Neuroblastoma mózgu

Neuroblastoma mózgu należy do najczęstszych nowotworów typu onkologicznego u dzieci. U osoby dorosłej prawie nie ma szans na rozwój, ale są wyjątki, zwłaszcza w przypadku urazów głowy u dzieci. Cechy takiego guza różnią się w ich ukrytym charakterze w początkowej fazie. Dopiero gdy guz zaczyna rosnąć, staje się widoczny dla symptomatycznych objawów. Objawy te obejmują następujące objawy:

  • zaburzenia widzenia;
  • słaba koordynacja;
  • obniżenie wieku;
  • nerwy wzrokowe tracą czułość, na przykład nie ma szybkiej reakcji na światło;
  • zaczerwienienie skóry spowodowane nieprawidłowościami w ciele i rozprzestrzenianiem się guza.

W mózgu nerwiak niedojrzały może zająć dowolne miejsce, to znaczy jego pierwotne ogniskowe położenie nie jest ograniczone. Szczególnie często uszkodzenie mózgu zaczyna się od móżdżku. Większość wykrycia tego typu nowotworu występuje tylko po przerzutach i wtórnych ogniskach. W takim przypadku jest to jeden z głównych problemów. Najczęściej wykrycie nerwiaka niedojrzałego jest możliwe już pod nieobecność chirurgicznego leczenia, ponieważ guz gwałtownie wzrasta z powodu nie tylko tkanki nerwowej, ale także reszty.

Neuroblastoma mózgu jest agresywna. Możliwe jest wyrażanie guza za pomocą jego cech. Lista funkcji:

  • szybkie rozprzestrzenianie się ognisk;
  • agresywny rozwój, który jest nadmierny nawet w przypadku raka;
  • zdolność do przerzutów do dowolnej części ciała z powodu krążenia krwi;
  • uszkodzenie centrów limfatycznych w całym ciele;
  • Wraz z rozwojem guza zaczyna ściskać gałkę oczną, a także powoduje odmowę funkcjonowania węzłów chłonnych w szyi.

Głównym punktem o chorobie jest to, że nawet minuty są cenne. W przypadku braku objawów pierwotnych guz może osiągnąć drugi etap. Jedynym czynnikiem, który pozwoli mu się ujawnić, będzie niewielki wzrost węzłów chłonnych w szyi. Później zacznie się zaczerwienienie w całym ciele. I dopiero po tym czasie dziecko pokaże pojawienie się choroby z gorączką i słabością.

Wobec genetycznej predyspozycji dziecko musi przeprowadzić pełną analizę możliwości wystąpienia choroby. Neuroblastoma mózgu jest często przejawem negatywnego dziedziczenia. Ponadto leczenie tego typu choroby bardzo zależy od wieku, czyli jeśli dziecko ma mniej niż jeden rok życia, to przy początkowej interwencji w czasie istnieje szansa na całkowite wyleczenie. Z każdym miesiącem rosnącego wieku wzrasta złożoność leczenia i koszty.

Leczenie początkowego stadium różni się od kolejnych tym, że liczba zabiegów i operacji zwiększa się wielokrotnie z powodu przerzutów i agresywności tej postaci nerwiaka niedojrzałego. Odgrywa również rolę możliwość uszkodzenia funkcjonalnych części mózgu.

Neuroblastoma mózgu

Ten złośliwy guz został opisany przez niemieckiego naukowca Virkhova w 1865 roku. Oryginalna nazwa tej choroby to glejak. Nowotwór ma swoją prawdziwą nazwę po tym, jak jego pochodzenie z embrionalnych neuroblastów współczulnego układu nerwowego zostało udowodnione w 1910 roku. Neuroblastoma jest dość powszechna u dzieci: do 14% nowotworów, które pojawiają się w dzieciństwie, tworzą ten konkretny nowotwór. Neuroblastoma mózgu u dorosłych prawie nigdy nie występuje.

Diagnostyka

Do celów diagnostycznych bada się główny nowotwór: bada się jego histologię i przerzuty. Guz może objawiać się, gdy szpik kostny bierze udział w procesie, a katecholaminy i ich pochodne są uwalniane do krwi i moczu. U 90% pacjentów z tą chorobą obserwuje się zwiększony poziom dopaminy. Monitorując poziom tych substancji we krwi, można wyciągnąć wnioski na temat rozwoju choroby.

Aby określić stopień rozwoju choroby za pomocą specjalnych metod diagnostycznych. Guz pierwotny określa się za pomocą USG, MRI, CT. Z lokalizacją w klatce piersiowej - przeprowadzaj prześwietlenia i CT, w otrzewnej - USG. Orientacyjna biopsja aspiracyjna szpiku kostnego, którą przeprowadza się w 4-8 miejscach. Używa się również scyntygrafii i osteoskopii. Trepanobiopsja szpiku kostnego jest wykonywana w następnych badaniach histologicznych i immunohistochemicznych. Jeśli istnieją inne uszkodzenia podejrzane o nowotwór, wykonaj biopsję.

Decydującymi metodami diagnozy tej choroby są metody badań radiacyjnych. Poza ogólną analizą kliniczną testów, biopsja trepanalna skrzydła biodroweg, mostka lub przebicie szpiku kostnego jest obowiązkowa. Aby zbadać uzyskane materiały, stosuje się cytometrię przepływową, a także wykonuje się badania immunologiczne i cytologiczne. Materiał pobierany jest z co najmniej czterech różnych stref.

Ultradźwięki to podstawowe badanie, które należy wykonać jako pierwsze, szczególnie jeśli istnieje możliwość rozwinięcia się guza w obszarze miednicy lub okolicy otrzewnej. Jeśli zostanie podjęta decyzja, czy wykonać operację w trybie pilnym, czy odłożyć ją na później, wykonuje się tomografię komputerową i powtarzaną echografię. W tym badaniu specjaliści otrzymują dane o tym, jak rozpowszechniony jest guz, jak jest on związany ze strukturami wnęk i czy występują zwapnienia, które są dość trudne do wykrycia za pomocą konwencjonalnej dyfrakcji rentgenowskiej. Biopsja aspiracyjna z pełnym badaniem materiału - ostatni etap diagnozy.
Aby określić przerzuty tego guza, konieczne jest dokładne zbadanie kości szkieletu, ponieważ są one najczęściej dotknięte. Jednocześnie metoda badań radioizotopowych jest bardzo orientacyjna, umożliwia wykrywanie przerzutów w 80% przypadków, w przeciwieństwie do 50% przypadków wykrycia w konwencjonalnym badaniu radiograficznym. W wyniku tej procedury ustala się guz pierwotny, nawrót, obecność przerzutów w tkankach miękkich, kościach i szpiku kostnym, węzłach chłonnych.

Objawy choroby

Można podejrzewać obecność nerwiaka zarodkowego za pomocą takich podstawowych cech.

  1. Obrzęk, obrzęk.
  2. Anemia
  3. Zły apetyt, utrata masy ciała.
  4. Ból kości, bóle stawów.
  5. Gorączka, gorączka, konwulsje są możliwe.
  6. Powiększona wątroba.
  7. Przesunięcie gałki ocznej.
  8. Kaszel

Hormony guza wchodzą do krwioobiegu i powodują potliwość, zwiększone ciśnienie, niestrawność, zaczerwienienie skóry. Często neuroblastoma nie daje żadnych symptomów i jest wykryta losowo podczas badania lekarskiego, podczas badania ultrasonograficznego lub badania radiograficznego, kiedy zostały przydzielone z zupełnie innego powodu. Skargi pojawiają się tylko wtedy, gdy już pojawiły się przerzuty, lub guz rozrósł się tak bardzo, że zakłóca prawidłowe funkcjonowanie innych narządów.

Zespół Hornera to kolejna oznaka neuroblastoma. Leży w opadającej gałce ocznej, źrenica w ciemności nie rozszerza się, a powieki opadają. Na powiekach mogą również pojawić się siniaki, a wraz z dalszym rozwojem choroby - siniaki wokół oczu.

Przyczyny choroby

Neuroblastoma mózgu jest jedną z tych chorób, których przyczyny nie są jasne. W 80% przypadków choroba występuje sporadycznie, to znaczy bez wyraźnego powodu, a pozostałe 20% można przypisać rodzinnej predyspozycji. W chorobie dziedzicznej guz pojawia się we wcześniejszym wieku, a charakter guza pierwotnego jest wielokrotny.

Według wielu naukowców pojawienie się nerwiaka niedojrzałego poprzedzone jest niepełnym dojrzewaniem neuroblastów embrionalnych w komórkach nerwowych lub komórkach kory nadnerczy. Rozdzielają się i rosną zamiast kontynuować dojrzewanie. Do trzech miesięcy, neuroblasty można znaleźć u dziecka, ale z czasem tworzą komórki nerwowe i nerwiak niedojrzały nie pojawia się. Ale w niektórych przypadkach neuroblasty nie zatrzymują ich wzrostu i tworzą nowotwór, który jest podatny na przerzuty do różnych narządów. Z biegiem czasu prawdopodobieństwo, że takie komórki dojrzewają, zmniejsza się, a pojawienie się guza staje się bardziej prawdopodobne. W niektórych przypadkach nerwiak niedojrzały pojawia się w wyniku mutacji DNA.

Leczenie

Na wybór taktyki leczenia mają wpływ takie czynniki:

  • znaki prognostyczne
  • odpowiedź nowotworu na leczenie.

Taktykę leczenia, najbardziej racjonalną dla danego pacjenta, wybiera chirurg, radiolog i chemioterapeuta. Przy korzystnym rokowaniu wybrane leczenie nie jest tak agresywne jak w przypadku negatywnych objawów prognostycznych. Jednak pomimo ciągłego rozwoju wiedzy medycznej, rozwój nerwiaka niedojrzałego jest trudny do przewidzenia: może przyspieszyć i spowolnić jego rozwój, aktywnie przerzutować i samozniszczać.

Leczenie choroby odbywa się za pomocą takich metod: chirurgicznej, chemioterapii i radioterapii. Przeszczepy szpiku kostnego są również szeroko stosowane. Jeśli jest to możliwe i choroba zostanie wykryta odpowiednio wcześnie, należy wykonać chirurgiczne usunięcie guza pierwotnego. Neuroblastoma wyróżnia się tym, że nie daje nawrotu, jeśli po operacji pozostały komórki. Podczas leczenia za pomocą chemopreparatów stosuje się następujące leki: cyklofosfamid, tenipozyd, cisplatynę, winkrystynę, doksorubicynę, melfalan, a także karboplatynę i ifosfamid.

Radioterapia nie zawsze jest możliwa, jest bardzo niebezpieczna dla organizmu dziecka. Zasadniczo wykonuje się go w przypadku nowotworów, których nie można usunąć chirurgicznie, w przypadku przerzutów, zapobiegania nawrotom oraz w przypadkach, w których chemioterapia nie przyniosła rezultatów. Jedną z odmian radioterapii jest wprowadzenie izotopu jodu do guza, który selektywnie gromadzi go. Na pierwszych etapach wykonywana jest chemioterapia, a następnie chirurgiczne usunięcie guza. Na późniejszych etapach, gdy guz nie jest poddawany chirurgicznemu usunięciu, przeprowadza się leczenie za pomocą chemioterapii, a po zmniejszeniu rozmiaru zostaje on usunięty chirurgicznie. W czwartym etapie - chemioterapia wysokimi dawkami, następnie operacja, a dodatkowo - przeszczep szpiku kostnego.

Rokowanie nerwiaka niedojrzałego jest bezpośrednio związane z wiekiem dziecka. Aż do roku jest najkorzystniejszy wiek. Następnie rokowanie zależy od lokalizacji guza pierwotnego i od stadium choroby.

Leczenie nerwiaka zarodkowego w Izraelu

W 1865 r. Niemiecki naukowiec Rudolf Karlovich Virkhov opisał złośliwy nowotwór i nadał mu nazwę "glejak". 45 lat później amerykański biolog James Wright udowodnił, że ten nowotwór rozwija się z zarodkowych neuroblastów i nadał mu swoją obecną nazwę - neuroblastoma - dość powszechną, agresywną chorobę, którą diagnozuje się najczęściej u dzieci poniżej 5 roku życia.

Neuroblastoma zajmuje czwarte miejsce wśród najczęstszych złośliwych formacji dzieciństwa: stanowi 7-11% wszystkich nowotworów u dzieci. W zależności od wieku zmniejsza się częstość występowania nerwiaka zarodkowego. Najbardziej podatne na tę chorobę są dzieci poniżej jednego roku. Najniższe ryzyko choroby u dzieci powyżej 10 lat. Leczenie nerwiaka niedojrzałego w Izraelu to zestaw procedur, które pozwalają skutecznie radzić sobie z tą dolegliwością.

  • Rozpoznano go głównie u dzieci w wieku poniżej 15 lat (w 90% przypadków u dzieci poniżej 5 lat).
  • Wiele osób uważa, że ​​nerwiak niedojrzały jest nowotworem mózgu, ale głównie ten rodzaj raka rozwija się w szyi, przestrzeni pozaotrzewnowej, w śródpiersiu jamy miednicy lub w nadnerczach i innych narządach.
  • Neuroblastoma u dorosłych występuje niezwykle rzadko.
  • Charakteryzuje się szybkim przerzutowaniem i wysokim stopniem agresywności.
  • Występuje z taką samą częstotliwością, jak u chłopców i dziewcząt.
  • W przeciwieństwie do innych nowotworów złośliwych, nerwiak zarodkowy jest podatny na spontaniczną regresję.
  • Ma zdolność przekształcania się w ganglioneuroma (łagodny nowotwór).

Do chwili obecnej nie ustalono jeszcze przyczyn rozwoju neuroblastoma. W 80 przypadkach na 100 neuroblastoma powstaje spontanicznie, a tylko w 20 przypadkach jest dziedziczna. Naukowcy sugerują, że nerwiak niedojrzały występuje, gdy płodowe neuroblasty nie dojrzewają, ale nadal rosną i dzielą się zamiast tego. Udowodniono, że u niemowląt w wieku poniżej 3 miesięcy często wykrywane są małe skupiska neuroblastów, ale większość z nich dojrzewa do komórek nerwowych bez tworzenia nerwiaka niedojrzałego.
Gdy dziecko dorasta, zmniejsza się prawdopodobieństwo dojrzewania neuroblastów, zwiększając prawdopodobieństwo rozwoju nerwiaka niedojrzałego.

Neuroblastoma jest klasyfikowana zgodnie z międzynarodowym systemem klasyfikacji - INSS.

  • Stadium I. Makroskopowo zlokalizowane całkowicie usunięte guzy bez wpływu na węzły chłonne.
  • Etap IIa. Częściowo usunięty jednostronny guz bez uszkodzenia węzłów chłonnych.
  • Etap IIb. Możliwe jest całkowite usunięcie guza lub jego części, a na węzłach chłonnych dochodzi do przerzutów.
  • Etap III. Nie całkowicie usunięty guz z obustronnym uszkodzeniem węzłów chłonnych lub z uszkodzeniem ich z przeciwnej strony.
  • Etap IV. Guz wszedł do szpiku kostnego, usunięto węzły chłonne, kości, wątrobę, skórę i inne narządy.
  • Etap IVS. Stadium I, II lub IIb guza z komórkami nowotworowymi wchodzącymi do wątroby, szpiku kostnego i / lub skóry u dzieci poniżej 1 roku.

Obraz kliniczny (objawy neuroblastoma)

Typowe objawy

  • Przewlekłe zmęczenie
  • Utrata masy ciała
  • Zmęczenie
  • Gorączka

Neuroblastoma przestrzeni zaotrzewnowej

  • Powiększenie brzucha
  • Ból, dyskomfort w żołądku
  • Upośledzona wrażliwość, porażenie kończyn

Nerwiak zarodkowy nerki

  • Dysfunkcja pęcherza
  • Nadciśnienie tętnicze, częste biegunki

Neuroblastoma śródpiersia

  • Kaszel
  • Naruszenie aktu połykania
  • Niewydolność oddechowa
  • Deformacja klatki piersiowej

Neuroblastoma w szyi

  • Wgłębienie gałki ocznej
  • Powieki opadły
  • Brak reakcji źrenicy
  • Czarne kółka pod oczami
  • Siniaki na powiekach

Neuroblastoma szpiku kostnego

  • Anemia
  • Krwawienie z błony śluzowej
  • Siniaczenie skóry

Neuroblastoma mózgu

  • Bóle głowy
  • Zaburzenia funkcji narządów ściskanych przez guz (osłabienie wzroku, zmniejszenie pamięci, upośledzenie mowy, opóźnienie rozwoju).

Rozpoznanie nerwiaka niedojrzałego w Izraelu

Podobnie jak w przypadku innych typów nowotworów, wczesne rozpoznanie nerwiaka niedojrzałego sugeruje możliwość całkowitego wyleczenia pacjenta. Rozpoznanie i leczenie nerwiaka niedojrzałego w Izraelu to połączenie nowoczesnych metod badawczych i nowych technologii leczenia. Kliniki izraelskie stosują następujące metody diagnostyczne:

  • Analiza moczu pod kątem obecności markerów nowotworowych
  • Kompletna morfologia krwi
  • Badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej
  • RTG klatki piersiowej
  • MRI
  • PET, CT lub PET-CT
  • Scyntygrafia dotkniętych narządów
  • Biopsja szpiku kostnego i podejrzane tkanki

W oparciu o te metody diagnostyczne izraelscy specjaliści dokonują trafnej diagnozy i określają dalszy plan leczenia.

Sposoby leczenia nerwiaka niedojrzałego w Izraelu

W procesie leczenia tej choroby stosuje się chemioterapię, radioterapię, chirurgiczne usuwanie, przeszczep komórek macierzystych i inne metody leczenia.
Ilość leczenia, stosowane metody i rokowanie zależą głównie od stadium rozwoju nerwiaka niedojrzałego, wieku i stanu ogólnego pacjenta. W prawie wszystkich przypadkach rozwoju neuroblastoma jako główną metodę leczenia wykonuje się operację neurochirurgiczną.

  • Leczenie chirurgiczne. Chirurgiczne usunięcie guza przeprowadza się w stadium I i II choroby z niewielkim rozmiarem złośliwego guza i przy braku przerzutów. Z uwagi na to, że nie ma nawrotu z nerwiakiem niedojrzałym, wystarczające jest leczenie chirurgiczne.
  • Chemioterapia. Może być wykonywane przed i po operacji. Głównym zadaniem chemioterapii jest zmniejszenie wielkości guza, zapobieganie nawrotom.
  • Radioterapia. Stosowany jako alternatywa dla chemioterapii lub równolegle z nią.
  • Przeszczep szpiku kostnego. Ta procedura jest wykonywana, jeśli guz jest wyjątkowo agresywny i osiągnął duży rozmiar.

W późniejszych etapach leczenie nerwiaka niedojrzałego w Izraelu obejmuje indywidualnie wybraną kombinację terapii. Niestety, nawet kombinacja powyższych metod leczenia nie zawsze jest skuteczna w zwalczaniu zaawansowanej postaci choroby.

Co zagraża nerwiakiem niedojrzałym u dorosłych

Neuroblastoma to śmiertelna choroba, która jest najczęściej diagnozowana w dzieciństwie. U dorosłych złośliwy guz jest bardzo rzadki.

Treść

Powody

Przyczyny nerwiaka niedojrzałego u osób w wieku dorosłym nie są w pełni zrozumiałe. W 80% przypadków choroba może się ujawnić bez wyraźnego powodu.

Pozostałe 20% początku choroby wiąże się z dziedzicznym dziedziczeniem. Jeśli choroba wiąże się z dziedziczną predyspozycją, złośliwe guzy obserwuje się u dzieci.

Naukowcy sugerują, że nerwiak niedojrzały w wieku dorosłym jest związany ze zmianami genetycznymi w organizmie, przedłużoną ekspozycją na różne czynniki rakotwórcze, promieniowaniem radioaktywnym lub zatruciem chemicznym.

W ciele pojawiają się mutacje, które wywołują pojawienie się komórek rakowych. Dzięki tej chorobie są czynnie dzielone, w wyniku czego nowotwory pojawiają się w wielu tkankach narządów.

Neuroblastoma można obserwować w nadnerczach, w miednicy, w przestrzeni zaotrzewnowej, w szyi i śródpiersiu. Działa także na kości, węzły chłonne, mózg, wątrobę i skórę.

Objawy

Komórki nowotworowe przedostają się do krwiobiegu i powodują, że pacjent:

  • zwiększone pocenie;
  • bóle i bóle kości i stawów;
  • anemia;
  • zmniejszony apetyt;
  • utrata masy ciała;
  • obrzęk;
  • gorączka;
  • wysoka temperatura;
  • powiększona wątroba;
  • kaszel;
  • zaczerwienienie skóry;
  • zwiększone ciśnienie.

Neuroblastoma może również być bezobjawowa bez wywoływania dolegliwości u pacjenta. Często zdiagnozowana jest przypadkowo podczas prześwietleń, ultrasonografii lub badań lekarskich.

Najczęściej choroba występuje u dorosłych w późniejszych stadiach choroby, gdy występują duże przerzuty, zakłócając pracę pobliskich narządów.

Kolejnym istotnym objawem choroby jest zespół Hornera. Pacjent ma opadanie gałki ocznej, siniaki wokół oczu, opadanie powiek, brak rozszerzenia źrenicy w ciemności.

Diagnostyka

Celem diagnozy jest badanie histologii i przerzutów pacjenta. Podczas choroby w moczu i krwi wykrywane są podwyższone poziomy katecholamin i ich pochodnych, a także wysokie poziomy dopaminy. Badanie tych substancji określi stopień rozwoju choroby.

Podstawowym badaniem, które przeprowadza się w pierwszej kolejności, jest badanie ultrasonograficzne. Pozwala określić obecność guza w jamie brzusznej lub w rejonie miednicy. Aby określić lokalizację formacji, ich strukturę, obecność zwapnień, tomografię komputerową lub echografię wykonuje się. Jeśli formacja jest zlokalizowana w klatce piersiowej, pacjentowi przepisuje się zdjęcia rentgenowskie.

Ważną metodą diagnostyczną jest biopsja aspiracyjna. Jest to ostatni etap badań diagnostycznych, które pozwalają dokładnie określić obecność guza pierwotnego, obecność przerzutów, etap rozwoju edukacji.

Szpik kostny pobiera się w 4-8 miejscach. Próbki materiałów są przesyłane do laboratorium w celu wykonania badań histologicznych i cytologicznych. Mogą również pobrać punkcję szpiku kostnego.

Leczenie

Po zbadaniu pacjenta chirurg, chemoterapeuta i radiolog określają taktykę leczenia. Rozwój nerwiaka niedojrzałego jest trudny do przewidzenia, ponieważ może nie tylko aktywnie wzrastać, ale także sam się zniszczyć. Dlatego w zależności od danych diagnostycznych zaleca się stosowanie kilku metod leczenia.

Jeśli guz zostanie wykryty w początkowej fazie rozwoju, przeprowadza się chirurgiczne usunięcie formacji. Jeśli po interwencji chirurgicznej wystąpią nawroty choroby lub wystąpią przerzuty z pozostałych komórek, zalecana jest chemioterapia.

Skuteczne leki podczas stosowania chemioterapii to: winkrystyna, cyklofosfamid, melfalan, tenipozyd itp.

Radioterapia jest zalecana na podstawie indywidualnej charakterystyki przebiegu choroby. Tolerancja na rdzeń kręgowy i wiek pacjenta są brane pod uwagę.

W zaawansowanym stadium choroby możliwe jest wykonanie transplantacji

Prognoza

Rokowanie nerwiaka niedojrzałego zależy od morfologii raka, stopnia zaawansowania choroby i obecności ferrytyny w surowicy krwi. Na wynik choroby występuje obecność przerzutów w sąsiadujących narządach i otaczających tkankach.

Jeśli przebieg choroby nie zostanie rozpoczęty, a zróżnicowane komórki znajdują się w próbkach tkanek, istnieje raczej wysokie prawdopodobieństwo odzyskania.

Prawdopodobieństwo przeżycia zwiększa się, jeśli w śródpiersiu znajduje się nerwiak zarodkowy. Negatywne rokowanie przeżycia u pacjentów, u których nowotwór zlokalizowany jest w przestrzeni zaotrzewnowej.

Ta patologiczna progresja guza powoli postępuje i praktycznie nie da się go wyleczyć. W stadium 4 nerwiaka niedojrzałego, jeśli wykryte zostaną przerzuty do kości, ryzyko zgonu jest wysokie.

Według statystyk wskaźnik przeżycia wynosi do 90% u pacjentów, u których zdiagnozowano chorobę pierwszego stadium i szybko rozpoczął leczenie. W przypadku choroby drugiego stadium wskaźnik przeżycia wynosi do 80%. Na etapie 3 - 40-70%, na etapie 4 - 20%.

Niebezpieczeństwo

Neuroblastoma to złośliwa formacja, która atakuje współczulny układ nerwowy. Może powodować przerzuty do różnych części ciała i wpływać na tkanki narządów ludzkich.

Neuroblastoma

Neuroblastoma jest nowotworem złośliwym współczulnego układu nerwowego pochodzenia embrionalnego. Rozwija się u dzieci, zwykle zlokalizowanych w nadnerczach, przestrzeni zaotrzewnowej, śródpiersiu, szyi lub obszarze miednicy. Manifestacje zależą od lokalizacji. Najczęstsze objawy to ból, gorączka i utrata masy ciała. Neuroblastoma jest zdolna do regionalnych i odległych przerzutów z uszkodzeniem kości, wątroby, szpiku kostnego i innych narządów. Rozpoznanie ustala się na podstawie danych z badania, USG, TK, MRI, biopsji i innych metod. Leczenie - chirurgiczne usunięcie nowotworów, radioterapia, chemioterapia, przeszczep szpiku kostnego.

Neuroblastoma

Neuroblastoma jest niezróżnicowanym nowotworem złośliwym, pochodzącym z zarodkowych neuroblastów współczulnego układu nerwowego. Neuroblastoma jest najczęstszą postacią raka pozaczyniowego u małych dzieci. Stanowi 14% całkowitej liczby nowotworów złośliwych u dzieci. Może być wrodzony. Często w połączeniu z wadami rozwojowymi. Szczytowa zapadalność wynosi 2 lata. W 90% przypadków nerwiak niedojrzały rozpoznaje się przed ukończeniem 5 lat. U nastolatków jest bardzo rzadko wykrywany, u dorosłych nie rozwija się. W 32% przypadków znajduje się w nadnerczach, w 28% w przestrzeni zaotrzewnowej, w 15% w śródpiersiu, w 5,6% w miednicy i 2% w szyi. W 17% przypadków nie jest możliwe określenie lokalizacji węzła podstawowego.

U 70% pacjentów z nerwiakiem niedojrzałym, po postawieniu diagnozy, wykrywane są przerzuty limfatyczne i krwiopochodne. Regionalne węzły chłonne, szpik kostny i kości są najczęściej dotknięte, rzadziej wątroba i skóra. Rzadko spotyka się wtórne ogniska w mózgu. Unikalną cechą nerwiaka niedojrzałego jest zdolność do zwiększania poziomu różnicowania komórek z transformacją do ganglioneuroma. Naukowcy uważają, że w niektórych przypadkach nerwiak niedojrzały może być bezobjawowy i prowadzić do samo-regresji lub dojrzewania w łagodnym guzie. Jednakże często obserwuje się szybki agresywny wzrost i wczesne przerzuty. Leczenie nerwiaka jest prowadzone przez specjalistów z zakresu onkologii, endokrynologii, pulmonologii i innych dziedzin medycyny (w zależności od lokalizacji nowotworu).

Przyczyny Neuroblastoma

Mechanizm neuroblastoma nie jest jeszcze jasny. Wiadomo, że guz rozwija się z zarodkowych neuroblastów, które do czasu narodzin dziecka nie dojrzewały do ​​komórek nerwowych. Obecność zarodkowych neuroblastów u noworodków lub małych dzieci niekoniecznie prowadzi do powstania nerwiaka niedojrzałego - małe obszary takich komórek są często wykrywane u dzieci w wieku poniżej 3 miesięcy. Następnie zarodkowe neuroblasty można przekształcić w dojrzałą tkankę lub dalej dzielić i wywoływać neuroblastomę.

Jako główną przyczynę rozwoju neuroblastoma naukowcy wskazują nabyte mutacje, które występują pod wpływem różnych niekorzystnych czynników, ale jak dotąd nie było możliwe określenie tych czynników. Istnieje korelacja między ryzykiem guza, nieprawidłowościami rozwojowymi a wrodzonymi zaburzeniami odporności. W 1-2% przypadków nerwiak niedojrzały jest dziedziczny i jest przenoszony w sposób autosomalny dominujący. W przypadku rodzinnej postaci nowotworu typowy jest wczesny wiek wystąpienia choroby (szczyt częstości występowania przypada na 8 miesięcy) i równoczesne lub prawie równoczesne powstawanie kilku ognisk.

Patognomoniczny defekt genetyczny w nerwiaku niedojrzałym to utrata części krótkiego ramienia pierwszego chromosomu. Ekspresję lub amplifikację onkogenu N-myc stwierdza się u jednej trzeciej pacjentów w komórkach nowotworowych, takie przypadki są uważane za prognostycznie niekorzystne ze względu na szybkie rozprzestrzenianie się procesu i oporność nowotworu na działanie chemioterapii. Mikroskopia neuroblastoma ujawniła okrągłe małe komórki z ciemnymi plamkami jądra. Charakteryzuje się obecnością ognisk zwapnień i krwotoków w tkance nowotworowej.

Klasyfikacja nerwiaka

Istnieje kilka klasyfikacji nerwiaka niedojrzałego, w zależności od wielkości i rozpowszechnienia nowotworu. Rosyjscy specjaliści zazwyczaj korzystają z klasyfikacji, która w uproszczonej formie może być przedstawiona w następujący sposób:

  • Stadium I - wykrywa pojedynczy węzeł o wielkości nie większej niż 5 cm, nie ma przerzutów limfocytowych i krwiotwórczych.
  • Stadium II - pojedynczy nowotwór określa się w wielkości od 5 do 10 cm, nie ma oznak uszkodzenia węzłów chłonnych i odległych narządów.
  • Stadium III - guz o średnicy mniejszej niż 10 cm jest wykrywany z udziałem regionalnych węzłów chłonnych, ale bez uszkodzenia odległych narządów lub guza o średnicy większej niż 10 cm bez uszkodzenia węzłów chłonnych i odległych narządów.
  • Etap IVA - określa się nowotwór o dowolnej wielkości z odległymi przerzutami. Ocena udziału węzłów chłonnych nie jest możliwa.
  • Stadium IVB - wykrywane są liczne nowotwory z synchronicznym wzrostem. Nie można ustalić obecności lub braku przerzutów w węzłach chłonnych i odległych narządach.

Objawy nerwiaka niedojrzałego

Neuroblastoma charakteryzuje się znaczną różnorodnością objawów, co tłumaczy się różnymi lokalizacjami guza, zaangażowaniem niektórych pobliskich narządów i dysfunkcją odległych narządów dotkniętych przerzutami. Na początkowych etapach obraz kliniczny nerwiaka niedojrzałego nie jest swoisty. U 30-35% pacjentów występuje miejscowy ból, w 25-30% obserwuje się wzrost temperatury ciała. 20% pacjentów traci na wadze lub pozostaje w tyle za normą wiekową z nadwagą.

Gdy nerwiak niedojrzały znajduje się w przestrzeni zaotrzewnowej, pierwszym objawem choroby mogą być węzły wyznaczone przez palpację jamy brzusznej. Następnie neuroblastoma może rozprzestrzeniać się przez otwór międzykręgowy i powodować kompresję rdzenia kręgowego wraz z rozwojem mielopatii kompresyjnej, objawiającej się powolnym paraplegią i zaburzeniem funkcji narządów miednicy. Przy lokalizacji nerwiaka niedojrzałego w strefie śródpiersia obserwuje się trudności w oddychaniu, kaszel, dysfagię i częste niedomykanie. W procesie wzrostu nowotwór powoduje deformację klatki piersiowej.

Gdy guz znajduje się w okolicy miednicy, występują zaburzenia ruchu jelit i oddawania moczu. Przy lokalizacji nerwiaka niedojrzałego w szyi, wyczuwalny guz staje się zwykle pierwszą oznaką choroby. Zespół Hornera może zostać wykryty, w tym opadanie powiek, zwężenie źrenic, endophthalmos, osłabienie reakcji źrenicy na światło, nadmierne pocenie się, zaczerwienienie skóry twarzy i spojówki po uszkodzonej stronie.

Objawy kliniczne odległych przerzutów w nerwiaku niedojrzałym są również bardzo zróżnicowane. Gdy rozprzestrzenianie się limfocytów ujawniło wzrost węzłów chłonnych. Po pokonaniu szkieletu, bólu w kościach. Wraz z przerzutami nerwiaka niedojrzałego do wątroby obserwuje się szybki wzrost narządu, prawdopodobnie z rozwojem żółtaczki. Przy zajętym szpiku kostnym występuje niedokrwistość, trombocytopenia i leukopenia, które objawiają się letargiem, osłabieniem, zwiększonym krwawieniem, tendencją do zakażeń i innymi objawami przypominającymi ostrą białaczkę. Wraz z porażką skóry na skórze pacjentów z neuroblastoma tworzą się niebieskawe, niebieskawe lub czerwonawe gęste węzły.

Neuroblastoma charakteryzuje się także zaburzeniami metabolicznymi w postaci zwiększonego poziomu katecholamin i (rzadziej) wazoaktywnych peptydów jelitowych. Pacjenci z takimi zaburzeniami doświadczają napadów, w tym blednięcia skóry, nadmiernej potliwości, biegunki i zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Po skutecznym leczeniu nerwiaka niedojrzałego drgawki stają się mniej wyraźne i stopniowo znikają.

Rozpoznanie nerwiaka niedojrzałego

Diagnoza naraża, biorąc pod uwagę dane z badań laboratoryjnych i badań instrumentalnych. Lista metod laboratoryjnych stosowanych w diagnostyce nerwiaka niedojrzałego obejmuje określenie poziomu katecholamin w moczu, poziomu ferrytyny i glikolipidów związanych z błoną we krwi. Ponadto w trakcie badania pacjentom przepisuje się test do oznaczania poziomu swoistej dla neuronu enolazy (NSE) we krwi. Ta analiza nie jest specyficzna dla nerwiaka niedojrzałego, ponieważ wzrost liczby NSE można również zaobserwować w chłoniaku i mięsaku Ewinga, ale ma on pewną wartość prognostyczną: im niższy poziom NSE, tym korzystniejsza jest choroba.

W zależności od lokalizacji nerwiaka niedojrzałego plan badania instrumentalnego może obejmować CT, MRI i ultradźwięki przestrzeni zaotrzewnowej, radiografii i TK klatki piersiowej, MRI tkanek miękkich szyi i inne procedury diagnostyczne. Jeśli podejrzewasz odległe przerzuty nerwiaka niedojrzałego, scyntygrafię kości promieniotwórczej szkieletu, ultrasonografię wątroby, biopsję trepiny lub biopsję aspiracyjną szpiku kostnego, należy wykonać biopsję węzłów skórnych i inne badania.

Leczenie nerwiaka zarodkowego

Leczenie nerwiaka zarodkowego można prowadzić przy użyciu chemioterapii, radioterapii i interwencji chirurgicznych. Taktyka leczenia jest określana na podstawie stadium choroby. W stadium I i II nerwiaka niedojrzałego wykonuje się interwencje chirurgiczne, czasami na tle przedoperacyjnej chemioterapii przy użyciu doksorubicyny, cisplatyny, winkrystyny, ifosfamidu i innych leków. W stadium III nerwiaka niedojrzałego przedoperacyjna chemioterapia staje się nieodzownym elementem leczenia. Cel leków chemioterapeutycznych pozwala na regresję guzów w następstwie radykalnej operacji.

W niektórych przypadkach, wraz z chemioterapią, stosuje się radioterapię dla nerwiaków niedojrzałych, jednak ta metoda jest obecnie coraz mniej uwzględniana w schemacie leczenia ze względu na wysokie ryzyko wystąpienia długotrwałych powikłań u małych dzieci. Decyzję o potrzebie radioterapii neuroblastoma podejmuje się indywidualnie. Kiedy napromieniowanie kręgosłupa uwzględnia poziom wiekowy tolerancji rdzenia kręgowego, w razie potrzeby należy zastosować sprzęt ochronny. Podczas napromieniowania górnych podziały tułowia chroni stawów barkowych, podczas napromieniania stawów miednicy - biodra i, jeśli to możliwe, jajników. W stadium IV nerwiaka niedojrzałego przepisuje się dużą dawkę chemioterapii, przeprowadza się przeszczep szpiku kostnego, prawdopodobnie w połączeniu z zabiegiem chirurgicznym i radioterapią.

Neuroblastoma Prediction

Rokowanie dla nerwiaka niedojrzałego zależy od wieku dziecka, stadium choroby, charakterystyki struktury morfologicznej guza i poziomu ferrytyny w surowicy. Biorąc pod uwagę wszystkie te czynniki, eksperci wyróżniają trzy grupy pacjentów z nerwiakiem niedojrzałym: z korzystną prognozą (przeżywalność dwuletnia wynosi ponad 80%), z prognozą pośrednią (przeżycie dwuletnie wynosi od 20 do 80%) oraz z niekorzystną prognozą (przeżycie dwuletnie wynosi mniej niż 20%).

Najważniejszym czynnikiem jest wiek pacjenta. U pacjentów młodszych niż 1 rok rokowanie na nerwiaka niedojrzałego jest bardziej korzystne. Jako kolejny najważniejszy znak prognostyczny eksperci wskazują lokalizację neoplazji. Najbardziej niekorzystne wyniki obserwuje się w nerwiakach z przestrzeni zaotrzewnowej, najmniej - w śródpiersiu. Wykrywanie zróżnicowanych komórek w próbce tkanki wskazuje na raczej wysokie prawdopodobieństwo odzyskania.

Średnie pięcioletnie przeżycie pacjentów z nerwiakiem zarodkowym stopnia I wynosi około 90%, stadium II - od 70 do 80%, stadium III - od 40 do 70%. U pacjentów ze stopniem IV wskaźnik ten różni się istotnie wraz z wiekiem. W grupie dzieci poniżej 1 roku życia z nerwiakiem zarodkowym stopnia IV, 60 lat może być wykorzystane do życia 60% pacjentów, w grupie dzieci od 1 do 2 lat - 20%, w grupie dzieci powyżej 2 lat - 10%. Środki zapobiegawcze nie są opracowywane. Jeśli w rodzinie są przypadki nerwiaka niedojrzałego, zaleca się poradnictwo genetyczne.

Pojęcie neuroblastoma, metody jej diagnozy i leczenia

Rodzice często muszą uczyć się o takiej diagnozie jak nerwiak niedojrzały, co to jest i jak ją leczyć staje się jasne po badaniu. Nowy wzrost tego typu występuje wyłącznie w dzieciństwie, rozwój nowotworu rozpoczyna się w procesie tworzenia zarodka. Powstaje z neuroblastów, są to komórki przyszłych neuronów. Są porażki, pozostają słabo rozwinięte, tracą zdolność do wzrostu i dzielenia się.

Informacje ogólne

Pomimo sukcesu medycyny, leczenie dzieci po 1 roku życia jest utrudnione przez obecność przerzutów. Choroba dotyka pacjentów w wieku poniżej 15 lat. Im starsze dziecko staje się, tym mniejsze szanse na rozwój takiej choroby.

Nerwiak zarodkowy nerki występuje częściej niż inne formacje tego typu. Rozwój następuje z powodu patologicznych zmian w embriogenezie. Osobliwością tego guza jest to, że tworzy się w prawym lub lewym nadnerczu, rozwija się szybko i jest złośliwy. Znalezienie problemu na pierwszym etapie może być trudne.

Nerwiak zarodkowy nerki ma kilka etapów rozwoju:

  • W stadium podstawowym pojawia się mały guz, do 4-5 cm, zwykle nie powoduje przerzutów, jest usuwany chirurgicznie.
  • Następnie następuje lokalizacja złośliwego guza, który jest częściowo usunięty. Na tym etapie przerzuty wpływają na węzły chłonne.
  • W stadium 3 nerwiak niedojrzały rozprzestrzenia się po obu stronach, osiągając imponującą wielkość do 10 cm, wpływa również na układ limfatyczny.
  • W stadium 4 guz daje przerzuty do najbliższych narządów, szpiku kostnego, jest wiele guzów synchronicznych.

Według statystyk, ganglioneuroblastoma przestrzeni zaotrzewnowej zajmuje 2. miejsce w zapadalności na nowotwory tego typu. Nowy wzrost odnosi się do złośliwego typu natury neurogennej. Problem ten występuje u pacjentów w wieku od 4 do 10 lat.

Etapy rozwoju ganglioneuroblastoma:

  • zlokalizowane tylko w jednym narządzie - etap 1;
  • opuszcza granice jednego narządu, nie powoduje rozwoju przerzutów - etap 2;
  • wpływa na węzły chłonne po dwóch stronach kręgosłupa - etap 3;
  • przerzuty dotyczą wszystkich pobliskich narządów i układu limfatycznego - etap 4.

Nowotwór nerwiaka niedojrzałego jest guzem złośliwym, początkowo umiejscowionym w jamie nosowej, a następnie rozprzestrzenia się na orbitę i podstawę czaszki, jest najrzadszy, występuje tylko w 3% przypadków, u dzieci po 10-11 latach. Nowotwór tego typu powoduje przerzuty, zarówno w bliższych, jak i odległych narządach. Na ostatnim etapie wpływa na układ kostny, wątroba i płuca.

Neuroblastoma mózgu jest złośliwym nowotworem, który występuje u dzieci, ale czasami dorośli również stają przed tym problemem po 20 latach. Choroba występuje również z powodu naruszenia embriogenezy i jeśli istnieje predyspozycja genetyczna.

Neuroblastoma mcb ma kod 10: C47 - powstawanie złośliwego typu autonomicznego układu nerwowego i nerwów obwodowych. Gdy taka diagnoza występuje u dziecka, rodzice nie od razu wiedzą, czym jest nerwiak niedojrzały i jak ważne jest przeprowadzenie szybkiego leczenia.

Powody

Podobnie jak inne nowotwory onkologiczne, nerwiak niedojrzały występuje z powodu zmian genetycznych. Jednak nie jest w pełni znane, dlaczego istnieją podobne mutacje. Niektórzy eksperci uważają, że przyczyny neuroblastoma są bezpośrednio związane z działaniem czynników rakotwórczych. Może to być podanie chemiczne lub narażenie na promieniowanie.

W wyniku mutacji powstają komórki nowotworowe, zdolne do szybkiego podziału i rozprzestrzeniania się na inne tkanki narządów. Większość pacjentów z podobną diagnozą to niemowlęta. Wszystko dlatego, że rozwój nerwiaka niedojrzałego występuje w macicy lub bezpośrednio po urodzeniu.

Kiedy dziecko się rodzi, większość neuroblastów jest już w pełni ukształtowana, niektóre z nich pozostają w stanie słabo rozwiniętym. W normalnym toku procesu znikają, aw przypadku mutacji przekształcają się w guza nowotworowego.

Ryzyko choroby jest utrudnione przez predyspozycje dziedziczne. Jednak prawdopodobieństwo to jest minimalne, występuje w nie więcej niż 2% przypadków.

Neuroblastoma zaotrzewnowa jest zwykle wykrywana nawet w macicy podczas badania ultrasonograficznego. Przyczyną pojawienia się są również mutacje embriogenezy. U pacjentów pediatrycznych guzy złośliwe mogą zanikać samodzielnie. Komórki rakowe dojrzewają w czasie, a następnie następuje remisja.

Choroba dzieli się na następujące etapy:

  • Stadium I - zlokalizowany nerwiak niedojrzały, resekcyjny;
  • Etap IIA - możliwe jest usunięcie fragmentu guza;
  • Stadium IIB - tylko jeden nowotwór, częściowo funkcjonalny;
  • Etap III - rozwój przerzutów do najbliższych narządów i węzłów chłonnych;
  • Stadium IV - przerzuty rozwijają się w odległych narządach. W stadium IV nerwiaka niedojrzałego formacja staje się praktycznie nieoperacyjna.

Bez względu na pochodzenie nerwiaka niedojrzałego leczenie należy rozpocząć jak najwcześniej. W początkowej fazie edukacji choroba jest całkowicie wyeliminowana.

Diagnostyka

Po wystąpieniu nerwiaka niedojrzałego jamy brzusznej, a także innej lokalizacji, konieczne jest przeprowadzenie następujących badań diagnostycznych:

  • Analiza moczu do oznaczania katecholamin. Przy aktywnym rozwoju choroby stężenie tych substancji w moczu będzie wysokie.
  • Badanie krwi pod kątem definicji markera nowotworowego - NSE. Zwiększona zawartość takiej substancji wskazuje nie tylko na obecność nerwiaka zarodkowego, ale także na inne nowotwory złośliwe. Im mniejszy jest procent tego markera nowotworowego, tym korzystniejsze jest rokowanie.
  • Ferrytyna to kolejny równie ważny marker nowotworowy. Wysokie stężenie tej substancji we krwi obserwuje się po rozpoznaniu nerwiaka niedojrzałego stopnia 4 lub stadium 3. Na początkowych etapach może występować niewielki nadmiar normy. Gdy choroba przechodzi do etapu remisji, wskaźnik jest w pełni znormalizowany.

Inne metody badania nerwiaka zarodkowego śródpiersia i jamy brzusznej:

  • Ultrasound pozwala szybko i bezboleśnie wykryć problem.
  • Rentgen klatki piersiowej jest wykonywany, jeśli podejrzewa się nerwiaka niedojrzałego w tym obszarze.
  • W trudniejszych sytuacjach, gdy wymagana jest dokładna diagnoza, wykonuje się MRI.
  • Biopsja podejrzanych zmian w chorobie nowotworowej jest konieczna do określenia stadium i rodzaju choroby.

Jeśli u dorosłych lub dzieci wykryto niewielki guz, wykonuje się biopsję samego nowotworu. W przypadku przerzutów istnieje potrzeba badania szpiku kostnego.

Objawy

Jakie objawy pojawiają się po utworzeniu nerwiaka niedojrzałego, zależy od lokalizacji choroby i wieku pacjenta. Najczęściej nowotwór zlokalizowany jest w jamie brzusznej, więc aktywnemu wzrostowi towarzyszy wzrost jego wielkości.

Pacjent ma ogólny dyskomfort w jamie brzusznej, żołądek wybrzusza się. Jeśli neuroblastoma zlokalizowana jest na szyi lub w okolicy oczodołu, obserwuje się również wybrzuszenie.

Kiedy nowotwór rozprzestrzenia się i powoduje przerzuty w układzie kostnym, dziecko rzadko wstaje z łóżka i odczuwa ból podczas ruchu. Kończyny są sparaliżowane, jeśli choroba na etapie 3 lub 4 rozwoju wpływa na rdzeń kręgowy.

Najczęstsze objawy neuroblastoma pojawiają się:

  • ból w jamie brzusznej;
  • obrzęk kończyn;
  • naruszenia przewodu pokarmowego;
  • podczas sondowania możesz wykryć pieczęć.

Gdy guz zlokalizowany jest w śródpiersiu, mogą pojawić się następujące nieprawidłowości:

  • ostry ból klatki piersiowej;
  • nierozsądny okresowy kaszel;
  • świszczący oddech w płucach;
  • połykanie jedzenia jest trudne.

Kiedy pojawia się nawrót, pojawiają się następujące symptomy:

  • guzki na ciele;
  • ostra utrata masy ciała;
  • zaparcie lub biegunka;
  • siniaki pod oczami;
  • brak koordynacji przestrzeni;
  • paraliż lub drętwienie kończyn;
  • temperatura ciała nieco wyższa niż normalnie;
  • pojawi się zwiększone bicie serca.

Ponieważ przerzuty neuroblastoma manifestują się przez liczne guzki w całym organizmie, istnieje potrzeba prowadzenia badań histologicznych. Wynik, który pokaże histologię, będzie ważny dla dalszego leczenia.

Leczenie

Sposoby właściwego leczenia choroby są badane przez wiodących ekspertów w dziedzinie onkologii. Strategia terapii terapeutycznej będzie zależeć od następujących czynników:

  • szacunkową prognozę ustaloną podczas diagnozy;
  • odpowiedź nowotworu na terapię.

W przypadku negatywnego rokowania konieczne jest intensywne leczenie, w innym przypadku wymagana będzie mniej agresywna terapia. Nowotwór tego typu jest nieprzewidywalny, pozytywne wyniki można ocenić, jeśli neuroblastoma zostanie całkowicie usunięta na etapie 1 rozwoju.

Istnieje potrzeba chemioterapii, radioterapii. Najskuteczniejsze leki do chemioterapii to:

Powszechną i skuteczną metodą leczenia jest zabieg chirurgiczny. Chirurg stara się zneutralizować tak wiele komórek nowotworowych, jak to możliwe, i szybko się poruszają.

Jeśli istnieje pierwotny etap rozwoju nowotworu, wówczas nie przeprowadza się chemioterapii. W innych przypadkach takie środki są konieczne, aby zapobiec możliwym konsekwencjom nowotworu. Mogą wystąpić następujące działania niepożądane:

  • ogólne osłabienie, utrata witalności;
  • utrata czucia;
  • naruszenie funkcji pamięci;
  • wykształcenie średnie onkologii.

Czasami stosuje się chemioterapię u pacjentów z nieoperacyjnymi nowotworami. Wtedy staje się jasne, czy można przeprowadzić operację. Nowoczesne metody leczenia również sugerują usunięcie przerzutów.

Metoda radioterapii nerwiaka niedojrzałego rzadko jest stosowana u noworodków i dzieci w wieku poniżej 1 roku. Ponieważ po takim leczeniu pojawiają się nieodwracalne powikłania. Taka terapia jest zalecana tylko w następujących przypadkach:

  • niska skuteczność od chemioterapii;
  • guz o imponujących rozmiarach z przerzutami, nieoperacyjny, odporny na nowoczesne leki.

Jeśli pacjent jest narażony na promieniowanie, radioterapia negatywnie wpływa na stan funkcji ochronnych organizmu. Zastosowanie immunoterapii w nerwiaku niedojrzałym obejmuje wprowadzenie do organizmu specjalnych komórek atakujących nowotwór. Według danych dotyczących przeżycia, pacjenci, którzy oprócz chemioterapii przeszli transplantację szpiku kostnego, mają większe szanse na pomyślne wyleczenie.

Neuroblastoma - objawy i przyczyny, leczenie i powikłania neuroblastoma

Neuroblastoma to rodzaj nowotworu, który rozwija się z postganglionowych współczulnych neuronów - komórek nerwowych zlokalizowanych w różnych częściach ciała.

Neuroblastoma często występuje w nadnerczach, gruczołach, które są podobne do komórek nerwowych.

Neuroblastomy pojawiają się również w okolicy klatki piersiowej, szyi, brzucha i miednicy - wszędzie tam, gdzie są skupiska komórek nerwowych.

Według amerykańskich ekspertów udział neuroblastomy stanowi 8-10% guzów litych u dzieci. Jest to trzeci najczęściej występujący rodzaj raka u dzieci w Stanach Zjednoczonych (po białaczce i guzach mózgu). Częstotliwość to 1 przypadek na 10 000 dzieci w wieku poniżej 15 lat. Dziewczęta cierpią na nerwiaka niedojrzałego o 30% częściej niż chłopcy. W USA około 75% przypadków nerwiaka niedojrzałego występuje u dzieci w wieku poniżej 5 lat; około 97% przypadków - dla dzieci w wieku poniżej 10 lat. W rzadkich przypadkach neuroblastoma wykrywana jest podczas ultrasonografii płodu.

Niektóre formy nerwiaka niedojrzałego mogą zniknąć same, inne wymagają złożonego i długotrwałego leczenia. Wybór leczenia neuroblastoma w każdym przypadku będzie zależeć od wielu czynników.

Przyczyny Neuroblastoma

Podobnie jak w innych przypadkach raka, nerwiak niedojrzały występuje w wyniku mutacji genetycznej, która powoduje powstawanie nowych, złośliwych komórek. Może to nastąpić pod wpływem różnych czynników rakotwórczych - promieniowania, chemikaliów itp. Powstające komórki nowotworowe mogą się dzielić w sposób niekontrolowany, tworząc złośliwy nowotwór. Nowotwór złośliwy, w przeciwieństwie do łagodnego, może przenikać do innych narządów i tkanek - nazywane jest to przerzutami.

Neuroblastoma pochodzi z neuroblastów - niedojrzałych komórek nerwowych, które powstają u płodu jako normalna część jego rozwoju. Następnie neuroblasty przekształcają się w włókna nerwowe i komórki tworzące nadnercze. Większość neuroblastów jest już dojrzała w momencie narodzin, ale niektóre badania pokazują, że noworodki mają niewielką liczbę niedojrzałych neuroblastów. W przyszłości neuroblasty dojrzewają lub zanikają. Ale niektóre z nich mogą tworzyć guz - neuroblastoma.

Nie jest w pełni zrozumiałe, co powoduje mutację genetyczną prowadzącą do nerwiaka niedojrzałego. Badacze uważają, że mutacja ta występuje już podczas rozwoju płodu lub wkrótce po urodzeniu, ponieważ ogromna większość pacjentów to dzieci w pierwszych latach życia.

Czynniki ryzyka neuroblastoma

Jedynym znanym czynnikiem ryzyka dla nerwiaka niedojrzałego jest historia raka w rodzinie. Ale ten powód jest związany tylko z niewielkim odsetkiem neuroblastów. W innych przypadkach nie można ustalić dokładnej przyczyny.

Objawy Neuroblastoma

Możliwe objawy nerwiaka niedojrzałego zależą od tego, która część ciała jest dotknięta nowotworem. Mogą to być:

1. Neuroblastoma w jamie brzusznej (najbardziej rozpowszechniona forma):

• Ból i dyskomfort w jamie brzusznej.
• Podsuwana edukacja pod skórą.
• Zmiany w ruchliwości jelit.
• Obrzęk kończyn dolnych.

2. Neuroblastoma w klatce piersiowej:

• Świszczący oddech.
• Ból w klatce piersiowej.
• Przewlekły kaszel.
• Naruszenie połknięcia.

Inne możliwe objawy neuroblastoma to:

• Podejrzane guzki pod skórą.
• Niewyjaśniona utrata masy ciała.
• Zwiększona temperatura.
• Cienie wokół oczu.
• Zespół Hornera (opadanie powiek, zwężenie źrenic i martwica nerek).
• Zatrzymanie stolca i / lub moczu.
• Ból w dole pleców.
• Paraplegia.
• Ataksja.

Jeśli zauważysz podejrzane objawy lub zmiany w zachowaniu dziecka, pokaż je specjalistom!

Neuroblastoma Complications

• Rozprzestrzenianie się raka (przerzuty). Neuroblastoma może powodować przerzuty do innych części ciała, w tym do węzłów chłonnych, szpiku kostnego, wątroby, kości i skóry.
• Ucisk rdzenia kręgowego. Guz może rosnąć i ściskać rdzeń kręgowy pacjenta, co objawia się bólem i paraliżem.
• Zespół paraneoplastyczny (PNS). Neuroblastomy wydalają specjalne związki chemiczne, które podrażniają zdrową tkankę i powodują wiele charakterystycznych objawów. W PNS możliwy jest zespół opsoklonu-mioklonie, który objawia się drżeniem kończyn i chaotycznymi ruchami gałek ocznych. Może również wystąpić biegunka.

Rozpoznanie nerwiaka niedojrzałego

Analizy i procedury diagnozy neuroblastoma obejmują:

• Badanie moczu i krwi. Wyniki testu pomogą wyeliminować inne przyczyny objawów, które pojawiły się u dziecka. Wysoki poziom katecholamin, które są wytwarzane przez komórki nerwiaka zarodkowego, można znaleźć w analizie moczu.
• Wizualizacja. Zdjęcia rentgenowskie, ultradźwięki, tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) dają możliwość zeskanowania ciała pacjenta i zobaczenia guza.
• Pobieranie próbek guza. Jeśli formacja zostanie znaleziona, lekarz będzie musiał pobrać kawałek tkanki do analizy. Ta procedura jest nazywana biopsją. Specjalne testy laboratoryjne mogą określić rodzaj komórek, które tworzą nowotwór, a także specyficzne cechy genetyczne komórek nowotworowych. Dzięki tym danym lekarz opracuje optymalny plan leczenia.
• Biopsja szpiku kostnego. Ta procedura jest wykonywana w celu wykrycia przerzutów nowotworowych do szpiku kostnego. Szpik kostny jest tkanką gąbczastą zawartą w dużych kościach. Bierze udział w tworzeniu się komórek krwi. Neuroblastoma czasami daje przerzuty do kości i szpiku kostnego. Biopsję szpiku kostnego wykonuje się za pomocą grubej igły, którą wprowadza się do kości.

Określenie stadium nerwiaka niedojrzałego

Po potwierdzeniu rozpoznania konieczne jest wyjaśnienie stadium raka i obecności przerzutów w odległych narządach. Stadium raka determinuje rokowanie i podejście do leczenia. Jest to bardzo ważne, ponieważ w momencie diagnozy, według amerykańskich lekarzy, około 70% pacjentów z nerwiakiem zarodkowym ma już przerzuty. Dzieci, które znalazły nerwiaka niedojrzałego w pierwszym roku życia mają lepsze rokowanie. W przypadku wykrycia nerwiaka niedojrzałego w stadium I wskaźnik przeżycia wynosi więcej niż 95%, a tylko 20% w ostatnim stopniu IV.

Aby wyjaśnić stadium choroby, stosuje się promieniowanie rentgenowskie, skanowanie kości izotopowych, CT i MRI, a także wiele innych metod.

Na podstawie wyników określ stadium choroby:

• Etap I. W pierwszym stadium nerwiak niedojrzały jest ograniczony do określonego obszaru. W takim przypadku guz można łatwo usunąć chirurgicznie.
• Etap IIA. Na tym etapie nerwiak niedojrzały jest nadal ograniczony do określonego obszaru, ale nie można go całkowicie usunąć chirurgicznie.
• Etap IIB. Neuroblastoma jest ograniczona do określonego obszaru, który może (lub nie może) być chirurgicznie usunięty. Sąsiadujące węzły chłonne zawierają już komórki nowotworowe.
• Etap III. W trzecim etapie guz osiąga znaczny rozmiar, nie można go usunąć chirurgicznie. Nie ma przerzutów.
• Etap IV. Najbardziej zaawansowany etap raka. Na tym etapie nerwiak niedojrzały powoduje przerzuty do odległych części ciała.
• Etap IVS. Ten etap jest specjalną kategorią neuroblastoma, który zachowuje się inaczej niż inne formy nowotworu. Stadium neuroblastoma IVS występuje u dzieci w wieku poniżej 1 roku życia. Daje przerzuty do różnych narządów, głównie do wątroby, skóry i szpiku kostnego. Pomimo wielu dotkniętych narządów szansa na wyzdrowienie jest wysoka. Neuroblastoma etap IVS czasami odchodzi bez leczenia sam.

Metody leczenia neuroblastoma

Plan leczenia nerwiaka niedojrzałego w dużej mierze zależy od wieku dziecka, stadium raka, obecności przerzutów, lokalizacji guza pierwotnego, wyników histologii, obecności nieprawidłowości genetycznych, itp. Na podstawie wszystkich tych informacji amerykańscy eksperci klasyfikują raka według ryzyka (wysoki, średni, niski). Zalecane leczenie będzie zależeć od stopnia ryzyka.

1. Chirurgiczne leczenie nerwiaka niedojrzałego.

Usunięcie chirurgiczne jest głównym leczeniem nerwiaka niedojrzałego. W neuroblastomie niskiego ryzyka tylko leczenie chirurgiczne może być wystarczające. Zdolność do całkowitego usunięcia guza zależy od jego wielkości i umiejscowienia. Guz może być mały, ale jego lokalizacja, powiedzmy, w pobliżu rdzenia kręgowego, powoduje, że operacja jest bardzo ryzykowna. W przypadku neuroblastoma średniego i wysokiego ryzyka chirurg będzie próbował usunąć większość guza. Następnie przepisuje się chemioterapię lub radioterapię w celu zabicia reszty guza.

2. Chemioterapia nerwiaka niedojrzałego.

Chemioterapia wykorzystuje specjalne leki, które zabijają komórki nowotworowe. W leczeniu nerwiaka niedojrzałego należy podać karboplatynę, cisplatynę, etopozyd, adriamycynę, cyklofosfamid. Leki chemioterapeutyczne mają szkodliwy wpływ na komórki, które szybko się rozmnażają - komórki rakowe. Ale wraz z nimi cierpią mieszki włosowe i komórki przewodu pokarmowego, co prowadzi do częstych działań niepożądanych - utraty włosów, nudności, biegunki itp.

Dzieci z neuroblastomem niskiego ryzyka, których nie można usunąć, amerykańscy lekarze zalecają chemioterapię. Czasami można zastosować chemioterapię przed zabiegiem operacyjnym (neoadiuwantowym) w celu zmniejszenia wielkości guza i ułatwienia operacji. W innych przypadkach chemioterapia pozostaje jedyną opcją leczenia.

W neuroblastomach umiarkowanego ryzyka często zaleca się leczenie chirurgiczne w połączeniu z chemioterapią. W przypadku wysokiego ryzyka pacjenci otrzymują zazwyczaj duże dawki leków do chemioterapii w celu zabicia komórek rakowych, które mogą dawać przerzuty.

3. Radioterapia neuroblastoma.

Radioterapia wykorzystuje wysokoenergetyczne promienie, które destabilizują i niszczą komórki rakowe. Promienie mogą uszkadzać wszystkie komórki, na które się opadają, więc podczas zabiegu dziecko będzie chronione przez otaczające tkanki. Nie można jednak całkowicie uniknąć skutków promieniowania. Skutki uboczne promieniowania mogą być dość poważne, w tym ryzyko zachorowania na raka w przyszłości.

Pacjenci z niskim i średnim ryzykiem nerwiaka niedojrzałego mogą otrzymać radioterapię, jeśli leczenie chirurgiczne i chemioterapia nie pomogły. W przypadku wysokiego ryzyka radioterapię można stosować po chemioterapii i chirurgii w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu raka.

4. Terapia komórkami macierzystymi.

Zachodni eksperci zalecają przeszczep komórek macierzystych (autogenny przeszczep komórek macierzystych) dla dzieci z grupy wysokiego ryzyka. Szpik kostny każdej osoby wytwarza komórki macierzyste, które dojrzewają i rozwijają się w pełnoprawne komórki krwi - czerwone krwinki, białe krwinki i płytki krwi.

Dziecko przechodzi procedurę, podczas której krew jest filtrowana w celu zebrania komórek macierzystych. Następnie wysokie dawki chemioterapii zabijają pozostałe komórki nowotworowe w ciele dziecka. Komórki macierzyste są wstrzykiwane do krwi, skąd migrują do kości i zaczynają wytwarzać nowe, zdrowe komórki krwi.

5. Najnowsze metody leczenia nerwiaka zarodkowego.

Nowsze metody obejmują zastosowanie przeciwciał monoklonalnych i szczepionek, które wyzwalają odpowiedź immunologiczną organizmu na nowotwór. Nowoczesne leki celowane są w stanie selektywnie działać na komórki rakowe, rozpoznając ich unikalne białka.

Immunoterapia z użyciem ch14.18, przeciwciała monoklonalnego przeciwko disialogangliozydowi GD2 związanemu z rakiem, jest jedną z najnowszych metod zwalczania nerwiaka niedojrzałego. Ostatnie badania wykazały, że immunoterapia przy użyciu ch14.18, GM-CSF i interleukiny-2 ma znaczną przewagę nad standardową terapią.

Lubisz O Padaczce