Jak rozpoznać demielinizację mózgu

Demielinizacja mózgu jest procesem patologicznym charakteryzującym się zniszczeniem osłonki mielinowej wokół neuronów i ścieżek.

Mielina jest substancją, która otacza długie i krótkie procesy komórek nerwowych. Dzięki niemu impuls elektryczny osiąga prędkość 100 m / s. Proces demielinizacji upośledza przewodnictwo sygnału, powodując zmniejszenie przekazywania impulsów nerwowych.

Demielinizacja jest częstym procesem, który łączy grupę demielinizacyjnych chorób układu nerwowego, która obejmuje:

• mielopatia;
• stwardnienie rozsiane;
• Zespół Guillaina-Barre'a;
• Choroba Devica;
• postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia;
• Stwardnienie rozsiane;
• rdzeń kręgowy;
• Amyotrofia Charcota.

Niszczenie osłonek mielinowych jest dwojakiego rodzaju:

1. Mielinopatia polega na zniszczeniu już istniejących białek mielinowych na tle zaburzeń biochemicznych w mielinie. Oznacza to, że patologiczne elementy w mielinie ulegają zniszczeniu. Najczęściej ma charakter genetyczny.
2. Mielinoklasty - niszczenie normalnie tworzonej mieliny pod wpływem czynników zewnętrznych i wewnętrznych.

Kolejna klasyfikacja zależy od lokalizacji uszkodzenia:

• Zniszczenie mieliny w centralnym układzie nerwowym.
• Zniszczenie mieliny w obwodowym układzie nerwowym.

Powody

Wszystkie choroby oparte na demielinizacji są przeważnie autoimmunologiczne. Oznacza to, że odporność osoby chorej dotyczy mieliny jako czynnika nieprzyjacielskiego (antygenu) i wytwarza przeciwciała przeciwko niemu (mielina jest białkiem). Kompleks antygen-przeciwciało odkłada się na powierzchni białka mieliny, po czym komórki ochronne układu odpornościowego go niszczą.

Istnieją inne przyczyny procesu patologicznego:

1. Neuroinfekcje powodujące zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego: opryszczkowe zapalenie mózgu, śpiączka, trąd, polio, wścieklizna.
2. Choroby układu hormonalnego, którym towarzyszą zaburzenia metaboliczne: cukrzyca, nadczynność i niedoczynność tarczycy.
3. Ostre i chroniczne zatrucie lekami, alkoholem, trującymi substancjami (ołów, rtęć, aceton). Odurzenie występuje również na tle chorób wewnętrznych, które rozwijają zespół zatrucia: grypa, zapalenie płuc, zapalenie wątroby i marskość.
4. Skomplikowany wzrost guzów prowadzący do rozwoju procesów paraneoplastycznych.

Czynniki prowadzące do prawdopodobieństwa wystąpienia poważnych chorób: częsta hipotermia, złe odżywianie, stres, palenie i alkohol, praca w zanieczyszczonych i trudnych warunkach.

Objawy

Obraz kliniczny demielinizacji mózgu nie daje konkretnych objawów. Oznaki procesu patologicznego determinowane są przez lokalizację ogniska, czyli część mózgu, w której mielina jest zniszczona.

Mówiąc o powszechnych chorobach, w których demielinizacja jest wiodącym zespołem, możemy rozróżnić takie choroby i ich obraz kliniczny:

Ma to wpływ na ścieżkę piramidalną: wzmaga się pobudliwość odruchów ścięgnistych, siła mięśni zmniejsza się do paraliżu, szybkie zmęczenie mięśni.

Mózg ma wpływ: koordynacja ruchów symetrycznych mięśni zostaje zakłócona, pojawia się drżenie w kończynach, a koordynacja wyższych ruchów jest zaburzona.

Pierwszym objawem jest upośledzenie wzroku: jego dokładność maleje (do utraty). W ciężkich przypadkach narządy miednicy są upośledzone: oddawanie moczu i defekacja nie są już kontrolowane przez umysł.

Zaburzenia ruchowe: parapareza - zmniejszenie siły mięśni ramion lub nóg, tetrapareza - zmniejszenie siły mięśni wszystkich 4 kończyn. Później pojawia się mózg, podkorowe ogniska demielinizacji, co prowadzi do załamania funkcji umysłowych: zmniejszonej inteligencji, szybkości reakcji, czasu uwagi. Przy skomplikowanej dynamice rdzeń kręgowy ulega martwieniu, co objawia się całkowitym zniknięciem ruchów i czułością na poziomie dotkniętego segmentu.

Zmniejsza się słabość mięśni nóg. Osłabienie siły zaczyna się od mięśni nóg przylegających do ciała (mięsień czworogłowy, mięsień brzuchaty łydki). Stopniowo wiotkie paraliż przechodzi do ramion. Pojawiają się parestezje - pacjenci odczuwają mrowienie, drętwienie i pełzanie gęsiej skórki.

Diagnostyka

Rezonans magnetyczny jest głównym sposobem wykrywania demielinizacji. Na obrazach mózgu warstwa po warstwie wizualizowane są ogniska uszkodzeń osłonek mielinowych.

Inną metodą diagnostyczną jest metoda potencjałów wywołanych. Za jego pomocą określa się szybkość reakcji systemu nerwowego na nadchodzący bodziec słuchowej, wzrokowej i dotykowej.

Pomocniczą metodą jest nakłucie rdzenia kręgowego i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Dzięki niemu można zidentyfikować procesy zapalne w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Prognoza choroby jest względnie niekorzystna - zależy od terminowości diagnozy.

Co oznacza diagnoza - demielinizacyjna choroba mózgu

Wszystko o procesie demielinizacji w mózgu

Proces demielinizacji mózgu jest chorobą, w której atrofia włókna nerwowego zanika. W tym samym czasie połączenia neuronowe ulegają zniszczeniu, zakłócają funkcje przewodnika mózgowego.

Przyjmuje się, że odnosi się do patologicznych procesów tego typu - stwardnienia rozsianego, choroby Aleksandra, zapalenia mózgu, zapalenia poliradikuloneozy, zapalenia mózgu i innych chorób.

Co może powodować demielinizację

Przyczyny demielinizacji nie zostały jeszcze w pełni zidentyfikowane. Współczesna medycyna umożliwia identyfikację trzech głównych katalizatorów, które zwiększają ryzyko wystąpienia zaburzeń.

Uważa się, że demielinizacja występuje w konsekwencji:

• Czynnik genetyczny - choroba rozwija się na tle chorób przenoszonych przez dziedziczenie. Choroby patologiczne występują na tle aminokwasu, leukodystrofii itp.
  
• Czynnik nabyta - osłonki mielinowe są uszkadzane z powodu chorób zapalnych spowodowanych przez zakażenie we krwi. Może być konsekwencją szczepienia.
  Rzadziej zmiany patologiczne powodują urazy, po usunięciu guza dochodzi do demielinizacji.
  
• Na tle chorób - naruszenie struktury włókien nerwowych, zwłaszcza osłonki mielinowej, występuje w wyniku ostrego poprzecznego zapalenia rdzenia, rozlanego i stwardnienia rozsianego.
  Problemy metabolizmu, niedobory witamin danej grupy, mielinoza i inne stany są katalizatorami uszkodzeń.
  

Objawy demielinizacji mózgu głowy

Objawy procesu demielinizacji pojawiają się niemal natychmiast w początkowej fazie choroby. Objawy mogą determinować obecność problemów w pracy ośrodkowego układu nerwowego. Dodatkowe badanie z MRI pomaga w dokładnej diagnozie.

W przypadku zaburzeń charakteryzujących się następującymi objawami:

• Zwiększone i chroniczne zmęczenie.
  
• Zaburzenia zdolności motorycznych - drżenie, utrata wrażliwości kończyn rąk.
  
• Problemy w pracy narządów wewnętrznych - często cierpią narządy miednicy. Pacjent ma nietrzymanie stolca, dobrowolne oddawanie moczu.
  
• Zaburzenia emocjonalne - wieloogniskowe uszkodzenie mózgu, które ma charakter demielinizacyjny, któremu często towarzyszą problemy w stanie psychicznym pacjenta: zapominanie, halucynacje, spadek zdolności intelektualnych.
  Dopóki do diagnozy nie zastosowano precyzyjnych metod instrumentalnych, zdarzały się przypadki, w których pacjenci zaczęli być leczeni z powodu demencji i innych patologii psychicznych.
  
• Zaburzenia neurologiczne - ogniskowe zmiany w substancji mózgu o charakterze demielinizującym przejawiają się w naruszeniach funkcji motorycznych ciała i ruchliwości, niedowładu, napadów padaczkowych. Objawy zależą od tego, która część mózgu jest uszkodzona.
  

Co dzieje się podczas procesu demielinizacji

Ogniska demielinizacyjne w korze mózgowej, w istocie białej i szarej, prowadzą do utraty ważnych funkcji organizmu. W zależności od lokalizacji zmian występują specyficzne objawy i zaburzenia.

Rokowanie choroby jest niekorzystne. Często demielinizacja, spowodowana czynnikami wtórnymi: operacją i / lub stanem zapalnym, rozwija się w postać przewlekłą. Wraz z rozwojem choroby następuje stopniowo postępująca atrofia tkanki mięśniowej, porażenie kończyn i utrata najważniejszych funkcji ciała.

Pojedyncze ogniska demielinizacji w istocie białej mózgu rosną. W rezultacie stopniowo postępująca choroba może prowadzić do stanu, w którym pacjent sam nie może połknąć, mówić ani oddychać. Najcięższy przejaw uszkodzenia pochewki włókien nerwowych jest śmiertelny.

Jak radzić sobie z demielinizacją mózgu

Do tej pory nie ma jednej metody terapii, która byłaby równie skuteczna dla każdego pacjenta z demielinizacją mózgu. Chociaż co roku pojawiają się nowe leki, możliwość wyleczenia choroby, po prostu przepisanie pewnego rodzaju leku nie istnieje. W większości przypadków wymagana jest zachowawcza terapia skojarzona.

Do celów leczenia konieczne jest wstępne ustalenie stadium zaburzeń patologicznych i rodzaju choroby.

MRI w diagnostyce demielinizacji

Ludzki mózg chroni czaszkę, silne kości nie uszkadzają tkanki mózgowej. Struktura anatomiczna uniemożliwia przeprowadzenie badania stanu pacjenta i postawienie dokładnej diagnozy za pomocą normalnego badania wzrokowego. Do tego celu służy procedura rezonansu magnetycznego.

Skanowanie na skanerze jest bezpieczne i pomaga dostrzec nierówności w pracy różnych części półkul. Metoda MRI jest szczególnie skuteczna, jeśli konieczne jest znalezienie obszarów demielinizacji przedniego płata mózgu, czego nie można dokonać za pomocą innych procedur diagnostycznych.

Wyniki ankiety są absolutnie dokładne. Pomagają one neurologowi lub neurochirurgowi w określeniu nie tylko zakłóceń w działaniu połączenia nerwowego, ale także ustalenie przyczyny takich zmian. Diagnostyka MRI chorób demielinizacyjnych jest "złotym standardem" w badaniach zaburzeń patologicznych w pracy włókien nerwowych.

Tradycyjne metody leczenia medycyny

Tradycyjna medycyna używa leków poprawiających funkcje przewodnika i blokujących rozwój zmian zwyrodnieniowych w mózgu. Najtrudniej jest leczyć stary proces demielinizacji.

W tej diagnozie wyznaczenie beta-interferonu pomaga zmniejszyć ryzyko dalszego rozwoju zmian patologicznych i zmniejsza prawdopodobieństwo powikłań o około 30%. Dodatkowo przepisane są następujące leki:

• Leki zwiotczające mięśnie - nieaktywne ogniska demielinizacji nie wpływają na pracę tkanki mięśniowej. Ale może być napięcie odruchowe. Leki zwiotczające mięśnie relaksują gorset mięśniowy i pomagają przywrócić funkcje ruchowe organizmu.
  
• Leki przeciwzapalne - są przepisywane do terminowego zaprzestania uszkodzenia włókien nerwowych z powodu zakaźnego procesu zapalnego. W tym samym czasie wyznaczył kompleks antybiotyków.
  
• Leki nootropowe - pomoc w przewlekłej chorobie demielinizacyjnej. Pozytywny wpływ na pracę mózgu i przywrócenie aktywności przewodu nerwowego. Wraz z lekami nootropowymi zaleca się stosowanie kompleksów aminokwasów i neuroprotektorów.
  

Tradycyjna medycyna na chorobę demielinizacyjną

Tradycyjne metody leczenia mają na celu łagodzenie nieprzyjemnych objawów i mają korzystny efekt zapobiegawczy.

Tradycyjnie do leczenia chorób mózgu stosuje się następujące rośliny:

• Anyż lofant - roślina szeroko stosowana w medycynie tybetańskiej oraz żeń-szeń. Zaletą anyżu lofanta jest długotrwały efekt przyjmowania wywaru. Kompozycję przygotowuje się w następujący sposób. 1 łyżka. l Wylewa się 250 ml pokruszonych liści, łodyg lub kwiatów. woda.
  Powstałą kompozycję nakłada się na mały ogień przez około 10 minut. Do ochłodzonego bulionu dodaje się łyżeczkę miodu. Weź kompozycję z anyżu lofanta na 2 łyżki. l przed każdym posiłkiem.
  
• Kaukaski Diaskorea - korzeń jest używany. Możesz kupić już przygotowaną kompozycję ziemi lub przygotować ją samodzielnie. Używany w postaci herbaty. 0,5 łyżeczki diaskorei kaukaskiej wylewa się szklanką wrzącej wody, a następnie poddaje działaniu kąpieli wodnej przez kolejne 15 minut. Weź przed jedzeniem 1 łyżka. l
  

Środki ludowe z procesu demielinizacji poprawiają krążenie krwi i stabilizują metabolizm organizmu. Ponieważ niektóre leki nie mogą być przyjmowane jednocześnie z wywary niektórych roślin, przed użyciem należy skonsultować się z lekarzem.

Choroby demielinizacyjne mózgu

Choroby demielinizacyjne układu nerwowego to grupa chorób, które prowadzą do zniszczenia istoty białej rdzenia kręgowego i mózgu.

Obecnie choroby ośrodkowego układu nerwowego są tak powszechne, jak patologia układu sercowo-naczyniowego, oddechowego i innych układów ciała ludzkiego. A jeśli wcześniej demielinizacyjny proces mózgu był uważany za czysto starczowatą patologię, teraz ludzie w dojrzałym i młodszym wieku są bardziej podatni na zachorowanie. Przyczyny chorób centralnego układu nerwowego są więcej niż wystarczające, ale były obecne wiele lat temu, kiedy demielinizacja dotyczyła głównie osób starszych. Czy to prawda, że ​​częstość występowania wzrosła z powodu ekspozycji na szkodliwe czynniki? Czy metody diagnostyczne badania osiągnęły nowy poziom, który pozwolił na wykrycie zmian patologicznych w mózgu w czasie? Wszystkie choroby ośrodkowego układu nerwowego, podobnie jak inne stany patologiczne, mają swoją własną nomenklaturę w międzynarodowej klasyfikacji chorób: ICD-10 / G00-G99, gdzie blok od G35 do G37 wynosi aż 15! choroby związane z demielinizacją. To właśnie te zapisy można zobaczyć w historii medycznej pacjenta z konkretnym zaburzeniem OUN.

Dlaczego występuje demielinizacja

Proces demielinizacji ma ten sam mechanizm występowania, co inne choroby autoimmunologiczne. Pod wpływem czynnika zewnętrznego (np. Stresu) zaczynają tworzyć się przeciwciała, które mają niszczący wpływ na tkankę nerwową. W miejscu reakcji przeciwciało-antygen (w tym przypadku ta biała istota mózgu lub rdzenia kręgowego) rozpoczyna się zapalenie, co prowadzi do przerzedzania, a następnie całkowitego zniszczenia osłonki mielinowej, czego skutkiem jest zaburzona transmisja impulsów nerwowych. Ten typ reakcji obserwuje się w prawdziwym procesie autoimmunologicznym.

Podczas procesu zakaźnego powstaje kompleks AT + AG ze względu na podobieństwo komponentu białkowego mikroorganizmu i człowieka, dzięki czemu nie tylko bakterie, ale także komórki własne organizmu zostają zniszczone.

Jeśli proces autoimmunologiczny zostanie wykryty na czas i zostanie przepisana odpowiednia terapia, wówczas proces demielinizacji może zostać spowolniony, a deficytowi neurologicznemu można zapobiec z powodu niepełnego podziału mielinowego włókna.

Etiologia

Przyczyny chorób ośrodkowego układu nerwowego są zróżnicowane i często łączone ze sobą:

• Genetyczne predyspozycje do mutacji mieliny, reakcje autoimmunologiczne;
• Przenoszone zakażenie wirusowe (CMV, wirus opryszczki pospolitej, różyczka);
• Współistniejąca patologia;
• Przewlekłe ogniska zakażenia (zapalenie zatok, zapalenie ucha środkowego, zapalenie migdałków);
• Wdychanie toksycznych oparów;
• Obecność złych nawyków;
• Nadużywanie leków;
• Długotrwałe stresujące sytuacje;
• Irracjonalne spożycie żywności (wysoka zawartość białka w codziennej diecie);
• Zła sytuacja społeczna i środowiskowa.

Oczywiście wszystkie te czynniki mogą wywołać rozwój demielinizacji, ale nie zawsze zachoruje. Wynika to ze specyfiki organizmu, aby opierać się czynnikom zakaźnym i stresującym, ciężkości przebiegu infekcji, jej trwania. A jeśli istnieje obciążona dziedziczność, konieczne jest monitorowanie ich stanu zdrowia, aby uniknąć dalszych komplikacji.

Symptomatologia

Obraz kliniczny nie zawsze jest od razu widoczny, objawy choroby mogą być rozmyte, co utrudnia diagnozę.

Wczesne objawy mogą być ciągłym zmęczeniem, nieuzasadnionym przez jedno lub drugie ćwiczenie. Osoba zmęczy się, nawet gdy odpoczywa, co powinno zaalarmować neurologa. Oczywiście, jeśli osoba nie spała przez dłuższy czas, jadła i pracowała słabo, nie oznacza to konkretnego przypadku demielinizacji struktur nerwowych. Ale jeśli po normalizowaniu codziennego schematu zmęczenie nie przejdzie przez długi czas, może to sugerować inaczej.

Objawy mogą przypominać dystonię naczyniowo-naczyniową, w której obserwuje się zaburzenia czynności przewodu pokarmowego, układu sercowo-naczyniowego, utraty pamięci i innych funkcji poznawczych. Co więcej, warto zauważyć, że IRR nie jest diagnozą, ale raczej zespołem objawów, który może wskazywać na postępującą chorobę tkanki mielinowej, ale może być spowodowany stanem neurotycznym (nerwicą).

W pozycji Romberga często kołysze się z boku na bok, test podobny do palca wykonuje się poprawnie z lekką porażką. Czasami - konwulsje, halucynacje, dodanie zaburzeń psychicznych.

Poniżej rozważamy najpowszechniejsze formy demielinizacyjnych chorób centralnego układu nerwowego.

Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane jest chroniczną chorobą autoimmunologiczną atakującą białą substancję rdzenia kręgowego i mózgu.

Osoby w wieku młodzieńczym i dojrzałym chorują głównie. Najczęściej patologię obserwuje się u kobiet, a pierwszy debiut choroby przypada na 20-25 lat. Powody są obciążone dziedzicznością, infekcją, niekorzystnymi warunkami społecznymi i środowiskowymi. Co ciekawe, brak światła słonecznego przyczynia się do rozwoju stwardnienia rozsianego (MS).

Pierwszymi objawami mogą być upośledzenie wzroku (zwłaszcza podwójne widzenie), nietolerancja ciepła (pacjenci nie czują się dobrze w gorących kąpielach), zniekształcenia wrażliwości (drobne podrażnienia mogą powodować silny ból), osłabienie mięśni, drętwienie kończyn, chwiejny chód, uczucie pieczenia w kręgosłupie. W niektórych przypadkach obserwuje się nietrzymanie stolca i moczu. Im szybciej tworzą się ogniska, tym więcej pacjentów jest podatnych na depresję, ich funkcje poznawcze maleją, a ich aktywność umysłowa ulega spowolnieniu.

Obraz MRI pokazuje ogniska demielinizacji, a ze stwardnieniem rozsianym są wielokrotne, a stare ogniska są stwardiedowane (tkanka mielinowa została zastąpiona przez tkankę łączną). Za pomocą środka kontrastowego można znaleźć "młode" ogniska demielinizowanej tkanki, lepiej wchłoną kontrast, co zostanie pokazane na obrazie jako ulepszony obraz poszczególnych regionów mózgu.

Rokowanie jest korzystne, jeśli choroba zaczyna się zaburzeniem tła psychoemotionalnego i zaburzeniem sfery wizualnej, wskazuje to, że SM ma powoli postępującą postać.

Stwardnienie rozsiane ze względu na podobieństwo objawów należy odróżnić od ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia.

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia

W odróżnieniu od stwardnienia rozsianego, zapalenie mózgu i rdzenia jest przejściowe, a dzięki właściwej terapii ogniska demielinizacji przechodzą proces odwrotny. Główną przyczyną występowania jest przeniesiona infekcja wirusowa, a na MRI obserwowane będą ogniska demielinizacji bez zmian tkanki łącznej. Jeśli obrazowanie rezonansu magnetycznego zostanie wykonane w ciągu pół roku, wtedy nie będzie żadnych zmian lub pozostaną, co wskazywałoby na nowy debiut zapalenia mózgu i rdzenia, a nie na stwardnienie rozsiane, ponieważ po tym czasie pojawiłyby się blizny w stwardnieniu rozsianym. Aby wiarygodność MRI powtórzyła się po kilku miesiącach. Duża ilość białka w płynie mózgowo-rdzeniowym i anomalna ilość limfocytów w nim mówią na korzyść zapalenia mózgu i rdzenia.

Choroba Marburga

Jest to najbardziej niebezpieczna forma, niektórzy naukowcy uważają, że jest to piorunująca forma stwardnienia rozsianego. Symptomatologia narasta od razu i obejmuje zaburzenia ruchowe i sensoryczne, zmiany w świadomości. Często obserwuje się dreszcze, gorączkę, skurcze, silny ból głowy i wymioty. Wpływa na pień mózgu, co prowadzi do śmierci po pewnym czasie od początku choroby (około kilku miesięcy).

Choroba Deviki

W tej chorobie wpływa na rdzeń kręgowy i nerwy wzrokowe. Wraz z postępującą osobą pojawia się ślepota, paraliż i inne zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego. Wszystkie te objawy są możliwe w ciągu miesiąca po wystąpieniu choroby. Prognozy są głównie niekorzystne ze względu na prąd pioruna. Leczenie jest objawowe.

Zespół Guillaina-Barre'a

Obejmuje polineuropatię, bolesność mięśni i stawów, niedowład, porażenie. Wyraźna dystonia wegetatywno-naczyniowa w postaci fluktuacji ciśnienia krwi, pocenia się, arytmii. Częściej mężczyźni zachorują, ale leczenie dobrze usuwa negatywne symptomy i pozwala wrócić do pełnego życia.

Leczenie

Może być objawowy i patogenetyczny.

Terapia patogenetyczna opiera się na zasadzie spowalniania i ograniczania niszczenia mieliny, niszczenia przeciwciał i tworzenia kompleksów immunologicznych. Do tego celu wykorzystywana jest grupa interferonu, jednym z jej przedstawicieli jest Betaferon. Jego stosowanie jest uzasadnione u osób ze stwardnieniem rozsianym, ponieważ zmniejsza ryzyko niepełnosprawności, przedłuża remisję i zmniejsza prawdopodobieństwo nowego debiutu choroby. Kompleks przypisał immunoglobuliny (Sandoglobulin) na 5 dni. Filtracja płynu mózgowo-rdzeniowego jest również stosowana, co pozwala na usunięcie autoprzeciwciał, plazmaferezy, hormonoterapii i leków cytostatycznych (metotreksat) z organizmu człowieka. Glukokortykosteroidy, takie jak prednizon lub deksametazon, mają silne działanie przeciwzapalne, hamują wytwarzanie przeciwciał przeciwko tkance mózgowej.

Symptomatycznie przepisane leki przeciwdepresyjne (Amitriptyline), nootropy (Piracetam), leki przeciwdrgawkowe (leki na bazie kwasu walproinowego), neuroprotectors (glicyna), leki zwiotczające mięśnie (mydocalm). Dodatkowo - kompleksy witaminowe o wysokiej zawartości witamin z grupy B.

Choroba demielinizacyjna centralnego układu nerwowego: klasyfikacja, objawy i przyczyny

1. Definicja 2. Analogie wewnętrzne 3. Etiologia i przyczyny procesu 4. Klasyfikacja 5. Patogeneza 6. Klinika 7. Stwardnienie rozsiane 8. Zapalenie nerwu płaskiego Devica 9. Stwardnienie skoliozy balo lub stożkowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych 10. OREM, znany również jako ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, lub choroba Marburga 11. Zespół Guillaina-Barre'a 12. Leczenie

Historia badań nad chorobami demielinizacyjnymi sięga wybitnego francuskiego neurologa Jeana-Martina Charcota. Krótko przed zniesieniem pańszczyzny w Imperium Rosyjskim, w 1856 roku wyodrębnił specjalne objawy choroby, którą nazwano "stwardnieniem rozsianym". Później okazało się, że podstawą tej i wielu innych chorób są specyficzne zmiany w istocie białej.

Ta porażka została nazwana demielinizacja. Co to jest? Jest to patologiczny proces, w którym rozpoczyna się niszczenie osłonki mielinowej szlaków ośrodkowego układu nerwowego. Stwardnienie rozsiane było i pozostaje główną chorobą w tej grupie z największą częstotliwością występowania. Jego rozpowszechnienie w świecie i charakter uszkodzeń układu nerwowego są przedmiotem badań w wielu krajach. Porozmawiamy o tym, czym jest demielinizacyjna patologia ośrodkowego układu nerwowego, jak się ona rozpoczyna, jakie choroby przedstawia dorosłym i dzieciom oraz jak jest leczona.

Definicja

Jak wspomniano powyżej, choroby demielinizacyjne są grupą chorób spowodowanych przez zniszczenie istoty białej mózgu i rdzenia kręgowego (a dokładniej osłonki mielinowej komórek nerwowych) i związaną z tym różnorodność objawów klinicznych spowodowanych pogarszaniem się impulsów nerwowych.

Zmiany te dotyczą tylko osłonki mielinowej włókien nerwowych. Nie wolno nam zapominać, że ścieżki mózgu i rdzenia kręgowego w rzeczywistości - to są przewody biologiczne. Potrzebują niezawodnej izolacji.

Analogia gospodarstw domowych

Wyobraź sobie, że gruby kabel, składający się z kilkuset pojedynczych drutów, zasilających cały blok lub okolicę, utracił izolację w kilku miejscach, na przykład "został zjedzony przez myszy". W rezultacie w wielu mieszkaniach będą występować różne "objawy" zmiany. Czasami wyłącza światło, wyłącza telewizory, lodówki, klimatyzatory. W innych mieszkaniach będzie po prostu ciemno, piece elektryczne i grzejniki się nie włączą. Woda podnosi się w piwnicy, ponieważ pompa jest wyłączona i słychać trzaski z obudowy transformatora, a ty pachniesz jak ozon.

Te liczne znaki, które na pierwszy rzut oka nie są ze sobą połączone w czasie i miejscu, mają jednak wspólny charakter i precyzyjną lokalizację zmiany, która polega na "ogniskowej" nieobecności izolacji w pojedynczym kablu. To jest właśnie patologia centralnego układu nerwowego, który zanika w przyrodzie.

Proces dysocjacji objawów choroby w miejscu i czasie nazywany jest "upowszechnianiem". Termin ten został również wprowadzony przez Charcota, próbując zrozumieć, jak rozwija się uszkodzenie układu nerwowego w stwardnieniu rozsianym. Dlatego współczesna nazwa stwardnienia rozsianego - SD (sclerosis disseminatus). Obecność rozpowszechniania jest bardzo ważna, ponieważ pomaga w postawieniu prawidłowej diagnozy.

Etiologia i przyczyny procesu

Przyczyny chorób demielinizacyjnych nie są w pełni zrozumiałe. Główny "filar", stwardnienie rozsiane, może być spowodowany zarówno zaburzeniami immunologicznymi, jak i różnymi infekcjami, sytuacją ekologiczną, szerokością geograficzną miejsca zamieszkania, a także genetyczną predyspozycją do "niepowodzenia" w systemie immunologicznym, kiedy wpływa na "kod dziedziczny".

Co ciekawe, taka patologia, jak stwardnienie rozsiane "uwielbia" północne szerokości geograficzne. Im dalej od równika, tym wyższy wskaźnik zapadalności. Czasami czynnik prowokujący nazywa się silnym i długotrwałym stresem, długim doświadczeniem palenia, a nawet szczepieniem przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby.

Czasami zmiany w materii białej pojawiają się w starszym wieku, w zależności od rodzaju demencji. W innych przypadkach debiutem choroby może być choroba autoimmunologiczna, w którym to przypadku występuje wtórna demielinizacja, tak jak w chorobie Devica.

Istnieje wyraźniejszy związek z przenoszoną infekcją (jelitową, oddechową) w przypadku ciężkiego uszkodzenia całego układu nerwowego - wznoszącego się ostrego zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego lub zespołu Guillain-Barre, który może wystąpić w sposobie wznoszenia się paraliżu lądowego.

Częstość występowania tej choroby wzrosła u osób cierpiących na chroniczny alkoholizm, najwyraźniej z powodu toksycznego uszkodzenia nerwów.

Wreszcie, istnieją choroby, w których zniszczenie włókien istoty białej zachodzi bez wyraźnego powodu, na przykład w koncentrycznym twardzinie Balo.

Ponadto, proces niszczenia mieliny aktywnie występuje podczas trzeciego okresu kiły, w przypadku szpiku kostnego i postępującego paraliżu.

Z tego możemy wywnioskować, że diagnoza chorób demielinizacyjnych na danych anamnestycznych jest prawie niemożliwa, i można skupić się tylko na symptomach, naturze zmiany układu nerwowego i metodach instrumentalnych. I tylko w rzadkich przypadkach infekcje lub zaburzenia immunologiczne mogą przyczynić się do rozwoju tych chorób wieloczynnikowych i wieloczynnikowych.

Klasyfikacja

Liczne, w tym wieloogniskowe uszkodzenie mieliny w różnych oddziałach, a także różnorodne objawy kliniczne, wymagały nowego podejścia. Obecna klasyfikacja ICD-10 ma tę grupę w sekcji chorób nerwowych, ale podkreśla ona stwardnienie rozsiane "G35", jako najczęstszą chorobę, ten kod jest również stosowany częściej niż inne. Reszta choroby ICD występuje w oddzielnej podgrupie, ale nawet w specjalistycznych szpitalach neurologicznych diagnozy te są stosowane bardzo rzadko. Ogólnie rzecz biorąc, eksperci wiedzą, że ICD-10 jest zupełnie niedoskonały.

Odrębna klasyfikacja głównego "przedstawiciela" - stwardnienia rozsianego - również jest bardzo obszerna. Tak bardzo, że istnieje klasyfikacja klasyfikacji poświęcona tylko tej chorobie. Sędzia dla siebie: można znaleźć podobne grupy znaków na morfologii i lokalizacji zmian w substancji mózgu, stopień zniszczenia osłonki mielinowej (stadium ciężkości). Może być klasyfikowany zgodnie z przepływem (remisja, przerywany, progresywny, inne typy). Wreszcie, istnieje bardzo duża skala niepełnosprawności EDSS w stwardnieniu rozsianym, która ocenia prawie wszystko (równowaga, samoopieka, paraliż, chód, zaburzenia miednicy), i aby pracować z tą skalą, lekarz musi zdać specjalny egzamin.

Patogeneza

Zniszczenie mieliny leży u podstaw patogenezy wszystkich chorób. Zmiany te kumulują się stopniowo, prowadząc do objawów klinicznych. Niemniej jednak istnieją pewne i obowiązkowe powiązania w rozwoju wszystkich chorób tej grupy, ale rozważymy patogenezę na przykładzie SM:

Co ciekawe, w przypadku tych chorób możliwy jest odwrotny proces wytwarzania mieliny - remielinizacja lub stopniowe przywracanie osłonki włókien nerwowych. Ale dzieje się to bardzo powoli i całkowicie zatrzymuje się podczas długiego przebiegu choroby.

Klinika

Objawy chorób demielinizacyjnych są tak różnorodne, że ich szczegółowa prezentacja wymaga bardzo dużej ilości. Ponadto u dorosłych i dzieci mogą występować istotne różnice w charakterze przebiegu choroby. Dlatego ograniczamy się do prostego wyliczenia grup objawów charakterystycznych dla różnych chorób.

Stwardnienie rozsiane

Początkowe objawy wskazywały na "odkrywcę" choroby. Są one znane jako "triada Charcota": oczopląs, mowę skandowaną, celowe drżenie. Objawy okulomotoryczne w postaci upiorów w oczach, oftalmoplegii zewnętrznej i wewnętrznej są już zauważalne we wczesnych stadiach choroby. Pacjenci dostrzegają zmiany w funkcji narządów miednicy: istnieją imperatywne pragnienia lub zatrzymanie moczu.

Również w neurologicznych klasykach występuje dodatek do "triady Charcota" - blanszowanie skroniowych połówek nerwu wzrokowego i brak odruchów brzusznych.

Wraz z dalszym rozwojem pojawia się wiele znaków:

• niedowład nerwu twarzowego lub neuralgia nerwu trójdzielnego;
• zaburzenia równowagi, słuchu, zawroty głowy;
• zaburzenia móżdżkowe: asynergia Babińskiego, adiadochokinezy, celowe drżenie, zaburzenie w pozycji Romberga,
• objawy piramidalne: różne porażenia i niedowłady, osłabienie kończyn, podwyższone napięcie typu piramidalnego;
• zaburzenia wrażliwości (dotyk, ból, temperatura).

Zaburzenia psychiczne, w postaci euforii, łzawienia, są rzadko obserwowane. Często rozwija się depresja, która znacznie pogarsza przebieg choroby.

Ważne jest, aby przy porażce z białą substancją epiprip nigdy się nie pojawił. Dlatego, jeśli pacjent z chorobą demielinizacyjną ma epidżet, może wystąpić wtórne zapalenie mózgu obejmujące kora mózgowa.

Tomogram MRI przedstawia charakterystyczny obraz ognisk demielinizacji, zgodnie z którym dokonuje się ostatecznej diagnozy. Widoczne jest charakterystyczne położenie okołokomorowe (w pobliżu komór).

Zapalenie nerwu wzrokowego Devika

Objawy w tej chorobie sugerują, że uszkodzenie osłonki włókien nerwowych występuje w obszarze nerwu wzrokowego. Początkowo występuje pogorszenie ostrości wzroku, może nawet całkowita utrata. Po pewnym czasie (rok lub dwa) pojawiają się poważne uszkodzenia rdzenia kręgowego, w postaci zapalenia szpiku, z porażeniem poniżej zmiany, zaburzeniami miednicznymi i głęboką niepełnosprawnością. W rzadkich przypadkach może wystąpić martwica rdzenia kręgowego bez możliwości wyleczenia. Choroba jest rzadka, zdiagnozowana tylko u dorosłych, nie odnotowano przypadków u dzieci.

Stwardnienie współśrodkowe Balo lub koncentryczne zapalenie spojówek w osiowym spojrzeniu

W przeciwieństwie do choroby Devika, włókna w półkulach są uszkodzone, choroba postępuje złowrogo i szybko prowadzi do śmierci. Chore Malajski, Filipińczycy. W całej historii ujawniono nie więcej niż 70 przypadków. Co ciekawe, pień mózgu nie jest naruszony.

Zaczyna się ostro z gorączką. Następnie pojawiają się paraliż i niedowład, epilepsja, zaburzenia psychiczne, ostrość wzroku zmniejsza się, ślepota i poważne zmiany osobowości. Śmierć nadchodzi za kilka miesięcy. Kod ICD-10 G37.5

MRI wyraźnie pokazuje koncentryczne okręgi, podobne do cięcia drewnianego węzła.

WECM, to ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, lub choroba Marburga.

W niektórych przypadkach choroby OREM i Marburg są uważane za różne choroby: OREM może być bardziej korzystny, ale ma charakter przewlekle nawracający.

Jak widać na MRI, widoczne są duże, konfluzyjne zmiany o dobrej akumulacji kontrastu. W stwardnieniu rozsianym zwykle nie ma tendencji do ich łączenia. Diagnostyka opiera się na tym zjawisku, a także na przebiegu choroby.

Zespół Guillaina - Barre

Leczenie

Terapia tych chorób jest skomplikowana i długa. Tak więc leczenie zespołu Guillain - Barre obejmuje plazmaferezę, wprowadzenie immunoglobulin. Najbardziej rozwinięte leczenie stwardnienia rozsianego. Stosuje się następujące terapie:

Ponadto konieczne jest leczenie objawowe: paraliż i niedowład, zaburzenia spastyczności, leczenie i zapobieganie zaburzeniom oddawania moczu i zakażenie dróg moczowych. Ważną rolę odgrywa rehabilitacja, rewitalizacja pacjenta.

Współczesna koncepcja stwardnienia rozsianego jest chorobą, która nieuchronnie prowadzi do niepełnosprawności. Ale okres długotrwałej remisji, która może opóźnić rozwój niepełnosprawności, jeśli właściwe leczenie zostanie rozpoczęte w odpowiednim czasie, może trwać dziesiątki lat. Oznacza to, że wraz z rozwojem objawów choroby w ciągu 20 lat, możesz czasami utrzymać aktywne i pełne życie do 60 lat przy minimalnych oznakach niepełnosprawności (na przykład niezdolność do szybkiego biegania).

Podsumowując, można powiedzieć, że grupa chorób demielinizacyjnych jest bardzo zróżnicowana. Bardzo interesująca perspektywa rewitalizacji procesu remielinizacji za pomocą technologii komórkowych. Tak więc, zgodnie z nowoczesnymi badaniami, autoprzeszczepienie komórek macierzystych może całkowicie wyleczyć zwierzę laboratoryjne z objawów stwardnienia rozsianego. Czas na ludzi.

Choroba demielinizacyjna mózgu i ośrodkowego układu nerwowego: przyczyny rozwoju i rokowania

Każda choroba demielinizacyjna jest poważną patologią, często kwestią życia i śmierci. Ignorowanie pierwszych objawów prowadzi do rozwoju paraliżu, wielu problemów w mózgu, narządach wewnętrznych i często śmierci.

Aby wykluczyć niekorzystne rokowanie, zaleca się przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarza, aby przeprowadzić terminowe badanie.

Demielinizacja

To, co jest demielinizacją mózgu, stanie się jasne, jeśli krótko opowiesz o anatomii i fizjologii komórki nerwowej.

Impulsy nerwowe przemieszczają się z jednego neuronu do drugiego, do narządów poprzez długi proces zwany aksonem. Wiele z nich pokrywa mielina (mielina), która zapewnia szybką transmisję impulsową. W 30% składa się z białek, reszta w swoim składzie - lipidy.

Mechanizm rozwoju

W niektórych sytuacjach dochodzi do zniszczenia osłonki mielinowej, co wskazuje na demielinizację. Dwa główne czynniki prowadzą do rozwoju tego procesu. Pierwszy wiąże się z predyspozycjami genetycznymi. Bez wpływu jakichkolwiek oczywistych czynników niektóre geny inicjują syntezę przeciwciał i kompleksów immunologicznych. Wytworzone przeciwciała są w stanie przeniknąć do bariery krew-mózg i spowodować zniszczenie mieliny.

Sercem innego procesu jest infekcja. Ciało zaczyna wytwarzać przeciwciała, które niszczą białka mikroorganizmów. Jednak w niektórych przypadkach białka patologicznych bakterii i komórek nerwowych są postrzegane jako identyczne. Pojawia się zamęt i ciało infekuje własne neurony.

Na początkowych etapach porażki proces można zatrzymać i odwrócić. Z biegiem czasu zniszczenie skorupy dochodzi do tego stopnia, że ​​całkowicie znika, obnażając aksony. Substancja do przenoszenia impulsów znika.

Powody

Podstawą demielinizacji patologii są następujące główne powody:

• Genetyczne. U niektórych pacjentów obserwuje się mutację genów odpowiedzialnych za białka osłonki mielinowej, immunoglobulin i szóstego chromosomu.
• Procesy zakaźne. Rozpoczęty przez infekcje boreliozą, różyczką, cytomegalowirusem.
• Odurzenie. Długotrwałe stosowanie alkoholu, narkotyków, substancji psychotropowych, narażenie na działanie pierwiastków chemicznych.
• Zaburzenia metaboliczne. Z powodu cukrzycy dochodzi do nieprawidłowego funkcjonowania komórek nerwowych, co prowadzi do śmierci osłonki mielinowej.
• Nowotwór.
• Stres.

Ostatnio coraz więcej naukowców uważa, że ​​mechanizm powstawania i rozwoju jest połączony. Na tle uwarunkowań dziedzicznych pod wpływem środowiska i patologii rozwijają się demielinizacyjne choroby mózgu.

Zauważono, że najczęściej występują one u Europejczyków, w niektórych częściach Stanów Zjednoczonych, w centrum Rosji i na Syberii. Rzadziej występują wśród ludności Azji, Afryki i Australii.

Klasyfikacja

Opisując demielinizację, lekarze mówią o mielinoklazji, zakłóceniu błony neuronalnej z powodu czynników genowych.

Uszkodzenie występujące z powodu chorób innych narządów wskazuje na mielinopatię.

Ogniska patologiczne występują w mózgu, rdzeniu kręgowym, obwodowych częściach układu nerwowego. Mogą mieć ogólny charakter - w tym przypadku uszkodzenie wpływa na błony w różnych częściach ciała. Z izolowanym uszkodzeniem obserwowanym na ograniczonym obszarze.

Choroby

W praktyce medycznej istnieje kilka chorób charakteryzujących się demielinizacyjnymi procesami mózgu.

Należą do nich stwardnienie rozsiane - w tej postaci występują najczęściej. Inne objawy obejmują patologie Marburga, Devika, postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię, zespół Guillain-Barré.

Stwardnienie rozsiane

Około 2 milionów ludzi cierpi na stwardnienie rozsiane. W ponad połowie przypadków patologia rozwija się u osób w wieku od 20 do 40 lat. Powoli się rozwija, więc pierwsze oznaki pojawiają się dopiero po kilku latach. Ostatnio zdiagnozowano u dzieci w wieku od 10 do 12 lat. Występuje częściej u kobiet, mieszkańców miast. Chore więcej ludzi mieszkających daleko od równika.

Diagnozę choroby przeprowadza się za pomocą rezonansu magnetycznego. Jednocześnie wykrywane są liczne ogniska demielinizacji. Przeważnie znajdują się w białej istocie mózgu. W tym samym czasie współistnieją świeże i stare tablice. Jest to oznaką ciągłego procesu, który wyjaśnia progresywny charakter patologii.

Pacjenci rozwijają się z porażeniem, wzrost odruchów ścięgnistych, miejscowe napady padaczkowe. Drobne zdolności motoryczne cierpią, połyka, głos, mowa, wrażliwość, zdolność do zachowania równowagi są zaburzone. Jeśli wpływ na nerw wzrokowy, widzenie, postrzeganie kolorów jest zmniejszone.

Osoba staje się drażliwa, skłonna do depresji, apatii. Czasami, wręcz przeciwnie, występują napady euforii. Zaburzenia sfery poznawczej stopniowo rosną.

Prognozy są uważane za względnie korzystne, jeśli choroba w początkowych stadiach wpływa tylko na nerwy czuciowe i wzrokowe. Klęska neuronów ruchowych prowadzi do załamania się funkcji mózgu i jego oddziałów: móżdżku, układu piramidalnego i pozapiramidowego.

Choroba Marburga

Ostry przebieg demielinizacji, prowadzący do śmierci, charakteryzuje chorobę Marburga. Według niektórych badaczy patologia jest odmianą stwardnienia rozsianego. W pierwszym etapie uszkodzenie występuje głównie w pniu mózgu, a także w ścieżkach przewodzenia, co wynika z jego przemijania.

Choroba zaczyna objawiać się jako normalne zapalenie, któremu towarzyszy gorączka. Mogą wystąpić drgawki. W krótkim czasie w dotkniętym obszarze znajduje się substancja mielinowa. Pojawiają się zaburzenia ruchowe, nadwrażliwość, wzrasta ciśnienie wewnątrzczaszkowe, procesowi towarzyszą wymioty. Pacjent skarży się na silne bóle głowy.

Choroba Deviki

Patologia wiąże się z demielinizacją rdzenia kręgowego i procesów nerwu wzrokowego. Porażenie rozwija się szybko, obserwuje się zaburzenia wrażliwości, a narządy znajdujące się w okolicy miednicy zostają zaburzone. Uszkodzenie nerwu wzrokowego prowadzi do ślepoty.

Prognozy są słabe, szczególnie dla dorosłych.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Głównie u osób starszych widoczne są objawy demielinizacyjnej choroby ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzującej postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię.

Uszkodzenie włókien nerwowych prowadzi do niedowładu, występowania mimowolnych ruchów, upośledzonej koordynacji, zmniejszonej inteligencji w krótkim czasie. W ciężkich przypadkach rozwija się demencja.

Zespół Guillaina-Barre'a

Zespół Guillain-Barre ma podobny rozwój. Problem dotyczy dalszych nerwów obwodowych. Pacjenci, głównie mężczyźni, cierpią na niedowład. Cierpią na silny ból mięśni, kości i stawów. Objawy arytmii, zmiany ciśnienia, nadmierne pocenie się mówią o dysfunkcji układu wegetatywnego.

Objawy

Główne objawy demielinizacyjnych chorób układu nerwowego to:

• Zaburzenia ruchowe. Są niedowłady, drżenie, mimowolne ruchy, zwiększona sztywność mięśni. Obserwowana koordynacja koordynacji, połykanie.
• Neurologiczny. Mogą wystąpić drgawki epileptyczne.
• Utrata czucia Pacjent postrzega temperaturę, wibracje, ciśnienie nieprawidłowo.
• Narządy wewnętrzne. Występuje nietrzymanie moczu, ruch jelit.
• Zaburzenia psycho-emocjonalne. Pacjenci zauważyli zwężenie intelektu, halucynacje, zwiększone zapominanie.
• Wizualizacje Wykryto upośledzenie wzroku, zakłócono postrzeganie kolorów i jasność. Często pojawiają się jako pierwsze.
• Ogólne samopoczucie. Osoba szybko się męczy, staje się śpiąca.

Diagnostyka

Główną metodą wykrywania ognisk demielinizacji mózgu jest obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Pozwala na dokładny obraz choroby. Wprowadzenie środka kontrastowego wyraźniej je nakreśla, pozwalając wybrać nowe zmiany białej istoty mózgu.

Inne metody badania obejmują próbki krwi, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Leczenie

Głównym celem leczenia jest spowolnienie niszczenia otoczek mielinowych komórek nerwowych, normalizacja funkcjonowania układu odpornościowego, walka z przeciwciałami, które zakażają mielinę.

Działanie immunostymulujące i przeciwwirusowe ma interferony. Aktywują fagocytozę, powodują, że ciało jest bardziej odporne na infekcje. Przypisany do Copaxone, Betaferon. Wskazane jest podawanie domięśniowe.

Immunoglobuliny (ImBio, Sandoglobulin) kompensują naturalne ludzkie przeciwciała, zwiększają odporność pacjenta na działanie wirusów. Wyznaczony głównie w okresie zaostrzenia, podawany dożylnie.

Deksametazon i prednisalone są przepisywane w terapii hormonalnej. Prowadzą one do zmniejszenia produkcji białek antymelinowych i zapobiegają rozwojowi stanu zapalnego.

W celu stłumienia procesów immunologicznych w ciężkich przypadkach stosuje się leki cytostatyczne. Ta grupa obejmuje na przykład cyklofosfamid.

Oprócz leczenia farmakologicznego stosuje się plazmaferezę. Celem tej procedury jest oczyszczenie krwi, usunięcie z niej przeciwciał i toksyn.

Płyn rdzeniowy jest czyszczony. Podczas procedury płyn przechodzi przez filtry w celu oczyszczenia z przeciwciał.

Współcześni naukowcy zajmują się komórkami macierzystymi, próbując zastosować wiedzę i doświadczenie biologii genów. Jednak w większości przypadków niemożliwe jest całkowite powstrzymanie demielinizacji.

Ważną częścią leczenia jest objawowe. Terapia ma na celu poprawę jakości i czasu życia pacjenta. Leki nootropowe są przepisywane (Piracetam). Ich działanie wiąże się ze zwiększoną aktywnością umysłową, poprawą uwagi i pamięci.

Leki przeciwdrgawkowe zmniejszają skurcze mięśni i związany z tym ból. Są to Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Aby złagodzić sztywność, zalecane są środki zwiotczające mięśnie (Mydocalm).

Charakterystyczne objawy psycho-emocjonalne są osłabione podczas przyjmowania leków przeciwdepresyjnych, uspokajających.

Prognoza

Choroby demielinizacyjne stwierdzone w początkowych stadiach rozwoju można powstrzymać lub spowolnić. Procesy, które głęboko wpływają na centralny układ nerwowy, mają mniej korzystny przebieg i rokowanie. W przypadku patologii Marburga i Devika śmierć następuje w ciągu kilku miesięcy. W zespole Guillaina-Barre'a rokowanie jest całkiem dobre.

Wrodzone predyspozycje, infekcje i zaburzenia metaboliczne powodują uszkodzenie osłonki mielinowej komórek mózgu, rdzenia kręgowego i nerwów obwodowych. Procesowi temu towarzyszy rozwój poważnych chorób, z których wiele jest śmiertelnych. Aby zatrzymać leki przepisane na uszkodzenie mózgu, zaprojektowane w celu zmniejszenia szybkości i rozwoju demielinizacji. Głównym celem leczenia objawowego jest złagodzenie objawów, poprawa aktywności umysłowej, zmniejszenie bólu, mimowolne ruchy.

Do przygotowania artykułu wykorzystano następujące źródła:

Ponomarev V.V. Choroby demielinacyjne układu nerwowego: klinika, diagnostyka i nowoczesne technologie leczenia // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Choroby demielinacyjne układu nerwowego i możliwości terapii różnicowej w okresach ostrych i podostrych // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov V. V. Wczesna diagnoza chorób demielinizacyjnych ośrodkowego układu nerwowego w oparciu o optyczną koherentną tomografię dna oka // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolian N.A. Diagnostyka i diagnostyka różnicowa idiopatycznych zapalnych chorób demielinizacyjnych ośrodkowego układu nerwowego // Biblioteka dysertacji elektronicznych - 2004.

Choroba demielinizacyjna mózgu - objawy, rodzaje i leczenie

Demielinizacja jest procesem patologicznym, gdy osłona mielinowa deformująca włókna nerwowe jest zdeformowana.

Ponieważ ta membrana spełnia funkcję ochrony włókien nerwowych, utrzymując wzbudzenie elektryczne przez włókno bez utraty, demielinizacja prowadzi do naruszenia.

Funkcjonalność włókien nerwowych i patologii centralnego (OUN) i obwodowego układu nerwowego i mózgu.

Jeśli te włókna są uszkodzone, może rozwinąć się wiele procesów patologicznych, których ogólna nazwa jest demielinizacyjną chorobą mózgu.

Zniszczenie powłoki może być wywołane przez poszczególne wirusowe lub infekcyjne choroby, jak również procesy alergiczne organizmu ludzkiego.

W większości przypadków proces demielinizacji prowadzi do dalszej niepełnosprawności.

Taki stan patologiczny ciała najczęściej zdiagnozowano w dzieciństwie i u ludzi do czterdziestu pięciu lat. Choroba ma charakter aktywnego postępu nawet w tych obszarach geograficznych, w których nie była typowa.

W przeważającej większości przypadków proces przenoszenia chorób demielinizacyjnych zachodzi z dziedziczną predyspozycją.

Mechanizm rozwoju demielinizacji

Podstawowym mechanizmem rozwoju demielinizacji jest proces autoimmunologiczny, kiedy przeciwciała w komórkach tkanki nerwowej zaczynają być syntetyzowane w zdrowym organizmie.

W wyniku tego dochodzi do procesu zapalnego, prowadzącego do nieodwracalnego uszkodzenia neuronów i prowadzącego do zniszczenia osłonki mielinowej nerwu.

Proces ten prowadzi do przerwania przekazywania wzbudzeń nerwowych wzdłuż włókien nerwowych, co zakłóca normalne procesy organizmu.

Centralny układ nerwowy

Klasyfikacja

Klasyfikacja podczas demielinizacji występuje w dwóch rodzajach:

• Klęska mieliny, konsekwencja naruszenia genów, zwana mielinoklazją;
• Odkształcenie integralności osłonek mielinowych pod wpływem czynników niezwiązanych z mieliną (mielinopatia).

Ponadto proces klasyfikacji odbywa się zgodnie z lokalizacją procesu patologicznego.

Wśród nich wyróżnia się:

• Odkształcenie membran w ośrodkowym układzie nerwowym;
• Zniszczenie osłonek mielinowych w obwodowych strukturach układu nerwowego.

Ostateczny podział demielinizacji występuje w częstości występowania.

Wyróżnia się następujące podgatunki:

• Izolowany, gdy naruszenie osłonek mielinowych występuje w jednym miejscu;
• Uogólnione, gdy choroba demielinizacyjna dotyczy wielu błon w różnych częściach układu nerwowego.

Przyczyny i mechanizmy demielinizacji

Przyczyny demielinizacji

Należy zauważyć, że demielinizacja ma większą liczbę zarejestrowanych zmian, w zależności od położenia geograficznego i rasy. Choroba jest rejestrowana głównie u ludzi rasy białej, niż u czarnych i innych przedstawicieli rasowych.

Jeśli chodzi o geografię, demielinizacja jest rejestrowana głównie na Syberii, centralnej części Federacji Rosyjskiej, w środkowej i północnej części Stanów Zjednoczonych, w Europie.

Najczęściej wywoływane przyczyny ryzyka wymieniono poniżej:

• Dziedziczna predyspozycja;
• Pokonanie osłonki mielinowej przez czynniki autoimmunologiczne;
• Niepowodzenie w procesach wymiany;
• Silny i długotrwały stres psycho-emocjonalny;
• Toksyczne uszkodzenia ciała w parach benzyny, rozpuszczalnika lub metali ciężkich;
• Pokonanie chorób ciała pochodzenia wirusowego, które wpływają na komórki, które przyczyniają się do powstawania osłonki mielinowej;
• Infekcje bakteriologiczne;
• Zły stan ekologiczny środowiska;
• Przy wysokim spożyciu białka i tłuszczów zwierzęcych;
• Pierwotne formacje guza układu nerwowego i przerzuty w tkankach nerwowych.

Postęp procesu autoimmunologicznego może rozpocząć się samoczynnie, w niekorzystnych warunkach środowiskowych. W tym przypadku pierwotnym czynnikiem jest dziedziczność.

Jeśli dana osoba ma pewne geny lub mutuje normalne geny, może wystąpić duża liczba zsyntetyzowanych przeciwciał, które przenikają przez barierę krew-mózg i prowadzą do procesów zapalnych i deformacji mieliny.

Jednym z najbardziej rozwiniętych sposobów na postęp demielinizacji jest infekcyjne uszkodzenie ciała.

W obecności czynników zakaźnych w organizmie ludzkim dochodzi do tworzenia przeciwciał przeciw wirusowi, co jest normalną reakcją zdrowego organizmu. Czasami pasożytnicze bakterie są podobne do osłony mielinowej, a ciało atakuje oba, traktując je jako obce.

Zaburzenia przewodnictwa wzbudzeń nerwowych, które można wznowić, obejmują zapalne choroby autoimmunologiczne.

Częściowe zniszczenie osłonki mielinowej powoduje stan, w którym impulsy nie są w pełni wykonywane, ale wykonują część swoich funkcji.

Jeśli nie potraktujesz tego stanu, brak mieliny doprowadzi do całkowitego zniszczenia błony i niemożności przekazywania sygnałów przez włókna nerwowe.

Demielinizacja mózgu - objawy

Kliniczne objawy demielinizacji zależą od lokalizacji zmiany, stopnia jej rozwoju, a także od zdolności organizmu do samodzielnego przywracania osłonki mielinowej.

Odkształcenie osłonki mielinowej w niektórych obszarach lokalnych określa się w częściowym paraliżu. Przy częściowej demielinizacji dochodzi do naruszenia wrażliwości obszaru, na który prowadził dotknięty nerw.

Gdy osłona mielinowa uogólnionego typu ulega zniszczeniu, odnotowuje się następujące objawy:

• Stałe zmęczenie;
• Niska wytrzymałość fizyczna;
• Senność;
• Odchylenia w funkcjonowaniu intelektu;
• Trudno jest człowiekowi przełknąć;
• Niestabilny chód, możliwe oszałamiające;
• Rozpad widzenia;
• Drżenie rąk - drżenie z wyciągniętymi ramionami, może wskazywać na postęp ognisk demielinizacji;
• Problemy z przewodem pokarmowym - nietrzymanie stolca, niekontrolowane wydalanie moczu;
• Upośledzenie pamięci;
• Pojawienie się halucynacji jest możliwe;
• Skurcze;
• Niezwykłe wrażenia w niektórych częściach ciała.

Jeśli znajdziesz jeden z powyższych objawów, natychmiast skontaktuj się z wykwalifikowanym neurologiem.

Jak powstrzymać demielinizację?

Praktycznie niemożliwe jest całkowite zatrzymanie procesu demielinizacji, ale można z wyprzedzeniem zapobiegać postępowi choroby.

Diagnozowanie i leczenie takich stanów patologicznych jest jak dotąd złożonym i praktycznie nieodkrytym procesem. Poczyniono jednak znaczne postępy w dziedzinie badań nad immunologią, biologią i genetyką molekularną, które były prowadzone od dość dawna.

Ogromne wysiłki naukowców pozwoliły zbadać podstawowe mechanizmy progresji chorób demielinizacyjnych i czynniki, które prowokują do ich rozpoczęcia.

Dzięki temu wynaleziono nowe metody leczenia.

Głównym sposobem diagnozowania choroby było badanie organizmu na MRI, co pomaga zidentyfikować ogniska demielinizacji nawet na początkowych etapach rozwoju.

Cechy stwardnienia rozsianego

Osobliwość stwardnienia rozsianego wynika z faktu, że często jest to zarejestrowana forma zniszczenia osłonki mielinowej. Ta forma stwardnienia nie jest związana ze zwykłym określeniem "skleroza", co wskazuje na osłabienie pamięci i aktywności intelektualnej.

Według statystyk choroba ta dotyka około dwóch milionów ludzi na świecie. Większość pacjentów należy do grupy młodych i osób w wieku średnim (od dwudziestu do czterdziestu lat), głównie kobiet.

Głównym mechanizmem jest niszczenie włókien nerwowych przez przeciwciała wytwarzane przez organizm.

Konsekwencją tego jest rozpad osłonek mielinowych, a ich dalsze zastąpienie przez tkanki łączne. "Rozproszone" charakteryzuje fakt, że demielinizacja może postępować w dowolnych częściach układu nerwowego, bez śledzenia wyraźnej zależności od lokalizacji zmiany.

Czynniki wywołujące tę chorobę nie są ostatecznie określone.

Lekarze sugerują, że na jego rozwój ma wpływ szereg czynników, w tym: predyspozycje genetyczne, czynniki zewnętrzne, a także porażenie organizmu chorobami wirusowymi lub bakteriologicznymi.

Należy zauważyć, że dominująca rejestracja stwardnienia rozsianego jest większa w krajach, w których występuje mniej światła słonecznego.

Najczęściej kilka miejsc układu nerwowego jest dotkniętych naraz, a procesy rozwijają się również w rdzeniu kręgowym i mózgu. Charakterystyczną cechą stwardnienia rozsianego jest utrwalanie płytek o różnym stopniu recepty podczas badania rezonansu magnetycznego (MRI).

Wykrywanie młodych i starych płytek wskazuje na postępujące zapalenie i wyjaśnia różnicę w objawach, które zastępowane są stopniem rozwoju choroby.

Pacjenci dotknięci stwardnieniem rozsianym z postępującą demielinizacją charakteryzują się depresją, zmniejszeniem tła emocjonalnego, tendencją do smutku lub całkowicie przeciwnym uczuciem euforii.

Wraz ze wzrostem liczby ognisk i ich wymiarów pojawiają się zmiany w aparacie ruchowym i wrażliwości, a także spadek aktywności intelektualnej i myślenia.

Przewidywanie w stwardnieniu rozsianym jest bardziej korzystne, jeśli patologia zadebiutuje z odchyleniami w zakresie wrażliwości i wad wzroku.

Jeżeli zaburzenia układu ruchowego pojawiają się jako pierwsze, pogarsza się przewidywanie, co wskazuje na porażkę podkorowych traktów i móżdżku.

Choroba Deviki

Wraz z postępem tej choroby obserwuje się demielinizację, która wpływa na aparat wzrokowy i rdzeń kręgowy. Choroba ta zaczyna się szybko i szybko rozwijać, co prowadzi do poważnego upośledzenia wzroku i całkowitej utraty wzroku.

Uszkodzenie rdzenia kręgowego objawia się utratą czułości, zaburzeniem funkcjonowania narządów miednicy, a także częściowym lub całkowitym paraliżem.

Pełne objawy mogą rozwinąć się w ciągu dwóch miesięcy.

Rokowanie w chorobie Devica jest niekorzystne, szczególnie w grupie osób dorosłych.

Korzystne rokowanie u dzieci dzięki terminowemu mianowaniu immunosupresantów i glikokortykosteroidów.

Dokładne metody leczenia na dziś nie są sfinalizowane. Głównym celem terapii jest złagodzenie objawów, stosowanie hormonów i leczenie podtrzymujące.

Czym jest specjalny zespół Guillain-Barre?

Zespół ten charakteryzuje się charakterystycznym uszkodzeniem obwodowego układu nerwowego, podobnego do postępującego uszkodzenia wielu nerwów. Ta choroba dotyczy głównie mężczyzn, bez ograniczenia wieku.

Objawy można zmniejszyć do bólu kończyn, stawów, bólu pleców, pełnego lub częściowego porażenia.

Występuje częste naruszenie rytmu skurczów serca, zwiększonego pocenia się, odchyleń ciśnienia krwi, co wskazuje na naruszenie układu naczyniowego.

Przewidywanie tego zespołu jest korzystne, ale jedna piąta pacjentów nadal wykazuje oznaki uszkodzenia układu nerwowego.

Choroba Marburga

Ta choroba jest jedną z najbardziej niebezpiecznych form demielinizacji. Wynika to z faktu, że zaczyna się nieoczekiwanie postępować, objawy przyspieszają i nasilają się, prowadząc do śmierci w ciągu kilku miesięcy.

Początek choroby przypomina zwykłą klęskę ciała z chorobą zakaźną, gorączka może się zamanifestować, a ciało będzie miało konwulsje.

Uszkodzenia rozwijają się szybko, prowadząc do poważnego uszkodzenia układu ruchowego, utraty czucia i utraty przytomności. Nieodłączny zespół oponowo-rdzeniowy z odruchami wymiotnymi i gwałtownymi bólami głowy. Często dochodzi do wzrostu ciśnienia wewnątrz czaszki.

Nie sprzyjające rokowanie z powodu porażki dużej części pnia mózgu, która koncentruje główne szlaki i nerwy jądra czaszki.

W ciągu kilku miesięcy następuje śmierć.

Co jest specjalnego w postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii?

Redukcja tej choroby brzmi jak PMLE i charakteryzuje się demielinizacją mózgu, częściej rejestrowaną u ludzi w podeszłym wieku, a towarzyszy jej duża liczba ośrodkowego układu nerwowego.

Symptomatologia objawia się niedowładami, konwulsjami, utratą przestrzeni, utratą wzroku i aktywności intelektualnej, prowadząc do demencji ciężkich postaci.

Osobliwością tej choroby jest fakt, że występuje demielinizacja wraz z uszkodzeniem układu odpornościowego.

Zmiany demielinizacyjne istoty białej mózgu z postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią

Diagnostyka

Pierwszym sygnałem, który można wykryć podczas wstępnego badania, jest naruszenie aparatu mowy, naruszenie koordynacji ruchowej i wrażliwości.

Rezonans magnetyczny (MRI) służy do ostatecznej diagnozy. Tylko na podstawie tego badania lekarz może postawić ostateczną diagnozę. MRI jest najdokładniejszą metodą diagnozowania wielu chorób.

Ponadto laboratorium otrzymuje badanie krwi. Odchylenia w liczbie limfocytów lub płytek krwi mogą wskazywać na zaostrzenie choroby.

Najdokładniejszą metodą diagnozy jest MRI z wprowadzeniem środka kontrastowego.

To dzięki tym badaniom można zidentyfikować zarówno jeden punkt skupienia demielinizacji, jak i liczne uszkodzenia mózgu i nerwów.

Czy ogniska MRI mogą zniknąć?

Jeśli podczas pierwszego obrazowania rezonansu magnetycznego wykryto ogniska, a po kolejnym przejściu zauważono, że jedno z ognisk zniknęło, to jest charakterystyczne dla stwardnienia rozsianego.

Na ekranie MRI ogniska są wyświetlane jako białe plamki, których nie można wykorzystać do określenia procesu zapalnego, demielinizacji, remielinizacji lub tego, który inny proces zachodzi w tkankach.

Jeżeli fokus zniknie podczas ponownego badania, oznacza to, że nie doszło do głębokiego uszkodzenia tkanki, co jest dobrym znakiem.

Leczenie demielinizacyjnej choroby mózgu

Do leczenia chorób w tej grupie stosuje się dwie metody: leczenie patogenetyczne i leczenie objawowe.

Stosowanie leczenia objawowego eliminuje niepokojące objawy pacjenta.

Składa się z nootropów (piracetam), środków przeciwbólowych, leków przeciwspazowych, neuroprotektorów (semaks, glicyny), a także środków zwiotczających mięśnie (Mydocalm).

Witaminy z grupy B służą do poprawy transmisji nerwowych wzbudzeń. Być może powołanie leków przeciwdepresyjnych na depresję.

Leczenie mające na celu zapobieganie dalszemu niszczeniu osłonki mielinowej jest nazywane patogenetycznym. Eliminuje również przeciwciała i kompleksy immunologiczne wpływające na błonę.

Najczęstsze leki to:

• Betaferon. Jest to interferon, który jest aktywnie wykorzystywany w leczeniu stwardnienia rozsianego. Badania wykazały, że przy długotrwałej terapii ryzyko progresji stwardnienia rozsianego jest trzykrotnie zmniejszone, ryzyko niepełnosprawności, liczba nawrotów zmniejsza się. Lek stosuje się podskórnie dziennie, co drugi dzień. Podobne leki to Avonex i Copaxone;
• Cytostatyki. (Cyklofosfamid, metotreksat) - stosowany w okresie ciężkich postaci procesu patologicznego z wyraźną zmianą kompleksów autoimmunologicznych;
• Filtracja równowagi (płyn mózgowo-rdzeniowy). Ta procedura usuwa przeciwciała. Przebieg terapii składa się z ośmiu procedur, w których do stu pięćdziesięciu mililitrów alkoholu przechodzi przez specjalistyczne filtry;
• Immunoglobuliny (ImBio, Sandoglobulin) są stosowane w celu zmniejszenia wytwarzania przeciwciał autoimmunologicznych i zmniejszenia tworzenia się kompleksów immunologicznych. Preparaty stosuje się do zaostrzenia demielinizacji przez pięć dni. Leki podaje się dożylnie w dawce 0,4 grama na kilogram wagi pacjenta. Jeśli nie ma wyniku, terapia jest kontynuowana z dawką 0,2 grama na kilogram wagi;
• Plazmoforeza. Pomaga usunąć przeciwciała i kompleksy immunologiczne z krążenia;
• Glukokortykoidy (deksametazon, prednizolon) - pomagają zmniejszyć aktywność układu odpornościowego, hamują powstawanie przeciwciał przeciwko białkom mielinowym, a także pomagają w łagodzeniu procesu zapalnego. Zastosuj nie więcej niż siedem dni w dużych dawkach.

Deksametazon

Wszelkie leczenie związane z demielinizacją jest zalecane przez lekarza prowadzącego na podstawie indywidualnych wskaźników pacjenta.

Jaki styl życia prowadzić po diagnozie?

Podczas diagnozowania demielinizacji, aby uniknąć obciążeń, należy postępować zgodnie z poniższą listą działań:

• Unikaj chorób zakaźnych i uważnie monitoruj swoje zdrowie. Z chorobą trwale i skutecznie leczoną;
• Prowadź bardziej aktywny tryb życia. Aby wziąć udział w sporcie, kulturze fizycznej, poświęcić więcej czasu na chodzenie, stwardnienie. Zrób wszystko, aby wzmocnić ciało;
• Jedz dobrze i zrównoważony. Aby zwiększyć ilość spożywanych świeżych warzyw i owoców, owoców morza, składników roślinnych i wszystkiego, co jest nasycone dużą ilością witamin i minerałów;
• Wyklucz napoje alkoholowe, papierosy i narkotyki;
• Unikaj stresujących sytuacji i stresu psycho-emocjonalnego.

Jaka jest prognoza?

Przewidywanie podczas demielinizacji nie jest korzystne. Jeśli nie przeprowadzisz w odpowiednim czasie terapii, choroba może przejść do postaci przewlekłej, prowadzącej do paraliżu, atrofii mięśni i demencji. Ta ostatnia może być śmiertelna.

Wraz ze wzrostem ognisk w mózgu nastąpi naruszenie funkcjonowania organizmu, a mianowicie naruszenie procesów oddechowych, połykania i aparatu mowy.

Klęska stwardnienia rozsianego prowadzi do niepełnosprawności. Ważne jest, aby zrozumieć, że nie można wyleczyć stwardnienia rozsianego, można tylko zapobiec jego rozwojowi.

Jeśli zauważysz jakiekolwiek objawy demielinizacji, skontaktuj się z lekarzem.

Nie leczyć siebie i być zdrowym!