Epilepsja dotyczy głównie dzieci i dorosłych: co to jest?

Padaczka ogniskowa (lub częściowa) występuje na tle uszkodzenia struktur mózgu z powodu zaburzeń krążenia i innych czynników. Co więcej, koncentracja w tej formie zaburzeń neurologicznych ma wyraźnie zlokalizowaną lokalizację. Częściowa padaczka charakteryzuje się napadami prostymi i złożonymi. Obraz kliniczny tego zaburzenia jest determinowany przez położenie ogniska zwiększonej aktywności napadowej.

Częściowa (ogniskowa) epilepsja: co to jest?

Częściowa padaczka to forma zaburzeń neurologicznych spowodowanych ogniskowymi zmianami w mózgu, w których rozwija się glejoza (proces zastępowania niektórych komórek innymi). Choroba w początkowym stadium charakteryzuje się prostymi napadami częściowymi. Jednak z czasem epilepsja ogniskowa (strukturalna) wywołuje bardziej poważne zjawiska.

Wynika to z faktu, że na początku charakter epipasek jest determinowany jedynie przez zwiększoną aktywność poszczególnych tkanek. Ale z biegiem czasu proces ten rozprzestrzenia się na inne części mózgu, a ogniska gliozy powodują zjawiska, które są poważniejsze z punktu widzenia konsekwencji. W przypadku złożonych napadów częściowych pacjent traci przytomność przez pewien czas.

Charakter obrazu klinicznego w zaburzeniach neurologicznych zmienia się w przypadkach, gdy patologiczne zmiany dotyczą kilku obszarów mózgu. Takie zaburzenia są przypisywane epilepsji wieloogniskowej.

W praktyce medycznej zwykle rozróżnia się 3 obszary kory mózgowej, które biorą udział w epipriacji:

1. Pierwotna (objawowa) strefa. Tutaj generowane są wyładowania, które wywołują drgawki.
2. Strefa podrażnienia. Aktywność tej części mózgu stymuluje miejsce odpowiedzialne za występowanie drgawek.
3. Strefa niedoboru funkcjonalnego. Ta część mózgu jest odpowiedzialna za zaburzenia neurologiczne charakterystyczne dla napadów padaczkowych.

Ogniskową postać choroby wykryto u 82% pacjentów z podobnymi zaburzeniami. Co więcej, w 75% przypadków pierwsze napady padaczkowe występują w dzieciństwie. U 71% pacjentów ogniskowa postać choroby jest spowodowana urazem porodowym, infekcyjnym lub niedokrwiennym uszkodzeniem mózgu.

Klasyfikacja i przyczyny

Naukowcy identyfikują 3 formy epilepsji ogniskowej:

• objawowe;
• idiopatyczny;
• kryptogenny.

Zwykle możliwe jest ustalenie, co to jest w odniesieniu do padaczki z objawową padaczką skroniową. Kiedy to neurologiczne zaburzenie jest dobrze wizualizowane na obszarach MRI mózgu, które przeszły zmiany morfologiczne. Ponadto, z miejscową padaczką objawową ogniskową (częściową), względnie łatwo można wykryć czynnik sprawczy.

Ta postać choroby występuje w tle:

• urazowe uszkodzenie mózgu;
• wrodzone torbiele i inne patologie;
• infekcja mózgu (zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu i inne choroby);
• udar krwotoczny;
• encefalopatia metaboliczna;
• rozwój guza mózgu.

Również padaczka częściowa powstaje w wyniku urazu porodowego i niedotlenienia płodu. Możliwe jest zaburzenie wywołane toksycznym zatruciem organizmu. W dzieciństwie napady padaczkowe są często spowodowane naruszeniem dojrzałości kory, która ma charakter tymczasowy i zanika wraz z wiekiem.

Padaczka samoistna ogniskowa jest zwykle podawana jako osobna choroba. Ta forma patologii rozwija się po organicznym uszkodzeniu struktur mózgu. Częściej epilepsję idiopatyczną rozpoznaje się we wczesnym wieku, co tłumaczy się obecnością u dzieci wrodzonych patologii mózgu lub dziedzicznej predyspozycji. Możliwe jest również rozwój zaburzeń neurologicznych spowodowanych toksycznymi uszkodzeniami organizmu.

Pojawienie się kryptogennej epilepsji ogniskowej jest wskazane w przypadkach, gdy nie można zidentyfikować czynnika sprawczego. Ta forma zaburzenia jest jednak drugorzędna.

Objawy napadów częściowych

Głównym objawem epilepsji są ogniskowe ataki, które są podzielone na proste i złożone. W pierwszym przypadku obserwuje się następujące zaburzenia bez utraty przytomności:

• silnik (silnik);
• wrażliwy;
• somatosensoryczne, uzupełnione o halucynacje słuchowe, węchowe, wzrokowe i smakowe;
• wegetatywny.

Dalszy rozwój zlokalizowanej ogniskowej (częściowej) objawowej padaczki prowadzi do pojawienia się złożonych ataków (z utratą świadomości) i zaburzeń psychicznych. Napadom takim często towarzyszą działania automatyczne, których pacjent nie kontroluje, i czasowe zamieszanie.

Z biegiem czasu przebieg kryptogennej epilepsji ogniskowej może się uogólnić. Przy podobnym rozwoju zdarzeń epiphristopa rozpoczyna się od drgawek mających wpływ głównie na górne partie ciała (twarz, dłonie), a następnie rozprzestrzenia się poniżej.

Charakter napadów różni się w zależności od pacjenta. W objawowej postaci epilepsji ogniskowej zdolności kognitywne osoby mogą się zmniejszać, a u dzieci występuje opóźnienie w rozwoju intelektualnym. Idiopatyczny typ choroby nie powoduje takich powikłań.

Ogniska glejozy w patologii mają również pewien wpływ na naturę obrazu klinicznego. Na tej podstawie istnieją odmiany epilepsji czasowej, czołowej, potylicznej i ciemieniowej.

Pokonanie płata czołowego

Wraz z porażką płata czołowego pojawiają się paroksyzmy Jackson'a. Ta postać choroby charakteryzuje się objawami epifrycznymi, w których pacjent pozostaje świadomy. Uszkodzenie płata czołowego zwykle powoduje stereotypowe krótkotrwałe paroksyzmy, które później stają się seryjne. Początkowo podczas ataku odnotowuje się konwulsyjne drgania mięśni twarzy i kończyn górnych. Następnie rozprzestrzenili się na nogę z tej samej strony.

W przypadku czołowej postaci epilepsji ogniskowej nie występuje aura (zjawiska, które wywołują atak).

Często oznaczane obracanie oczu i głowy. Podczas napadów pacjenci często wykonują złożone czynności rękami i stopami i wykazują agresję, wykrzykują słowa lub wydają niezrozumiałe dźwięki. Ponadto ta forma choroby zwykle objawia się we śnie.

Pokonanie płata skroniowego

Takie umiejscowienie ogniska padaczki w dotkniętym obszarze mózgu jest najbardziej powszechne. Każdy atak zaburzeń neurologicznych poprzedza aura charakteryzująca się następującymi zjawiskami:

• ból brzucha, którego nie można opisać;
• halucynacje i inne oznaki upośledzenia wzroku;
• zaburzenia węchu;
• zniekształcenie percepcji otaczającej rzeczywistości.

W zależności od lokalizacji ognisk glejozy, napadom może towarzyszyć krótka utrata przytomności, która trwa 30-60 sekund. U dzieci, czasowa forma epilepsji ogniskowej powoduje mimowolne wrzaski, u dorosłych, automatyczne ruchy kończyn. W takim przypadku reszta ciała całkowicie zamarza. Możliwe są również ataki strachu, depersonalizacji, pojawienie się poczucia, że ​​obecna sytuacja jest nierealna.

Wraz z rozwojem patologii rozwijają się zaburzenia psychiczne i upośledzenie funkcji poznawczych: upośledzenie pamięci, spadek inteligencji. Pacjenci z doczesną postacią stają się w konflikcie i moralnie niestabilni.

Pokonanie płata ciemieniowego

W płacie ciemieniowym rzadko wykrywane są ogniska glejozy. Zmiany w tej części mózgu obserwuje się zwykle w guzach lub dysplazjach korowych. Epipips powodują mrowienie, ból i wyładowania elektryczne, które przenikają przez dłonie i twarz. W niektórych przypadkach objawy te przenikają do pachwiny, ud i pośladków.

Klęska tylnego płata ciemieniowego wywołuje halucynacje i iluzje, charakteryzujące się tym, że pacjenci postrzegają duże obiekty jako małe i na odwrót. Wśród możliwych symptomów jest pogwałcenie funkcji mowy i orientacja w przestrzeni. Jednocześnie atakom ogniskowej padaczki nie towarzyszy utrata przytomności.

Pokonanie płata potylicznego

Lokalizacja ognisk glejozy w płacie potylicznym powoduje napady padaczkowe, charakteryzujące się obniżoną jakością widzenia i zaburzeniami okoruchowymi. Możliwe są również następujące objawy napadu padaczkowego:

• halucynacje wzrokowe;
• iluzje;
• amauroza (czasowa ślepota);
• zawężenie pola widzenia.

W zaburzeniach okoruchowych odnotowano:

• oczopląs;
• powiewające powieki;
• miosis wpływający na oba oczy;
• mimowolne obracanie gałki ocznej w kierunku środka glejozy.

Jednocześnie z tymi objawami pacjenci cierpią na ból w okolicy nadbrzusza, blanszowanie skóry, migrenę, nudności z wymiotami.

Występowanie epilepsji ogniskowej u dzieci

Napady częściowe występują w każdym wieku. Jednak występowanie epilepsji ogniskowej u dzieci wiąże się głównie z organicznym uszkodzeniem struktur mózgu, zarówno podczas rozwoju płodowego, jak i po urodzeniu.

W tym ostatnim przypadku diagnozuje się rolandową (idiopatyczną) postać choroby, w której proces drgawkowy obejmuje mięśnie twarzy i gardła. Przed każdym epiprystum odnotowuje się drętwienie policzków i warg oraz mrowienie we wskazanych strefach. Zasadniczo u dzieci zdiagnozowano epilepsję ogniskową ze statycznym stanem wolnego snu. Jednocześnie nie wyklucza się prawdopodobieństwa napadu w czasie czuwania, co powoduje upośledzenie funkcji mowy i zwiększone wydzielanie śliny.

Najczęściej jest u dzieci objawia się wieloogniskową formą epilepsji. Uważa się, że początkowo centrum glejozy ma ściśle zlokalizowaną lokalizację. Ale z biegiem czasu aktywność obszaru problemowego powoduje zakłócenia w pracy innych struktur mózgu.

Wrodzone nieprawidłowości prowadzą głównie do padaczki wieloogniskowej u dzieci.

Takie choroby powodują naruszenie procesów metabolicznych. Objawy i leczenie w tym przypadku są określane w zależności od lokalizacji ognisk epileptycznych. Ponadto rokowanie w przypadku padaczki wieloogniskowej jest wyjątkowo niekorzystne. Choroba powoduje opóźnienie w rozwoju dziecka i nie jest podatna na leczenie. Pod warunkiem, że zidentyfikowano dokładną lokalizację ognisk glejozy, ostateczne zniknięcie epilepsji jest możliwe dopiero po operacji.

Diagnostyka

Rozpoznanie objawowej epilepsji ogniskowej rozpoczyna się od ustalenia przyczyn napadów częściowych. Aby to zrobić, lekarz zbiera informacje o stanie bliskich krewnych i obecności wrodzonych (genetycznych) chorób. Uwzględniono również:

• czas trwania i charakter ataku;
• czynniki powodujące epiprikadok;
• stan pacjenta po ataku.

Podstawą rozpoznania padaczki ogniskowej jest elektroencefalogram. Metoda pozwala odkryć lokalizację skupienia glejaka w mózgu. Ta metoda jest skuteczna tylko w okresie aktywności patologicznej. W innych przypadkach testy stresowe z fotostymulacją, hiperwentylacją lub deprywacją (pozbawieniem) snu są stosowane do diagnozowania epilepsji ogniskowej.

Leczenie

Epilepsja ogniskowa jest leczona głównie za pomocą narkotyków. Lista leków i dawkowanie dobierane są indywidualnie w oparciu o charakterystykę pacjentów i epilepsję epilepsji. W przypadku częściowej epilepsji zwykle przepisuje się leki przeciwdrgawkowe:

• pochodne kwasu walproinowego;
• Karbamazepina;
• "Phenoarbital";
• "Lewetiracetam";
• Topiramat.

Leczenie farmakologiczne rozpoczyna się od przyjmowania tych leków w małych dawkach. Z biegiem czasu stężenie leku w organizmie wzrasta.

Dodatkowo przepisane leczenie współistniejących chorób, które spowodowały pojawienie się zaburzeń neurologicznych. Najskuteczniejsza terapia lekowa w przypadkach, gdy ogniska gliosis są zlokalizowane w obszarach potylicznych i ciemieniowych mózgu. Gdy padaczka skroniowa po 1-2 latach, rozwija się oporność na działanie leków, co powoduje kolejny nawrót epifatrii.

W wieloogniskowej postaci zaburzeń neurologicznych, jak również przy braku efektu terapii lekowej, stosuje się interwencję chirurgiczną. Operacja jest wykonywana w celu usunięcia nowotworów w strukturach mózgu lub ognisku aktywności epileptycznej. Jeśli to konieczne, sąsiednie komórki są wycinane w przypadkach, w których ustalono, że powodują drgawki.

Prognoza

Rokowanie w epilepsji ogniskowej zależy od wielu czynników. Lokalizacja ognisk aktywności patologicznej odgrywa w tym istotną rolę. Ponadto charakter częściowych napadów padaczkowych ma pewien wpływ na prawdopodobieństwo pozytywnego wyniku.

Pozytywny wynik zwykle obserwuje się w idiopatycznej postaci choroby, ponieważ upośledzenie poznawcze nie jest spowodowane. Napady częściowe często zanikają w okresie dojrzewania.

Wynik w objawowej postaci patologii zależy od charakterystyki zmiany OUN. Najbardziej niebezpieczna jest sytuacja, gdy procesy nowotworowe są wykrywane w mózgu. W takich przypadkach opóźnienie w rozwoju dziecka.

Operacja mózgu jest skuteczna w 60-70% przypadków. Interwencja chirurgiczna znacznie zmniejsza częstość ataków epilepsji lub całkowicie odciąga od nich pacjenta. W 30% przypadków, kilka lat po operacji, zanikają wszelkie zjawiska charakterystyczne dla tej choroby.

Padaczka ogniskowa: objawy, przyczyny i leczenie

Wśród wszystkich postaci epilepsji najczęstszym jest ogniskowy typ przebiegu tego stanu patologicznego. W przypadku tej choroby występują wyraźne napady padaczkowe.

Najczęściej patologia zaczyna wykazywać wyraźne objawy w dzieciństwie, ale gdy choroba rośnie i starzeje się, objawy często stopniowo maleją. W międzynarodowej klasyfikacji chorób to naruszenie ma kod G40.

Padaczka ogniskowa

Padaczka ogniskowa jest patologicznym stanem, który rozwija się w wyniku wzrostu aktywności elektrycznej w ograniczonym obszarze mózgu. Podczas diagnostyki często identyfikuje się wyraźne ogniska glejozy, które powstały w wyniku negatywnego wpływu zewnętrznych lub wewnętrznych niekorzystnych czynników.

Tak więc, w większości przypadków ta postać padaczki ma charakter wtórny, rozwija się u dzieci i dorosłych na tle innych patologii. Mniej powszechny jest wariant idiopatyczny, w którym nie można określić dokładnych przyczyn problemu. Dotknięte obszary mogą znajdować się w dowolnej części kory mózgowej.

Główną epilepsją padaczki jest najczęściej, ale może wystąpić wzrost aktywności elektrycznej w ograniczonych ogniskach w innych częściach mózgu.

Patologii tej towarzyszą wyraźne napady częściowe. Ta forma epilepsji jest leczona specjalnie dobranymi lekami. Często ze zintegrowanym podejściem do terapii choroba jest uleczalna.

Prawdopodobieństwo całkowitego wyleczenia zależy w dużej mierze od etiologii i stopnia uszkodzenia poszczególnych części mózgu.

Przyczyny i patogeneza

Najczęstszymi przyczynami wystąpienia stanu patologicznego są różne wady rozwojowe dziecka. Komplikacje podczas ciąży i porodu stwarzają warunki do uszkodzenia mózgu. Obecność ognisk o zwiększonej aktywności padaczkowej jest częściej obserwowana na tle takich zaburzeń, jak:

• malformacja tętniczo-żylna;
• ogniskowa dysplazja korowa;
• cysty mózgowe;
• niedotlenienie płodu;
• urazy głowy;
• zapalenie mózgu;
• wągrzyca;
• ropień mózgu;
• kiła.

Uważa się, że ciężkie napady padaczkowe w dzieciństwie mogą być wynikiem zaburzenia dojrzałości kory mózgowej. W miarę rozwoju dziecka epiaktywność może całkowicie zniknąć. Neuroinfekcje mogą powodować rozwój padaczki u dorosłych.

Wzrost aktywności elektrycznej w dotkniętej części mózgu może być spowodowany przenoszonymi zaburzeniami naczyniowymi, w tym udarem krwotocznym. Zwiększa ryzyko wystąpienia tej patologii guza mózgu i encefalopatii metabolicznej.

Nabyte i uwarunkowane genetycznie nieprawidłowości w metabolizmie, które występują w neuronach pewnych regionów mózgu, zwiększają ryzyko rozwoju padaczki. Często epilepsja występuje u osób z chorobą Alzheimera.

Patogeneza stanu patologicznego jest złożona. W większości przypadków, po uszkodzeniu oddzielnego obszaru mózgu, uruchamiane są mechanizmy kompensacyjne. Gdy funkcjonalne komórki obumierają, zostają zastąpione przez tkankę glikozy, która pomaga przywrócić przewodnictwo nerwowe i metabolizm w uszkodzonych obszarach. Na tle tego procesu często dochodzi do nieprawidłowej aktywności elektrycznej, co prowadzi do pojawienia się wyraźnych drgawek.

Klasyfikacja

Istnieje kilka parametrów klasyfikacji tej patologii. Następujące formy epilepsji ogniskowej są brane pod uwagę w neurologii, w zależności od etiologii:

1. objawowe;
2. idiopatyczny;
3. kryptogenny.

Objawową postać patologii rozpoznaje się, gdy możliwe jest dokładne określenie przyczyny uszkodzenia określonego obszaru mózgu. Zmiany są dobrze zdefiniowane podczas stosowania metod diagnostyki instrumentalnej.

Kryptogeniczna forma patologii jest wykrywana, gdy nie można ustalić dokładnych przyczyn, ale jednocześnie istnieje duże prawdopodobieństwo, że to naruszenie ma charakter wtórny. W tym przypadku nie obserwuje się uszkodzenia płata czołowego i zmian morfologicznych w innych częściach mózgu.

Idiopatyczna postać epilepsji często rozwija się bez wyraźnego powodu. Pojawienie się padaczki ciemieniowej jest najczęściej idiopatyczne.

Objawy epilepsji ogniskowej

Głównymi oznakami rozwoju naruszenia jest obecność nawracających napadów padaczkowych. Ataki mogą być tak proste, to znaczy bez utraty przytomności i skomplikowane - w połączeniu z naruszeniem świadomości. Każda wersja ataku ma swoją własną charakterystykę. Napadom padaczkowym towarzyszą objawy czuciowe, ruchowe, somatyczne i autonomiczne. W rzadkich przypadkach występują halucynacje i zaburzenia psychiczne.

Skomplikowane napady często zaczynają się od prostych, ale kończą się utratą przytomności. W większości przypadków idiopatyczna epilepsja ogniskowa jest łagodna, ponieważ rzadko powoduje pogorszenie funkcji poznawczych. Jeśli występuje objawowa postać patologii, dziecko może odczuwać upośledzenie umysłowe i umysłowe. Objawy kliniczne choroby w dużej mierze zależą od lokalizacji patologii.

Cechy kliniki w zależności od lokalizacji ogniska epileptycznego

Jeśli padaczka rozwinie się w wyniku uszkodzenia płata skroniowego mózgu, średni czas trwania ataku wyniesie od 30 do 60 sekund. Napadowi towarzyszy pojawienie się aury i automatyzmu. Często dochodzi do utraty przytomności.

Po porażce płata czołowego oznaczono seryjne ataki. Aura w tym przypadku nie jest przestrzegana. Podczas napadu pacjent może mieć skręt głowy i oczu, skomplikowane automatyczne gesty rękami i stopami. Krzyki, agresywne zachowanie są możliwe. Ataki mogą wystąpić podczas snu.

Jeśli padaczka rozwinie się na tle uszkodzenia w części potylicznej mózgu, napady padaczkowe mogą trwać do 10-13 minut. W tym przypadku przeważają halucynacje wzrokowe.

Padaczka ogniskowa spowodowana uszkodzeniem płata ciemieniowego jest niezwykle rzadka. Takie naruszenie najczęściej występuje na tle dysplazji i guzów kory. W tym przypadku podczas ataku obserwuje się paroksyzmy somatosensoryczne. Możliwe jest paraliż Todda lub krótkotrwała afazja.

Diagnostyka

W przypadku napadów drgawkowych pacjent powinien skonsultować się z neurologiem i poddać się kompleksowemu badaniu. Najpierw lekarz zbiera anamnezę i przeprowadza badanie neurologiczne. Następnie wyznacza się ogólne i biochemiczne badania krwi.

W celu postawienia diagnozy wykonuje się elektroencefalografię (EEG). Badanie to pozwala określić patologiczną aktywność padaczkową mózgu, nawet w okresach między ciężkimi atakami.

Dodatkowo, można wykonać PET mózgu w celu określenia lokalizacji ośrodka zaburzeń metabolicznych. Często, aby wyjaśnić diagnozę i wykluczyć choroby, które mogą spowodować wzrost aktywności elektrycznej w niektórych obszarach mózgu, wyznacza się MRI.

Leczenie

W epilepsji ogniskowej leczenie powinno być przede wszystkim ukierunkowane na wyeliminowanie pierwotnej choroby, która spowodowała uszkodzenie mózgu. Aby wyeliminować napady padaczkowe, przepisuje się leki przeciwdrgawkowe.

Najczęściej stosowane leki, takie jak:

1. Karbamazepina.
2. Topiramat.
3. Fenobarbital.
4. Lewetyracetam.

Skuteczne leki przeciwpadaczkowe obejmują pregabalinę i gabapentynę. Wiele z tych leków ma wyraźne skutki uboczne, więc lekarz musi wybrać je indywidualnie.

Multiwitaminy, leki poprawiające krążenie mózgowe i leki w celu wyeliminowania skutków niedotlenienia można wprowadzić do reżimu leczenia.

Przy nieskuteczności leczenia farmakologicznego zalecana jest interwencja chirurgiczna. Może być zalecane usunięcie regionu nabłonkowego mózgu.

Prognoza

Rokowanie epilepsji zależy w dużej mierze od jej rodzaju. Dzięki idiopatycznej wersji patologii wszystkie objawy kliniczne mogą zniknąć nawet bez leczenia farmakologicznego. Samoleczenie często występuje w okresie dojrzewania.

Rokowanie objawowej postaci epilepsji zależy w dużej mierze od choroby, która spowodowała rozwój patologii.

Najbardziej niekorzystnym rokowaniem jest to, czy choroba występuje we wczesnym dzieciństwie na tle nowotworów mózgu. W tym przypadku istnieje wysokie prawdopodobieństwo upośledzenia rozwoju umysłowego i psychicznego oraz pojawienia się innych zaburzeń neurologicznych.

Rodzaje epilepsji ogniskowej u dzieci, charakterystyczne objawy i metody leczenia

Padaczka jest chorobą neurologiczną charakteryzującą się występowaniem nagłych napadów drgawkowych. Występuje z powodu zwiększonej pobudliwości neuronów. Choroba przybiera różne formy w zależności od ogniska uszkodzenia mózgu. Dzieci często mają epilepsję ogniskową.

Definicja i rodzaje chorób

Padaczka ogniskowa jest rodzajem patologii, w której zaburzenie jest zlokalizowane w określonym obszarze mózgu. Choroba wyróżnia się przyczynami i miejscem niepowodzenia. W miejscu lokalizacji zmian w mózgu pojawia się padaczka temporalna, ciemieniowa, frontalna i potyliczna. W zależności od przyczyn wystąpienia, epilepsja ogniskowa jest podzielona na idiopatyczną, objawową i kryptogenną:

1. Padaczka ogniskowa idiopatyczna jest wrodzona. W tym samym czasie nie ma widocznych uszkodzeń w strukturze mózgu. Choroba objawia się u dzieci poniżej 2 roku życia.
2. W padaczce objawowej mózg zostaje zaburzony po doznaniu urazu lub choroby. Może wystąpić kilka lat po chorobie.
3. Przyczyny kryptogennej epilepsji ogniskowej nie są w wiarygodny sposób zidentyfikowane. Najczęściej ten rodzaj choroby objawia się u osób w wieku powyżej 16 lat. W kryptogennej postaci choroby pacjent ma objawy innych typów patologii.

Przyczyny epilepsji

Patologia rozwija się z powodu zaburzeń krążenia krwi, urazów i głodu tlenu w mózgu. Następujące przyczyny prowadzą do rozwoju patologii w dzieciństwie:

• dziedziczność;
• niedotlenienie domaciczne;
• infekcja płodu;
• guzy mózgu;
• wcześniactwo;
• torbiel lub krwiaki śródczaszkowe;
• wrodzone nieprawidłowości (na przykład choroba Downa);
• uraz głowy;
• uszkodzenie mózgu z bilirubiną w ciężkiej żółtaczce noworodka;
• choroby zakaźne opon mózgowych;
• zaburzenia w rozwoju mózgu.

Objawy epilepsji ogniskowej

Główne objawy epilepsji ogniskowej:

• napady drgawek trwające od 1 do 15 minut;
• krótkie zatrzymanie oddechu;
• zwiększone wydzielanie śliny;
• mimowolne zginanie i rozciąganie kończyn;
• utrata przytomności na kilka minut;
• mimowolne oddawanie moczu i opróżnianie;
• brak reakcji na bodźce zewnętrzne;
• koncentracja wzroku w jednym punkcie;
• okrężne ruchy gałek ocznych;
• nieartykułowana mowa;
• wydzielanie piany z jamy ustnej, gryzienie języka (u nastolatków).

Diagnostyka

Przy pierwszym podejrzeniu dziecka zbadanym przez neurologa i epileptologa. Przeprowadzana jest ankieta dla rodziców w celu określenia częstości napadów, zwłaszcza ich objawów. Studiujemy historię przebiegu ciąży, okazuje się stopień wpływu dziedziczności.

Elektroencefalogram u dziecka

Główną metodą diagnostyczną jest elektroencefalogram. Procedura pozwala określić uszkodzony obszar mózgu. Dodatkowo dziecko jest przepisywane CT, MRI, analiza zawartości mikroelementów w ciele.

Funkcje leczenia

Sukces leczenia ogniskowej postaci choroby zależy od terminowości terapii. Specjalista przepisuje leki przeciwpadaczkowe. Aby zmniejszyć intensywność ataków, zaleca się stosowanie leków przeciwdrgawkowych. Wybór leku i dawkowania zależy od wieku pacjenta, lokalizacji uszkodzenia mózgu i przyczyn patologii.

W przypadku braku dodatniej dynamiki wykonuje się leczenie chirurgiczne. Podczas terapii pacjentowi przepisuje się specjalną dietę i codzienny reżim. Przy wczesnej diagnozie i prawidłowym leczeniu rokowanie u dzieci jest pozytywne. Ostateczne zniknięcie ataków obserwuje się u jednej trzeciej pacjentów.

W idiopatycznej postaci czasami dochodzi do spontanicznego ustania napadów po osiągnięciu dojrzewania. Rokowanie dla objawowej epilepsji ogniskowej zależy od umiejscowienia zmiany.

Padaczka ogniskowa

Padaczka ogniskowa to rodzaj epilepsji, w której napady padaczkowe są spowodowane ograniczonym i wyraźnie zlokalizowanym obszarem zwiększonej czynności napadowej mózgu. Często jest wtórny. Manifestowane przez częściowe, złożone i proste epi-paroksysmy, których klinika zależy od umiejscowienia ogniska epileptogennego. Padaczka ogniskową diagnozowana jest na podstawie danych klinicznych, wyników EEG i MRI mózgu. Prowadzi się terapię przeciwpadaczkową i leczenie patologii przyczynowo-skutkowej. Według wskazań możliwe jest chirurgiczne usunięcie strefy aktywności epileptycznej.

Padaczka ogniskowa

Koncepcja epilepsji ogniskowej (PE) łączy wszystkie postacie napadów padaczkowych, których występowanie wiąże się z obecnością w strukturach mózgu o lokalnym nasileniu zwiększonej epi-aktywności. Zaczynając od ogniskowej, aktywność epileptyczna może rozprzestrzeniać się od ogniska pobudzenia do otaczających tkanek mózgu, powodując wtórne uogólnienie epiphristap. Takie paroksyzmy PE należy odróżnić od ataków uogólnionej padaczki na pierwotny rozproszony wzorzec wzbudzenia. Ponadto występuje wieloogniskowa postać epilepsji, w której w mózgu znajduje się kilka lokalnych stref epileptogennych.

Padaczka ogniskowa stanowi około 82% wszystkich zespołów epileptycznych. W 75% przypadków debiutuje w dzieciństwie. Najczęściej występuje na tle zaburzeń rozwoju mózgu, traumatycznych, niedokrwiennych lub zakaźnych zmian. Podobną wtórną epilepsję ogniskową stwierdza się u 71% wszystkich pacjentów z epilepsją.

Przyczyny i patogeneza epilepsji ogniskowej

Czynniki etiologiczne PV są defekty rozwój mózgu, wpływając na jego ograniczony obszar (ogniskowej dysplazji korowej, udar naczyniaki tętniczo-żylne, wrodzone torbiele mózgu, etc...), urazowe uszkodzenie mózgu, zakażenia (zapalenie mózgu, ropień mózgu, mukowiscydozy, Kiła mózgowo-rdzeniowa ), zaburzenia naczyniowe (udar krwotoczny), encefalopatia metaboliczna, guzy mózgu. Przyczyną padaczki ogniskowej mogą być nabyte lub uwarunkowane genetycznie zaburzenia metabolizmu neuronów w określonym obszarze kory mózgowej, którym nie towarzyszą żadne zmiany morfologiczne.

Wśród etiologów występowania epilepsji ogniskowej u dzieci udział okołoporodowych zmian OUN jest wysoki: niedotlenienie płodu, uraz wewnątrzczaszkowy, asfiksja noworodka, infekcje wewnątrzmaciczne. Występowanie ogniskowej epilepsji w dzieciństwie wiąże się z zaburzeniami dojrzewania kory. W takich przypadkach epilepsja jest zależna od wieku.

Ognisko epileptogenne działa jako patofizjologiczny substrat PE, w którym rozróżnia się kilka stref. Obszar uszkodzenia epileptogennego odpowiada obszarowi zmian morfologicznych w tkance mózgowej, z których większość jest wizualizowana za pomocą MRI. Strefa pierwotna to obszar kory mózgowej, który generuje epizody. Obszar kory, w trakcie której następuje wzbudzenie, jest nazywany strefą objawową. Istnieje również strefa podrażnienia - obszar, który jest źródłem epi-aktywności, zarejestrowany na EEG w szczelinie międzyprzedsionkowej, oraz strefa deficytu funkcjonalnego - obszar odpowiedzialny za zaburzenia neurologiczne związane z epifryrodezą.

Klasyfikacja epilepsji ogniskowej

Specjaliści z dziedziny neurologii postanowili rozróżnić symptomatyczne, idiopatyczne i kryptogenne formy epilepsji ogniskowej. Dzięki objawowej postaci zawsze można określić przyczynę jej wystąpienia i zidentyfikować zmiany morfologiczne, które w większości przypadków są wizualizowane podczas badań tomograficznych. Kryptogenna epilepsja ogniskowa jest prawdopodobnie objawowa, co implikuje jej drugorzędny charakter. Jednak w tej postaci nie wykryto zmian morfologicznych za pomocą nowoczesnych metod neuroobrazowania.

Idiopatyczna epilepsja ogniskowa występuje na tle braku jakichkolwiek zmian w ośrodkowym układzie nerwowym, które mogłyby prowadzić do rozwoju padaczki. Może być oparty na genetycznie uwarunkowanym kanale i błonopatii, zaburzeniach dojrzewania kory mózgowej. Idiopatyczne PV jest łagodne. Do tej grupy należą łagodna padaczka rolandyczna, zespół Panayotopulos, pediatryczna epilepsja potyliczna, łagodne dziecinne episyndromes.

Objawy epilepsji ogniskowej

Głównym objawem zespołu PE jest nawracające częściowe (ogniskowe) napady padaczkowe. Mogą być proste (bez utraty przytomności) i złożone (wraz z utratą przytomności). Proste częściowe epiproki z natury to: motoryczny (motoryczny), czuły (czuciowy), wegetatywny, somatosensoryczny, z komponentem halucynacyjnym (słuchowym, wizualnym, węchowym lub smakowym), z zaburzeniami psychicznymi. Skomplikowane częściowe epiphiscuses czasami zaczynają się tak proste, a następnie pojawia się zaburzenie świadomości. Może mu towarzyszyć automatyzm. W okresie po ataku pojawia się pewne zamieszanie.

Możliwe wtórne uogólnienie napadów częściowych. W takich przypadkach epiphrister zaczyna jako prosty lub złożony ogniskowy, gdy się rozwija, wzbudzenie rozprzestrzenia się rozproszone na inne części kory mózgowej, a paroksyzm przyjmuje charakter uogólniony (ton kloniczno-toniczny). U jednego pacjenta z EF można zaobserwować częściowe paroksyzmy różnych typów.

Do objawowej epilepsji ogniskowej, a także do stawów, towarzyszy inna symptomatologia odpowiadająca uszkodzeniu mózgu. Objawowa padaczka prowadzi do upośledzenia funkcji poznawczych i zmniejszenia inteligencji oraz opóźnionego rozwoju umysłowego u dzieci. Idiopatyczna epilepsja ogniskowa wyróżnia się łagodnością, nie towarzyszy jej deficyt neurologiczny i upośledzenie sfer mentalnych i intelektualnych.

Cechy kliniki w zależności od lokalizacji ogniska epileptycznego

Czasowa epilepsja ogniskowa. Najbardziej rozpowszechniona forma z lokalizacją ogniska epileptogennego w płatku skroniowym. W przypadku epilepsji skroniowej, napady czuciowo-ruchowe z utratą przytomności, najbardziej charakterystyczną cechą jest aura i automatyzm. Średni czas trwania ataku to 30-60 s. Dominują ustne automatyzmy u dzieci, u dorosłych, automatyzm przypominający gesty. W połowie przypadków paroksyzmy czasowego PE mają wtórne uogólnienie. Ze zmianą w płatku skroniowym dominującej półkuli obserwuje się afazję po ataku.

Przednia epilepsja ogniskowa. Centrum Epi znajdujące się w płacie czołowym zwykle powoduje stereotypowe krótkie paroksyzmy z tendencją do serializacji. Aura nie jest charakterystyczna. Często pojawia się zwrot oczu i głowy, niezwykłe zjawiska motoryczne (złożone automatyczne gesty, pedałowanie nogami itp.), Objawy emocjonalne (agresja, płacz, pobudzenie). Z naciskiem w zakręcie przedśrodkowym dochodzi do paroksyzmów Jackson'a związanych z epilepsją. U wielu pacjentów epiphiscuses występują podczas snu.

Guz ogniskowej potylicznej. Z lokalizacją zmiany w płacie potylicznym epipripupy często występują z zaburzeniami wzroku: przemijającą amaurozą, zwężeniem pola widzenia, złudzeniem wzrokowym, migotaniem migowym itp. Najczęstszym rodzajem paroksyzmu są halucynacje wzrokowe trwające do 13 minut.

Ogniskowa epilepsja ciemieniowa. Płat ciemieniowy jest najrzadszą lokalizacją epi-ogniskowej. Wpływa na to przede wszystkim nowotwory i dysplazje kory. Z reguły odnotowuje się proste paropsje somatosensoryczne. Po ataku możliwa jest krótkotrwała afonia lub paraliż Todda. W miejscu strefy epokaktywności w zakręcie postcentralnym obserwowane są czuciowe ataki Jacksona.

Rozpoznanie epilepsji ogniskowej

Paroksyzm po raz pierwszy jest powodem dokładnego badania, ponieważ może być pierwszym klinicznym objawem poważnej patologii mózgu (guza, malformacji naczyniowej, dysplazji korowej itp.). W trakcie badania neurolog określa naturę, częstotliwość, czas trwania i kolejność rozwoju epipriptsis. Zidentyfikowane podczas badania neurologicznego nieprawidłowości wskazują na charakter objawowy PE i pomagają ustalić przybliżoną lokalizację zmiany.

Diagnozę aktywności epileptycznej mózgu przeprowadza się za pomocą elektroencefalografii (EEG). Często epilepsji ogniskowej towarzyszy epi-aktywność zarejestrowana na EEG nawet podczas okresu międzyprzedsionkowego. Jeśli normalny EEG nie jest pouczający, wówczas EEG wykonuje się z prowokacyjnymi testami i EEG w czasie ataku. Dokładne umiejscowienie epi-ogniska ustalono podczas kortykografii podtwardówkowej - EEG z instalacją elektrod pod oponą twardą.

Wykrywanie morfologicznego podłoża leżącego u podłoża epilepsji ogniskowej wykonuje się za pomocą MRI. Aby zidentyfikować najmniejsze zmiany strukturalne, badanie należy przeprowadzić przy małej grubości plastra (1-2 mm). W padaczce objawowej MRI mózgu może zdiagnozować podstawową chorobę: zmiany ogniskowe, zmiany zanikowe i dysplastyczne. Jeśli nie zostaną zidentyfikowane nieprawidłowości w obrazowaniu MRI, zostanie ustalona diagnoza idiopatycznej lub kryptogennej epilepsji ogniskowej. Dodatkowo można wykonać badanie mózgu z PET, które ujawnia obszar hipometabolizmu tkanki mózgowej odpowiadający ogniskowi epileptogennemu. SPECT w tym samym miejscu definiuje strefę hiperperfuzji podczas ataku i hipoperfuzji w okresie między paroksyzmami.

Leczenie epilepsji ogniskowej

Terapia epilepsji ogniskowej jest wykonywana przez epileptologa lub neurologa. Obejmuje wybór i ciągłe stosowanie leków przeciwdrgawkowych. Lekami z wyboru są karbamazepina, pochodne walproinowe, topiramat, lewetyracetam, fenobarbital itp. W objawowej epilepsji ogniskowej głównym punktem jest leczenie choroby podstawowej. Zwykle farmakoterapia jest dość skuteczna w padaczce potylicznej i ciemieniowej. W przypadku epilepsji skroniowej, często po 1-2 latach leczenia, obserwuje się pojawienie się oporności na leczenie przeciwdrgawkowe. Brak efektu leczenia zachowawczego jest wskazaniem do leczenia chirurgicznego.

Operacje są wykonywane przez neurochirurgów i mogą być ukierunkowane zarówno na usunięcie ogniskowej (torbieli, nowotworów, wad rozwojowych), jak i na wycięcie obszaru padaczkowego. Chirurgiczne leczenie epilepsji jest zalecane przy dobrze zlokalizowanym ognisku epi-aktywności. W takich przypadkach wykonywana jest resekcja ogniskowa. Jeśli poszczególne komórki przylegające do strefy epileptogennej są również źródłem epiaktywności, przedstawiono rozszerzoną resekcję. Leczenie chirurgiczne przeprowadza się, biorąc pod uwagę indywidualną strukturę obszarów funkcjonalnych kory, ustaloną za pomocą kortykografii.

Rokowanie epilepsji ogniskowej

Pod wieloma względami przewidywanie PV zależy od jego rodzaju. Idiopatyczna epilepsja ogniskowa wyróżnia się łagodnym przebiegiem bez rozwoju upośledzenia funkcji poznawczych. Jego wynik często staje się spontanicznym ustaniem paroksyzmu, gdy dziecko osiągnie wiek dojrzewania. Rokowanie w padaczce objawowej powoduje podstawową patologię mózgu. Jest to najbardziej niekorzystne dla nowotworów i poważnych wad rozwojowych mózgu. Takiej padaczce u dzieci towarzyszy upośledzenie umysłowe, co jest szczególnie widoczne podczas wczesnego debiutu padaczki.

Wśród pacjentów poddanych leczeniu chirurgicznemu 60-70% odnotowało brak lub znaczny spadek epoksypoksji po operacji. Ostateczne zniknięcie epilepsji w długim okresie obserwowano w 30%.

Padaczka ogniskowa u dzieci: nowe podejście do diagnozy i leczenia

Zgodnie z definicją Międzynarodowej Ligi Przeciwpadaczkowej (International League Against Padaczka - ILAE) z 2005 r. Napad padaczkowy jest przemijającą kliniczną manifestacją patologicznej nadmiernej lub synchronicznej aktywności nerwowej mózgu.

Aby prawidłowo zdiagnozować epilepsję, należy najpierw ustalić rodzaj napadów padaczkowych zgodnie ze współczesną międzynarodową klasyfikacją napadów padaczkowych, stosując nową definicję terminu "epilepsja".

Pierwszym etapem diagnozy jest zbieranie informacji o samym ataku, jego fenomenologii, prawdopodobieństwie jego prowokacji; optymalnie z wideo samego ataku.

Drugi etap diagnozy - po ustaleniu faktu napadu padaczkowego, należy ustalić jego typ, zgodnie z klasyfikacją. W 1981 roku przyjęto klasyfikację napadów padaczkowych, ale trwają dyskusje na temat jej poprawy. W 2016 r. Przedstawiono zaktualizowaną klasyfikację roboczą napadów padaczkowych, która może być stosowana w praktyce, ale zostanie ostatecznie przyjęta później, oczekiwana w 2017 r.

Klasyfikacja napadów padaczkowych (ILAE, 2016), schemat podstawowy:

• silnik;
• układ jezdny;
• obustronne toniczno-kloniczne.

3. Z nieznanym początkiem:

W przypadku wszystkich napadów konieczne jest wskazanie stopnia upośledzenia świadomości: drgawek bez upośledzenia świadomości, z zaburzeniami świadomości, o nieznanej świadomości.

Klasyfikacja ogniskowych napadów padaczkowych (ILAE, 2016):

• tonik;
• atoniczny;
• miokloniczny;
• kloniczny;
• skurcze epileptyczne;
• hipermotor

• zmysłowy;
• poznawcze (halucynacje, deja vu, iluzje, zaburzenia uwagi, afazja, myśli obsesyjne)
  emocjonalne (pobudzenie, agresja, łzawienie, śmiech)
• wegetatywny (brady-, tachykardia, asystolia, uczucie zimna lub gorąca, zaczerwienienie lub bladość skóry, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, gorączka, hiper, hipowentylacja, nudności, wymioty, piloerekcja, itp.)
• automatyzmy (agresja, ręczna (w rękach), orofacjalna, seksualna, wokalizacja, złożone ruchy w formie chodzenia lub biegania, rozbieranie się).

3. Obustronny toniczno-kloniczny (w ostatniej klasyfikacji - z wtórnym uogólnieniem).

W przypadku ataków ogniskowych, przy każdym rodzaju ataku, należy odnotować stopień świadomości: atak bez zakłóceń świadomości, z naruszeniem świadomości, z nieznaną świadomością.

W 2016 r. ILAE wprowadziła pewne zmiany w terminologii konfiskat. Dlatego zaleca się zastąpienie terminu "częściowe" atakiem "ogniskową" (z / bez zakłócenia świadomości i nieznanej świadomości), "złożone częściowe" ataki - z "ogniskiem z zaburzoną świadomością".

Prawie 60% napadów padaczkowych ma charakter lokalny, a tylko 23% to uogólnione toniczno-kloniczne. Według współczesnych badań padaczka jest układową chorobą mózgu związaną z naruszeniem połączeń neuronalnych, a nie tylko lokalną dysfunkcją mózgu. W przyciąganiu wielu połączeń neuronalnych mogą powstawać napady padaczkowe z sekcji kory nowej, trzonowo-korowej, limbicznej i łodygi.

Trzeci etap diagnozy. Oprócz ustalenia rodzaju ataku, konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki miejscowej ataku, czyli określenie lokalizacji ogniska epileptycznego, jeśli ataki te są lokalne. Ataki wynikające z nadmiernego patologicznego pobudzenia pewnej grupy neuronów w różnych płatach mózgu mają swoje własne cechy.

Czasowe napady padaczkowe: dobowe, występują z częstotliwością kilku razy w miesiącu, rzadko komplikują się z powodu stanu epileptycznego, manifestują się biegnące zjawiska - często z aurą (wegetatywną, psychotyczną, często z upośledzoną świadomością, automatyzmem (ustnym, werbalnym), zjawiska motoryczne są płynne, mogą być instalacje dystoniczne, postictalne zaburzenia świadomości.

Przednie napady padaczkowe mają następujące cechy: częste ataki klastra, krótkoterminowy przepływ (20-40 sekund), często rozwój snu, często z wtórnym uogólnieniem do przepływu epistycznego, polimorficzne aury o nagłym początku, wczesne debiutujące dominujące zmiany motoryczne - niedowład, porażenie, dysgrafia itp., może postępować z zakłóceniem świadomości, odzyskiwaniem po ataku szybko. Najczęściej diagnozuje się ataki toniczno-czołowe (około 64%), następnie skurcze kloniczne (36%) i napady padaczkowe (36%).

W przypadku ogniskowych napadów padaczkowych z ogniskami w tylnej kory, charakterystyczne są ogniska wzrokowe, somatosensoryczne, wegetatywne, wegetatywne, smakowe, niekorzystne ataki i opsoklonie oka, migotanie, anosognozja, akacja, apraksja, aleksja.

Czwarty etap diagnozy. Rodzaje napadów padaczkowych są podstawą do ustalenia postaci padaczki, zgodnie z klasyfikacją z 1989 r. Zgodnie z definicją z 2005 r. Padaczka jest zaburzeniem mózgu charakteryzującym się uporczywą tendencją do napadów padaczkowych, a także neurobiologicznymi, pozytywnymi, psychologicznymi i społecznymi konsekwencjami tego stanu. Ta definicja epilepsji obejmuje rozwój przynajmniej jednego napadu padaczkowego. Określenie "zaburzenie" nie jest wystarczająco jasne dla pacjentów i ciężkości stanu, dlatego ILAE i Międzynarodowe Biuro Epilepsji (IBE) podjęły ostatnio wspólną decyzję o leczeniu padaczki jako choroby. W 2014 r. Przyjęto nową praktyczną definicję epilepsji, zgodnie z którą padaczka jest chorobą mózgu, która reaguje na następujące schorzenia:

1. co najmniej dwa niesprowokowane lub odruchowe napady padaczkowe w odstępie co najmniej 24 godzin;
2. jeden niesprowokowany (odruchowy) napad padaczkowy i prawdopodobieństwo nawracających drgawek, co odpowiada ogólnemu ryzyku nawrotu (> 60%) po dwóch niesprowokowanych napadach w ciągu najbliższych 10 lat
3. diagnoza zespołu epileptycznego (na przykład zespół Westa).

Kryteria "zakończenia" padaczki obejmują osiągnięcie określonego wieku u pacjentów z padaczką, w zależności od wieku lub z powodu braku napadów padaczkowych przez 10 lat u pacjentów, którzy nie otrzymywali leków przeciwdrgawkowych przez ponad 5 lat. Grupa robocza pracowała nad określeniem "lekarstwo", które wskazuje, że ryzyko napadów padaczkowych nie jest większe niż u osób zdrowych, jednak u pacjentów z padaczką w historii takie niskie ryzyko nigdy nie jest osiągane. Określenie "remisja" nie jest dobrze znane i nie wskazuje na brak choroby. Grupa robocza zaproponowała termin "ukończenie" epilepsji, co wskazuje, że pacjent nie ma padaczki, ale nie można wykluczyć wystąpienia napadów w przyszłości. Ryzyko nawracających drgawek zależy od postaci epilepsji, wieku, etiologii, leczenia i innych czynników. Na przykład w młodzieńczej padaczce mioklonicznej ryzyko nawracających napadów utrzymuje się na wysokim poziomie od dziesięcioleci. Strukturalne zmiany mózgu, wrodzone defekty towarzyszą ciągłej tendencji do napadów padaczkowych. W badaniu z udziałem 347 dzieci bez napadów drgawek przez co najmniej 5 lat (bez przyjmowania leków przeciwdrgawkowych), późne nawroty zgłaszano u 6% dzieci.

Przyczyny epilepsji

Ponad połowa dzieci z epilepsją cierpi na idiopatyczną postać choroby, w której nie ma innych ustalonych przyczyn niż genetyczne. W klasyfikacji AT Berg i współautorów (2010), zamiast terminu "idiopatyczny" sugeruje się "genetyczne", czyli w wyniku już znanych i podejrzewanych genów. Wiele genów jest już znanych (autosomalna dominująca nocna padaczka czołowa itp.).

Padaczka, której przyczyna jest znana i nie jest związana z czynnikami genetycznymi, nazywa się objawową (strukturalną / metaboliczną), w terminologii AT Berg i wsp. (2010). W tym przypadku epilepsja jest wtórnym wynikiem określonej ustalonej choroby strukturalnej lub metabolicznej:

• uszkodzenie mózgu z powodu przewlekłego niedotlenienia i asfiksji porodowej, urazu urodzenia, krwiaków podtwardówkowych, wrodzonych zakażeń TORCH;
• choroby metaboliczne (zaburzenia metaboliczne aminokwasów, węglowodanów itp.), którym towarzyszą objawy wielonarządowe, z wyjątkiem padaczki;
  choroby mitochondrialne;
• wrodzone wady mózgu;
• zespoły chromosomalne: Angelman, zespół Downa, łamliwy chromosom X i inne;
• dziedziczne zespoły nerwicowe (Phakomatozy): stwardnienie guzowate i inne;
• urazowe uszkodzenie mózgu;
• naczyniowe tętniczo-żylne wady mózgu;
• doznał udaru.

Istnieje inna grupa epilepsji o nieznanej etiologii (wcześniej nazywana epilepsją kryptogenną), która nie została jeszcze ustalona, ​​może być genetyczna lub strukturalno-metaboliczna.

Rokowanie zależy od objętości i przyczyny uszkodzenia mózgu. Zatem poważne zmiany prenatalne mogą być trudne do wyleczenia.

Międzynarodowa klasyfikacja padaczki i zespołów padaczkowych ILAE 1989 (wersja skrócona)

Lokalizacja (ogniskowa, częściowa) epilepsja i zespoły

1. Idiopatyczne (genetyczne):

• łagodna padaczka dzieciństwa z centralnym zrostem skroniowym na elektroencefalogramie (EEG) (rolandyczny)
• łagodna padaczka pediatryczna z napadami potylicy (zespół Gasto)
• łagodna padaczka częściowa z wczesnym debiutem (zespół Panayotopoulosa)
  pierwotna padaczka podczas czytania;
• autosomalna dominująca padaczka czołowa.

2. Objawowe (strukturalne / metaboliczne):

• przewlekła postępująca częściowa epilepsja dzieciństwa (Kozhevnikova)
  Zespół Rasmussena;
• epilepsja, która charakteryzuje się napadami powodowanymi przez określone czynniki strącające;
• padaczka skroniowa;
• padaczka czołowa;
• padaczka ciemieniowa;
• epilepsja potyliczna.

3. Kryptogeniczny (nieznany).

1. Epilepsja idiopatyczna (genetyczna)

Łagodna epilepsja dziecięca z centralnie skroniowymi epizodami EEG (padaczka rolandowa)

Częstotliwość w populacji wynosi 21 na 100 000. Populacja dzieci.

Jest rozpoznawany u 15-25% wszystkich dzieci w wieku szkolnym z epilepsją. Choroba debiutuje w wieku 4-10 lat, maksymalnie do 9 lat. Chłopcy częściej chorują niż dziewczynki. Klinicznie objawiające się charakterystyczne objawy: początek z aura czuciowo-ruchową, występują "gardłowe" dźwięki lub anartria, półkoliste krótkie drgawki motoryczne w nocy, gdy zasypiają i budzą się, w 20% - również drgawki twarzy, w 25% przypadków w otworze obserwują wtórne uogólnione napady padaczkowe. Czas trwania ataków: prosty - 30-60 sekund, wtórnie uogólniony - do 1-2 minut z częstością ataków 2-6 razy w roku (w wieku do 6 lat od początku choroby - częste napady padaczkowe). Ta forma jest łagodna, to znaczy, oprócz napadów padaczkowych, nie ma zmian w stanie neurologicznym, sferze poznawczej - dziecko może uczyć się w szkole średniej. Choroba przebiega łagodnie; remisja zwykle występuje u 98% pacjentów przed okresem dojrzewania.

Zmiany epileptyczne pomiędzy atakami w 90% przypadków;

Zazwyczaj: łagodne zmiany padaczkowe w dzieciństwie (DEZD) w przewodzeniach ośrodkowo-skroniowych (jako QRST na EKG), ale w wieku 3-5 lat - w przewodach tylno-potylicznych;
u 30% dzieci tylko w nocy rejestrowane są zjawiska EEG (podczas powolnego snu - kompleksy fal szczytowych) Normalizacja EEG następuje znacznie później niż remisja kliniczna.

W leczeniu stosuje się tylko monoterapię jednym z leków pierwszego rzutu: kwasem walproinowym, karbamazepiną, lamotryginą, okskarbazepiną, gabapentyną, topiramatem, lewetyracetamem. Istnieją jednak dowody na możliwą wtórną synchronizację dwustronną, szczególnie z karbamazepiną i okskarbazepiną.

Łagodna padaczka częściowa z wczesnym debiutem (zespół Panayotopoulosa)

Ataki rzadko występują (do 5-7 w ciągu życia), głównie podczas snu, objawiają się odchyleniem oczu na bok, zaburzeniem świadomości typu dezorientacji, aktywnymi wymiotami, po czym następuje atak bólu głowy. U połowy dzieci napady mogą trwać przez kilka godzin długotrwale z utratą przytomności (omdlenia), w połączeniu z wymiotami, odchyleniem oka, hemisudomamem klonicznym i napadowym bólem głowy.

Pediatryczna epilepsja potylicowa z późnym debiutem (zespół Gastho)

Ataki rejestrują się częściej niż w przypadku zespołu Panayotopulos (1 raz w tygodniu - 1 raz w miesiącu). Choroba rozpoczyna się w wieku 3-15 lat, maksymalnie 8 lat. Rdzeń kliniczny - proste częściowe ataki czuciowe - halucynacje wzrokowe w polu widzenia obwodowego, halucynacje heliopowe, iluzje z uczuciem bólu w oczach, mruganie, obracanie oczu i głowa w kierunku przeciwnym do ogniska epileptycznego. Czas trwania ataków wynosi od sekund do minut. Pod koniec ataku charakterystyczne są skargi na silny ból głowy z wymiotami (u 50% pacjentów). Może wystąpić wtórne uogólnienie z konwulsjami toniczno-klonicznymi. W zespołach Panayotopoulos i Gasto nie ma zmian w ocenie stanu neurologicznego i sfery poznawczej dziecka.

• DEZD w potylicy prowadzi 90% pacjentów pomiędzy atakami;
• główne tło niezmienione;
• 30% dzieci może mieć zmiany w kontaktach skroniowych;
• Zazwyczaj: zniknięcie patologicznego wzorca przy otwieraniu oczu wysoka światłoczułość;
• Nocne monitorowanie EEG-wideo: w fazie wolnego snu - wzrost kompleksów DEZD (wczesna diagnoza choroby), normalizacja obrazu EEG do 15 roku życia.

W leczeniu zasada MONOTERAPIA stosowana jest przez jeden z następujących leków - karbamazepinę, preparaty kwasu walproinowego, okskarbazepinę, topiramat, lamotryginę.

Te formy padaczki są również uważane za łagodne. Całkowita remisja w zespole Panayotopoulos występuje przed ukończeniem 9 lat, a w zespole Gastó 15 lat.

Autosomalna dominująca padaczka czołowa

Geny CHRNA4, CHRNA2 i CHRNB2 są zlokalizowane odpowiednio w loci 20q13, 8q, 1p21. Ta postać padaczki idiopatycznej pojawia się częściej w wieku 7-12 lat. Charakteryzuje się atakami nocnymi (po zasypianiu, 2-3 godziny przed przebudzeniem). Początek pojawia się przy wokalizacji (zwykle krzyku), z otwartymi oczami. Ze względu na charakter ataku proste i złożone częściowe.

Polimorfizm kliniki ataków jest charakterystyczny - złożone czynności ruchowe: dziecko siada, drapie się po nosie, głowie, robi grymasy, ruchy żujące, dostaje się na czworakach, kołysze, robi pedaluvallies lub ruchy bokserskie. W 70% przypadków może być aura (nieprzyjemne dźwięki, uogólnione dreszcze, zawroty głowy) - dziecko budzi się. Czas trwania ataku - do 1 min. W ciągu nocy może nastąpić kilka ataków. W tej postaci epilepsji występuje tendencja do występowania serializacji i "jasnej przerwy" (bez napadów przez 2-3 miesiące). Badanie nie ujawnia zmian w stanie neurologicznym, inteligencji i mowie.

• główne tło pozostaje niezmienione;
• zdolny spać bez zjawisk epileptycznych;
• Główną techniką diagnostyczną jest nocne monitorowanie wideo EEG, podczas którego aktywność regionalna jest rejestrowana w przewodach czołowych, czołowych i czasowych.

Leczenie jest złożoną, zwykle skuteczną politerapią: karbamazepiną, kwasem walproinowym, topiramatem, lamotryginą, lewetyracetamem lub kombinacją podstawowych leków.

Ta forma epilepsji wymaga diagnozy różnicowej z objawową padaczką czołową, w której EEG spowalnia podstawowy rytm, stan neurologiczny - bez zmian ogniskowych, z neuroobrazowaniem - zmiany organiczne w substancji mózgu. Diagnozę różnicową należy również wykonać z parasomnii, w której na EEG nie występują objawy epileptyczne.

2. Padaczka objawowa (strukturalna / metaboliczna)

Padaczka czołowa

Spośród wszystkich symptomatycznych i prawdopodobnie objawowych (kryptogennych) epilepsji, objawowa padaczka czołowa wynosi 20%. Może rozpocząć się w każdym wieku, w zależności od przyczyny. W zależności od lokalizacji ogniska epileptogennego rozróżnia się 7 postaci padaczki czołowej, a każda z nich przejawia się w osobnych rodzajach napadów padaczkowych. Zwykle charakteryzuje się miejscowymi napadami prostymi lub złożonymi, które występują w korze czołowej - kontralateralnych konwulsjach klonicznych, pojedynczych, obustronnych konwulsjach tonicznych, które kończą się paraliżem Todda, złożonymi automatyzmami, które wyglądają jak ruchy młócące kończyn, kołysanie ciała, ruchy stóp u nogi. Wyładowania epileptyczne w dodatkowym obszarze przedniej części motorycznej przejawiają się w złożonych napadach ogniskowych w postaci tonicznych drgawek rąk, klasycznej "postawy szermierza", awersji głowy, obustronnej rozbudowy ciała, szyi, wokalizacji. Aktywność w zakresie obracania głowy i oczu manifestuje się przez odwrócenie oczu w przeciwnym kierunku, przez mruganie. Świadomość jest zbawiona lub nie jest całkowicie zagubiona. Ataki z ogniskiem w strefie centralnej (obszar kory w bruździe Rolanda) charakteryzują się marszami Jacksona lub ściśle zlokalizowanymi konwulsjami klonicznymi lub tonicznymi, konwulsjami twarzy, utratą napięcia mięśniowego. Jeśli skóra jest podrażniona, atak motoryczny może wystąpić bez upośledzenia świadomości, skurczów twarzy z połknięciem, ruchów żucia, ślinienia z poczuciem odmiennego smaku i gardłowych objawów. Ataki nocne, bardzo często, krótkoterminowe.

W stanie neurologicznym ujawniają się niedowład, ataksja, zaburzenia intelektualne i mowy.

• główna aktywność w tle spowolniona;
• regionalna anty-aktywność (ostre fale, ostre kompleksy, fale szczytowe)
  aktywność bifrontalna lub rozproszona;
• wtórna synchronizacja dwustronna (oznaka pogorszenia się choroby, pojawienia się upośledzenia funkcji poznawczych).

Leczenie jest skomplikowane. Bardzo często ataki są odporne na odpowiednią terapię. Konieczne jest rozpoczęcie monoterapii lekami pierwszego rzutu w odpowiedniej dawce, a następnie przejście do kombinacji leków o różnych mechanizmach działania, zgodnie z Jednolitym Protokołem Leczenia Padaczki u Dzieci 2014 Leki pierwszego rzutu - karbamazepina (z wtórną synchronizacją dwustronną jest przeciwwskazana), okskarbazepina, topiramat, drugie leki kwas walproinowy, lamotrygina, trzecia - połączenie leków.

Padaczka temporalna

Częsta postać padaczki objawowej (30-35%). Debiut odbywa się w różnym wieku (zazwyczaj w szkole). Najczęstsze przyczyny: skutki niedokrwiennej encefalopatii niedokrwiennej w postaci glejozy, wrodzone wady rozwojowe (dysplazja korowa), torbiele pajęczynówki, skutki przeniesionego zapalenia mózgu, powstawanie stwardnienia hipokampa. Ataki mogą występować u jednego pacjenta z / bez zaburzonej świadomości. Długie ataki - 1-2 minuty. Objawy wegetatywne, objawy psychiczne i sensoryczne obecne podczas całego ataku lub tylko na początku w postaci aury, ogniskowy atak trwa z zaburzoną świadomością z obustronnymi napadami toniczno-klonicznymi. Istnieją dwie formy epilepsji skroniowej, w zależności od ogniska epileptogennego: przyśrodkowa (migdałowata-hipokampa) i boczna (kora korpuskularna).

Padaczka medialna (amygdala-hypocampal) stanowi 65% wszystkich epilepsji czasowych i jest spowodowana obecnością ostrości w przyśrodkowych obszarach płata skroniowego. Powodem jest zanik hipokampa, często u pacjentów, którzy doświadczyli złożonych drgawek gorączkowych przed ukończeniem 3 lat, szczególnie długotrwałe jednostronne ataki (w 40% przypadków). Po 5-6 letnim okresie remisji rozpoczyna się ogniskowe częste napady oporne, to znaczy rozwija się padaczka przewlekła.

Kliniczne podstawy tego podtypu padaczki:

• ogniskowe napady bez zaburzeń świadomości - izolowana aura (wegetatywny, halucynacje węchowe i smakowe), zjawiska psychiczne - stan snu, depersonalizacja, derealizacja, lęk, afekt, radości, algorytmy psychiczne z zachowaną świadomością, dystoniczne położenie ręki kontralateralnej, mogą być w dłoni iściestronnej automatyzmy;
• ogniskowe drgawki z izolowaną dezaktywacją świadomości i automatyzmem bez napadów (napady dialektyczne).

Padaczka boczna (kory korpuskularna) charakteryzuje się:

• halucynacje słuchowe
• wizualne, jasne halucynacje (widoki panoramiczne)
• napady autonomiczne (niesystemowe zawroty głowy, "omdlenia temporalne" - powolny upadek bez próby z dystonicznym ułożeniem kończyn, automatyzm)
• napadowa czuciowa afazja.

Oprócz częstych ataków, z istotnymi zmianami ogniskowymi w substancji mózgowej, dzieci mają deficyt neurologiczny, kontralateralną ostrość (niedowład), zaburzenia emocjonalne i intelektualne.

• 50% pacjentów ma prawidłowy wzorzec EEG pomiędzy atakami;
  niezbędny standard badań - elektrody inwazyjne;
• 30% pacjentów ma epipathes pomiędzy atakami;
• z epilepsją przyśrodkową - zmiany w przednio-kwadratowych odprowadzeniach;
• Ogniska EEG mogą nie pokrywać się z morfologicznym skupieniem się na obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego (MRI) - formowaniem "lustrzanego" ogniska;
• charakterystyczne zjawisko EEG podczas otwarcia - ciągłe regionalne spowolnienie aktywności;
• prowokacja - czasami pozbawienie snu;
• Nocne EEG wskazuje 65% zmian między atakami.

W interferencyjnym EEG - przedniej skroniowej ostrości zrostów, napadowy rytm theta.

Charakterystyka zmian w MRI mózgu w padaczce przyśrodkowej - atrofia hipokampa, wzmocniony sygnał w T2 z hipokampa. Rozrasta się stwardnienie hipokampa.

Leczenie chirurgiczne. Rokowanie po leczeniu chirurgicznym jest dobre. Leczenie farmakologiczne jest trudne i nie zawsze skuteczne; często używają politerapii.

Padaczka ciemieniowa

Ataki są subiektywne, dlatego trudno je wykryć, szczególnie u małych dzieci. Charakterystyczne somatosensoryczne ataki w postaci wrażliwego marszu Jacksona, często związane z zjawiskami motorycznymi. Objawy somatosensoryczne mogą być pozytywne i negatywne, mogą występować bóle brzucha, nudności, złudzenie ruchu, brak uczucia ciała (asmatognozja), zawroty głowy, dezorientacja w przestrzeni. Upośledzona percepcja i mowa (z udziałem dominującej półkuli), ruchy postawy lub ruchy obrotowe, wraz z rozprzestrzenianiem się impulsu, objawy wizualne (ciemieniowo-potyliczne ściany), ruchy kontralateralne lub ruchy po bokach z dystonicznym położeniem kończyny w przeciwnym kierunku lub w kierunku zaangażowanej półkuli mogą się rozwinąć. Wizualne iluzje (makropsy, mikropsia, metamorfozy) wskazują na obecność wyładowań w tylnych częściach kory ciemieniowej i pariethemporoskopowych płatów.

Epilepsja potyliczna

U 5% dzieci zapisywane są wszystkie objawy objawowe i kryptogenne.

Wyładowania epileptyczne w pierwotnej korze wzrokowej pojawiają się:

• zaburzenia okulistyczne (oczopląs, odchylenie oka w przeciwnym kierunku, obustronny zwężenie źrenic)
• ataki lokalne bez zakłócania świadomości w postaci halucynacji wzrokowych, iluzji, napadowej amaurozy, zwężenia pola widzenia;
• napady miejscowe z zaburzeniami świadomości i z obustronnymi napadami toniczno-klonicznymi;
• zaburzenia autonomiczne zakończenia ataku (ból głowy, wymioty)
• acalculia, apraksja.
• Niedobór neurologiczny zależy od przyczyny epilepsji. Często dochodzi do zaburzeń okoruchowych (zaburzenie konwergencji, zeza).

• między atakami może być normalne;
• spowolnienie głównego tła;
• jednostronne tłumienie rytmu alfa z dużymi zmianami organicznymi;
• Wzorce EEG nie zmieniają się podczas otwierania oczu (diagnostyka różnicowa z idiopatyczną epilepsją potyliczną)
• rozprzestrzenianie się epiaktivnost na czasowe wskazówki;
• prowokacja - fotostymulacja.

Złośliwe migrujące ogniskowe ataki wczesnego dzieciństwa (zespół Coppoli - Dulac)

Stosunkowo nowa postać epilepsji ogniskowej.

• nieznana etiologia (prawdopodobnie pochodzenia genetycznego);
• początek wieku 6 miesięcy;
• normalny rozwój do debiutu;
• regresję ruchową i intelektualną;

• silnik ogniskowy;
• obustronny toniczno-kloniczny;
• wegetatywny (bezdech, sinica)
• w formie serii i klastrów (2-5 dni), krótkie remisje.

postępująca małogłowie;
na EEG - typowy wzór ogniskowej w różnych odprowadzeniach;
MRI jest normalne.

Leczenie: leki pierwszego rzutu - topiramat, lamotrygina, drugi kwas walproinowy, lewetyracetam.

Wnioski

Zastosowanie nowej definicji epilepsji i nowej klasyfikacji napadów pozwala na uwzględnienie większości rodzajów napadów padaczkowych i dostosowanie terminu "epilepsja" do terminologii stosowanej przez większość lekarzy zajmujących się padaczką.

W ostatnich latach zsyntetyzowano wiele nowych leków przeciwpadaczkowych w celu poprawy jakości opieki nad pacjentem: w latach 2007-2012. - jeśli octan karbarbazepiny (octan eslikarbazepiny), lakozamid (lakozamid), perampanel (perampanel), retigabina (retigabina), rufinamid (rufinamid), stiripentol (stiripentol), w 2016 r. - brywaracetam (brywaracetam). Ale w okresie dzieciństwa leki przeciwpadaczkowe o szerokim spektrum działania pozostają złotym standardem - kwas walproinowy, lamotrygina, topiramat i karbamazepina, które są podstawowe.