Choroby demielinizacyjne, ogniska demielinizacji w mózgu: diagnoza, przyczyny i leczenie

Każdego roku rośnie liczba chorób układu nerwowego, któremu towarzyszy demielinizacja. Ten niebezpieczny i głównie nieodwracalny proces wpływa na białą materię mózgu i rdzeń kręgowy, prowadzi do utrzymujących się zaburzeń neurologicznych, a indywidualne formy nie pozostawiają pacjentowi szansy na przeżycie.

Choroby demielinacyjne są coraz częściej diagnozowane u dzieci i stosunkowo młodych ludzi w wieku 40-45 lat, istnieje tendencja do nietypowego przebiegu patologii, jej rozprzestrzenianie się na te obszary geograficzne, w których częstość występowania była bardzo niska.

Kwestia diagnozowania i leczenia chorób demielinizacyjnych jest nadal trudna i słabo zbadana, ale badania w dziedzinie genetyki molekularnej, biologii i immunologii, aktywnie prowadzone od końca ubiegłego wieku, pozwoliły nam zrobić krok naprzód w tym kierunku.

Dzięki staraniom naukowców rzucają światło na podstawowe mechanizmy demielinizacji i jej przyczyny, opracowane schematy leczenia poszczególnych chorób oraz wykorzystanie MRI jako głównej metody diagnostycznej pozwala określić proces patologiczny, który już się rozpoczął na wczesnych etapach.

Przyczyny i mechanizmy demielinizacji

Rozwój procesu demielinizacji opiera się na autoimmunizacji, gdy w ciele powstają swoiste przeciwciała białkowe atakujące składniki komórek tkanki nerwowej. Rozwój w odpowiedzi na tę reakcję zapalną prowadzi do nieodwracalnego uszkodzenia procesów neuronów, zniszczenia osłonki mielinowej i zaburzenia przekazywania impulsów nerwowych.

Czynniki ryzyka demielinizacji:

  • Dziedziczna predyspozycja (związana z genami szóstego chromosomu, a także mutacje genów cytokin, immunoglobulin, białka mieliny);
  • Infekcja wirusowa (opryszczka, wirus cytomegalii, Epstein-Barr, różyczka);
  • Przewlekłe ogniska zakażenia bakteryjnego, transport H. pylori;
  • Zatrucie ciężkimi metalami, oparami benzyny, rozpuszczalnikami;
  • Silny i długotrwały stres;
  • Cechy diety z przewagą białek i tłuszczów pochodzenia zwierzęcego;
  • Niekorzystne warunki środowiskowe.

Zauważono, że zmiany demielinizacyjne mają pewne uzależnienie geograficzne. Największą liczbę przypadków odnotowano w centralnej i północnej części Stanów Zjednoczonych, w Europie, dość wysoki wskaźnik zapadalności na Syberii w centralnej Rosji. Natomiast wśród osób w krajach afrykańskich, Australii, Japonii i Chinach choroby demielinizacyjne występują bardzo rzadko. Rasa odgrywa również określoną rolę: dominujący wśród pacjentów z demielinizacją są rasy kaukaskie.

Proces autoimmunologiczny może rozpocząć się w niekorzystnych warunkach, a dziedziczność odgrywa główną rolę. Przewóz pewnych genów lub mutacji w nich prowadzi do niewystarczającej produkcji przeciwciał, które przenikają przez barierę naczyniowo-mózgową i wywołują stan zapalny wraz z niszczeniem mieliny.

Innym ważnym patogenetycznym mechanizmem jest demielinizacja przeciwko infekcjom. Ścieżka stanu zapalnego w tym przypadku jest nieco inna. Normalną reakcją na obecność infekcji jest tworzenie przeciwciał przeciw składnikom białkowym drobnoustrojów, ale zdarza się, że białka bakterii i wirusów są tak podobne do tych w tkankach pacjenta, że ​​organizm zaczyna "mylić" swoje i inne, atakując zarówno mikroby, jak i własne komórki.

Zapalne procesy autoimmunologiczne we wczesnych stadiach choroby prowadzą do odwracalnych zaburzeń przewodzenia impulsów, a częściowe odzyskanie mieliny umożliwia funkcjonowanie neuronów przynajmniej częściowo. Z biegiem czasu dochodzi do destrukcji błon nerwów, procesy neuronów "stają się puste" i po prostu nie ma nic do przesyłania sygnałów. Na tym etapie pojawia się uporczywy i nieodwracalny deficyt neurologiczny.

W drodze do diagnozy

Symptomatologia demielinizacji jest niezwykle różnorodna i zależy od lokalizacji zmiany, przebiegu konkretnej choroby, szybkości progresji objawów. Pacjent zwykle rozwija zaburzenia neurologiczne, które często mają charakter przejściowy. Pierwszymi objawami mogą być zaburzenia widzenia.

Kiedy pacjent czuje, że coś jest nie tak, ale już nie udaje mu się usprawiedliwić zmian ze zmęczenia lub stresu, idzie do lekarza. Niezwykle problematyczne jest podejrzenie określonego typu procesu demielinizacji tylko na podstawie kliniki, a specjalista nie zawsze ma wyraźne zaufanie do demielinizacji, dlatego nie są potrzebne dodatkowe badania.

przykład ognisk demielinizacji w stwardnieniu rozsianym

Głównym i bardzo informatywnym sposobem diagnozowania procesu demielinizacji jest tradycyjnie MRI. Metoda ta jest nieszkodliwa, może być stosowana u pacjentów w różnym wieku, kobiet w ciąży, a przeciwwskazania to nadmierna waga, strach przed ograniczonymi przestrzeniami, obecność metalowych struktur reagujących na silne pole magnetyczne, choroba psychiczna.

Okrągłe lub owalne hiperintensywne ogniska demielinizacji na MRI znajdują się głównie w istocie białej pod warstwą korową, wokół komór mózgu (okołokomorowe), rozproszone rozproszone, mają różne rozmiary - od kilku milimetrów do 2-3 cm. te bardziej "młode" pola demielinizacji kumulują środek kontrastowy lepiej niż długo istniejące.

Głównym zadaniem neurologa w wykrywaniu demielinizacji jest określenie specyficznej postaci patologii i wybór odpowiedniego leczenia. Prognoza jest niejednoznaczna. Na przykład możliwe jest przeżycie kilkunastu lub więcej lat ze stwardnieniem rozsianym, a przy innych odmianach oczekiwana długość życia może wynosić rok lub mniej.

Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane (MS) jest najczęstszą formą demielinizacji, dotykającą około 2 milionów ludzi na Ziemi. Wśród pacjentów przeważają ludzie młodzi i ludzie w średnim wieku, w wieku 20-40 lat, kobiety częściej chorują. W mowie potocznej ludzie dalecy od medycyny często używają terminu "skleroza" w odniesieniu do zmian związanych z wiekiem związanych z zaburzeniami pamięci i procesów myślowych. SM z tą "stwardnieniem" nie ma nic wspólnego.

Choroba opiera się na autoimmunizacji i uszkodzeniu włókien nerwowych, rozpadowi mieliny i późniejszej wymianie tych ognisk z tkanką łączną (stąd "skleroza"). Charakteryzuje się rozproszoną naturą zmian, to jest demielinizacji i stwardnienia znajdują się w różnych częściach układu nerwowego, nie wykazując wyraźny wzór w jego dystrybucji.

Przyczyny choroby nie zostały rozwiązane do końca. Przyjmuje się złożony wpływ dziedziczności, warunków zewnętrznych, zakażenia bakteriami i wirusami. Zauważono, że częstotliwość PC jest wyższa, gdy jest mniej światła słonecznego, czyli dalej od równika.

Zwykle kilka części układu nerwowego jest dotkniętych naraz i możliwe jest zaangażowanie zarówno mózgu, jak i rdzenia kręgowego. Charakterystyczną cechą jest wykrywanie na MRI blaszek o różnej recepturze: od bardzo świeżej do sklerotycznej. Wskazuje to na przewlekłą, uporczywą naturę stanu zapalnego i wyjaśnia różne objawy ze zmianą objawów w miarę postępu demielinizacji.

Objawy stwardnienia rozsianego są bardzo zróżnicowane, ponieważ uszkodzenie wpływa na kilka części układu nerwowego w tym samym czasie. Możliwe:

  • Niedowład i paraliż, wzmożone odruchy ścięgien, konwulsyjne skurcze pewnych grup mięśni;
  • Zaburzenie równowagi i drobne zdolności motoryczne;
  • Osłabienie mięśni twarzy, zmiany w mowie, połknięciu, opadanie powiek;
  • Patologia wrażliwości, zarówno powierzchowna jak i głęboka;
  • Na części narządów miednicy - opóźnienie lub nietrzymanie moczu, zaparcie, impotencja;
  • Zaangażowanie nerwów wzrokowych - zmniejszona ostrość wzroku, zawężenie pola, upośledzona percepcja koloru, kontrast i jasność.

Opisane objawy są połączone ze zmianami w sferze mentalnej. Pacjenci mają depresję, zwykle zmniejsza się tło emocjonalne, pojawia się tendencja do depresji lub, odwrotnie, euforia. Wraz ze wzrostem liczby i wielkości ognisk demielinizacji w istocie białej mózgu do zmian w silniku i sfer zmysłowych dołącza spadek inteligencji i aktywności umysłowej.

W stwardnieniu rozsianym rokowanie będzie bardziej korzystne, jeśli choroba zacznie się od zaburzenia wrażliwości lub objawów wizualnych. W przypadku, gdy pierwszy pojawiają się zaburzenia ruchowe, równowagę i koordynację, rokowanie jest gorsze, ponieważ te znaki mówią o klęsce móżdżku i podkorowych szlaków.

Wideo: MRI w diagnostyce demielinizacyjnych zmian w stwardnieniu rozsianym

Choroba Marburga

Choroba Marburga jest jedną z najniebezpieczniejszych form demielinizacji, ponieważ rozwija się nagle, objawy szybko rosną, co prowadzi do śmierci pacjenta w ciągu kilku miesięcy. Niektórzy naukowcy przypisują to formom stwardnienia rozsianego.

Początek choroby przypomina ogólny proces zakaźny, gorączkę, możliwe są uogólnione drgawki. Szybko tworzące się ogniska destrukcji mieliny prowadzą do szeregu poważnych zaburzeń motorycznych, zaburzeń wrażliwości i świadomości. Charakteryzuje się zespołem opon mózgowych z silnym bólem głowy, wymiotami. Często zwiększa ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

Marburg złośliwości choroby związanej z pierwotną uszkodzenia pnia mózgu, gdzie koncentruje się podstawowe ścieżki i jąder nerwów czaszkowych. Śmierć pacjenta następuje w ciągu kilku miesięcy od wystąpienia choroby.

Choroba Deviki

Choroba Devika jest procesem demielinizacyjnym, który wpływa na nerwy wzrokowe i rdzeń kręgowy. Po ostrej rozpoczęciu patologii postępuje szybko, co prowadzi do poważnych zaburzeń widzenia i ślepoty. Zajęcie rdzenia kręgowego rośnie i towarzyszy mu niedowład, porażenie, upośledzona wrażliwość i zaburzenia narządów miednicy.

Wdrożone objawy mogą pojawić się za około dwa miesiące. Rokowanie choroby jest słabe, szczególnie u dorosłych pacjentów. U dzieci jest nieco lepiej z terminowym mianowaniem glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych. Programy leczenia nie zostały jeszcze opracowane, więc leczenie ogranicza się do łagodzenia objawów, przepisywania hormonów, działań wspierających.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PMLE)

PMLE jest demielinizacyjną chorobą mózgu, która jest częściej diagnozowana u osób starszych i towarzyszy jej wiele uszkodzeń centralnego układu nerwowego. W klinice występują niedowłady, konwulsje, zaburzenia równowagi i koordynacji, zaburzenia widzenia, charakteryzujące się zmniejszeniem inteligencji, aż do ciężkiej postaci demencji.

Zmiany demielinizacyjne istoty białej mózgu z postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią

Charakterystyczną cechą tej patologii jest połączenie demielinizacji z defektami nabytej odporności, która jest prawdopodobnie głównym czynnikiem w patogenezie.

Zespół Guillaina-Barre'a

Zespół Guillain-Barre charakteryzuje się uszkodzeniami nerwów obwodowych typu postępującej polineuropatii. Wśród pacjentów z taką diagnozą jest dwa razy więcej mężczyzn, patologia nie ma granic wieku.

Symptomatologia jest zredukowana do niedowładu, porażenia, bólu pleców, stawów, mięśni kończyn. Częste arytmie, pocenie się, wahania ciśnienia krwi, co wskazuje na dysfunkcję autonomiczną. Rokowanie jest korzystne, ale u piątej części pacjentów pozostają szczątkowe objawy uszkodzenia układu nerwowego.

Cechy leczenia chorób demielinizacyjnych

W leczeniu demielinizacji stosuje się dwa podejścia:

  • Leczenie objawowe;
  • Leczenie patogenetyczne.

Terapia patogenetyczna ma na celu ograniczenie procesu niszczenia włókien mielinowych, eliminację krążących autoprzeciwciał i kompleksów immunologicznych. Interferony - betaferon, Avonex, Copaxone - są powszechnie uznawane za leki z wyboru.

Betaferon jest aktywnie stosowany w leczeniu stwardnienia rozsianego. Udowodniono, że dzięki długoterminowemu mianowaniu w ilości 8 milionów jednostek ryzyko progresji choroby zmniejsza się o jedną trzecią, zmniejsza się prawdopodobieństwo niepełnosprawności i częstość zaostrzeń. Lek wstrzykiwany jest pod skórę co drugi dzień.

Preparaty immunoglobulin (sandoglobulin, ImBio) mają na celu zmniejszenie wytwarzania autoprzeciwciał i zmniejszenie tworzenia się kompleksów immunologicznych. Są one stosowane w zaostrzeniu wielu chorób demielinizacyjnych w ciągu pięciu dni, podawanych dożylnie w dawce 0,4 grama na kilogram masy ciała. Jeśli pożądany efekt nie zostanie osiągnięty, leczenie można kontynuować w połowie dawki.

Pod koniec ubiegłego wieku opracowano metodę filtrowania alkoholu, w której usuwane są autoprzeciwciała. Przebieg leczenia obejmuje do ośmiu procedur, podczas których do 150 ml płynu mózgowo-rdzeniowego przechodzi przez specjalne filtry.

Tradycyjnie do demielinizacji stosuje się plazmaferezę, hormonoterapię i cytostatyki. Plazmafereza ma na celu usunięcie krążących przeciwciał i kompleksów immunologicznych z krwioobiegu. Glukokortykosteroidy (prednizon, deksametazon) zmniejszają aktywność odporności, hamują wytwarzanie białek anty-mielinowych i działają przeciwzapalnie. Są przepisywane do tygodnia w dużych dawkach. Cytostatyki (metotreksat, cyklofosfamid) mają zastosowanie w ciężkich postaciach patologicznych z ciężką autoimmunizacją.

Leczenie objawowe obejmuje leki nootropowe (piracetam), leki przeciwbólowe, leki przeciwdrgawkowe, leki neuroprotekcyjne (glicyna, semaks), leki zwiotczające mięśnie (mydocalmy) do spastycznego porażenia. Aby poprawić przepuszczalność nerwów, zaleca się witaminy z grupy B, a w stanach depresyjnych przepisywane są leki przeciwdepresyjne.

Leczenie patologii demielinizacyjnej nie ma na celu całkowitego uwolnienia pacjenta od choroby ze względu na szczególne cechy patogenezy tych chorób. Ma na celu powstrzymanie destrukcyjnego działania przeciwciał, przedłużenie życia i poprawę jego jakości. Utworzono grupy międzynarodowe, aby dalej badać demielinizację, a wysiłki naukowców z różnych krajów zapewniają już skuteczną pomoc pacjentom, chociaż prognozy w wielu formach pozostają bardzo poważne.

Demielinująca choroba mózgu

Zniszczenie osłonki mielinowej komórek nerwowych (neuronów) OUN lub obwodowego układu nerwowego nazywa się demielinizacją. Choroby demielinizacyjne występują jako przejaw zaburzeń genetycznych lub chorób autoimmunologicznych.

Leczenie chorób demielinizacyjnych jest złożone, zależy od stopnia zaawansowania choroby i indywidualnych cech organizmu. Jest całkowicie niemożliwe ich wyleczenie, w przypadku zaostrzenia i postępu choroby zalecana jest terapia lekowa. W szpitalu w Jusupowie pacjent może poddać się zabiegom fizjoterapeutycznym, masażom i zaangażować się w gimnastykę terapeutyczną ze specjalistami szpitala.

Leczenie demielinizacyjnych chorób mózgu

Choroby demielinacyjne są dwojakiego rodzaju: niszczenie błony neuronalnej z powodu defektu genetycznego struktury biochemicznej mieliny i zniszczenie błony neuronalnej z powodu wpływu czynników zewnętrznych i wewnętrznych, reakcja organizmu na białko, które jest częścią błony neuronalnej. Układ odpornościowy postrzega je jako obce i atakuje, niszcząc membranę neuronu. Ten typ choroby rozwija się w chorobach reumatycznych, stwardnieniu rozsianym, przewlekłych zakażeniach i innych zaburzeniach. Niektóre infekcje wirusowe niszczą osłonkę mielinową, powodując demielinizację mózgu. Cukrzyca, choroby tarczycy często powodują zniszczenie osłonki mielinowej neuronów. Patologiczne efekty na skorupie mają procesy nowotworowe w ciele pacjenta, zatrucie chemiczne.

Przebieg choroby demielinizacyjnej może być ostry jednofazowy, progresywny, remisyjny. Rodzaj choroby w niszczeniu błon komórek nerwowych ośrodkowego układu nerwowego (ośrodkowego układu nerwowego) jest jednoogniskowy i rozproszony. W chorobie jednoogniskowej wykrywane jest jedno uszkodzenie, a w przypadku choroby rozproszonej obserwuje się liczne ogniska uszkodzenia tkanki nerwowej.

Leczenie demielinizacyjnych chorób mózgu odbywa się w oddziale neurologicznym szpitala w Jusupowie, w szpitalu. Neurolog zaleca leczenie w zależności od rodzaju choroby i ciężkości stanu pacjenta. Leczenie odbywa się za pomocą leków, które wpływają na aktywność układu odpornościowego pacjenta. Pacjenci w ciężkim stanie przechodzą proces liposorpcji - zabieg, który zmniejsza intensywność niszczenia błony neuronalnej. Do leczenia demielinizacyjnych chorób mózgu stosuje się terapię hormonalną, leki poprawiające krążenie mózgowe, cytostatyki, nootropy, środki zwiotczające mięśnie, neuroprotektory i inne leki. Podczas diagnozowania choroby demielinizacyjnej leczenie może być specyficzne lub objawowe.

Choroba demielinizacyjna: objawy

Objawy chorób demielinizacyjnych zależą od struktury, w której dochodzi do zniszczenia osłonek mielinowych - w OUN lub obwodowym układzie nerwowym. Istnieją następujące choroby demielinizacyjne, które należą do grupy ośrodkowego układu nerwowego:

  • zapalenie nerwu wzrokowego (choroba Devica). Charakteryzuje się uszkodzeniem nerwów wzrokowych, uszkodzeniem tkanek nerwowych rdzenia kręgowego. Częściej kobiety chorują niż mężczyźni. Kiedy choroba zostanie zdiagnozowana infekcja, gorączka i choroby autoimmunologiczne przed pojawieniem się objawów neurologicznych. Po porażce nerwów wzrokowych rozwija się tymczasowa lub stała ślepota (jedno lub oba oczy), utrata wrażliwości, dysfunkcja pęcherza, jelit, niedowład lub porażenie kończyn. Wzrost nasilenia objawów występuje w ciągu dwóch miesięcy;
  • stwardnienie rozsiane. Stwardnienie rozsiane charakteryzuje się zmianami ogniskowymi mózgu i rdzenia kręgowego. Choroba objawia się zmniejszeniem siły mięśni kończyn, porażeniem nerwu czaszkowego, drżenia, zaburzeń wrażliwości, koordynacji, niestabilności podczas chodzenia, dysfunkcji narządów miednicy, upośledzenia wzroku, funkcji seksualnych, upośledzenia umysłowego, zmian w zachowaniu. Pacjent może odczuwać ciągłe pieczenie w kończynach i tułowiu. Bardzo często pacjenci są w depresji. Stwardnienie rozsiane często dotyka kobiety;
  • ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia. Rozwija się jako ostra lub podostra zapalna choroba demielinizacyjna ośrodkowego układu nerwowego spowodowana infekcją lub po szczepieniu. Charakteryzuje się jednofazowym uszkodzeniem układu nerwowego z odzyskiem w większości przypadków.

Etiologia chorób demielinizacyjnych wciąż nie jest jasna, często choroby mają mieszaną etiologię. Jak leczyć demielinizacyjną chorobę mózgu, lekarz może stwierdzić po przeprowadzeniu pełnego badania pacjenta, biorąc pod uwagę nasilenie choroby.

Rozpoznanie chorób demielinizacyjnych

Najbardziej informacyjną metodą diagnozowania chorób demielinizacyjnych jest MRI rdzenia kręgowego i mózgu, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego pacjenta na obecność oligoklonalnych immunoglobulin. W celu diagnozy chorób demielinizacyjnych badanie przeprowadza się za pomocą metody potencjałów wywołanych. Korzystając z oceny wskaźników słuchowych, wzrokowych i somatosensorycznych, ustala się stopień upośledzenia funkcji tkanki nerwowej - przekazywanie impulsów do pnia mózgu, rdzenia kręgowego, w narządzie wzroku.

Rozpoznanie stwardnienia rozsianego powoduje trudności ze względu na podobieństwo objawów z objawami innych chorób. Do diagnozy stwardnienia rozsianego, badań laboratoryjnych i radiologicznych stosuje się obraz kliniczny choroby, badany jest płyn mózgowo-rdzeniowy, a MRI jest wielokrotnie przeprowadzane, ponieważ nie zawsze jest możliwe postawienie diagnozy w jednym badaniu.

Rozpoznanie zapalenia nerwowo-szpiczaka jest wykonywane przy użyciu MRI, badań laboratoryjnych i konsultacji z okulistą.

Rozpoznanie ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia odbywa się za pomocą badania płynu mózgowo-rdzeniowego, w którym u pacjenta rozpoznano pleocytozę, wysokie stężenie podstawowego białka mieliny. MRI pokazuje rozległe zmiany w mózgu i rdzeniu kręgowym.

Demielinująca choroba mózgu: rokowanie

Choroby demielinacyjne nie są podatne na leczenie, mechanizm rozwoju choroby jest nadal nieznany. Rokowanie zależy od postaci choroby. Najbardziej niebezpieczną i złośliwą postacią choroby, prowadzącą do niepełnosprawności, której tempo rozwoju jest nieprzewidywalne, jest pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane. Debiut choroby mózgowej obniżającej demielię najczęściej występuje po 40 latach, po 7 latach 25% pacjentów potrzebuje wsparcia, wsparcia podczas poruszania się.

Wtórne postępujące stwardnienie rozsiane występuje u pacjentów z remisją stwardnienia rozsianego. Choroba zaczyna się rozwijać, jeśli pacjent znajdzie się na wózku inwalidzkim po kilku latach, a następnie w ciągu pięciu do dziesięciu lat, w przypadku braku odpowiedniego leczenia, następuje śmierć.

Zespół Deviki często prowadzi do śmierci. Ostre demielinizacyjne zapalenie mózgu i rdzenia może być śmiertelne w ciężkich przypadkach, u pewnej części pacjentów kończy się prawie całkowitym wyzdrowieniem, czasami pozostają resztkowe efekty.

Możliwe jest ukończenie diagnozy choroby w najnowocześniejszym sprzęcie diagnostycznym znanych światowych producentów w szpitalu w Jusupowie.

Profesorowie, neurolodzy najwyższej kategorii po rozpoznaniu, zalecą odpowiednie i skuteczne leczenie. Zamów konsultację przez telefon.

Jakie są choroby demielinizacyjne?

Choroby demielinacyjne stanowią dużą grupę patologii o charakterze neurologicznym. Diagnozowanie i leczenie danych dotyczących chorób jest dość złożone, ale wyniki licznych naukowców mogą iść naprzód w kierunku zwiększenia wydajności. Osiągnięto sukces w metodach wczesnej diagnozy, a nowoczesne schematy i metody leczenia dają nadzieję na przedłużenie życia, na całkowite lub częściowe wyleczenie.

Przyczyny i mechanizmy demielinizacji

W ludzkim ciele system nerwowy składa się z dwóch części - centralnej (mózg i rdzeń kręgowy) i obwodowej (wiele gałęzi nerwowych i węzłów). Skorygowany mechanizm regulacji działa w ten sposób: impuls wytwarzany w receptorach układu obwodowego pod wpływem czynników zewnętrznych jest przekazywany do centrów nerwowych rdzenia kręgowego, skąd wysyłany jest do ośrodków nerwowych mózgu. Impuls kontrolny po przetwarzaniu sygnału w mózgu jest przesyłany ponownie w dół do rdzenia kręgowego, skąd jest przekazywany do narządów roboczych.

Normalne funkcjonowanie całego organizmu w dużej mierze zależy od szybkości i jakości transmisji sygnałów elektrycznych wzdłuż włókien nerwowych, zarówno w kierunku rosnącym jak i malejącym. Aby zapewnić izolację elektryczną, aksony większości neuronów pokryte są osłonką mielinową lipid-białko. Tworzy się go przez komórki glejowe, w części obwodowej z komórek Schwanna i w oligodendrocytach CNS.

Oprócz funkcji elektroizolacyjnych osłona mielinowa zapewnia zwiększoną szybkość transmisji impulsu ze względu na obecność w nim przechwyceń Ranviera dla przepływu prądu jonowego. W końcu prędkość sygnałów w mielinowanych włóknach wzrasta 7-9 razy.

Czym jest proces demielinizacji?

Pod wpływem wielu czynników można rozpocząć proces niszczenia mieliny, zwany demielinizacją. W wyniku uszkodzenia osłony ochronnej, włókna nerwowe stają się puste, szybkość transmisji sygnału spada. W miarę rozwoju patologii nerwy zaczynają się zapadać, co prowadzi do całkowitej utraty zdolności transmisyjnej. Jeśli w trakcie debiutu choroba może być leczona, a mielinizacja aksonu zostanie przywrócona, to na zaawansowanym etapie powstaje nieodwracalna wada, chociaż niektóre nowoczesne techniki pozwalają nam spierać się z tą opinią.

Etiologiczny mechanizm demielinizacji wiąże się z anomaliami funkcjonowania układu autoimmunologicznego. W pewnym momencie zaczyna postrzegać białko mieliny jako obce, wytwarzając w ten sposób przeciwciała. Przełamując barierę naczyniowo-mózgową, wytwarzają proces zapalny na osłonce mielinowej, co prowadzi do jej zniszczenia.

W etiologii procesu są 2 główne obszary:

  1. Mielinoklazja - naruszenie układu autoimmunologicznego następuje pod wpływem czynników egzogennych. Mielina jest niszczona z powodu aktywności odpowiednich przeciwciał, które pojawiły się we krwi.
  2. Mielinopatia - naruszenie produkcji mielinowej, określone na poziomie genetycznym. Wrodzona anomalia struktury biochemicznej substancji prowadzi do tego, że jest ona postrzegana jako element patogenny? i powoduje aktywną odpowiedź układu odpornościowego.

Podkreślono następujące przyczyny, które mogą wywołać proces demielinizacji:

  • Uszkodzenie układu odpornościowego, które może być spowodowane przez infekcję bakteryjną i wirusową (opryszczka, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barr, różyczkę), nadmierny stres psychiczny i silny stres, zatrucie organizmu, zatrucie chemiczne, czynniki środowiskowe, złą dietę.
  • Neuroinfekcja. Niektóre patogeny (często wirusowe) przenikające do mieliny prowadzą do tego, że same białka mieliny stają się celem układu immunologicznego.
  • Zakłócenie procesu metabolicznego, który może zakłócić strukturę mieliny. Zjawisko to jest spowodowane cukrzycą i nieprawidłowościami tarczycy.
  • Zaburzenia paraneoplastyczne. Występują w wyniku rozwoju nowotworów złośliwych nowotworów.

POMOC! Na szczególną uwagę zasługuje mechanizm demielinizacji związany ze zmianą zakaźną. Normalnie reakcja układu odpornościowego ma na celu tłumienie tylko patogennych organizmów. Jednak niektóre z nich mają wysoki stopień podobieństwa do białka mieliny, a system autoimmunologiczny myli je, zaczynając walczyć z własnymi komórkami, niszcząc osłonkę mielinową.

Rodzaje chorób demielinizacyjnych

Biorąc pod uwagę strukturę ludzkiego układu nerwowego, wyróżnia się 2 typy patologii:

  1. Choroba demielinizacyjna ośrodkowego układu nerwowego. Takie choroby mają kod ICD 10 od G35 do G37. Obejmują one uszkodzenie narządów ośrodkowego układu nerwowego, tj. mózg i rdzeń kręgowy. Patologia tego typu powoduje manifestację niemal wszystkich wariantów neurologicznych typów objawów. Jego wykrycie jest utrudnione przez brak jakichkolwiek dominujących objawów, co prowadzi do rozmycia obrazu klinicznego. Mechanizm etiologiczny jest najczęściej oparty na zasadach mielinoklastu, a zmiany są z natury rozproszone powstawaniem wielu zmian. W tym samym czasie rozwój stref jest powolny, co powoduje stopniowy wzrost objawów. Najbardziej charakterystycznym przykładem jest stwardnienie rozsiane.
  2. Choroba demielinizacyjna układu obwodowego. Ten typ patologii rozwija się wraz z klęską procesów nerwowych i węzłów. Najczęściej są one związane z problemami kręgosłupa, a progresję choroby obserwuje się, gdy włókna są ściskane przez kręgi (zwłaszcza w przepuklinach międzykręgowych). Kiedy naruszają nerwy, ich ruch jest zakłócany, co powoduje śmierć małych neuronów, które są odpowiedzialne za ból. Do czasu śmierci neuronów alfa zmiany obwodowe są odwracalne i można je przywrócić.

Klasyfikacja chorób w przebiegu obejmuje ostrą, remisującą i ostrą postać jednofazową. W zależności od stopnia uszkodzenia odróżnia się rodzaj jednoogniskowy (pojedyncze uszkodzenie), wieloogniskowy (wiele zmian) i rozlany (rozległe zmiany bez wyraźnych granic zmian).

Przyczyny patologii

Choroby demielinacyjne są spowodowane uszkodzeniem osłonki mielinowej aksonów nerwowych. Powyższe czynniki endogenne i egzogenne powodujące proces demielinizacji stają się głównymi przyczynami choroby. Ze względu na charakter czynników prowokujących, choroby dzielą się na pierwotne (zapalenie wielojądrowe, zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego, zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie rdzenia, zapalenie nerwu wzrokowo -płucnego) i wtórne (szczepionkowe, parainfekcyjne po grypie, odrze i niektórych innych chorobach).

Objawy

Objawy choroby i objawy MR zależą od lokalizacji zmiany. Ogólnie objawy można podzielić na kilka kategorii:

  • Zakłócenie funkcji motorycznych - niedowład i porażenie, nieprawidłowe odruchy.
  • Objawy zmiany móżdżku stanowią naruszenie orientacji i koordynacji, paraliż natury spastycznej.
  • Uszkodzenie pnia mózgu - naruszenie mowy i zdolności połykania, unieruchomienie gałki ocznej.
  • Naruszenie wrażliwości skóry.
  • Zmiany w funkcjonowaniu układu moczowo-płciowego i narządów miednicy - nietrzymanie moczu, problemy z układem moczowym.
  • Problemy okulistyczne - częściowa lub całkowita utrata wzroku, pogorszenie ostrości wzroku.
  • Upośledzenie funkcji poznawczych - utrata pamięci, zmniejszona szybkość myślenia i uwagi.

Choroba demielinizacyjna mózgu powoduje stale narastającą, uporczywą wadę typu neurologicznego, co prowadzi do zmiany w zachowaniu człowieka, pogorszenia ogólnego samopoczucia, obniżonej wydajności. Zaniedbany etap obarczony jest tragicznymi konsekwencjami (niewydolność serca, zatrzymanie oddechu).

Najczęstsze choroby wywołane procesem demielinizacji

Można wyróżnić następujące typowe patologie demielinizacyjne:

  • Stwardnienie rozsiane. Jest to główny przedstawiciel demyenizujących chorób ośrodkowego układu nerwowego. Choroba ma rozległą symptomatologię, a pierwsze objawy występują u młodych ludzi (22-25 lat). Częściej występuje u kobiet. Początkowe objawy to drżenie oczu, zaburzenia mowy, problemy z oddawaniem moczu.
  • Ostre rozlane zapalenie mózgu i rdzenia (ODEM). Charakteryzuje się zaburzeniami mózgowymi. Najczęstszą przyczyną jest infekcja wirusowa.
  • Rozproszone rozsianego stwardnienia. Problem dotyczy mózgu i rdzenia kręgowego. Śmierć występuje po 5-8 latach choroby.
  • Ostry optyczny guz infekcyjny (choroba Devica). Ma ostry przebieg z uszkodzeniem wzroku. Ma wysokie ryzyko śmierci.
  • Stwardnienie skośne (choroba Balo). Bardzo ostry przebieg z paraliżem i epilepsją. Śmierć ustala się po 6-9 miesiącach.
  • Leukodystrofia - grupa patologii, ze względu na rozwój procesu w białym rdzeniu. Mechanizm ten jest związany z mielinopatią.
  • Leucoencephalopathy. Prognoza na przeżycie wynosi 1-1,5 roku. Rozwija się ze znacznym zmniejszeniem odporności, w szczególności z HIV.
  • Typ rozproszenia okołodźwiękowego typu leukoencefalopatycznego. Odnosi się do dziedzicznych patologii. Choroba postępuje szybko, a oczekiwana długość życia nie przekracza 2 lat.
  • Mielopatia - strzykawka kręgosłupa, choroba Canavana i niektóre inne patologie ze zmianami rdzenia kręgowego.
  • Zespół Guillaina-Barre'a. Jest to przedstawiciel chorób obwodowych. Może powodować paraliż. Dzięki szybkiemu wykryciu można leczyć.
  • Amyotrofia Charcota-Marie-Tuty jest przewlekłą chorobą typu z uszkodzeniem układu obwodowego. Prowadzi do dystrofii mięśniowej.
  • Polinorereopatia - choroba sumaryczna, zespół Russi-Levy'ego, neuropatia Dejerine-Sott. Ta grupa składa się z chorób z dziedziczną etiologią.

Choroby te nie wyczerpują dużej listy patologii demielinizacyjnych. Wszystkie są bardzo niebezpieczne dla ludzi i wymagają skutecznych środków, aby przedłużyć ich życie.

Nowoczesne metody diagnostyczne

Główną metodą badań diagnostycznych służących do wykrywania chorób demielinizacyjnych jest obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI). Technika jest całkowicie nieszkodliwa i może być stosowana u pacjentów w każdym wieku. Z ostrożnością, MRI jest używany do otyłości i zaburzeń psychicznych. Wzmocnienie kontrastu służy do wyjaśnienia aktywności patologii (ostatnie ogniska szybciej gromadzą kontrastującą substancję).

Obecność procesu demieloslizacji można zidentyfikować, przeprowadzając badania immunologiczne. Aby określić stopień dysfunkcji przewodzenia, stosuje się specjalne techniki neuroobrazowania.

Czy istnieje skuteczne leczenie?

Skuteczność leczenia chorób demielinizowanych zależy od rodzaju patologii, lokalizacji i rozległości zmiany, zaniedbania choroby. Dzięki terminowemu leczeniu lekarz może osiągnąć pozytywne wyniki. W niektórych przypadkach leczenie ma na celu spowolnienie procesu i przedłużenie życia.

Tradycyjne metody leczenia medycyny

Leczenie farmakologiczne opiera się na takich technikach:

  • Zapobiegaj zniszczeniu mieliny poprzez blokowanie tworzenia przeciwciał i cytokin za pomocą interferonów. Główne leki - Betaferon, Relief.
  • Wpływ na receptory w celu spowolnienia produkcji przeciwciał przy użyciu immunoglobulin (Bioven, Venoglobulin). Technika ta jest stosowana w leczeniu ostrej fazy choroby.
  • Metody instrumentalne - oczyszczanie osocza krwi i eliminacja za pomocą filtracji immunologicznej.
  • Leczenie objawowe - leki z grupy nootropowej, leki neuroprotekcyjne, przeciwutleniacze, leki zwiotczające mięśnie są przepisywane.

Tradycyjna medycyna na chorobę demielinizacyjną

Tradycyjna medycyna oferuje leczenie patologii takimi środkami: mieszanka cebuli i miodu w proporcji rany; sok z czarnej porzeczki; alkoholowa nalewka z propolisu; olej czosnkowy; nasiona mordovnika; kolekcja medyczna kwiatów i liści głogu, korzenia kozłka, rue. Oczywiście same środki zaradcze nie są w stanie poważnie wpłynąć na proces patologiczny, ale razem z lekami pomagają zwiększyć skuteczność złożonej terapii.

Protokół Coimbra dla autoimmunologicznych chorób demielinizacyjnych

Należy zwrócić uwagę na jeszcze jedną metodę leczenia przedmiotowych chorób, w szczególności stwardnienie rozsiane.

WAŻNE! Ta metoda jest stosowana tylko w przypadku chorób autoimmunologicznych!

Ta metoda polega na przyjmowaniu dużych dawek witaminy D3 - "Protokół dr Coimbry". Metoda ta pochodzi od nazwiska znanego brazylijskiego naukowca, profesora neurologii, szefa instytutu badawczego w mieście São Paulo (Brazylia) Sisero Galli Coimbra. Liczne badania autora metody dowiodły, że ta witamina, a raczej hormon, jest w stanie powstrzymać niszczenie osłonki mielinowej. Dzienne dawki witaminy ustalane są indywidualnie, biorąc pod uwagę opór organizmu. Średnią dawkę początkową wybiera się na około 1000 IU / dzień na każdy kilogram masy ciała. Wraz z witaminą D3 przyjmuje się witaminę B2, magnez, omega-3, cholinę i inne suplementy. Obowiązkowe nawodnienie (spożycie płynów) do 2,5-3 litrów dziennie i dieta, która wyklucza pokarmy bogate w wapń (szczególnie produkty mleczne). Dawki witaminy D są okresowo korygowane przez lekarza, w zależności od poziomu parathormonu.

POMOC! Przeczytaj więcej o działaniu protokołu tutaj.

Choroby demielinacyjne są trudnymi testami dla ludzi. Są trudne do zdiagnozowania, a nawet trudniejsze do wyleczenia. W niektórych przypadkach choroba jest uważana za nieuleczalną, a terapia ma na celu jedynie maksymalne wydłużenie życia. Dzięki terminowemu i właściwemu leczeniu prognoza przeżycia w większości przypadków jest korzystna.

Demielinizacja mózgu: objawy, leczenie

Mielina jest podobną do tłuszczu substancją, która tworzy osłonę włókien nerwowych. Ta powłoka działa jak izolacja, nie pozwalając, by podniecenie rozprzestrzeniło się na sąsiednie włókna. W tym samym czasie w osłonce mielinowej znajdują się osobliwe okna - przestrzenie, w których mielina jest nieobecna. Ich obecność znacznie przyspiesza przekazywanie impulsów nerwowych. Jeśli mielinacja włókien nerwowych zostanie zakłócona, przewodność tkanki nerwowej zostanie zakłócona i pojawią się różne zaburzenia neurologiczne.

Kiedy procesy demielinizacyjne zachodzą w mózgu, zaburzenia percepcji, koordynacji ruchów i funkcji psychicznych są zaburzone. W ciężkich przypadkach proces ten może prowadzić do niepełnosprawności i śmierci pacjenta. Obecnie znane są trzy choroby demielinizacyjne mózgu:

  • Stwardnienie rozsiane.
  • Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia.
  • Ostre rozsiewowe zapalenie mózgu i rdzenia.

Przyczyny procesów demielinizacji

Procesy demielinacyjne są uważane za autoimmunologiczne uszkodzenie mózgu. Jednym z powodów, dla których własna tkanka jest postrzegana przez układ odpornościowy jako obca, może być:

  • Choroby reumatyczne.
  • Wrodzone zaburzenia w strukturze mieliny.
  • Wrodzona lub nabyta patologia układu odpornościowego.
  • Zakaźne zmiany układu nerwowego.
  • Choroby metaboliczne.
  • Procesy nowotworowe i paraneoplastyczne.
  • Odurzenie.

We wszystkich tych chorobach osłonka mielinowa tkanki nerwowej jest niszczona i zastępowana formacjami tkanki łącznej.

Stwardnienie rozsiane

Jest to najczęstsza z chorób demielinizacyjnych. Jego cechą szczególną jest to, że ogniska demielinizacji znajdują się jednocześnie w kilku częściach ośrodkowego układu nerwowego, dlatego objawy są zróżnicowane. Pierwsze oznaki choroby pojawiają się w wieku około 25 lat, częściej u kobiet. U mężczyzn stwardnienie rozsiane występuje rzadziej, ale postępuje szybciej.

Objawy

Objawy stwardnienia rozsianego zależą od tego, które części centralnego układu nerwowego są najbardziej dotknięte tą chorobą. W związku z tym istnieje kilka grup:

  • Objawy ostrosłupa obejmują niedowład kończyn, skurcze mięśni, drgawki, zwiększony odruchy ścięgien i osłabienie skóry.
  • Objawy trzpienia - oczopląs (drżenie powiek) w różnych kierunkach, zmniejszanie ostrości mimiki twarzy, trudności z ustawianiem ostrości oczu.
  • Objawy miednicy - dysfunkcja narządów miednicy występuje z uszkodzeniem jądra rdzenia kręgowego.
  • Objawy móżdżku - brak koordynacji, niestały chód, zawroty głowy.
  • Wizualny - utrata pola widzenia, zmniejszona wrażliwość na kwiaty, zmniejszony kontrast widzenia, scotoma (ciemne plamy przed oczami).
  • Zaburzenia czucia - parestezje (gęsia skórka), zaburzenia wibracji i wrażliwości na temperaturę, uczucie ucisku w kończynach.
  • Objawy psychiczne - hipochondria, apatia, niski nastrój.

Objawy te rzadko występują razem, ponieważ choroba rozwija się stopniowo przez wiele lat.

Diagnostyka

Najczęstszą metodą diagnozowania stwardnienia rozsianego jest MRI. Pozwala na identyfikację ognisk demielinizacji mózgu. Na zdjęciach wyglądają jak lżejsze owalne plamy na tle mózgu. Typowa lokalizacja znajduje się w pobliżu komór mózgu i poniżej kory mózgowej. W przypadku długiego przebiegu choroby zmiany łączą się, zwiększa się wielkość komór mózgu (objaw atrofii).

Metoda potencjałów wywołanych pozwala określić stopień zaburzeń przewodnictwa nerwowego. Jednocześnie oceniane są potencjały skóry, wzroku i słuchu.

Electroneuromyography - metoda podobna do EKG, pozwala określić skupienie niszczenia mieliny, zobaczyć ich granice i ocenić stopień uszkodzenia nerwów.

Metody immunologiczne określają obecność przeciwciał w płynie mózgowo-rdzeniowym i antygenach wirusowych.

Oprócz tych metod, można zastosować inne, na przykład, pozwalające ustalić obecność odurzenia.

Leczenie

Całkowite wyleczenie stwardnienia rozsianego jest niemożliwe, ale istnieją bardzo skuteczne metody leczenia patogenetycznego i objawowego. W szczególności zastosowanie interferonu - Rebif, Betaferon sprawdziło się dobrze. Na tle tych leków tempo progresji choroby ulega spowolnieniu, częstotliwość zaostrzeń maleje, a warunki prowadzące do niepełnosprawności rzadko się rozwijają.

Plazmaferezę i immunofiltrację płynu mózgowo-rdzeniowego stosuje się do usunięcia patologicznych kompleksów antygen-przeciwciało.

Leki nootropowe (piracetam), neuroprotektory, aminokwasy (glicyna), środki uspokajające są przepisywane w celu utrzymania funkcji poznawczych.

Pacjentom zaleca się przestrzeganie reżimu dziennego, umiarkowaną aktywność fizyczną na świeżym powietrzu, leczenie sanatoryjne.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

W przeciwieństwie do stwardnienia rozsianego, rozwija się ze znaczącą supresją układu odpornościowego. Jego przyczyną jest aktywacja poliomawirusa (rozproszonego u 80% ludzi). Uszkodzenie mózgu jest asymetryczne, wśród objawów - utrata wrażliwości, zaburzenia ruchu kończyn, do niedowładu połowiczego, hemopenia (utrata wzroku w jednym oku). Naruszenia zawsze rozwijają się z jednej strony. Charakteryzuje się szybkim rozwojem demencji i zmian osobowości. Choroba jest uważana za nieuleczalną.

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia

Jest to choroba polietylologiczna atakująca mózg i rdzeń kręgowy. Ogniska demielinizacji są rozproszone w wielu częściach ośrodkowego układu nerwowego. Objawy - senność, ból głowy, zespół konwulsyjny, zaburzenia spowodowane przez pokonanie określonego regionu ośrodkowego układu nerwowego. Leczenie choroby zależy od przyczyny, która spowodowała to w tym konkretnym przypadku. Po wyleczeniu mogą pozostać wady neurologiczne - niedowład, porażenie, zaburzenia widzenia, słuch, koordynacja.

Demielinująca choroba mózgu

Nieprawidłowy stan ciała, w którym biała istota (mielina) mózgu ulega zniszczeniu, nazywa się procesem demielinizacji. Ten problem jest bardzo niebezpieczny. Choroba wpływa na pracę całego organizmu, ponieważ dotyczy patologii autoimmunologicznych. W ostatnich latach wzrosła liczba przypadków wykrywania chorób demielinizacyjnych.

Choroby demielinacyjne układu nerwowego

Choroby układu nerwowego (ICD-10 zgodnie z klasyfikacją międzynarodową), które są połączone w podobny sposób, aby wpływać na mielinę, wynikają z kilku przyczyn, od alergii na czynniki wirusowe. Ta grupa patologii charakteryzuje się tym, że sprawni mężczyźni i kobiety, którzy później stają się niepełnosprawni, często cierpią na demielinizacyjne choroby ośrodkowego układu nerwowego. Z reguły demielinizacja mózgu prowadzi do trwałego spadku inteligencji. Następujące choroby demielinizacyjne mózgu są częstsze:

  • stwardnienie rozsiane;
  • wieloogniskowa leukoencefalopatia;
  • ostre zapalenie mózgu i rdzenia.

Stwardnienie rozsiane

Co to jest stwardnienie rozsiane, w ostatnich latach często rozpoznaje młodych ludzi od 15 do 40 lat. Cechą tej choroby jest równoczesne uszkodzenie kilku części ośrodkowego układu nerwowego, co prowadzi do różnych objawów u pacjentów. Choroba zmienia się z okresami remisji i zaostrzeń. Podstawą stwardnienia rozsianego jest pojawienie się ognisk zniszczenia mieliny w rdzeniu kręgowym i mózgu, które nazywane są blaszkami. Ich rozmiary są małe, ale czasami powstają duże związki. Często ta patologia prowadzi do choroby Marburga lub miażdżycy.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Choroba dotyczy infekcji wirusowej układu nerwowego, która rozwija się, gdy pacjent ma obniżoną odporność. Patologia postępuje szybko i może doprowadzić do śmierci pacjenta w ciągu roku. Często przyczyną wieloogniskowej leukoencefalopatii jest reaktywowany wirus, który dostaje się do organizmu w dzieciństwie i znajduje się w nerce lub tkance w stanie utajonym. Choroba rozwija się, gdy dana osoba jest zagrożona: AIDS, transplantacja narządów, chłoniak, białaczka, zespół Wiskotta-Aldricha i inne choroby.

Ostre zapalenie mózgu i rdzenia

Rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia jest chorobą, w której występuje wiele procesów zapalnych w rdzeniu kręgowym i mózgu. Patologia charakteryzuje się zmianami, które są rozproszone w tkance nerwowej. Sama nazwa (zapalenie mózgu i zapalenie rdzenia kręgowego) wskazuje na ciężkość choroby, a rokowanie pacjenta na rokowanie zależy od aktywności procesu, adekwatności i terminowości leczenia oraz początkowego stanu organizmu. Skutkiem ostrego zapalenia mózgu i rdzenia może być powrót do zdrowia, niepełnosprawność, a nawet śmierć pacjenta.

Objawy stwardnienia rozsianego

Przewlekłe stwardnienie rozsiane jest demielinizacyjną chorobą mózgu, w której organizm traktuje tkanki jako obce. Odporność na przeciwciała zaczyna z nimi walczyć. Występuje proces demielinizacji, podczas którego włókna nerwowe stają się puste, a pacjent manifestuje początkowe objawy: występowanie zatrzymania moczu, zaburzenia chodu lub wzroku.

Później następuje częściowe przywrócenie osłonki mielinowej i pierwsze oznaki choroby ustępują. Pacjent uważa, że ​​problemy same ustąpiły i nie szuka pomocy medycznej. To jest przebiegłość stwardnienia rozsianego lub innej demielinizacyjnej choroby ośrodkowego układu nerwowego. Z reguły gdy pacjent idzie do lekarza, jego proces autoimmunologiczny istnieje od 4 do 5 lat.

Najczęstszymi objawami początkowego stadium stwardnienia rozsianego są następujące stany:

  • drętwienie kończyn;
  • amyotropia mięśni rąk;
  • nierównowaga;
  • podwójne widzenie i niewyraźne widzenie;
  • brak koordynacji ruchów;
  • zamazana mowa;
  • upośledzenie funkcji poznawczych;
  • nagły paraliż kończyn.

Przyczyny chorób mózgu

Każda demielinizacyjna choroba OUN może objawiać się z różnych powodów. Najbardziej znane z nich to:

  1. Błąd metaboliczny. Jest to typowe dla chorób takich jak cukrzyca, choroba tarczycy.
  2. Procesy paraneoplastyczne, które są pierwszą manifestacją nowotworu złośliwego.
  3. Zatrucie składnikami chemicznymi: narkotyczne, psychotropowe, alkoholowe, lakiery i inne.
  4. Reakcja odporności na białka wchodzące w skład mieliny.

Liczne badania z ostatnich lat potwierdzają, że demielinizacyjne choroby mózgu mogą rozwijać się w wyniku negatywnych skutków środowiskowych, złego dziedziczenia, złej diety, długotrwałego stresu lub skażenia bakteryjnego. Choroby zakaźne odgrywają ważną rolę w rozprzestrzenianiu się patologii: opryszczki, odry, różyczki, wirus Epstein-Barr.

Leczenie choroby demielinizacyjnej

Uzdrawianie zwyrodnieniowych i demielinizacyjnych patologii centralnego układu nerwowego dzisiaj jest trudne. Nawet przy rozwoju nowoczesnej medycyny nie istnieją leki, które mogą ostatecznie i szybko uratować pacjenta przed chorobą. Terapia ma na celu zapobieganie powstawaniu długotrwałych skutków neurologicznych. Przed ustaleniem dokładnej diagnozy lekarz przesyła pacjentowi diagnozę różnicową, podczas której, z podobnymi objawami, jedną demielinizacyjną chorobę mózgu należy odróżnić od innej.

Choroba demielinizacyjna mózgu i ośrodkowego układu nerwowego: przyczyny rozwoju i rokowania

Każda choroba demielinizacyjna jest poważną patologią, często kwestią życia i śmierci. Ignorowanie pierwszych objawów prowadzi do rozwoju paraliżu, wielu problemów w mózgu, narządach wewnętrznych i często śmierci.

Aby wykluczyć niekorzystne rokowanie, zaleca się przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarza, aby przeprowadzić terminowe badanie.

Demielinizacja

To, co jest demielinizacją mózgu, stanie się jasne, jeśli krótko opowiesz o anatomii i fizjologii komórki nerwowej.

Impulsy nerwowe przemieszczają się z jednego neuronu do drugiego, do narządów poprzez długi proces zwany aksonem. Wiele z nich pokrywa mielina (mielina), która zapewnia szybką transmisję impulsową. W 30% składa się z białek, reszta w swoim składzie - lipidy.

Mechanizm rozwoju

W niektórych sytuacjach dochodzi do zniszczenia osłonki mielinowej, co wskazuje na demielinizację. Dwa główne czynniki prowadzą do rozwoju tego procesu. Pierwszy wiąże się z predyspozycjami genetycznymi. Bez wpływu jakichkolwiek oczywistych czynników niektóre geny inicjują syntezę przeciwciał i kompleksów immunologicznych. Wytworzone przeciwciała są w stanie przeniknąć do bariery krew-mózg i spowodować zniszczenie mieliny.

Sercem innego procesu jest infekcja. Ciało zaczyna wytwarzać przeciwciała, które niszczą białka mikroorganizmów. Jednak w niektórych przypadkach białka patologicznych bakterii i komórek nerwowych są postrzegane jako identyczne. Pojawia się zamęt i ciało infekuje własne neurony.

Na początkowych etapach porażki proces można zatrzymać i odwrócić. Z biegiem czasu zniszczenie skorupy dochodzi do tego stopnia, że ​​całkowicie znika, obnażając aksony. Substancja do przenoszenia impulsów znika.

Powody

Podstawą demielinizacji patologii są następujące główne powody:

  • Genetyczne. U niektórych pacjentów obserwuje się mutację genów odpowiedzialnych za białka osłonki mielinowej, immunoglobulin i szóstego chromosomu.
  • Procesy zakaźne. Rozpoczęty przez infekcje boreliozą, różyczką, cytomegalowirusem.
  • Odurzenie. Długotrwałe stosowanie alkoholu, narkotyków, substancji psychotropowych, narażenie na działanie pierwiastków chemicznych.
  • Zaburzenia metaboliczne. Z powodu cukrzycy dochodzi do nieprawidłowego funkcjonowania komórek nerwowych, co prowadzi do śmierci osłonki mielinowej.
  • Nowotwór.
  • Stres.

Ostatnio coraz więcej naukowców uważa, że ​​mechanizm powstawania i rozwoju jest połączony. Na tle uwarunkowań dziedzicznych pod wpływem środowiska i patologii rozwijają się demielinizacyjne choroby mózgu.

Zauważono, że najczęściej występują one u Europejczyków, w niektórych częściach Stanów Zjednoczonych, w centrum Rosji i na Syberii. Rzadziej występują wśród ludności Azji, Afryki i Australii.

Klasyfikacja

Opisując demielinizację, lekarze mówią o mielinoklazji, zakłóceniu błony neuronalnej z powodu czynników genowych.

Uszkodzenie występujące z powodu chorób innych narządów wskazuje na mielinopatię.

Ogniska patologiczne występują w mózgu, rdzeniu kręgowym, obwodowych częściach układu nerwowego. Mogą mieć ogólny charakter - w tym przypadku uszkodzenie wpływa na błony w różnych częściach ciała. Z izolowanym uszkodzeniem obserwowanym na ograniczonym obszarze.

Choroby

W praktyce medycznej istnieje kilka chorób charakteryzujących się demielinizacyjnymi procesami mózgu.

Należą do nich stwardnienie rozsiane - w tej postaci występują najczęściej. Inne objawy obejmują patologie Marburga, Devika, postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię, zespół Guillain-Barré.

Stwardnienie rozsiane

Około 2 milionów ludzi cierpi na stwardnienie rozsiane. W ponad połowie przypadków patologia rozwija się u osób w wieku od 20 do 40 lat. Powoli się rozwija, więc pierwsze oznaki pojawiają się dopiero po kilku latach. Ostatnio zdiagnozowano u dzieci w wieku od 10 do 12 lat. Występuje częściej u kobiet, mieszkańców miast. Chore więcej ludzi mieszkających daleko od równika.

Diagnozę choroby przeprowadza się za pomocą rezonansu magnetycznego. Jednocześnie wykrywane są liczne ogniska demielinizacji. Przeważnie znajdują się w białej istocie mózgu. W tym samym czasie współistnieją świeże i stare tablice. Jest to oznaką ciągłego procesu, który wyjaśnia progresywny charakter patologii.

Pacjenci rozwijają się z porażeniem, wzrost odruchów ścięgnistych, miejscowe napady padaczkowe. Drobne zdolności motoryczne cierpią, połyka, głos, mowa, wrażliwość, zdolność do zachowania równowagi są zaburzone. Jeśli wpływ na nerw wzrokowy, widzenie, postrzeganie kolorów jest zmniejszone.

Osoba staje się drażliwa, skłonna do depresji, apatii. Czasami, wręcz przeciwnie, występują napady euforii. Zaburzenia sfery poznawczej stopniowo rosną.

Prognozy są uważane za względnie korzystne, jeśli choroba w początkowych stadiach wpływa tylko na nerwy czuciowe i wzrokowe. Klęska neuronów ruchowych prowadzi do załamania się funkcji mózgu i jego oddziałów: móżdżku, układu piramidalnego i pozapiramidowego.

Choroba Marburga

Ostry przebieg demielinizacji, prowadzący do śmierci, charakteryzuje chorobę Marburga. Według niektórych badaczy patologia jest odmianą stwardnienia rozsianego. W pierwszym etapie uszkodzenie występuje głównie w pniu mózgu, a także w ścieżkach przewodzenia, co wynika z jego przemijania.

Choroba zaczyna objawiać się jako normalne zapalenie, któremu towarzyszy gorączka. Mogą wystąpić drgawki. W krótkim czasie w dotkniętym obszarze znajduje się substancja mielinowa. Pojawiają się zaburzenia ruchowe, nadwrażliwość, wzrasta ciśnienie wewnątrzczaszkowe, procesowi towarzyszą wymioty. Pacjent skarży się na silne bóle głowy.

Choroba Deviki

Patologia wiąże się z demielinizacją rdzenia kręgowego i procesów nerwu wzrokowego. Porażenie rozwija się szybko, obserwuje się zaburzenia wrażliwości, a narządy znajdujące się w okolicy miednicy zostają zaburzone. Uszkodzenie nerwu wzrokowego prowadzi do ślepoty.

Prognozy są słabe, szczególnie dla dorosłych.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Głównie u osób starszych widoczne są objawy demielinizacyjnej choroby ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzującej postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię.

Uszkodzenie włókien nerwowych prowadzi do niedowładu, występowania mimowolnych ruchów, upośledzonej koordynacji, zmniejszonej inteligencji w krótkim czasie. W ciężkich przypadkach rozwija się demencja.

Zespół Guillaina-Barre'a

Zespół Guillain-Barre ma podobny rozwój. Problem dotyczy dalszych nerwów obwodowych. Pacjenci, głównie mężczyźni, cierpią na niedowład. Cierpią na silny ból mięśni, kości i stawów. Objawy arytmii, zmiany ciśnienia, nadmierne pocenie się mówią o dysfunkcji układu wegetatywnego.

Objawy

Główne objawy demielinizacyjnych chorób układu nerwowego to:

  • Zaburzenia ruchowe. Są niedowłady, drżenie, mimowolne ruchy, zwiększona sztywność mięśni. Obserwowana koordynacja koordynacji, połykanie.
  • Neurologiczny. Mogą wystąpić drgawki epileptyczne.
  • Utrata czucia Pacjent postrzega temperaturę, wibracje, ciśnienie nieprawidłowo.
  • Narządy wewnętrzne. Występuje nietrzymanie moczu, ruch jelit.
  • Zaburzenia psycho-emocjonalne. Pacjenci zauważyli zwężenie intelektu, halucynacje, zwiększone zapominanie.
  • Wizualizacje Wykryto upośledzenie wzroku, zakłócono postrzeganie kolorów i jasność. Często pojawiają się jako pierwsze.
  • Ogólne samopoczucie. Osoba szybko się męczy, staje się śpiąca.

Diagnostyka

Główną metodą wykrywania ognisk demielinizacji mózgu jest obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Pozwala na dokładny obraz choroby. Wprowadzenie środka kontrastowego wyraźniej je nakreśla, pozwalając wybrać nowe zmiany białej istoty mózgu.

Inne metody badania obejmują próbki krwi, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Leczenie

Głównym celem leczenia jest spowolnienie niszczenia otoczek mielinowych komórek nerwowych, normalizacja funkcjonowania układu odpornościowego, walka z przeciwciałami, które zakażają mielinę.

Działanie immunostymulujące i przeciwwirusowe ma interferony. Aktywują fagocytozę, powodują, że ciało jest bardziej odporne na infekcje. Przypisany do Copaxone, Betaferon. Wskazane jest podawanie domięśniowe.

Immunoglobuliny (ImBio, Sandoglobulin) kompensują naturalne ludzkie przeciwciała, zwiększają odporność pacjenta na działanie wirusów. Wyznaczony głównie w okresie zaostrzenia, podawany dożylnie.

Deksametazon i prednisalone są przepisywane w terapii hormonalnej. Prowadzą one do zmniejszenia produkcji białek antymelinowych i zapobiegają rozwojowi stanu zapalnego.

W celu stłumienia procesów immunologicznych w ciężkich przypadkach stosuje się leki cytostatyczne. Ta grupa obejmuje na przykład cyklofosfamid.

Oprócz leczenia farmakologicznego stosuje się plazmaferezę. Celem tej procedury jest oczyszczenie krwi, usunięcie z niej przeciwciał i toksyn.

Płyn rdzeniowy jest czyszczony. Podczas procedury płyn przechodzi przez filtry w celu oczyszczenia z przeciwciał.

Współcześni naukowcy zajmują się komórkami macierzystymi, próbując zastosować wiedzę i doświadczenie biologii genów. Jednak w większości przypadków niemożliwe jest całkowite powstrzymanie demielinizacji.

Ważną częścią leczenia jest objawowe. Terapia ma na celu poprawę jakości i czasu życia pacjenta. Leki nootropowe są przepisywane (Piracetam). Ich działanie wiąże się ze zwiększoną aktywnością umysłową, poprawą uwagi i pamięci.

Leki przeciwdrgawkowe zmniejszają skurcze mięśni i związany z tym ból. Są to Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Aby złagodzić sztywność, zalecane są środki zwiotczające mięśnie (Mydocalm).

Charakterystyczne objawy psycho-emocjonalne są osłabione podczas przyjmowania leków przeciwdepresyjnych, uspokajających.

Prognoza

Choroby demielinizacyjne stwierdzone w początkowych stadiach rozwoju można powstrzymać lub spowolnić. Procesy, które głęboko wpływają na centralny układ nerwowy, mają mniej korzystny przebieg i rokowanie. W przypadku patologii Marburga i Devika śmierć następuje w ciągu kilku miesięcy. W zespole Guillaina-Barre'a rokowanie jest całkiem dobre.

Wrodzone predyspozycje, infekcje i zaburzenia metaboliczne powodują uszkodzenie osłonki mielinowej komórek mózgu, rdzenia kręgowego i nerwów obwodowych. Procesowi temu towarzyszy rozwój poważnych chorób, z których wiele jest śmiertelnych. Aby zatrzymać leki przepisane na uszkodzenie mózgu, zaprojektowane w celu zmniejszenia szybkości i rozwoju demielinizacji. Głównym celem leczenia objawowego jest złagodzenie objawów, poprawa aktywności umysłowej, zmniejszenie bólu, mimowolne ruchy.

Do przygotowania artykułu wykorzystano następujące źródła:

Ponomarev V.V. Choroby demielinacyjne układu nerwowego: klinika, diagnostyka i nowoczesne technologie leczenia // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Choroby demielinacyjne układu nerwowego i możliwości terapii różnicowej w okresach ostrych i podostrych // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov V. V. Wczesna diagnoza chorób demielinizacyjnych ośrodkowego układu nerwowego w oparciu o optyczną koherentną tomografię dna oka // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolian N.A. Diagnostyka i diagnostyka różnicowa idiopatycznych zapalnych chorób demielinizacyjnych ośrodkowego układu nerwowego // Biblioteka dysertacji elektronicznych - 2004.

Lubisz O Padaczce