplatyny, winkrystyny, ifosfamidu i innych leków. W stadium III nerwiaka niedojrzałego przedoperacyjna chemioterapia staje się nieodzownym elementem leczenia. Cel leków chemioterapeutycznych pozwala na regresję guzów w następstwie radykalnej operacji.

W niektórych przypadkach, wraz z chemioterapią, stosuje się radioterapię dla nerwiaków niedojrzałych, jednak ta metoda jest obecnie coraz mniej uwzględniana w schemacie leczenia ze względu na wysokie ryzyko wystąpienia długotrwałych powikłań u małych dzieci. Decyzję o potrzebie radioterapii neuroblastoma podejmuje się indywidualnie. Kiedy napromieniowanie kręgosłupa uwzględnia poziom wiekowy tolerancji rdzenia kręgowego, w razie potrzeby należy zastosować sprzęt ochronny. Podczas napromieniowania górnych podziały tułowia chroni stawów barkowych, podczas napromieniania stawów miednicy - biodra i, jeśli to możliwe, jajników. W stadium IV nerwiaka niedojrzałego przepisuje się dużą dawkę chemioterapii, przeprowadza się przeszczep szpiku kostnego, prawdopodobnie w połączeniu z zabiegiem chirurgicznym i radioterapią.

Neuroblastoma Prediction

Rokowanie dla nerwiaka niedojrzałego zależy od wieku dziecka, stadium choroby, charakterystyki struktury morfologicznej guza i poziomu ferrytyny w surowicy. Biorąc pod uwagę wszystkie te czynniki, eksperci wyróżniają trzy grupy pacjentów z nerwiakiem niedojrzałym: z korzystną prognozą (przeżywalność dwuletnia wynosi ponad 80%), z prognozą pośrednią (przeżycie dwuletnie wynosi od 20 do 80%) oraz z niekorzystną prognozą (przeżycie dwuletnie wynosi mniej niż 20%).

Najważniejszym czynnikiem jest wiek pacjenta. U pacjentów młodszych niż 1 rok rokowanie na nerwiaka niedojrzałego jest bardziej korzystne. Jako kolejny najważniejszy znak prognostyczny eksperci wskazują lokalizację neoplazji. Najbardziej niekorzystne wyniki obserwuje się w nerwiakach z przestrzeni zaotrzewnowej, najmniej - w śródpiersiu. Wykrywanie zróżnicowanych komórek w próbce tkanki wskazuje na raczej wysokie prawdopodobieństwo odzyskania.

Średnie pięcioletnie przeżycie pacjentów z nerwiakiem zarodkowym stopnia I wynosi około 90%, stadium II - od 70 do 80%, stadium III - od 40 do 70%. U pacjentów ze stopniem IV wskaźnik ten różni się istotnie wraz z wiekiem. W grupie dzieci poniżej 1 roku życia z nerwiakiem zarodkowym stopnia IV, 60 lat może być wykorzystane do życia 60% pacjentów, w grupie dzieci od 1 do 2 lat - 20%, w grupie dzieci powyżej 2 lat - 10%. Środki zapobiegawcze nie są opracowywane. Jeśli w rodzinie są przypadki nerwiaka niedojrzałego, zaleca się poradnictwo genetyczne.

Rodzaje neuroblastoma

Złośliwy guz powstały z komórek nerwowych układu współczulnego najczęściej dotyka bardzo niedojrzałego organizmu. Neuroblastoma i retinoblastoma występują u dzieci w wieku od 1 do 5 lat i mogą powstawać w rozwoju zarodkowym. Jej przyczyny to predyspozycje genetyczne, mutacje genetyczne, w wieku dorosłym - zły styl życia. Naukowcy wykazali, że nowotwór złośliwy powstaje z niedojrzałych neuroblastów. W zależności od umiejscowienia guza i rodzaju komórek nerwowych istnieją różne typy nerwiaka niedojrzałego: przestrzeń zaotrzewnowa, słabo zróżnicowana, u dzieci, u osób dorosłych.

Ten guz jest jednym z największych i najbardziej nieprzewidywalnych: może rozwijać się dramatycznie, tworzyć przerzuty i samozniszczenie.

Rodzaje neuroblastoma

Biorąc pod uwagę, że neuroblastoma rozwija się z komórek współczulnego układu nerwowego, może tworzyć się w całym ciele wzdłuż kręgosłupa. Istnieją takie rodzaje neuroblastoma:

• Melulloblastoma, powstaje w móżdżku, szybko się rozprzestrzenia (przerzuty), pierwsze objawy - koordynacja ruchu, równowaga jest zaburzona;
• siatkówczaka, uszkodzona siatkówka, ślepota, przerzuty do mózgu;
• mięsak nerwiakowłóknisty, zlokalizowany w jamie brzusznej, atakuje węzły chłonne, kości;
• sympathoblastoma, utworzony w nadnerczach (przestrzeń zaotrzewnowa), może pojawić się w płucach.

Jeśli guz rośnie gwałtownie, dotyczy to rdzenia kręgowego i porażenia kończyn. Objawy te objawiają się:

• obrzęk;
• powstawanie obrzęków;
• anemia;
• ból w kościach i stawach;
• brak apetytu;
• zmniejszona masa ciała;
• temperatura wzrasta;
• wątroba wzrasta;
• zmiany cery;
• ataki gorączki, konwulsje;
• kaszel, klatka piersiowa zdeformowana;
• przesunięta gałka oczna.

Komórki nerwiaka wydzielają w organizmie produkty swojej życiowej aktywności, co powoduje: biegunkę, potliwość, wysokie ciśnienie, zaczerwienienie skóry.

Klasyfikuj 4 etapy rozwoju tego nowotworu złośliwego:

I - guz znajduje się w narządzie, w którym został utworzony;
II - znajduje się po jednej stronie kręgosłupa, wpływa na węzły chłonne;
III - rozciąga się po obu stronach kręgosłupa;
IV - przerzuty w całym ciele: węzły chłonne, płuca, kości;
IVS - łączy stadium I-II, ma przerzuty do wątroby, szpiku kostnego, kości pozostają nienaruszone. Na tym etapie często ustala się regresja guza, jego zwyrodnienie do łagodnego lub całkowitego zaniku.

Diagnozuj neuroblastomę na różne sposoby:

• MRI;
• CT (tomografia komputerowa);
• USG;
• badanie ultrasonograficzne;
• radiografia;
• biopsja części ciała, szpik kostny;
• scyntygrafia (zwiększona ilość izotopu, z powodu komórek nowotworowych);
• badanie krwi (wysoki poziom katecholamin, dopaminy itp.);
• badanie palpacyjne, techniki obrazowania.

Leczenie tego nowotworu odbywa się za pomocą radioterapii, chemioterapii i interwencji chirurgicznej.

Neuroblastoma u dzieci

Prawie 40% tej choroby odnotowano u noworodków i niemowląt, 90% to dzieci poniżej 6 roku życia. Prawie co roku u 1 ml noworodka z nerwiakiem zarodkowym. U dzieci guz może nie ujawnić się przez długi czas (bezobjawowy). Wykryj, że może być na późniejszych etapach. Objawy neuroblastoma u dzieci są różne, wszystko zależy od tego, który organ jest zlokalizowany (brzuch zwiększa objętość, szyja puchnie, zaburzenia oddawania moczu, oddychanie jest utrudnione, zespół Hornera, zgięcie gałki ocznej). Lekarze za pomocą wykluczenia dokładnie ustalają diagnozę i przepisują leczenie (chemioterapia, przeszczep szpiku kostnego, radioterapia, zabieg chirurgiczny). Chore dzieci dzielą się na trzy kategorie:

• pod nadzorem;
• średnie ryzyko;
• wysokie ryzyko

W okresie niemowlęcym guz ten może się cofnąć, po chemioterapii lub spontanicznie.

Neuroblastoma u dorosłych

Guz komórek nerwowych układu współczulnego w wieku dorosłym jest bardzo rzadki. Neuroblastoma mózgu w przerzutach bardzo szybko u dorosłych, z ostrym pogorszeniem zdrowia ludzkiego. Jeśli zostanie wykryty na wczesnym etapie, można przewidzieć pozytywny wynik leczenia.

Neuroblastoma zaotrzewnowa

Guz w tym obszarze ciała wpływa na nerki z nadnerczami, trzustką, dwunastnicą i okrężnicą, aortą brzuszną i żyłą główną, kanałem klatki piersiowej, pniami, węzłami chłonnymi i naczyniami krwionośnymi. Biorąc pod uwagę znaczenie wszystkich tych narządów w tym obszarze ciała, uważa się je za patologię o wysokim złośliwym charakterze.

Neuroblastoma niskiego stopnia

Istnieją guzy o różnym stopniu zróżnicowania. Ganlioneuroma jest łagodna, ganglioneuroblastoma jest pośrednia, nerwiak niedojrzały jest słabo zróżnicowany, ma małe okrągłe komórki, których jądra są ciemno nakrapiane. Krwotoki i zwapnienia można znaleźć w złośliwym guzie.

Neuroblastoma - tajemniczy złośliwy guz wieku dziecięcego

Co to jest neuroblastoma?

Neuroblastoma to rodzaj raka, który powstaje w bardzo wczesnych formach komórek nerwowych znajdujących się w zarodku lub płodzie.

Termin "neuro" odnosi się do nerwów, podczas gdy "blastoma" odnosi się do raka, który wpływa na niedojrzałe lub rozwijające się komórki.

Ten rodzaj raka występuje najczęściej u niemowląt i małych dzieci. Rzadko zdarza się to u dzieci w wieku powyżej 10 lat i niezwykle rzadko zdarza się, że jest u dorosłych.

Neuroblastomy to nowotwory, które rozpoczynają się we wczesnych komórkach nerwowych (zwanych neuroblastami) układu współczulnego, dzięki czemu można je znaleźć w dowolnym miejscu w tym systemie.

Nz. Neuroblastoma na poziomie komórkowym

Wielu się zastanawia, czy można dostać neuroblastoma. Nie, ona absolutnie nie jest zaraźliwa.

Lokalizacja

W 35% przypadków choroba występuje w nadnerczach, w 25% przypadków - w zwojach nerwowych jamy brzusznej. Większość odpoczynku zaczyna się w zwojach współczulnych w pobliżu kręgosłupa w klatce piersiowej, szyi lub miednicy.

Zachowanie

Neuroblastomy zachowują się inaczej w każdym przypadku. Niektóre rosną i rozprzestrzeniają się szybko, podczas gdy inne rosną powoli. Czasami u bardzo małych dzieci komórki nowotworowe umierają bez powodu, a guz znika samoczynnie. W innych przypadkach komórki czasami dojrzewają niezależnie w normalnych komórkach zwojowych i przestają dzielić. To sprawia, że ​​gula mózgu jest zła.

Neuroblastoma może również rozprzestrzeniać się przez tkanki poza pierwotnym miejscem, na przykład: w szpiku kostnym, kościach, węzłach chłonnych, wątrobie i skórze.

Przyczyny choroby

Jak w większości przypadków raka, przyczyny tej choroby są nieznane.

Objawy

Objawy choroby różnią się w zależności od miejsca wykrycia nowotworu.

Pierwsze objawy są niejasne, na przykład:

• zmęczenie
• utrata apetytu
• ból kości.

Bardziej specyficzne objawy w nerwiaku niedojrzałym wystąpią w zależności od lokalizacji guza:

Jeśli guz znajduje się w jamie brzusznej, brzuch dziecka może być spuchnięty, pacjent może skarżyć się na zaparcia lub mieć problemy z oddawaniem moczu.

Uszkodzenie klatki piersiowej może prowadzić do duszności i trudności w połykaniu pokarmu lub wody.

Uszkodzenie szyi czasami wpływa na oddychanie i połykanie.

Niekiedy w skórze pojawiają się złogi nerwiaka niedojrzałego, które objawiają się małymi siniakami.

Jeśli guz naciska na rdzeń kręgowy, dzieci mogą czuć słabość nóg i niepewnie chodzić. Jeśli Twoje dziecko jeszcze nie chodzi, możesz zauważyć zmniejszenie ruchów nóg. Mogą również skarżyć się na zaparcia i trudności z oddawaniem moczu.

Bardzo rzadko dzieci mogą doświadczać ostrych ruchów gałek ocznych i mięśni, a także ogólnej niestabilności związanej z nerwiakiem zarodkowym.

Jak diagnozuje się neuroblastomę

Do rozpoznania neuroblastoma może wymagać różnych testów i badań.

Należą do nich:

Test krwi i moczu

Obliczona lub rezonansowa tomografia magnetyczna, a także specjalny skan medycyny nuklearnej o nazwie MIBG

We współczesnych krajach zachodnich przeprowadzane są również testy VMA i HVA, aby dowiedzieć się, czy Twoje dziecko rzeczywiście ma nerwiaka niedojrzałego i jaka jest dokładna pozycja pierwotnego miejsca guza wewnątrz ciała. Test sprawdza również, czy neuroblastoma rozprzestrzeniła się na inne obszary.

Testy dla VMA i HVA

Podczas tych testów zostanie przeprowadzony test moczu. W dziewięciu przypadkach na dziesięć w moczu pacjenta nerwiak niedojrzały będzie zawierał wanililowy kwas alindowy (VMA) lub kwas homowinylowy (HVA). Pomiary VMA i HVA w moczu mogą pomóc w potwierdzeniu diagnozy. Twoje dziecko będzie również sprawdzać poziomy VMA i HVA podczas i po leczeniu. Poziom tych substancji spadnie, jeśli leczenie przyniesie pozytywne efekty. Ponieważ te chemikalia są wytwarzane przez komórki nowotworowe i można je wykorzystać do pomiaru aktywności nowotworów, czasami nazywa się je markerami nowotworowymi.

Skanowanie MIBG

Większość dzieci poddaje się również scyntygrafii MIBG (guanidyna metaiodobenzylowa). MIBG to substancja wchłaniana przez komórki nerwiaka niedojrzałego. Odbywa się to poprzez wstrzyknięcie. Dołączenie niewielkiej ilości radioaktywnego jodu do MIBG pozwala zobaczyć nowotwory za pomocą skanera promieniowania. MIBG może być również stosowany jako leczenie.

Biopsja

Mała próbka komórek jest zwykle pobierana z guza podczas operacji w znieczuleniu ogólnym. Następnie komórki te są badane pod mikroskopem i przeprowadzają różne biochemiczne badania w laboratorium. Pośród nich testują obecność "markerów biologicznych" w komórkach nowotworowych. Jeden z tych "markerów" nazywa się MYCN. Obecność pewnej ilości MYCN w komórkach może wskazywać, że nerwiak niedojrzały może być bardziej agresywny. W takiej sytuacji leczenie powinno być bardziej intensywne.

Etapy Neuroblastoma

Etap nowotworowy to termin używany do opisania jego wielkości i rozmieszczenia poza pierwotnym położeniem. Znajomość konkretnego rodzaju i stadium raka pomaga lekarzom wybrać najlepsze leczenie dla pacjenta.

Wspólny układ pośredni nerwiaka niedojrzałego opisano poniżej.

Etap 1

Rak znajduje się w jednym obszarze ciała i nie ma dowodów na jego rozprzestrzenienie. Guz można całkowicie usunąć operacyjnie, lub pozostawić mikroskopijne guzy pozostałe po operacji. Przewidywania leczenia na tym etapie są najbardziej korzystne. Pięcioletnia przeżywalność wynosi 100%.

Etap 2A

Rak jest zlokalizowany i nie zaczął się rozprzestrzeniać na inne narządy, ale bardzo trudno jest go całkowicie usunąć chirurgicznie. Według statystyk na tym etapie choroby można wyleczyć 94% pacjentów.

Etap 2B

Rak jest zlokalizowany i zaczął rozprzestrzeniać się na pobliskie węzły chłonne.

Etap 3

Rak rozprzestrzenił się na otaczające narządy i struktury, ale nie rozprzestrzenił się na odległe obszary ciała. W pięcioletnim okresie po rozpoznaniu na tym etapie przeżywa 60% pacjentów.

Etap 4

Neuroblastoma etap 4 jest najbardziej niebezpieczny. Rak rozprzestrzenił się na odległe węzły chłonne, kości lub szpik kostny, wątrobę, skórę lub inne narządy. Wskaźnik przeżycia pacjentów na tym etapie wynosi zaledwie 20% w okresie pięciu lat.

Etap 4S

(zwany także specjalnym nerwiakiem niedojrzałym)

Ten etap obserwuje się u dzieci poniżej jednego roku. Rak jest zlokalizowany (jak w stadium 1, 2A lub 2B), ale zaczyna rozprzestrzeniać się w wątrobie, skórze lub szpiku kostnym. Rokowanie w tym zakresie choroby wynosi 74% czasu przeżycia w pięcioletnim okresie po wykryciu choroby.

Ostatnio coraz powszechniej stosuje się nowy system klasyfikacji neuroblastoma. Został opracowany przez Międzynarodową Grupę Ryzyka Neuroblastoma (INRG).

Etap L1

Guz jest zlokalizowany i nie rozprzestrzenił się w pobliżu ważnych obszarów (struktur życiowych). Można go usunąć chirurgicznie.

Etap L2

Guz jest zlokalizowany, ale ma "pewne czynniki ryzyka" i nie można go bezpiecznie usunąć chirurgicznie.

Etap M

Nowotwór rozprzestrzenił się na inne części ciała.

Etap MS

Ten etap jest przeznaczony tylko dla dzieci w wieku poniżej 18 miesięcy. Rak rozprzestrzenił się na skórę, szpik kostny lub wątrobę.

Leczenie nerwiaka zarodkowego

Wiek pacjenta, a także wielkość i położenie guza, jego agresywność (w tym stan MYCN) i rozmieszczenie wpływają na leczenie nerwiaka niedojrzałego.

Leczenie chirurgiczne

W przypadku guzów, które się nie rozprzestrzeniają (zlokalizowane guzy), zwykle zaleca się leczenie chirurgiczne. We wczesnych stadiach choroby, jeśli nie ma dowodów na to, że nowotwór rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub jakiekolwiek inne części ciała, zostanie wykonana operacja usunięcia guza.

Leczenie jest zazwyczaj możliwe u dzieci z miejscowymi nowotworami. Jeśli jednak rak zostanie sklasyfikowany jako wysoce ryzykowny, na podstawie wyników biopsji, konieczne będzie dalsze leczenie chemioterapią i ewentualnie radioterapią. Jeśli guz osiągnął duży rozmiar lub znajduje się w trudno dostępnym miejscu, można przed zabiegiem przepisać chemioterapię w celu zmniejszenia wielkości guza.

Chemioterapia

Jeśli w chwili rozpoznania choroba rozprzestrzeniła się w organizmie lub jest wskazana jako wysoce aktywna w zależności od wyników biopsji, konieczna jest intensywna chemioterapia.

Chemioterapia wysokodawkową komórkami macierzystymi

Jeśli nerwiak niedojrzały przeniknie do kilku części ciała i jest agresywny, to po zwykłych cyklach chemioterapii stosuje się chemioterapię w dużej dawce z podtrzymaniem komórek macierzystych.

Wysokie dawki promieniowania niszczą pozostałe komórki nerwiaka, ale niszczą także szpik kostny ciała, w którym wytwarzane są komórki krwi. Aby uniknąć możliwych problemów z wytwarzaniem komórek krwi, komórki macierzyste są wstrzykiwane dziecku. Komórki macierzyste są pobierane od pacjenta przez kroplówkę IV przed podaniem chemioterapii, następnie zamrożone i przechowywane.

Po chemioterapii własne komórki macierzyste są zwracane pacjentowi przez kroplówkę IV. Wnikają do szpiku kostnego, gdzie w ciągu 2-3 tygodni dojrzewają do dojrzałych komórek krwi.

Leczenie przeciwciałami monoklonalnymi

Przeciwciała monoklonalne mogą niszczyć określone typy komórek nowotworowych, powodując niewielkie uszkodzenia normalnych komórek. Opracowano nową metodę leczenia przeciwciał monoklonalnych, zwaną anty-GD2, u osób z neuroblastomem wysokiego ryzyka.

Dzieci w Wielkiej Brytanii z neuroblastoma wysokiego ryzyka otrzymują anty-GD2 w ramach badania klinicznego. Podczas badań klinicznych pojawiły się mocne dowody, że takie leczenie choroby może być obiecujące w połączeniu z innymi metodami leczenia.

Jest to niestandardowe leczenie osób z nerwiakiem niedojrzałym, ponieważ ma bardzo nieprzyjemne skutki uboczne. Jego zalety nadal wymagają pełnego przetestowania i potwierdzenia.

Radioterapia

Zewnętrzna radioterapia jest zalecana, gdy postępujący guz rozprzestrzenia się na kilka części ciała. W leczeniu wykorzystuje wysokoenergetyczne promienie do niszczenia komórek nowotworowych, jednocześnie wykonując jak najmniej szkód w normalnych komórkach. Radioterapia odbywa się za pomocą urządzeń, które nie stykają się z ciałem.

Wewnętrzną radioterapię można czasami przepisać za pomocą radioaktywnego MIBG. Radioaktywny MIBG jest podobny do MIBG stosowanego w badaniu do diagnozowania nerwiaka niedojrzałego (patrz wyżej), chociaż dawki promieniowania są tu wyższe.

Leczenie noworodków

Dzieci poniżej 18 miesiąca życia z nerwiakiem niedojrzałym często mają guzy o niskim ryzyku. Większość dzieci w tej grupie wiekowej jest całkowicie wyleczona.

Dzieci z chorobą w stadium 4S mają dobre rokowanie do wyzdrowienia. Guzy ustępują samoistnie lub po chemioterapii, która jest zalecana tylko wtedy, gdy guzy wywołują objawy. Całkowicie znikają lub przekształcają się w niezłośliwego (łagodnego) guz, zwanego ganglioneuroma.

Wiele dzieci po wstępnych testach diagnostycznych i badaniach pośrednich wymaga jedynie starannego monitorowania przez kilka lat.

Ganglioneuroma są zazwyczaj nieszkodliwe i nie powodują żadnych problemów ani nie wymagają leczenia.

Przyczyny i rodzaje neuroblastoma

Czym jest ta choroba - nerwiak niedojrzały? Ta czysto dziecięca choroba jest złośliwym nowotworem. Choroba ta nie zagraża dorosłym, ponieważ neuroblastoma powstaje na poziomie embriogenezy, rozwijając się z komórek płciowych przyszłego układu nerwowego dziecka.

Co to jest neuroblastoma

Najczęstszy nowotwór złośliwy rozpoznawany u dzieci w okresie noworodkowym (noworodkowym) i wczesnym dzieciństwie, rozwija się z neuroblastów, które z jakiegoś powodu pozostały w stanie embrionalnym. Chociaż dojrzewanie tych komórek jest upośledzone, to jednak nie tracą one zdolności do wzrostu i podziału, co prowadzi do pojawienia się nowotworów. Obecność takich niedojrzałych neuroblastów jest w większości przypadków neuroblastoma.

Neuroblastoma (Neuroblastoma) odnosi się do obwodowych guzów neuroblastycznych, według ICD-10 jego kod to C47, co oznacza złośliwy nowotwór nerwów i autonomiczny układ nerwowy.

Choroba ta stanowi około 15% wszystkich zarejestrowanych nowotworów u dzieci. Głównie nerwiak niedojrzały (neoplazja) występuje u dzieci w wieku poniżej 5 lat, chociaż znane są przypadki jego wykrycia, a później w wieku 11-15 lat. W miarę starzenia się dziecka zmniejsza się odsetek prawdopodobieństwa wystąpienia tej choroby. Remisja w nerwiaku niedojrzałym występuje dość często.

Rodzaje Neuroblastoma

Neuroblastoma (sympathoblastoma) to wyjątkowo złośliwy nowotwór, zwykle zlokalizowany w przestrzeni zaotrzewnowej.

Neurofibroblastoma to łagodny nowotwór składający się z łącznej tkanki włóknistej. Istnieją włókniste włókna włókniste (dominują struktury włókniste) i miękkie, gdzie występuje więcej elementów komórkowych (fibroblasty). Prognozy leczenia są często korzystne, rzadziej występują nawroty.

Ganglioneuroblastoma jest dojrzałym guzem pochodzącym ze zwojów nerwowych. Najczęściej rozwija się w nadnerczu rdzenia. Składa się głównie ze zróżnicowanych komórek zwojowych i włókien nerwowych, przeważnie bez ciągliwego.

Nephroblastoma jest nowotworem złośliwym, który tworzy się z dojrzewających tkanek nerek. Jest to powszechna diagnoza dla nowotworów układu moczowo-płciowego u dzieci. Przy odpowiednim leczeniu rokowanie jest korzystne.

Leukoblastoma - w historii choroby jest zwykle nazywana białaczką, jest chorobą nowotworową krwi i jest złośliwym typem raka.

Cechy choroby

Nawet z małymi skupiskami niedojrzałych komórek nerwowych nie jest faktem, że u dziecka w wieku poniżej 3 miesięcy może rozwinąć się nerwiak niedojrzały. Jedną z cech tej patologii jest to, że niektóre niedojrzałe komórki zaczynają w pełni się rozwijać, nawet bez zewnętrznej interwencji. Być może odsetek nerwiaków niedojrzałych wśród innych nieprawidłowości rozwojowych jest znacznie wyższy niż wskazują statystyki, ale czasami przebieg choroby przebiega bezobjawowo i możliwa jest regresja choroby, wówczas nie wiadomo, czy choroba w ogóle wystąpiła. Ale nie jest to jedyna cecha tej choroby.

Inne cechy tego złośliwego nowotworu obejmują:

• Metastasize do miejsc, które woli. Systemy szpiku kostnego, układu limfatycznego i kości zwykle cierpią z powodu przerzutów. Czasami przerzuty można znaleźć w wątrobie i skórze;
• Zdolność do powiększania się i dawania przerzutów, nagle przestaje rosnąć, a nawet znika (ta zdolność nie zależy od liczby przerzutów i objętości samego guza). Każdy inny złośliwy guz nie jest w stanie tego osiągnąć;
• Nowotwór złośliwy, na samym początku przypisywany niezróżnicowanym (lub słabo zróżnicowanym) guzom, może wykazywać chęć różnicowania lub zacząć dojrzewać (rzadko) i przejść do łagodnego - zwojowego nerwu (w rzeczywistości, dojrzały nerwiak niedojrzały).

W rzeczywistości jest to jeden z najbardziej tajemniczych i nieprzewidywalnych nowotworów. Przyczyny "zamrożenia" kiełkowania komórek zarodkowych i pojawienia się guza w miejscu ich akumulacji nie są dokładnie określone. Sugeruje się, że większość (80%) wszystkich nerwiaków niedojrzałych pojawia się bez wyraźnego powodu, a tylko niewielka część dziedziczy autosomalnie dominująca. Ryzyko nerwiaka niedojrzałego wzrasta u dzieci z wrodzonymi wadami rozwojowymi i niedoborem odporności.

Niebezpieczny wiek neuroblastoma i miejsca jego rozwoju

Szczyt tej choroby przypada na 2 lata. W większości przypadków nerwiak niedojrzały jest diagnozowany do 5 lat. Już w okresie dojrzewania jest bardzo rzadko wykrywane, ale u dorosłych nie rozwija się wcale.

Zwykle pojawia się w nadnerczach, śródpiersiu, szyi, przestrzeni pozaotrzewnowej lub w okolicy miednicy. Jeśli weźmiemy częstotliwość lokalizacji w jednym miejscu lub innym, otrzymujemy, że w 32% przypadków znajduje się on w nadnerczach, w 28% przypadków w przestrzeni zaotrzewnowej (sympathoblastoma), w śródpiersiu w 15% przypadków, w 5,6% przypadków w okolicy miednicy, w szyi - 2%.

U ponad połowy pacjentów podczas diagnostyki stwierdza się przerzuty limfatyczne i krwiopochodne. Zazwyczaj atakuje szpik kostny, kości, węzły chłonne - skórę i wątrobę. Bardzo rzadko zdarza się znaleźć wtórne ogniska w mózgu. W 17% przypadków niemożliwe jest określenie środka węzła podstawowego.

Przyczyny powstawania neuroblastoma

Wiadomo jedynie, że nowotwór pochodzi z miejsca słabo rozwiniętych komórek nerwowych. Ale obecność nieukształtowanych neuroblastów niekoniecznie prowadzi do powstania guza.

Jako czynniki przyczyniające się do rozwoju nowotworu naukowcy odnoszą się do nabytych mutacji, które powstają w wyniku wpływu różnych czynników niekorzystnych. Ale same czynniki nie są jeszcze dokładnie określone. W 2% przypadków choroba ta jest dziedziczna, a następnie typowo wczesna manifestacja choroby (szczyt występuje po 8 miesiącach) i faktycznie równoczesne powstawanie kilku ognisk choroby. Istnieje również związek między możliwością wystąpienia guza i nieprawidłowościami rozwojowymi a wrodzonymi zaburzeniami immunologicznymi.

Objawy choroby

Zewnętrzne objawy zależą od umiejscowienia guza. Ogólnie rzecz biorąc, nerwiak zarodkowy charakteryzuje się różnymi objawami, które można wyjaśnić różną lokalizacją samego nowotworu lub jego przerzutami. Ale na wczesnych etapach obraz nie jest konkretny:

• U 30-35% pacjentów może wystąpić miejscowy ból;
• Przy 25-30% - temperatura wzrasta;
• Przy 20% - występuje utrata wagi lub opóźnienie w ustawieniu w stosunku do normy wieku.

Jeśli nerwiak niedojrzały znajduje się w przestrzeni zaotrzewnowej, wówczas pierwszymi objawami mogą być węzły (określane przez palpację jamy brzusznej), które mogą później rozprzestrzeniać się i powodować kompresję rdzenia kręgowego.

Jeśli guz znajduje się w strefie śródpiersia, mogą wystąpić trudności w oddychaniu, kaszel, częste niedomykanie. Podczas wzrostu nowotwory mogą powodować deformację klatki piersiowej. Lokalizacja guza w miednicy jest obfitująca w oddawanie moczu i ruchy jelit. Jeśli guz jest umiejscowiony w szyi, może wystąpić zespół Hornera, który obejmuje opadanie powiek, zwężenie źrenic, zahamowanie reakcji źrenicy na światło, endophthalmos.

Objawy kliniczne przerzutów mają również wiele różnych objawów, które zależą od lokalizacji przerzutów.

Klasyfikacja

Istnieje kilka rodzajów klasyfikacji, ale rosyjscy naukowcy wykorzystują następujące, opracowane z uwzględnieniem wielkości i zasięgu guza:

• Etap 1 - istnieje tylko jeden węzeł, nie więcej niż 5 cm, przerzuty są całkowicie nieobecne;
• 2 - jest jeden węzeł, o średnicy od 5 do 10 cm, nie występują również przerzuty;
• 3 - istnieje tylko jeden węzeł, nie większy niż 10 cm, ze zmianą węzłów chłonnych, ale bez wychwytywania odległych narządów lub guza większego niż 10 cm, ale bez zmiany węzłów chłonnych i odległych narządów;
• Stadium 4A - istnieje guza dowolnej wielkości z przerzutami w odległych częściach ciała, niemożliwe jest oszacowanie stopnia zajęcia węzłów chłonnych;
• Etap 4B - występuje wiele nowotworów z równoczesnym wzrostem. Nie można określić obecności lub braku przerzutów w węzłach chłonnych lub odległych narządach.

Dokonywanie diagnozy

Rozpoznanie nerwiaka niedojrzałego dokonuje się, biorąc pod uwagę dane z badania zewnętrznego. Korzystają z danych z tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego i ultrasonografii przestrzeni zaotrzewnowej, radiografii i tomografii klatki piersiowej, rezonansu magnetycznego szyi i innych badań diagnostycznych. Przypisać i inne określone procedury przy założeniu odległych przerzutów.

Lista metod laboratoryjnych stosowanych do diagnozowania tej choroby obejmuje również: określenie poziomu ferrytyny, glikolipidów związanych z błoną we krwi oraz poziomu katecholamin w moczu. Kolejnym testem jest określenie poziomu neurospecyficznej enolazy (NSE) we krwi.

Leczenie

Do leczenia nowotworu zaleca się radioterapię i chemioterapię, przeszczep szpiku kostnego, chirurgiczne usunięcie guza. Wybór różnych metod leczenia zależy od stadium choroby. Na przykład zabiegi chirurgiczne są wykonywane w stadium 1 i 2 choroby, czasami po chemioterapii. Na etapie 3 chemioterapia przed zabiegiem jest obowiązkowym elementem leczenia w celu cofnięcia się nowotworu.

Czasami stosuje się radioterapię z chemioterapią. Jednak ze względu na wysokie ryzyko powikłań u dzieci, jest ono coraz mniej uwzględniane w programie leczenia. Decyzję o powołaniu podejmuje się indywidualnie.

Leczeniem tej choroby zajmują się specjaliści z różnych dziedzin medycyny: endokrynolodzy, pulmonolodzy, onkolodzy i inni, w zależności od lokalizacji nowotworu.

Prognoza

Prognozy dla takich pacjentów w dużej mierze zależą od wieku pacjenta, rodzaju i etapu raka, cech strukturalnych guza i innych czynników. Biorąc pod uwagę wszystkie czynniki, lekarze wyróżniają trzy grupy pacjentów z następującą diagnozą:

1. Przy korzystnym rokowaniu: 2-letnie przeżycie wynosi ponad 89%;
2. Przy pośredniej prognozie: przeżycie (2 lata) wynosi 20-80%;
3. Ze złym rokowaniem: przeżycie wynosi poniżej 20%.

Najważniejszym czynnikiem w takich prognozach jest wiek pacjenta. W przypadku młodszych niż rok prognozy są korzystne. Kolejnym ważnym czynnikiem jest lokalizacja guza: najkorzystniejsze są okolice śródpiersia, niekorzystne - przestrzeń zaotrzewnowa.

Dużą rolę w prognozie ma również stan samej choroby: na etapie 1, 5-letnie przeżycie wynosi około 90%, na etapie 2 - 70-80%, stadium 3 - 40-70%. Na etapie 4 procent przeżycia jest różny w zależności od wieku: im dziecko jest starsze, tym niższy procent przeżycia.

Powiązane filmy wideo:

Zalecenia i zapobieganie leczeniu

Im wcześniej wykryty zostanie taki guz, a im mniejszy będzie wiek małego pacjenta, tym większe jest prawdopodobieństwo pomyślnego wyniku leczenia. Bezpieczne rokowanie zależy również od umiejscowienia guza. Niestety nie ma zaleceń dotyczących zapobiegania tej chorobie, ponieważ przyczyny pojawienia się tego nowotworu nie zostały w pełni wyjaśnione.

Jedyny punkt, który można prześledzić - to predyspozycje rodzinne. Dlatego jeśli jeden z krewnych miał taką patologię w diagnozie, to genetyka powinna być zaangażowana w planowanie ciąży.