Objawy i leczenie chorób demielinizacyjnych mózgu

Jedną z najniebezpieczniejszych patologii wpływających na układ nerwowy jest demielinizacyjna choroba mózgu. W wyniku tego dochodzi do zniszczenia mieliny z zastąpieniem przez tkankę włóknistą. Może się zdarzyć w dowolnej części mózgu (płaty czołowe, potyliczne, skroniowe). Takie procesy prowadzą do pogorszenia przekazywania impulsów nerwowych. Demielinizacja odnosi się do chorób o charakterze autoimmunologicznym, a ostatnio obserwuje się wzrost tej patologii wśród dzieci i osób powyżej 45 roku życia. Jakie są przyczyny, natura i leczenie tej patologii mózgu?

Główne przyczyny choroby demielinizacyjnej

Wśród głównych przyczyn, w wyniku których demielinizacja mózgu zaczyna się rozwijać w organizmie, można przypisać:

  1. Reakcja ludzkiego układu odpornościowego na białko tworzące mielinę. W wyniku nieodwracalnych procesów zachodzących w ciele, takie białko zaczyna być postrzegane przez układ odpornościowy jako obcy. Komórki zaczynają go atakować i stopniowo niszczyć. Ten powód jest najbardziej niebezpieczny. Mechanizm ten może być wywołany przez połknięcie organizmu lub cechy odporności danej osoby, które są dziedziczne. Należą do nich stwardnienie rozsiane, zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego itp.
  2. Proces demielinizacji może rozpocząć się w odpowiedzi na obecność neuroinfekcji ukierunkowanej konkretnie na mielinę.
  1. Naruszenie procesów metabolicznych w organizmie. W rezultacie mielina zaczyna cierpieć z powodu niedoboru substancji, których potrzebuje i stopniowo zapada się. Jest to możliwe u pacjentów z cukrzycą w wywiadzie i problemami związanymi z pracą tarczycy.
  2. Wpływ na organizm toksyn i substancji chemicznych, w tym: alkoholu, leków psychotropowych, acetonu, produktów odpadowych organizmu.
  3. Procesy paraneoplastyczne, które występują jako powikłanie raka.

W wyniku badań naukowych udało się ustalić, że dziedziczność i niekorzystne warunki środowiskowe mają szczególną rolę w uszkodzeniu mieliny (otoczki włókien nerwowych). Istnieją również informacje o związku między prawdopodobieństwem wystąpienia tej choroby a położeniem geograficznym osoby, w której występują ogniska demielinizacji.

Istnieją dwa rodzaje demielinizacji mózgu:

  1. Mielinoplastyka - charakteryzuje się dziedziczną predyspozycją do szybkiego niszczenia skorupy substancji mielinowej.
  2. Mielinopatia jest procesem niszczenia osłonki mielinowej, która ma inne przyczyny.

Objawy

Niektóre szczególne objawy demielinizacyjnej choroby mózgu nie różnią się. Wszystkie są bezpośrednio związane z tymi częściami układu nerwowego, w których są zlokalizowane i miejscem, w którym znajdują się ogniska demielinizacji. W sumie w medycynie występują 3 główne choroby demielinizacyjne:

  1. Ostre rozprzestrzenianie się zapalenia mózgu i rdzenia dystroficznego.
  2. Stwardnienie rozsiane (w dowolnej formie jego manifestacji).
  3. Wieloogniskowa leukoencefalopatia.

Najczęstszą z tych chorób jest stwardnienie rozsiane, które w przeciwieństwie do innych chorób może jednocześnie wpływać na kilka części OUN. Zakres objawów tej choroby jest dość szeroki. Pierwsze oznaki choroby pojawiają się u młodych ludzi w wieku 20-25 lat. Najczęściej choroba jest diagnozowana u kobiet około 25 lat. Wśród mężczyzn liczba pacjentów jest mniejsza, jednak choroba ma postać progresywną. Wszystkie objawy charakterystyczne dla choroby można podzielić na 7 grup:

  1. Zaburzenia neuropsychologiczne: zaburzenia zachowania, uczucie euforii, depresja, astenia, hipochondria.
  2. Klęska piramidalnej ścieżki dystroficznej natury. Należą do nich: napięcie mięśni spastyczne, zmniejszone odruchy skórne, niedowład, wzrost odruchów ścięgnistych.
  3. Dystroficzne zmiany nerwów czaszkowych i pnia mózgu: osłabienie mięśni twarzy, oczopląs poziomy.
  1. Naruszenie narządów miednicy: osłabiona siła, częste oddawanie moczu, wiele z nich cierpi na nietrzymanie moczu.
  2. Odczulanie w wyniku demielinizacji: dysestezja, zaburzenia związane z wrażliwością na wibracje, pacjent nie odczuwa wysokiej lub niskiej temperatury, uczucie zwężenia kończyn.
  3. Upośledzenie wzroku: zmiany kąta widzenia, ślepoty barw, niemożność dostrzeżenia szczegółów jasności i kontrastu.
  4. Dystroficzne zmiany móżdżku: dysmetria, asynergia, oczopląs, hipotonia mięśniowa, ataksja ciała.

Dowiedz się więcej o ataksji i jej leczeniu od doświadczonego neurologa Michaiła Moisejewicza Shperlinga w naszym wideo:

Rozpoznanie demielinizacji mózgu

Najskuteczniejszą obecnie metodą diagnozowania patologii jest zastosowanie rezonansu magnetycznego. Można zidentyfikować ogniska dimelinizatsii, które mogą być owalne lub okrągłe. Ich średnica może wynosić od 3 mm do 3 cm, mogą one znajdować się w dowolnej części mózgu, ale najczęściej są rozpoznawane w płacie czołowym. Jeśli choroba postępuje wystarczająco długo, a leczenie nie zostanie przeprowadzone, takie ogniska mogą się w końcu zlać. Tomografia ujawnia obecność zmian w przestrzeni podpajęczynówkowej, powiększonych komór, co jest możliwe z powodu atrofii mózgu.

Stosunkowo nowym sposobem diagnozowania demielinizacji jest metoda wywoływania potencjałów. Badanie to umożliwia dokonanie jakościowej oceny parametrów słuchowych, wzrokowych i somatosensorycznych, a także rozważenie naruszeń w prowadzeniu impulsów nerwowych.

Electroneuromyography pomaga zobaczyć obecność aksonalnej degeneracji i ocenić poziom upośledzenia.

Jak diagnozować stwardnienie rozsiane i inne choroby demielinizacyjne za pomocą MRI mówi Kapitonov Ivan Vladimirovich - lekarz centrum MRT24:

Badania immunologiczne prowadzone są na immunoglobulinach oligoklonalnych znajdujących się w płynie mózgowo-rdzeniowym. Jeśli okaże się, że są one bardzo skoncentrowane, wyciągnięto wnioski dotyczące aktywności demielinizacji mózgu.

Tradycyjne zabiegi

Do leczenia procesów patologicznych stosuje się leki, których działanie ma na celu poprawę funkcji impulsów nerwowych i blokowanie zmian w mózgu. Najtrudniejsze jest leczenie starej demielinizacji.

Interferony beta mogą znacznie zmniejszyć ryzyko wystąpienia patologii i występowania powikłań o około 30%. Ponadto pacjentowi przepisano następujące leki:

  • Leki zwiotczające mięśnie, których działanie ma na celu przywrócenie funkcji motorycznych pacjenta.
  • Leki przeciwzapalne są konieczne, aby zatrzymać uszkodzenie włókien nerwowych, które pojawiły się z powodu rozwoju procesu zapalnego o charakterze zakaźnym. Wraz z takimi lekami wykazano stosowanie antybiotyków.
  • Leki nootropowe są wskazane do przewlekłej demielinizacji. Takie leki mają pozytywny wpływ na przywrócenie aktywności przewodzącej i pracę mózgu jako całości. Jednocześnie zaleca się stosowanie neuroprotektorów i kompleksu aminokwasów.

Jeśli leczenie nie rozpoczęło się w porę, prawie niemożliwe jest przywrócenie normalnego funkcjonowania mózgu i utraconych funkcji ciała.

O tym, jak leki nootropowe wpływają na nasz mózg, mówi neurolog, profesor, dr med. Snaider Natalia Alekseevna:

Leczenie demielinizacji środków ludowej

Zastosowanie metod ludowych do demielinizacji pomaga złagodzić niektóre objawy i pomaga zapobiegać chorobom. W tym celu powszechnie stosuje się następujące rośliny:

  • Korzeń kaukaskiej Dioscorea. Pół łyżeczki zmiażdżonego i wysuszonego korzenia przelewa się szklanką wrzącej wody i trzyma w łaźni wodnej przez co najmniej 15 minut. Następnie bulion odfiltrowuje się i pobiera przed 1 łyżką stołową.
  • Anyż lofant Wyrabiany jest z niej również wywar, na który 1 łyżka suszonych liści, kwiatów i innych części rośliny wylewa się z 1 szklanki nie gorącej wody i gotuje przez 10 minut. Po schłodzeniu bulion jest filtrowany, dodając 1 łyżeczkę miodu. Bulion na pusty żołądek 2 łyżki.

Ale zanim rozpoczniesz leczenie demielinizacją przy użyciu tradycyjnych metod i środków, powinieneś skonsultować się z lekarzem, ponieważ istnieją przeciwwskazania do stosowania tych przepisów.

  • Jakie są Twoje szanse na szybkie odzyskanie po udarze - aby przejść test;
  • Czy ból głowy może spowodować udar - zdać test;
  • Czy masz migrenę? - zdać test.

Wideo

Jak usunąć ból głowy - 10 szybkich metod pozbycia się migreny, zawrotów głowy i lumbago

Jakie są choroby demielinizacyjne?

Choroby demielinacyjne stanowią dużą grupę patologii o charakterze neurologicznym. Diagnozowanie i leczenie danych dotyczących chorób jest dość złożone, ale wyniki licznych naukowców mogą iść naprzód w kierunku zwiększenia wydajności. Osiągnięto sukces w metodach wczesnej diagnozy, a nowoczesne schematy i metody leczenia dają nadzieję na przedłużenie życia, na całkowite lub częściowe wyleczenie.

Przyczyny i mechanizmy demielinizacji

W ludzkim ciele system nerwowy składa się z dwóch części - centralnej (mózg i rdzeń kręgowy) i obwodowej (wiele gałęzi nerwowych i węzłów). Skorygowany mechanizm regulacji działa w ten sposób: impuls wytwarzany w receptorach układu obwodowego pod wpływem czynników zewnętrznych jest przekazywany do centrów nerwowych rdzenia kręgowego, skąd wysyłany jest do ośrodków nerwowych mózgu. Impuls kontrolny po przetwarzaniu sygnału w mózgu jest przesyłany ponownie w dół do rdzenia kręgowego, skąd jest przekazywany do narządów roboczych.

Normalne funkcjonowanie całego organizmu w dużej mierze zależy od szybkości i jakości transmisji sygnałów elektrycznych wzdłuż włókien nerwowych, zarówno w kierunku rosnącym jak i malejącym. Aby zapewnić izolację elektryczną, aksony większości neuronów pokryte są osłonką mielinową lipid-białko. Tworzy się go przez komórki glejowe, w części obwodowej z komórek Schwanna i w oligodendrocytach CNS.

Oprócz funkcji elektroizolacyjnych osłona mielinowa zapewnia zwiększoną szybkość transmisji impulsu ze względu na obecność w nim przechwyceń Ranviera dla przepływu prądu jonowego. W końcu prędkość sygnałów w mielinowanych włóknach wzrasta 7-9 razy.

Czym jest proces demielinizacji?

Pod wpływem wielu czynników można rozpocząć proces niszczenia mieliny, zwany demielinizacją. W wyniku uszkodzenia osłony ochronnej, włókna nerwowe stają się puste, szybkość transmisji sygnału spada. W miarę rozwoju patologii nerwy zaczynają się zapadać, co prowadzi do całkowitej utraty zdolności transmisyjnej. Jeśli w trakcie debiutu choroba może być leczona, a mielinizacja aksonu zostanie przywrócona, to na zaawansowanym etapie powstaje nieodwracalna wada, chociaż niektóre nowoczesne techniki pozwalają nam spierać się z tą opinią.

Etiologiczny mechanizm demielinizacji wiąże się z anomaliami funkcjonowania układu autoimmunologicznego. W pewnym momencie zaczyna postrzegać białko mieliny jako obce, wytwarzając w ten sposób przeciwciała. Przełamując barierę naczyniowo-mózgową, wytwarzają proces zapalny na osłonce mielinowej, co prowadzi do jej zniszczenia.

W etiologii procesu są 2 główne obszary:

  1. Mielinoklazja - naruszenie układu autoimmunologicznego następuje pod wpływem czynników egzogennych. Mielina jest niszczona z powodu aktywności odpowiednich przeciwciał, które pojawiły się we krwi.
  2. Mielinopatia - naruszenie produkcji mielinowej, określone na poziomie genetycznym. Wrodzona anomalia struktury biochemicznej substancji prowadzi do tego, że jest ona postrzegana jako element patogenny? i powoduje aktywną odpowiedź układu odpornościowego.

Podkreślono następujące przyczyny, które mogą wywołać proces demielinizacji:

  • Uszkodzenie układu odpornościowego, które może być spowodowane przez infekcję bakteryjną i wirusową (opryszczka, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barr, różyczkę), nadmierny stres psychiczny i silny stres, zatrucie organizmu, zatrucie chemiczne, czynniki środowiskowe, złą dietę.
  • Neuroinfekcja. Niektóre patogeny (często wirusowe) przenikające do mieliny prowadzą do tego, że same białka mieliny stają się celem układu immunologicznego.
  • Zakłócenie procesu metabolicznego, który może zakłócić strukturę mieliny. Zjawisko to jest spowodowane cukrzycą i nieprawidłowościami tarczycy.
  • Zaburzenia paraneoplastyczne. Występują w wyniku rozwoju nowotworów złośliwych nowotworów.

POMOC! Na szczególną uwagę zasługuje mechanizm demielinizacji związany ze zmianą zakaźną. Normalnie reakcja układu odpornościowego ma na celu tłumienie tylko patogennych organizmów. Jednak niektóre z nich mają wysoki stopień podobieństwa do białka mieliny, a system autoimmunologiczny myli je, zaczynając walczyć z własnymi komórkami, niszcząc osłonkę mielinową.

Rodzaje chorób demielinizacyjnych

Biorąc pod uwagę strukturę ludzkiego układu nerwowego, wyróżnia się 2 typy patologii:

  1. Choroba demielinizacyjna ośrodkowego układu nerwowego. Takie choroby mają kod ICD 10 od G35 do G37. Obejmują one uszkodzenie narządów ośrodkowego układu nerwowego, tj. mózg i rdzeń kręgowy. Patologia tego typu powoduje manifestację niemal wszystkich wariantów neurologicznych typów objawów. Jego wykrycie jest utrudnione przez brak jakichkolwiek dominujących objawów, co prowadzi do rozmycia obrazu klinicznego. Mechanizm etiologiczny jest najczęściej oparty na zasadach mielinoklastu, a zmiany są z natury rozproszone powstawaniem wielu zmian. W tym samym czasie rozwój stref jest powolny, co powoduje stopniowy wzrost objawów. Najbardziej charakterystycznym przykładem jest stwardnienie rozsiane.
  2. Choroba demielinizacyjna układu obwodowego. Ten typ patologii rozwija się wraz z klęską procesów nerwowych i węzłów. Najczęściej są one związane z problemami kręgosłupa, a progresję choroby obserwuje się, gdy włókna są ściskane przez kręgi (zwłaszcza w przepuklinach międzykręgowych). Kiedy naruszają nerwy, ich ruch jest zakłócany, co powoduje śmierć małych neuronów, które są odpowiedzialne za ból. Do czasu śmierci neuronów alfa zmiany obwodowe są odwracalne i można je przywrócić.

Klasyfikacja chorób w przebiegu obejmuje ostrą, remisującą i ostrą postać jednofazową. W zależności od stopnia uszkodzenia odróżnia się rodzaj jednoogniskowy (pojedyncze uszkodzenie), wieloogniskowy (wiele zmian) i rozlany (rozległe zmiany bez wyraźnych granic zmian).

Przyczyny patologii

Choroby demielinacyjne są spowodowane uszkodzeniem osłonki mielinowej aksonów nerwowych. Powyższe czynniki endogenne i egzogenne powodujące proces demielinizacji stają się głównymi przyczynami choroby. Ze względu na charakter czynników prowokujących, choroby dzielą się na pierwotne (zapalenie wielojądrowe, zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego, zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie rdzenia, zapalenie nerwu wzrokowo -płucnego) i wtórne (szczepionkowe, parainfekcyjne po grypie, odrze i niektórych innych chorobach).

Objawy

Objawy choroby i objawy MR zależą od lokalizacji zmiany. Ogólnie objawy można podzielić na kilka kategorii:

  • Zakłócenie funkcji motorycznych - niedowład i porażenie, nieprawidłowe odruchy.
  • Objawy zmiany móżdżku stanowią naruszenie orientacji i koordynacji, paraliż natury spastycznej.
  • Uszkodzenie pnia mózgu - naruszenie mowy i zdolności połykania, unieruchomienie gałki ocznej.
  • Naruszenie wrażliwości skóry.
  • Zmiany w funkcjonowaniu układu moczowo-płciowego i narządów miednicy - nietrzymanie moczu, problemy z układem moczowym.
  • Problemy okulistyczne - częściowa lub całkowita utrata wzroku, pogorszenie ostrości wzroku.
  • Upośledzenie funkcji poznawczych - utrata pamięci, zmniejszona szybkość myślenia i uwagi.

Choroba demielinizacyjna mózgu powoduje stale narastającą, uporczywą wadę typu neurologicznego, co prowadzi do zmiany w zachowaniu człowieka, pogorszenia ogólnego samopoczucia, obniżonej wydajności. Zaniedbany etap obarczony jest tragicznymi konsekwencjami (niewydolność serca, zatrzymanie oddechu).

Najczęstsze choroby wywołane procesem demielinizacji

Można wyróżnić następujące typowe patologie demielinizacyjne:

  • Stwardnienie rozsiane. Jest to główny przedstawiciel demyenizujących chorób ośrodkowego układu nerwowego. Choroba ma rozległą symptomatologię, a pierwsze objawy występują u młodych ludzi (22-25 lat). Częściej występuje u kobiet. Początkowe objawy to drżenie oczu, zaburzenia mowy, problemy z oddawaniem moczu.
  • Ostre rozlane zapalenie mózgu i rdzenia (ODEM). Charakteryzuje się zaburzeniami mózgowymi. Najczęstszą przyczyną jest infekcja wirusowa.
  • Rozproszone rozsianego stwardnienia. Problem dotyczy mózgu i rdzenia kręgowego. Śmierć występuje po 5-8 latach choroby.
  • Ostry optyczny guz infekcyjny (choroba Devica). Ma ostry przebieg z uszkodzeniem wzroku. Ma wysokie ryzyko śmierci.
  • Stwardnienie skośne (choroba Balo). Bardzo ostry przebieg z paraliżem i epilepsją. Śmierć ustala się po 6-9 miesiącach.
  • Leukodystrofia - grupa patologii, ze względu na rozwój procesu w białym rdzeniu. Mechanizm ten jest związany z mielinopatią.
  • Leucoencephalopathy. Prognoza na przeżycie wynosi 1-1,5 roku. Rozwija się ze znacznym zmniejszeniem odporności, w szczególności z HIV.
  • Typ rozproszenia okołodźwiękowego typu leukoencefalopatycznego. Odnosi się do dziedzicznych patologii. Choroba postępuje szybko, a oczekiwana długość życia nie przekracza 2 lat.
  • Mielopatia - strzykawka kręgosłupa, choroba Canavana i niektóre inne patologie ze zmianami rdzenia kręgowego.
  • Zespół Guillaina-Barre'a. Jest to przedstawiciel chorób obwodowych. Może powodować paraliż. Dzięki szybkiemu wykryciu można leczyć.
  • Amyotrofia Charcota-Marie-Tuty jest przewlekłą chorobą typu z uszkodzeniem układu obwodowego. Prowadzi do dystrofii mięśniowej.
  • Polinorereopatia - choroba sumaryczna, zespół Russi-Levy'ego, neuropatia Dejerine-Sott. Ta grupa składa się z chorób z dziedziczną etiologią.

Choroby te nie wyczerpują dużej listy patologii demielinizacyjnych. Wszystkie są bardzo niebezpieczne dla ludzi i wymagają skutecznych środków, aby przedłużyć ich życie.

Nowoczesne metody diagnostyczne

Główną metodą badań diagnostycznych służących do wykrywania chorób demielinizacyjnych jest obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI). Technika jest całkowicie nieszkodliwa i może być stosowana u pacjentów w każdym wieku. Z ostrożnością, MRI jest używany do otyłości i zaburzeń psychicznych. Wzmocnienie kontrastu służy do wyjaśnienia aktywności patologii (ostatnie ogniska szybciej gromadzą kontrastującą substancję).

Obecność procesu demieloslizacji można zidentyfikować, przeprowadzając badania immunologiczne. Aby określić stopień dysfunkcji przewodzenia, stosuje się specjalne techniki neuroobrazowania.

Czy istnieje skuteczne leczenie?

Skuteczność leczenia chorób demielinizowanych zależy od rodzaju patologii, lokalizacji i rozległości zmiany, zaniedbania choroby. Dzięki terminowemu leczeniu lekarz może osiągnąć pozytywne wyniki. W niektórych przypadkach leczenie ma na celu spowolnienie procesu i przedłużenie życia.

Tradycyjne metody leczenia medycyny

Leczenie farmakologiczne opiera się na takich technikach:

  • Zapobiegaj zniszczeniu mieliny poprzez blokowanie tworzenia przeciwciał i cytokin za pomocą interferonów. Główne leki - Betaferon, Relief.
  • Wpływ na receptory w celu spowolnienia produkcji przeciwciał przy użyciu immunoglobulin (Bioven, Venoglobulin). Technika ta jest stosowana w leczeniu ostrej fazy choroby.
  • Metody instrumentalne - oczyszczanie osocza krwi i eliminacja za pomocą filtracji immunologicznej.
  • Leczenie objawowe - leki z grupy nootropowej, leki neuroprotekcyjne, przeciwutleniacze, leki zwiotczające mięśnie są przepisywane.

Tradycyjna medycyna na chorobę demielinizacyjną

Tradycyjna medycyna oferuje leczenie patologii takimi środkami: mieszanka cebuli i miodu w proporcji rany; sok z czarnej porzeczki; alkoholowa nalewka z propolisu; olej czosnkowy; nasiona mordovnika; kolekcja medyczna kwiatów i liści głogu, korzenia kozłka, rue. Oczywiście same środki zaradcze nie są w stanie poważnie wpłynąć na proces patologiczny, ale razem z lekami pomagają zwiększyć skuteczność złożonej terapii.

Protokół Coimbra dla autoimmunologicznych chorób demielinizacyjnych

Należy zwrócić uwagę na jeszcze jedną metodę leczenia przedmiotowych chorób, w szczególności stwardnienie rozsiane.

WAŻNE! Ta metoda jest stosowana tylko w przypadku chorób autoimmunologicznych!

Ta metoda polega na przyjmowaniu dużych dawek witaminy D3 - "Protokół dr Coimbry". Metoda ta pochodzi od nazwiska znanego brazylijskiego naukowca, profesora neurologii, szefa instytutu badawczego w mieście São Paulo (Brazylia) Sisero Galli Coimbra. Liczne badania autora metody dowiodły, że ta witamina, a raczej hormon, jest w stanie powstrzymać niszczenie osłonki mielinowej. Dzienne dawki witaminy ustalane są indywidualnie, biorąc pod uwagę opór organizmu. Średnią dawkę początkową wybiera się na około 1000 IU / dzień na każdy kilogram masy ciała. Wraz z witaminą D3 przyjmuje się witaminę B2, magnez, omega-3, cholinę i inne suplementy. Obowiązkowe nawodnienie (spożycie płynów) do 2,5-3 litrów dziennie i dieta, która wyklucza pokarmy bogate w wapń (szczególnie produkty mleczne). Dawki witaminy D są okresowo korygowane przez lekarza, w zależności od poziomu parathormonu.

POMOC! Przeczytaj więcej o działaniu protokołu tutaj.

Choroby demielinacyjne są trudnymi testami dla ludzi. Są trudne do zdiagnozowania, a nawet trudniejsze do wyleczenia. W niektórych przypadkach choroba jest uważana za nieuleczalną, a terapia ma na celu jedynie maksymalne wydłużenie życia. Dzięki terminowemu i właściwemu leczeniu prognoza przeżycia w większości przypadków jest korzystna.

Objawy demielinizacyjnej choroby mózgu

Dla normalnej interakcji neuronów (komórek nerwowych) między sobą iz innymi strukturami ciała, bardzo ważne jest nie tylko ich wewnętrzna zawartość, ale także błona zawierająca mielinę substancji. Jego składnikami są lipidy i białka.

Jeśli takie "opakowanie" neuronów z jakiegokolwiek powodu zostanie zniszczone, transmisja impulsów nerwowych jest niemożliwa. Te konsekwencje mogą prowadzić do demielinizacyjnej choroby mózgu, która może w znacznym stopniu wpłynąć na umysł, a nawet na zdolność do życia osoby.

Istota patologii

Większość ludzi nie wie, co to jest, czym jest demielinizacja mózgu. Jednak demielinizacyjne choroby układu nerwowego występują zarówno u dzieci, jak iu dorosłych. Co ciekawe, częstotliwość ich występowania związana jest z położeniem geograficznym i rasą: największa liczba pacjentów z taką diagnozą odnosi się do rasy białej i jest obserwowana w Europie i Ameryce.

Neurony mają określony kształt, który odróżnia je od wszystkich innych typów komórek. Mają bardzo długie procesy, z których niektóre są pokryte osłonką mielinową, która umożliwia transmisję impulsów nerwowych i przyspiesza ten proces. Jeśli mielina zawali się, dodatek albo nie będzie w stanie komunikować się z innymi neuronami za pomocą impulsów elektrofizjologicznych, albo proces ten będzie niezwykle trudny.

Później cierpi struktura ciała ludzkiego, którego unerwienie wiąże się z uszkodzonym nerwem. Oznacza to, że zniknięcie osłonki mielinowej może mieć wiele różnych objawów i konsekwencji. Pacjenci z podobnymi diagnozami, ale odmienną lokalizacją nidusa mogą żyć przez różny czas, rokowanie zależy od znaczenia dotkniętej struktury.

Bardzo ważną rolę w niszczeniu skorupy odgrywa układ odpornościowy, który nagle atakuje żywe struktury ciała.

W wielu przypadkach wynika to z faktu, że układ odpornościowy bardzo szybko reaguje na zakaźne patogeny w rdzeniu, a jednocześnie na strukturalne elementy ośrodkowego układu nerwowego; powstaje tak zwana reakcja autoimmunologiczna. Istnieją jednak inne, niezakaźne przyczyny takich niepowodzeń.

Powody

Niektóre przyczyny tej choroby OUN nie zależą od stylu życia (na przykład dziedziczenia), inne wiążą się z lekceważącą postawą człowieka wobec własnego zdrowia.

Najprawdopodobniej proces demielinizacyjny mózgu występuje pod wpływem kilku czynników jednocześnie.

Rozwój tej choroby może być związany z następującymi czynnikami:

  1. Wady informacji dziedzicznych związanych z tworzeniem osłonki mielinowej.
  2. Złe nawyki, które powodują zatrucie neuronem dymem, związkami narkotycznymi i alkoholem.
  3. Długotrwałe narażenie na stres.
  4. Wirusy (różyczka, choroby opryszczki, odra)
  5. Neuroinfekcje wpływające na komórki nerwowe.
  6. Wszczepienie zapalenia wątroby.
  7. Choroby autoimmunologiczne, przeciwko którym następuje niszczenie osłonki mielinowej.
  8. Błędy metaboliczne.
  9. Proces paraneoplastyczny, rozwijający się z powodu rozwoju nowotworów.
  10. Odtruwanie za pomocą wszelkich silnie szkodliwych substancji (w tym substancji stosowanych w życiu codziennym - farby, aceton, olej lniany), a także toksycznych produktów przemiany materii.
  11. Niektóre wrodzone anomalie, takie jak "puste tureckie siodło" (więcej tutaj).

Odmiany choroby

Klasyfikacja tej choroby opiera się na alokacji głównych przyczyn choroby:

  1. Jeśli mielina w organizmie zostanie zniszczona z powodu dziedzicznych przyczyn, mówią o mielinoklazji.
  2. Jeśli powłoka jest produkowana i działa poprawnie, ale znika z powodu działania czynników zewnętrznych, mówią o mielinopatii.

Ponadto istnieją poważne choroby, które są zawarte w koncepcji "demielinizacyjnej choroby ośrodkowego układu nerwowego":

  1. Najczęstsza patologia tego rodzaju - stwardnienie rozsiane - wpływa na wszystkie części ośrodkowego układu nerwowego. Charakterystyczne objawy są bardzo zróżnicowane.
  2. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia.
  3. Choroba Marburga.
  4. Ostre rozsiewowe zapalenie mózgu i rdzenia.
  5. Devik's Disease.

Symptomatologia

Objawy zależą od rodzaju choroby i umiejscowienia ognisk demielinizacji mózgu.

W szczególności stwardnienie rozsiane charakteryzuje się następującym zestawem cech:

  1. Zmiany w proporcji natężenia ścięgna i niektórych odruchów skóry, niedowład, skurcze mięśni.
  2. Zmiany w charakterystyce widzenia (zniekształcenie pola, klarowność, kontrast, wygląd bydła).
  3. Zmiany czułości różnych analizatorów.
  4. Objawy dysfunkcji pnia mózgu i nerwów, anatomicznie związane z mózgiem (zespół opuszkowy, dysfunkcja mięśni mimicznych, oczopląs).
  5. Zaburzenia czynności narządów miednicy (impotencja, zaparcia, nietrzymanie moczu).
  6. Zmiany neuropsychologiczne (spadek inteligencji, stany depresyjne, euforia).

Choroba Marburga (rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia) jest przemijającą, śmiertelną chorobą, która może zabić osobę w ciągu kilku miesięcy. Istnieje klasyfikacja, według której ta dolegliwość należy do postaci stwardnienia rozsianego. Przypomina chorobę zakaźną, w której występują następujące objawy:

  1. Szybko rozwijająca się patologia demielinizacyjna wpływa na pień mózgu i związane z nim nerwy.
  2. Zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe.
  3. Złe działanie i czułość silnika.
  4. Często pojawia się ból głowy, któremu towarzyszą wymioty.
  5. Są skurcze.

Choroba Devika jest procesem demielinizacyjnym, który w przeważającej części obejmuje nerwy wzrokowe, a także substancję rdzenia kręgowego. Choroba jest uważana za bardziej niebezpieczną dla dorosłych i mniej niebezpieczną dla dzieci, szczególnie jeśli rozpocznie się leczenie hormonalne na czas. Objawy tej patologii są następujące:

  1. Problemy ze wzrokiem prowadzące do całkowitej ślepoty.
  2. Paraliż.
  3. Dysfunkcje narządów miednicy.

Inna patologia, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, charakteryzuje się kombinacją zmian immunologicznych spowodowanych czynnikami zewnętrznymi i pojawieniem się ognisk zdemielinizowanych. Podejrzewa się, że taka choroba może mieć następujące przyczyny:

  1. Zmniejszona zdolność widzenia.
  2. Zmniejszona inteligencja.
  3. Utrata koordynacji
  4. Skurcze.
  5. Paresis

Jak wiadomo, takie problemy znacznie obniżają jakość życia.

Diagnostyka

Tylko zgodnie z klinicznymi objawami lekarz nie będzie w stanie określić dokładnej diagnozy, a tym bardziej - wybierz właściwe leczenie. Dlatego niezbędne są takie badania diagnostyczne, które pozwalają zidentyfikować procesy patologiczne zachodzące w mózgu.

  1. Rezonans magnetyczny jest bardzo pouczający. Daje to możliwość sprawdzenia, czy istnieją pojedyncze ogniska lub wielokrotność, ich lokalizacja. Bardzo często obrazy MRI pokazują zmiany w płatach czołowych, zlokalizowanych periko-klatkowo lub podkorowo.
  2. Electroneuromyography pozwala nie tylko określić lokalizację ognisk, ale także stopień dezintegracji struktury nerwowej.
  3. Ostatnio opracowano metodę potencjałów wywołanych, która pozwala ocenić proces przewodzenia impulsów nerwowych poprzez rejestrację aktywności elektrycznej struktur mózgowych.

Metody leczenia

Leczenie tak złożonych dolegliwości obejmuje dwa główne podejścia: kontrolę patologicznych zjawisk w ośrodkowym układzie nerwowym i zwalczanie procesów autoimmunologicznych (terapia patogenetyczna) i złagodzenie objawów.

Interferon

Pierwszy kierunek leczenia obejmuje wyznaczanie leków zawierających interferon. Wpływ na odporność obejmuje eliminację tych kompleksów immunologicznych i przeciwciał znajdujących się we krwi pacjenta.

Leki można podawać dożylnie, podskórnie, a w przypadku ich długotrwałego stosowania, ryzyko nagłego postępu jest rzeczywiście zmniejszone.

Wymiana plazmy

Innym sposobem na wyeliminowanie niebezpiecznych dla mieliny przeciwciał jest filtrowanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Podczas każdej z ośmiu następujących po sobie procedur około 150 mg CSF jest przepuszczane przez specjalne filtry. W tym samym celu plazmafereza jest również stosowana do usuwania przeciwciał krążących w naczyniach pacjenta i zmierzających do mózgu.

Hormony

Hormonoterapia pomaga również usunąć agresywne związki biochemiczne z krwi, która niszczy błonę neuronalną. Jeśli występuje autoimmunizacja, zaleca się stosowanie cytostatyków.

Nootropics

Leczenie objawowe polega na stosowaniu leków nootropowych, które chronią układ nerwowy przed patologicznymi skutkami choroby. Leki te są stosowane przez długi czas, ale nie mają niekorzystnego wpływu na organizm.

Nootropy nie tylko stymulują myślenie i optymalizują podstawowe procesy umysłowe, ale także zapobiegają śmierci neuronów i powiązanych komórek z braku tlenu. Pod ich wpływem poprawia się krążenie żylne i szybki wypływ krwi z mózgu, zmniejsza się wrażliwość struktur mózgowych na substancje toksyczne.

Pomimo wielu pozytywnych efektów, nootropy nadal mają przeciwwskazania: nie można ich przyjmować w anemii sierpowatej, narkomanii, nerwicach, niewydolności naczyń mózgowych i innych chorobach.

Leki zwiotczające mięśnie

Przy tych patologiach może powstać sytuacja, kiedy neurony z zniszczoną błoną przestaną wysyłać sygnały, aby rozluźnić mięśnie i są w ciągłym napięciu. Aby wyeliminować ten problem, zaleca się stosowanie leków zwiotczających mięśnie.

Leki przeciwzapalne

Aby zmniejszyć intensywność stanu zapalnego i spowolnić gwałtowne reakcje organizmu na własne tkanki zapalne, konieczne są leki przeciwzapalne. Pod ich wpływem sieć naczyniowa w OUN przestaje być tak przepuszczalna dla autoprzeciwciał i kompleksów immunologicznych.

Metody ludowe

Leczenie za pomocą popularnych, nietradycyjnych metod może być jedynie pomocnicze. Chorób takich nie można pokonać za pomocą ziół, procedur domowych. Ale niektóre sposoby wzmocnienia układu odpornościowego mogą być odpowiednie. W takim przypadku wszelkie obowiązujące zalecenia należy omówić z lekarzem.

Wniosek

Takie patologiczne zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym mogą wywoływać wiele czynników, ale osoba powinna pamiętać, że w niektórych przypadkach może zapobiec rozwojowi niebezpiecznej choroby. Na przykład, unikanie hipotermii i komunikowanie się z osobami zarażonymi infekcją może zmniejszyć ryzyko gwałtownych reakcji immunologicznych, które mogą spowodować zniszczenie struktur własnego ciała. Ćwicząc stwardnienie ciała i elementarne ćwiczenia fizyczne, można czasami zwiększyć odporność na bardzo wiele negatywnych skutków.

Demielinizacja mózgu: objawy, leczenie

Mielina jest podobną do tłuszczu substancją, która tworzy osłonę włókien nerwowych. Ta powłoka działa jak izolacja, nie pozwalając, by podniecenie rozprzestrzeniło się na sąsiednie włókna. W tym samym czasie w osłonce mielinowej znajdują się osobliwe okna - przestrzenie, w których mielina jest nieobecna. Ich obecność znacznie przyspiesza przekazywanie impulsów nerwowych. Jeśli mielinacja włókien nerwowych zostanie zakłócona, przewodność tkanki nerwowej zostanie zakłócona i pojawią się różne zaburzenia neurologiczne.

Kiedy procesy demielinizacyjne zachodzą w mózgu, zaburzenia percepcji, koordynacji ruchów i funkcji psychicznych są zaburzone. W ciężkich przypadkach proces ten może prowadzić do niepełnosprawności i śmierci pacjenta. Obecnie znane są trzy choroby demielinizacyjne mózgu:

  • Stwardnienie rozsiane.
  • Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia.
  • Ostre rozsiewowe zapalenie mózgu i rdzenia.

Przyczyny procesów demielinizacji

Procesy demielinacyjne są uważane za autoimmunologiczne uszkodzenie mózgu. Jednym z powodów, dla których własna tkanka jest postrzegana przez układ odpornościowy jako obca, może być:

  • Choroby reumatyczne.
  • Wrodzone zaburzenia w strukturze mieliny.
  • Wrodzona lub nabyta patologia układu odpornościowego.
  • Zakaźne zmiany układu nerwowego.
  • Choroby metaboliczne.
  • Procesy nowotworowe i paraneoplastyczne.
  • Odurzenie.

We wszystkich tych chorobach osłonka mielinowa tkanki nerwowej jest niszczona i zastępowana formacjami tkanki łącznej.

Stwardnienie rozsiane

Jest to najczęstsza z chorób demielinizacyjnych. Jego cechą szczególną jest to, że ogniska demielinizacji znajdują się jednocześnie w kilku częściach ośrodkowego układu nerwowego, dlatego objawy są zróżnicowane. Pierwsze oznaki choroby pojawiają się w wieku około 25 lat, częściej u kobiet. U mężczyzn stwardnienie rozsiane występuje rzadziej, ale postępuje szybciej.

Objawy

Objawy stwardnienia rozsianego zależą od tego, które części centralnego układu nerwowego są najbardziej dotknięte tą chorobą. W związku z tym istnieje kilka grup:

  • Objawy ostrosłupa obejmują niedowład kończyn, skurcze mięśni, drgawki, zwiększony odruchy ścięgien i osłabienie skóry.
  • Objawy trzpienia - oczopląs (drżenie powiek) w różnych kierunkach, zmniejszanie ostrości mimiki twarzy, trudności z ustawianiem ostrości oczu.
  • Objawy miednicy - dysfunkcja narządów miednicy występuje z uszkodzeniem jądra rdzenia kręgowego.
  • Objawy móżdżku - brak koordynacji, niestały chód, zawroty głowy.
  • Wizualny - utrata pola widzenia, zmniejszona wrażliwość na kwiaty, zmniejszony kontrast widzenia, scotoma (ciemne plamy przed oczami).
  • Zaburzenia czucia - parestezje (gęsia skórka), zaburzenia wibracji i wrażliwości na temperaturę, uczucie ucisku w kończynach.
  • Objawy psychiczne - hipochondria, apatia, niski nastrój.

Objawy te rzadko występują razem, ponieważ choroba rozwija się stopniowo przez wiele lat.

Diagnostyka

Najczęstszą metodą diagnozowania stwardnienia rozsianego jest MRI. Pozwala na identyfikację ognisk demielinizacji mózgu. Na zdjęciach wyglądają jak lżejsze owalne plamy na tle mózgu. Typowa lokalizacja znajduje się w pobliżu komór mózgu i poniżej kory mózgowej. W przypadku długiego przebiegu choroby zmiany łączą się, zwiększa się wielkość komór mózgu (objaw atrofii).

Metoda potencjałów wywołanych pozwala określić stopień zaburzeń przewodnictwa nerwowego. Jednocześnie oceniane są potencjały skóry, wzroku i słuchu.

Electroneuromyography - metoda podobna do EKG, pozwala określić skupienie niszczenia mieliny, zobaczyć ich granice i ocenić stopień uszkodzenia nerwów.

Metody immunologiczne określają obecność przeciwciał w płynie mózgowo-rdzeniowym i antygenach wirusowych.

Oprócz tych metod, można zastosować inne, na przykład, pozwalające ustalić obecność odurzenia.

Leczenie

Całkowite wyleczenie stwardnienia rozsianego jest niemożliwe, ale istnieją bardzo skuteczne metody leczenia patogenetycznego i objawowego. W szczególności zastosowanie interferonu - Rebif, Betaferon sprawdziło się dobrze. Na tle tych leków tempo progresji choroby ulega spowolnieniu, częstotliwość zaostrzeń maleje, a warunki prowadzące do niepełnosprawności rzadko się rozwijają.

Plazmaferezę i immunofiltrację płynu mózgowo-rdzeniowego stosuje się do usunięcia patologicznych kompleksów antygen-przeciwciało.

Leki nootropowe (piracetam), neuroprotektory, aminokwasy (glicyna), środki uspokajające są przepisywane w celu utrzymania funkcji poznawczych.

Pacjentom zaleca się przestrzeganie reżimu dziennego, umiarkowaną aktywność fizyczną na świeżym powietrzu, leczenie sanatoryjne.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

W przeciwieństwie do stwardnienia rozsianego, rozwija się ze znaczącą supresją układu odpornościowego. Jego przyczyną jest aktywacja poliomawirusa (rozproszonego u 80% ludzi). Uszkodzenie mózgu jest asymetryczne, wśród objawów - utrata wrażliwości, zaburzenia ruchu kończyn, do niedowładu połowiczego, hemopenia (utrata wzroku w jednym oku). Naruszenia zawsze rozwijają się z jednej strony. Charakteryzuje się szybkim rozwojem demencji i zmian osobowości. Choroba jest uważana za nieuleczalną.

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia

Jest to choroba polietylologiczna atakująca mózg i rdzeń kręgowy. Ogniska demielinizacji są rozproszone w wielu częściach ośrodkowego układu nerwowego. Objawy - senność, ból głowy, zespół konwulsyjny, zaburzenia spowodowane przez pokonanie określonego regionu ośrodkowego układu nerwowego. Leczenie choroby zależy od przyczyny, która spowodowała to w tym konkretnym przypadku. Po wyleczeniu mogą pozostać wady neurologiczne - niedowład, porażenie, zaburzenia widzenia, słuch, koordynacja.

Choroba demielinizacyjna centralnego układu nerwowego: klasyfikacja, objawy i przyczyny

1. Definicja 2. Analogie wewnętrzne 3. Etiologia i przyczyny procesu 4. Klasyfikacja 5. Patogeneza 6. Klinika 7. Stwardnienie rozsiane 8. Zapalenie nerwu płaskiego Devica 9. Stwardnienie skoliozy balo lub stożkowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych 10. OREM, znany również jako ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, lub choroba Marburga 11. Zespół Guillaina-Barre'a 12. Leczenie

Historia badań nad chorobami demielinizacyjnymi sięga wybitnego francuskiego neurologa Jeana-Martina Charcota. Krótko przed zniesieniem pańszczyzny w Imperium Rosyjskim, w 1856 roku wyodrębnił specjalne objawy choroby, którą nazwano "stwardnieniem rozsianym". Później okazało się, że podstawą tej i wielu innych chorób są specyficzne zmiany w istocie białej.

Ta porażka została nazwana demielinizacja. Co to jest? Jest to patologiczny proces, w którym rozpoczyna się niszczenie osłonki mielinowej szlaków ośrodkowego układu nerwowego. Stwardnienie rozsiane było i pozostaje główną chorobą w tej grupie z największą częstotliwością występowania. Jego rozpowszechnienie w świecie i charakter uszkodzeń układu nerwowego są przedmiotem badań w wielu krajach. Porozmawiamy o tym, czym jest demielinizacyjna patologia ośrodkowego układu nerwowego, jak się ona rozpoczyna, jakie choroby przedstawia dorosłym i dzieciom oraz jak jest leczona.

Definicja

Jak wspomniano powyżej, choroby demielinizacyjne są grupą chorób spowodowanych przez zniszczenie istoty białej mózgu i rdzenia kręgowego (a dokładniej osłonki mielinowej komórek nerwowych) i związaną z tym różnorodność objawów klinicznych spowodowanych pogarszaniem się impulsów nerwowych.

Zmiany te dotyczą tylko osłonki mielinowej włókien nerwowych. Nie wolno nam zapominać, że ścieżki mózgu i rdzenia kręgowego w rzeczywistości - to są przewody biologiczne. Potrzebują niezawodnej izolacji.

Analogia gospodarstw domowych

Wyobraź sobie, że gruby kabel, składający się z kilkuset pojedynczych drutów, zasilających cały blok lub okolicę, utracił izolację w kilku miejscach, na przykład "został zjedzony przez myszy". W rezultacie w wielu mieszkaniach będą występować różne "objawy" zmiany. Czasami wyłącza światło, wyłącza telewizory, lodówki, klimatyzatory. W innych mieszkaniach będzie po prostu ciemno, piece elektryczne i grzejniki się nie włączą. Woda podnosi się w piwnicy, ponieważ pompa jest wyłączona i słychać trzaski z obudowy transformatora, a ty pachniesz jak ozon.

Te liczne znaki, które na pierwszy rzut oka nie są ze sobą połączone w czasie i miejscu, mają jednak wspólny charakter i precyzyjną lokalizację zmiany, która polega na "ogniskowej" nieobecności izolacji w pojedynczym kablu. To jest właśnie patologia centralnego układu nerwowego, który zanika w przyrodzie.

Proces dysocjacji objawów choroby w miejscu i czasie nazywany jest "upowszechnianiem". Termin ten został również wprowadzony przez Charcota, próbując zrozumieć, jak rozwija się uszkodzenie układu nerwowego w stwardnieniu rozsianym. Dlatego współczesna nazwa stwardnienia rozsianego - SD (sclerosis disseminatus). Obecność rozpowszechniania jest bardzo ważna, ponieważ pomaga w postawieniu prawidłowej diagnozy.

Etiologia i przyczyny procesu

Przyczyny chorób demielinizacyjnych nie są w pełni zrozumiałe. Główny "filar", stwardnienie rozsiane, może być spowodowany zarówno zaburzeniami immunologicznymi, jak i różnymi infekcjami, sytuacją ekologiczną, szerokością geograficzną miejsca zamieszkania, a także genetyczną predyspozycją do "niepowodzenia" w systemie immunologicznym, kiedy wpływa na "kod dziedziczny".

Co ciekawe, taka patologia, jak stwardnienie rozsiane "uwielbia" północne szerokości geograficzne. Im dalej od równika, tym wyższy wskaźnik zapadalności. Czasami czynnik prowokujący nazywa się silnym i długotrwałym stresem, długim doświadczeniem palenia, a nawet szczepieniem przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby.

Czasami zmiany w materii białej pojawiają się w starszym wieku, w zależności od rodzaju demencji. W innych przypadkach debiutem choroby może być choroba autoimmunologiczna, w którym to przypadku występuje wtórna demielinizacja, tak jak w chorobie Devica.

Istnieje wyraźniejszy związek z przenoszoną infekcją (jelitową, oddechową) w przypadku ciężkiego uszkodzenia całego układu nerwowego - wznoszącego się ostrego zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego lub zespołu Guillain-Barre, który może wystąpić w sposobie wznoszenia się paraliżu lądowego.

Częstość występowania tej choroby wzrosła u osób cierpiących na chroniczny alkoholizm, najwyraźniej z powodu toksycznego uszkodzenia nerwów.

Wreszcie, istnieją choroby, w których zniszczenie włókien istoty białej zachodzi bez wyraźnego powodu, na przykład w koncentrycznym twardzinie Balo.

Ponadto, proces niszczenia mieliny aktywnie występuje podczas trzeciego okresu kiły, w przypadku szpiku kostnego i postępującego paraliżu.

Z tego możemy wywnioskować, że diagnoza chorób demielinizacyjnych na danych anamnestycznych jest prawie niemożliwa, i można skupić się tylko na symptomach, naturze zmiany układu nerwowego i metodach instrumentalnych. I tylko w rzadkich przypadkach infekcje lub zaburzenia immunologiczne mogą przyczynić się do rozwoju tych chorób wieloczynnikowych i wieloczynnikowych.

Klasyfikacja

Liczne, w tym wieloogniskowe uszkodzenie mieliny w różnych oddziałach, a także różnorodne objawy kliniczne, wymagały nowego podejścia. Obecna klasyfikacja ICD-10 ma tę grupę w sekcji chorób nerwowych, ale podkreśla ona stwardnienie rozsiane "G35", jako najczęstszą chorobę, ten kod jest również stosowany częściej niż inne. Reszta choroby ICD występuje w oddzielnej podgrupie, ale nawet w specjalistycznych szpitalach neurologicznych diagnozy te są stosowane bardzo rzadko. Ogólnie rzecz biorąc, eksperci wiedzą, że ICD-10 jest zupełnie niedoskonały.

Odrębna klasyfikacja głównego "przedstawiciela" - stwardnienia rozsianego - również jest bardzo obszerna. Tak bardzo, że istnieje klasyfikacja klasyfikacji poświęcona tylko tej chorobie. Sędzia dla siebie: można znaleźć podobne grupy znaków na morfologii i lokalizacji zmian w substancji mózgu, stopień zniszczenia osłonki mielinowej (stadium ciężkości). Może być klasyfikowany zgodnie z przepływem (remisja, przerywany, progresywny, inne typy). Wreszcie, istnieje bardzo duża skala niepełnosprawności EDSS w stwardnieniu rozsianym, która ocenia prawie wszystko (równowaga, samoopieka, paraliż, chód, zaburzenia miednicy), i aby pracować z tą skalą, lekarz musi zdać specjalny egzamin.

Patogeneza

Zniszczenie mieliny leży u podstaw patogenezy wszystkich chorób. Zmiany te kumulują się stopniowo, prowadząc do objawów klinicznych. Niemniej jednak istnieją pewne i obowiązkowe powiązania w rozwoju wszystkich chorób tej grupy, ale rozważymy patogenezę na przykładzie SM:

Co ciekawe, w przypadku tych chorób możliwy jest odwrotny proces wytwarzania mieliny - remielinizacja lub stopniowe przywracanie osłonki włókien nerwowych. Ale dzieje się to bardzo powoli i całkowicie zatrzymuje się podczas długiego przebiegu choroby.

Klinika

Objawy chorób demielinizacyjnych są tak różnorodne, że ich szczegółowa prezentacja wymaga bardzo dużej ilości. Ponadto u dorosłych i dzieci mogą występować istotne różnice w charakterze przebiegu choroby. Dlatego ograniczamy się do prostego wyliczenia grup objawów charakterystycznych dla różnych chorób.

Stwardnienie rozsiane

Początkowe objawy wskazywały na "odkrywcę" choroby. Są one znane jako "triada Charcota": oczopląs, mowę skandowaną, celowe drżenie. Objawy okulomotoryczne w postaci upiorów w oczach, oftalmoplegii zewnętrznej i wewnętrznej są już zauważalne we wczesnych stadiach choroby. Pacjenci dostrzegają zmiany w funkcji narządów miednicy: istnieją imperatywne pragnienia lub zatrzymanie moczu.

Również w neurologicznych klasykach występuje dodatek do "triady Charcota" - blanszowanie skroniowych połówek nerwu wzrokowego i brak odruchów brzusznych.

Wraz z dalszym rozwojem pojawia się wiele znaków:

  • niedowład nerwu twarzowego lub neuralgia nerwu trójdzielnego;
  • zaburzenia równowagi, słuchu, zawroty głowy;
  • zaburzenia móżdżkowe: asynergia Babińskiego, adiadochokinezy, celowe drżenie, zaburzenie w pozycji Romberga,
  • objawy piramidalne: różne porażenia i niedowłady, osłabienie kończyn, podwyższone napięcie typu piramidalnego;
  • zaburzenia wrażliwości (dotyk, ból, temperatura).

Zaburzenia psychiczne, w postaci euforii, łzawienia, są rzadko obserwowane. Często rozwija się depresja, która znacznie pogarsza przebieg choroby.

Ważne jest, aby przy porażce z białą substancją epiprip nigdy się nie pojawił. Dlatego, jeśli pacjent z chorobą demielinizacyjną ma epidżet, może wystąpić wtórne zapalenie mózgu obejmujące kora mózgowa.

Tomogram MRI przedstawia charakterystyczny obraz ognisk demielinizacji, zgodnie z którym dokonuje się ostatecznej diagnozy. Widoczne jest charakterystyczne położenie okołokomorowe (w pobliżu komór).

Zapalenie nerwu wzrokowego Devika

Objawy w tej chorobie sugerują, że uszkodzenie osłonki włókien nerwowych występuje w obszarze nerwu wzrokowego. Początkowo występuje pogorszenie ostrości wzroku, może nawet całkowita utrata. Po pewnym czasie (rok lub dwa) pojawiają się poważne uszkodzenia rdzenia kręgowego, w postaci zapalenia szpiku, z porażeniem poniżej zmiany, zaburzeniami miednicznymi i głęboką niepełnosprawnością. W rzadkich przypadkach może wystąpić martwica rdzenia kręgowego bez możliwości wyleczenia. Choroba jest rzadka, zdiagnozowana tylko u dorosłych, nie odnotowano przypadków u dzieci.

Stwardnienie współśrodkowe Balo lub koncentryczne zapalenie spojówek w osiowym spojrzeniu

W przeciwieństwie do choroby Devika, włókna w półkulach są uszkodzone, choroba postępuje złowrogo i szybko prowadzi do śmierci. Chore Malajski, Filipińczycy. W całej historii ujawniono nie więcej niż 70 przypadków. Co ciekawe, pień mózgu nie jest naruszony.

Zaczyna się ostro z gorączką. Następnie pojawiają się paraliż i niedowład, epilepsja, zaburzenia psychiczne, ostrość wzroku zmniejsza się, ślepota i poważne zmiany osobowości. Śmierć nadchodzi za kilka miesięcy. Kod ICD-10 G37.5

MRI wyraźnie pokazuje koncentryczne okręgi, podobne do cięcia drewnianego węzła.

WECM, to ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, lub choroba Marburga.

W niektórych przypadkach choroby OREM i Marburg są uważane za różne choroby: OREM może być bardziej korzystny, ale ma charakter przewlekle nawracający.

Jak widać na MRI, widoczne są duże, konfluzyjne zmiany o dobrej akumulacji kontrastu. W stwardnieniu rozsianym zwykle nie ma tendencji do ich łączenia. Diagnostyka opiera się na tym zjawisku, a także na przebiegu choroby.

Zespół Guillaina - Barre

Leczenie

Terapia tych chorób jest skomplikowana i długa. Tak więc leczenie zespołu Guillain - Barre obejmuje plazmaferezę, wprowadzenie immunoglobulin. Najbardziej rozwinięte leczenie stwardnienia rozsianego. Stosuje się następujące terapie:

Ponadto konieczne jest leczenie objawowe: paraliż i niedowład, zaburzenia spastyczności, leczenie i zapobieganie zaburzeniom oddawania moczu i zakażenie dróg moczowych. Ważną rolę odgrywa rehabilitacja, rewitalizacja pacjenta.

Współczesna koncepcja stwardnienia rozsianego jest chorobą, która nieuchronnie prowadzi do niepełnosprawności. Ale okres długotrwałej remisji, która może opóźnić rozwój niepełnosprawności, jeśli właściwe leczenie zostanie rozpoczęte w odpowiednim czasie, może trwać dziesiątki lat. Oznacza to, że wraz z rozwojem objawów choroby w ciągu 20 lat, możesz czasami utrzymać aktywne i pełne życie do 60 lat przy minimalnych oznakach niepełnosprawności (na przykład niezdolność do szybkiego biegania).

Podsumowując, można powiedzieć, że grupa chorób demielinizacyjnych jest bardzo zróżnicowana. Bardzo interesująca perspektywa rewitalizacji procesu remielinizacji za pomocą technologii komórkowych. Tak więc, zgodnie z nowoczesnymi badaniami, autoprzeszczepienie komórek macierzystych może całkowicie wyleczyć zwierzę laboratoryjne z objawów stwardnienia rozsianego. Czas na ludzi.

Lubisz O Padaczce