Jak rozpoznać demielinizację mózgu

Demielinizacja mózgu jest procesem patologicznym charakteryzującym się zniszczeniem osłonki mielinowej wokół neuronów i ścieżek.

Mielina jest substancją, która otacza długie i krótkie procesy komórek nerwowych. Dzięki niemu impuls elektryczny osiąga prędkość 100 m / s. Proces demielinizacji upośledza przewodnictwo sygnału, powodując zmniejszenie przekazywania impulsów nerwowych.

Demielinizacja jest częstym procesem, który łączy grupę demielinizacyjnych chorób układu nerwowego, która obejmuje:

• mielopatia;
• stwardnienie rozsiane;
• Zespół Guillaina-Barre'a;
• Choroba Devica;
• postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia;
• Stwardnienie rozsiane;
• rdzeń kręgowy;
• Amyotrofia Charcota.

Niszczenie osłonek mielinowych jest dwojakiego rodzaju:

1. Mielinopatia polega na zniszczeniu już istniejących białek mielinowych na tle zaburzeń biochemicznych w mielinie. Oznacza to, że patologiczne elementy w mielinie ulegają zniszczeniu. Najczęściej ma charakter genetyczny.
2. Mielinoklasty - niszczenie normalnie tworzonej mieliny pod wpływem czynników zewnętrznych i wewnętrznych.

Kolejna klasyfikacja zależy od lokalizacji uszkodzenia:

• Zniszczenie mieliny w centralnym układzie nerwowym.
• Zniszczenie mieliny w obwodowym układzie nerwowym.

Powody

Wszystkie choroby oparte na demielinizacji są przeważnie autoimmunologiczne. Oznacza to, że odporność osoby chorej dotyczy mieliny jako czynnika nieprzyjacielskiego (antygenu) i wytwarza przeciwciała przeciwko niemu (mielina jest białkiem). Kompleks antygen-przeciwciało odkłada się na powierzchni białka mieliny, po czym komórki ochronne układu odpornościowego go niszczą.

Istnieją inne przyczyny procesu patologicznego:

1. Neuroinfekcje powodujące zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego: opryszczkowe zapalenie mózgu, śpiączka, trąd, polio, wścieklizna.
2. Choroby układu hormonalnego, którym towarzyszą zaburzenia metaboliczne: cukrzyca, nadczynność i niedoczynność tarczycy.
3. Ostre i chroniczne zatrucie lekami, alkoholem, trującymi substancjami (ołów, rtęć, aceton). Odurzenie występuje również na tle chorób wewnętrznych, które rozwijają zespół zatrucia: grypa, zapalenie płuc, zapalenie wątroby i marskość.
4. Skomplikowany wzrost guzów prowadzący do rozwoju procesów paraneoplastycznych.

Czynniki prowadzące do prawdopodobieństwa wystąpienia poważnych chorób: częsta hipotermia, złe odżywianie, stres, palenie i alkohol, praca w zanieczyszczonych i trudnych warunkach.

Objawy

Obraz kliniczny demielinizacji mózgu nie daje konkretnych objawów. Oznaki procesu patologicznego determinowane są przez lokalizację ogniska, czyli część mózgu, w której mielina jest zniszczona.

Mówiąc o powszechnych chorobach, w których demielinizacja jest wiodącym zespołem, możemy rozróżnić takie choroby i ich obraz kliniczny:

Ma to wpływ na ścieżkę piramidalną: wzmaga się pobudliwość odruchów ścięgnistych, siła mięśni zmniejsza się do paraliżu, szybkie zmęczenie mięśni.

Mózg ma wpływ: koordynacja ruchów symetrycznych mięśni zostaje zakłócona, pojawia się drżenie w kończynach, a koordynacja wyższych ruchów jest zaburzona.

Pierwszym objawem jest upośledzenie wzroku: jego dokładność maleje (do utraty). W ciężkich przypadkach narządy miednicy są upośledzone: oddawanie moczu i defekacja nie są już kontrolowane przez umysł.

Zaburzenia ruchowe: parapareza - zmniejszenie siły mięśni ramion lub nóg, tetrapareza - zmniejszenie siły mięśni wszystkich 4 kończyn. Później pojawia się mózg, podkorowe ogniska demielinizacji, co prowadzi do załamania funkcji umysłowych: zmniejszonej inteligencji, szybkości reakcji, czasu uwagi. Przy skomplikowanej dynamice rdzeń kręgowy ulega martwieniu, co objawia się całkowitym zniknięciem ruchów i czułością na poziomie dotkniętego segmentu.

Zmniejsza się słabość mięśni nóg. Osłabienie siły zaczyna się od mięśni nóg przylegających do ciała (mięsień czworogłowy, mięsień brzuchaty łydki). Stopniowo wiotkie paraliż przechodzi do ramion. Pojawiają się parestezje - pacjenci odczuwają mrowienie, drętwienie i pełzanie gęsiej skórki.

Diagnostyka

Rezonans magnetyczny jest głównym sposobem wykrywania demielinizacji. Na obrazach mózgu warstwa po warstwie wizualizowane są ogniska uszkodzeń osłonek mielinowych.

Inną metodą diagnostyczną jest metoda potencjałów wywołanych. Za jego pomocą określa się szybkość reakcji systemu nerwowego na nadchodzący bodziec słuchowej, wzrokowej i dotykowej.

Pomocniczą metodą jest nakłucie rdzenia kręgowego i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Dzięki niemu można zidentyfikować procesy zapalne w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Prognoza choroby jest względnie niekorzystna - zależy od terminowości diagnozy.

Demyelinizacja mózgu

Proces demielinizacji jest patologicznym stanem, w którym następuje zniszczenie mieliny istoty białej układu nerwowego, centralnego lub obwodowego. Mielina zastępowana jest tkanką włóknistą, co prowadzi do zakłócenia przekazywania impulsów wzdłuż ścieżek przewodzących mózg. Choroba ta należy do chorób autoimmunologicznych, aw ostatnich latach obserwuje się tendencję do zwiększania jej częstotliwości. Liczba przypadków wykrycia tej choroby u dzieci i osób powyżej 45 roku życia również wzrasta, coraz więcej chorób odnotowuje się w regionach geograficznych, które nie były typowe dla nich. Badania przeprowadzone przez czołowych naukowców w dziedzinie immunologii, neurogenetyki, biologii molekularnej i biochemii sprawiły, że rozwój tej choroby stał się bardziej zrozumiały, co umożliwia opracowanie nowych technologii do jej leczenia.

Przyczyny

Choroba demielinizacyjna mózgu może rozwinąć się z wielu powodów, a główne z nich wymieniono poniżej.

1. Reakcja immunologiczna na białka wchodzące w skład mieliny. Białka te zaczynają być postrzegane przez układ odpornościowy jako obce i są atakowane, powodując ich zniszczenie. Jest to najniebezpieczniejsza przyczyna choroby. Spustem uruchomienia takiego mechanizmu może być infekcja lub wrodzone cechy układu odpornościowego: liczne zapalenie mózgu i rdzenia, stwardnienie rozsiane, zespół Guillain-Barré, choroby reumatyczne i infekcje w postaci przewlekłej.
2. Neuroinfekcja: Niektóre wirusy mogą infekować mielinę, powodując demielinizację mózgu.
3. Niepowodzenie w mechanizmie metabolizmu. Procesowi temu może towarzyszyć niedożywienie mieliny i jej późniejsza śmierć. Jest to typowe dla patologii, takich jak choroba tarczycy, cukrzyca.
4. Zatrucie chemikaliami o innym charakterze: silne substancje alkoholowe, narkotyczne, psychotropowe, trujące, produkty produkcji farb i lakierów, aceton, olej suszący lub zatrucia produktami żywotnej aktywności organizmu: nadtlenki, wolne rodniki.
5. Procesy paraneoplastyczne są patologiami, które są powikłaniem procesów nowotworowych.
   Ostatnie badania potwierdzają, że w uruchamianiu mechanizmu tej choroby ważną rolę odgrywa interakcja czynników środowiskowych i dziedziczna predyspozycja. Związek między położeniem geograficznym a prawdopodobieństwem wystąpienia choroby. Ponadto ważną rolę odgrywają wirusy (różyczka, odra, Epstein-Barr, opryszczka), infekcje bakteryjne, nawyki żywieniowe, stres, ekologia.

Klasyfikacja tej choroby odbywa się w dwóch rodzajach:

• mielinoklast - predyspozycje genetyczne do przyspieszonego niszczenia osłonki mielinowej;
• mielinopatia - zniszczenie osłonki mielinowej, już ukształtowanej, z jakichkolwiek powodów, niezwiązanej z mieliną.

Objawy

Proces demielinizacji samego mózgu nie daje wyraźnych objawów. Całkowicie zależą od tego, które struktury centralnego lub obwodowego układu nerwowego lokalizują tę patologię. Istnieją trzy główne choroby demielinizacyjne: stwardnienie rozsiane, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia i ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia.

Stwardnienie rozsiane - najczęstsza choroba wśród nich charakteryzuje się pokonaniem kilku części centralnego układu nerwowego. Towarzyszy temu szeroki zakres objawów. Początek choroby objawia się w młodym wieku - około 25 lat i częściej występuje u kobiet. Mężczyźni chorują rzadziej, ale choroba przejawia się w bardziej postępowej formie. Objawy stwardnienia rozsianego są warunkowo podzielone na 7 głównych grup.

1. Klęska piramidalnej ścieżki: niedowład, klony, osłabienie skóry i wzmożone odruchy ścięgien, spastyczne napięcie mięśniowe, objawy patologiczne.
2. Uszkodzenie pnia mózgu i nerwów czaszki: oczopląs poziomy, pionowy lub mnogi, osłabienie mięśni twarzy, międzyrzędziowa oftalmoplazja, zespół opuszkowy.
3. Dysfunkcja narządów miednicy: nietrzymanie moczu, skłonność do oddawania moczu, zaparcia, osłabiona siła działania.
4. Uszkodzenie móżdżku: oczopląs, ataksja tułowia, kończyny, asynergia, niedociśnienie mięśni, dysmetria.
5. Upośledzenie wzroku: utrata ostrości, skostomości, zaburzenia percepcji koloru, zmiany w polu widzenia, zaburzenia jasności, kontrast.
6. Upośledzenie czuciowe: zniekształcenie postrzegania temperatury, dysestezja, wrażliwa ataksja, uczucie ucisku w kończynach, zniekształcenie wrażliwości na wibracje.
7. Zaburzenia neuropsychologiczne: hipochondria, depresja, euforia, astenia, zaburzenia intelektualne, zaburzenia zachowania.

Diagnostyka

Najbardziej ilustracyjną metodą badawczą, która może ujawnić ogniska demielinizacji mózgu, jest obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Typowym obrazem tej choroby jest identyfikacja owalnych lub okrągłych ognisk o wielkości od 3 mm do 3 cm w dowolnej części mózgu. Typową lokalizacją w tej patologii jest obszar stref podkorowych i okołokomorowych. Jeśli choroba trwa długo, wówczas te zmiany mogą się zlać. MRI pokazuje także zmiany w przestrzeni podpajęczynówkowej, wzrost w komorowym systemie z powodu atrofii mózgu.

Stosunkowo niedawno metoda potencjałów wywołanych zaczęła być wykorzystywana do diagnozowania chorób nawykowych. Oceniane są trzy wskaźniki: somatosensoryczne, wizualne i słuchowe. Umożliwia to ocenę upośledzenia przewodzenia impulsów w pniu mózgu, narządach wzrokowych i rdzeniu kręgowym.

Electroneuromyography pokazuje obecność aksonalnej degeneracji i pozwala określić zniszczenie mieliny. Również za pomocą tej metody można uzyskać ilościową ocenę stopnia zaburzeń autonomicznych.

Plan immunologiczny podlega immunoglobuliny oligoklonalnej zawartej w płynie mózgowo-rdzeniowym. Jeśli ich stężenie jest wysokie, wskazuje na aktywność procesu patologicznego.

Leczenie

Leczenie chorób demielinizacyjnych jest specyficzne i objawowe. Nowe badania w medycynie poczyniły znaczne postępy w konkretnych metodach leczenia. Beta-interferony są uważane za jeden z najskuteczniejszych leków: Rebife, Betaferon, Avanex. Badania kliniczne betaferonu wykazały, że jego stosowanie zmniejsza tempo progresji choroby o 30%, zapobiega rozwojowi niepełnosprawności i zmniejsza częstość zaostrzeń.

Eksperci coraz częściej preferują metodę dożylnego podawania immunoglobulin (bioven, sandoglobulin, venoglobulin). Tak więc leczenie zaostrzeń choroby. Ponad 20 lat temu opracowano nową, dość skuteczną metodę leczenia chorób demielinizacyjnych - immunofiltracji płynu mózgowo-rdzeniowego. Obecnie trwają badania nad lekami, których działanie ma na celu powstrzymanie procesu demielinizacji.

Jako środek swoistego leczenia wykorzystano kortykosteroidy, plazmaferezę, leki cytotoksyczne. Nootropics, neuroprotectors, aminokwasy, środki zwiotczające mięśnie są również szeroko stosowane.

Objawy i leczenie chorób demielinizacyjnych mózgu

Jedną z najniebezpieczniejszych patologii wpływających na układ nerwowy jest demielinizacyjna choroba mózgu. W wyniku tego dochodzi do zniszczenia mieliny z zastąpieniem przez tkankę włóknistą. Może się zdarzyć w dowolnej części mózgu (płaty czołowe, potyliczne, skroniowe). Takie procesy prowadzą do pogorszenia przekazywania impulsów nerwowych. Demielinizacja odnosi się do chorób o charakterze autoimmunologicznym, a ostatnio obserwuje się wzrost tej patologii wśród dzieci i osób powyżej 45 roku życia. Jakie są przyczyny, natura i leczenie tej patologii mózgu?

Główne przyczyny choroby demielinizacyjnej

Wśród głównych przyczyn, w wyniku których demielinizacja mózgu zaczyna się rozwijać w organizmie, można przypisać:

1. Reakcja ludzkiego układu odpornościowego na białko tworzące mielinę. W wyniku nieodwracalnych procesów zachodzących w ciele, takie białko zaczyna być postrzegane przez układ odpornościowy jako obcy. Komórki zaczynają go atakować i stopniowo niszczyć. Ten powód jest najbardziej niebezpieczny. Mechanizm ten może być wywołany przez połknięcie organizmu lub cechy odporności danej osoby, które są dziedziczne. Należą do nich stwardnienie rozsiane, zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego itp.
2. Proces demielinizacji może rozpocząć się w odpowiedzi na obecność neuroinfekcji ukierunkowanej konkretnie na mielinę.

1. Naruszenie procesów metabolicznych w organizmie. W rezultacie mielina zaczyna cierpieć z powodu niedoboru substancji, których potrzebuje i stopniowo zapada się. Jest to możliwe u pacjentów z cukrzycą w wywiadzie i problemami związanymi z pracą tarczycy.
2. Wpływ na organizm toksyn i substancji chemicznych, w tym: alkoholu, leków psychotropowych, acetonu, produktów odpadowych organizmu.
3. Procesy paraneoplastyczne, które występują jako powikłanie raka.

W wyniku badań naukowych udało się ustalić, że dziedziczność i niekorzystne warunki środowiskowe mają szczególną rolę w uszkodzeniu mieliny (otoczki włókien nerwowych). Istnieją również informacje o związku między prawdopodobieństwem wystąpienia tej choroby a położeniem geograficznym osoby, w której występują ogniska demielinizacji.

Istnieją dwa rodzaje demielinizacji mózgu:

1. Mielinoplastyka - charakteryzuje się dziedziczną predyspozycją do szybkiego niszczenia skorupy substancji mielinowej.
2. Mielinopatia jest procesem niszczenia osłonki mielinowej, która ma inne przyczyny.

Objawy

Niektóre szczególne objawy demielinizacyjnej choroby mózgu nie różnią się. Wszystkie są bezpośrednio związane z tymi częściami układu nerwowego, w których są zlokalizowane i miejscem, w którym znajdują się ogniska demielinizacji. W sumie w medycynie występują 3 główne choroby demielinizacyjne:

1. Ostre rozprzestrzenianie się zapalenia mózgu i rdzenia dystroficznego.
2. Stwardnienie rozsiane (w dowolnej formie jego manifestacji).
3. Wieloogniskowa leukoencefalopatia.

Najczęstszą z tych chorób jest stwardnienie rozsiane, które w przeciwieństwie do innych chorób może jednocześnie wpływać na kilka części OUN. Zakres objawów tej choroby jest dość szeroki. Pierwsze oznaki choroby pojawiają się u młodych ludzi w wieku 20-25 lat. Najczęściej choroba jest diagnozowana u kobiet około 25 lat. Wśród mężczyzn liczba pacjentów jest mniejsza, jednak choroba ma postać progresywną. Wszystkie objawy charakterystyczne dla choroby można podzielić na 7 grup:

1. Zaburzenia neuropsychologiczne: zaburzenia zachowania, uczucie euforii, depresja, astenia, hipochondria.
2. Klęska piramidalnej ścieżki dystroficznej natury. Należą do nich: napięcie mięśni spastyczne, zmniejszone odruchy skórne, niedowład, wzrost odruchów ścięgnistych.
3. Dystroficzne zmiany nerwów czaszkowych i pnia mózgu: osłabienie mięśni twarzy, oczopląs poziomy.

1. Naruszenie narządów miednicy: osłabiona siła, częste oddawanie moczu, wiele z nich cierpi na nietrzymanie moczu.
2. Odczulanie w wyniku demielinizacji: dysestezja, zaburzenia związane z wrażliwością na wibracje, pacjent nie odczuwa wysokiej lub niskiej temperatury, uczucie zwężenia kończyn.
3. Upośledzenie wzroku: zmiany kąta widzenia, ślepoty barw, niemożność dostrzeżenia szczegółów jasności i kontrastu.
4. Dystroficzne zmiany móżdżku: dysmetria, asynergia, oczopląs, hipotonia mięśniowa, ataksja ciała.

Dowiedz się więcej o ataksji i jej leczeniu od doświadczonego neurologa Michaiła Moisejewicza Shperlinga w naszym wideo:

Rozpoznanie demielinizacji mózgu

Najskuteczniejszą obecnie metodą diagnozowania patologii jest zastosowanie rezonansu magnetycznego. Można zidentyfikować ogniska dimelinizatsii, które mogą być owalne lub okrągłe. Ich średnica może wynosić od 3 mm do 3 cm, mogą one znajdować się w dowolnej części mózgu, ale najczęściej są rozpoznawane w płacie czołowym. Jeśli choroba postępuje wystarczająco długo, a leczenie nie zostanie przeprowadzone, takie ogniska mogą się w końcu zlać. Tomografia ujawnia obecność zmian w przestrzeni podpajęczynówkowej, powiększonych komór, co jest możliwe z powodu atrofii mózgu.

Stosunkowo nowym sposobem diagnozowania demielinizacji jest metoda wywoływania potencjałów. Badanie to umożliwia dokonanie jakościowej oceny parametrów słuchowych, wzrokowych i somatosensorycznych, a także rozważenie naruszeń w prowadzeniu impulsów nerwowych.

Electroneuromyography pomaga zobaczyć obecność aksonalnej degeneracji i ocenić poziom upośledzenia.

Jak diagnozować stwardnienie rozsiane i inne choroby demielinizacyjne za pomocą MRI mówi Kapitonov Ivan Vladimirovich - lekarz centrum MRT24:

Badania immunologiczne prowadzone są na immunoglobulinach oligoklonalnych znajdujących się w płynie mózgowo-rdzeniowym. Jeśli okaże się, że są one bardzo skoncentrowane, wyciągnięto wnioski dotyczące aktywności demielinizacji mózgu.

Tradycyjne zabiegi

Do leczenia procesów patologicznych stosuje się leki, których działanie ma na celu poprawę funkcji impulsów nerwowych i blokowanie zmian w mózgu. Najtrudniejsze jest leczenie starej demielinizacji.

Interferony beta mogą znacznie zmniejszyć ryzyko wystąpienia patologii i występowania powikłań o około 30%. Ponadto pacjentowi przepisano następujące leki:

• Leki zwiotczające mięśnie, których działanie ma na celu przywrócenie funkcji motorycznych pacjenta.

• Leki przeciwzapalne są konieczne, aby zatrzymać uszkodzenie włókien nerwowych, które pojawiły się z powodu rozwoju procesu zapalnego o charakterze zakaźnym. Wraz z takimi lekami wykazano stosowanie antybiotyków.
• Leki nootropowe są wskazane do przewlekłej demielinizacji. Takie leki mają pozytywny wpływ na przywrócenie aktywności przewodzącej i pracę mózgu jako całości. Jednocześnie zaleca się stosowanie neuroprotektorów i kompleksu aminokwasów.

Jeśli leczenie nie rozpoczęło się w porę, prawie niemożliwe jest przywrócenie normalnego funkcjonowania mózgu i utraconych funkcji ciała.

O tym, jak leki nootropowe wpływają na nasz mózg, mówi neurolog, profesor, dr med. Snaider Natalia Alekseevna:

Leczenie demielinizacji środków ludowej

Zastosowanie metod ludowych do demielinizacji pomaga złagodzić niektóre objawy i pomaga zapobiegać chorobom. W tym celu powszechnie stosuje się następujące rośliny:

• Korzeń kaukaskiej Dioscorea. Pół łyżeczki zmiażdżonego i wysuszonego korzenia przelewa się szklanką wrzącej wody i trzyma w łaźni wodnej przez co najmniej 15 minut. Następnie bulion odfiltrowuje się i pobiera przed 1 łyżką stołową.

• Anyż lofant Wyrabiany jest z niej również wywar, na który 1 łyżka suszonych liści, kwiatów i innych części rośliny wylewa się z 1 szklanki nie gorącej wody i gotuje przez 10 minut. Po schłodzeniu bulion jest filtrowany, dodając 1 łyżeczkę miodu. Bulion na pusty żołądek 2 łyżki.

Ale zanim rozpoczniesz leczenie demielinizacją przy użyciu tradycyjnych metod i środków, powinieneś skonsultować się z lekarzem, ponieważ istnieją przeciwwskazania do stosowania tych przepisów.

• Jakie są Twoje szanse na szybkie odzyskanie po udarze - aby przejść test;
• Czy ból głowy może spowodować udar - zdać test;
• Czy masz migrenę? - zdać test.

Wideo

Jak usunąć ból głowy - 10 szybkich metod pozbycia się migreny, zawrotów głowy i lumbago

Demielinizacja mózgu: objawy, leczenie

Mielina jest podobną do tłuszczu substancją, która tworzy osłonę włókien nerwowych. Ta powłoka działa jak izolacja, nie pozwalając, by podniecenie rozprzestrzeniło się na sąsiednie włókna. W tym samym czasie w osłonce mielinowej znajdują się osobliwe okna - przestrzenie, w których mielina jest nieobecna. Ich obecność znacznie przyspiesza przekazywanie impulsów nerwowych. Jeśli mielinacja włókien nerwowych zostanie zakłócona, przewodność tkanki nerwowej zostanie zakłócona i pojawią się różne zaburzenia neurologiczne.

Kiedy procesy demielinizacyjne zachodzą w mózgu, zaburzenia percepcji, koordynacji ruchów i funkcji psychicznych są zaburzone. W ciężkich przypadkach proces ten może prowadzić do niepełnosprawności i śmierci pacjenta. Obecnie znane są trzy choroby demielinizacyjne mózgu:

• Stwardnienie rozsiane.
• Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia.
• Ostre rozsiewowe zapalenie mózgu i rdzenia.

Przyczyny procesów demielinizacji

Procesy demielinacyjne są uważane za autoimmunologiczne uszkodzenie mózgu. Jednym z powodów, dla których własna tkanka jest postrzegana przez układ odpornościowy jako obca, może być:

• Choroby reumatyczne.
• Wrodzone zaburzenia w strukturze mieliny.
• Wrodzona lub nabyta patologia układu odpornościowego.
• Zakaźne zmiany układu nerwowego.
• Choroby metaboliczne.
• Procesy nowotworowe i paraneoplastyczne.
• Odurzenie.

We wszystkich tych chorobach osłonka mielinowa tkanki nerwowej jest niszczona i zastępowana formacjami tkanki łącznej.

Stwardnienie rozsiane

Jest to najczęstsza z chorób demielinizacyjnych. Jego cechą szczególną jest to, że ogniska demielinizacji znajdują się jednocześnie w kilku częściach ośrodkowego układu nerwowego, dlatego objawy są zróżnicowane. Pierwsze oznaki choroby pojawiają się w wieku około 25 lat, częściej u kobiet. U mężczyzn stwardnienie rozsiane występuje rzadziej, ale postępuje szybciej.

Objawy

Objawy stwardnienia rozsianego zależą od tego, które części centralnego układu nerwowego są najbardziej dotknięte tą chorobą. W związku z tym istnieje kilka grup:

• Objawy ostrosłupa obejmują niedowład kończyn, skurcze mięśni, drgawki, zwiększony odruchy ścięgien i osłabienie skóry.
• Objawy trzpienia - oczopląs (drżenie powiek) w różnych kierunkach, zmniejszanie ostrości mimiki twarzy, trudności z ustawianiem ostrości oczu.
• Objawy miednicy - dysfunkcja narządów miednicy występuje z uszkodzeniem jądra rdzenia kręgowego.
• Objawy móżdżku - brak koordynacji, niestały chód, zawroty głowy.
• Wizualny - utrata pola widzenia, zmniejszona wrażliwość na kwiaty, zmniejszony kontrast widzenia, scotoma (ciemne plamy przed oczami).
• Zaburzenia czucia - parestezje (gęsia skórka), zaburzenia wibracji i wrażliwości na temperaturę, uczucie ucisku w kończynach.
• Objawy psychiczne - hipochondria, apatia, niski nastrój.

Objawy te rzadko występują razem, ponieważ choroba rozwija się stopniowo przez wiele lat.

Diagnostyka

Najczęstszą metodą diagnozowania stwardnienia rozsianego jest MRI. Pozwala na identyfikację ognisk demielinizacji mózgu. Na zdjęciach wyglądają jak lżejsze owalne plamy na tle mózgu. Typowa lokalizacja znajduje się w pobliżu komór mózgu i poniżej kory mózgowej. W przypadku długiego przebiegu choroby zmiany łączą się, zwiększa się wielkość komór mózgu (objaw atrofii).

Metoda potencjałów wywołanych pozwala określić stopień zaburzeń przewodnictwa nerwowego. Jednocześnie oceniane są potencjały skóry, wzroku i słuchu.

Electroneuromyography - metoda podobna do EKG, pozwala określić skupienie niszczenia mieliny, zobaczyć ich granice i ocenić stopień uszkodzenia nerwów.

Metody immunologiczne określają obecność przeciwciał w płynie mózgowo-rdzeniowym i antygenach wirusowych.

Oprócz tych metod, można zastosować inne, na przykład, pozwalające ustalić obecność odurzenia.

Leczenie

Całkowite wyleczenie stwardnienia rozsianego jest niemożliwe, ale istnieją bardzo skuteczne metody leczenia patogenetycznego i objawowego. W szczególności zastosowanie interferonu - Rebif, Betaferon sprawdziło się dobrze. Na tle tych leków tempo progresji choroby ulega spowolnieniu, częstotliwość zaostrzeń maleje, a warunki prowadzące do niepełnosprawności rzadko się rozwijają.

Plazmaferezę i immunofiltrację płynu mózgowo-rdzeniowego stosuje się do usunięcia patologicznych kompleksów antygen-przeciwciało.

Leki nootropowe (piracetam), neuroprotektory, aminokwasy (glicyna), środki uspokajające są przepisywane w celu utrzymania funkcji poznawczych.

Pacjentom zaleca się przestrzeganie reżimu dziennego, umiarkowaną aktywność fizyczną na świeżym powietrzu, leczenie sanatoryjne.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

W przeciwieństwie do stwardnienia rozsianego, rozwija się ze znaczącą supresją układu odpornościowego. Jego przyczyną jest aktywacja poliomawirusa (rozproszonego u 80% ludzi). Uszkodzenie mózgu jest asymetryczne, wśród objawów - utrata wrażliwości, zaburzenia ruchu kończyn, do niedowładu połowiczego, hemopenia (utrata wzroku w jednym oku). Naruszenia zawsze rozwijają się z jednej strony. Charakteryzuje się szybkim rozwojem demencji i zmian osobowości. Choroba jest uważana za nieuleczalną.

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia

Jest to choroba polietylologiczna atakująca mózg i rdzeń kręgowy. Ogniska demielinizacji są rozproszone w wielu częściach ośrodkowego układu nerwowego. Objawy - senność, ból głowy, zespół konwulsyjny, zaburzenia spowodowane przez pokonanie określonego regionu ośrodkowego układu nerwowego. Leczenie choroby zależy od przyczyny, która spowodowała to w tym konkretnym przypadku. Po wyleczeniu mogą pozostać wady neurologiczne - niedowład, porażenie, zaburzenia widzenia, słuch, koordynacja.

Choroba demielinizacyjna mózgu i ośrodkowego układu nerwowego: przyczyny rozwoju i rokowania

Każda choroba demielinizacyjna jest poważną patologią, często kwestią życia i śmierci. Ignorowanie pierwszych objawów prowadzi do rozwoju paraliżu, wielu problemów w mózgu, narządach wewnętrznych i często śmierci.

Aby wykluczyć niekorzystne rokowanie, zaleca się przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarza, aby przeprowadzić terminowe badanie.

Demielinizacja

To, co jest demielinizacją mózgu, stanie się jasne, jeśli krótko opowiesz o anatomii i fizjologii komórki nerwowej.

Impulsy nerwowe przemieszczają się z jednego neuronu do drugiego, do narządów poprzez długi proces zwany aksonem. Wiele z nich pokrywa mielina (mielina), która zapewnia szybką transmisję impulsową. W 30% składa się z białek, reszta w swoim składzie - lipidy.

Mechanizm rozwoju

W niektórych sytuacjach dochodzi do zniszczenia osłonki mielinowej, co wskazuje na demielinizację. Dwa główne czynniki prowadzą do rozwoju tego procesu. Pierwszy wiąże się z predyspozycjami genetycznymi. Bez wpływu jakichkolwiek oczywistych czynników niektóre geny inicjują syntezę przeciwciał i kompleksów immunologicznych. Wytworzone przeciwciała są w stanie przeniknąć do bariery krew-mózg i spowodować zniszczenie mieliny.

Sercem innego procesu jest infekcja. Ciało zaczyna wytwarzać przeciwciała, które niszczą białka mikroorganizmów. Jednak w niektórych przypadkach białka patologicznych bakterii i komórek nerwowych są postrzegane jako identyczne. Pojawia się zamęt i ciało infekuje własne neurony.

Na początkowych etapach porażki proces można zatrzymać i odwrócić. Z biegiem czasu zniszczenie skorupy dochodzi do tego stopnia, że ​​całkowicie znika, obnażając aksony. Substancja do przenoszenia impulsów znika.

Powody

Podstawą demielinizacji patologii są następujące główne powody:

• Genetyczne. U niektórych pacjentów obserwuje się mutację genów odpowiedzialnych za białka osłonki mielinowej, immunoglobulin i szóstego chromosomu.
• Procesy zakaźne. Rozpoczęty przez infekcje boreliozą, różyczką, cytomegalowirusem.
• Odurzenie. Długotrwałe stosowanie alkoholu, narkotyków, substancji psychotropowych, narażenie na działanie pierwiastków chemicznych.
• Zaburzenia metaboliczne. Z powodu cukrzycy dochodzi do nieprawidłowego funkcjonowania komórek nerwowych, co prowadzi do śmierci osłonki mielinowej.
• Nowotwór.
• Stres.

Ostatnio coraz więcej naukowców uważa, że ​​mechanizm powstawania i rozwoju jest połączony. Na tle uwarunkowań dziedzicznych pod wpływem środowiska i patologii rozwijają się demielinizacyjne choroby mózgu.

Zauważono, że najczęściej występują one u Europejczyków, w niektórych częściach Stanów Zjednoczonych, w centrum Rosji i na Syberii. Rzadziej występują wśród ludności Azji, Afryki i Australii.

Klasyfikacja

Opisując demielinizację, lekarze mówią o mielinoklazji, zakłóceniu błony neuronalnej z powodu czynników genowych.

Uszkodzenie występujące z powodu chorób innych narządów wskazuje na mielinopatię.

Ogniska patologiczne występują w mózgu, rdzeniu kręgowym, obwodowych częściach układu nerwowego. Mogą mieć ogólny charakter - w tym przypadku uszkodzenie wpływa na błony w różnych częściach ciała. Z izolowanym uszkodzeniem obserwowanym na ograniczonym obszarze.

Choroby

W praktyce medycznej istnieje kilka chorób charakteryzujących się demielinizacyjnymi procesami mózgu.

Należą do nich stwardnienie rozsiane - w tej postaci występują najczęściej. Inne objawy obejmują patologie Marburga, Devika, postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię, zespół Guillain-Barré.

Stwardnienie rozsiane

Około 2 milionów ludzi cierpi na stwardnienie rozsiane. W ponad połowie przypadków patologia rozwija się u osób w wieku od 20 do 40 lat. Powoli się rozwija, więc pierwsze oznaki pojawiają się dopiero po kilku latach. Ostatnio zdiagnozowano u dzieci w wieku od 10 do 12 lat. Występuje częściej u kobiet, mieszkańców miast. Chore więcej ludzi mieszkających daleko od równika.

Diagnozę choroby przeprowadza się za pomocą rezonansu magnetycznego. Jednocześnie wykrywane są liczne ogniska demielinizacji. Przeważnie znajdują się w białej istocie mózgu. W tym samym czasie współistnieją świeże i stare tablice. Jest to oznaką ciągłego procesu, który wyjaśnia progresywny charakter patologii.

Pacjenci rozwijają się z porażeniem, wzrost odruchów ścięgnistych, miejscowe napady padaczkowe. Drobne zdolności motoryczne cierpią, połyka, głos, mowa, wrażliwość, zdolność do zachowania równowagi są zaburzone. Jeśli wpływ na nerw wzrokowy, widzenie, postrzeganie kolorów jest zmniejszone.

Osoba staje się drażliwa, skłonna do depresji, apatii. Czasami, wręcz przeciwnie, występują napady euforii. Zaburzenia sfery poznawczej stopniowo rosną.

Prognozy są uważane za względnie korzystne, jeśli choroba w początkowych stadiach wpływa tylko na nerwy czuciowe i wzrokowe. Klęska neuronów ruchowych prowadzi do załamania się funkcji mózgu i jego oddziałów: móżdżku, układu piramidalnego i pozapiramidowego.

Choroba Marburga

Ostry przebieg demielinizacji, prowadzący do śmierci, charakteryzuje chorobę Marburga. Według niektórych badaczy patologia jest odmianą stwardnienia rozsianego. W pierwszym etapie uszkodzenie występuje głównie w pniu mózgu, a także w ścieżkach przewodzenia, co wynika z jego przemijania.

Choroba zaczyna objawiać się jako normalne zapalenie, któremu towarzyszy gorączka. Mogą wystąpić drgawki. W krótkim czasie w dotkniętym obszarze znajduje się substancja mielinowa. Pojawiają się zaburzenia ruchowe, nadwrażliwość, wzrasta ciśnienie wewnątrzczaszkowe, procesowi towarzyszą wymioty. Pacjent skarży się na silne bóle głowy.

Choroba Deviki

Patologia wiąże się z demielinizacją rdzenia kręgowego i procesów nerwu wzrokowego. Porażenie rozwija się szybko, obserwuje się zaburzenia wrażliwości, a narządy znajdujące się w okolicy miednicy zostają zaburzone. Uszkodzenie nerwu wzrokowego prowadzi do ślepoty.

Prognozy są słabe, szczególnie dla dorosłych.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Głównie u osób starszych widoczne są objawy demielinizacyjnej choroby ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzującej postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię.

Uszkodzenie włókien nerwowych prowadzi do niedowładu, występowania mimowolnych ruchów, upośledzonej koordynacji, zmniejszonej inteligencji w krótkim czasie. W ciężkich przypadkach rozwija się demencja.

Zespół Guillaina-Barre'a

Zespół Guillain-Barre ma podobny rozwój. Problem dotyczy dalszych nerwów obwodowych. Pacjenci, głównie mężczyźni, cierpią na niedowład. Cierpią na silny ból mięśni, kości i stawów. Objawy arytmii, zmiany ciśnienia, nadmierne pocenie się mówią o dysfunkcji układu wegetatywnego.

Objawy

Główne objawy demielinizacyjnych chorób układu nerwowego to:

• Zaburzenia ruchowe. Są niedowłady, drżenie, mimowolne ruchy, zwiększona sztywność mięśni. Obserwowana koordynacja koordynacji, połykanie.
• Neurologiczny. Mogą wystąpić drgawki epileptyczne.
• Utrata czucia Pacjent postrzega temperaturę, wibracje, ciśnienie nieprawidłowo.
• Narządy wewnętrzne. Występuje nietrzymanie moczu, ruch jelit.
• Zaburzenia psycho-emocjonalne. Pacjenci zauważyli zwężenie intelektu, halucynacje, zwiększone zapominanie.
• Wizualizacje Wykryto upośledzenie wzroku, zakłócono postrzeganie kolorów i jasność. Często pojawiają się jako pierwsze.
• Ogólne samopoczucie. Osoba szybko się męczy, staje się śpiąca.

Diagnostyka

Główną metodą wykrywania ognisk demielinizacji mózgu jest obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Pozwala na dokładny obraz choroby. Wprowadzenie środka kontrastowego wyraźniej je nakreśla, pozwalając wybrać nowe zmiany białej istoty mózgu.

Inne metody badania obejmują próbki krwi, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Leczenie

Głównym celem leczenia jest spowolnienie niszczenia otoczek mielinowych komórek nerwowych, normalizacja funkcjonowania układu odpornościowego, walka z przeciwciałami, które zakażają mielinę.

Działanie immunostymulujące i przeciwwirusowe ma interferony. Aktywują fagocytozę, powodują, że ciało jest bardziej odporne na infekcje. Przypisany do Copaxone, Betaferon. Wskazane jest podawanie domięśniowe.

Immunoglobuliny (ImBio, Sandoglobulin) kompensują naturalne ludzkie przeciwciała, zwiększają odporność pacjenta na działanie wirusów. Wyznaczony głównie w okresie zaostrzenia, podawany dożylnie.

Deksametazon i prednisalone są przepisywane w terapii hormonalnej. Prowadzą one do zmniejszenia produkcji białek antymelinowych i zapobiegają rozwojowi stanu zapalnego.

W celu stłumienia procesów immunologicznych w ciężkich przypadkach stosuje się leki cytostatyczne. Ta grupa obejmuje na przykład cyklofosfamid.

Oprócz leczenia farmakologicznego stosuje się plazmaferezę. Celem tej procedury jest oczyszczenie krwi, usunięcie z niej przeciwciał i toksyn.

Płyn rdzeniowy jest czyszczony. Podczas procedury płyn przechodzi przez filtry w celu oczyszczenia z przeciwciał.

Współcześni naukowcy zajmują się komórkami macierzystymi, próbując zastosować wiedzę i doświadczenie biologii genów. Jednak w większości przypadków niemożliwe jest całkowite powstrzymanie demielinizacji.

Ważną częścią leczenia jest objawowe. Terapia ma na celu poprawę jakości i czasu życia pacjenta. Leki nootropowe są przepisywane (Piracetam). Ich działanie wiąże się ze zwiększoną aktywnością umysłową, poprawą uwagi i pamięci.

Leki przeciwdrgawkowe zmniejszają skurcze mięśni i związany z tym ból. Są to Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Aby złagodzić sztywność, zalecane są środki zwiotczające mięśnie (Mydocalm).

Charakterystyczne objawy psycho-emocjonalne są osłabione podczas przyjmowania leków przeciwdepresyjnych, uspokajających.

Prognoza

Choroby demielinizacyjne stwierdzone w początkowych stadiach rozwoju można powstrzymać lub spowolnić. Procesy, które głęboko wpływają na centralny układ nerwowy, mają mniej korzystny przebieg i rokowanie. W przypadku patologii Marburga i Devika śmierć następuje w ciągu kilku miesięcy. W zespole Guillaina-Barre'a rokowanie jest całkiem dobre.

Wrodzone predyspozycje, infekcje i zaburzenia metaboliczne powodują uszkodzenie osłonki mielinowej komórek mózgu, rdzenia kręgowego i nerwów obwodowych. Procesowi temu towarzyszy rozwój poważnych chorób, z których wiele jest śmiertelnych. Aby zatrzymać leki przepisane na uszkodzenie mózgu, zaprojektowane w celu zmniejszenia szybkości i rozwoju demielinizacji. Głównym celem leczenia objawowego jest złagodzenie objawów, poprawa aktywności umysłowej, zmniejszenie bólu, mimowolne ruchy.

Do przygotowania artykułu wykorzystano następujące źródła:

Ponomarev V.V. Choroby demielinacyjne układu nerwowego: klinika, diagnostyka i nowoczesne technologie leczenia // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Choroby demielinacyjne układu nerwowego i możliwości terapii różnicowej w okresach ostrych i podostrych // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov V. V. Wczesna diagnoza chorób demielinizacyjnych ośrodkowego układu nerwowego w oparciu o optyczną koherentną tomografię dna oka // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolian N.A. Diagnostyka i diagnostyka różnicowa idiopatycznych zapalnych chorób demielinizacyjnych ośrodkowego układu nerwowego // Biblioteka dysertacji elektronicznych - 2004.

Choroby demielinizacyjne, ogniska demielinizacji w mózgu: diagnoza, przyczyny i leczenie

Każdego roku rośnie liczba chorób układu nerwowego, któremu towarzyszy demielinizacja. Ten niebezpieczny i głównie nieodwracalny proces wpływa na białą materię mózgu i rdzeń kręgowy, prowadzi do utrzymujących się zaburzeń neurologicznych, a indywidualne formy nie pozostawiają pacjentowi szansy na przeżycie.

Choroby demielinacyjne są coraz częściej diagnozowane u dzieci i stosunkowo młodych ludzi w wieku 40-45 lat, istnieje tendencja do nietypowego przebiegu patologii, jej rozprzestrzenianie się na te obszary geograficzne, w których częstość występowania była bardzo niska.

Kwestia diagnozowania i leczenia chorób demielinizacyjnych jest nadal trudna i słabo zbadana, ale badania w dziedzinie genetyki molekularnej, biologii i immunologii, aktywnie prowadzone od końca ubiegłego wieku, pozwoliły nam zrobić krok naprzód w tym kierunku.

Dzięki staraniom naukowców rzucają światło na podstawowe mechanizmy demielinizacji i jej przyczyny, opracowane schematy leczenia poszczególnych chorób oraz wykorzystanie MRI jako głównej metody diagnostycznej pozwala określić proces patologiczny, który już się rozpoczął na wczesnych etapach.

Przyczyny i mechanizmy demielinizacji

Rozwój procesu demielinizacji opiera się na autoimmunizacji, gdy w ciele powstają swoiste przeciwciała białkowe atakujące składniki komórek tkanki nerwowej. Rozwój w odpowiedzi na tę reakcję zapalną prowadzi do nieodwracalnego uszkodzenia procesów neuronów, zniszczenia osłonki mielinowej i zaburzenia przekazywania impulsów nerwowych.

Czynniki ryzyka demielinizacji:

• Dziedziczna predyspozycja (związana z genami szóstego chromosomu, a także mutacje genów cytokin, immunoglobulin, białka mieliny);
• Infekcja wirusowa (opryszczka, wirus cytomegalii, Epstein-Barr, różyczka);
• Przewlekłe ogniska zakażenia bakteryjnego, transport H. pylori;
• Zatrucie ciężkimi metalami, oparami benzyny, rozpuszczalnikami;
• Silny i długotrwały stres;
• Cechy diety z przewagą białek i tłuszczów pochodzenia zwierzęcego;
• Niekorzystne warunki środowiskowe.

Zauważono, że zmiany demielinizacyjne mają pewne uzależnienie geograficzne. Największą liczbę przypadków odnotowano w centralnej i północnej części Stanów Zjednoczonych, w Europie, dość wysoki wskaźnik zapadalności na Syberii w centralnej Rosji. Natomiast wśród osób w krajach afrykańskich, Australii, Japonii i Chinach choroby demielinizacyjne występują bardzo rzadko. Rasa odgrywa również określoną rolę: dominujący wśród pacjentów z demielinizacją są rasy kaukaskie.

Proces autoimmunologiczny może rozpocząć się w niekorzystnych warunkach, a dziedziczność odgrywa główną rolę. Przewóz pewnych genów lub mutacji w nich prowadzi do niewystarczającej produkcji przeciwciał, które przenikają przez barierę naczyniowo-mózgową i wywołują stan zapalny wraz z niszczeniem mieliny.

Innym ważnym patogenetycznym mechanizmem jest demielinizacja przeciwko infekcjom. Ścieżka stanu zapalnego w tym przypadku jest nieco inna. Normalną reakcją na obecność infekcji jest tworzenie przeciwciał przeciw składnikom białkowym drobnoustrojów, ale zdarza się, że białka bakterii i wirusów są tak podobne do tych w tkankach pacjenta, że ​​organizm zaczyna "mylić" swoje i inne, atakując zarówno mikroby, jak i własne komórki.

Zapalne procesy autoimmunologiczne we wczesnych stadiach choroby prowadzą do odwracalnych zaburzeń przewodzenia impulsów, a częściowe odzyskanie mieliny umożliwia funkcjonowanie neuronów przynajmniej częściowo. Z biegiem czasu dochodzi do destrukcji błon nerwów, procesy neuronów "stają się puste" i po prostu nie ma nic do przesyłania sygnałów. Na tym etapie pojawia się uporczywy i nieodwracalny deficyt neurologiczny.

W drodze do diagnozy

Symptomatologia demielinizacji jest niezwykle różnorodna i zależy od lokalizacji zmiany, przebiegu konkretnej choroby, szybkości progresji objawów. Pacjent zwykle rozwija zaburzenia neurologiczne, które często mają charakter przejściowy. Pierwszymi objawami mogą być zaburzenia widzenia.

Kiedy pacjent czuje, że coś jest nie tak, ale już nie udaje mu się usprawiedliwić zmian ze zmęczenia lub stresu, idzie do lekarza. Niezwykle problematyczne jest podejrzenie określonego typu procesu demielinizacji tylko na podstawie kliniki, a specjalista nie zawsze ma wyraźne zaufanie do demielinizacji, dlatego nie są potrzebne dodatkowe badania.

przykład ognisk demielinizacji w stwardnieniu rozsianym

Głównym i bardzo informatywnym sposobem diagnozowania procesu demielinizacji jest tradycyjnie MRI. Metoda ta jest nieszkodliwa, może być stosowana u pacjentów w różnym wieku, kobiet w ciąży, a przeciwwskazania to nadmierna waga, strach przed ograniczonymi przestrzeniami, obecność metalowych struktur reagujących na silne pole magnetyczne, choroba psychiczna.

Okrągłe lub owalne hiperintensywne ogniska demielinizacji na MRI znajdują się głównie w istocie białej pod warstwą korową, wokół komór mózgu (okołokomorowe), rozproszone rozproszone, mają różne rozmiary - od kilku milimetrów do 2-3 cm. te bardziej "młode" pola demielinizacji kumulują środek kontrastowy lepiej niż długo istniejące.

Głównym zadaniem neurologa w wykrywaniu demielinizacji jest określenie specyficznej postaci patologii i wybór odpowiedniego leczenia. Prognoza jest niejednoznaczna. Na przykład możliwe jest przeżycie kilkunastu lub więcej lat ze stwardnieniem rozsianym, a przy innych odmianach oczekiwana długość życia może wynosić rok lub mniej.

Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane (MS) jest najczęstszą formą demielinizacji, dotykającą około 2 milionów ludzi na Ziemi. Wśród pacjentów przeważają ludzie młodzi i ludzie w średnim wieku, w wieku 20-40 lat, kobiety częściej chorują. W mowie potocznej ludzie dalecy od medycyny często używają terminu "skleroza" w odniesieniu do zmian związanych z wiekiem związanych z zaburzeniami pamięci i procesów myślowych. SM z tą "stwardnieniem" nie ma nic wspólnego.

Choroba opiera się na autoimmunizacji i uszkodzeniu włókien nerwowych, rozpadowi mieliny i późniejszej wymianie tych ognisk z tkanką łączną (stąd "skleroza"). Charakteryzuje się rozproszoną naturą zmian, to jest demielinizacji i stwardnienia znajdują się w różnych częściach układu nerwowego, nie wykazując wyraźny wzór w jego dystrybucji.

Przyczyny choroby nie zostały rozwiązane do końca. Przyjmuje się złożony wpływ dziedziczności, warunków zewnętrznych, zakażenia bakteriami i wirusami. Zauważono, że częstotliwość PC jest wyższa, gdy jest mniej światła słonecznego, czyli dalej od równika.

Zwykle kilka części układu nerwowego jest dotkniętych naraz i możliwe jest zaangażowanie zarówno mózgu, jak i rdzenia kręgowego. Charakterystyczną cechą jest wykrywanie na MRI blaszek o różnej recepturze: od bardzo świeżej do sklerotycznej. Wskazuje to na przewlekłą, uporczywą naturę stanu zapalnego i wyjaśnia różne objawy ze zmianą objawów w miarę postępu demielinizacji.

Objawy stwardnienia rozsianego są bardzo zróżnicowane, ponieważ uszkodzenie wpływa na kilka części układu nerwowego w tym samym czasie. Możliwe:

• Niedowład i paraliż, wzmożone odruchy ścięgien, konwulsyjne skurcze pewnych grup mięśni;
• Zaburzenie równowagi i drobne zdolności motoryczne;
• Osłabienie mięśni twarzy, zmiany w mowie, połknięciu, opadanie powiek;
• Patologia wrażliwości, zarówno powierzchowna jak i głęboka;
• Na części narządów miednicy - opóźnienie lub nietrzymanie moczu, zaparcie, impotencja;
• Zaangażowanie nerwów wzrokowych - zmniejszona ostrość wzroku, zawężenie pola, upośledzona percepcja koloru, kontrast i jasność.

Opisane objawy są połączone ze zmianami w sferze mentalnej. Pacjenci mają depresję, zwykle zmniejsza się tło emocjonalne, pojawia się tendencja do depresji lub, odwrotnie, euforia. Wraz ze wzrostem liczby i wielkości ognisk demielinizacji w istocie białej mózgu do zmian w silniku i sfer zmysłowych dołącza spadek inteligencji i aktywności umysłowej.

W stwardnieniu rozsianym rokowanie będzie bardziej korzystne, jeśli choroba zacznie się od zaburzenia wrażliwości lub objawów wizualnych. W przypadku, gdy pierwszy pojawiają się zaburzenia ruchowe, równowagę i koordynację, rokowanie jest gorsze, ponieważ te znaki mówią o klęsce móżdżku i podkorowych szlaków.

Wideo: MRI w diagnostyce demielinizacyjnych zmian w stwardnieniu rozsianym

Choroba Marburga

Choroba Marburga jest jedną z najniebezpieczniejszych form demielinizacji, ponieważ rozwija się nagle, objawy szybko rosną, co prowadzi do śmierci pacjenta w ciągu kilku miesięcy. Niektórzy naukowcy przypisują to formom stwardnienia rozsianego.

Początek choroby przypomina ogólny proces zakaźny, gorączkę, możliwe są uogólnione drgawki. Szybko tworzące się ogniska destrukcji mieliny prowadzą do szeregu poważnych zaburzeń motorycznych, zaburzeń wrażliwości i świadomości. Charakteryzuje się zespołem opon mózgowych z silnym bólem głowy, wymiotami. Często zwiększa ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

Marburg złośliwości choroby związanej z pierwotną uszkodzenia pnia mózgu, gdzie koncentruje się podstawowe ścieżki i jąder nerwów czaszkowych. Śmierć pacjenta następuje w ciągu kilku miesięcy od wystąpienia choroby.

Choroba Deviki

Choroba Devika jest procesem demielinizacyjnym, który wpływa na nerwy wzrokowe i rdzeń kręgowy. Po ostrej rozpoczęciu patologii postępuje szybko, co prowadzi do poważnych zaburzeń widzenia i ślepoty. Zajęcie rdzenia kręgowego rośnie i towarzyszy mu niedowład, porażenie, upośledzona wrażliwość i zaburzenia narządów miednicy.

Wdrożone objawy mogą pojawić się za około dwa miesiące. Rokowanie choroby jest słabe, szczególnie u dorosłych pacjentów. U dzieci jest nieco lepiej z terminowym mianowaniem glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych. Programy leczenia nie zostały jeszcze opracowane, więc leczenie ogranicza się do łagodzenia objawów, przepisywania hormonów, działań wspierających.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PMLE)

PMLE jest demielinizacyjną chorobą mózgu, która jest częściej diagnozowana u osób starszych i towarzyszy jej wiele uszkodzeń centralnego układu nerwowego. W klinice występują niedowłady, konwulsje, zaburzenia równowagi i koordynacji, zaburzenia widzenia, charakteryzujące się zmniejszeniem inteligencji, aż do ciężkiej postaci demencji.

Zmiany demielinizacyjne istoty białej mózgu z postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią

Charakterystyczną cechą tej patologii jest połączenie demielinizacji z defektami nabytej odporności, która jest prawdopodobnie głównym czynnikiem w patogenezie.

Zespół Guillaina-Barre'a

Zespół Guillain-Barre charakteryzuje się uszkodzeniami nerwów obwodowych typu postępującej polineuropatii. Wśród pacjentów z taką diagnozą jest dwa razy więcej mężczyzn, patologia nie ma granic wieku.

Symptomatologia jest zredukowana do niedowładu, porażenia, bólu pleców, stawów, mięśni kończyn. Częste arytmie, pocenie się, wahania ciśnienia krwi, co wskazuje na dysfunkcję autonomiczną. Rokowanie jest korzystne, ale u piątej części pacjentów pozostają szczątkowe objawy uszkodzenia układu nerwowego.

Cechy leczenia chorób demielinizacyjnych

W leczeniu demielinizacji stosuje się dwa podejścia:

• Leczenie objawowe;
• Leczenie patogenetyczne.

Terapia patogenetyczna ma na celu ograniczenie procesu niszczenia włókien mielinowych, eliminację krążących autoprzeciwciał i kompleksów immunologicznych. Interferony - betaferon, Avonex, Copaxone - są powszechnie uznawane za leki z wyboru.

Betaferon jest aktywnie stosowany w leczeniu stwardnienia rozsianego. Udowodniono, że dzięki długoterminowemu mianowaniu w ilości 8 milionów jednostek ryzyko progresji choroby zmniejsza się o jedną trzecią, zmniejsza się prawdopodobieństwo niepełnosprawności i częstość zaostrzeń. Lek wstrzykiwany jest pod skórę co drugi dzień.

Preparaty immunoglobulin (sandoglobulin, ImBio) mają na celu zmniejszenie wytwarzania autoprzeciwciał i zmniejszenie tworzenia się kompleksów immunologicznych. Są one stosowane w zaostrzeniu wielu chorób demielinizacyjnych w ciągu pięciu dni, podawanych dożylnie w dawce 0,4 grama na kilogram masy ciała. Jeśli pożądany efekt nie zostanie osiągnięty, leczenie można kontynuować w połowie dawki.

Pod koniec ubiegłego wieku opracowano metodę filtrowania alkoholu, w której usuwane są autoprzeciwciała. Przebieg leczenia obejmuje do ośmiu procedur, podczas których do 150 ml płynu mózgowo-rdzeniowego przechodzi przez specjalne filtry.

Tradycyjnie do demielinizacji stosuje się plazmaferezę, hormonoterapię i cytostatyki. Plazmafereza ma na celu usunięcie krążących przeciwciał i kompleksów immunologicznych z krwioobiegu. Glukokortykosteroidy (prednizon, deksametazon) zmniejszają aktywność odporności, hamują wytwarzanie białek anty-mielinowych i działają przeciwzapalnie. Są przepisywane do tygodnia w dużych dawkach. Cytostatyki (metotreksat, cyklofosfamid) mają zastosowanie w ciężkich postaciach patologicznych z ciężką autoimmunizacją.

Leczenie objawowe obejmuje leki nootropowe (piracetam), leki przeciwbólowe, leki przeciwdrgawkowe, leki neuroprotekcyjne (glicyna, semaks), leki zwiotczające mięśnie (mydocalmy) do spastycznego porażenia. Aby poprawić przepuszczalność nerwów, zaleca się witaminy z grupy B, a w stanach depresyjnych przepisywane są leki przeciwdepresyjne.

Leczenie patologii demielinizacyjnej nie ma na celu całkowitego uwolnienia pacjenta od choroby ze względu na szczególne cechy patogenezy tych chorób. Ma na celu powstrzymanie destrukcyjnego działania przeciwciał, przedłużenie życia i poprawę jego jakości. Utworzono grupy międzynarodowe, aby dalej badać demielinizację, a wysiłki naukowców z różnych krajów zapewniają już skuteczną pomoc pacjentom, chociaż prognozy w wielu formach pozostają bardzo poważne.