Czym jest stwardnienie? Objawy, leczenie i oczekiwana długość życia

Stwardnienie rozsiane jest przewlekłą demielinizacyjną chorobą układu nerwowego. Nie zbadał w pełni przyczyn i mechanizmu autoimmunologiczno-zapalnego rozwoju. Jest to choroba o bardzo zróżnicowanym obrazie klinicznym, trudna do zdiagnozowania na wczesnych etapach i nie ma jednego specyficznego znaku klinicznego charakteryzującego stwardnienie rozsiane.

Leczenie polega na stosowaniu immunomodulatorów i środków objawowych. Działanie leków immunologicznych ma na celu zatrzymanie procesu niszczenia struktur nerwowych przez przeciwciała. Leki objawowe eliminują funkcjonalne konsekwencje tych zniszczeń.

Co to jest?

Stwardnienie rozsiane jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną, w której dochodzi do uszkodzenia osłonki mielinowej włókien nerwowych mózgu i rdzenia kręgowego. Chociaż kolokwialnie mówiąc, "stwardnienie" jest często określane jako upośledzona pamięć w starszym wieku, nazwa "stwardnienie rozsiane" nie ma nic wspólnego ze starczym "stwardnieniem" lub roztargnieniem uwagi.

"Sclerosis" w tym przypadku oznacza "blizna", a "rozsiewane" oznacza "wiele", ponieważ cechą wyróżniającą choroby w patologiczno-anatomicznym badaniu jest obecność ognisk rozsianych w całym ośrodkowym układzie nerwowym - zastąpienie normalnej tkanki nerwowej przez połączenie.

Stwardnienie rozsiane po raz pierwszy zostało opisane w 1868 roku przez Jeana-Martina Charcota.

Statystyki

Stwardnienie rozsiane jest dość powszechną chorobą. Na świecie jest około 2 milionów pacjentów, w Rosji - ponad 150 tysięcy, w niektórych regionach Rosji częstość występowania jest dość wysoka i waha się od 30 do 70 przypadków na 100 tysięcy mieszkańców. W dużych obszarach przemysłowych i miastach jest on wyższy.

Choroba występuje zwykle w wieku około trzydziestu lat, ale może również wystąpić u dzieci. Pierwotna postać progresywna jest bardziej powszechna w wieku około 50 lat. Podobnie jak wiele chorób autoimmunologicznych, stwardnienie rozsiane jest częstsze u kobiet i rozpoczyna się średnio 1-2 lata wcześniej, podczas gdy u mężczyzn występuje niekorzystna progresywna postać przebiegu choroby.

U dzieci rozkład według płci może wynosić do trzech przypadków u dziewcząt, a u jednego chłopców. Po ukończeniu 50 lat stosunek mężczyzn i kobiet cierpiących na stwardnienie rozsiane jest w przybliżeniu taki sam.

Przyczyny stwardnienia

Przyczyna stwardnienia rozsianego nie jest dokładnie rozumiana. Dziś najczęstszą jest opinia, że stwardnienie rozsiane może wynikać z losowego połączenia szeregu niekorzystnych czynników zewnętrznych i wewnętrznych u danej osoby.

Niekorzystne czynniki zewnętrzne obejmują

geoekologiczne miejsce zamieszkania, zwłaszcza jego wpływ na ciało dzieci;
urazy;
częste infekcje wirusowe i bakteryjne;
wpływ substancji toksycznych i promieniowania;
cechy żywności;
predyspozycje genetyczne, prawdopodobnie związane z kombinacją kilku genów, powodujące naruszenia przede wszystkim w systemie immunoregulacji;
częste stresujące sytuacje.

Każda osoba w regulacji odpowiedzi immunologicznej jest jednocześnie zaangażowana w kilka genów. W tym przypadku liczba wzajemnie oddziaływujących genów może być duża.

Badania w ostatnich latach potwierdziły obowiązkowy udział układu odpornościowego, pierwotnego lub wtórnego, w rozwoju stwardnienia rozsianego. Zaburzenia w układzie odpornościowym wiążą się z cechami zestawu genów, które kontrolują odpowiedź immunologiczną. Najbardziej rozpowszechniona autoimmunologiczna teoria stwardnienia rozsianego (rozpoznawanie komórek nerwowych przez układ odpornościowy jako "obcych" i ich niszczenie). Biorąc pod uwagę wiodącą rolę zaburzeń immunologicznych, leczenie tej choroby opiera się głównie na korekcji zaburzeń immunologicznych.

W stwardnieniu rozsianym za czynnik sprawczy uważa się wirusa NTU-1 (lub powiązany nieznany patogen). Uważa się, że wirus lub grupa wirusów powoduje poważną upośledzoną regulację odporności w ciele pacjenta wraz z rozwojem procesu zapalnego i rozpadem struktur mielinowych układu nerwowego.

Objawy stwardnienia rozsianego

W przypadku stwardnienia rozsianego objawy nie zawsze odpowiadają etapowi procesu patologicznego, zaostrzenia można powtarzać w różnych odstępach czasu: przynajmniej po kilku latach, przynajmniej po kilku tygodniach. Tak, i nawrót może trwać tylko kilka godzin i może trwać nawet kilka tygodni, ale każde nowe zaostrzenie jest trudniejsze niż poprzednie, ze względu na nagromadzenie blaszek i tworzenie splotów, ekscytujących nowych obszarów. Oznacza to, że stwardnienie rozsiane charakteryzuje się przepływem odprężającym. Najprawdopodobniej, z powodu takiej niestałości, neurolodzy wymyślili inną nazwę stwardnienia rozsianego - kameleon.

Początkowy etap nie jest również pewny, choroba może rozwijać się stopniowo, ale w rzadkich przypadkach może dać dość ostry początek. Ponadto na wczesnym etapie nie można zauważyć pierwszych objawów choroby, ponieważ w tym okresie często przebiega bezobjawowo, nawet jeśli płytki już istnieją. Zjawisko to tłumaczy się tym, że przy niewielu ogniskach demielinizacji zdrowa tkanka nerwowa przejmuje funkcje dotkniętych obszarów, a tym samym kompensuje je.

W niektórych przypadkach może pojawić się pojedynczy objaw, na przykład zaburzenie wzroku w jednym lub obu oczach w postaci mózgowej (forma oczna) SD. Pacjenci w takiej sytuacji mogą w ogóle nie iść nigdzie lub ograniczyć się do wizyty u okulisty, który nie zawsze jest w stanie powiązać te objawy z pierwszymi oznakami poważnej choroby neurologicznej, jaką jest stwardnienie rozsiane, ponieważ dyski nerwu wzrokowego (NR) nie mogły jeszcze zmienić koloru (później ze stwardnieniem rozsianym, czasowe połowy ZN będą blednąć). Co więcej, jest to forma, która zapewnia długotrwałe remisje, dzięki czemu pacjenci mogą zapomnieć o chorobie i uważają się za całkowicie zdrowych.

Postęp stwardnienia rozsianego powoduje następujące objawy:

Upośledzenie czuciowe występuje w 80-90% przypadków. Niezwykłe doznania, takie jak gęsia skórka, pieczenie, drętwienie, swędzenie skóry, mrowienie, przemijający ból nie stanowią zagrożenia dla życia, ale przeszkadzają pacjentom. Zaburzenia sensoryczne zaczynają się od części dystalnych (palców) i stopniowo zakrywają całą kończynę. Najczęściej dotyka się tylko kończyn jednej strony, ale możliwe jest również przejście objawów na drugą stronę. Osłabienie kończyn jest początkowo maskowane jako zwykłe zmęczenie, a następnie objawia się trudnością wykonywania prostych ruchów. Ramiona lub nogi stają się jakby obce, ciężkie, pomimo pozostałej siły mięśniowej (ramię i noga są często dotknięte po jednej stronie).
Naruszenia z widzenia. Na części narządu wzroku występuje naruszenie percepcji kolorów, ewentualnie rozwój zapalenia nerwu wzrokowego, ostry spadek widzenia. Najczęściej zmiana jest również jednostronna. Nieostrożność i podwójne widzenie, brak przyjaznego ruchu oczu przy próbie ich odłożenia - wszystko to są objawy choroby.
Drżenie Pojawia się dość często i poważnie komplikuje życie człowieka. Drżenie kończyn lub tułowia, które następuje w wyniku skurczów mięśni, pozbawia normalną aktywność społeczną i pracę.
Bóle głowy. Ból głowy jest bardzo częstym objawem choroby. Naukowcy sugerują, że jego występowanie wiąże się z zaburzeniami mięśni i depresją. To właśnie w przypadku stwardnienia rozsianego ból głowy występuje trzy razy częściej niż w przypadku innych chorób neurologicznych. Czasami może to być zwiastunem zbliżającego się pogorszenia choroby lub oznaką debiutanckiej patologii.
Naruszenie połykania i mowy. Objawy towarzyszące sobie nawzajem. Przypadki połknięcia w połowie przypadków nie są zauważane przez osobę chorą i nie są zgłaszane jako skargi. Zmiany w mowie są manifestowane przez zamieszanie, intonowanie, rozmycie słów, niewyraźną prezentację.
Naruszenie chodu. Trudności podczas chodzenia są spowodowane drętwieniem stóp, brakiem równowagi, skurczami mięśni, osłabieniem mięśni, drżeniem.
Skurcze mięśni. Dość częste w klinice stwardnienia rozsianego i często prowadzą do niepełnosprawności pacjenta. Mięśnie rąk i nóg mają skłonność do skurczu, co pozbawia osobę możliwości odpowiedniej kontroli kończyn.
Zwiększona wrażliwość na ciepło. Możliwe zaostrzenie objawów choroby podczas przegrzania organizmu. Takie sytuacje często występują na plaży, w saunie, w wannie.
Intelektualne, poznawcze upośledzenie. Istotne dla połowy wszystkich pacjentów. Przeważnie przejawiają się one ogólnym hamowaniem myślenia, zmniejszeniem możliwości zapamiętywania i zmniejszeniem koncentracji uwagi, powolnym uczeniem się informacji, trudnościami w przejściu z jednego rodzaju aktywności na inny. Ten objaw pozbawia osobę zdolności do wykonywania zadań napotykanych w życiu codziennym.
Zawroty głowy. Objaw ten występuje we wczesnych stadiach choroby i pogarsza się wraz z postępem choroby. Osoba może odczuwać własną niestabilność, a także cierpieć z powodu "ruchu" otaczającego środowiska.
Przewlekłe zmęczenie. Bardzo często towarzyszy mu stwardnienie rozsiane i bardziej typowe dla drugiej połowy dnia. Pacjent odczuwa narastające osłabienie mięśni, senność, ospałość i zmęczenie psychiczne.
Naruszenie pożądania seksualnego. Aż 90% mężczyzn i do 70% kobiet cierpi na dysfunkcję seksualną. To naruszenie może być wynikiem zarówno problemów psychicznych, jak i wyniku ośrodkowego układu nerwowego. Libido upada, zakłóca proces erekcji i ejakulacji. Jednak do 50% mężczyzn nie traci porannej erekcji. Kobiety nie są w stanie osiągnąć orgazmu, stosunek płciowy może powodować ból, często występuje zmniejszenie wrażliwości w okolicy narządów płciowych.
Choroby wegetatywne. Jest wysoce prawdopodobne, że wskazywałoby to na długi przebieg choroby i rzadko objawia się w wystąpieniu choroby. Występuje uporczywa hipotermia poranna, nadmierne pocenie się nóg, osłabienie mięśni, niedociśnienie tętnicze, zawroty głowy, arytmia serca.
Problemy z nocnym wypoczynkiem. Pacjentom trudniej jest zasnąć, co najczęściej jest spowodowane skurczami kończyn i innymi wrażeniami dotykowymi. Sen staje się niespokojny, w wyniku czego w ciągu dnia osoba doświadcza tępoty świadomości, braku jasności myśli.
Depresja i zaburzenia lękowe. Zdiagnozowano u połowy pacjentów. Depresja może być niezależnym objawem stwardnienia rozsianego lub może stać się reakcją na chorobę, często po podaniu diagnozy. Warto zauważyć, że tacy pacjenci często podejmują próby samobójcze, wielu, wręcz przeciwnie, znajduje wyjście w alkoholizmie. Rozwijające się niedostosowanie społeczne jednostki jest ostatecznie przyczyną niepełnosprawności pacjenta i "nakłada się" na istniejące dolegliwości fizyczne.
Dysfunkcja jelit. Problem ten może objawiać się nietrzymaniem kału lub sporadycznymi zaparciami.
Naruszenia procesu oddawania moczu. Wszystkie objawy związane z procesem oddawania moczu w początkowych stadiach rozwoju choroby w miarę jej rozwoju są spotęgowane.

Wtórnymi objawami stwardnienia rozsianego są powikłania obecnych klinicznych objawów choroby. Na przykład infekcje dróg moczowych są konsekwencją dysfunkcji pęcherza, zapalenia płuc i odleżyn rozwijają się z powodu ograniczeń fizycznych, zakrzepowe zapalenie żył kończyn dolnych rozwija się z powodu ich bezruchu.

Diagnostyka

Metody badań instrumentalnych pozwalają określić ogniska demielinizacji w istocie białej mózgu. Najbardziej optymalną metodą jest MRI mózgu i rdzenia kręgowego, za pomocą którego można określić położenie i rozmiar ognisk sklerotycznych, a także ich zmiany w czasie.

Ponadto pacjenci przechodzą MRI mózgu za pomocą środków kontrastowych opartych na gadolinie. Metoda ta pozwala zweryfikować stopień dojrzałości ognisk sklerotycznych: aktywna akumulacja substancji występuje w świeżych ogniskach. MRI mózgu z kontrastem pozwala określić stopień aktywności procesu patologicznego. Aby zdiagnozować stwardnienie rozsiane, krew jest badana na obecność podwyższonego miana przeciwciał na białka neurospecyficzne, w szczególności na mielinę.

U około 90% osób ze stwardnieniem rozsianym, immunoglobuliny oligoklonalne są wykrywane w badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego. Ale nie wolno nam zapominać, że pojawienie się tych markerów obserwuje się w innych chorobach układu nerwowego.

Jak leczyć stwardnienie rozsiane?

Leczenie jest przepisywane indywidualnie, w zależności od stadium i ciężkości stwardnienia rozsianego.

Plazmofereza;
Cytostatyki;
Do leczenia szybko postępujących postaci stwardnienia rozsianego stosowano leki immunosupresyjne - mitoksantron.
Immunomodulatory: Copaxone - zapobiega zniszczeniu mieliny, łagodzi przebieg choroby, zmniejsza częstotliwość i nasilenie zaostrzeń.
β-interferrony (Rebif, Avonex). Интер-interferrons - to zapobieganie zaostrzeniom choroby, zmniejszanie nasilenia zaostrzeń, zahamowanie aktywności procesu, rozszerzenie aktywnej adaptacji społecznej i niepełnosprawności;
leczenie objawowe - przeciwutleniacze, nootropy, aminokwasy, witamina E i grupa B, leki antycholinesterazowe, terapia naczyniowa, leki zwiotczające mięśnie, enterosorbenty.
Hormonoterapia - terapia pulsacyjna z dużymi dawkami hormonów (kortykosteroidami). Stosuj duże dawki hormonów przez 5 dni. Ważne jest, aby rozpocząć tworzenie kropelek tak wcześnie, jak to możliwe za pomocą tych leków przeciwzapalnych i obniżających odporność, a następnie przyspieszyć procesy odzyskiwania i zmniejszyć czas trwania zaostrzenia. Hormony są podawane w krótkim czasie, więc nasilenie ich skutków ubocznych jest minimalne, ale dla bezpieczeństwa przyjmują leki, które chronią błonę śluzową żołądka (ranitydyna, omez), preparaty potasu i magnezu (asparkam, panangin) oraz kompleksy witaminowo-mineralne.
W okresach remisji możliwe jest leczenie uzdrowiskowe, ćwiczenia fizjoterapeutyczne, masaże, z wyjątkiem wszystkich procedur termicznych i nasłonecznienia.

Objawowe leczenie stosuje się w celu złagodzenia specyficznych objawów choroby. Można stosować następujące leki:

Mydocalm, Sirdalud - zmniejsza napięcie mięśniowe z centralnym niedowładem;
Prozerin, galantamine - z zaburzeniami oddawania moczu;
Sibazone, fenazepam - zmniejszają drżenie, a także objawy neurotyczne;
Fluoksetyna, paroksetyna - w zaburzeniach depresyjnych;
Finlepsin, antyelepsyna - stosowana w celu wyeliminowania drgawek;
Cerebrolizyna, nootropil, glicyna, witaminy z grupy B, kwas glutaminowy - są stosowane w kursach poprawiających funkcjonowanie układu nerwowego.

Niestety, stwardnienie rozsiane nie jest uleczalne, można tylko zmniejszyć objawy tej choroby. Przy odpowiednim leczeniu można poprawić jakość życia ze stwardnieniem rozsianym i przedłużyć okres remisji.

Leki eksperymentalne

Niektórzy lekarze donoszą o pozytywnym wpływie niskich dawek naltreksonu, antagonisty receptora opioidowego (do 5 mg na noc), który był stosowany w celu zmniejszenia objawów spastyczności, bólu, zmęczenia i depresji. Jeden z testów wykazał brak istotnych skutków ubocznych niskich dawek naltreksonu i zmniejszenie spastyczności u pacjentów z pierwotnie postępującą stwardnieniem rozsianym. W innym badaniu wykazano poprawę jakości życia zgodnie z badaniami pacjentów. Jednak zbyt wielu emerytów zmniejsza statystyczną siłę tego badania klinicznego.

Patogenetycznie uzasadnione jest stosowanie leków obniżających przepuszczalność BBB i wzmacniających ścianę naczyń (angioprotector), przeciwpłytkowych, przeciwutleniaczy, inhibitorów enzymów proteolitycznych, leków poprawiających metabolizm tkanki mózgowej (w szczególności witamin, aminokwasów, nootropów).

W 2011 roku Ministerstwo Zdrowia i Rozwoju Społecznego zatwierdziło lek do leczenia stwardnienia rozsianego Alemtuzumab, rosyjska nazwa zarejestrowana Campas. Alemtuzumab jest obecnie stosowany w leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej, przeciwciała monoklonalnego przeciwko receptorom komórek CD52 na limfocytach T i limfocytach B. U pacjentów z nawracającym przebiegiem stwardnienia rozsianego we wczesnych stadiach działania Alemtuzumab był skuteczniejszy niż interferon beta 1a (Rebif), ale częściej występowały częściej ciężkie autoimmunologiczne działania niepożądane, takie jak immunopatia małopłytkowa, zmiany tarczycy i infekcje.

Informacje na temat badań klinicznych i ich wyników są regularnie publikowane na stronie internetowej Krajowego Stowarzyszenia Pacjentów Stwardnienia Rozsianego w USA. Od 2005 r. Przeszczep szpiku kostnego był skutecznie stosowany w leczeniu SM (nie mylić z komórkami macierzystymi). Początkowo pacjent otrzymuje chemioterapię, aby zabić szpik kostny, następnie przeszczepiono szpik kostny dawcy, krew dawcy przechodzi przez specjalny separator do rozdziału czerwonych krwinek.

Aktualne informacje dotyczące badań klinicznych leków stosowanych w leczeniu stwardnienia rozsianego przeprowadzonych w Federacji Rosyjskiej, terminy ich prowadzenia, cechy protokołu i wymagania pacjentów można znaleźć na portalu RMS IMCh.

W 2017 r. Rosyjscy naukowcy ogłosili opracowanie pierwszego krajowego leku dla pacjentów ze stwardnieniem rozsianym. Efektem leku jest terapia podtrzymująca, umożliwiająca pacjentowi aktywność społeczną. Lek nazywa się "Ksemus" i pojawi się na rynku nie wcześniej niż w 2020 roku.

Prognozy i konsekwencje

Stwardnienie rozsiane, ile z nich żyje? Rokowanie zależy od postaci choroby, czasu jej wykrycia, częstości zaostrzeń. Wczesna diagnoza i wyznaczenie odpowiedniego leczenia przyczyniają się do tego, że chory praktycznie nie zmienia swojego stylu życia - pracuje w poprzedniej pracy, aktywnie się komunikuje, a na zewnątrz nie można zauważyć znaków.

Przedłużające się i częste zaostrzenia mogą prowadzić do wielu zaburzeń neurologicznych, w wyniku których dana osoba staje się niepełnosprawna. Nie zapominaj, że pacjenci ze stwardnieniem rozsianym często zapominają przyjmować leki, a to wpływa na jakość ich życia. Dlatego pomoc krewnych w tym przypadku nie jest wymienna.

W rzadkich przypadkach zaostrzenie choroby występuje wraz z pogorszeniem czynności serca i układu oddechowego, a brak opieki medycznej w tym czasie może być śmiertelny.

Środki zapobiegawcze

Zapobieganie stwardnieniu rozsianemu to zestaw środków, które mają na celu wyeliminowanie czynników prowokujących i zapobieganie nawrotom.

Jako elementy składowe należą:

Maksymalny spokój, unikanie stresu, konflikty.
Maksymalna ochrona (zapobieganie) przed infekcjami wirusowymi.
Dieta, której obowiązkowymi elementami są wielonienasycone kwasy tłuszczowe Omega-3, świeże owoce i warzywa.
Gimnastyka lecznicza - umiarkowane obciążenia stymulują przemianę materii, powstają warunki do odbudowy uszkodzonych tkanek.
Wykonaj leczenie przeciw nawrotom. Powinien być regularny, niezależnie od tego, czy choroba się zamanifestuje, czy nie.
Wyłączenie z diety gorących posiłków, unikanie jakichkolwiek procedur termicznych, nawet gorącej wody. Stosowanie się do tego zalecenia zapobiegnie nowym objawom.

Stwardnienie rozsiane: przyczyny, objawy kliniczne

Stwardnienie rozsiane (stwardnienie rozsiane, stwardnienie rozsiane, rozsianego stwardnienia rozsianego rozsianego, SD) jest przewlekłą chorobą układu nerwowego, w którym tkanka nerwowa jest czasami zastąpiona przez łączność z tworzeniem blaszek. Zastąpienie tkanki powoduje zaburzenia w funkcjonowaniu układu nerwowego, co objawia się różnymi objawami. Zazwyczaj przebieg stwardnienia rozsianego jest postępujący falowo. Choroba stopniowo prowadzi do niepełnosprawności i może skrócić życie pacjenta. Z tego artykułu dowiesz się, jak i dlaczego rozwija się stwardnienie rozsiane, jak się manifestuje i jak wpływa na czas życia.

Stwardnienie rozsiane jest uważane za proces autoimmunologiczno-zapalny. W tej chorobie osłonka mielinowa komórek nerwowych jest niszczona przez działanie własnych przeciwciał. Zjawisko to nazywa się demielinizacja. Jednak nie dzieje się tak w przypadku każdej osoby, konieczne są wstępne warunki, aby rozpocząć proces.

Przyczyny

Zgodnie z nowoczesnymi koncepcjami, stwardnienie rozsiane odnosi się do chorób wieloczynnikowych, to jest jest oparte na kombinacji kilku przyczyn w tym samym czasie.

Najważniejsze są następujące czynniki:

infekcja wirusowa;
genetyczne (genetyczne) predyspozycje układu odpornościowego;
cechy geograficzne miejsca stałego zamieszkania.

Infekcja wirusowa

Uważa się, że stwardnienie rozsiane jest następstwem tak zwanych powolnych infekcji. Charakterystyczne cechy powolnych zakażeń to: długi okres bez żadnych objawów (utajony), selektywność zmiany (to znaczy te same narządy i układy), rozwój tylko u określonego gatunku zwierzęcia lub człowieka, ciągły postęp.

Specyficzna specyficzna infekcja, która powoduje rozwój stwardnienia rozsianego, nie została jeszcze odkryta, ale rola wielu wirusów jest potwierdzona przez różne fakty: połączenie początku choroby lub zaostrzenia z infekcją wirusową, obecność wysokiego miana przeciwciał przeciwwirusowych we krwi pacjentów ze stwardnieniem rozsianym, indukcja stwardnienia rozsianego w doświadczeniu w warunkach laboratoryjnych u zwierząt pod wpływem wirusów.

Wśród przyczyn zakażeń, które prawdopodobnie mogą służyć jako punkt wyjścia do rozwoju stwardnienia rozsianego, należy odnotować retrowirusy, wirusy odry, opryszczki, różyczki, świnki Epstein-Barr. Najprawdopodobniej patogen dostaje się do organizmu już w dzieciństwie, a następnie, w obecności innych czynników, wywołuje zaburzenia immunologiczne na powierzchni komórek nerwowych. Układ odpornościowy zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko tym wirusom. Jednak przeciwciała nie atakują samego patogenu, ale komórki nerwowe, które są postrzegane przez niego jako zagrożenie. W rezultacie dochodzi do zniszczenia tkanki nerwowej. Wdrożenie takiego mechanizmu wymaga specjalnej dziedzicznej predyspozycji.

Dziedziczna predyspozycja

Obecnie ustalono, że choroba występuje w rodzinach, w których występuje pacjent ze stwardnieniem rozsianym, 20-50 razy częściej niż w populacji ogólnej. Dotyczy to szczególnie krewnych z pierwszej i drugiej linii pokrewieństwa (dzieci, bracia, siostry). Przypadki rodzinnego stwardnienia rozsianego stanowią do 10% całości.

Ujawniono, że niektóre geny 6-tego chromosomu powodują oryginalność odpowiedzi immunologicznej charakterystycznej dla stwardnienia rozsianego. Inne geny odpowiedzialne za strukturę i funkcję nieswoistych enzymów, immunoglobulin, białek mieliny, są również zaangażowane w rozwój choroby. Oznacza to, że aby wystąpiła choroba, kombinacja kilku genów musi się pokrywać w jednej osobie. Uważa się, że nawet cechy przebiegu stwardnienia rozsianego są kodowane przez pewne struktury dziedziczne.

Cechy geograficzne

Badania statystyczne wykazały, że częstość występowania stwardnienia rozsianego jest większa na obszarach o wysokiej wilgotności i chłodnym klimacie w dolinach rzecznych, przy mniejszym nasłonecznieniu (w ciągu dnia).

Zawartość w glebie i naturalnych wodach miedzi, cynku, kobaltu, nawyków żywieniowych niektórych regionów (zwiększone białko i tłuszcz zwierzęcy w krajach rozwiniętych) również wpływa na rozpowszechnienie stwardnienia rozsianego.

Należy zauważyć, że w krajach północnych, bardziej odległych od równika (zjawisko to nazywane jest gradientem szerokości geograficznej), ryzyko choroby jest znacząco wyższe u osób rasy kaukaskiej. Częstość występowania stwardnienia rozsianego w Niemczech, Austrii, Szwajcarii, Australii Południowej, na północy Stanów Zjednoczonych jest znacznie wyższa niż w innych krajach świata.

Taki interesujący wzorzec został ujawniony: jeśli dana osoba mieszkała na obszarze o wysokim ryzyku rozwoju stwardnienia rozsianego w dzieciństwie, a przed osiągnięciem wieku 15 lat, zmienił obszar swojego siedliska, przenosząc się do miejsca, w którym częstość występowania jest kilkakrotnie mniejsza, wówczas dla niego ryzyko zachorowania jest znacznie zmniejszone. Jeżeli migracja ma miejsce po 15 latach, zmiana miejsca zamieszkania w żaden sposób nie wpływa, a ryzyko pozostaje wysokie. Uważa się, że wynika to z osobliwości formowania układu odpornościowego przed osiągnięciem wieku dojrzewania.

Jak przebiega stwardnienie rozsiane?

Kiedy osoba przypadkowo pokrywa się z cechami genetycznymi odpowiedzi układu odpornościowego na czynniki środowiskowe (powierzchnia mieszkalna, cechy środowiskowe i odżywcze itp.), W odpowiedzi na infekcję wirusową w organizmie, wyzwala się cała kaskada zaburzeń immunologicznych.

Antygeny wirusa, przenikające do układu nerwowego, przyczepiają się do powierzchni komórek nerwowych, w szczególności do mieliny (otoczki białkowej włókien nerwowych). Układ odpornościowy atakuje formację obcych, postrzegając je jako zagrożenie. Atak polega na tworzeniu przeciwciał przeciwko cząstkom wirusowym, ale ponieważ te ostatnie wiążą się z mieliną, wytwarzane są przeciwko niemu przeciwciała. Powstaje niewłaściwa odpowiedź immunologiczna (autoimmunologiczna) - ciało walczy z własnymi strukturami. Następnie mielina jest postrzegana jako obca, a przeciwciała są wytwarzane w sposób ciągły.

Wytwarzaniu przeciwciał towarzyszy uwalnianie różnych formacji, które stymulują proces zapalny. Wynikiem takich zdarzeń jest demielinizacja (zniszczenie mieliny) i uszkodzenie struktury włókna nerwowego (zwyrodnienie aksonów). Zamiast zniszczonych struktur rozwija się tkanka łączna i powstają tak zwane płytki, które są rozproszone w całym układzie nerwowym. Dlatego też choroba została nazwana stwardnieniem rozsianym (stwardnienie w tym przypadku oznacza tworzenie blizny tkanki łącznej zamiast normalnej tkanki nerwowej).

Oznaki kliniczne

Stwardnienie rozsiane zazwyczaj dotyka młodych ludzi - od 18 do 45 lat. Kobiety cierpią bardziej niż mężczyźni. Jeśli choroba występuje po 50 latach, stosunek płci jest wyrównany.

Stwardnienie rozsiane jest chorobą wieloaspektową. Objawia się szeroką gamą objawów, ponieważ opiera się na tworzeniu się sklerotycznych blaszek miażdżycowych w całym ośrodkowym układzie nerwowym.

Należy zauważyć, że nie ma specyficznych objawów klinicznych, które są charakterystyczne tylko dla stwardnienia rozsianego. Dlatego rozpoznanie tej choroby jest bardzo trudne.

Typowe objawy stwardnienia rozsianego obejmują:

zaburzenia ruchu;
zaburzenia koordynacji (zespół ataktyczny);
zaburzenia wrażliwości;
objawy uszkodzenia pnia mózgu i nerwów czaszkowych;
dysfunkcja wegetatywna narządów miednicy;
problemy w sferze psycho-emocjonalnej.

Zaburzenia ruchowe przejawiają się jako osłabienie mięśni (niedowład) w różnych częściach ciała. Częściej rozwija się niedowład kończyn dolnych, bardziej wyraźny w mięśniach nóg i ud, czyli w dużych skupiskach mięśni. Z biegiem czasu pogarsza się słabość mięśni, niedowład rozprzestrzenia się na ramiona, wszystkie cztery kończyny są zaangażowane - tetrapareza. Zazwyczaj osłabienie mięśni jest połączone ze wzrostem napięcia mięśniowego. Nazywa się to spastycznym niedowładem. W pozycji podatnej ton jest mniej wyraźny, kiedy chodzenie staje się bardziej zauważalne. W stwardnieniu rozsianym niedowład może być łączony ze zmniejszeniem napięcia mięśniowego. Odruchy ścięgna są zwiększone (zgięcie-łokieć, prostownik-łokieć, carpo-radial, kolano, achilles), a strefa, z którą odruch jest nazywany, rozszerza się. Powierzchowne odruchy (z błon śluzowych, skóry brzucha, podeszwowej), wręcz przeciwnie, są tracone. Podczas badania wykrywane są patologiczne ślady stóp: objaw Babińskiego (powolne wydłużanie dużego palca z udarem podrażnienia zewnętrznej krawędzi podeszwy), Rossolimo, Żukowski, Gordon i inni.Wszystkie te objawy wskazują na uszkodzenie przewodników nerwowych rozciągających się od kory mózgowej do neuronów motorycznych rdzenia kręgowego.

Zespół ataktyczny jest naruszeniem stabilności. Pacjent wydaje się niestabilny podczas chodzenia, a później, gdy stoi. Trzęsienie może być tak wyraźne, że prowadzi do upadków. Dokładność koordynacji ruchów jest zakłócona: podczas próby wzięcia czegoś jest coś, co jest mimiczne, gdy wykonuje się nawet najprostsze ruchy (czesanie, mycie zębów). Szczególnie trudne są działania, które wymagają szybkiej zmiany przeciwstawnych ruchów w stawach rąk. Guziki nie zapinają się, sznurowadła nie są odcinane, nici nie dostają się do igły itp. Być może pojawienie się drgawek kończyn podczas wykonywania ruchów (celowe drżenie). Z powodu naruszenia skoordynowanego skurczu i rozluźnienia mięśni języka, krtani i gardła, mowa może zostać zakłócona: staje się powolna, nierówna, z podziałem słów na sylaby, z kilkoma napięciami w jednym słowie. Innym charakterystycznym objawem zespołu ataksyjnego jest oczopląs. Są to rytmiczne ruchy oscylacyjne jednego lub obu oczu, które pojawiają się mimowolnie, częściej przy maksymalnym spojrzeniu w bok lub w górę.

Upośledzenie wrażliwości to różne objawy. Pacjent skarży się na czołganie się w różnych częściach ciała, drętwienie, pieczenie, swędzenie, mrowienie. Czasami zaburzenia paroksyzmu mogą przeszkadzać: wzdłuż nerwowych pni, wzdłuż kręgosłupa, w głowie. Pacjenci opisują je jako lumbago, w porównaniu z upływem prądu od głowy do nóg (objaw Lermitta). Możliwy ból mięśni ze względu na zwiększony ton. Podczas badania wykrywane są naruszenia bólu, wrażliwość na temperaturę i nie odczuwany jest żaden dotyk w jakiejkolwiek części ciała. Utrata czucia w stawach i mięśniach jest charakterystyczna: gdy pacjent z zamkniętymi oczami nie może określić, którego palca dotyka lekarz i w jaki sposób wykonuje ruch bierny tym palcem (zgina się, prostuje, prowadzi na bok). W miarę postępu choroby takie zaburzenia pojawiają się nawet w dużych stawach: w kostce, nadgarstku.

Z powodu zespołu ataksji, zaburzeń motorycznych i sensorycznych zmiany chodu u pacjentów. Staje się niepewna, jakby "muskała" powierzchnię pod stopami, nadmiernie wyrzucając nogi do przodu. Czasami pacjent musi patrzeć pod nogi, aby nie spaść. Jeśli taki pacjent zostanie poproszony o chodzenie z zamkniętymi oczami, wszystkie te objawy znacznie się nasilą. Pacjentowi trudno jest gwałtownie skręcić lub nagle się zatrzymać.

Objawy uszkodzenia pnia mózgu i nerwów czaszkowych często znajdują się już we wczesnych stadiach stwardnienia rozsianego, a wraz z postępem choroby postępują. Należą do nich uczucie podwójnego widzenia, zawroty głowy i szum w uszach. Często dotyka nerwu wzrokowego, okoruchowego, udowego, nerwu trójdzielnego, twarzy, rzadziej - nerwu przedsionkowo-ślimakowego. Przejawia się to zaburzeniami widzenia, zezem, osłabieniem mięśni twarzy twarzy, napadowym wyraźnym bólem twarzy, upośledzeniem słuchu. Objawy uszkodzenia pnia mózgu obejmują gwałtowny śmiech i płacz (nieuzasadnione i niekontrolowane), wykryte przez lekarza podczas badania, odruchy automatyzmu jamy ustnej (na przykład, gdy dotyka się warg, występują ruchy ssania, uderzanie w tył nosa powoduje wypluwanie warg).

Funkcje narządów miednicy są zaburzone u większości pacjentów. Dzieje się tak częściej w późniejszych stadiach choroby, ale może być pierwszym objawem. Zatrzymanie moczu lub nietrzymanie moczu są możliwe. Oczywiście maksymalna intensywność tych objawów nie występuje natychmiast. Na początku pacjent musi po prostu naciskać mocniej, aby wykonać czynność oddawania moczu; lub oddawanie moczu staje się tak wyraźne, że wymaga natychmiastowej satysfakcji. W przeciwnym razie pacjent nie jest w stanie utrzymać moczu. Już w późniejszych stadiach choroby podobne sytuacje rozwijają się wraz z aktem defekacji. Pod koniec choroby większość pacjentów nie kontroluje funkcji fizjologicznych. Z innych zaburzeń autonomicznych u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym obserwuje się impotencję i zaburzenia miesiączkowania.

Emocjonalne zaburzenia zaczynają się stopniowo, rozwijają zespół asteniczny. Pamięć, uwaga pogarsza się, spadają wskaźniki intelektualne i stopniowo myślimy. Jest nadmierna emocjonalność, płaczliwość lub odwrotnie euforia. Czasami pacjenci obiektywnie nie są w stanie ocenić swoich objawów. U niektórych pacjentów rozwija się depresja, a psychoza typu schizofrenii rzadko jest możliwa. Chroniczny syndrom zmęczenia jest charakterystyczny.

Stwardnienie rozsiane ma pewne objawy, które mogą pomóc zdiagnozować tę chorobę. Objawy te są szczególnie dobre w początkowych stadiach choroby:

dysocjacja kliniczna lub rozszczepienie - rozbieżność pomiędzy nasileniem objawów uszkodzenia jednego lub większej liczby układów funkcjonalnych. Na przykład, przy znacznym spadku widzenia podczas badania dna oka, w ogóle nie obserwuje się żadnych zmian patologicznych. Albo, pacjent ma jednocześnie połączone uszkodzenie różnych układów funkcjonalnych: na przykład, wysoki refleks i niedowład w nogach z powodu uszkodzenia centralnego neuronu motorycznego i niskie napięcie mięśniowe z powodu uszkodzenia móżdżku (chociaż ze zmianą centralnego neuronu ruchowego, ton zwykle wzrasta);
Objawem gorącej kąpieli (objawem Uthoffa) jest przejściowy wzrost nasilenia poszczególnych objawów po kąpieli, po przyjęciu ciepłego posiłku, wraz ze wzrostem temperatury ciała lub otoczenia (upał w letni dzień). Po krótkim czasie (zwykle około 30 minut) objawy powracają do pierwotnego poziomu. Jest to spowodowane zwiększoną wrażliwością włókien nerwowych, które pozostają bez osłony mielinowej;
objaw migotania objawowego: nasilenie objawów zmienia się w krótkim okresie czasu. Może nawet być w ciągu dnia. Na przykład, rano słabość nóg była taka, że trudno było poruszać się niezależnie, a wieczorem siła w nogach znów była obfitująca. Jest to przypisane wrażliwości dotkniętych struktur na wahania w środowisku wewnętrznym (homeostaza).

Istnieje kilka rodzajów stwardnienia rozsianego:

debiutancka choroba;
rzut nawracająco-odprężający;
pierwotny postępowy;
wtórne postępowe.

Typ kursu odgrywa rolę w odniesieniu do prognozy choroby i terminu leczenia.

Debiut - po raz pierwszy ujawniono niezawodne stwardnienie rozsiane.

Typ nawracająco-nawracający charakteryzuje się falistym przebiegiem choroby z wyraźnymi okresami zaostrzeń (gdy stan się pogarsza, pojawiają się nowe objawy) i remisjami (przywrócenie zaburzonych funkcji).

Pierwotny przebieg progresywny charakteryzuje się stałym pogorszeniem stanu bez "jaskrawych" okresów od samego początku choroby.

Wtórna forma progresywna pojawia się, gdy w typie nawracająco-nawracającym okresy remisji kończą się i poprawa już nie występuje. W ciągu 10 lat transformacja ta występuje u 50% pacjentów, po 25 latach - w 80%.

Pierwotne i wtórne progresywne typy przepływu charakteryzują się gorszym rokowaniem dla pracy i życia.

Termin życia pacjentów ze stwardnieniem rozsianym

Oczekiwana długość życia pacjenta ze stwardnieniem rozsianym zależy od wielu powodów:

wiek wystąpienia;
punktualna diagnoza;
typ przepływu;
czy pacjent otrzymuje terapię profilaktyczną (możesz dowiedzieć się o tym rodzaju leczenia z artykułu o tej samej nazwie);
rozwój powikłań stwardnienia rozsianego (odleżyny, infekcje dróg moczowych i płuca itp.);
współistniejąca patologia, czyli obecność innych chorób.

Na czas życia pacjenta ze stwardnieniem rozsianym wpływ ma terminowość diagnozy bardziej niż w wielu innych chorobach. Ta choroba jest tak podstępna, że jej pierwsze objawy mogą nie zostać zauważone lub zignorowane przez pacjenta i nie będzie on szukał pomocy medycznej. Tak więc nie otrzymają tak szybkiego leczenia. Wszakże jeśli terapia zostanie rozpoczęta nawet podczas debiutu choroby, to znacznie poprawia jakość życia, w wielu przypadkach zatrzymuje postęp choroby, pomaga zapobiegać niepełnosprawności i przedłużyć życie.

Na początku 20 wieku pacjenci z rozpoznaniem stwardnienia rozsianego żyli przez maksymalnie 30 lat w przypadku korzystnego przebiegu choroby. W XXI wieku żywotność znacznie się wydłużyła.

Statystyki pokazują, że przy wczesnej diagnozie choroby, w typie nawracająco-zwalniającym, w pełnoprawnym leczeniu, przeciętnie pacjenci żyją o 7 lat krócej niż ich rówieśnicy, którzy nie mają takiej diagnozy.

Pacjenci, u których choroba została zdiagnozowana po 50 latach, z jakością leczenia, przeciętnie żyją 70 lat. Pacjenci z obecnymi powikłaniami w tym przypadku żyją do 60 lat. Jednak każda reguła ma wyjątki, więc bardzo trudno dokładnie przewidzieć, jak zachowa się choroba i jak długo dany pacjent będzie żyć.

Stwardnienie rozsiane to choroba autoimmunologiczno-zapalna, która atakuje ludzki układ nerwowy, którego przyczyny wciąż nie są w pełni zrozumiałe. Objawy kliniczne stwardnienia rozsianego są bardzo różnorodne i niespecyficzne, co utrudnia diagnozę. Oczekiwana długość życia takich pacjentów zależy od wielu czynników, w tym od czasu uzyskania pomocy medycznej.

Niebezpieczne skutki stwardnienia rozsianego: co się stanie, jeśli nie będzie leczone?

Stwardnienie rozsiane jest przewlekłą chorobą, w której dochodzi do zniszczenia osłonki komórek nerwowych. W końcu ta osoba staje się niepełnosprawna.

Ta choroba występuje częściej u kobiet. Istnieje stwardnienie rozsiane od 16 do 40 lat. Najwyższa zapadalność u osób w wieku trzydziestu lat.

W USA, Kanadzie i Europie choroba ta występuje częściej niż w Azji i Afryce. Przeczytaj więcej na temat konsekwencji stwardnienia rozsianego, powie w artykule.

Klasyfikacja

Istnieje klasyfikacja stwardnienia rozsianego w zależności od rodzaju choroby. Występują rzadkie i główne rodzaje choroby. Rodzaje przepływu obejmują:

Wtórny progresywny.
Podstawowy progredient.
Remitter
Progressive recurrent.

Istnieje również klasyfikacja stwardnienia rozsianego, w zależności od miejsca, na które wpływa:

Rdzeń kręgowy.
Cerebral.
Cerebrospinal.

Główne objawy

Napady padaczkowe.
Zawroty głowy.
Depresyjny nastrój, apatia lub odwrotnie, euforia.
Ostry spadek widzenia i taki sam szybki powrót do zdrowia.
Zmniejszona światłoczułość oka.
Zmiany w dnie oka.
Klęska nerwu wzrokowego.

Jakie jest niebezpieczeństwo stwardnienia rozsianego i co się stanie, jeśli nie będzie leczone?

Ale nie rozpaczaj, jeśli zachorujesz blisko 40 lat. Jeśli stosujesz właściwe metody i przyjmujesz wszystkie przepisane leki, pojawia się okazja, by czuć się zdrowo. W przypadku odmowy leczenia wynik jest śmiertelny. Wynika to z powikłań spowodowanych chorobą.

Główne konsekwencje stwardnienia rozsianego to:

Zmęczenie Pacjent zaczyna doświadczać zmęczenia, nawet z lekkiego wysiłku fizycznego, rozwija się w stan przewlekły. Jest to spowodowane przerwaniem nadnerczy.
Uszkodzenie kręgosłupa i stawów.
Hipodynamia i niskie ciśnienie krwi. Z powodu zakłóceń w mózgu krążenie krwi ulega spowolnieniu.
Czujesz się źle. Częste napady złości, stany depresyjne, ciągła zmiana nastroju: od depresji do ciężkiej euforii.
Zdolności fizyczne są ograniczone. W stwardnieniu rozsianym móżdżek zostaje zaburzony i osoba staje się niezdarna. Często koordynacja ruchów jest nieobecna, więc pacjent nie jest w stanie wykonywać elementarnych ruchów, często dochodzi do drżenia, mrowienia ramion i nóg. Osoba potrzebuje rzeczy pomocniczych do przeniesienia. W rezultacie, jeśli choroba się pogorszy, wszystko to może doprowadzić do paraliżu.
Zapalenie płuc. Ze względu na niską aktywność ruchową, śluz gromadzi się w płucach, co może prowadzić do zapalenia płuc.
Odleżyny Pojawiają się w sparaliżowanych ludziach z powodu zaburzeń krążenia w powierzchownych miękkich tkankach ściskanych przez kości.
Brak percepcji smaku. Istnieje porażenie nerwu hypoglossalnego, co prowadzi do zmiany smaku u ludzi. Pacjent może również być trudny do przełknięcia, apetyt znika, możliwa jest całkowita odmowa jedzenia. Wszystko to prowadzi do wyczerpania.
Zakażenie układu moczowego. Na początkowym etapie stwardnienia rozsianego, pacjent zaczyna problemy z oddawaniem moczu. Wtedy pacjent nie może już kontrolować procesów wypróżniania się pęcherza i pęcherza, często pragnie iść do toalety, lub odwrotnie, pacjent może nigdy nie odwiedzać latryny przez cały dzień.
Zmniejszone zdolności umysłowe. To kiepska pamięć, mutyzm, brak normalnej mowy, demencja, naruszenie orientacji w przestrzeni.

Co powoduje mężczyzn?

Konsekwencją stwardnienia rozsianego u mężczyzn może być: impotencja, różne zaburzenia seksualne.

Implikacje dla kobiet

Ciąża często powoduje komplikacje choroby, ponieważ zwiększa się obciążenie ciała. Ale czasami w czasie ciąży, wręcz przeciwnie, następuje wzrost odporności i remisji stwardnienia rozsianego.

Niepełnosprawność na skutek stwardnienia rozsianego

Stwardnienie rozsiane powoduje w większości przypadków niepełnosprawność. Jeśli dana osoba nie ma zdolności do pracy, ale nie może już pracować w obszarze określonych zawodów, to jest przypisana do trzeciej grupy osób niepełnosprawnych.

Jeśli choroba wywarła już silny wpływ na organizm człowieka: poważne pogorszenie wzroku, porażenie, to stawia go w grupie 2 niepełnosprawności. A grupa 1 to całkowity paraliż ciała, dysfunkcja fizyczna.

W przypadku stwardnienia rozsianego lepiej nie opóźniać, lecz szybko goić. Dzięki udanej rehabilitacji człowiek może przez długi czas utrzymywać ważne funkcje motoryczne i umysłowe. Przypomnijmy, że odmowa leczenia prowadzi do śmierci.

Jak wpływać na oczy?

Zmiana postrzegania kolorów, ostrość widzenia pogarsza się, obraz wydaje się niewyraźny. Ślepota rozwija się, jak gdyby na oczy była zasłona, nie ma regulacji kontrastu. Z biegiem czasu osoba staje się ślepa. Mogą również wystąpić strabizmy i porażenie nerwów.

Podstawowe metody diagnostyczne

Rezonans magnetyczny mózgu. Jest to jedna z najdokładniejszych metod wykrywania stwardnienia rozsianego. Obecność widocznych zmian w obrazach MRI wskazuje na obecność choroby.
Tomografia komputerowa mózgu i rdzenia kręgowego.
Superposition Electromagnetic Scanner - eksploruje mózg.
Badanie neurologa, identyfikacja objawów chorób.
Badanie krwi Przeprowadza się pełne badanie krwi i bada się wszystkie jego wskaźniki.
Spektroskopia rezonansu magnetycznego.
Punkcja rdzenia kręgowego. W niektórych przypadkach w celu dokładnego rozpoznania stosuje się tę procedurę, w której kanał kręgowy jest nakłuty, a następnie pobiera się płyn do analizy.

Wszystkie te badania są przeprowadzane w kompleksie w celu dokładnej diagnozy.

Wniosek

Nawet jeśli masz stwardnienie rozsiane, nie powinieneś się poddawać i poddawać się. Znając konsekwencje stwardnienia rozsianego, pamiętaj, że terminowe leczenie jest kluczem do sukcesu w pozbyciu się choroby.

Obejrzyj film o skutkach stwardnienia rozsianego:

Stwardnienie rozsiane (MS): dlaczego pojawia się, objawy, diagnoza, przebieg, terapia, czy można go wyleczyć czy nie?

Czasami spotykamy ludzi cierpiących na tę chorobę na ulicy lub w innych miejscach, podczas gdy oni wciąż mogą chodzić. Każdy, kto z jakiegokolwiek powodu trafił na stwardnienie rozsiane (MS lub, jak pisze neurolog, SD - Sclerosis Disseminata) rozpoznaje to natychmiast.

W literaturze można znaleźć informacje, że stwardnienie rozsiane jest procesem przewlekłym prowadzącym do niepełnosprawności, ale jest mało prawdopodobne, aby pacjent mógł liczyć na długie życie. Oczywiście zależy to od formy, nie wszystkie są jednakowo postępowe, ale najdłuższa długość życia w stwardnieniu rozsianym jest wciąż mała, tylko około 25-30 lat z postacią remisyjną i stałym leczeniem. Niestety jest to praktycznie maksymalny termin, który jest daleka od wszystkiego.

Wiek, płeć, forma, prognoza...

Średnia długość życia - 40 lat lub więcej - jest niezwykle rzadka, ponieważ aby ustalić ten fakt, trzeba znaleźć ludzi, którzy zachorowali w latach 70. XX wieku. A żeby określić perspektywy nowoczesnej technologii, trzeba poczekać 40 lat. Jedno - myszy laboratoryjne, drugie - mężczyzna. Trudne. W przypadku złośliwego przebiegu MS, niektóre umierają po 5-6 latach, podczas gdy powolny proces pozwala osobie pozostać w stanie aktywnym przez dość długi czas.

MS zazwyczaj debiutuje w młodym wieku, na przykład w wieku 15 lat i do 40 lat, rzadziej w wieku 50 lat, chociaż przypadki choroby są znane u dzieci i średnio, na przykład, po 50. Jednak pomimo faktu, że stwardnienie rozsiane w żadnym wypadku nie jest rzadkie choroby, ekspansja ograniczeń wiekowych nie zdarza się tak często, dlatego występowanie stwardnienia rozsianego u dzieci jest uważane raczej za wyjątek niż za regułę. Oprócz wieku SM preferuje płeć żeńską, podobnie jak wszystkie procesy autoimmunologiczne.

Pacjenci często umierają na infekcje (urosepsis, zapalenie płuc), zwane intercurrent. W innych przypadkach zaburzenia nabłonka, w których połykanie, żucie, funkcjonowanie układu oddechowego lub sercowo-naczyniowego oraz zaburzenia pseudobulokowe, którym towarzyszy również naruszenie połykania, mimika twarzy, mowa i intelekt, są przyczyną śmierci, ale nie cierpią na nią czynności serca i oddychanie. Dlaczego ta choroba występuje - jest kilka teorii, ale jej etiologia nie została jeszcze w pełni wyjaśniona.

Formy i patologiczne zmiany układu nerwowego

Objawy stwardnienia rozsianego są bardzo zależne od strefy, w której występuje proces patologiczny. Są one spowodowane trzema postaciami, które znajdują się w różnych stadiach choroby:

Mózgowo-rdzeniowy, który jest uważany za najczęstszy, ponieważ jego częstość występowania sięga 85%. W tej formie wiele ognisk demielinizacji pojawia się na bardzo wczesnych etapach choroby, co prowadzi do porażenia istoty białej oraz rdzenia kręgowego i mózgu;
Mózgowe, w tym móżdżkowe, oko, łodyga, odmiana korowa, występujące wraz z porażeniem istoty białej mózgu. Wraz z postępującym przebiegiem z widocznym silnym drżeniem, inny odróżnia się od formy mózgowej: hiperkinetycznej;
Kręgosłup, który charakteryzuje się uszkodzeniami kręgosłupa, w którym najczęściej cierpi region klatki piersiowej;

Zmiany patologiczne w stwardnieniu rozsianym są związane z tworzeniem wielu gęstych czerwono-szarych płytek, które tworzą ogniska demielinizacji (zniszczenia mieliny) szlaków piramidowych, móżdżkowych i innych części ośrodkowego układu nerwowego (ośrodkowego układu nerwowego) lub obwodowego układu nerwowego. Płytki czasami łączą się ze sobą i osiągają imponujące rozmiary (kilka centymetrów średnicy).

W dotkniętych obszarach (centrum stwardnienia rozsianego) gromadzą się limfocyty T, głównie T-pomocnicze (gdy zawartość T-suppressor spada we krwi obwodowej), immunoglobuliny, głównie IgG, podczas gdy obecność Ia jest charakterystyczna dla centrum stwardnienia rozsianego. - antygen. Okres zaostrzenia charakteryzuje się zmniejszeniem aktywności układu dopełniacza, a mianowicie jego składowymi C2, C3. Aby określić poziom tych wskaźników, stosowane są specjalne testy laboratoryjne w celu ustalenia rozpoznania SM.

Objawy kliniczne, a raczej ich brak, czas trwania i ciężkość remisji stwardnienia rozsianego są określone przez remielinizację, która występuje podczas intensywnego leczenia i odpowiadającej reakcji organizmu.

Co może powodować stwardnienie rozsiane?

Dyskusje propagujące taki czy inny punkt widzenia dotyczące etiologii stwardnienia rozsianego trwają do dziś. Główna rola należy jednak do procesów autoimmunologicznych, które są uważane za główną przyczynę rozwoju SM. Według wielu autorów nie zapomniano o naruszeniu systemu odpornościowego, a raczej o nieadekwatnej odpowiedzi na niektóre infekcje wirusowe i bakteryjne. Ponadto, warunki wstępne dla rozwoju tej choroby patologicznej obejmują:

Wpływ toksyn na organizm ludzki;
Zwiększony poziom tła promieniowania;
Wpływ promieniowania ultrafioletowego (u białych miłośników rocznej "czekoladowej" opalenizny uzyskanej na południowych szerokościach geograficznych);
Położenie geograficzne strefy stałego pobytu (zimne warunki klimatyczne);
Stały stres psycho-emocjonalny;
Interwencje i urazy chirurgiczne;
Reakcje alergiczne;
Bez wyraźnego powodu;
Czynnik genetyczny, na którym chciałbym szczególnie zamieszkać.

SD nie należy do dziedzicznej patologii, dlatego nie jest wcale konieczne, aby świadomie chore dziecko urodziło się chorym matkom (lub ojcom), jednak w sposób niezawodny udowodniono, że układ HLA (układ zgodności tkankowej) ma pewne znaczenie w rozwoju choroby, w szczególności antygenów miejsca A (HLA-A3), miejsce B (HLA-B7), które podczas badania fenotypu pacjenta ze stwardnieniem rozsianym, są wykrywane prawie 2 razy częściej, a region D - antygen DR2, wykrywany u pacjentów do 70% przypadków (wobec 30-33% w zdrowa populacja).

Można zatem powiedzieć, że te antygeny niosą informację genetyczną o stopniu oporności (wrażliwości) danego organizmu na różne czynniki etiologiczne. Spadek poziomu supresorów T, które tłumią niepotrzebne reakcje immunologiczne, naturalnych komórek zabójczych (komórek NK) zaangażowanych w odporność komórkową i interferon, który zapewnia normalne funkcjonowanie układu odpornościowego, charakterystyczne dla stwardnienia rozsianego, może być spowodowane obecnością pewnych antygenów zgodności tkankowej, ponieważ układ HLA genetycznie kontroluje produkcję tych składników.

Od pojawienia się objawów klinicznych po postępujący przebieg stwardnienia rozsianego

główne objawy MS

Objawy stwardnienia rozsianego nie zawsze odpowiadają etapowi patologicznego procesu, zaostrzenia mogą być powtarzane w różnych odstępach czasu: przynajmniej po kilku latach, przynajmniej po kilku tygodniach. Tak, i nawrót może trwać tylko kilka godzin i może trwać nawet kilka tygodni, ale każde nowe zaostrzenie jest trudniejsze niż poprzednie, ze względu na nagromadzenie blaszek i tworzenie splotów, ekscytujących nowych obszarów. Oznacza to, że stwardnienie rozsiane charakteryzuje się przepływem odprężającym. Najprawdopodobniej, z powodu takiej niestałości, neurolodzy wymyślili inną nazwę stwardnienia rozsianego - kameleon.

Podstawą diagnozy neurologicznej jest obraz kliniczny choroby

Diagnozę stwardnienia rozsianego wykonuje neurolog, opierając się na różnorodnych objawach neurologicznych, które objawiają się:

Drżenie rąk, stóp lub całego ciała, zmiana pisma ręcznego, trudno jest trzymać przedmiot w rękach, a nawet przyniesienie łyżki do ust staje się problematyczne;
Naruszenie koordynacji ruchów, które jest bardzo zauważalne w chodzie, na początku, pacjenci chodzą z laską, a później są przeszczepiani na wózku inwalidzkim. Chociaż niektórzy wciąż uporczywie próbują się bez niego obejść, ponieważ sami nie są w stanie w nim usiąść, starają się poruszać za pomocą specjalnych urządzeń do chodzenia, opierając się na obu rękach, aw innych przypadkach używają do tego krzesła lub taboretu. Co ciekawe, przez jakiś czas (czasem dość długo) im się to udaje;
Oczopląs - szybkie ruchy gałek ocznych, których pacjent, poruszając się na przemian młotkiem neurologicznym po lewej i prawej stronie, naprzemiennie w górę iw dół, nie może kontrolować siebie;
Osłabienie lub zanik niektórych odruchów, w szczególności odruchów brzusznych;
Poprzez zmianę smaku osoba nie reaguje na swoje ulubione potrawy raz i nie czerpie przyjemności z jedzenia, w związku z czym wyraźnie traci na wadze;
Drętwienie, mrowienie (parestezje) w rękach i nogach, osłabienie kończyn, pacjenci nie odczuwają już twardej powierzchni, tracą buty;
Zaburzenia naczyniowo-naczyniowe (zawroty głowy), dlaczego początkowo stwardnienie rozsiane różni się od dystonii wegetatywno-naczyniowej;
Niedowład nerwu twarzowego i nerwu trójdzielnego, który objawia się skrzywioną twarzą, ustami i brakiem zamknięcia powiek
Naruszenie cyklu menstruacyjnego u kobiet i osłabienie seksualne u mężczyzn;
Zaburzenia oddawania moczu, które objawiają się częstym naprzykrzaniem się w początkowej fazie i zatrzymaniem moczu (przy okazji i również w stolcu) w miarę postępu procesu;
Przejściowa redukcja ostrości wzroku w jednym oku lub w obu, podwójne widzenie, utrata pola widzenia, a później - zapalenie nerwu gardłowego (zapalenie nerwu wzrokowego), które może skutkować całkowitą ślepotą;
Śpiewana (powolna, podzielona na sylaby i słowa) mowa;
Upośledzona ruchliwość;
Zaburzenie psychiczne (w wielu przypadkach), któremu towarzyszy spadek zdolności intelektualnych, krytyka i samokrytycyzm (stany depresyjne lub, wręcz przeciwnie, euforia). Te zaburzenia są najbardziej charakterystyczne dla korowej różnorodności SM mózgu;
Napady padaczkowe.

Neurolodzy w rozpoznawaniu SM stosują kombinację niektórych objawów. W takich przypadkach stosuje się specyficzne dla SD kompleksy symptomów: triada Charcota (drżenie, oczopląs, mowa) i pentad Marburga (drżenie, oczopląs, mowa, zanik odruchów brzusznych, bladość dysków nerwu wzrokowego)

Jak rozumieć różnorodność znaków?

Oczywiście nie wszystkie objawy stwardnienia rozsianego mogą występować w tym samym czasie, chociaż forma mózgowo-rdzeniowa różni się szczególną różnorodnością, to znaczy zależy od formy, stadium i stopnia zaawansowania procesu patologicznego.

Zazwyczaj klasyczny przebieg MS charakteryzuje się nasileniem objawów klinicznych, które trwa 2-3 lata, w celu wywołania rozwiniętych objawów w postaci:

Niedowład (utrata funkcji) kończyn dolnych;
Rejestracja patologicznych odruchów stóp (pozytywny objaw Babińskiego, Rossolimo);
Zauważalny chód niestabilności. Później pacjenci na ogół tracą zdolność samodzielnego poruszania się, jednak zdarzają się przypadki, gdy pacjenci wykonują dobrą robotę na rowerze, najważniejsze jest trzymanie ogrodzenia, siedzenie na nim, a następnie normalne (trudno wytłumaczyć takie zjawisko);
Zwiększone nasilenie drgań (pacjent nie jest w stanie wykonać testu palce phas phas phas reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach reach;
Zmniejszenie i zanikanie odruchów brzusznych.

Oczywiście diagnoza stwardnienia rozsianego, głównie oparta na objawach neurologicznych i pomoc w ustaleniu diagnoz, zapewnia badania laboratoryjne:

Wskaźniki wzoru leukocytów (obniżenie poziomu leukocytów - leukopenia, ze względu na spadek poziomu limfocytów - limfocytopenia, chociaż stan ostry, wręcz przeciwnie, może objawiać się limfocytozą i eozynofilią;
Koagulogram. W patologicznym procesie spowodowanym przez MS układ hemostatyczny reaguje na zwiększoną agregację płytek krwi, wzrost poziomu fibrynogenu, przy jednoczesnej aktywacji fibrynolizy. Szybki rozwój choroby prowadzi do tendencji do nadkrzepliwości, co powoduje niepotrzebne tworzenie skrzepów krwi;
BAC (biochemia) - białka, aminokwasy i hormon kory nadnerczy, kortyzol w osoczu wykazują tendencję do zmniejszania się, podczas gdy lipoproteiny (ze względu na frakcje cholesterolowe) i fosfolipidy, wręcz przeciwnie, zwiększają;

ogniska MS w obrazie diagnostycznym

Rezonans magnetyczny (MRI), a także krew z żyły i punkt punkcikowo-mózgowo-rdzeniowy, potwierdzający oligoklonalne immunoglobuliny (IgG), które są rozpoznawane jako markery stwardnienia rozsianego, potwierdzają diagnozę.

Rozczarowująca diagnoza - SD

W początkowych stadiach kręgosłupa stwardnienie rozsiane powinno być odróżnione od osteochondrozy lędźwiowej (te same parestezje, takie same słabości w nogach, a nawet czasami ból). Inne formy różnią się także od wielu chorób neurologicznych i naczyniowych, dlatego diagnoza SM wymaga czasu i stałej obserwacji przez neurologa, co jest możliwe tylko w warunkach stacjonarnych. Z reguły lekarz nie spieszy się z informowaniem pacjenta o swoich podejrzeniach, ponieważ sam chce mieć nadzieję na najlepsze. Mimo to, lekarz, choć przyzwyczajony do wszystkiego, ma również trudności z opowiedzeniem o tak poważnej chorobie, ponieważ pacjent natychmiast przejdzie do tego, aby pchnąć literaturę na ten temat. I wyciągnij wnioski.

Stan chorego nadal się pogarsza, jednak jest szybki dla kogoś, dla kogo nie jest bardzo (choroba może trwać latami), ale jego oznaki będą już zauważalne, ponieważ nieodwracalne procesy zachodzą w ośrodkowym układzie nerwowym.

Pacjent otrzymuje 2, a następnie 1 grupę niepełnosprawności, ponieważ praktycznie nie jest w stanie wykonywać żadnej pracy. W formie remisującej (łagodnej) grupa niepełnosprawności może iść w tej kolejności: 3, 2, 1, aż RS w końcu wygrywa i zyskuje przewagę nad ciałem ludzkim.

formy MS

Tymczasem każdy pacjent zadaje pytanie: czy stwardnienie rozsiane jest uleczalne? Oczywiście osoba ta ma nadzieję, że lek już został znaleziony i usłyszy pozytywną odpowiedź, która, niestety, będzie nadal negatywna. Patologiczny proces za pomocą nowoczesnych metod leczenia może zostać znacznie zatrzymany, ale medycyna nie jest jeszcze w pełni wyleczona. To prawda, że naukowcy pokładają wielkie nadzieje w transplantacji komórek macierzystych, która raz w organizmie zaczyna przywracać osłonki mielinowe tkanki nerwowej do normalnego stanu. Oczywiste jest, że takie leczenie jest nie tylko bardzo kosztowne, ale również niedostępne ze względu na szczególną trudność w ich izolacji i transplantacji.

A jednak musi być traktowane!

Leczenie stwardnienia rozsianego zależy również od postaci i stadium choroby, jednak istnieją ogólne przepisy, które lekarz prowadzący przestrzega:

Powołanie terapeutycznej plazmaferezy. Procedura, która weszła w praktykę lekarską gdzieś w latach 80. ubiegłego wieku, nie straciła na znaczeniu nawet w naszych czasach, ponieważ w większości przypadków ma ona bardzo pozytywny wpływ na przebieg SD. Jego istotą jest to, że krew pobrana od pacjenta za pomocą specjalnego sprzętu podzielona jest na krew czerwoną (wszerz) i osocze. Masa erytrocytów powraca do krwioobiegu pacjenta, a "złe" osocze zawierające szkodliwe substancje zostaje usunięte. Zamiast tego podaje się pacjentowi albuminę, świeżo mrożone osoczowe roztwory dawcy lub hemodezę (hemodez, reopolyglucynę itp.);
Zastosowanie syntetycznych interferonów (β-interferon), które zaczęto stosować pod koniec ubiegłego wieku;
Leczenie glikokortykoidami: prednizolonem, deksametazonem, metipredem lub ACTH - hormonem adrenokortykotropowym;
Zastosowanie witamin z grupy B, biostymulantów i leków tworzących mielinę: biosynax, kronassial;
W celu dodatkowego leczenia - wyznaczenie cytostatyków: cyklofosfamid, azatiopryna;
Dodanie środków zwiotczających mięśnie (mydocalm, lyrezal, millictin) w celu zmniejszenia wysokiego napięcia mięśniowego.

Należy zauważyć, że w XXI wieku leczenie stwardnienia rozsianego znacznie różni się od leczenia, powiedzmy, sprzed 20 lat. Przełomem w leczeniu tej choroby było zastosowanie nowych metod leczenia, które pozwalają na zwiększenie remisji do 40 lat lub więcej.

W 2010 r. Lek immunomodulujący Kladribin (nazwa handlowa Movectro) wszedł do praktyki medycznej w Rosji. Jedną z postaci dawkowania jest pigułka, pacjenci bardzo ją lubią, co więcej, przepisuje się ją na kursach 2 razy w roku (bardzo wygodne), ale istnieje "BUT": lek stosuje się tylko w przypadku przebiegu remisyjnego stwardnienia rozsianego i absolutnie nie jest pokazany w formie progresywnej przepisać go z najwyższą ostrożnością.

Ostatnio popularność przeciwciał monoklonalnych (MA), które zostały zsyntetyzowane w warunkach laboratoryjnych i stanowią podstawę do celowanego leczenia, czyli przeciwciała monoklonalne (immunoglobuliny - Ig) mają zdolność oddziaływania tylko na te antygeny (Ag), które muszą być usunięte z organizmu. Poprzez atakowanie mieliny i wiązanie się z antygenem o swoistej swoistości, przeciwciała tworzą kompleksy z tą Ag, które następnie są usuwane, a zatem nie mogą już powodować uszkodzeń. Ponadto, MA, raz w organizmie pacjenta, przyczynia się do aktywacji układu odpornościowego w stosunku do innych obcych, a zatem niezbyt użytecznych antygenów.

I oczywiście najbardziej zaawansowany, najbardziej skuteczny, ale najdroższy i daleka od dostępnych dla wszystkich jest najnowsza technologia stosowana w Rosji od 2003 roku. To jest przeszczep komórek macierzystych (SC). Poprzez regenerację komórek istoty białej, eliminując blizny powstałe w wyniku zniszczenia mieliny, komórki macierzyste przywracają przewodność i funkcje dotkniętych obszarów. Ponadto, IC mają pozytywny wpływ na zdolność regulacyjną układu odpornościowego, więc chcę wierzyć, że przyszłość - i stwardnienie rozsiane zostaną pokonane po nich.

Tradycyjna medycyna. Czy to możliwe?

W przypadku stwardnienia rozsianego nie jest konieczne poleganie na leczniczych właściwościach roślin, jeśli naukowcy z całego świata borykają się z tym problemem przez tyle lat. Oczywiście pacjent może dodać do głównego leczenia:

Miód (200 g) z sokiem z cebuli (200 g), który będzie przyjmowany 1 godzinę przed posiłkiem trzy razy dziennie.
Lub mumię (5 gramów), rozpuszczoną w 100 ml gotowanej (schłodzonej) wody, którą również pobiera się na czczo w łyżeczce 3 razy dziennie.

Mimo to, stwardnienie rozsiane w domu jest traktowane koniczyną, która nalega na wódkę, wywar z mieszaniny liści głogu, korzeni waleriany i trawy rue, wypij szklankę parzonych liści pokrzywy z krwawnika na noc lub użyj innych ziołowych składników.

Każdy wybiera do woli, ale w każdym razie dobrze byłoby skoordynować samoleczenie z lekarzem. Lecz fizykoterapia w stwardnieniu rozsianym nie powinna być ignorowana. Jednak nawet tutaj nie należy polegać tylko na sobie, nadmierna autonomia jest absolutnie bezużyteczna w przypadku tej ciężkiej choroby. Lekarz prowadzący dobierze obciążenie, instruktor terapii ruchowej nauczy ćwiczeń, odpowiedniego stanu i możliwości ciała.

Przy okazji, w tym samym czasie i diety można omówić. Lekarz, który leczy, bez wahania podaje swoje zalecenia, ale pacjenci często starają się poszerzyć swoją wiedzę z zakresu dietetyki, dlatego zwracają się do odpowiedniej literatury. Diety tak naprawdę istnieją, jeden z nich został opracowany przez naukowca z Kanady Ashton Embry, w którym przedstawia listę zabronionych i zalecanych produktów (łatwych do znalezienia w Internecie).

Prawdopodobnie nie będziemy szczególnie zaskoczeni przez czytelnika, jeśli zauważymy, że menu musi być kompletne i zbalansowane, zawierać niezbędną ilość nie tylko białek, tłuszczów i węglowodanów, ale także być bogate w witaminy i pierwiastki śladowe, dlatego też warzywa, owoce i zboża muszą być uwzględnione w diecie pacjenta. Ponadto należy wziąć pod uwagę stałe problemy z jelitami, które towarzyszą stwardnieniu rozsianemu, więc należy spróbować zapewnić jego płynną pracę.

Wybór Redakcji