Leczenie serca

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (podkorowa encefalopatia) jest powolną infekcją wirusową ośrodkowego układu nerwowego, która rozwija się w stanach niedoboru odporności. Choroba prowadzi do podostrzonej, postępującej demielinizacji ośrodkowego układu nerwowego, wieloogniskowego deficytu neurologicznego i śmierci, zwykle w ciągu roku. Diagnozę przeprowadza się na podstawie danych CT ze wzmocnieniem kontrastu lub MPT, jak również z wynikiem PCR CSF. Leczenie objawowe.

Kod ICD-10

A81.2. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia.

Epidemiologia postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii

Źródłem patogenu jest człowiek. Ścieżki przekazu nie zostały wystarczająco zbadane, uważa się, że patogen może być przenoszony przez unoszące się w powietrzu kropelki i droga fekalno-oralna. W większości przypadków infekcja przebiega bezobjawowo. Przeciwciała znajdują się w 80-100% populacji.

Co powoduje postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię?

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia jest wywoływana przez wirusa JC z rodziny Papovaviridae, rodzaju Polyomavirus. Genom wirusa jest reprezentowany przez okrągły RNA. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PMLE) jest najprawdopodobniej spowodowana reaktywacją rozpowszechnionego wirusa JC z rodziny papovawirusów, która zazwyczaj wchodzi do organizmu w dzieciństwie i utajona jest w nerkach oraz innych organach i tkankach (np. Komórkach jednojądrzastych OUN). Wirus reaktywowany ma tropizm wobec oligodendrocytów. Większość pacjentów wykazała inhibicję odporności komórkowej na tle AIDS (najczęstszego czynnika ryzyka), limfatycznego i mieloproliferacyjnego (białaczka, chłoniak) lub innych chorób i stanów (na przykład zespół Wiskotta-Aldricha, przeszczepianie narządów). Ryzyko rozwoju postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii u pacjentów z AIDS wzrasta wraz ze wzrostem wiremii; Obecnie częstość postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii zmniejszyła się z powodu powszechnego rozpowszechnienia skuteczniejszych leków przeciwretrowirusowych.

Patogeneza postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii

Uszkodzenie OUN występuje u osób z niedoborami odporności na tle AIDS, chłoniaka, białaczki, sarkoidozy, gruźlicy i farmakologicznej immunosupresji. Wirus JC wykazuje wyraźny neurotropizm i selektywnie infekuje komórki nerwowe (astrocyty i oligodendrocyty), co prowadzi do zaburzenia syntezy mieliny. W substancji mózgu wiele ognisk demielinizacji znajduje się w półkulach mózgowych, tułowiu i móżdżku o maksymalnej gęstości na granicy szarości i istoty białej.

Objawy postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii

Początek choroby jest stopniowy. Choroba może zadebiutować z pojawieniem się niezręczności i niezręczności u pacjenta, a następnie zaburzenia ruchowe są zaostrzone aż do rozwoju niedowładu połowiczego. Wieloogniskowe uszkodzenie kory mózgowej prowadzi do rozwoju afazji, dyzartrii, hemianopii, a także uszkodzenia czuciowego, móżdżku i łodygi. W niektórych przypadkach rozwija się poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego. U 2/3 pacjentów stwierdza się demencję, zaburzenia psychiczne i zmiany osobowości. Bóle głowy i napady drgawek są charakterystyczne dla pacjentów z AIDS. Postępująca progresja choroby prowadzi do śmierci, zwykle 1-9 miesięcy po debiucie. Przepływ jest progresywny. Objawy neurologiczne postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii odzwierciedlają rozproszone asymetryczne uszkodzenie półkul mózgowych. Występują hemiplegia, hemianopsia lub inne zmiany w polu widzenia, afazja, dyzartria. Obraz kliniczny jest zdominowany przez zaburzenia wyższych funkcji mózgu i zaburzenia świadomości, po którym następuje poważna demencja. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia kończy się śmiercią w ciągu 1-6 miesięcy.

Rozpoznanie postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii

O progresywnej wieloogniskowej leukoencefalopatii należy rozważyć w przypadkach niewyjaśnionych postępujących dysfunkcji mózgu, szczególnie u pacjentów ze stanem niedoboru tła. Indywidualne lub wielokrotne patologiczne zmiany w istocie białej mózgu ujawnione przez CT lub MRI z poprawą kontrastu są korzystne dla PMLE. Na obrazach ważonych T2, wykrywany jest sygnał o zwiększonej intensywności z istoty białej, kontrast gromadzi się wokół obwodu w 5-15% patologicznie zmienionych ognisk. W CT zazwyczaj identyfikuje się wiele asymetrycznych, konfluentnych ognisk o niskiej gęstości, które nie kumulują kontrastu. Wykrywanie antygenu wirusa JC w CSF za pomocą PCR w połączeniu z charakterystycznymi zmianami w CTMP potwierdza diagnozę postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii. W standardowym badaniu, CSF często nie ulega zmianie, badania serologiczne nie mają charakteru informacyjnego. Czasami w celu diagnostyki różnicowej wykonuje się stereotaktyczną biopsję mózgu, która jednak rzadko się usprawiedliwia.

Badanie CT i MRI wykazuje ogniska o niskiej gęstości w istocie białej mózgu; w biopsji próbek tkanki mózgowej wykrywa się cząsteczki wirusa (mikroskop elektronowy), antygen wirusa wykrywa się metodą immunocytochemiczną, genom wirusowy (metodą PCR). Wirus JC mnoży się w hodowli komórek naczelnych.

Leczenie postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii

Nie ma skutecznego leczenia zaawansowanej wieloogniskowej leukoencefalopatii. Leczenie objawowe. Cydofowir i inne leki przeciwwirusowe są w trakcie badań klinicznych i, jak widać, nie dają pożądanych rezultatów. Pacjenci zakażeni wirusem HIV wykazali agresywną terapię przeciwretrowirusową, co poprawia rokowanie u pacjentów z postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią z powodu zmniejszenia miana wirusa.

Ekspert medyczny

Portnov Aleksiej Aleksandrowicz

Edukacja: Kijowski Narodowy Uniwersytet Medyczny. A.A. Bogomolety, specjalność - "Medycyna"

Znalazłeś błąd? Wybierz i naciśnij Ctrl + Enter.

Leukoencefalopatia jest przewlekłą patologią postępującą, spowodowaną zniszczeniem istoty białej mózgu i prowadzącą do starczej demencji lub demencji. Choroba ma kilka równoznacznych nazw: encefalopatia Binswanger lub choroba Binswanger. Autorka najpierw opisała patologię w 1894 roku i nadała jej swoje imię. Wraz z leukoencefalopatią naczyniową w ostatnich latach szerzy się postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML) - choroba o etiologii wirusowej.

Śmierć komórek nerwowych spowodowana zaburzeniami w dopływie krwi i niedotlenieniem mózgu prowadzi do rozwoju mikroangiopatii. Leukoarajoza i zawały w lakierze zmieniają gęstość istoty białej i wskazują na problemy w ciele z krążeniem krwi.

Klinika leukoencefalopatia zależy od ciężkości i objawia się różnymi objawami. Zwykle objawy dysfunkcji podkorowej i czołowej są połączone z epipadi. Przebieg patologii jest przewlekły, charakteryzujący się częstymi zmianami w okresie stabilizacji i zaostrzenia. Leukoencefalopatia występuje głównie u osób starszych. Prognozy dotyczące choroby są niekorzystne: gwałtowna niezdolność do rozwoju szybko się rozwija.

Mała ogniskowa leukoencefalopatia

Mała ogniskowa leukoencefalopatia jest przewlekłą chorobą pochodzenia naczyniowego, której główną przyczyną jest nadciśnienie. Uporczywe nadciśnienie powoduje stopniowe uszkodzenie istoty białej mózgu.

W największym stopniu mężczyźni w wieku 55 lat i starsi z dziedziczną predyspozycją są podatni na rozwój naczyniowej genezy leukoencefalopatii. Naczyniowa leukoencefalopatia jest przewlekłą patologią naczyń mózgowych prowadzącą do pokonania istoty białej i rozwijającą się na tle uporczywego nadciśnienia.

W przypadku encefalopatii naczyniowej zalecamy szczegółowe informacje na temat tego łącza.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Postępująca wieloogniskowa encefalopatia jest wirusową zmianą w ośrodkowym układzie nerwowym, powodującą zniszczenie istoty białej u osób z upośledzeniem immunologicznym. Wirusy dodatkowo tłumią obronę immunologiczną, rozwijają niedobory odporności.

uszkodzenie białej istoty mózgu w leukoencefalopatii

Ta forma patologii jest najbardziej niebezpieczna i często kończy się śmiercią pacjenta. Jednak dzięki stworzeniu i ulepszeniu terapii antyretrowirusowej częstość występowania choroby zmniejszyła się kilkakrotnie.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia dotyka pacjentów z wrodzonym lub nabytym niedoborem odporności. Patologię stwierdza się u 5% pacjentów zakażonych HIV iu 50% pacjentów z AIDS.

Objawy choroby są zróżnicowane. Upośledzenie funkcji poznawczych obejmuje zakres od łagodnej dysfunkcji do ciężkiej postaci demencji. Ogniskowe objawy neurologiczne charakteryzują się upośledzeniem mowy i wzroku, w tym ślepotą, a pewne zaburzenia ruchowe postępują szybko i często prowadzą do ciężkiej niepełnosprawności.

Przerostowa leukoencefalopatia

Postać okołokomorowa - porażka podkorowych struktur mózgu, które występują na tle przewlekłego niedotlenienia i ostrej niewydolności naczyń. Ogniska niedokrwienia są losowo rozproszone w strukturach układu nerwowego i głównej substancji mózgu. Choroba zaczyna się od porażenia jąder motorycznych rdzenia przedłużonego.

Leukoencefalopatia z zagrożoną białą materią

Leukoencefalopatia z zagrożoną białą materią jest genetycznie zdeterminowaną patologią spowodowaną mutacją w genach. Klasyczna postać choroby objawia się po raz pierwszy u dzieci w wieku 2 - 6 lat.

U pacjentów postępujących: ataksja móżdżkowa, tetrapareza, niewydolność mięśniowa, zaburzenia poznawcze, atrofia optyczna, epiprotezy. U niemowląt proces karmienia zostaje przerwany, pojawiają się wymioty, gorączka, opóźnia się rozwój psychoruchowy, zwiększa się niepokój, hipertoniczność kończyn, zespół napadów padaczkowych, wstrzymywanie oddechu w nocy, śpiączka rozwija się.

W większości przypadków leukoencefalopatia jest wynikiem uporczywego nadciśnienia. Pacjenci są w podeszłym wieku z towarzyszącą miażdżycą i angiopatiami.

Inne choroby, powikłane wystąpieniem leukoencefalopatii:

  • Zespół nabytego niedoboru odporności,
  • Białaczka i inne nowotwory krwi,
  • Limfogranulomatoza,
  • Gruźlica płucna,
  • Sarkoidoza
  • Raka narządów wewnętrznych,
  • Długotrwałe stosowanie leków immunosupresyjnych również wywołuje rozwój tej patologii.

Rozważ rozwój uszkodzenia mózgu na przykładzie postępującej wieloogniskowej encefalopatii.

Wirusy, które powodują PML, są zwrotnikami w komórkach nerwowych. Zawierają dwuniciowy kolisty DNA i selektywnie infekują astrocyty i oligodendrocyty, syntetyzując włókna mielinowe. W ośrodkowym układzie nerwowym pojawiają się ogniska demielinizacji, komórki nerwowe rosną i deformują się. Szara substancja mózgu w patologii nie jest zaangażowana i pozostaje całkowicie nienaruszona. Istota biała zmienia swoją strukturę, staje się miękka i galaretowata, pojawiają się na niej liczne małe wgłębienia. Oligodendrocyty stają się pieniste, astrocyty nabierają nieregularnego kształtu.

uszkodzenie mózgu z postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią

Polichawirusy to małe drobnoustroje pozbawione superkapsydów. Są onkogenne, długo utrzymują się w stanie utajonym i nie powodują choroby. Wraz ze zmniejszeniem ochrony immunologicznej te drobnoustroje stają się przyczyną śmiertelnej choroby. Izolacja wirusów jest najbardziej skomplikowaną procedurą, która jest przeprowadzana tylko w wyspecjalizowanych laboratoriach. Korzystając z mikroskopii elektronowej w odcinkach oligodendrocytów, wirusolodzy odkrywają wiriony o poliestawirusach w kształcie kryształów.

Polichawirusy przenikają do ludzkiego ciała i pozostają w stanie utajonym w narządach wewnętrznych i tkankach przez całe życie. Trwałość wirusów występuje w nerkach, szpiku kostnym, śledzionie. Wraz ze spadkiem ochrony immunologicznej są aktywowane i wykazują działanie patogenne. Są transportowane przez leukocyty w ośrodkowym układzie nerwowym i rozmnażają się w istocie białej mózgu. Podobne procesy występują u osób cierpiących na AIDS, białaczkę lub chłoniaka, jak również w trakcie przeszczepu narządu. Źródłem infekcji jest chory. Wirusy mogą przenosić się drogą powietrzną lub drogą fekalno-oralną.

Choroba rozwija się stopniowo. Na początku pacjenci stają się niezręczni, rozproszeni, apatyczni, płaczli i nieporadni, ich sprawność umysłowa się zmniejsza, sen i pamięć są zaburzone, następnie pojawia się letarg, ogólne zmęczenie, lepkość myśli, szum w uszach, drażliwość, oczopląs, napięcie mięśniowe, zakres zainteresowań zwęża się niektóre słowa wymawiane są z trudnością. W zaawansowanych przypadkach występują jedno- i niedowład połowiczy, nerwice i psychozy, poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego, drgawki, upośledzone funkcje mózgu i ciężkie otępienie.

Głównymi objawami choroby są:

  1. Ruchy dyskordii, niestabilność chodu, dysfunkcja motoryczna, osłabienie kończyn,
  2. Pełne jednostronne porażenie rąk i nóg,
  3. Zaburzenia mowy
  4. Zmniejszona ostrość widoku
  5. Scotomas,
  6. Hypestezja,
  7. Zmniejszona inteligencja, dezorientacja, chwiejność emocjonalna, demencja,
  8. Hemianopsia
  9. Dysfagia
  10. Epipristou,
  11. Nietrzymanie moczu.

Psychozyndom i ogniskowe objawy neurologiczne rozwijają się szybko. W zaawansowanych przypadkach u pacjentów zdiagnozowano zespoły parkinsonowskie i pseudobulbarowe. Podczas obiektywnego badania eksperci stwierdzają naruszenie funkcji intelektualno-mnistycznej, afazję, apraksję, agnozję, "chód starczy", niestabilność postawy z częstymi upadkami, hiperrefleksję, objawy patologiczne, dysfunkcje miednicy. Zaburzenia psychiczne zwykle łączą się z lękiem, bólem w tylnej części głowy, nudnościami, niestabilnym chodem, drętwieniem rąk i nóg. Często pacjenci nie dostrzegają swojej choroby, więc ich krewni zwracają się do lekarzy.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia objawia się wiotkim niedowładem i porażeniem, typową homonimiczną połowiczością, ogłuszeniem, zmianą osobowości, objawami uszkodzenia nerwów czaszkowych i zaburzeń pozapiramidowych.

Diagnoza leukoencefalopatia obejmuje wiele różnych procedur:

  • Konsultacja z neurologiem,
  • Kliniczny test krwi,
  • Wykrywanie poziomu alkoholu, kokainy i amfetaminy we krwi,
  • Dopplerografia
  • EEG,
  • TK, MRI,
  • Biopsja mózgu,
  • PCR,
  • Nakłucie lędźwiowe.

Korzystając z tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego, można wykryć zmiany hipointensywne w istocie białej mózgu. Gdy podejrzewa się formę zakaźną, mikroskopia elektronowa umożliwia wykrycie cząstek wirusa w tkance mózgowej. Metoda immunocytochemiczna - wykrywanie antygenu wirusa. Nakłucie lędźwiowe wykonuje się ze wzrostem białka w CSF. Przy tej patologii wykrywa się również pleocytozę limfocytarną.

Wyniki testów na stan psychiczny, pamięć i koordynację ruchów mogą potwierdzić lub obalić diagnozę leukoencefalopatii.

Leczenie leukoencefalopatii jest długie, złożone, indywidualne, wymagające od pacjenta dużej siły i cierpliwości.

Leukoencefalopatia jest chorobą nieuleczalną. Ogólne środki terapeutyczne mają na celu powstrzymanie dalszego postępu patologii i przywrócenie funkcji podkorowych struktur mózgu. Leczenie leukoencefalopatii jest objawowe i etiotropowe.

  1. Leki poprawiające krążenie mózgowe - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
  2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
  3. Angioprotectors - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
  4. Leukoencefalopatia zakaźnej genetyki wymaga leczenia przeciwwirusowego. Używany "Acyclovir", leki z grupy interferonów - "Cycloferon", "Kipferon".
  5. Aby złagodzić proces zapalny, przepisano glikokortykosteroidy - "Deksametazon", w celu zapobiegania dezagregacji zakrzepicy - "Heparyna", "Warfaryna", "Fragmin".
  6. Leki przeciwdepresyjne - Prozac,
  7. Witaminy z grupy B, A, E,
  8. Adaptogens - Ciało szkliste, Ekstrakt z aloesu.

Dodatkowo, zalecane są: fizjoterapia, refleksologia, gimnastyka oddechowa, masaż strefowy, terapia manualna, akupunktura. W leczeniu dzieci leki zwykle zastępuje się lekami homeopatycznymi i fitoterapeutycznymi.

Leukoencefalopatia wraz z postacią starczą z postępującą demencją ostatnio stała się powikłaniem AIDS, co jest związane z silnie osłabioną odpornością pacjentów zakażonych wirusem HIV. W przypadku braku terminowej i odpowiedniej terapii, tacy pacjenci nie żyją przez 6 miesięcy od wystąpienia klinicznych objawów patologii. Leukoencefalopatia zawsze kończy się śmiercią pacjenta.

Choroba Binswangera - Nadciśnieniowa Leucoencefalopatia (wideo)

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia - wirusowa postać (wideo)

Krok 1: zapłać za konsultację za pomocą formularza → Krok 2: po dokonaniu płatności, zadaj pytanie w formularzu poniżej ↓ Krok 3: Możesz dodatkowo podziękować specjalistom z inną opłatą za dowolną kwotę ↑

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML) jest szybko postępującą demielinizacyjną chorobą zakaźną ośrodkowego układu nerwowego z asymetrycznym uszkodzeniem mózgu. Jest to spowodowane aktywacją ludzkiego poliomawirusa 2, którego nośnikiem jest około 80% populacji.

Ludzki poliomawirus 2 (wirus JC) jest jednym z sześciu ludzkich typów poliomawirusów i został nazwany na cześć inicjałów pacjenta (John Cunningham), w którym został po raz pierwszy odkryty w 1971 roku. Znaczne tłumienie układu odpornościowego poprzedza jego aktywację w ludzkim ciele: zdecydowana większość przypadki PML są przejawem zespołu nabytego niedoboru odporności (AIDS), w innych przypadkach - po leczeniu immunosupresyjnym i immunomodulującym, na przykład w ramach leczenia przeciwciałami monoklonalnymi lub po przeszczepie narządów nowotwory hematologiczne, takie jak choroba Hodgkina, przewlekła białaczka limfatyczna. Szczególnie często choroba po przeszczepie szpiku kostnego. Problem polega na występowaniu PML u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym poddawanych leczeniu natalizumabem.

Dotychczas nie znaleziono skutecznego leczenia PML (z wyjątkiem przypadków, gdy uzyskano immunosupresję przy użyciu przeciwciał monoklonalnych).

Epidemologia

Przed epidemią HIV była to niezwykle rzadka choroba. Przez 26 lat od 1954 do 1984 r. Opisano tylko 230 przypadków PML. Zapadalność wynosiła 1: 1 000 000. W latach 90-tych częstość występowania wzrosła do 1: 200 000. W tym samym czasie częstość występowania wśród osób zakażonych HIV wynosiła 3,3 na 1000 pacjentów. Po wprowadzeniu wysoce aktywnej terapii przeciwretrowirusowej (HAART) częstość występowania PML wynosi około 1,3 przypadków na 1000 osób zakażonych wirusem HIV rocznie.

Patogeneza i zmiany patologiczne

Infekcja JC przebiega bezobjawowo. Zakażenie występuje z reguły, nawet w dzieciństwie, patogen pozostaje w ciele przez całe życie. Możliwe miejsce przetrwania wirusa - nerki i / lub szpik kostny. W przypadku osłabienia układu odpornościowego wirus jest transportowany przez leukocyty do centralnego układu nerwowego i rozpoczyna się replikacja w istocie białej półkul, pnia mózgu, móżdżku i rdzeniu kręgowym. Chorobą jest demielinizacja, liczne ogniska nejelinizacji, hiperchromiczne i powiększone jądra oligodendrocytów, powiększone i zdeformowane astrocyty są określane neuropatologicznie. Szara substancja mózgu pozostaje praktycznie nienaruszona. Choroba histopatologiczna jest uznawana za udowodnioną w przypadku wykrycia białka JC wytwarzanego przez wirus (podczas przeprowadzania immunohistochemii) lub wykrywania genomu wirusa JC podczas hybrydyzacji tkanki.

Objawy

Początek jest zwykle podostry i jest wyrażany w szybko postępującym psychosyndromie, dysocjującym z ogniskowymi objawami neurologicznymi - głównie mono- lub niedowładem połowiczym, zaburzeniami mowy i zaburzeniami wzroku - takimi jak hemi- i kwadrantowe mrzonki. Ataksja, zawroty głowy, bóle głowy, zaburzenia czucia i napady padaczkowe występują znacznie rzadziej. Zaburzenia psychiczne są wyrażane w postępującym upośledzeniu funkcji poznawczych i, w przeciwieństwie do demencji w zakażeniu HIV, towarzyszą ogniskowe zaburzenia neurologiczne. Opisano czysto rdzeniowy przebieg choroby (ogniska tylko w rdzeniu kręgowym) bez zaburzeń psychicznych.

Diagnostyka

Rezonans magnetyczny (MRI) jest preferowaną techniką w porównaniu do tomografii komputerowej. W obrazach ważonych T2 definiuje się ogniska hiperintensywne - asymetrycznie rozmieszczone w istocie białej części czołowej i ciemieniowej potylicznej, jak również w korze mózgowej, pniu mózgu i móżdżku, bez lub z lekkim wychwytywaniem środka kontrastowego; nie obserwuje się zwiększenia objętości tkanki. W obrazach ważonych T1 te ogniska są hypointense. Jedna trzecia pacjentów również wykazuje ogniska infradroniczne, które można również określić w izolacji.

Zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym nie są swoiste i są charakterystyczne dla osób z chorobami związanymi z wirusem niedoboru odporności. Bezpośrednie wykrywanie wirusa JC poprzez badanie PCR jest możliwe w 74-90%. Obciążenie wirusem JC można także określić analogicznie do wirusa HIV. Badania wykazały, że zmniejszenie miana wirusa, a nawet ich zniknięcie z powodu terapii, wiąże się z lepszym rokowaniem choroby i całkowitym przeżyciem.

Elektroencefalografia: niespecyficzne hamowanie aktywności.

Biopsja tkanki mózgowej: przeprowadzona z powtarzającą się negatywną reakcją PCR i postępującą chorobą.

Do ostatecznej diagnozy konieczne jest: obecność choroby, która powoduje immunosupresję; typowe zmiany w MRI i pozytywnej PCR; czasami biopsja tkanki mózgowej.

Diagnostyka różnicowa

Jeśli podejrzewa się PML, należy wykluczyć częstszą encefalopatię niż PML, np. Z toksoplazmozą, kryptokokozą. Następnie przeprowadza się diagnostykę różnicową z chłoniakiem CUN, demencją HIV i leukodystrofią; u dzieci, z podostrym stwardniającym zapaleniem mózgu i mózgu. Jeśli podejrzewa się PML u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym leczonych natalizumabem, konieczne jest wykluczenie kolejnego zaostrzenia choroby podstawowej - z ogniskiem na MRI przyjmującym środek kontrastowy.

Leczenie

Konkretna terapia jest nieznana. Aby potwierdzić wpływ leczenia różnymi lekami przeciwwirusowymi, nie ma wystarczającej liczby randomizowanych badań. Najbardziej skutecznym leczeniem jest przywrócenie aktywności układu odpornościowego. U pacjentów z leczeniem immunosupresyjnym należy przerwać leczenie, o ile to możliwe, lub zmniejszyć dawkę. Pacjenci otrzymujący przeciwciała monoklonalne są wskazani na podstawie wymiany osocza. U pacjentów z początkiem PML po przeszczepieniu narządu, w określonych warunkach przeszczepiony narząd musi zostać usunięty. Omówiono możliwość zastosowania nietypowych neuroleptyków: wiadomo, że ich zdolność do blokowania receptorów - 5-HT2A - te same receptory są celem wirusa JC; Aby potwierdzić to przypuszczenie, nie ma jeszcze badań kontrolowanych.

Prognoza

Negatywny. Jeśli nie jesteś w stanie przywrócić lub poprawić funkcji układu odpornościowego, śmierć następuje od 3 do 20 miesięcy po rozpoznaniu PML.

Literatura

  • Maschke, MArent, G. und Maschke, M. HIV-Injection i AIDS: neurologische Manifestation. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" s. 612
  • S.S. Tan, I.J. Koralnik: Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia i patogeneza. W: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10,1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

Linki

  1. ↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Infekcja mózgu wirusem JC.
  2. ↑ Weissert R. Progressive multifokale Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
  3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM i in. Hodowanie wirusa typu papova-podobnego z ludzkiego mózgu z postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią. Lancet. 1971; 1: 1257-60
  4. ↑ Berger JR. Kliniczne cechy PML. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8-12
  5. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (przegląd literatury)
  6. ↑ Kean i wsp. PLoS Pathog. 2009 5
  7. ↑ Egli i in. J Infect Dis. 2009 Mar 15; 199
  8. ↑ Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. Wirusowe zapalenie szpiku JC bez udziału mieloidalnej białaczki szpikowej. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
  9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia u 47 pacjentów z HIV-seropozytywnym: neuroobrazowanie z kliniczną i patologiczną korelacją. Radiologia. 1993 Kwiecień; 187 (1): 233-40
  10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia diagnozowana przez specyficzny dla wirusa JC DNA z płynu mózgowo-rdzeniowego. AIDS 1994 Jan; 8 (1): 49-57.
  11. ↑ Progressive multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Sprawdzono 23 września 2015 r.
  12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD i in. Potencjalne ryzyko postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii z leczeniem natalizumabem: możliwe interwencje. Arch Neurol. 2007 ;: 169-76. PMID 17296831

Leukoencefalopatia jest chorobą charakteryzującą się porażeniem istoty białej podkorowych struktur mózgu.

Od samego początku ta patologia była opisywana jako otępienie naczyniowe.

Najczęściej choroba ta dotyka osób starszych.

Wśród odmian choroby można zidentyfikować:

  1. Mała ogniskowa leukoencefalopatia genetyki naczyń. Bycie z natury przewlekłym patologicznym procesem naczyń mózgowych prowadzi do stopniowego niszczenia istoty białej półkul mózgowych. Przyczyną rozwoju tej patologii jest ciągły wzrost ciśnienia krwi i nadciśnienia. Grupa ryzyka zachorowań obejmuje mężczyzn powyżej 55 roku życia, a także osoby z wrodzonymi predyspozycjami. Z czasem taka patologia może prowadzić do rozwoju demencji starczej.
  2. Postępująca wieloogniskowa encefalopatia. Pod tą patologią wiąże się wirusowe uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, w wyniku czego następuje stałe rozdzielanie istoty białej. Impuls do rozwoju choroby może powodować niedobór odpornościowy organizmu. Ta forma leukoencefalopatii jest jedną z najbardziej agresywnych i może być śmiertelna.
  3. Formularz periventricular. Jest to zmiana podkorowych struktur mózgu, na tle przewlekłego niedotlenienia i niedokrwienia. Ulubionym miejscem lokalizacji patologicznego procesu w otępieniu naczyniowym są pień mózgu, móżdżek i regiony półkuliste odpowiedzialne za funkcje motoryczne. Płytki patologiczne zlokalizowane są w włóknach podkorowych, a czasem w głębokich warstwach istoty szarej.

Przyczyny

Najczęściej przyczyną rozwoju leukoencefalopatii może być stan ostrego niedoboru odpornościowego lub na tle zakażenia ludzkim poliomawirusem.

Czynniki ryzyka tej choroby obejmują:

  • Zakażenie HIV i AIDS;
  • złośliwe choroby krwi (białaczka);
  • nadciśnienie;
  • stany niedoboru odporności z terapią immunosupresyjną (po transplantacji);
  • nowotwory złośliwe układu limfatycznego (limfogranulomatoza);
  • gruźlica;
  • złośliwe nowotwory narządów i tkanek całego organizmu;
  • sarkoidoza.

Główne objawy

Główne objawy choroby będą odpowiadały obrazowi klinicznemu uszkodzenia pewnych struktur mózgu.

Do najbardziej charakterystycznych objawów tej patologii należą:

  • brak koordynacji ruchów;
  • osłabienie funkcji motorycznej (niedowład połowiczy);
  • naruszenie funkcji mowy (afazja);
  • pojawienie się trudności w wymawianiu słów (dyzartria);
  • zmniejszona ostrość wzroku;
  • zmniejszona czułość;
  • zmniejszenie zdolności intelektualnych człowieka ze wzrostem otępienia (otępieniem);
  • zmętnienie świadomości;
  • zmiany osobowości w postaci różnic emocji;
  • naruszenie aktu połykania;
  • stopniowy wzrost ogólnej słabości;
  • napady padaczkowe nie są wykluczone;
  • bóle głowy o stałym charakterze.

Nasilenie objawów może różnić się w zależności od statusu odpornościowego danej osoby. U osób z mniej upośledzoną odpornością może nie występować tak wyraźny objawowy obraz choroby.

Jednym z pierwszych objawów tej choroby jest pojawienie się osłabienia jednej lub wszystkich kończyn w tym samym czasie.

Diagnostyka

Aby uzyskać dokładność diagnozy i określić dokładną lokalizację procesu patologicznego, należy wykonać następujące serie środków diagnostycznych:

  • uzyskanie porady od neuropatologa, także infekologa;
  • elektroencefalografia;
  • tomografia komputerowa mózgu;
  • rezonans magnetyczny mózgu;
  • w celu wykrycia czynnika wirusowego wykonuje się diagnostyczną biopsję mózgu.

Rezonans magnetyczny pozwala z powodzeniem zidentyfikować wiele ognisk choroby w istocie białej mózgu.

Jednak tomografia komputerowa jest nieco gorsza od MRI pod względem informatywności i może jedynie wyświetlać ogniska choroby w postaci ognisk zawału.

We wczesnych stadiach choroby mogą to być pojedyncze zmiany chorobowe lub pojedyncze uszkodzenie.

Testy laboratoryjne

Laboratoryjne metody diagnostyczne obejmują metodę PCR, która pozwala wykryć wirusowy DNA w komórkach mózgowych.

Ta metoda sprawdziła się tylko z najlepszej strony, ponieważ jej zawartość informacyjna wynosi prawie 95%.

Przy pomocy diagnostyki PCR możliwe jest uniknięcie bezpośredniej interwencji w tkankę mózgową w postaci biopsji.

Biopsja może być skuteczna, jeśli konieczne jest dokładne potwierdzenie obecności nieodwracalnych procesów i określenie stopnia ich progresji.

Inną metodą jest nakłucie lędźwiowe, które do tej pory rzadko jest używane ze względu na niską zawartość informacji.

Jedynym wskaźnikiem może być nieznaczny wzrost poziomu białka w płynie mózgowo-rdzeniowym pacjenta.

- Poważna choroba dziedziczna, która zawsze kończy się śmiercią. Metody terapii podtrzymującej można znaleźć w artykule.

Leczenie stwardnienia rozsianego środkami ludowymi - skuteczne porady i recepty na leczenie poważnej choroby w domu.

Terapia podtrzymująca

Niemożliwe jest całkowite wyleczenie z tej patologii, dlatego wszelkie środki terapeutyczne będą miały na celu powstrzymanie procesu patologicznego i normalizację funkcji podkorowych struktur mózgu.

Biorąc pod uwagę, że otępienie naczyniowe w większości przypadków jest wynikiem wirusowego uszkodzenia struktur mózgu, leczenie powinno przede wszystkim mieć na celu powstrzymanie ogniska wirusowego.

Trudność na tym etapie może polegać na pokonaniu bariery krew-mózg, przez którą nie muszą przenikać niezbędne substancje lecznicze.

Aby lek przeszedł przez tę barierę, musi być w swojej strukturze lipofilowy (rozpuszczalny w tłuszczach).

Dzisiaj, niestety, większość leków przeciwwirusowych jest rozpuszczalna w wodzie, co stwarza trudności w ich stosowaniu.

Przez lata lekarze testowali różne leki o różnym stopniu skuteczności.

Lista tych leków obejmuje:

  • acyklowir;
  • peptyd-T;
  • deksametazon;
  • heparyna;
  • interferony;
  • cydofowir;
  • topotekan.

Lek cydofowir podawany dożylnie jest w stanie poprawić aktywność mózgu.

Lek cytarabiny sprawdził się dobrze. Za jego pomocą można stabilizować stan pacjenta i poprawić ogólne samopoczucie.

Jeśli choroba wystąpiła na tle zakażenia wirusem HIV, należy podać terapię przeciwretrowirusową (zyprazydon, mirtazipym, olanzapim).

Prognoza rozczarowująca

Niestety, przy braku wyżej wspomnianego leczenia, nie można wyzdrowieć z leukoencefalopatii, pacjenci żyją nie dłużej niż sześć miesięcy od momentu pojawienia się pierwszych oznak uszkodzenia OUN.

Terapia antyretrowirusowa może wydłużyć czas życia z jednego do jednego i pół roku po pojawieniu się pierwszych oznak uszkodzenia struktur mózgu.

Zdarzały się przypadki ostrego przebiegu choroby. W tym kursie śmierć nastąpiła w ciągu 1 miesiąca od wystąpienia choroby.

W 100% przypadków przebieg procesu patologicznego jest śmiertelny.

Zamiast wyjścia

Biorąc pod uwagę, że leukoencefalopatia występuje na tle całkowitego niedoboru odporności, wszelkie środki jej zapobiegania powinny mieć na celu utrzymanie mechanizmów obronnych organizmu i zapobieganie zakażeniu HIV.

Środki te obejmują:

  • selektywność przy wyborze partnera seksualnego.
  • odmowa stosowania środków odurzających, a zwłaszcza ich postaci wtryskowej.
  • stosowanie antykoncepcji podczas stosunku płciowego.

Nasilenie procesu patologicznego zależy od stanu mechanizmów obronnych organizmu. Im surowsza jest ogólna odporność, tym ostrzejsza jest choroba.

I wreszcie, możemy powiedzieć, że obecnie specjaliści medyczni aktywnie pracują nad stworzeniem skutecznych metod leczenia różnych postaci patologii.

Ale jak pokazuje praktyka, najlepszym lekarstwem na tę chorobę jest jej zapobieganie. Leukoencefalopatia mózgu, odnosi się do chorób, które przypominają zaniedbany mechanizm, do zatrzymania, co nie jest możliwe.

Dlaczego nie można wyleczyć leukoencefalopatii mózgu: cechy przebiegu i przyczyny choroby

Leukoencefalopatia mózgu może mieć wpływ na osobę w każdym wieku. Najczęściej początek i rozwój tej choroby wiąże się ze stale podwyższonym ciśnieniem, epizodami głodu tlenu i rozprzestrzenianiem się wirusa poliomawirusowego.

Leki, które mogą powstrzymać rozwój choroby, obecnie nie istnieją.

Opis

Leukoencefalopatia jest chorobą charakteryzującą się ciągłym niszczeniem istoty białej w mózgu. Choroba rozwija się szybko i prawie zawsze prowadzi do śmierci.

Patologia została po raz pierwszy opisana przez Ludwiga Binswangera w 1964 r., Dlatego czasami nazywa się ją chorobą Binswangera.

Powody

Zwyczajowo rozróżnia się 3 główne przyczyny prowadzące do leukonencefalopatii. Są to niedotlenienie, stale wysokie ciśnienie krwi i wirusy. Następujące choroby i stany powodują jego wystąpienie:

  • zaburzenia endokrynologiczne;
  • nadciśnienie;
  • miażdżyca;
  • nowotwory złośliwe;
  • gruźlica;
  • HIV i AIDS;
  • patologia kręgosłupa;
  • czynnik genetyczny;
  • złe nawyki;
  • uraz porodowy;
  • przyjmowanie leków, które zmniejszają odpowiedź immunologiczną organizmu.

Prowokujące działanie szkodliwych czynników prowadzi do demielinizacji wiązek włókien nerwowych. Istota biała zmniejsza objętość, zmiękcza, zmienia strukturę. Pojawiają się krwotoki, zmiany chorobowe, torbiele.

Często polimyawirusy powodują demielinizację. W stanie nieaktywnym są stale obecni w życiu człowieka, pozostając w nerkach, szpiku kostnym i śledzionie. Osłabienie odporności prowadzi do aktywacji wirusów. Leukocyty przenoszą je do centralnego układu nerwowego, gdzie znajdują sprzyjające warunki w mózgu, osadzają się w nim i go niszczą.

Zwykle tylko istota biała jest nieodwracalna. Istnieją jednak dowody na to, że okołokomorowe pojawienie się leukoencefalopatii może również doprowadzić do porażenia istoty szarej.

Klasyfikacja

Ustalenie podstawowej przyczyny patologii i charakteru jej przebiegu pozwala wybrać kilka rodzajów leukoencefalopatii.

Dysculiratory

Główną przyczyną pojawienia się i rozwoju małej ogniskowej leukoencefalopatii genetyki naczyń jest uszkodzenie naczyń mózgowych spowodowane nadciśnieniem, urazami, pojawieniem się blaszek miażdżycowych, chorób endokrynologicznych, chorób kręgosłupa. Krążenie krwi jest zaburzone z powodu zgrubienia krwi i zablokowania naczyń krwionośnych. Pogarszającym się stanem jest alkoholizm i otyłość. Uważa się, że choroba rozwija się w obecności obciążających czynników dziedzicznych.

Ta patologia nazywana jest również postępującą leukoencefalopatią naczyniową. Najpierw pojawiają się małe ogniska zmian naczyniowych, następnie powiększają się, powodując pogorszenie się pacjenta. Z biegiem czasu widoczne są oznaki patologii, które są zauważalne dla innych. Pogarsza się pamięć, zmniejsza się inteligencja, pojawiają się zaburzenia psycho-emocjonalne.

Pacjent skarży się na nudności, bóle głowy, ciągłe zmęczenie. Naczyniowa encefalopatia ogniskową charakteryzuje się skokami ciśnienia. Osoba nie może połknąć, przeżuwa z trudem. Pojawia się drżenie, które odróżnia chorobę Parkinsona. Utracona zdolność do kontrolowania oddawania moczu i ruchy jelit.

Ogniskową encefalopatię genetyki naczyń obserwuje się głównie u mężczyzn po 55 latach. Wcześniej naruszenie to zostało uwzględnione na liście ICD, ale później zostało wykluczone.

Progressive Multifocal

Główną cechą tego rodzaju naruszenia jest pojawienie się dużej liczby zmian. Ludzki poliomawirus 2 (poliomawirus JC) powoduje stan zapalny. Występuje u 80% mieszkańców Ziemi. W stanie utajonym żyje w ciele przez kilka lat, ale kiedy odporność jest osłabiona, jest aktywowana i dostanie się do centralnego układu nerwowego, powoduje stan zapalny.

Czynnikami przyczyniającymi się do rozwoju choroby są: AIDS, zakażenie wirusem HIV, długotrwałe stosowanie leków immunosupresyjnych oraz leki stosowane w leczeniu raka. Postępującą wieloogniskową encefalopatię rozpoznaje się u połowy pacjentów z AIDS i 5% osób z zakażeniem wirusem HIV.

Porażka jest często asymetryczna. Objawami PML są: porażenie, niedowład, sztywność mięśni, wstrząs Parkinsona. Twarz ma postać maski. Możliwa utrata wzroku. Manifest poważne upośledzenie poznawcze, zmniejszenie uwagi.

Wieloogniskowa leukoencefalopatia nie jest leczona. Aby poprawić stan pacjenta, należy usunąć leki hamujące układ odpornościowy. Jeśli choroba jest spowodowana przeszczepieniem narządu, musi zostać usunięta.

Periventricular

Leukopatia mózgu u dziecka powoduje niedotlenienie, które wystąpiło podczas porodu. Instrumentalne metody diagnostyczne pozwalają zobaczyć obszary śmierci tkanek, głównie w pobliżu komór mózgowych. Włókna nadkomorowe są odpowiedzialne za aktywność lokomotoryczną, a ich porażenie prowadzi do porażenia mózgowego. Zmiany pojawiają się symetrycznie, w ciężkich przypadkach występują we wszystkich centralnych obszarach mózgu. Uszkodzenie charakteryzuje się przejściem 3 etapów:

  • występowanie;
  • rozwój prowadzący do zmian strukturalnych;
  • tworzenie torbieli lub blizn.

Przerostowa leukoencefalopatia charakteryzuje się 3 stopniami choroby. Stopień łagodny charakteryzuje się niewielkim nasileniem objawów. Zwykle mijają tydzień po urodzeniu. W umiarkowanym stopniu charakterystyczny jest wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego i pojawiają się drgawki. Z ciężką, dziecko jest w śpiączce.

Objawy nie pojawiają się natychmiast, niektóre z nich można zobaczyć tylko 6 miesięcy po urodzeniu dziecka. Najczęściej uwaga skupia się na niedowładach i porażeniach. Obserwowany zez, letarg, nadpobudliwość.

Leczenie obejmuje masaż, fizjoterapię, specjalne ćwiczenia.

Leukoencefalopatia z zagrożoną białą materią

Główną przyczyną tej choroby są mutacje genów, które hamują syntezę białek. Najczęściej pojawia się u dzieci, głównie w wieku od dwóch do sześciu lat. Czynniki prowokujące obejmują silny stres psychiczny spowodowany urazem lub ciężką chorobą.

Choroba charakteryzuje się niedowładami, skurczami, osłabieniem i sztywnością mięśni, letargiem i zaburzeniami myślenia. Niemowlęta mają problem z ssaniem, często wymiotami, gorączką, oznakami silnego podniecenia. W nocy mogą wystąpić przypadki bezdechu. U kobiet czynność jajników jest zaburzona, występuje nierównowaga hormonalna. W poważnym stanie pacjent zapada w śpiączkę. Badanie pokazuje, że w takim stanie całkowite zniknięcie istoty białej jest możliwe, pozostaje tylko kora i ściany komór.

Objawy

Choroba rozwija się w większości przypadków wystarczająco szybko. Na początku zwraca się uwagę na roztargnienie, chwiejność emocjonalną, obojętność, skłonność do depresji i pojawianie się fobii. Pacjent traci zdolność wymawiania słów, koncentracji i zmiany uwagi, szybko się męczy, nie potrafi analizować nawet zwykłych wydarzeń dnia, zapomina nazwiska krewnych.

Postępująca choroba prowadzi do zaburzeń snu, drażliwości, zwiększonego napięcia mięśniowego, występowania mimowolnych ruchów głowy, oczu. Chód pacjenta jest zaburzony.

W następnym etapie dochodzi do naruszenia ruchów, połykania, spowalniania wykonywania wszystkich czynności, paraliżu, utraty wrażliwości, drętwienia, drżenia, napadów padaczkowych. Pogarszają się zdolności poznawcze, rozwija się demencja. Możliwa utrata mowy. Nagłe pogorszenie widzenia może prowadzić do ślepoty. Często ludzie cierpią na nietrzymanie moczu, kał.

Diagnostyka

Konsultacja neuropatologa i specjalisty chorób zakaźnych jest konieczna przy najmniejszym podejrzeniu encefalopatii jakiegokolwiek pochodzenia.

Elektroencefalografia jest obowiązkowo przypisana - pozwala określić aktywność elektryczną mózgu, wykrywać oznaki i ogniska napadu. Rezonans magnetyczny dostarczy dokładnych informacji o naczyniach, lokalizacji uszkodzeń, ich liczbie, cechach. Niemal wszyscy pacjenci otrzymują biopsję - pobranie próbki tkanki mózgowej. Test biologiczny służy do przeprowadzania PCR i umożliwia wykrycie wirusa. Wykrywanie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym pozwala na nakłucie lędźwiowe.

Jako jeden ze środków diagnostycznych konsultowany jest psychiatra. Wyjaśnia zaburzenia psychiczne pacjenta za pomocą testów neuropsychologicznych.

Testy laboratoryjne wykonują pełną morfologię krwi, test substancji narkotycznych i toksycznych.

Leczenie

Do chwili obecnej nie ma sposobu, aby zapobiec zniszczeniu istoty białej ośrodkowego układu nerwowego. Głównym powodem - niezdolność do wpływania na stan zapalny. Leki nie przenikają przez barierę krew-mózg (naturalna przeszkoda między tkanką mózgową a krwią).

Zalecana terapia ma wszechstronny charakter wspomagający. Jego celem jest spowolnienie tempa rozwoju choroby, normalizacja stanu psycho-emocjonalnego człowieka, złagodzenie objawów:

  1. Leki, które stymulują i normalizują krążenie krwi - Actovegin, Cavinton.
  2. Leki nootropowe - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Preparaty do ochrony naczyń krwionośnych - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
  4. Produkty antywirusowe - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Leki zawierające hormony steroidowe - Deksametazon.
  6. Leki poprawiające krzepliwość krwi - Heparin, Fragmin.
  7. Leki przeciwdepresyjne - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Kompleksy witaminowe z witaminami A, B, E.
  9. Leki, które mogą zwiększyć odporność organizmu na szkodliwe działanie środowiska - wyciąg z aloesu, preparaty żeń-szenia.

Leczenie obejmuje leki homeopatyczne, leki ziołowe. Dodatkowo wykonywany jest masaż, głównie okolicy szyi, metody fizjoterapeutyczne, refleksoterapia, akupunktura.

Prognoza

Leukoencefalopatia nie jest leczona. Ilu ludzi żyje z tą patologią, zależy od cech jej przebiegu i przestrzegania terminów medycznych. Ciągłe stosowanie przepisanych leków, wdrażanie środków zapobiegawczych, wdrożenie leczenia fizjoterapeutycznego przedłuża życie pacjenta do półtora roku po wystąpieniu pierwszych objawów.

Bez wsparcia lekowego żywotność wynosi sześć miesięcy. Brak terminowego i prawidłowego leczenia ostrej choroby zmniejsza rokowanie życia do jednego miesiąca.

Zapobieganie

Biorąc pod uwagę, że leukoencefalopatia występuje z powodu zwiększonego ciśnienia i niedotlenienia, główne środki zapobiegawcze mają na celu zapobieganie zaostrzeniu tych czynników. Zaleca się normalizację masy ciała, uprawianie sportu, wzmacnianie układu odpornościowego, zapobieganie nadmiernemu stresowi fizycznemu i emocjonalnemu, przestrzeganie codziennego schematu leczenia, stosowanie przepisanych leków. Aby zapobiec zakażeniu AIDS, należy unikać przypadkowego seksu.

Zmniejszenie ryzyka nadciśnienia, cukrzycy, zakażenia HIV, osoba w ten sposób zmniejsza prawdopodobieństwo rozwoju encefalopatii.

Współczesna medycyna pozwala ustalić dokładną diagnozę, aby zidentyfikować przyczyny leukoencefalopatii, ale nie jest w jej mocy powstrzymanie rozwoju tej choroby i zapobieganie jej wystąpieniu. Większość nowoczesnych leków pomaga złagodzić stan pacjenta przez krótki czas, łagodzi niektóre objawy. Jednak ich użycie jest uzasadnione, ponieważ pozwalają one żyć jeszcze kilka lat.

Ogniskowe zmiany w istocie białej mózgu. Diagnostyka MRI

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA BIAŁYCH SPRAW

Różnicowy rząd diagnostyczny chorób istoty białej jest bardzo długi. Ogniska wykrywane przez MRI mogą odzwierciedlać normalne zmiany związane z wiekiem, ale większość ognisk w istocie białej występuje podczas życia oraz w wyniku niedotlenienia i niedokrwienia.

Stwardnienie rozsiane jest uważane za najczęstszą chorobę zapalną, która charakteryzuje się uszkodzeniem istoty białej mózgu. Najczęstsze choroby wirusowe prowadzące do pojawienia się podobnych ognisk to postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia i zakażenie wirusem herpes. Charakteryzują się one symetrycznymi obszarami patologicznymi, które należy odróżnić od zatruć.

Złożoność diagnostyki różnicowej w niektórych przypadkach wymaga dodatkowych konsultacji z neuroradiologiem w celu uzyskania drugiej opinii.

GDZIE JAKIEKOLWIEK CHOROBY WYKLUCZAJĄ SIĘ W BIAŁEJ KWESTII?

Ogniskowe zmiany genetyki naczyń

  • Miażdżyca
  • Hiperhomocysteinemia
  • Amyloidalna angiopatia
  • Mikroangiopatia cukrzycowa
  • Nadciśnienie
  • Migrena

Choroby zapalne

  • Stwardnienie rozsiane
  • Zapalenie naczyń: układowy toczeń rumieniowaty, choroba Behceta, choroba Sjogrena
  • Sarkoidoza
  • Nieswoiste zapalenie jelit (choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, celiakia)

Choroby zakaźne

  • HIV, kiła, borelioza (choroba z Lyme)
  • Postępująca wieloogniskowa leuconcefalopatia
  • Ostre rozsiewowe (rozsiewane) zapalenie mózgu i rdzenia (ODEM)

Odurzanie i zaburzenia metaboliczne

  • Zatrucie tlenkiem węgla, niedobór witaminy B12
  • Mielinoliza centralnego pontina

Traumatyczne procesy

  • Związane z promieniowaniem
  • Ogniska postkonsykcyjne

Wrodzone choroby

  • Spowodowane przez zaburzony metabolizm (mają charakter symetryczny, wymagają diagnostyki różnicowej z toksycznymi encefalopatiami)

Może być normalne

  • Periventricular leucoarea, stopień 1 w skali Fazekasa

MRI MÓZGU: WIELU ZMIAN LOKALNYCH

Na obrazach określa się punktowe i "spotted" ogniska. Niektóre z nich zostaną omówione bardziej szczegółowo.

Nawadnianie typu ataku serca

  • Główną różnicą między atakami serca (udarami) tego typu jest predyspozycja do lokalizacji ognisk tylko w jednej półkuli na granicy dużych basenów zaopatrzenia w krew. MRI pokazuje atak serca w głębokiej sadzawce gałęzi.

Ostry rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ODEM)

  • Główna różnica: pojawienie się wieloogniskowych obszarów w istocie białej iw obszarze zwojów podstawy w 10-14 dni po zakażeniu lub szczepieniu. Podobnie jak w przypadku stwardnienia rozsianego, w ODEM można wpływać na rdzeń kręgowy, łukowate włókna i ciało modzelowate; w niektórych przypadkach ogniska mogą kumulować kontrast. Różnicę od MS uważa się za moment, kiedy są duże i występują głównie u młodych pacjentów. Choroba jest jednofazowa.
  • Charakteryzuje się obecnością małych ognisk o wielkości 2-3 mm, imitujących te w SM, u pacjenta z wysypką skórną i zespołem grypopodobnym. Inne cechy to sygnał hiperintensywny od rdzenia kręgowego i wzmocnienie kontrastu w strefie korzenia siódmej pary nerwów czaszkowych.

Sarkoidoza mózgu

  • Dystrybucja zmian ogniskowych w sarkoidozie jest niezwykle podobna do tej w stwardnieniu rozsianym.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML)

  • Choroba demielinizacyjna wywołana przez wirusa Johna Cannighema u pacjentów z obniżoną odpornością. Kluczową cechą są zmiany istoty białej w obszarze włókien łukowatych, które nie są wzmacniane przez kontrastowanie, mają efekt objętościowy (w przeciwieństwie do uszkodzeń powodowanych przez HIV lub wirusa cytomegalii). Obszary patologiczne w PML mogą być jednostronne, ale częściej występują po obu stronach i są asymetryczne.
  • Kluczowa cecha: sygnał hiperwentylacyjny na T2 VI i hypointense na FLAIR
  • Dla obszarów o charakterze naczyniowym typowe są głębokie umiejscowienie w istocie białej, brak zaangażowania ciałka modzelowatego, a także komorowo-komorowe i obwodowe.

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA WIELOKROTNEGO FOCUSU, WZMOCNIENIE W KONTRASTU

Na tomogramach MR wykazano wiele stref patologicznych, gromadzących środek kontrastowy. Niektóre z nich opisano bardziej szczegółowo poniżej.

    • Większość zapalenia naczyń charakteryzuje się występowaniem punktowych zmian ogniskowych, które są wzmacniane przez kontrast. Uszkodzenie naczyń mózgowych obserwuje się w układowym toczniu rumieniowatym, paraneoplastycznym limbicznym zapaleniu mózgu, b. Behcet, kiła, ziarniniak Wegenera, b. Sjogren, jak również w pierwotnym zapaleniu naczyń CNS.
    • Występuje częściej u pacjentów pochodzenia tureckiego. Typową manifestacją tej choroby jest udział pnia mózgu z pojawieniem się patologicznych obszarów, pogłębionych kontrastem w ostrej fazie.
    • Charakteryzuje się ciężkim obrzękiem okołoogniskowym.

Zawał serca

    • Obwodowe zawały serca strefy brzeżnej mogą się zwiększać, kontrastując na wczesnym etapie.

PRZESTRZEŃ PERIVASKULAR VIRKHOV-ROBINA

Po lewej stronie tomogramu ważonego T2 widoczne są liczne ogniska o wysokiej intensywności w obszarze zwojów podstawy. Po prawej stronie w trybie FLAIR sygnał z nich jest stłumiony i wyglądają ciemno. We wszystkich innych sekwencjach charakteryzują się one takimi samymi właściwościami sygnału jak płyn mózgowo-rdzeniowy (w szczególności sygnał hipointensywny na Tl VI). Taka intensywność sygnału w połączeniu z lokalizacją opisywanego procesu są typowymi oznakami przestrzeni Virchow-Robin (są to kriblyurs).

Przestrzenie Virchowa-Robina są otoczone przez przenikające naczynia i zawierają alkohol. Ich typowa lokalizacja jest uważana za obszar zwojów podstawy, również charakteryzującą się położeniem w pobliżu przedniej spoidła i pośrodku pnia mózgu. W badaniu MRI sygnał z przestrzeni Virkhova-Robina we wszystkich sekwencjach jest podobny do sygnału z płynu mózgowo-rdzeniowego. W trybie FLAIR i na tomogramach ważonych gęstością protonów, dają one sygnał hipointensywny, w przeciwieństwie do ognisk o innym charakterze. Pomieszczenia Virchow-Robin są małe, z wyjątkiem przedniej spoidła, gdzie przestrzenie okołonaczyniowe mogą być większe.

Na tomogramie MR można znaleźć rozszerzone przestrzenie okołonaczyniowe Virchow-Robin i obszary rozproszonego hiperintensywnego w istocie białej. Ten obraz MR doskonale ilustruje różnice między przestrzeniami Virchow-Robina i zmianami istoty białej. W tym przypadku zmiany są wyrażone w dużym stopniu; termin "etat crible" jest czasami używany do ich opisu. Przestrzenie Virchow-Robina zwiększają się wraz z wiekiem, a także z nadciśnieniem tętniczym w wyniku zanikowego procesu w otaczającej tkance mózgowej.

NORMALNE WIEKOWE ZMIANY W BIAŁYM MECZU NA MRI

Oczekiwane zmiany wieku obejmują:

  • Periventricular "czapki" i "paski"
  • Umiarkowanie wyraźna atrofia z ekspansją bruzd i komór mózgu
  • Punktowe (a czasem nawet rozproszone) naruszenia normalnego sygnału z tkanki mózgowej w głębokich odcinkach istoty białej (1 i 2 stopień w skali Fazekasa)

Czteroczłonowe "czapki" to obszary, które dają sygnał hiperintensywny, umieszczony wokół przednich i tylnych rogów bocznych komór, z powodu blednięcia mieliny i rozszerzania się przestrzeni okołonaczyniowych. Peri-komórkowe "paski" lub "felgi" są cienkimi odcinkami o liniowym kształcie, usytuowanymi równolegle do ciał bocznych komór, spowodowanymi podlewalniową glejozą.

Na tomogramach rezonansu magnetycznego wykazano prawidłowy wzorzec wieku: poszerzone bruzdy, okołokomorowe "czapki" (żółta strzałka), "paski" i punktowe ogniska w głębokiej istocie białej.

Kliniczne znaczenie związanych z wiekiem zmian w mózgu nie jest dobrze uwzględnione. Istnieje jednak związek między ogniskami a niektórymi czynnikami ryzyka dla zaburzeń naczyniowo-mózgowych. Jednym z najważniejszych czynników ryzyka jest nadciśnienie, zwłaszcza u osób starszych.

Stopień zaangażowania istoty białej zgodnie ze skalą Fazekas:

  1. Łatwy stopień - punktowe wątki, Fazekas 1
  2. Medium - Odwodnienia, Fazekas 2 (zmiany od strony głębokiej istoty białej można uznać za normy wieku)
  3. Ciężkie - wyraźne obszary drenażowe, Fazekas 3 (zawsze patologiczne)

ENCEPHALOPATIA ODKRYWCZA NA MRI

Ogniskowe zmiany w istocie białej w genezie naczyń są najczęstszymi objawami MRI u pacjentów w podeszłym wieku. Występują w związku z zaburzeniami krążenia krwi przez małe naczynia, co jest przyczyną przewlekłych procesów hipoksji / dystrofii w tkance mózgowej.

W serii tomografii MRI: wiele obszarów hiperintensywnych w istocie białej mózgu u pacjenta cierpiącego na nadciśnienie.

Na przedstawionych powyżej tomogramach MR wizualizowane są naruszenia sygnału MR w głębokich obszarach dużych półkul. Ważne jest, aby pamiętać, że nie są one zestawami komórkowymi, nie są zlokalizowane w okolicy ciała modzelowatego. W przeciwieństwie do stwardnienia rozsianego, nie wpływają one na komory mózgu lub kory mózgowej. Biorąc pod uwagę, że prawdopodobieństwo wystąpienia niedotlenionych zmian niedokrwiennych jest a priori wyższe, możemy wywnioskować, że przedstawione ogniska mają większe prawdopodobieństwo pochodzenia naczyniowego.

Tylko w obecności objawów klinicznych, bezpośrednio wskazujących na chorobę zapalną, zakaźną lub inną, a także toksyczną encefalopatię, możliwe staje się rozważenie zmian ogniskowych istoty białej w związku z tymi stanami. Podejrzewające stwardnienie rozsiane u pacjenta z podobnymi zaburzeniami w MRI, ale bez objawów klinicznych, jest uważane za bezpodstawne.

Na przedstawionych tomogramach MRI nie wykryto patologicznych obszarów rdzenia kręgowego. U pacjentów z zapaleniem naczyń lub chorobami niedokrwiennymi rdzeń kręgowy jest zwykle niezmieniony, podczas gdy u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym w ponad 90% przypadków stwierdza się patologiczne nieprawidłowości w rdzeniu kręgowym. Jeśli diagnostyka różnicowa zmian naczyniowych i stwardnienia rozsianego jest trudna, na przykład u pacjentów w podeszłym wieku z podejrzeniem MS, przydatny może być MRI rdzenia kręgowego.

Powróćmy do pierwszego przypadku: zmiany ogniskowe zostały wykryte na tomogramach MR, a teraz są znacznie bardziej oczywiste. Istnieje szerokie zaangażowanie głębokich podziałów półkul, ale łukowate włókna i ciało modzelowate pozostają nienaruszone. Zaburzenia niedokrwienne w istocie białej mogą objawiać się jako zawały w lakierze, zawałach strefy granicznej lub w strefach intensywnej hiperintensywności w materii głębokiej istoty białej.

Udar niedokrwienny powstaje w wyniku stwardnienia tętniczek lub małych, penetrujących tętnic rdzeniastych. Zawały w strefie granicznej wynikają z miażdżycy większych naczyń, na przykład podczas niedrożności tętnicy szyjnej lub w wyniku hipoperfuzji.

Strukturalne zaburzenia tętnic mózgu przez typ miażdżycy obserwuje się u 50% pacjentów w wieku powyżej 50 lat. Można je również znaleźć u pacjentów z prawidłowym ciśnieniem krwi, ale są bardziej charakterystyczne dla pacjentów z nadciśnieniem.

SARKOIDOZ CENTRAL NERVOUS SYSTEM

Dystrybucja patologicznych obszarów na prezentowanych tomogramach MR niezwykle przypomina stwardnienie rozsiane. Oprócz zaangażowania w białą materię, wizualizowane są ogniska kośćca, a nawet palce Dawsona. W rezultacie doszło do wniosku o sarkoidozie. Nie bez przyczyny sarkoidoza nazywana jest "wielkim naśladowcą", ponieważ przewyższa nawet kiła układu nerwowego pod względem zdolności do symulowania objawów innych chorób.

Na tomogramach ważonych T1 ze wzmocnieniem kontrastu z preparatami gadolinu wykonanymi dla tego samego pacjenta, co w poprzednim przypadku, wizualizowane są punktowe obszary gromadzenia kontrastu w jądrze podstawnym. Podobne miejsca obserwuje się w sarkoidozie i można je również wykryć w układowym toczniu rumieniowatym i innym zapaleniu naczyń. W tym przypadku za poprawę typową dla sarkoidozy uważa się poprawę kontrastu w kierunku leptylingowym (żółta strzałka), która występuje w wyniku ziarniniakowego zapalenia błony miękkiej i pajęczynówki.

Inną typową manifestacją w tym przypadku jest liniowe wzmocnienie kontrastu (żółta strzałka). Powstaje w wyniku zapalenia w okolicach Virchow-Robina i jest również uważana za jedną z form wzmacniania kontrastu leptomeningowego. To wyjaśnia, dlaczego w sarkoidozie patologiczne strefy mają podobny rozkład w stwardnieniu rozsianym: w przestrzeniach Virkhov-Robina są małe żyły penetrujące, które są dotknięte przez stwardnienie rozsiane.

Lyme Disease (borelioza)

Na zdjęciu po prawej stronie: typowy wygląd wysypki skórnej, która występuje, gdy ugryzienie kleszcza (po lewej stronie) nośnika krętka.

Borelioza, czyli borelioza, powoduje krętki (Borrelia Burgdorferi), są przenoszone przez kleszcze, infekcja odbywa się w sposób przenośny (gdy tyknięcie zasysa). Przede wszystkim z boreliozą pojawia się wysypka skórna. Po kilku miesiącach krętki mogą infekować centralny układ nerwowy, w wyniku czego patologiczne obszary pojawiają się w istocie białej, przypominającej te w stwardnieniu rozsianym. Klinicznie choroba z Lyme objawia się ostrymi objawami ośrodkowego układu nerwowego (w tym niedowładami i porażeniem), aw niektórych przypadkach może wystąpić poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego.

Kluczowym objawem choroby z Lyme jest obecność niewielkich ognisk o wielkości 2-3 mm, symulujących obraz stwardnienia rozsianego u pacjenta z wysypką skórną i zespołem grypopodobnym. Inne cechy obejmują sygnał hiperintensywny od rdzenia kręgowego i wzmocnienie kontrastu siódmej pary nerwów czaszkowych (strefa wejścia korzenia).

PROGRESYWNY MULTI-FOCAL LEUKE ENTEPHALOPATHY ZABEZPIECZONY PRZEZ NATALIZUMAB RECEPTION

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML) jest chorobą demielinizacyjną wywołaną przez wirus Johna Cunninghama u pacjentów z obniżoną odpornością. Natalizumab to preparat monokloanalnych przeciwciał przeciwko integrynie alfa-4, zatwierdzony do leczenia stwardnienia rozsianego, ponieważ ma pozytywny wpływ klinicznie i na badania MRI.

Względnie rzadkim, ale jednocześnie poważnym skutkiem ubocznym przyjmowania tego leku jest zwiększone ryzyko rozwoju PML. Rozpoznanie PML opiera się na objawach klinicznych, wykrywaniu DNA wirusa w ośrodkowym układzie nerwowym (w szczególności w płynie mózgowo-rdzeniowym) oraz na metodach obrazowania danych, w szczególności MRI.

W porównaniu z pacjentami, których PML wynika z innych przyczyn, takich jak HIV, zmiany w obrazie MRI z PML związanym z natalizumabem można opisać jako homogeniczne i z obecnością fluktuacji.

Kluczowe funkcje diagnostyczne dla tej formy PML:

  • Ogniskowe lub wieloogniskowe strefy w podkorowej istocie białej, umiejscowione nadnamiotowo z udziałem łukowatych włókien i istoty szarej kory; rzadziej dotyka tylnego dołu czaszki i głębokiej szarej materii
  • Charakteryzuje się hiperintensywnym sygnałem T2
  • W T1 obszary mogą być hypo lub izo-intensywne w zależności od nasilenia demielinizacji.
  • U około 30% pacjentów z PML zmiany ogniskowe są wzmacniane kontrastem. Wysoka intensywność sygnału na DWI, szczególnie wzdłuż krawędzi ognisk, odzwierciedla aktywny proces infekcyjny i obrzęk komórek

MRI wykazuje oznaki PML z powodu natalizumabu. Zdjęcie dzięki uprzejmości Bénédicte Quivron, La Louviere, Belgia.

Diagnostyka różnicowa między progresywnym MS a PML z powodu natalizumabu może być dość złożona. Następujące zaburzenia są charakterystyczne dla PML związanych z natalizumabem:

  • W wykrywaniu zmian w PML, FLAIR ma najwyższą czułość.
  • Sekwencje ważone T2 umożliwiają wizualizację pewnych aspektów zmian w PML, na przykład mikrokostekach
  • T1 VIs z kontrastem lub bez są użyteczne do określenia stopnia demielinizacji i wykrywania objawów zapalenia.
  • DWI: do określenia aktywnej infekcji

Diagnostyka różnicowa stwardnienia rozsianego i PML

Lubisz O Padaczce