Leukoencefalopatia genetyki naczyniowej

Mała ogniskowa leukoencefalopatia w genezie naczyń jest diagnozą, która jest częściej stosowana u pacjentów płci męskiej, którzy przekroczyli próg wieku 55 lat, ale nie wszyscy wiedzą, co to jest.

Kiedy leukoencefalopatia mózgu w jej strukturach podkorowych, biała istota zostaje zniszczona.

Ten rodzaj choroby jest rodzajem encefalopatii, po raz pierwszy opisany przez niemieckiego psychiatrę i neuropatologa Otto Binswangera w 1894 r., A zatem został nazwany jego imieniem.

Rozmyty opis choroby i niewielka liczba badań pacjentów z objawami demencji przez długi czas uniemożliwiły rozpoznanie patologii wielu neuropatologów i psychiatrów.

Wraz z pojawieniem się obrazowania metodą rezonansu magnetycznego i komputerowego, potwierdzono zmiany w białej istocie mózgu, związane z ciągle zwiększonym ciśnieniem krwi, powodujące demencję starczą.

Leczeniem tej choroby zajmują się neuropatolodzy i psychiatrzy.

Leucoencephalopathy ma odmiany, ale prawie zawsze chodzi o zmiany w białej istocie mózgu. Rodzaj choroby określa schemat leczenia.

Lekoencefalopatia genetyki naczyń

Naczyniowa geneza lecoencefalopatii (mała ogniskowa) - patologiczny proces naczyniowo-mózgowy.

Nadciśnienie tętnicze powoduje stwardnienie małych naczyń mózgowych - naczynia włosowate, ich niedokrwienie, zgrubienie ścian naczyń krwionośnych itp. W wyniku tego biała substancja przekazująca impulsy nerwowe podlega zmianom zanikowym. W tym przypadku jest:

• jego zmniejszenie;
• spadek gęstości;
• substytucja płynów;
• pojawienie się licznych krwotoków, torbieli, małych ognisk destrukcji.

Komory mózgu zaczynają się zapadać.

Zwykle pierwsze oznaki małej ogniskowej leukoencefalopatii mogą pojawić się u pacjentów, którzy osiągnęli wiek sześćdziesiąty, a z czynnikiem dziedzicznym nawet wcześniej.

Wieloogniskowa postępująca leukoencefalopatia naczyniowa

Wieloogniskowa postępująca leukoencefalopatia naczyniowa objawia się zmianami wirusowymi w ośrodkowym układzie nerwowym, przyczyniając się do upośledzonej odporności.

Osłabienie obrony immunologicznej prowadzi do zniszczenia istoty białej mózgu.

Zmiany patologiczne są wywoływane przez niedobór odporności: zakażone HIV (5%), pacjenci z AIDS (50%).

Ponadto, zmodyfikowane leukocyty z białaczką tracą zdolność do walki z infekcją, co przyczynia się do rozwoju niedoboru immunologicznego, aw rezultacie do zmian patologicznych w mózgu.

Działanie wirusów prowadzi do ogniskowych uszkodzeń błon włókien nerwowych, wzrostu i deformacji komórek nerwowych. Zaangażowanie w proces szarości nie jest przestrzegane. Występuje zmiana w strukturze substancji białej, mięknie i staje się galaretowata z pojawieniem się wielu małych zagłębień na jej powierzchni.

Przejawy upośledzenia funkcji poznawczych mogą różnić się od przejawów łagodnego upośledzenia do wyraźnego otępienia. Ogniskowe objawy neurologiczne obejmują: upośledzenie mowy i pogorszenie widzenia, czasami aż do całkowitego zgubienia. Przyspieszone postępy zaburzeń ruchowych mogą powodować poważną niepełnosprawność.

Periventricular (ogniskowa) leukoencefalopatia

Okołotarczowa (ogniskowa) leukoencefalopatia jest rozległym uszkodzeniem mózgu spowodowanym brakiem tlenu lub przewlekłym zaburzeniem jego dopływu krwi.

Patologie to obszary móżdżku, pnia mózgu i podziały odpowiedzialne za ruch człowieka. Długotrwały brak tlenu prowadzi do suchej martwicy (śmierci) istoty białej. Ma szybki rozwój i przyczynia się do występowania wyraźnych zaburzeń czynności motorycznych.

Okołoporodowa leukoencefalopatia może być wywołana przez niedotlenienie płodu i prowadzić do porażenia mózgowego (ICP).

Zniknięcie istoty białej

Ten typ choroby jest powodowany przez zmutowane geny.
Co do zasady manifestacja patologii występuje w grupie wiekowej pacjentów w wieku od 2 do 6 lat, ale może przejawiać się zarówno w niemowlęctwie, jak i u dorosłych.

Wraz z całkowitym zniknięciem istoty białej w ostatnim stadium choroby zostają zachowane ściany komór i kory mózgowej.

Powody

• z ciągle zwiększonym ciśnieniem krwi;
• neuroinfekcje: kiła, gruźlica, zapalenie opon mózgowych, kleszczowe zapalenie mózgu;
• niedotlenienie płodu;
• białaczka;
• sarkoidoza;
• choroby nowotworowe;
• niedobór odporności spowodowany zakażeniem HIV i gruźlicą;
• długotrwałe stosowanie leków immunosupresyjnych.

Postępująca leukoencefalopatia pochodzenia naczyniowego może również rozwinąć się z powodu:

• miażdżyca;
• cukrzyca, gdy krew zgęstnieje, a przepływ krwi jest zatkany;
• choroby i urazy kręgosłupa, dzięki czemu mózg cierpi na niedobór tlenu i składników odżywczych.

Występowanie małej ogniskowej leukoencefalopatii genetyki naczyń jest prawdopodobne:

• z nadmierną wagą pacjenta;
• obecność złych nawyków (nadużywanie alkoholu, palenie);
• nienormalna dieta;
• brak ćwiczeń.

Aby zapobiec wystąpieniu choroby, należy z wyprzedzeniem pozbyć się wszystkich czynników ryzyka.

Objawy

Symptomatologia procesów patologicznych rozwija się przez kilka lat i może objawiać się w dwóch wersjach:

• Ciągle się rozwija, z ciągłymi komplikacjami.
• W okresie progresji zmian patologicznych dochodzi do długich okresów stabilizacji bez pogorszenia stanu zdrowia pacjenta.

Z reguły nasilenie objawów pojawia się przy podwyższonym ciśnieniu krwi przez długi czas.

Na początkowych etapach kliniczny obraz leukoencefalopatii charakteryzuje się:

• upośledzenie umysłowe;
• osłabienie kończyn;
• rozproszenie;
• spowolnienie reakcji;
• apatia;
• płaczliwość;
• niezgrabność.

Następnie sen jest zaburzony, napięcie mięśni wzrasta, osoba staje się drażliwa, podatna na stany depresyjne, uczucie strachu, fobie.

Czasami następuje spadek widzenia, bóle głowy, nasilają się podczas kichania lub kaszlu.

W rezultacie pacjent staje się całkowicie bezradny, podatny na epiprotezy, niezdolny do utrzymania się, kontrolowania opróżniania jelit i pęcherza.

Najczęściej objawy objawiają się jako:

• utrata pamięci, zmniejszenie uwagi, gwałtowny spadek nastroju, zahamowanie myślenia - obserwowane u 70-90% pacjentów;
• niespójna, zaburzona mowa, nienormalna wymowa - 40%;
• powolne, upośledzone ruchy - 50%;
• osłabienie jednej strony ciała - 40%;
• naruszenie odruchu połykania - 30%;
• nietrzymanie moczu - 25%;
• otępienie - 90%.

Zaburzenia psychiczne

Gdy obserwuje się leukoencefalopatię naczyniową u pacjentów z zaburzeniami psychicznymi, które wyrażają się:

• Z naruszeniem pamięci. Osoba nie jest w stanie zapamiętać nowych informacji, odtwarzać przeszłych wydarzeń i ich sekwencji, traci wcześniej nabytą wiedzę i umiejętności.
• Upośledzone zdolności intelektualne obejmują zmniejszoną umiejętność analizowania codziennych zdarzeń, najważniejszych i prognozy ich dalszego rozwoju. Osoba z wielką trudnością przenosi ewentualne nowe warunki życia.
• Zakłócenia uwagi, w postaci zwężenia objętości, niemożność skupienia wzroku na kilku obiektach i przejścia od jednego tematu do drugiego.
• Zakłócona mowa jest bezpośrednio związana z trudnością w zapamiętywaniu nazwisk przyjaciół, różnych imion. W rezultacie mowa staje się powolna, niewyraźna, naznaczona wyraźnym ubóstwem.

Zaburzona pamięć i uwaga prowadzą do całkowitej utraty orientacji człowieka w czasie i przestrzeni.

Manifestacja zmian osobowości jest bezpośrednio zależna od ciężkości otępienia i ma wielką różnorodność.

Rozwój objawów fakultatywnych obserwuje się w 70-80% przypadków. Charakteryzują się dezorientacją, zaburzeniami urojeń, depresją, zaburzeniami lękowymi, zachowaniami psychopatycznymi.

Objawy demencji zależą od jej rodzaju:

• Dismnetic. Charakteryzuje się zmniejszoną pamięcią i spowolnieniem reakcji psychomotorycznych. Także niezdolność do zdobywania nowej wiedzy z długim zachowaniem w pamięci umiejętności doprowadzonych do automatyzmu. Opieka domowa nie jest trudna dla pacjentów, jednak trudne czynności zawodowe nie są dla nich odpowiednie. Osoba krytycznie odnosi się do swojego stanu (zapominanie, ospałość, itp.) I przeżywa trudne chwile;
• amnestyczny Pacjent nie jest w stanie zapamiętać tego, co się dzieje, jednak przeszłość pamięta całkiem dobrze;
• otępienie pseudo-paralityczne charakteryzuje się stałym samopoczuciem pacjenta, niewielkimi zaburzeniami pamięci, wyraźnym zmniejszeniem samokrytycyzmu.

Objawy kliniczne otępienia różnią się znacznie.

Diagnostyka

Kompleksowa diagnoza patologicznych zmian w istocie białej mózgu obejmuje:

• podejmowanie historii;
• badanie klinicznego obrazu choroby;
• diagnostyka komputerowa (CT), która służy do badania struktury i wyściółki mózgu i naczyń krwionośnych;
• MRI (rezonans magnetyczny) to skuteczna metoda wykrywania ognisk uszkodzenia mózgu. Pod koniec badania, jeśli pacjent jest pozytywnie zdiagnozowany, MR otrzymuje obraz leukoencefalopatii pochodzenia naczyniowego;
• elektroencefalopatia, która określa obszary aktywności mózgu, co umożliwia identyfikację zakaźnych uszkodzeń tkanki mózgowej, trofizmu i zaburzeń w dopływie krwi;
• biopsja lub reakcja łańcuchowa polimerazy (PCR), która umożliwia identyfikację zmian wirusowych;
• testy neuropsychologiczne, które są wykorzystywane do oceny różnych funkcji psychologicznych kontrolowanych przez mózg.

Następuje wyznaczenie diagnozy różnicowej z chorobą Parkinsona, Alzheimerem, stwardnieniem rozsianym, encefalopatią promieniowania, zaburzeniami psychicznymi, wodogłowiem normotensyjnym.

W przypadku otępienia spowodowanego leukoencefalopatią naczyniową, konieczne jest określenie związku między patologicznymi zmianami w istocie białej mózgu i nabytą demencją.

Leczenie

Współczesna medycyna nie ma metod, które mogą całkowicie pozbyć się osoby z leukoencefalopatii naczyniowej.

Celem leczenia jest:

• spowolnienie postępu zmian patologicznych;
• złagodzenie objawów;
• przywrócenie stanu psychicznego pacjenta.

Kierunki leczenia obejmują:

• interwencje terapeutyczne mające na celu zwalczanie rozwoju patologii;
• leczenie objawowe;
• korekta ciśnienia krwi, która w idealnym stanie nie powinna przekraczać 120/80 mm Hg. Art. Należy pamiętać, że wystąpienie niedociśnienia jest również niepożądane, ponieważ obniżenie ciśnienia krwi może tylko pogorszyć sytuację;
• eliminacja spontanicznego opróżniania jelit i pęcherza;
• rehabilitacja;
• adaptacja społeczna.

Specjaliści korzystają z następujących leków:

• "Lizinoprilu" o działaniu kardioprotekcyjnym, rozszerzającym naczynia krwionośne, obniżającym ciśnienie;
• leki poprawiające krążenie krwi w mózgu: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
• nootropy stymulujące aktywność umysłową, poprawiające pamięć i zwiększające zdolność uczenia się: cerebrolizyna, piracetam, nootropil;
• angioprotektory, które przywracają ściany naczyń krwionośnych: "Plavix", "Cinnarizina", Curantilu ";
• leki przeciwdepresyjne: Prozac;
• adaprogeny, które zwiększają ogólny ton ciała: "ekstrakt z aloesu";
• witaminy A, E, B;
• w niektórych przypadkach leki przeciwwirusowe: "Kipferon", "Acyklowir";
• leki z grupy inhibitorów acetylocholinesterazy, które poprawiają funkcje poznawcze: "Rivastigmine", "Donepezil", "Galantamine", "Memantine".

Fizjoterapia odruchowa nie jest wykluczona: ćwiczenia oddechowe, masaż, akupunktura, sesje terapii manualnej.

Środki zapobiegawcze i prognozy

Z reguły pacjenci z leukoencefalopatią naczyniową żyją nie dłużej niż dwa lata.

Nie istnieją również jasno opracowane zasady zapobiegania patologiom. Możliwe jest jednak zminimalizowanie ryzyka wystąpienia patologicznych zmian w istocie białej:

• z ciągłym monitorowaniem ciśnienia krwi;
• odrzucenie złych nawyków (alkohol, palenie, narkotyki);
• normalna aktywność fizyczna;
• dbają o stan swojej odporności;
• przestrzegając zasad zdrowego żywienia.

Terminowe rozpoznanie i leczenie leukoencefalopatii naczyniowej pomoże przedłużyć życie pacjenta.

Co to jest leukoencefalopatia mózgu: rodzaje, diagnoza i leczenie

Leukoencefalopatia mózgu - ta patologia, w której doszło do porażenia istoty białej, powodującej demencję. Istnieje kilka form nozologicznych spowodowanych różnymi przyczynami. Wspólna dla nich jest obecność leukoencefalopatii.

Aby sprowokować chorobę można:

• wirusy;
• patologie naczyniowe;
• brak dopływu tlenu do mózgu.

Inne nazwy choroby: encefalopatia, choroba Binswanger. Po raz pierwszy patologię opisał pod koniec XIX wieku niemiecki psychiatra Otto Binswanger, który nazwał ją na jego cześć. Z tego artykułu dowiesz się, co to jest, jakie są przyczyny choroby, jak się ona manifestuje, jest diagnozowana i leczona.

Klasyfikacja

Istnieje kilka rodzajów leukoencefalopatii.

Mała ogniskowa

Jest to leukoencefalopatia o genezie naczyń, która jest przewlekłą patologią rozwijającą się na tle wysokiego ciśnienia. Inne nazwy: postępująca leukoencefalopatia naczyniowa, podkorowa encefalopatia miażdżycowa.

Te same objawy kliniczne z niewielką ogniskową leukoencefalopatią mają encefalopatię dyskonunkulacyjną - powoli postępującą, rozproszoną zmianę naczyniową mózgu. Wcześniej ta choroba była zawarta w ICD-10, teraz jest w niej nieobecna.

Najczęściej rozpoznawana jest mała leukoencefalopatia u mężczyzn w wieku powyżej 55 lat, którzy mają genetyczną predyspozycję do rozwoju tej choroby.

Grupa ryzyka obejmuje pacjentów cierpiących na patologie, takie jak:

• miażdżyca (płytki cholesterolowe blokują światło naczyń krwionośnych, co skutkuje naruszeniem dopływu krwi do mózgu);
• cukrzyca (w tej patologii krew pogrubia, jej przepływ spowalnia);
• wrodzone i nabyte patologie kręgosłupa, w których dochodzi do pogorszenia dopływu krwi do mózgu;
• otyłość;
• alkoholizm;
• uzależnienie od nikotyny.

Ponadto rozwój patologii prowadzi do błędów w diecie i hipodynamicznym stylu życia.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Jest to najniebezpieczniejsza forma choroby, która często staje się przyczyną śmierci. Patologia ma naturę wirusową.

Jego patogenem jest ludzki poliomawirus 2. Ten wirus obserwuje się w 80% populacji ludzkiej, ale choroba rozwija się u pacjentów z pierwotnym i wtórnym niedoborem odporności. Mają wirusy, dostają się do organizmu, dodatkowo osłabiają układ odpornościowy.

Postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię rozpoznaje się u 5% pacjentów zakażonych HIV iu połowy pacjentów z AIDS. Wcześniej postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia była bardziej powszechna, ale dzięki HAART częstość występowania tej postaci zmniejszyła się. Obraz kliniczny patologii jest polimorficzny.

Choroba objawia się takimi objawami, jak:

• niedowład peryferyjny i porażenie;
• jednostronna hemianopsja;
• oszałamiający zespół świadomości;
• wada osobowości;
• Obrażenia FMN;
• zespoły pozapiramidowe.

Zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego mogą się znacznie różnić od małych zaburzeń do ciężkiej postaci otępienia. Mogą wystąpić zaburzenia mowy, całkowita utrata wzroku. Często u pacjentów rozwijają się ciężkie zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego, które stają się przyczyną utraty sprawności i niepełnosprawności.

Kategoria ryzyka obejmuje następujące kategorie obywateli:

• pacjenci z HIV i AIDS;
• otrzymywanie leczenia przeciwciałami monoklonalnymi (są one przepisywane na choroby autoimmunologiczne, choroby onkologiczne);
• poddawanych przeszczepom narządów wewnętrznych i otrzymujących leki immunosupresyjne w celu zapobieżenia ich odrzuceniu;
• cierpiących na złośliwy ziarniniak.

Periventricular (ogniskowa) forma

Rozwija się w wyniku przewlekłego niedoboru tlenu i dopływu krwi do mózgu. Obszary niedokrwienne znajdują się nie tylko w kolorze białym, ale również w istocie szarej.

Zazwyczaj ogniska patologiczne zlokalizowane są w móżdżku, pniu mózgu i korze czołowej półkul mózgowych. Wszystkie te struktury mózgu są odpowiedzialne za ruch, dlatego wraz z rozwojem tej formy patologii obserwuje się zaburzenia ruchowe.

Ta forma leukoencefalopatii rozwija się u dzieci, które mają patologie z towarzyszącym niedotlenieniem podczas porodu iw ciągu kilku dni po urodzeniu. Również ta patologia nazywa się "leukomalacją okołokomorową", z reguły wywołuje porażenie mózgowe.

Leukoencefalopatia z zagrożoną białą materią

Jest rozpoznawany u dzieci. Pierwsze objawy patologii obserwuje się u pacjentów w wieku od 2 do 6 lat. Pojawia się z powodu mutacji genu.

Pacjenci zauważyli:

• zaburzenie ruchowe związane ze zmianą móżdżku;
• niedowład rąk i nóg;
• upośledzenie pamięci, upośledzenie umysłowe i inne upośledzenie funkcji poznawczych;
• zanik nerwu wzrokowego;
• napady padaczkowe.

Dzieci poniżej jednego roku mają problemy z karmieniem, wymiotami, gorączką, upośledzeniem umysłowym, nadmierną drażliwością, zwiększonym napięciem mięśni ramion i nóg, drgawkami, bezdechem sennym i śpiączką.

Obraz kliniczny

Objawy leukoencefalopatii zwykle nasilają się stopniowo. Na początku choroby pacjent może być rozproszony, niezręczny, obojętny na to, co się dzieje. Staje się płaczliwy, trudny do wymówienia trudnych słów, zmniejsza wydajność umysłową.

Z czasem problemy ze snem łączą się, napięcie mięśni rośnie, pacjent staje się drażliwy, ma mimowolny ruch gałek ocznych i hałas w uszach.

Jeśli nie zaczniesz leczyć leukoencefalopatii na tym etapie, ale postępuje ona: istnieją psychoneurozy, ciężka demencja i drgawki.

Głównymi objawami choroby są następujące odchylenia:

• zaburzenia ruchowe, które objawiają się słabą koordynacją ruchów, osłabieniem rąk i nóg;
• może występować jednostronny paraliż ramion lub nóg;
• zaburzenia mowy i wzroku (scotoma, hemianopia);
• drętwienie różnych części ciała;
• zaburzenie połykania;
• nietrzymanie moczu;
• napad padaczkowy;
• osłabienie intelektu i niewielkie otępienie;
• nudności;
• bóle głowy.

Wszystkie oznaki uszkodzenia układu nerwowego rozwijają się bardzo szybko. Pacjent może mieć paraliż opuszkowy, jak również zespół Parkinsona, który objawia się naruszeniem chodu, pisania i drżenia ciała.

Niemal każdy pacjent ma osłabienie pamięci i inteligencji, niestabilność podczas zmiany pozycji ciała lub chodzenia.

Zwykle ludzie nie rozumieją, że są chorzy i dlatego krewni często przynoszą je do lekarza.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować leukoencefalopatię, lekarz przepisze kompleksowe badanie. Będziesz potrzebował:

• badanie przez neurologa;
• pełna liczba krwinek;
• badanie krwi na leki, leki psychotropowe i alkohol;
• rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa, które umożliwiają identyfikację patologicznych ognisk w mózgu;
• elektroencefalografia mózgu, która pokaże spadek jej aktywności;
• USG Doppler, który pozwala zidentyfikować naruszenie krążenia krwi przez naczynia;
• PCR, umożliwiający wykrycie patogenu DNA w mózgu;
• biopsja mózgu;
• nakłucie rdzenia kręgowego, które wykazuje zwiększone stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Jeśli lekarz podejrzewa, że ​​infekcja wirusowa jest podstawą leukoencefalopatii, zaleca pacjentowi mikroskop elektronowy, który umożliwi wykrycie cząsteczek patogenu w tkance mózgowej.

Za pomocą analizy immunocytochemicznej można wykryć antygeny mikroorganizmu. W tym płynie mózgowo-rdzeniowym obserwuje się pleocytozę limfocytarną.

Pomagają również w przeprowadzaniu testów diagnostycznych dotyczących stanu psychicznego, pamięci, koordynacji ruchowej.

Diagnostyka różnicowa jest prowadzona z chorobami takimi jak:

• toksoplazmoza;
• kryptokokoza;
• Otępienie wirusem HIV;
• leukodystrofia;
• chłoniak z ośrodkowego układu nerwowego;
• podostre stwardniające zapalenie mózgu i rdzenia;
• stwardnienie rozsiane.

Terapia

Leukoencefalopatia jest chorobą nieuleczalną. Ale pamiętaj, aby skontaktować się ze szpitalem w celu wyboru leczenia uzależnień. Celem terapii jest spowolnienie postępu choroby i aktywacja funkcji mózgu.

Leczenie leukoencefalopatii jest złożone, objawowe i etiotropowe. W każdym przypadku jest wybierany indywidualnie.

Lekarz może przepisać następujące leki:

• leki poprawiające krążenie mózgowe (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• środki stymulujące neurometaboliczne (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektorzy (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multiwitaminy zawierające witaminy z grupy B, retinol i tokoferol;
• adaptogeny, takie jak aloes, szkliste;
• glikokortykosteroidy, które pomagają zatrzymać proces zapalny (prednizon, deksametazon);
• środki przeciwdepresyjne (fluoksetyna);
• leki przeciwzakrzepowe zmniejszające ryzyko zakrzepicy (heparyna, warfaryna);
• z wirusową naturą choroby, przepisano Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• fizjoterapia;
• refleksologia;
• akupunktura;
• ćwiczenia oddechowe;
• homeopatia;
• lek ziołowy;
• masaż okolicy szyi;
• terapia manualna.

Trudność terapii polega na tym, że wiele leków przeciwwirusowych i przeciwzapalnych nie przenika do BBB, dlatego nie wpływają na patologiczne ogniska.

Rokowanie dla leukoencefalopatii

Obecnie patologia jest nieuleczalna i zawsze kończy się śmiercią. To, ile osób żyje z leukoencefalopatią, zależy od tego, czy terapia antywirusowa została podjęta na czas.

Kiedy leczenie nie jest w ogóle wykonywane, oczekiwana długość życia pacjenta nie przekracza sześciu miesięcy od wykrycia naruszenia struktur mózgowych.

Prowadząc terapię przeciwwirusową, oczekiwana długość życia wzrasta do 1-1,5 roku.

Zdarzały się przypadki ostrej patologii, które zakończyły się śmiercią pacjenta miesiąc po jej rozpoczęciu.

Zapobieganie

Konkretne zapobieganie leukoencefalopatii nie istnieje.

Aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia patologii, należy przestrzegać następujących zasad:

• wzmocnij swoją odporność poprzez utwardzanie i przyjmowanie kompleksów witaminowo-mineralnych;
• znormalizuj swoją wagę;
• prowadzić aktywny tryb życia;
• regularnie odwiedzajcie plener;
• przestań używać narkotyków i alkoholu;
• rzuć palenie;
• unikać przypadkowego seksu;
• w przypadku intymnej intymności użyj prezerwatywy;
• jeść zrównoważoną dietę, owoce i warzywa powinny dominować w diecie;
• nauczyć się radzić sobie ze stresem;
• poświęcić wystarczająco dużo czasu na odpoczynek;
• unikać nadmiernego wysiłku fizycznego;
• w wykrywaniu cukrzycy, miażdżycy tętnic, nadciśnienia tętniczego, brać leki przepisane przez lekarza, aby zrekompensować chorobę.

Wszystkie te działania zminimalizują ryzyko rozwoju leukoencefalopatii. Jeśli choroba nadal występuje, potrzebujesz jak najszybciej szukać pomocy medycznej i rozpocząć leczenie, które pomoże zwiększyć oczekiwaną długość życia.

Traktuj serce

Wskazówki i przepisy

Małej ostrości leukoencefalopatia genetyki naczyń

Przyczyny i objawy leukoencefalopatii mózgu

Etiologia choroby i jej formy

Udowodniono, że leukoencefalopatia jest spowodowana obecnością ludzkiego poliomawirusa. Według niektórych danych zainfekowanych jest około 80% światowej populacji. Ale pomimo tego, przypadki aktywacji poliomawirusa nie zdarzają się tak często. Zazwyczaj mechanizm uruchamiania aktywacji wirusa występuje w określonych warunkach, z których jednym z głównych jest zanikanie naturalnych funkcji ochronnych organizmu, to znaczy odporności.

Przyczyny i objawy leukoencefalopatii mózgu

Oprócz zakażenia HIV i AIDS, predysponującymi przyczynami rozwoju tej choroby są również:

białaczka i inne patologie krwi; nadciśnienie; gruźlica; onkologia; sarkoidoza; układowy toczeń; reumatoidalne zapalenie stawów; przyjmowanie leków immunosupresyjnych przepisywanych po przeszczepieniu narządu; stosowanie przeciwciał monoklonalnych; limfogranulomatoza.

Choroba ma kilka postaci:

1. Mała ogniskowa leukoencefalopatia w genezie naczyń. Jest to choroba, w której obserwuje się chroniczny stan patologiczny naczyń mózgowych, który następnie prowadzi do pokonania komórek istoty białej półkul mózgowych. Czynnikami predysponującymi do rozwoju tej formy patologii jest nadciśnienie. Najczęściej diagnozę tę rozpoznaje się u mężczyzn, których wiek przekracza 55-60 lat. Zagrożone są również osoby z genetyczną dziedziczną predyspozycją do patologii. Powikłaniem małej ogniskowej leukoencefalopatii genetyki naczyń jest rozwój demencji starczej. 2. Postępująca wieloogniskowa encefalopatia. W tej postaci choroby obserwuje się wirus centralnego układu nerwowego, który z kolei powoduje zniszczenie istoty białej w mózgu. W większości przypadków postępująca wieloogniskowa encefalopatia występuje na tle ludzkiego niedoboru odporności. Ta patologia należy do najbardziej niebezpiecznych, ponieważ jej konsekwencją może być nagły zgon. 3. Postać okołokomorowa. Rozwija się na tle chronicznego braku tlenu i niedokrwienia. Wynikiem takich okoliczności jest porażka podkorowych struktur mózgu, głównie jego tułowia, móżdżku i tych części, które są odpowiedzialne za aktywność motoryczną. Postać okołokomorowa jest charakterystyczna dla noworodków i może prowadzić do rozwoju porażenia mózgowego.

POLECAMY!

Prosty sposób na pozbycie się nadciśnienia tętniczego! Rezultat nie trwa długo! Nasi czytelnicy potwierdzili, że z powodzeniem stosują tę metodę. Po dokładnym przestudiowaniu go postanowiliśmy podzielić się nim z Wami.

Objawy procesu patologicznego

Objawy choroby będą zależeć od obszaru, w którym wystąpiło uszkodzenie mózgu, oraz od postaci patologii. W początkowych stadiach choroby pacjent może odczuwać takie objawy, jak zmęczenie, uporczywe osłabienie, wolniejsze myślenie i inne objawy, często mylone z typowymi oznakami zmęczenia. Jeśli chodzi o objawy neuropsychiatryczne, to dla każdego pacjenta rozwija się on z prędkością od kilku dni do kilku tygodni.

Jak łatwo oczyścić naczynia i pozbyć się bólów w klatce piersiowej. Sprawdzony sposób - napisz przepis.

Najczęstsze objawy charakteryzujące rozwój leukoencefalopatii to:

problemy z koordynacją (naruszenie); zmniejszenie funkcji motorycznej; problemy z mową; obniżona jakość widzenia; stępienie pewnych uczuć, w tym bólu; zmętnienie świadomości; huśtawki emocjonalne; degradacja intelektualna; naruszenie odruchu połykania; częste bóle głowy; napady padaczkowe.

W medycynie zdarzały się przypadki, gdy ogniska zakażone wirusem były zlokalizowane tylko w rdzeniu kręgowym. Okoliczności te doprowadziły do ​​tego, że u pacjenta obserwowano tylko objawy kręgosłupa, podczas gdy nie było zaburzeń poznawczych (związanych z wydajnością umysłową).

Najskuteczniejszym sposobem diagnozowania leukoencefalopatii jest obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. MRI może ujawnić ogniska choroby na początkowym etapie jej rozwoju. Reakcja łańcuchowa polimerazy (PCR), która jest wysoce precyzyjną metodą diagnostyki genetycznej, jest również bardzo pouczająca. Ta metoda badania jest dokładna do około 95%. Kolejną zaletą jest to, że może zastąpić taką diagnostykę jak biopsję mózgu. Ale czasami ten drugi może być zalecany jako oddzielne badanie, które dokładnie potwierdzi, czy nieodwracalne procesy już się rozpoczęły i w jakim stopniu postęp choroby.

Encefalopatia naczyniowa

Encefalopatia naczyniowa jest dość poważną chorobą, objawiającą się rozproszonym uszkodzeniem głównego narządu centralnego układu nerwowego - mózgu. Wraz z rozwojem tego stanu patologicznego dochodzi do stopniowego naruszania funkcji mózgu, któremu towarzyszy śmierć komórek nerwowych. Encefalopatia pochodzenia naczyniowego występuje w wyniku dopływu krwi do tkanki mózgowej. Takie niedobory mogą być zarówno wrodzone, jak i nabyte.

Przyczynami niewydolności naczyń w ośrodkowym układzie nerwowym mogą być następujące czynniki:

Objawy encefalopatii naczyniowej

Encefalopatia krążeniowa ma kilka etapów rozwoju, które mają charakterystyczny obraz kliniczny.

Etap 1 - oznaki encefalopatii naczyniowej obejmują bóle głowy, utratę pamięci, niestabilność tła emocjonalnego, zawroty głowy. Charakteryzuje się kompensacją stanu patologicznego. Etap 2 - przejawia się subskrybowaniem choroby z pojawieniem się wyraźniejszych i bardziej trwałych objawów. Pacjenci mogą skarżyć się na stały hałas w głowie, płaczliwość, letarg, zaburzenia snu, depresję, bolesny ból głowy. Etap 3 - charakteryzuje się dekompensacją procesu patologicznego, prowadzącą do wystąpienia niebezpiecznych komplikacji.

Rozpoznanie encefalopatii naczyniowej w Izraelu

Badanie pacjentów z taką diagnozą, jak encefalopatia naczyniowo-krążkowa, przeprowadza się przy użyciu wielu wysoce informatywnych technik.

Reoencefalografia jest nieinwazyjną metodą badania, która dostarcza cennych informacji na temat stanu ściany naczynia tętnic i żył mózgu. Wykonanie regefalografii jest cenną metodą badania tętniczych i żylnych łóżek ośrodkowego układu nerwowego. USG Doppler to wysoce informatywna i nieinwazyjna metoda badawcza mająca na celu określenie zaburzeń naczyniowych, które powodują rozwój encefalopatii. Ultradźwięki mają na celu określenie stanu podobojczykowego, kręgowego, szyjnego i innych głównych tętnic mózgu. Rezonans magnetyczny - jest nieinwazyjną metodą badania ośrodkowego układu nerwowego, która pozwala na ocenę stanu łożyska naczyniowego mózgu, szyi i głowy, przysadki mózgowej, nerwów czaszkowych, gałek ocznych, nerwów czaszkowych. MRI jest najbardziej informacyjnym badaniem stosowanym do badania struktur tkanek miękkich głowy i szyi. Rentgen - badanie rentgenowskie kręgosłupa szyjnego umożliwia identyfikację nieprawidłowości w szkielecie kostnym, które są przyczyną procesu patologicznego. Angiografia jest badaniem nieprzepuszczalnym dla promieni rentgenowskich, które pozwala określić zmiany patologiczne w świetle naczyń krwionośnych, które są przyczyną upośledzenia dopływu krwi do rdzenia. Tomografia komputerowa - to nowoczesna metoda badawcza, łącząca zalety badań rentgenowskich i metod komputerowego przetwarzania danych. Elektroencefalografia - jest prostą i nieinwazyjną metodą diagnostyczną, która pozwala rejestrować potencjały elektryczne z mózgu. W tym badaniu w tkance mózgowej odnotowuje się głównie zaburzenia organiczne.

Leczenie encefalopatii naczyniowej

Encefalopatia naczyniowa mózgu wymaga szybkiego leczenia. Taktyki uderzeniowe są ustalane indywidualnie dla każdego pacjenta zgodnie z charakterystyką klinicznego obrazu choroby.

Leczenie zachowawcze ma na celu wyeliminowanie czynników ryzyka, które prowadzą do wystąpienia zaburzeń naczyniowo-mózgowych. Aby zmniejszyć tempo postępu choroby i zapobiec dalszemu pogorszeniu stanu patologicznego, pacjentowi zaleca się zmniejszenie masy ciała, zaprzestanie spożywania dużych ilości soli, tłuszczów zwierzęcych i prostych węglowodanów. Zaleca się również przestrzeganie prawidłowego trybu silnika przy wystarczającym poziomie aktywności fizycznej. Niewątpliwie należy odmówić użycia alkoholu i palenia. Leczenie farmakologiczne - odpowiednia farmakoterapia może znacząco zmniejszyć tempo postępu procesu patologicznego i zmniejszyć nasilenie objawów choroby. Aby złagodzić stan pacjentów pozwala na stosowanie leków moczopędnych, rozszerzających naczynia krwionośne, obniżających stężenie lipidów i przeciwnadciśnieniowych. Zaleca się konsultacje z doświadczonymi dietetykami i specjalistami w zakresie ćwiczeń fizjoterapeutycznych. Leczenie fizjoterapeutyczne - w celu poprawy krążenia krwi w tkance mózgowej stosuje się takie metody ekspozycji jak stymulacja elektromagnetyczna, magnetoterapia, elektroforeza z użyciem leków, terapia ozonem, akupunktura i promieniowanie ultrafioletowe. Pozaustrojowe procedury oczyszczania krwi, np. Hemosorpcja, wymiana osocza, mogą znacznie poprawić stan pacjentów. Leczenie chirurgiczne - obecnie w celu przywrócenia przepływu krwi w naczyniach mózgowych wykonywane są skuteczne zabiegi endowaskularne, które zapewniają minimalne obciążenie ciała pacjenta. Jedną z tych operacji jest stentowanie tętnic szyjnych, mające na celu usunięcie przeszkód utrudniających przepływ krwi i zapobiegających ponownemu zamknięciu naczyń krwionośnych. Rentgenowskie operacje wewnątrznaczyniowe wykonuje się bez dużych nacięć przez małe otwory w naczyniach obwodowych. Powrót do zdrowia po minimalnie inwazyjnym leczeniu chirurgicznym jest łatwy i bezbolesny.

Leczenie encefalopatii naczyniowej w Izraelu

Setki pacjentów przyjeżdża do Izraela w celu leczenia z następujących powodów:

opracowanie indywidualnego planu leczenia dla każdego pacjenta; stosowanie innowacyjnych metod terapii lekowej; prowadzenie fizjoterapii na najnowszych urządzeniach; minimalnie inwazyjne zabiegi chirurgiczne.

Dzięki terminowemu leczeniu kwalifikowanej opieki medycznej, rokowanie w leczeniu encefalopatii naczyniowej ulega znacznej poprawie.

Naczyniowa encefalopatia mózgu

Encefalopatia jest chorobą mózgu. Istnieje wiele odmian różnych encefalopatii. Objawy różnych postaci są różne, ale w jednym są wszystkie podobne - bolączki są niebezpieczne dla zdrowia i powinny być rozpatrywane natychmiast po odkryciu pierwszych objawów.

Encefalopatia naczyniowa

Ta forma choroby jest diagnozowana częściej niż inne. Jego alternatywna nazwa to encefalopatia dysko-cytacyjna. Choroba jest związana z niewystarczającym krążeniem krwi w naczyniach mózgu, przez co zaburza się jej normalne funkcjonowanie.

Encefalopatia naczyniowa mózgu rozwija się przez długi czas. Proces może potrwać kilka lat. Choroby tej nie można uznać za niezależne. Jest to raczej wynik wpływu na ciało pewnej listy czynników:

Encefalopatia naczyniowa często rozwija się na tle miażdżycy. Nadciśnienie i dystonia naczyniowa mogą być również przyczyną rozwoju encefalopatii genetyki naczyń. Obrzęk żylny ma negatywny wpływ na krążenie mózgowe. Różne choroby krwi również przyczyniają się do choroby.

Główne etapy i oznaki encefalopatii naczyniowej

Istnieją trzy główne etapy choroby. W zależności od stopnia rozwoju encefalopatii, główne objawy choroby również się różnią.

Etapy i objawy encefalopatii naczyniowej mózgu charakteryzują się następująco:

Kompensowany, w którym ciało próbuje stawić opór. Pacjent z pierwszym stadium encefalopatii dyscirculatory odczuwa lekkie zawroty głowy, uczucie ciężkości w głowie, nieprzyjemny ból. W niektórych przypadkach występują problemy z pamięcią i bezsennością. Podskompensowany stan encefalopatii naczyniowej wymaga bardziej poważnego leczenia. Na tym etapie stan naczyń pogarsza się dramatycznie, a objawy stają się bardziej wyraźne. Pacjent może usłyszeć dzwonienie w uszach. Problemy zaczynają się od funkcjonowania tych narządów, których ośrodki dotknęły chorobę. Na trzecim etapie dekompensacji ciało obniża swoje ręce (w sensie przenośnym, a czasem nawet dosłownym). Leczenie w tym przypadku nie gwarantuje całkowitej rehabilitacji.

Leczenie encefalopatii naczyniowej mózgu powinno być kompleksowe. Pacjent musi przestrzegać zdrowego trybu życia, unikać stresu, nerwów i wysiłku fizycznego, przestrzegać codziennych zaleceń i prawidłowo jeść. Równolegle zalecany jest kurs medyczny, który poprawia krążenie krwi i wspiera organizm.

Źródła: http://vashflebolog.ru/vascular-disease/lejkoencefalopatiya-golovnogo-mozga.html, http://xn--80ancaaacjchiq8b5o.com/%D1%81% 81D5BE% D1% 81% D1% 83 D0% B4% D0% B8% D1% 81% D1% 82% D0% B0% D1% 8F-% D1% 8D% D0% BD% D1% 86% D0% B5% D1% 84% D0% B0% D0 % BB% D0% BE% D0% BF% D0% B0% D1% 82% D0% B8% D1% 8F /, http://womanadvice.ru/sosudistaya-encefalopatiya-golovnogo-mozga

Brak komentarzy!

Leukoencefalopatia mózgu charakteryzuje się rozwojem zaburzeń istoty białej mózgu. Choroba ta jest początkowo opisywana jako otępienie naczyniowe. Najczęściej choroba ta występuje u osób w starszym wieku.

Czym jest leukoencefalopatia mózgu? Ta postępująca choroba jest zwykle chroniczna. Z biegiem czasu zmianom patologicznym towarzyszy pojawienie się demencji.

Całkowite zniszczenie komórek nerwowych następuje z powodu zaburzeń procesów zaopatrzenia w tlen i zaopatrzenia w krew. Czynniki te przyczyniają się do rozwoju mikroangiopatii, która obfituje w zmiany gęstości ciał niebieskich. Ten stan wskazuje, że w ciele występują zaburzenia procesów krążenia krwi.

Rodzaje leukoencefalopatii

Choroba może występować w kilku odmianach. Zgodnie z formą patologicznego procesu i leczenia jest przewidziane.

Mała ogniskowa (geneza naczyń)

W przypadku leukoencefalopatii naczyniowej mózgu półkule mózgu ulegają powolnemu wpływowi, czemu towarzyszy pojawienie się objawów klinicznych. Ta postać choroby występuje na tle nadciśnienia, któremu towarzyszy nieregularne ciśnienie krwi.

Mężczyźni w wieku 55 lat są zagrożeni. Zasadniczo choroba występuje u osób, których krewni również doświadczyli podobnych zaburzeń. Patologiczne zmiany od strony białej substancji z czasem prowadzą do demencji starczej.

Czym jest leukoencefalopatia naczyniowa? Jest to choroba, którą eksperci przypisują wielu patologicznym procesom mózgowo-naczyniowym.

Leukoencefalopatia naczyniowa postępuje z następujących powodów:

Miażdżyca. Obecność płytek lipidowych jest poważną przeszkodą w ruchu krwi w obszarze tętnic mózgowych. Cukrzyca. Przyczynia się do zgrubienia krwi i, odpowiednio, do trudności jej poruszania się. Patologia kręgosłupa. Występuje w wyniku urazu lub czynników wrodzonych i jest przyczyną niewystarczającego dostarczania składników odżywczych i tlenu do mózgu.

Czym jest ta mała ogniskowa leukoencefalopatia genetyki naczyń? Są to konsekwencje nadwagi, nadużywania napojów alkoholowych i palenia tytoniu, zaburzeń w diecie i braku aktywności fizycznej. Obecność czynników ryzyka wymaga zapobiegania rozwojowi zaburzeń patologicznych nawet do pojawienia się objawów choroby.

Multifocal (progressive)

Ta forma uszkodzenia mózgu jest wirusowym uszkodzeniem układu nerwowego. Procesowi temu towarzyszy wyraźne upłynnienie istoty białej. Główne przyczyny odchyleń - obniżona odporność. Wieloogniskowa leukoencefalopatia jest agresywna i może powodować śmierć.

Czym jest leukoencefalopatia okołokomorowa? Jest to rozwój upośledzenia funkcji poznawczych, który może obejmować zakres od poważnej demencji do łagodnych dysfunkcji. W ogniskowej postaci choroby obserwuje się objawy neurologiczne. Jest to obarczone rozwojem zaburzeń mowy i wzroku.

Prawdopodobieństwo całkowitej ślepoty nie jest wykluczone. Występują pewne naruszenia aktywności ruchowej, które z czasem prowadzą do niepełnosprawności.

Najczęściej ta postać choroby występuje u pacjentów z nabytym lub wrodzonym niedoborem odporności. Grupa ryzyka obejmuje osoby z AIDS lub HIV.

Periventricular (ogniskowa)

Charakteryzuje się zmianą struktury podkorowej w obszarze mózgu. Występuje z powodu przewlekłego niedokrwienia i niedotlenienia. Rozwija się w móżdżku i pniu mózgu.

Czym jest leukoencefalopatia okołokomorowa? Jest to zmiana jąder motorycznych w okolicy rdzenia przedłużonego. Rozwija się szybko i towarzyszą mu wyraźne zaburzenia aktywności ruchowej.

Objawy leukoencefalopatii

Najczęściej rozwojowi leukoencefalopatii towarzyszy stopniowy wzrost obrazu klinicznego. Wśród głównych manifestacji można wyróżnić roztargnienie, niezręczność i apatię. Osoba staje się niezdarna i płacze. Z reguły występuje upośledzenie umysłowe. Sen jest stopniowo zaburzany, pojawia się rozdrażnienie i hipertonia mięśni.

Zwróć uwagę! Pacjent ograniczył zakres zainteresowań i nie może wymawiać skomplikowanych słów. Jeśli leczenie nie rozpocznie się na czas, odnotowuje się rozwój psychozy i nerwicy. Występuje ciężka otępienie i pojawiają się drgawki.

Rozwój obrazu klinicznego:

Zaburzona koordynacja ruchowa i niestabilność chodu, pojawienie się ciężkiego osłabienia kończyn; Możliwe jest jednostronne porażenie kończyn dolnych lub górnych; Występuje naruszenie funkcji mowy i funkcji wizualnych; Pojawiają się scotmy i hipoestezja; Intelekt zmniejsza się, pojawia się zamieszanie; Istnieje niewielki stopień otępienia i hemopecji; Pacjent cierpi na dysfagię, nietrzymanie moczu i epiprotezy.

Ogniskowe objawy neurologiczne rozwijają się dość szybko. Pacjent może mieć pseudobulbar i zespół parkinsonowski. W prawie wszystkich przypadkach występują błędy funkcji intelektualno-mniamicznych.

Pacjent cierpi na niestabilność postawy. Zaburzenia psychiczne łączą się z ciągłym niepokojem, nudnościami, bólami głowy i drętwieniem kończyn.

Niemal we wszystkich przypadkach pacjenci nie dostrzegają, że potrzebują pomocy, więc ich krewni zwykle przynoszą je lekarzowi.

Dokonywanie diagnozy

Wraz z rozwojem wieloogniskowej postępującej leukoencefalopatii, postaci naczyniowej i okołotworowej, wymagana jest kompleksowa diagnoza, która obejmuje następujące procedury:

Konsultacja i badanie wizualne w recepcji u neurologa; Pobieranie próbek: krew, oznaczanie poziomu narkotyków i alkoholu; USG dopplerowskie, MRI, CT, EEG; PCR, biopsja mózgu i nakłucie lędźwiowe.

Wspomagająca terapia lekowa

Osoba nie może w pełni wyleczyć się z leukoencefalopatii. Mimo to konieczne jest udanie się do lekarza, który zaleci leczenie wspomagające. Czynności te są konieczne, aby zatrzymać postęp choroby i aktywować funkcje mózgu.

Ważne informacje! Otępienie typu naczyniowego jest wynikiem patologicznych zaburzeń budowy mózgu przez wirus. Pierwsze leczenie leukoencefalopatii ma na celu wyeliminowanie ognisk zapalnych. W tym przypadku najtrudniej jest pokonać barierę krew-mózg.

Leki przeciwwirusowe, które mają rozpuszczalne w tłuszczach funkcje, dają wysoką skuteczność. Niestety, obecnie większość leków ma jedynie działanie rozpuszczalne w wodzie, co znacznie komplikuje proces leczenia. Dlatego w przypadku leukoencefalopatii doświadczony specjalista powinien przepisać leczenie, co zwiększa szanse pacjenta na zatrzymanie progresji zmian patologicznych w obszarze mózgu.

Polecane leki

Taktyka leczenia choroby została opracowana na przestrzeni lat. Eksperci próbowali wielu leków o różnej skuteczności w walce z leukoencefalopatią:

Preparaty poprawiające krążenie mózgowe - "Cavinton", "Pentoksyfilina"; Środki o właściwościach angioprotekcyjnych - "Plavix", "Zinnarizin", "Curantil"; Leki nootropowe - "Nootropil", "Piracetam"; Terapia antywirusowa - "Kipferon", "Acyklowir"; Leki przeciwzapalne - Fragmin, Heparyna; Adaptogens - "Aloe Extract", "Ciało szkliste"; Witaminy A, E i B; Leki o działaniu przeciwdepresyjnym - Prozac. Cavinton Plavix Nootropil

Kipferon Fragmin Prozac

Refleks i fizjoterapia są zalecane jako uzupełniające środki terapeutyczne. Bez uszczerbku pacjent uczestniczy w sesjach gimnastyki oddechowej i masażu w okolicy szyi. Akupunktura i terapia manualna są bardzo skuteczne.

W przypadku pacjentów pediatrycznych terapię lekami zastępuje się fizjoterapią i preparatami homeopatycznymi.

Rokowanie choroby

Niestety, obecnie nie opracowano terapii, która pomogłaby całkowicie wyleczyć się z leukoencefalopatii. Jeśli w ogóle nie zostaną podjęte działania, oczekiwana długość życia pacjenta nie przekracza 6 miesięcy od pojawienia się objawów uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

Leczenie antywirusowe pomaga zwiększyć oczekiwaną długość życia pacjenta do 12 miesięcy. W niektórych przypadkach okres przeżycia wynosi 1,5 roku od momentu pojawienia się pierwszych zmian w strukturach mózgu.

Ile osób żyje z ostrą leukoencefalopatią? Śmierć następuje w ciągu miesiąca od chwili, gdy zaczęły się pojawiać odchylenia.

Środki zapobiegawcze lub praktyczne porady w zawarciu

Biorąc pod uwagę, że rozwój jakiejkolwiek postaci leukoencefalopatii występuje na tle niedoboru odporności, w celu wykluczenia rozwoju choroby konieczne jest przestrzeganie wszystkich możliwych środków w celu jej zapobiegania. Każda osoba powinna dbać o zachowanie obrony organizmu i je wzmacniać. Konieczne jest podjęcie środków w celu zapobiegania HIV i AIDS.

Selektywność partnerów seksualnych i stosowanie narzędzi, które czynią czynności seksualne bezpiecznymi. Odmowa użycia narkotyków. Terminowe leczenie chorób związanych z nieregularnym ciśnieniem krwi i blokowaniem naczyń krwionośnych.

Postępująca leukoencefalopatia naczyniowa mózgu

Klasyczna leukoencefalopatia jest przewlekłą postępującą chorobą ośrodkowego układu nerwowego spowodowaną infekcją przez ludzki poliomawirus typu 2, oddziałującą głównie na białą materię mózgu i której towarzyszy demielinizacja - niszczenie osłonki mielinowej włókien nerwowych. Występuje u osób z niedoborami odporności.

Ciężka leukoencefalopatia objawia się zaburzeniami psychicznymi, neurologicznymi i objawami zatrucia na tle reprodukcji wirusa. Klinika wykazuje również objawy mózgowe i meningalne.

Wirus, który spowodował chorobę został po raz pierwszy zidentyfikowany w 1971 roku. Jako niezależna choroba, postępująca leukoencefalopatia została wyizolowana w 1958 roku. Wirus JC, nazwany na cześć pierwszego pacjenta, Johna Cunninghama, stanowi około 80% światowej populacji. Jednak z powodu normalnego funkcjonowania układu odpornościowego infekcja nie objawia się i przebiega w stanie utajonym.

W połowie XX wieku wskaźnik zapadalności wynosił 1 przypadek na 1 milion ludności. Pod koniec lat 90. częstość występowania zmniejszyła się do jednego przypadku na 200 tysięcy mieszkańców. Po wprowadzeniu nowej metody leczenia HAART (wysoce aktywna terapia antyretrowirusowa) postępująca leukoencefalopatia mózgu stała się powszechna u jednego na 1000 pacjentów zakażonych wirusem HIV.

Oprócz wirusowej leukoencefalopatii, istnieją inne rodzaje zmian istoty białej z ich naturą i obrazem klinicznym. Są one omówione w paragrafie "klasyfikacja".

Powody

Podstawą rozwoju leukoencefalopatii jest reaktywacja wirusa z powodu pogorszenia układu odpornościowego. U 80% pacjentów, u których zdiagnozowano leukoencefalopatię, występuje AIDS lub nosicielstwo zakażenia HIV. 20% pozostałych pacjentów cierpi na nowotwory złośliwe, chłoniaki Hodgkina i nie-Hodgkina.

Wirus JC jest oportunistyczną infekcją. Oznacza to, że u zdrowych ludzi nie objawia się, ale zaczyna się namnażać pod warunkiem obniżonej odporności. Wirus przenoszony jest przez unoszące się w powietrzu kropelki i drogą fekalno-oralną, co wskazuje na jego rozpowszechnienie wśród populacji światowej.

Początkowa infekcja w zdrowym organizmie nie powoduje żadnych objawów, a stan nosiciela jest utajony. W ciele osoby zdrowej, a mianowicie w nerkach, szpiku kostnym i śledzionie, wirus jest w stanie wytrwałości, to znaczy, jest po prostu "zachowany" w zdrowym ciele.

Kiedy działanie układu odpornościowego uległo pogorszeniu, na przykład osoba została zarażona wirusem HIV, spada ogólna i swoista odporność mechanizmów immunologicznych. Rozpocznie się reaktywacja wirusa. Aktywnie mnoży się i wchodzi do krwioobiegu, skąd jest transportowany przez barierę krew-mózg do istoty białej mózgu. Żyje w oligodendrocytach i astrocytach, które w wyniku swojego życia niszczy. Wirus JC wchodzi do komórki poprzez wiązanie z receptorami komórkowymi - receptorem 5-hydroksytryptaminy-2A serotoniny. Po zniszczeniu oligodendrocytów rozpoczyna się aktywny proces demielinizacji i rozwija się wieloogniskowa encefalopatia mózgu.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia pod mikroskopem przejawia się przez niszczenie oligodendrocytów. Resztki wirusa i powiększone jądra znajdują się w komórkach. Astrocyty zwiększają swój rozmiar. Na części mózgu wykrywa się ogniska demielinizacji. W tych obszarach występują małe ubytki.

Klasyfikacja

Istota biała jest niszczona nie tylko w wyniku infekcji wirusowej lub immunosupresji.

Podstępna leukoencefalopatia

Encefalopatia w sensie ogólnym to stopniowe niszczenie substancji mózgowej w wyniku zaburzeń krążenia, często na tle patologii naczyniowej: nadciśnienia tętniczego i miażdżycy tętnic. Encefalopatia towarzyszy zmianom substancji na dużą skalę. Widmo zmiany obejmuje również białą materię mózgu. Najczęściej jest to rozproszona leukoencefalopatia. Charakteryzuje się zniszczeniem istoty białej w większości obszarów mózgu.

Leukoencefalopatia mózgu w genezie naczyń towarzyszy powstawaniu małych zawałów istoty białej. W procesie rozwoju choroby pojawiają się ogniska demielinizacji, giną oligodendrocyty i astrocyty. W tych samych obszarach torbiele i obrzęki wokół naczyń znajdują się w miejscu mikroinstrukcji w wyniku zapalenia.

Małej ogniskowej leukoencefalopatii, prawdopodobnie o podłożu naczyniowym, towarzyszy następnie glejoza - zastąpienie normalnej roboczej tkanki nerwowej analogiem tkanki łącznej. Gliosis jest ogniskiem małej lub żadnej niefunkcjonalnej tkanki.

Podtypem zaburzonej encefalopatii jest mikroangiopatyczna leukoencefalopatia. Biała tkanka jest zniszczona z powodu porażki lub blokady małych naczyń: tętniczek i naczyń włosowatych.

Mała leukoencefalopatia ogniskowa i okołokomorowa

Nowoczesna nazwa patologii to leukomalacja okołokomorowa. Chorobie towarzyszy tworzenie ognisk martwych tkanek w istocie białej mózgu. Występuje u dzieci i jest jedną z przyczyn porażenia mózgowego. Leukoencefalopatia mózgu u dzieci zwykle występuje u martwego dziecka.

Leukomalacja lub zmiękczenie istoty białej występuje z powodu niedotlenienia i niedokrwienia mózgu. Zwykle związane z niskim ciśnieniem krwi u dziecka, niewydolnością oddechową bezpośrednio po urodzeniu lub powikłaniami w postaci infekcji. Przerostowa leukoencefalopatia mózgu u dziecka może rozwinąć się z powodu wcześniactwa lub złych nawyków matki, dzięki czemu dziecko miało intoksykację w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego.

U martwego dziecka może wystąpić kombinacja wariantu - wieloogniskowa i okołokomorowa leukoencefalopatia genetyki naczyń. Jest to połączenie zaburzeń naczyniowych, takich jak wrodzone wady serca i zaburzenia oddechowe po urodzeniu.

Toksyczna leukoencefalopatia

Rozwija się w wyniku przyjmowania toksycznych substancji, na przykład leków iniekcyjnych lub w wyniku zatrucia produktami rozkładu. Może również wystąpić w wyniku chorób wątroby, w których produkty przemiany materii toksycznych substancji, które niszczą białą materię, dostają się do mózgu. Odmiana - tylna odwracalna leukoencefalopatia. Jest to wtórna reakcja na upośledzenie krążenia, zwykle na tle nagłej zmiany ciśnienia krwi, a następnie stagnacji krwi w mózgu. W rezultacie dochodzi do hiperperfuzji. Rozwinął obrzęk mózgu, zlokalizowany w szyi.

Leukoencefalopatia z zagrożoną białą materią

Jest to genetycznie określona choroba spowodowana mutacją genów grupy EIF. Zwykle kodują one syntezę białek, ale po mutacji ich funkcja zostaje utracona, a ilość syntetyzowanego białka zmniejsza się o 70%. Występuje u dzieci.

Klasyfikacja według skali:

• Mała ogniskowa niespecyficzna leukoencefalopatia. W istocie białej powstają małe ogniska lub mikrorezerwacje.
• Wieloogniskowa leukoencefalopatia. Tak samo jak poprzedni, ale ogniska osiągają duże rozmiary i jest ich wiele.
• Rozproszona leukoencefalopatia. Charakteryzuje się niewielkim uszkodzeniem istoty białej w całym obszarze mózgu.

Objawy

Obraz kliniczny klasycznej postępującej wieloogniskowej encefalopatii obejmuje objawy neurologiczne, umysłowe, zakaźne i mózgowe. Zespół otyłości towarzyszą bóle głowy, zmęczenie, drażliwość i gorączka. Neurologiczne objawy leukoencefalopatii:

1. podrażnienie błon mózgowych: światłowstręt, bóle głowy, nudności i wymioty, sztywność mięśni szyi i specyficzna pozycja kopniętego psa;
2. osłabienie lub całkowite zniknięcie siły mięśni na kończynach jednej strony ciała;
3. jednostronna utrata wzroku lub zmniejszenie jej dokładności;
4. zaburzenie świadomości i śpiączki.

Zaburzenia neuropsychiatryczne obejmują demencję. Kiedy uwaga pacjentów się rozprasza, zmniejsza się objętość pamięci krótkotrwałej. Pacjenci stają się apatyczni, ospali, obojętni. Z biegiem czasu całkowicie stracili zainteresowanie światem zewnętrznym. U 20% pacjentów występują drgawki konwulsyjne.

Obraz kliniczny można uzupełnić zapaleniem tkanki mózgowej i objawami ogniskowymi. Tak więc, na przykład pojedynczym niespecyficznym ogniskom leukoencefalopatii w płatach czołowych może towarzyszyć odhamowanie zachowania i trudności w kontrolowaniu reakcji emocjonalnych. Krewni i krewni często skarżą się na dziwne i impulsywne działania pacjenta, które nie mają odpowiedniego wyjaśnienia.

Leukoencefalopatia z zagrożoną białą materią jest klinicznie podzielona na następujące etapy:

Odmiana niemowlęca diagnozowana jest przed pierwszym rokiem życia. Po urodzeniu, obiektywnie wykrywane są zaburzenia neurologiczne i związane z nimi nabyte lub wrodzone zmiany narządów wewnętrznych.

Forma dzieci występuje w wieku od 2 do 6 lat. Powstaje z powodu czynników zewnętrznych, częściej jest to neuroinfekcja lub stres. Obraz kliniczny charakteryzuje się szybkim wzrostem deficytowych objawów neurologicznych, obniżeniem ciśnienia krwi i zaburzeniami świadomości, nawet stanu śpiączki.

Późną leukoencefalopatię rozpoznaje się po 16 latach. Przejawia się to głównie przez objawy neurologiczne: zaburzone jest funkcjonowanie móżdżku i układu piramidowego. Padaczka rozwija się później. Na starość powstaje demencja. Zaburzenia psychiczne obserwuje się także u pacjentów: depresję, psychozę inwolucyjną, migrenę i gwałtowny spadek libido. U kobiet późnej wersji towarzyszą zaburzenia hormonalne. Naprawiono bolesne miesiączkowanie, niepłodność, wczesną menopauzę. Diagnoza jest utrudniona przez fakt, że zaburzenia neurologiczne, a nie objawy mózgowe i neurologiczne, pojawiają się na pierwszym planie u kobiet.

Objawy naczyniowo-leukoencefalopatii:

1. Zaburzenia neuropsychologiczne. Obejmuje to zaburzenia zachowania, zaburzenia poznawcze, zaburzenia emocjonalno-wolicjonalne.
2. Zaburzenia ruchu Trudne, świadome ruchy są zaburzone, można również zaobserwować ogniskowe objawy w postaci niedowładu połowiczego lub hemiplegii.
3. Zaburzenia wegetatywne: utrata apetytu, nadmierna potliwość, biegunka lub zaparcie, duszność, kołatanie serca, zawroty głowy.

Diagnostyka

Podstawą rozpoznania klasycznej leukoencefalopatii jest wykrycie DNA wirusa za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy. Diagnoza obejmuje również obrazowanie rezonansu magnetycznego i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Jednak zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym są niespecyficzne i często odzwierciedlają typowe zmiany w zapaleniu.

MRI pokazuje ogniska o zwiększonej intensywności, które są zlokalizowane asymetrycznie w obszarze istoty białej płatów czołowych i potylicznych. Obraz MR okołokomorowej małej ogniskowej leukoencefalopatii: w trybie T1, ogniska o niskiej intensywności. Ogniska znajdują się również w korze mózgowej, łodydze i móżdżku.

Metody leczenia

Nie ma leczenia, które wyeliminowałoby przyczynę choroby. Głównym celem terapii jest wpłynięcie na patologiczny proces za pomocą glukokortykoidów i leków cytotoksycznych. Leczenie uzupełniają również leki stymulujące układ odpornościowy. Druga linia terapii polega na eliminacji objawów.

Prognoza

Prognozy są niekorzystne. Ilu żyć: od momentu diagnozy pacjenci żyją średnio od 3 do 20 miesięcy.

Zapobieganie

U osób, które chorowały na choroby neurodegeneracyjne w rodzinie, wykazano diagnostykę prewencyjną na obecność wirusa JC. Jednak ze względu na dużą częstość występowania wirusa trudno jest określić rokowanie dla rozwoju choroby. W 2013 r. Urząd ds. Żywności i Leków ustanowił kwestionariusz, w którym można podejrzewać wczesne upośledzenie wzroku, wrażliwość, emocje, mowę i chód, a jeśli wynik testu jest pozytywny, wysłać osobę na badanie.